Aus der Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie. Universitätsspital Basel. (Prof. Dr. med. Dr. med. dent. Dr. h.c. H.-F.

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1 Aus der Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie Universitätsspital Basel (Prof. Dr. med. Dr. med. dent. Dr. h.c. H.-F. Zeilhofer) Das Basler Konzept all-in-one am Interdisziplinären Kompetenzzentrum für Lippen- Kiefer-Gaumenspalten (LKG) und verwandten Fehlbildungen des Universitätsspitals Basel Erstellen eines standardisierten Diagnoseverfahrens für die LKG- Sprechstunde MASTERARBEIT zur Erlangung des akademischen Grades Master of Advanced Studies (MAS) in Cranio Facial Kinetic Science vorgelegt der Medizinischen Fakultät der Universität Basel von Iris Indri Basel unter der Leitung von PD. Dr. med. Dr. med. dent. Katja Schwenzer-Zimmerer betreut von PD. Dr. med. Dr. med. dent. Christoph Leiggener

2 Inhaltsverzeichnis Abkürzungsverzeichnis... 3 Abbildungsverzeichnis... 6 Tabellenverzeichnis... 7 Zusammenfassung Einleitung Überblick Das Basler Konzept Operationen Sprechstunden Zielsetzung Fragestellung Praktische Anwendung Grundlagen und Literaturübersicht Medizinische Diagnostik Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie Kieferorthopädie Hals-Nasen-Ohrenheilkunde / Phoniatrie und Pädaudiologie Medizinisch-therapeutische Diagnostik k-o-s-t Körperorientierte Sprachtherapie MFT Myofunktionelle Therapie Functional Kinetics/FBL (Funktionelle Bewegungslehre) LKGSF komplex Nasometrie Nasalität und Nasalanz Beschreibung Standarddaten Internationale Klassifikationen ICD-10-Code LAHSHAL-Code NV-Code Restloch-Klassifikation Methode Sheet-Design Diagnose

3 ICD-10-Code LAHSHAL-Code NV-Code Restloch-Klassifikation Operationen Hospitalisationen Verlauf und Therapie Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie Kieferorthopädie Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde / Phoniatrie und Pädaudiologie Logopädie/Funktionstherapie Funktioneller Status Versuchsablauf Datenauswertung Bewertungseinheit Formales Bewertungseinheit Funktionales Bewertungseinheit Verwendungszweck Resultate Diskussion Literaturverzeichnis Lebenslauf Danksagung Anhang A. Nasometer II Instruction Manual und Prüfbogen B. Fragebogen EU-Spaltzentren Selbstständigkeitserklärung

4 Abkürzungsverzeichnis A angew. angewachsen ant. anterior AR Aussenrotation B Bera brainstem evoked response audiometry betr. betrifft/betroffen bildgeb. bildgebend BWS Brustwirbelsäule C CTC s cleft type characteristics D DGMKG Deutsche Gesellschaft für Mund-, Kiefer-, Gesichtschirurgie E eing. eingeschränkt EOA Elastisch Offener Aktivator F FBL Funktionelle Bewegungslehre FKO Funktionskieferorthopädie G glott. glottal H habit. habituell HNO Hals-Nasen-Ohrenheilkunde HWS Halswirbelsäule I ICD International Classification of Diseases ICD-10-GM Internationale Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme - German Modification ICD-10-WHO ICD 10. Version der WHO (Weltgesundheitsorganisation) ICF International Classification of Functioning, Disability and Health ICF-CY Internationale Klassifikation der Funktionsfähigkeit, Behinderung und Gesundheit bei Kindern und Jugendlichen IR Innenrotation K k-o-s-t Körperorientierte Sprachtherapie 3

5 L L bändchen LAHSHAL li LKG LKGSF LL M Lippenbändchen L = Lippenspalte, A = Kieferspalte (Alveolus), H = Hartgaumenspalte, S = Segelspalte links Lippen-Kiefer-Gaumenspalte Lippen-Kiefer-Gaumen-Segel-Fehlbildung Lateral Line M. Muskel/Musculus MA MFT Min. MKG N N NARSOM nasophar. NVVN O OAE ÖGMKG OL OK P path. PhD post. R re Rückverl. S SBL SD SES SFL Mitarbeiter Myofunktionelle Therapie Minuten Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie Nase N = nasaler Durchschlag, A = Artikulationsstörung, R = Resonanzveränderung, S = Stimmstörung, O = orofaziale myogene Insuffizienz, M = mimische Mitbewegungen nasopharyngeal Nase-Vomer-Vomer-Nase Otoakustische Emissionen Österreichische Gesellschaft für Mund-, Kiefer-, Gesichtschirurgie Oberlippe Oberkiefer pathologisch Doctor of Philosophy posterior rechts Rückverlagerung Superficial Back Line Standard Deviation Schallempfindungsschwerhörigkeit Superficial Front Line 4

6 SGMKG SH SLS SNAP SPL T TT U UK UL URP-D V V vergr. VP VPI W WHO Wiedervorstellg. Z Z.n. zit.nach zutr. Schweizerische Gesellschaft für Mund-, Kiefer-, Gesichtschirurgie Schwerhörigkeit Schallleitungsschwerhörigkeit Simplified Nasometric Assessment Procedures Spiral Line Tongue-thrust Unterkiefer Unterlippe Universelle Reporting Parameter für LKGS-Fehlbildungen Deutsche Version Vomer vergrössert Velopharyngeal Velopharyngeale Insuffizienz World Health Organization Wiedervorstellung Zustand nach zitiert nach zutreffend 5

7 Abbildungsverzeichnis Abb. 1 Abb. 2 Abb. 3 Kernteam LKG-Zentrum Basel Erweitertes Team LKG-Zentrum Basel Konzept k-o-s-t Codoni Abb. 4 Schematische Darstellung des Nasometers im Sagittalschnitt (Müller 2007) Abb. 5 Nasometrie Abb. 6 KayPENTAX Nasometer II (2013) Abb. 7 LAHSHAL (Kriens 1989) - A concise documentation system for cleft lip, alveolus and palate diagnoses Abb. 8 Grafische Darstellung der Fehlbildung im Querschnitt als Grundlage für den Code der individuellen Fehlbildung (Koch 2010) Abb. 9 The Pittsburgh Fistula Classification System: A Standardized Scheme for the Description of Palatal Fistulas (Smith et al. 2007) Abb. 10 Die velopharyngealen Muskeln in der Übersicht (Fritzell 1969) Abb. 11 Transnasale Fiberendoskopie (dysphagie-forum.de 2013) Abb. 12 Velopharyngeale Verschlussmuster (Croft und Shprintzen 1981) Abb. 13 Einfluss der Kopfhaltung auf die Kiefergelenke (Suppé und Bongartz 2013) Abb. 14 Überkreuz-Syndrom (Janda 2013) Abb. 15 Tensegrity-Modell (Schleip 2004) Abb. 16 Frontale Kette (Myers 2004/Bacha 2012) Abb. 17 Dorsale Kette (Myers 2004/Bacha 2012) Abb. 18 Laterale Kette (Myers 2004/Bacha 2012) Abb. 19 Spirallinie (Myers 2004/Bacha 2012) 6

8 Tabellenverzeichnis Tabelle 1 Diagnostikbogen LKG-Zentrum Basel Tabelle 2 Verzeichnis ICD-10-WHO Version 2011 Kapitel XVII Tabelle 3 LAHSHAL (Koch 1982) Tabelle 4 NVVN (Koch 1982) Tabelle 5 Regionsbezeichnung Restloch-Klassifikation (Neumann 2011) Tabelle 6 Auszug Diagnostikbogen Kieferchirurgie Tabelle 7 Auszug Diagnostikbogen Kieferorthopädie Tabelle 8 Auszug Diagnostikbogen HNO Tabelle 9 Auszug Diagnostikbogen MKG-Logopädie & Funktion Tabelle 10 NARSOM (Honigmann 1998) Tabelle 11 Auszug Diagnostikbogen FBL Tabelle 12 Fragebogen LKG-Team Tabelle 13 Bewertungseinheit Formales Tabelle 14 Bewertungseinheit Funktionales Tabelle 15 Bewertungseinheit Verwendungszweck 7

9 Zusammenfassung Einleitung: Das Basler Konzept all-in-one am Interdisziplinären Kompetenzzentrum für Lippen-Kiefer-Gaumenspalten (LKG) und verwandten Fehlbildungen des Universitätsspitals Basel bietet ein ganzheitlich medizinisches Konzept für Patienten 1 mit Gesichtsfehlbildungen an. Mit dem einzeitigen Spaltverschluss in einer Operation ( all-in-one ) und den daran anschliessenden Therapien werden günstige anatomische und funktionelle Rahmenbedingungen für die weitere Entwicklung geschaffen. Ziel: Als Konsequenz wird für die LKG-Sprechstunden ein elektronischer Diagnostikbogen entwickelt mit dem Ziel, die aus Spaltbildungen entstehenden komplexen Störungen unter dem Aspekt von Interdisziplinarität und funktioneller Einheit mittels standardisierter Daten zeiteffizient zu erfassen. Methode: Der Diagnostikbogen ist neben Internationalen Klassifikationen in die Fachbereiche Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie, Kieferorthopädie, Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Logopädie 2 und Functional Kinetics/FBL (Funktionelle Bewegungslehre) unterteilt. Die erfahrungsgemäß aussagekräftigsten Subdiagnosen wurden aus 100 bestehenden Akten evaluiert und integriert. Mittels Ankreuzen oder Drop Downs wird die Differentialdiagnose erhoben. Die Praktikabilität wird durch die einzelnen Fachpersonen des Kernteams anhand von je zehn Patienten geprüft und evaluiert. Resultate: Die Evaluation hat ergeben, dass die Anforderungen in Bezug auf die Bewertungseinheiten Formales und Verwendungszweck zum grössten Teil erfüllt wurden, der Bereich Funktionales jedoch weiterer fachspezifischer Ergänzungen bedarf. Absoluter Konsens besteht darin, dass die Diagnostik auf die Bedürfnisse des Basler Konzepts mit seiner ganzheitlichen interdisziplinären Erfassung zugeschnitten ist. Schlussfolgerung: Der neu entwickelte Diagnostikbogen kann im klinischen Alltag als computergestütztes, ganzheitlich-interdisziplinäres Verfahren eingesetzt werden. Im nächsten Schritt wird eine Datenbank hinterlegt mit dem Ziel, die individuelle Diagnostik aus den einzelnen Subdiagnosen abzuleiten, in einem separaten Dokument als Arztbericht zusammenzufassen und den Langzeitverlauf darzustellen. Keywords: Lippen-Kiefer-Gaumenspalten Basler Konzept all-in-one Diagnostikbogen Interdisziplinarität ganzheitliche Behandlung funktionelle Einheit körperorientierte Sprachtherapie k-o-s-t - Nasometrie 1 Der Begriff Patienten beinhaltet sowohl die männliche als auch weibliche Form sowie Menschen sämtlicher Altersstufen 2 Der Begriff Logopädie beinhaltet die spezialisierte MKG-Logopädie bzw. Funktionstherapie 8

10 1. Einleitung 1.1. Überblick Der Aufbau dieser Arbeit ist folgendermassen gestaltet, dass in einem ersten Teil das Basler Konzept all-in-one am Interdisziplinären Kompetenzzentrum für Lippen-Kiefer- Gaumenspalten (LKG) und verwandten Fehlbildungen des Universitätsspitals Basel dargelegt und der Inhalt dieser Arbeit in einen spezifischen Kontext gerückt wird. Nach einer Literaturrecherche mit Beschreibung und Interpretation von vergleichbaren diagnostischen Verfahren werden sowohl medizinische als auch medizinisch-therapeutische Grundlagen erläutert, welche für den neu entwickelten Diagnostikbogen unter dem Aspekt von Interdisziplinarität und funktioneller Einheit relevant sind. Der dritte und zentrale Teil umfasst das eigentliche Kernthema dieser Arbeit, indem es die spaltspezifische interdisziplinäre Diagnostik und deren Anwendung ausführlich beschreibt. Anschliessend richtet sich der Fokus auf den Versuchsablauf in Bezug auf die Praktikabilität im klinischen Alltag. Eine Beschreibung der Datenauswertung sowie der Resultate mit anschliessender Diskussion bildet den Abschluss Das Basler Konzept Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten gehören zu den häufigsten angeborenen kraniofazialen Fehlbildungen. ( ) Europa liegt mit ca. 1 Spaltbildung unter 500 lebenden Geburten im Mittelfeld der Häufigkeiten (Schwenzer-Zimmerer 2011, S. 824). Für die Schweiz bedeutet dies 120 bis 140 neue Spalt-Kinder pro Jahr, die bis zu ihrem 20. Lebensjahr medizinisch und therapeutisch betreut werden müssen. Die interdisziplinäre komplexe Behandlung dieser Patienten ist nach heutigem Verständnis nur an spezialisierten Zentren umfassend befriedigend möglich. Das Kompetenzzentrum für Lippen-Kiefer-Gaumenspalten und Kraniofaziale Fehlbildungen am Universitätsspital Basel zählt schweizweit zu den grössten Behandlungszentren und betreut sowohl chirurgisch als auch therapeutisch jährlich bis zu Kinder aus der ganzen Schweiz und dem grenznahen Ausland. Das Basler Konzept am Interdisziplinären Zentrum für Lippen-Kiefer-Gaumenspalten und verwandten Fehlbildungen zeichnet sich durch das Konzept der einzeitigen Operation (kompletter Spaltverschluss in einem Eingriff) sowie der interdisziplinären und ganzheitlichen Behandlung des Patienten aus und wird sowohl medizinisch als auch therapeutisch umfassend 9

11 als all-in-one -Methode bezeichnet. Schwenzer-Zimmerer betont, dass die ( ) möglichst frühzeitige[n] anatomische[n] Rekonstruktion als Voraussetzung einer ungestörten funktionellen Entwicklung ( ) im Zentrum der Behandlung steht (Schwenzer-Zimmerer 2011, S. 827). Die Sprechstunden finden dem Konzept entsprechend in einem interdisziplinären Rahmen statt. Dabei hat sich die interdisziplinäre Zusammenarbeit der unterschiedlichen Behandler in einer gemeinsamen Gruppe als sinnvollste Organisationsform herausgestellt, weshalb die Spaltbehandlung Zentrumsmedizin ist (Schwenzer-Zimmerer 2011, S. 828). Im Zentrum dieser interdisziplinären Behandlung steht stets der Patient mit seinen individuellen Bedürfnissen, seien diese medizinischer, therapeutischer, familiärer oder psychosozialer Art. Diesen Bedürfnissen wird wann immer möglich Rechnung getragen und sie werden in der weiteren Planung berücksichtigt. Gemäss Schwenzer-Zimmerer (2011) sollten sich moderne Spaltteams im Kernteam immer aus den vier Fachdisziplinen Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie (MKG), (Funktions-) Kieferorthopädie, Hals-Nasen-Ohrenheilkunde (HNO) mit Phoniatrie/Pädaudiologie und Logopädie zusammensetzen. Erfahrungsgemäss wichtig für einen reibungslosen Ablauf ist die Ergänzung durch die Disziplinen Organisation/Pflege und Administration (Abbildung 1). Abb. 1: Kernteam LKG-Zentrum Basel 10

12 Zum erweiterten Team gehören folgende Bereiche, welche nach individuellem Bedarf hinzugezogen werden können (Abbildung 2): Kinder-Entwicklungsneurologie und Psychologie, Humangenetik, Kinderanästhesie und Intensivmedizin, Kinderzahnheilkunde und Prophylaxe, Still- und Ernährungsberatung, Gynäkologie, Frühdiagnostik und Geburtshilfe, Kinder-Chirurgie, Kinder-Orthopädie und Pädiatrie. Abb. 2: Erweitertes Team LKG-Zentrum Basel Die LKG-Sprechstunden finden wöchentlich statt. Anwesend sind der Patient im jüngeren Alter in Begleitung seiner Eltern - sowie medizinische und therapeutische Fachdisziplinen aus dem LKG-Kernteam. Die fachlichen Ansprüche an das Interdisziplinäre Team sind insofern sehr hoch, als in relativ kurzer Zeit die medizinischen und therapeutischen Bedürfnisse des Patienten erfasst werden und eine interdisziplinäre Diagnostik mit der Definition und Einleitung weiterer Behandlungsmassnahmen stattfinden sollen. In diesem Zusammenhang wurde die Idee eines an diese Anforderungen angepassten Diagnoseverfahrens entwickelt. Gleichzeitig stellte sich die Frage nach einem standardisierten, klinikinternen Diagnoseverfahren in elektronischer Form mit dem Anspruch der Visualisierung, Objektivierung und Vergleichbarkeit der Daten sowie einer Unité de doctrine als nutzbringendes Element mit einheitlicher Erfassungs- und Wissensbasis. Im Sinne einer Checkliste wird zum Ziel gesetzt, eine Vollständigkeit in Bezug auf die interdisziplinäre Erfassung zu gewähren, den Anspruch auf Standardisierung zu erfüllen und die organisatorischen Abläufe zu erleichtern. Ein weiterer positiver Nebeneffekt 11

13 ist die bereits erwähnte Unité de doctrine. Der Bogen kann aufgrund der regelmässigen Rochaden von Assistenzärzten dazu dienen, als Vereinfachung zur Einführung neuer Mitarbeitender eingesetzt zu werden Operationen Im Jahre 2011 wurden 52 Operationen in Narkosen mit zwischen 1 und 5 Eingriffen pro Narkose durchgeführt. Operiert wurden Lippen-Kiefer-Gaumen-Segelspalten und verwandte Fehlbildungen, die isoliert oder vergesellschaftet mit weiteren Syndromen auftreten können. Die Altersspannweite der chirurgischen Eingriffe reicht ab Säuglings- bis ins Erwachsenenalter. Diese umfassen sowohl den frühen kompletten Verschluss der Spalte bei Säuglingen als auch nachfolgende wachstums- und entwicklungsabhängige Operationen im Kindes- und Jugendalter. Um die durch Chirurgie neugeschaffenen anatomischen Verhältnisse zu erhalten und eine physiologische Muskelfunktion zu erzielen, wird unmittelbar nach Operation mit funktioneller Therapie der betroffenen Muskelsysteme im Ganzkörper- und orofazialen Bereich begonnen. Diese Behandlung ist altersunabhängig und richtet sich individuell nach dem medizinischen Bedürfnis des Patienten. Die sich gegenseitig beeinflussende Wechselwirkung von Form und Funktion spielt dabei eine wesentliche Rolle. Ziel ist es, innerhalb der chirurgisch neu geschaffenen Form ökonomische Mechanismen der Muskelfunktionssysteme zu erreichen, um Sekundärsymptome mit pathologischen Kompensationsmechanismen zu vermeiden Sprechstunden Die Sprechstunden finden in der Regel zweimal wöchentlich statt. Im Jahr 2011 wurden in 79 Sprechstunden total 614 Patienten untersucht. Daraus resultierten 900 Therapieeinheiten. Der Ablauf einer LKG-Sprechstunde gestaltet sich wie folgt: Im Durchschnitt werden pro Patient 45 Minuten eingeräumt. Vor Ort sind die Fachdisziplinen Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie, Kieferorthopädie und Kinderzahnheilkunde, Hals-Nasen-Ohrenheilkunde und Logopädie sowie je eine Pflegefachfrau und administrative Sachbearbeiterin. Bei Bedarf wird die Stillberatung hinzugezogen. Gespräch, Anamnese- und Statuserhebung mit dem Patienten. Dokumentation der erhobenen Daten in der elektronischen Akte nach Diktat der Fachperson durch die Sachbearbeiterin unmittelbar nachdem der Patient den Untersuchungsraum verlassen hat. 12

14 Die Aufgabe des LKG-Teams besteht darin, in den Bereichen Mund-Kiefer- Gesichtschirurgie, Kieferorthopädie und Kinderzahnheilkunde, HNO, Logopädie und bei Bedarf weiteren Disziplinen (z.b. Stillberatung) eine Diagnose zu erstellen, diese interdisziplinär zusammenzuführen und dem Patienten resp. dessen Eltern verständlich zu übermitteln. Es wird grosser Wert darauf gelegt, eine vertrauensvolle Situation zu schaffen und auf die individuellen Bedürfnisse und Nöte einzugehen. Oft ist es auch so, dass die Familien einen langen Anreiseweg hinter sich haben und die halbjährlich stattfindenden Sprechstunden für viele Fragen im Umfeld des Patienten nutzen, die wenn immer möglich beantwortet werden Zielsetzung Das Ziel dieser Arbeit ist es, für die Interdisziplinäre LKG-Sprechstunde ein Diagnostikum zu entwickeln, das den Bedürfnissen einer ganzheitlichen, fachlich standardisierten sowie zeiteffizienten Erfassung entspricht und im klinischen Alltag angewendet werden kann. Seit dem Jahr 2010 wird die fachspezifische Diagnostik zwar in diktierter Form bereits elektronisch erhoben, dies jedoch ohne Vorlage im Sinne von standardisierten und markierbaren Daten. Der neu gestaltete Diagnostikbogen beinhaltet nebst den aus 100 Akten evaluierten und integrierten fachärztlichen Begriffen weitere diagnostische Verfahren und Konzepte, die sich in der Befunderhebung von LKG-Patienten bewährt haben. Die fachspezifischen Erhebungen werden zu einem Ganzen zusammengeführt und einheitlich dargestellt, um eine standardisierte und effiziente Erfassung zu ermöglichen. International geltende Diagnostikstandards nach ICD-10-WHO (International Classification of Diseases), der LAHSHAL-Code nach Kriens (1989) sowie die URP-D (Universelle Reporting Parameter für LKGS-Fehlbildungen Deutsche Version) nach Neumann (2011) und Henningsson et al. (2008) werden berücksichtigt Fragestellung Die Fragestellung bezieht sich auf die Praktikabilität dieses computergestützten Diagnostikbogens im klinischen Alltag in Bezug auf die Faktoren Fachlichkeit und Effizienz sowie auf eine interdisziplinäre und ganzheitliche Erfassung entsprechend der Bedürfnisse des Basler Konzepts. 13

15 Hypothese: 1. Die Anforderungen in Bezug auf Fachlichkeit und Effizienz in der interdisziplinären Sprechstunde werden erfüllt. 2. Dieses standardisierte, interdisziplinäre Diagnoseverfahren ist auf die Bedürfnisse des Basler Konzepts zugeschnitten. 3. Die Praktikabilität im klinischen Alltag ist realisierbar. Sollte die Evaluation der Praktikabilität in der Anwendung dieses Diagnostikbogens ergeben, dass die Anforderungen in Bezug auf Fachlichkeit und Effizienz in der interdisziplinären Sprechstunde erfüllt werden, kann der Bogen in einem nächsten Schritt mit einer Datenbank hinterlegt werden. Ziel ist es, die individuelle Diagnostik aus den einzelnen Subdiagnosen abzuleiten, in einem separaten Dokument als Arztbericht zusammenzufassen und einen Langzeitverlauf darzustellen Praktische Anwendung Der Diagnostikbogen wird als Vorlage auf den Computer geladen und in die bestehende Akte eingefügt. Die fachärztlichen und therapeutischen Erhebungen werden durch die involvierten Fachpersonen direkt in diese Vorlage mit einer zur Verfügung stehenden Auswahl an differentialdiagnostischen standardisierten Kriterien angekreuzt. Die Standards sollen die wichtigsten Erscheinungsformen sämtlicher Teilbereiche im Umfeld eines LKG-Patienten abdecken und international vergleichbar sein. Die bewährte Grobunterteilung besteht wie bisher aus den nachstehend beschriebenen fünf Teilbereichen und wird als solche übernommen: 1. Diagnose 2. Operationen 3. Hospitalisationen 4. Verlauf und Therapie 5. Procedere Der Teilbereich 1 Diagnose wird neu mit internationalen Klassifikationen wie ICD-10- Code, LAHSHAL-Code, NV-Code und Restlochtyp ergänzt (s ). Diese Klassifikationen dienen der Absicht, die einzelnen Daten zu objektivieren und wissenschaftlich vergleichbar abzusichern, um spätere Evaluationen einfacher zu erheben. Die Bereiche 2 und 3 mit Operationen und Hospitalisationen werden übernommen. Innerhalb des Abschnittes 4 14

16 Verlauf und Therapie (s ) dem eigentlichen Kernbereich dieser Arbeit - werden die bisherigen Fachbereiche Kieferchirurgie, Kieferorthopädie, HNO und Logopädie beibehalten, als neuer Bereich fungiert Functional Kinetics/FBL (Funktionelle Bewegungslehre). Abschnitt 5 beinhaltet Indikationen und Procedere im Sinne von weiterführenden Massnahmen. Die Diagnosestellung innerhalb der einzelnen Fachbereiche wird durch Ankreuzen oder Drop Downs einer zur Verfügung stehenden Auswahl an differentialdiagnostischen Einheiten ermöglicht. Diese Spezifikationen berücksichtigen die aus 100 Akten gewonnenen, erfahrungsgemäss aussagekräftigsten Subdiagnosen und werden mit standardisierten Daten aus verschiedenen Untersuchungsinventaren und Konzepten ergänzt. 15

17 2. Grundlagen und Literaturübersicht Der primär interessierende Faktor ist die nachfolgend beschriebene Recherche über bereits bestehende standardisierte Diagnoseverfahren und Richtlinien im LKG-Bereich. Vorwegnehmend kann an dieser Stelle Wohlleben zitiert werden: Jede Veröffentlichung über die Behandlung von Patienten mit Spaltbildungen unterstreicht aus den jeweiligen fachspezifischen Blickwinkeln der beteiligten Berufsgruppen heraus übereinstimmend die Komplexität dieser Problematik und betont, dass hierfür eine interdisziplinäre Konzeption unerlässlich ist. Über deren chronologische Abfolge und das sinnvollste Vorgehen jedoch gehen die Meinungen der Spezialisten unverändert weit auseinander (Wohlleben 2004, S. 23). Die Ergebnisse der Literaturrecherche umfassen folgende Autoren und Studien: Neumann, Wohlleben, Sell et al., Hirschberg und Gross, The Eurocleft Project Das 2011 erschienene Buch LKGSF komplex von Sandra Neumann ist von grosser Relevanz. Die interdisziplinäre Diagnostik mit dem Schwerpunkt auf die sprachliche Analyse kann sehr differenziert erhoben werden und ist mit einem umfassenden, evidenzbasierten Diagnostik- und Dokumentationsinventar im Sinne eines Baukastensystems ausgestattet. Ebenso werden Zusammenhänge zum ganzkörperlichen Bereich hergestellt. Interpretation: Die einzelnen Diagnostikbögen wie zum Beispiel LKGSF Basis, Orofaziale Diagnostik und phonologisch-phonetische Analyse dienen einer vertieften Erhebung, welche gewiss den Ansprüchen eines einheitlichen und evidenzbasierten Diagnostikmaterials genügen und für die Sprachtherapie geeignet sind. Allerdings erstreckt sich diese Erhebung über einen grösseren Zeitraum mit mehreren Therapiesitzungen, die aus Zeitgründen leider nicht auf ein Kurzscreening innerhalb der interdisziplinären LKG-Sprechstunde übertragen werden kann. Die Universelle Reporting Parameter für LKGS-Fehlbildungen Deutsche Version (URP-D) hingegen reduzieren die wichtigsten Kriterien auf übersichtliche Formblätter und eignen sich ausgezeichnet als Dokumentation von Sprechauffälligkeiten zur Auswertung von Studien. Das 2004 erschienene Buch mit dem Titel Die Verständlichkeitsentwicklung von Kindern mit Lippen-Kiefer-Gaumen-Segel-Spalten. Eine Längsschnittstudie über spalttypische Charakteristika und deren Veränderung von Ulrike Wohlleben beinhaltet eine umfassende Diagnostik mit Klassifikationen phonetischer 16

18 Abweichungen und stellt ein funktionell orientiertes Therapiekonzept vor. Die Grundlage dafür bildet ein funktionell ausgerichteter psycholinguistischer Ansatz. Anhand von vier betroffenen Kindern wird deren Sprachentwicklung innerhalb einer Längsschnittstudie beschrieben. Interpretation: Die differenzierte Klassifikation spalttypischer Charakteristika bezieht sich hauptsächlich auf Bereiche der psycholinguistischen Diagnostik. Die Notwendigkeit einer interdisziplinären Behandlungskonzeption wird zwar hervorgehoben, erscheint jedoch nicht im Diagnostikbogen. Beachtenswert sind die Erwähnung funktioneller Ursachen für das Zustandekommen spalttypischer Lautrealisierungen sowie der Zusammenhang zwischen Primär- und Sekundärfunktionen im orofazialen Bereich. Als weitere Autoren einer LKG-spezifischen Erfassungsmethode sind Debbie Sell, Anne Harding und Pam Grunwell zu erwähnen. Sie erläutern in ihrem 1994 erschienenen Abstract A screening assessment of cleft palate speech (Great Ormond Street Speech Assessment) Nachfolgendes: Eine umfassende Untersuchungsmethode wird vorgestellt, die der Erfassung von den üblicherweise mit Gaumenspalten bzw. mit velopharyngaler Dysfunktion assoziierten Sprechcharakteristiken dienen. Eine neue Methode wird vorgeschlagen, um die Information visuell darzustellen. Der theoretische Hintergrund und Empfehlungen für die klinische Anwendung werden diskutiert. Die Methode ist für den Einsatz durch Spezialisten und durch allgemeine Sprech- und Sprachtherapeuten, die in diesem Bereich arbeiten, beabsichtigt. Sie ist in Verbindung mit Kindern entwickelt worden, kann aber mit allen Altersgruppen angewandt werden. Sie bietet eine Struktur für Evaluierung, Datenerfassung, Berichterstattung und Forschung und fördert damit die Entwicklung von interinstitutionellen Studien (Sell, Harding und Grunwell 1994, S. 1-15). Interpretation: In dieser Arbeit ist der Fokus hauptsächlich auf Nasalität und Artikulation gerichtet. Das zweiseitige Screening Assessment of Cleft Palate Speech ist übersichtlich gestaltet und enthält spaltspezifische Themen wie das Erstellen eines logopädisch sehr differenzierten Sprechprofils als auch die Beurteilung von Stimme, oralem Bereich und Ätiologie. Die Disziplinen Kieferorthopädie, HNO und Funktion werden vereinzelt beachtet. Ein weiteres Werk, herausgegeben von Hirschberg und Gross (2006), enthält eine Dokumentation der velopharyngealen Insuffizienz, welche als ( ) Minimaldokumentation von Hörfähigkeit und sprachlichen Leistungen bei Patienten 17

19 mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten ( ) dient. Ein von allen beteiligten Fachgesellschaften akzeptiertes differenziertes elektronisches Dokumentationssystem für Patienten mit VPI ist den Autoren nicht bekannt (Hirschberg und Gross 2006, S. 183). Die Autoren verweisen auf eine im Jahre 2000 erarbeitete computergestützte Dokumentation im Rahmen des multinationalen Eurocleft-Projektes, welche nachstehend beschrieben wird. Interpretation: In der Dokumentation der velopharyngealen Insuffizienz wird der Fokus auf VPI-bedingte Hör- und Sprachauffälligkeiten gerichtet bei Patienten mit oder ohne Gaumenspalte. Kieferchirurgische und kieferorthopädische Befunde werden nicht erwähnt. Eine weitere Relevanz in der Literatur ist im The Eurocleft Project (Shaw et al. 2001) zu finden, wobei es sich um eine innerhalb verschiedener LKG- Zentren laufende Vergleichsstudie handelt. Gemäss Shaw hatte die Studie zum Ziel, ein Netzwerk von ungefähr 190 behandelnden Europäischen LKG-Teams zu entwickeln. Dieses Projekt dauerte 3 Jahre zwischen 1996 und 1999 und zielte auf eine allgemeine Verbesserung in Effektivität und Effizienz innerhalb der Behandlung von Europäischen Kindern mit einer Spalte. Daraus resultierte unter anderem, dass die jeweiligen klinischen Protokolle weit voneinander abwichen und selten evidenzbasiert waren. Die Studie wollte aus diesem Grund die Behandlung und Forschung von LKG- Patienten fördern. Die Resultate dieser Studie beinhalten folgende Punkte: o Eine europaweites Register mit Angaben zu behandelnden LKG-Teams mit beteiligten Fachkräften, klinischen Protokollen und speziellen Forschungseinrichtungen o Grundsatz und Verfahrensweise für Europäische LKG-Teams, praktische Richtlinien mit Beschreibung von Empfehlungen zur Behandlung und Dokumentation von LKG-Patienten (Eurocleft Consensus Recommendations) o Förderung des Datenaustauschs innerhalb der Europäischen Zentren Die Praxis-Richtlinien werden in Bedarfsanalyse Gesundheit, Organisation und Finanzierung unterteilt. Im Bereich der Bedarfsanalyse Gesundheit wird auf eine umfassende und interdisziplinäre Behandlung geachtet. Diese Empfehlung beinhaltet folgende Gebiete: Betreuung und Beratung in der Phase nach der Geburt, Stillberatung, Chirurgie, Kieferorthopädie, Logopädie, Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Genetik, psychologische Unterstützung für Kind und Eltern, Zahnpflege, nationales Register. 18

20 Hervorzuheben ist die Empfehlung, dass die Behandlung von LKG-Patienten in einem interdisziplinären Team aus erfahrenen Spezialisten bestehen sollte. Im Bereich der Sprechdiagnostik wird beschrieben, dass das wesentliche Problem in einem Mangel an messbaren Konzepten bestehe. Viele Arbeitsgruppen hätten Verfahren zur Messung, Aufzeichnung und Auswertung von Sprechauffälligkeiten vorgeschlagen, jedoch sei bislang (Jahr 2000) noch keine anerkannte Methode entwickelt worden. Es werden mehrere Autoren erwähnt, die diesbezüglich einen Vorstoss unternommen hätten. So unter anderen die bereits erwähnten Autoren Sell et al. (1994) mit dem GOS.SP.ASS (Great Ormond Street Speech Assessment), welcher im englischen Sprachraum als national anerkannter Sprachtest bei LKG oder velopharyngealer Inkompetenz gelte. Des Weiteren werden im Eurocleft Project im Bereich von Sprache und Sprechen vorwiegend die Erhebung von Sprechverständlichkeit, Nasalität und Artikulation empfohlen. Interpretation: Das Eurocleft Project beinhaltet Richtlinien und Empfehlungen, die überwiegend in das Basler Konzept integriert wurden. Eine fehlende standardisierte und evidenzbasierte Erhebung in der Diagnostik von LKG-Patienten wird mehrmals betont. Zusammenfassung: Im Unterschied zu den erwähnten diagnostischen Verfahren, welche den Fokus hauptsächlich auf Hör- und Sprachauffälligkeiten richten und somit den Aspekt von Ganzheitlichkeit und Interdisziplinarität nicht vollumfänglich erfüllen, wird im vorliegenden Diagnostikbogen die interdisziplinäre Erfassung mit den Fachdisziplinen Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie (MKG), (Funktions-) Kieferorthopädie, Hals-Nasen-Ohrenheilkunde (HNO) mit Phoniatrie/Pädaudiologie unter Berücksichtigung einer anatomischen und funktionellen Einheit mit Logopädie/Funktionstherapie und Functional Kinetics/FBL integriert. Die Richtlinien der Eurocleft Consensus Recommendations werden weitgehend berücksichtigt. Eine weitere Besonderheit besteht in einer computergestützten Dokumentation mit interdisziplinärem Charakter Medizinische Diagnostik Die medizinische Diagnostik bestehend aus Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie, Kieferorthopädie/Kinderzahnheilkunde und Hals-Nasen-Ohrenheilkunde wurde anhand der 19

21 erfahrungsgemäß aussagekräftigsten und am häufigsten verwendeten Subdiagnosen aus 100 bestehenden Akten in den vorliegenden Diagnostikbogen integriert Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie Die Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie (MKG) ist ein medizinisches Fachgebiet, welches die Diagnostik, Therapie, Prävention und die sowohl funktionelle (Kauen, Schlucken, Sprechen) als auch ästhetische Rehabilitation von Erkrankungen, Verletzungen, Fehlbildungen und Formveränderungen der Zähne, der Mundhöhle, der Kiefer und des Gesichtes umfasst (DGMKG Deutsche Gesellschaft für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, ÖGMKG Österreichische Gesellschaft für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, SGMKG Schweizerische Gesellschaft für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie 2013). Die LKG- oder Spalt-Chirurgie ist in der Klinik und Poliklinik der Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie des Universitätsspitals Basel angesiedelt. Die Spaltchirurgie wird aufgrund ihrer hochentwickelten chirurgischen Präzisionsanforderungen in einem empfindlichen funktionellen System oft als sogenannte Königsdisziplin bezeichnet, wobei [D]ie chirurgische Therapie in [die] Hand eines versierten Spezialisten ( ) gehört (Schwenzer- Zimmerer 2011, S. 828). Das Basler Konzept all-in-one zeichnet sich nach Honigmann (1998) durch folgende drei Schwerpunkte aus: Multidisziplinäre Sprechstunde Interdisziplinäre Absprache und gemeinsames Erstellen des Behandlungskonzeptes Verschluss von Lippe, Kiefer, Hart- und Weichgaumen in einer Operation Das Hauptanliegen des Basler Konzeptes ist das vertiefte Verständnis der komplexen Störungen, welche aus Spaltbildungen entstehen können. Deshalb findet die LKG- Sprechstunde im Kernteam mit Behandlern aus den erwähnten Fachgebieten Mund-, Kieferund Gesichtschirurgie, Kieferorthopädie, HNO und Logopädie zusammen statt. Dies erspart den Eltern separate Kontrolltermine und erlaubt dem Team eine gezielte Abstimmung der notwendigen Behandlungsmassnahmen zwischen den Spezialisten. Ein weiteres Charakteristikum des Basler Konzeptes ist die Bevorzugung des sogenannten einzeitigen Spaltverschlusses, was als all-in-one bezeichnet wird. Dieser frühe komplette Verschluss aller Spaltanteile hat die Absicht, möglichst früh normale Voraussetzungen für die weitere Entwicklung zu schaffen und damit die Anzahl Operationen inklusive stationären 20

22 Aufenthalten zu reduzieren. Hirschberg und Gross (2006) bestätigen die Diskussion um den einzeitigen Spaltverschluss insofern, als dieser aufgrund der funktionellen Ergebnisse immer häufiger empfohlen werde. Weitere Vorteile des einzeitigen Spaltverschlusses (Honigmann 1996, Savaci et al. 2005): Frühe an die Physiologie angepasste Muskelfunktion erlaubt normale Entwicklung von Ernährung, Hörvermögen, Sprechen und Kieferwachstum Frühe Korrektur der Fehlbildung verringert die psychosoziale Belastung innerhalb der Familie Eine Hospitalisation (Psyche, Kosten) Narbenfreies Operationsgebiet In der Studie Müller et al. (2012) wurden Langzeitergebnisse nach einzeitigem Spaltverschluss analysiert, um die Nutzen und Grenzen dieser Behandlungsform zu beurteilen. Daraus resultierte neben anderen untersuchten Faktoren, dass der einzeitige Spaltverschluss zwar zu signifikanten Störungen im Bereich des Wachstums führen kann, deren Grad jedoch ähnliche Mittelwerte wie die mehrstufigen Verfahren in der Eurocleft Studie aufwiesen. Regelmässige Kontrollen der LKG-Patienten bis zu ihrem 20. Lebensjahr ermöglichen, eventuell auftretende, durch die LKG-Spalte bedingte Entwicklungsverzögerungen frühzeitig zu erkennen und zu behandeln. Die Behandlung von Kindern mit einer LKG-Spalte erstreckt sich über die ganze Wachstumsperiode und muss sich im Wechselspiel von morphologischem Körperwachstum (Lippe, Kiefer, Gaumen und Nase) und der Etablierung von ungestörten Funktionen (Sprechen, Kauen, Atmen, Hören und Gesichtsmimik) verstehen (Schwenzer- Zimmerer 2011, S. 827) Kieferorthopädie Kieferorthopädie ist die Lehre von der Erkennung, Verhütung Dysgnathien (Kahl-Nieke 2010, S. V). und Behandlung von Wichelhaus (2007) gliedert die kieferorthopädischen Behandlungsmittel in die drei Bereiche interzeptive (Korrektur von Zahnfehlstellungen, die durch wachstumsbehindernde schädigende exogene Umwelteinflüsse verursacht werden), funktionskieferorthopädische und festsitzende Behandlung. Speziell im LKG-Bereich dauert die kieferorthopädische Behandlung vom Säuglings- bis ins Erwachsenenalter. Die kieferorthopädische Aufgabe besteht neben der Wachstumsunterstützung des Spaltkiefers in einer korrekten Einreihung der 21

23 Zähne in die entsprechende Position, damit im Anschluss eine korrekte prothetische Versorgung des Spaltbereichs mit Brücken oder Implantaten erfolgen kann (Wichelhaus 2007, S. 4). Innerhalb des LKG-Teams nimmt die Kieferorthopädie einen äusserst zentralen Bereich ein, da Zahn- und Kieferregulierungen einen bedeutenden Einfluss auf die Form und somit auf die Funktion haben. Unter Funktion im LKG-Bereich versteht man die Kräfte und Beweglichkeit von Zunge, Lippen, Wangen und Kaumuskulatur sowie schlussendlich den Schluckvorgang und das Sprechen. Dementsprechend bezeichnet Schöttl die Zunge als Dirigent des Schädelwachstums (ref.in: Schöttl 2013). Da sich Form und Funktion gegenseitig beeinflussen, ist es während der Behandlung eines LKG-Patienten unbedingt notwendig, dass Kieferorthopädie und Logopädie den Behandlungsplan gemeinsam aufstellen und sich minutiös und regelmässig absprechen. Im LKG-Zentrum Basel kommt vorwiegend die Funktionskieferorthopädie (kurz FKO) zum Einsatz, die sich neben der herkömmlichen Kieferorthopädie mit der funktionellen Behandlung von Kieferfehlstellungen und beteiligter Muskulatur beschäftigt. Diese Behandlung kann die skelettalen Strukturen sowie gestörten Funktionen der Muskulatur positiv beeinflussen, wodurch optimale Voraussetzungen für Sprech- und Schluckfunktion geschaffen werden. Steinhäuser (2010) beschreibt die Leitgedanken der Funktionskieferorthopädie wie folgt: Bei Abweichungen der Kieferstellung kann während der aktiven Wachstumsphasen wachstumsfördernd oder wachstumshemmend therapiert werden. Das Ziel der funktionellen Behandlung liegt durch Beseitigung von Störfaktoren in der Steuerung des Wachstums. Die erwünschte Folge ist eine Harmonisierung des Wachstumsprozesses (Steinhäuser 2010, S. 2). Zur funktionskieferorthopädischen Diagnostik und Ätiologie gehören gemäss Rudzki (2013) folgende Faktoren: Ernährungsgewohnheiten, Habits (Unart schädliche Gewohnheit), Parafunktionen, Zungenfehlfunktionen Dyskinesien, Sigmatismus fehlerhafte Sprachlautbildung, Atemstörungen und Trauma. 22

24 Hals-Nasen-Ohrenheilkunde / Phoniatrie und Pädaudiologie Die Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde (HNO) ist ein Teilgebiet der Medizin, das sich mit Erkrankungen, Verletzungen, Verletzungsfolgen, Fehlbildungen und Funktionsstörungen der Ohren, der oberen Luftwege, der Mundhöhle, des Rachens, des Kehlkopfes, der unteren Luftwege und der Speiseröhre befasst und im weiteren Sinne mit den oben genannten Problemen im gesamten Kopf- und Halsbereich (Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen- Ohrenheilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie 2013). In die HNO integriert sind die Fachbereiche Phoniatrie und Pädaudiologie. Die Pädaudiologie beschäftigt sich mit Hörstörungen im Kindesalter, die Phoniatrie ist Teil der Hals-Nasen-Ohrenheilkunde und befasst sich mit Krankheitsbildern der Stimme, des Sprechens, der Sprache und des Schluckens (Universitätsspital Basel HNO-Klinik Pädaudiologie 2013). In der Behandlung von Patienten mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten nimmt dieser Fachbereich eine äusserst wichtige Rolle ein. Kinder mit angeborenen LKG-Spalten leiden häufig unter Belüftungsstörungen des Mittelohres, da die reduzierte Funktion der Gaumenmuskulatur die Belüftungsfunktion nicht unterstützen kann. Dadurch wird der Öffnungsmechanismus der Ohrtrompeten gestört, und die im Mittelohr gebildete Flüssigkeit kann nicht in ausreichendem Masse abfliessen. Das im Mittelohr gestaute Sekret wird eingedickt, es entsteht ein Seromukotympanon. Der hierbei gebildete zähe Schleim behindert die Schalleitung und damit das Hörvermögen (Honigmann 1998, S. 35). Oft entwickelt sich daraus eine chronische Otitis media. Eine chronische Otitis media lässt die Gehörknöchelchen nicht mehr frei schwingen und behindert dadurch die Schallübertragung. Folglich entwickelt sich eine Schall-Leitungsschwerhörigkeit, die sich bis zu einer Verminderung der Hörleistung von 10 bis max. 60 db auswirken kann (Neumann 2010, S. 30, zit.nach Hildmann 1997). Eine hörbedingte Sprachentwicklungsverzögerung kann die Folge davon sein. Aus diesem Grund ist eine regelmässige Untersuchung mit Hörbefund, Otoskopie und gegebenenfalls Audiometrie indiziert. Von ebenso grosser Bedeutung ist die Beurteilung der Tonsillen und Adenoide als mögliche raumfordernde oder entzündliche Prozesse sowie des Larynx hinsichtlich organischer oder funktioneller Auffälligkeiten. Aufgrund der häufig auftretenden velopharyngealen Dysfunktionen ist es sehr sinnvoll, die flexible Rhino- Pharyngo-Laryngoskopie einzusetzen, um den nasopharyngealen Abschluss und andere 23

25 sekundäre organische und funktionelle Veränderungen als nutzbringendes Element im Sinne einer Schlüsseldiagnostik für Kieferchirurgie und Logopädie objektiv zu erheben Medizinisch-therapeutische Diagnostik Grundbausteine zur medizinisch-therapeutischen Diagnostik liefern die Bereiche k-o-s-t Körperorientierte Sprachtherapie nach Dr. h.c. Susanne Codoni (s ) verbunden mit MFT Myofunktionelle Therapie (s ), Functional Kinetics/FBL (Funktionelle Bewegungslehre) nach Dr. h.c. Susanne Klein Vogelbach (s ), LKGSF komplex (s ) und Nasometrie (s ), welche in dieser Form neu in den Diagnostikbogen einfliessen k-o-s-t Körperorientierte Sprachtherapie Codoni definiert die körperorientierte Sprachtherapie k-o-s-t als eine ( ) eigenständige körperintegrierende Basistherapie, die auf neurologischen, biologischen und physiologischen Grundlagen beruht und den individuellen psychomotorischen Entwicklungsstand des Kindes berücksichtigt. Sie steht für multidisziplinäres Erfassen und interdisziplinäre Vorgehensweise. Im Zentrum steht dabei die umfassende, ganzheitliche schulmedizinisch geprägte Diagnostik. Die interdisziplinäre Zusammenarbeit führt zu einem Gesamtbild und einem darauf aufbauenden Behandlungskonzept mit Elementen aus Konzepten der (anerkannten) Komplementärmedizin (Codoni 2009a, S. 28). Das Konzept basiert als holistisches System auf den vier Säulen Philosophie, Multidisziplinäre Diagnostik, Kommunikation und Ethik sowie funktionsstimulierenden Massnahmen. Die Rolle des Patienten im Zentrum dieses Geschehens wird dabei klar hervorgehoben, ebenso die Rolle des Therapeuten als Moderator in einer Drehscheibenfunktion. Die Beschreibung des Konzeptes mit den Kernthemen Konsequentes Beobachten des Patienten, Daten sammeln auf der Basis von wissenschaftlich anerkannten Disziplinen und prozesshaft multidisziplinäre Diagnostik ( ), Ziel- und lösungsorientierter Therapieprozess ( ), Einbeziehen von Patient und Umfeld ( ), Verbindung mit manueller Arbeit (Codoni 2012, S. 16) ist die Basis für jegliche Art von Diagnostik und Therapie. Das Therapiekonzept k-o-s-t wurde durch Codoni während über 10 Jahren entwickelt und ist seit 2003 integrierter Bestandteil in der Abklärung und Behandlung von Patienten mit LKG und verwandten Fehlbildungen am Interdisziplinären Kompetenzzentrum für Lippen- Kiefer-Gaumenspalten des Universitätsspitals Basel sowie auch im Masterstudiengang Cranio Facial Kinetic Science der Universität Basel. 24

26 In ihrer langjährigen Erfahrung als Logopädin beobachtete Codoni immer wieder, dass logopädische Therapie am Ort des Geschehens und ohne die Betrachtung der Zusammenhänge im funktionellen Körperbereich mit vielen Rezidiven einherging. Diese Erkenntnis zusammen mit der Philosophie, Sprachstörungen in einem grösseren Kontext zu betrachten, legte den Grundstein für die Entwicklung einer körperorientierten Sprachtherapie mit dem Fokus auf die mit der Symptomatik der Sprachstörung einhergehenden Ursachen. Demgemäß betont Codoni (2009b), dass sprechmotorische Abläufe nur in einem Zustand ausgeglichener Körperspannung frei funktionieren. Bei gesteigertem oder verringertem Muskeltonus vorwiegend im Schulter-Hals-Bereich kann die Leistungsfähigkeit der gesamten Gesichtsmuskulatur entsprechend beeinträchtigt sein. Im vorliegenden Diagnostikum sind viele Elemente aus k-o-s-t und MFT (s ) sowohl als Philosophie als auch als ganzheitliches Konzept eingebaut. Es handelt sich hierbei weniger um ein Prüfverfahren, sondern es werden folgende Aspekte beleuchtet, welche in eine abgerundete Sprechstundendiagnostik einfliessen sollen (Abbildung 3): Abb. 3: Konzept k-o-s-t Codoni Das Ziel dieser Diagnostik ist es, die LKG-spezifischen Auffälligkeiten stets im Zusammenhang mit dem Körpersystem als funktionelle Einheit zu betrachten. Somit kann der Bogen zu Functional Kinetics/FBL (Funktioneller Status) aber auch zur Mund-Gesichts- Kieferchirurgie (z.b. Gaumensegelfunktion) oder Funktionellen Kieferorthopädie geschlagen werden. 25

27 Zusammenfassung: Das Konzept k-o-s-t ist auf einer Metaebene mit übergeordneter Sichtweise anzusiedeln und bildet als globales System die Basis für jegliche interdisziplinäre Diagnostik, Therapie und Kommunikation MFT Myofunktionelle Therapie 'Myofunctional Therapy' ist eine der ältesten und bekanntesten Bezeichnungen für die Therapie orofazialer Dysfunktionen (Codoni und Schwenzer-Zimmerer 2013, S. 13). Dieser Begriff erscheint anfangs des 20. Jahrhunderts erstmals in den USA. Er bezeichnet eine Therapieform, deren Ziel es ist, Fehlstellungen von Zähnen und/oder Kiefer rein funktionell oder funktionell ergänzend zur mechanischen, apparativen Behandlung zu korrigieren. Aus diesem Ansatz heraus haben sich im Laufe der Jahrzehnte weltweit eine Vielzahl von Konzepten entwickelt (Codoni und Schwenzer-Zimmerer 2013, S. 16, zit.nach Diplomarbeit Mathys und Suter 2006). Zum Thema Myofunktion des orofazialen Systems wurde neben dem Therapiekonzept k-o-s-t ) das 5-Phasen-Modell der Myofunktionellen Therapie nach Ulrike Hörstel in die vorliegende Arbeit integriert. Dieses Modell wurde deshalb gewählt, weil es die Verknüpfung zu k-o-s-t und zu ganzkörperlichen Zusammenhängen herstellt. Hörstel (2013) beschreibt, dass die Durchführung dieses Konzeptes nur dann erfolgreich möglich sei, ( ) wenn den '4 Säulen' des Konzeptes k-o-s-t (Körperorientierte Sprachtherapie nach Dr. h.c. S. Codoni) von der Diagnostik bis zum Therapieabschluss Rechnung getragen wird. K-o-s-t ist die Grundlage des '5-Phasen-Modells der Myofunktionellen Therapie' (Hörstel 2013, S. 1). Hörstel beschreibt das 5-Phasen-Modell als ( ) ein systematisch aufgebautes Behandlungskonzept für Patienten mit myofunktionellen Störungen im orofacialen Bereich. In 5 Phasen erlernen Patienten ein funktional-reguläres Bewegungsmuster für die orale Phase des Schluckaktes (Hörstel 2013, S. 1). Dieses Konzept wird angewendet für Patienten mit Zahnfehlstellungen und/oder Kieferfehlentwicklungen aufgrund von myofunktionellen Beeinträchtigungen im orofazialen Bereich. Hörstel betont, dass sich eine myofunktionelle Störung immer als multifaktorielles Bedingungsgefüge präsentiere mit Wechselwirkungen zwischen orofazialem Bereich und dem gesamten Körper. Somit werden auch bei diesem Therapiekonzept (myo-)funktionelle Störungen mit gesamtkörperlichen Auswirkungen in einen ganzheitlichen Zusammenhang gebracht. 26

28 Functional Kinetics/FBL (Funktionelle Bewegungslehre) Das Konzept der Funktionellen Bewegungslehre Functional Kinetics wurde durch Klein- Vogelbach zwischen 1955 und 1975 begründet. Spirgi und Suppé (2007) beschreiben die Funktionelle Bewegungslehre (FBL) als medizinisch-physiotherapeutisches Diagnose- und Therapiekonzept, das sich mit der Analyse von Haltung und Bewegung beschäftigt. Bewegungsbeobachtung ist ein diagnostisch wichtiges Verfahren für alle, die menschliche Haltung und Bewegung verstehen und beeinflussen wollen (Bertram 2011a, S. 6). Die Untersuchung basiert auf Grundlage der ICF und beinhaltet neben der ärztlichen Diagnose, Anamnese, Beurteilung der Kondition und Muskulatur, Kontextfaktoren und weiteren Grundlagen vor allem die im ganzheitlich funktionellen Zusammenhang interessierenden Untersuchungen von Struktur und Funktion. Dazu gehören die Bereiche Konstitution, Statik, Gelenkbeweglichkeit sowie Bewegungsverhalten der einzelnen Körperabschnitte und der Körperlängsachse. Für die LKG-Sprechstunde relevant sind die Bereiche Statik, Stellung von Füssen, Beinen, Becken, Schultergürtel und Wirbelsäule. Sehr bedeutend sind Kopf- und Sitzhaltung sowie die myofaszialen Ketten (s ). Die fachübergreifende Verbindung von Functional Kinetics/FBL zur interdisziplinären Diagnostik im LKG-Bereich besteht darin, dass das Körpersystem als Funktionelle Einheit betrachtet wird, was wiederum den Bezug zu k-o-s-t herstellt. Hier werden die Berührungspunkte der Fachgebiete Functional Kinetics und Cranio Facial Kinetic ersichtlich: In der Diagnostik und Therapie beider Bereiche beschäftigt man sich innerhalb des funktionellen Status differenziert mit der Statik und Konstitution eines Patienten. Insbesondere bei LKG-Fehlbildungen spielen die muskulären Verhältnisse im orofazialen, Halswirbelsäulen- und Schultergürtelbereich eine wesentliche Rolle. Eine beträchtliche Anzahl der LKG-Patienten zeigt Auffälligkeiten im Funktionellen Status. Deshalb ist es wichtig eine Basis zu schaffen, welche an der Aufrichtung arbeitet, die sich wiederum positiv auf Artikulation und Mundschluss auswirken kann LKGSF komplex (Sprachtherapeutische Diagnostik bei Lippen-Kiefer-Gaumen-Segel-Fehlbildung) Folgende übersichtliche Beschreibung von LKGSF komplex ist aus dem Vorwort des gleichnamigen Buches von Neumann (2011) entnommen: Das Diagnostik- und Dokumentationsinventar LKGSF komplex ist das erste evidenzbasierte, deutschsprachige 27

29 Diagnostikmaterial für Menschen mit Lippen-Kiefer-Gaumen-Segel-Fehlbildungen (LKGSF) aller Altersstufen, vom Säuglings- bis ins Erwachsenenalter. ( ) Die Idee zur Entwicklung von LKGSF komplex entstand 2004 bei einem Treffen der internationalen Arbeitsgruppe 'Cleft Palate Speech' in Washington D.C./USA, bei dem deutlich wurde, welche enorme Bedeutung einem einheitlichen, evidenzbasierten, nationalen sprachtherapeutischen Diagnostikmaterial zukommt. ( ) Das Inventar orientiert sich an der ICF/ICF-CY und implementiert international geltende Diagnostikstandards. ( ) LKGSF komplex bietet neben den Diagnostikbögen einen zusammenfassenden Berichtbogen, für Studien URP-D Bögen, eine Therapieverlaufsdokumentation sowie Kommunikationsbögen zur Abfrage wichtiger medizinischer Hintergrundinformationen (Neumann 2011, S. 15). Dieses Werk bietet insgesamt eine sehr gute Basis für eine evidenzbasierte sprachtherapeutische Diagnostik und daraus ableitbarer Therapieplanung von LKG insbesondere für chirurgische und kieferorthopädische Behandlungsschritte. Einige Diagnostikstandards, welche sich mit denjenigen des Basler Modells durchaus deckten, wurden daraus entnommen; darunter auch Elemente aus den URP-D Bögen (Universelle Reporting Parameter für LKGS-Fehlbildungen Deutsche Version) Nasometrie Das Kapitel Nasometrie wird insofern sehr ausführlich beschrieben, als es sich bei dieser nicht-invasiven Messung um eine Schlüsseldiagnostik im klinischen Alltag handelt, von der sowohl wichtige chirurgische als auch therapeutische Entscheidungen abhängen. Es betrifft dies gleichermassen die Fachbereiche MKG, HNO und Logopädie. Hirschberg und Gross (2006) beschreiben das Nasometer wie folgt: Das Nasometer gibt numerische Daten über die Kompetenz des VP Mechanismus. Das prozentuale Verhältnis der nasalen Komponente zur totalen Sprachenergie wird in Echtzeit objektiv registriert. So kann die Nasometrie für Diagnostik, Behandlung, Dokumentation und operative Indikation eingesetzt werden (Hirschberg und Gross 2006, S. 117). Mit freundlicher Genehmigung der Firma KayPENTAX, R. McClurkin, Marketing Director, und A. Kummer, PhD & Senior Director Division of Speech Pathology, Cincinnati Children s Hospital, werden nachstehend die wichtigsten Informationen aus dem Instruction Manual (2007) aus dem Englischen übersetzt mit dem Ziel, künftigen Anwendern eine vereinfachte Anleitung in deutscher Sprache zu ermöglichen. Das Instruction Manual inklusive Prüfbogen befindet sich im Anhang A. 28

30 Nasalität und Nasalanz Bevor auf die eigentliche Beschreibung der Nasometrie eingegangen wird, seien vorgängig die Begriffe Nasalität und Nasalanz näher erläutert: Nasalität: Nasalität ist eine normale Komponente des Stimmklanges. Der Stimmeindruck, den wir von einem Sprecher gewinnen, wird nicht zuletzt durch das individuelle Ausmass der Nasalierung beeinflusst (Bressmann und Sader 2000, S. 22). Nasalanz: Die Nasalanz beruht auf dem prozentualen Verhältnis der nasalen zur gesamten Schallenergie (Böhme 2003, S. 102). Durch Beck (2010) differenzierter beschrieben versteht man darunter eine von Fletcher (1970) erarbeitete mathematische Formel, mit deren Hilfe der durch die Nase gesprochene Anteil der Aussprache berechnet werden kann: Beim Sprechen entstehen Schalldrücke, die sich auf Mund und Nase unterschiedlich verteilen. Mittels zweier Mikrofone, die gleichzeitig oral und nasal aufnehmen können - räumlich durch eine Platte getrennt - werden gesprochene Buchstaben, Worte und Sätze objektiv messbar. Das nasale Schallsignal wird dividiert durch die Summe des nasalen und oralen Gesamtschallsignals, multipliziert mit 100 %. Das Ergebnis dieser Formel gibt die Nasalanz in Prozent an (Beck 2010, S. 7, zit.nach Fletcher). Nasalanz (in %) = (nasales Schallsignal: (nasales + orales Schallsignal)) x Beschreibung Die nachfolgende Beschreibung ist zum grössten Teil direkt aus dem Manual Nasometer II Model 6400 (2007) übersetzt. Direkte Übersetzungen werden kursiv geschrieben speziell gekennzeichnet. Das Nasometer wird weltweit in Diagnostik und Therapie von Patienten mit Lippen-Kiefer- Gaumenspalten, motorischen Sprechauffälligkeiten, Hörbeeinträchtigungen und funktionellen Nasalitätsproblemen eingesetzt. Entwickelt durch Drs. Samuel Fletcher, Larry Adams und Martin McCutcheon der Universität von Alabama in Birmingham ist das Nasometer ein praktisch anwendbares, computergesteuertes Messgerät basierend auf jahrelanger Forschung und umfangreichen klinischen Studien. Nasalität ist ein Aspekt von Stimmqualität, die herkömmlich durch die Eigenwahrnehmung der Fachleute mit grosser Erfahrung in Evaluation und Behandlung von Resonanzstörungen bewertet wurde. Trotz der Wichtigkeit dieser Experten-Wahrnehmung wurde die Möglichkeit einer objektiven Messung als notwendig erachtet. ( ) 29

31 Seit der Einführung des Nasometers im Jahre 1987 bietet dieses Messgerät eine leicht zu handhabende, nicht invasive Methode, um die Nasalität objektiv zu messen. Studien haben ungeachtet der Sprache bewiesen, dass zwischen hörbar wahrgenommener Nasalität durch erfahrende Kliniker und der Nasometer-Auswertung eine hohe Korrelation besteht. Das Gerät besteht neben der Rechner-Hardware aus einem Headset mit zwei Mikrofonen für nasalen und oralen Schall, die auf einer horizontalen metallenen Trennplatte befestigt sind (Müller et al. 2007, S. 220), (Abbildung 4). Abb. 4: In Anlehnung an: Müller et al., Schematische Darstellung des Nasometers im Sagittalschnitt. Die Funktionsteile des Headsets bestehen aus den Mikrofonen für den Nasal- und Oralschall sowie der Trennplatte. Quelle: Müller K, Neuber B, Schelhorn-Neise P, Schumann, D Die diagnostische Wertigkeit der Nasometrie eine repräsentative Studie für Patienten mit Lippen-Kiefer-Gaumensegel-Spalten und Gesunde. In: Pholia Phoniatrica et Logopaedica 2007;59, S Die Nasalitätsmessung wird abgeleitet vom Verhältnis akustischer Energie der Produktion der nasalen und oralen Räume/Resonanz des Sprechers. Das Nasometer-Headset erleichtert eine exakte Signalanalyse, die schlussendlich einen Nasalanzwert ergibt. Sobald das Sprechsignal durch das System erfasst wird, kann der Verhältnis der nasalen akustischen Energie zur oralen plus nasalen akustischen Energie in Prozentzahlen berechnet und grafisch in Echtzeit auf dem Bildschirm abgebildet werden. Besteht eine erhöhte Nasalität, so steigt die Nasalanz-Linie in der Bildschirmansicht nach oben resp. zur 100% Nasalanz-Stufe (Abbildung 5). Besteht eine herabgesetzte Nasalität, so bleibt die Linie im unteren Bereich des Bildschirms zur 0% Nasalanz-Stufe hin. Feine Veränderungen im Grad der Nasalität widerspiegeln sich in der Prozentrangstufe. ( ) Exkurs: Frau Prof. Ann Kummer empfiehlt, sich bei der Analyse an die Durchschnittswerte zu halten. 30

32 Abb. 5: Nasometrie (Indri 2012): Messung von oral +/pi/-silbe mit deutlich erhöhtem Wert (80 bei einer Norm von 17/SD 7) Das Nasometer kann im therapeutischen Alltag auch als sog. Nasogramm eingesetzt werden (Abbildung 6): Der Patient sieht die grafische Darstellung in Echtzeit und kann mittels eines sogenannten visuellen Feedbacks die Nasalanz positiv beeinflussen. Die Ziele können entsprechend des gewählten Stimulus und der Fähigkeit des Patienten visuell festgesetzt werden. Wenn der velopharyngeale Mechanismus eines Patienten anatomisch und physiologisch normal funktioniert, kann er durch die Beobachtung, das sog. Monitoring, die velopharyngeale Kontrolle durch das Skalieren seiner Leistung Biofeedback deutlich verbessern. und mittels visuellem Abb. 6: In Anlehnung an: KayPENTAX Nasometer II, Model Quelle: Nasometer Web.jpg (2013) Standarddaten Auf der Suche nach Standarddaten wird im Manual auf die Webseite der Firma KayPENTAX hingewiesen. Dort finden sich zahlreiche Studien mit Nasometrie-Werten in Sprachen wie Spanisch, Finnisch, Japanisch, Kantonesisch. 31

33 Exkurs: Frau Prof. Ann Kummer weist innerhalb ihrer Schulungen darauf hin, dass die Erhebung der Vokal- und Silbenmessung in jeder Sprache stattfinden kann und die erhobenen Normwerte dafür gültig seien. Auf Wort- und Satzebene hingegen können die in englischer Sprache erhobenen Normwerte aufgrund der verschiedenen Phonemsysteme sowie prosodischer und koartikulatorischer Gegebenheiten nicht auf die deutsche und speziell schweizerdeutsche Sprache übertragen werden. Auf der Suche nach Normwerten sind folgende Autoren nennenswert: Deutsch: Reuter et al. (1998): Normbereiche der Nasalanz in deutscher Sprache : Es wurden Werte aufgrund von Standardtexten und Prüfwörtern anhand von Tonbandaufnahmen von 54 gesunden deutschen Sprechern erhoben. Die Standardtexte Der Nordwind und die Sonne und Ein Kindergeburtstag sowie Testwörter haben sich im Deutschen bewährt und werden mehrfach in der Literatur erwähnt. Der Mittelwert bei Prüftexten und Wörtern ist jedoch höher als derjenige des SNAP Tests. Deutsch: Müller et al. (2007): Die diagnostische Wertigkeit der Nasometrie : Diese repräsentative Studie lieferte insofern wertvolle Hinweise, als für die Praxis ein klinisches Protokoll mit Werten in Prozent entwickelt wurde. Mit den erhobenen Nasalanzprofilen existiere gemäss Müller ein phonetisch und statistisch abgesicherter Standard für das Deutsche. Die Mittelwerte von Lauten, Wörtern und Sätzen sind denjenigen des SNAP Tests ähnlich. Deutsch: Müller und Kuch (2010): Objektive Nasalitätsdiagnostik bei Kindern mit einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte : Das Ziel der Studie war die Beurteilung der Nasalanz von gesunden Kindern und Kindern mit einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte. Als Ergebnis konnten Normalwerte für deutschsprachige Kinder erhoben werden. Die Werte der Einzellaute /a/ und /i/ sind vergleichbar mit denjenigen des SNAP-Tests. Schweizerdeutsch: Jägli (2012): Bestimmung der Nasalanz bei Kindern und Jugendlichen mit berndeutscher Muttersprache : Jägli beschreibt, dass repräsentative Normwerte der Nasalanz für die berndeutsche Sprache ermittelt werden konnten. Diese Normwerte würden den in der deutschen Sprache bereits ermittelten Normwerten der Nasalanz ähneln. Schlussfolgerung: Die durch Reuter erhobenen Nasalanzwerte liegen eindeutig über denjenigen des SNAP Tests. Allerdings bewegen sich diejenigen durch Müller (2007) und Müller (2010) erhobenen Werte in deutscher Sprache im Vergleich zu denjenigen des SNAP 32

34 Tests in englischer Sprache in einer ähnlichen Spannbreite, was auch die Studie Jägli bestätigt. Um herauszufinden, ob für den gesamten deutschsprachigen Raum und vor allem auch für die verschiedenen Schweizer Dialekte gemeinsame Normwerte der Nasalanz angewendet werden könnten, wären vergleichende Studien mit grösseren Probandenzahlen und Untersuchungen in verschiedenen dialektalen Gebieten nötig (Jägli 2012, S. 2) Internationale Klassifikationen ICD-10-Code Nach der International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems (ICD 10) der Weltgesundheitsorganisation werden im Kapitel XVII, Congenital malformations, deformations and chromsomal abnormalities, im Block Q35 Q37, die Lippen-, Kiefer- und Gaumenspalten eingeteilt (ICD-10-WHO Version 2011). Die Klassifikation ist unter Punkt zu finden LAHSHAL-Code In den vergangenen Jahrzehnten wurden viele Vorschläge zur eindeutigen Klassifikation von Lippen-, Kiefer- und Gaumenspalten erarbeitet. Koch publizierte im Jahr 1968 folgende Einteilung: Koch unterteilte die 4 betroffenen topografischen Regionen Lippe (L), Kiefer (K), Gaumen (G) und Segel (S) und schlug jeweils eine Gradeinteilung für das Ausmass der Spalte vor ('Thallwitzer Nomenklatur'). Die Einteilung wurde grafisch festgehalten (Essig et al. 2012, S. 58). Reining (2010) führt weiter aus, dass Otto Kriens (Bremen) im Jahr 1989 den von Koch 1968 publizierten LAHS-Kode übernahm. Die topografischen Regionen von Lippe, Kiefer, Gaumen und Segel wurden neu englisch bezeichnet: Lip (L), Alveolus (A), Hard Palate (H), Soft Palate (S). Kriens projizierte die Regionskodes der beiden Seiten seiner Grafik wie bei einer Röntgenaufnahme auf einer Zeile nebeneinander (Reining 2010, S. 37), (Abbildung 7). Durch diese lineare Darstellung kann die Lokalisation der Spalte genau definiert werden. Der Ausprägungsgrad wird mit Ziffern bezeichnet. Der Deutsche Arbeitskreis für Lippen-, Kiefer-, Gaumenspalten/craniofaziale Fehlbildungen übernahm im Februar 2001 ( ) den Harmonisierungsvorschlag für die Lippen-, Kiefer-, Gaumen-, Segelspalten in englischer Sprache als 'LAHS-Kode mit Subdifferenzierung durch arabische Ziffern' von J. Koch und Mitarbeitern ( ) (Reining 2010, S. 41). 33

35 Abb. 7: In Anlehnung an: Kriens (1989), Projektion der Großbuchstaben auf eine Linie Quelle: Reining E. E Klassifikation der Lippen-Kiefer-Gaumen-Segel- Fehlbildungen (Spalten) [Dissertation]. Giessen: Justus-Liebig-Universität, S. 37. Zur Einteilung und Genese von Lippen-, Kiefer- und Gaumenspalten fassen die Autoren Essig et al. zusammen, dass sich die Klassifikation nach Kriens für die Einteilung der Lippen-, Kiefer- und Gaumenspalten bewährt habe. Sie berücksichtigt neben der Ätiologie auch die Ausprägung der orofazialen Fehlbildung. Das Buchstabensystem erleichtert zudem die einfache Datenerfassung und Dokumentation (Essig et al. 2012, S. 58). In Ergänzung zu Kriens werden in der Abbildung von Koch (2010) die betroffenen anatomischen Regionen noch deutlicher hervorgehoben (Abbildung 8). Die Klassifikation ist unter Punkt zu finden. Abb. 8: In Anlehnung an: Koch, Grafische Darstellung der Fehlbildung im Querschnitt als Grundlage für den Code der individuellen Fehlbildung Quelle: Koch J Weiterentwicklung der internationalen Klassifikation der Krankheiten ICD-10-GM: LAHS-NVP- Fehlbildungen. Witten/Herdecke, (2012) 34

36 ICD-10 und LAHS-Code Reining (2010) untersuchte die Eignung der LAHSHAL-Klassifikation. Sie stellte fest, dass der LAHS-Code nach J. Koch und das LAHSHAL-System von O. Kriens im Vergleich zu bisherigen Diagnosegrafiken die wichtigsten Repräsentanten einer übersichtlichen Darstellung seien. Die gute Handhabung und Auswertbarkeit zeigt sich in der Tatsache, dass der LAHS- Kodes nach J. Koch in vereinfachter Form Eingang in die ICD gefunden hat. ( ) Die Auswertungen ergaben, dass der ICD-LAHS-Kode die generelle Eignung für Zwecke der Diagnose und Dokumentation, die auf abgrenzbaren Regionen und leichter Handhabung basiert (Reining 2010, S. 91) NV-Code N und V stehen für Nase und Vomer. Die Codierung wurde den Universelle Reporting Parameter für LKGS-Fehlbildungen (URP-D) entnommen (Neumann 2011 und Henningsson et al. 2008). Die Klassifikation ist unter Punkt zu finden Restloch-Klassifikation Diese Klassifikation wird auch als Pittsburgh Fistula Classification System beschrieben und definiert den Restlochtyp mit genauer Regionsbezeichnung (s ) 35

37 3. Methode 3.1. Sheet-Design Der Diagnostikbogen wird unterteilt in die Positionen Personalien, Diagnose, Operationen, Hospitalisationen, Verlauf und Therapie sowie weiteres Procedere (Tabelle 1). Der Abschnitt Verlauf und Therapie bildet das Kernthema dieser Arbeit. Die praktische Anwendung besteht in Markierungsmöglichkeiten, entweder durch Ankreuzen ( ), Drop Downs (graue Felder) oder schriftliche Ergänzungen. Die fachspezifischen Diagnosen werden im nachfolgenden Diagnostikbogen dokumentiert: 36

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39 38

40 Tabelle 1: Diagnostikbogen LKG-Zentrum Basel 39

41 Diagnose Es werden folgende internationale Klassifikationen verwendet: ICD-10-Code Die entsprechenden Schlüsselnummern Q35 bis Q37 Lippen-Kiefer-Gaumenspalte sind im Verzeichnis ICD-10-WHO Version 2011 Kapitel XVII aufgeführt. Diese werden mit dem Verzeichnis ICD-10-GM-2012 (Internationale Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, German Modification) zur eindeutigen Definition und Praktikabilität mit dem LAHS-Code ergänzt (Tabelle 2). Schlüssel Beschreibung ICD-10-Code LAHS-Code Q35 Gaumenspalte Q35.1 Spalte des harten Gaumens - - H H H - H - - Q35.3 Spalte des weichen Gaumens - - -S- - - Q35.5 Spalte des harten und weichen Gaumens - - H S H - - Q35.6 Gaumenspalte median Q35.7 Uvulaspalte S Q35.9 Gaumenspalte, nicht näher bezeichnet Schlüssel Beschreibung LAHS-Code Q36 Lippenspalte Q36.0 Lippenspalte, beidseitig L L Q36.1 Lippenspalte, median Q36.9 Lippenspalte, einseitig L L Schlüssel Beschreibung LAHS-Code Q37 Gaumenspalte mit Lippenspalte Q37.0 Spalte des harten Gaumens mit beidseitiger Lippenspalte L A A L Q37.1 Spalte des harten Gaumens mit einseitiger Lippenspalte L A A L Q37.2 Spalte des weichen Gaumens mit beidseitiger Lippenspalte L - - S - - L Q37.3. Spalte des weichen Gaumens mit einseitiger Lippenspalte L - - S S - - L Q37.4 Spalte des harten und des weichen Gaumens mit beidseitiger Lippenspalte L A H S H A L Q37.5 Spalte des harten und des weichen Gaumens mit einseitiger Lippenspalte Q37.8 Gaumenspalte, nicht näher bezeichnet, mit beidseitiger Lippenspalte Q37.9 Gaumenspalte, nicht näher bezeichnet, mit einseitiger Lippenspalte Tabelle 2: In Anlehnung an: Verzeichnis ICD-10-WHO Version 2011 Kapitel XVII. Quelle: (2013) L A H S S H A L 40

42 LAHSHAL-Code Der LAHSHAL-Code ergibt sich aus der durch Koch (1982) entwickelten Unterteilung der vier betroffenen anatomischen Regionen in L (Lippe), K (Kiefer), G (Gaumen) und S (Segel) und durch Kriens (1989) auf Englisch modifizierten Klassifikation. Die individuelle Fehlbildung ergibt sich einerseits aus den Großbuchstaben der Regionsbezeichnungen: LAHSHAL (beidseitig), LAHS (rechts), SHAL (links) und andererseits aus den Ziffern 1, 2 oder 3 hinter den Grossbuchstaben für den Ausprägungsgrad (Tabelle 3). Nicht betroffene anatomische Teile werden durch ein Minuszeichen in der Basler Spaltsprechstunde als Null (0) dargestellt: Regionsbezeichnung L = Lippenspalte A = Kieferspalte (Alveolus) H = Hartgaumenspalte S = Segelspalte LAHSHAL-Code Ausprägungsgrad 1 = gering 2 = unvollständig 3 = vollständig Tabelle 3: In Anlehnung an: LAHSHAL (Koch 1982). Quelle: Zur Unterteilung und Dokumentation der Lippen-Kiefer-Gaumen und Segelspalten. In: Zahnärztliche Praxis 33, S NV-Code Auch hier ergibt sich der Code für die individuelle Fehlbildung aus den fettgedruckten Buchstaben, der Ausprägungsgrad aus den Ziffern hinter den Grossbuchstaben (Tabelle 4): Regionsbezeichnung N = äussere Nase V = innere Nase (V=Vomer) NV-Code Ausprägungsgrad 1 = gering 2 = unvollständig 3 = vollständig Tabelle 4: In Anlehnung an: NVVN (Koch 1982). Quelle: Zur Unterteilung und Dokumentation der Lippen-Kiefer-Gaumen und Segelspalten. In: Zahnärztliche Praxis 33, S Besonders eine Fehlbildung im Bereich der inneren Nase (Vomer/V) gibt Auskunft über mögliche Resonanzstörungen im Sinne einer Hypernasalität, wenn dieser Bereich nicht operativ berücksichtigt wurde und von daher ein vergrössertes nasales Ansatzrohr vorliegt (Neumann 2011, S. 35). 41

43 Restloch-Klassifikation Restlöcher werden nach dem Pittsburgh Fistula Classification System erfasst (Smith et al. 2007, S , Abbildung 9 und Neumann 2011, S. 39, Tabelle 5): Restloch-Klassifikation Typ I II III IV V VI VII Regionsbezeichnung Uvulares Restloch Restloch im Bereich des Weichgaumens Restloch am Übergang vom harten Gaumen zum Velum Restloch im Bereich des harten Gaumens Restloch am Übergang vom primären zum sekundären Gaumen Restloch im lingual-alveolaren Bereich Restloch im labial-alveolaren Bereich Tabelle 5: In Anlehnung an: Neumann 2011, Regionsbezeichnung Restloch-Klassifikation. Quelle: LKGSF komplex, S. 39 Abb. 9: In Anlehnung an: Smith et al., The Pittsburgh Fistula Classification System: A Standardized Scheme for the Description of Palatal Fistulas. Quelle: Cleft Palate Craniofac J Nov;44(6), S Operationen In diesem Feld werden die Operationen chronologisch und inhaltlich aufgeführt Hospitalisationen In diesem Feld werden die Hospitalisationen chronologisch und mit Angabe des Spitals und der entsprechenden Abteilung aufgeführt Verlauf und Therapie Dieses Kapitel umfasst das eigentliche Kernthema dieser Arbeit, indem es die spaltspezifische interdisziplinäre Diagnostik in Anlehnung an den früheren Dokumentationsbogen der Klinik für Wiederherstellende Chirurgie, Abteilung für Lippen-Kiefer-Gaumen-Segelspalten des Universitätsspitals Basel (Honigmann 1998, S. 95) ausführlich beschreibt Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie Die Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie als führende Disziplin innerhalb der LKG-Sprechstunde begleitet den gesamten Prozess vom Empfang der Patienten und Eltern über die Diagnoseerhebung bis hin zu Operationsaufklärungen und Verknüpfungen mit weiteren indizierten Behandlungsmassnahmen. Die Anforderungen sind insofern sehr hoch, als innerhalb kurzer Zeit der Befindlichkeit des Patienten mit seinen aktuellen medizinischen, sprachlichen und teilweise psychosozialen Problemen Rechnung getragen werden sollte und eine individuelle Lösung anzustreben ist. 42

44 Wichtig zu unterscheiden ist die Unterteilung in anatomisch, funktionell oder ästhetisch bedingte chirurgische Indikationen. Meistens treten diese kombiniert auf. Form und Funktion in ihrer Wechselwirkung sind dabei stets zu beachten. Moderne Therapiekonzepte haben die Wiederherstellung der Funktion ins Zentrum des Behandlungserfolges gestellt (Schwenzer- Zimmerer 2011, S. 828). Somit können neu geschaffene anatomische Verhältnisse positive Auswirkungen auf die Funktion haben. Insbesondere die in korrekter anatomischer Position vereinigten Ringmuskelsysteme der Lippe und des Segels können so funktionieren und sich durch die Funktion kräftigen (Honigmann 1998, S. 65). Eine chirurgisch unterstützte Gaumennahterweiterung mit Einsetzen eines Transversal-Distraktors schafft zum Beispiel mehr Platz für die Schluck- und Sprechfunktion. In den Bereich der funktionsverbessernden Eingriffe fällt die Lösung des Zungenbändchens (Ankyloglossie), indem durch die Wiederherstellung der Zungenmobilität auf Oberkieferwachstum und Artikulation Einfluss genommen werden kann. Chirurgische Eingriffe bei Septumsdeviationen, verengten Naseneingängen oder verhärteten Narben können ebenfalls funktionsverbessernd wirken. Bressmann und Sader (2000) erläutern: Spaltbildung kann vier anatomische Funktionskreise betreffen, nämlich Lippe, Kiefer, Gaumen und Velum (Bressmann und Sader 2000, S. 24). Diese Funktionskreise werden neben anderen Parametern dementsprechend berücksichtigt. Der Baustein Kieferchirurgie wird in folgende Subdiagnosen unterteilt (Tabelle 6): Tabelle 6: Auszug Diagnostikbogen Kieferchirurgie 43

45 a) Nase/Septum: Nase und Septum sind bei LKG-Patienten häufig fehlgebildet und werden sowohl funktionell als auch ästhetisch als störend empfunden. b) Lippen: Die Lippen sind neben den Augen die prominentesten Gesichtsmerkmale eines Menschen. Demzufolge ist es sehr wichtig, diesem zentralen Bereich besondere Aufmerksamkeit zu schenken und bei strukturellen, funktionellen oder ästhetischen Problemen chirurgisch zu intervenieren. c) Vestibulum: Ein verkürztes oder narbiges Vestibulum sowie auch angewachsenes Lippenbändchen kann die Sprechfunktion erheblich beeinträchtigen und ist bei LKG- Patienten speziell abzuklären. d) Kiefer: In Ergänzung zur kieferorthopädischen Diagnostik ist der wichtigste Aspekt die Beurteilung, ob der Kiefer offen oder verschlossen ist oder ob ein Knochendefizit besteht. e) Gaumen: Die Beurteilung des Gaumens ist von zentraler Bedeutung. Wichtig zu erfassen sind Form, Vernarbungen, submuköse Fehlbildungen, Knochenlücken, Restloch oder Zähne im Gaumenbereich. f) Segel: Die Beurteilung der Gaumensegelfunktion (Abbildung 10) ist in der LKG- Diagnostik äusserst wichtig. An dieser Stelle wird auf die spaltspezifische Bedeutsamkeit und Dimension der velopharyngealen Insuffizienz (VPI) eingegangen, die gleichermassen auf die Bereiche HNO und Logopädie übergreift und als Schnittstelle ebenfalls differentialdiagnostisch abgeklärt wird. Velopharyngeale Insuffizienz bedeutet, dass der velopharyngeale Sphinkter nicht den optimalen Verschluss zwischen Oro- und Nasopharynx zustande bringt (Hirschberg und Gross 2006, S. 26). Das bewegliche muskuläre Velum nimmt sowohl medizinisch als auch sprachtherapeutisch eine Schlüsselfunktion ein. Da es durch seine Hebung den Mundraum schall- und luftdicht gegenüber der Nasenhöhle abschliesst, ermöglicht es die Bildung differenzierter oraler Sprachlaute (Bressmann und Sader 2000, S. 23). Anatomisch setzt sich der harte Gaumen nach dorsal in der Aponeurose einer Bindegewebsplatte - fort, in welche fünf Muskelpaare aus unterschiedlichen Richtungen münden. Somit ist eine differenzierte, an die Phonation angepasste Bewegung des Gaumensegels gewährleistet. 44

46 Abb. 10 : In Anlehnung an: Fritzell (1969), Die velopharyngealen Muskeln in der Übersicht Quelle: Grohnfeldt M Lehrbuch der Sprachheilpädagogik und Logopädie. Dritte Aufl. Bd. 2. Stuttgart: W. Kohlhammer GmbH, S Kieferorthopädie Die spaltspezifische Kieferorthopädie - im Gegensatz zur herkömmlichen Kieferorthopädie - beschäftigt sich hauptsächlich mit der Förderung des Oberkieferwachstums sowie dem Einstellen der Zähne in die knöchernen Lücken. Wie unter Punkt beschrieben, wird im LKG-Zentrum vorwiegend die Funktionskieferorthopädie (kurz FKO) praktiziert. Bei Kindern mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten sind oft ein schwach entwickelter Oberkiefer und häufig überentwickelter Unterkiefer zu beobachten. Diese Kieferfehlstellungen können schon im Kindesalter mit funktionellen Geräten kieferorthopädisch verbessert werden, welche gleichzeitig die umgebenden Weichgewebe des Kiefers und damit indirekt das skelettale Wachstum beeinflussen. Bei diesen Geräten handelt es sich um herausnehmbare Apparaturen, die aus einem Kunststoffblock bestehen. Zu erwähnen sind der Bionator nach Balters, der Funktionsregler nach Fränkel oder der EOA (elastisch offener Aktivator) nach Klammt. Mit diesen bimaxillärischen Geräten werden kieferorthopädische Funktionsübungen wie Lippenschluss, Sprechen, korrekte Zungenposition und Kauen geübt. Das Tragen dieser Geräte wird für ca. 16 Stunden täglich empfohlen, womit neue, für das Schlucken, Sprechen und Kieferwachstum 45

47 förderliche Bewegungsmuster trainiert und als neuromotorische Muster im Sinne einer Automatisierung angelegt werden. Die FKO kommt zum Einsatz bei: Einstellung der Zähne in die knöchernen Lücken Einstellung der Kiefersegmente Kieferfehlstellungen Fehlstellungen der Zähne Störungen des Wachstums Der Baustein Kieferorthopädie wird in folgende Subdiagnosen unterteilt (Tabelle 7): Tabelle 7: Auszug Diagnostikbogen Kieferorthopädie a) Zahnstatus: Erfassen der vorhandenen Zähne mit den entsprechenden Ziffern. b) Biss: Erfassen der Fehlstellungen (Tiefbiss, Distalbiss, Frontoffener Biss, lateral offener Biss rechts/links, Kreuzbiss frontal, Kreuzbiss lateral rechts/links und zirkulär, Nichtanlagen). c) Molar Angle Klassen: Hockenjos (2012) beschreibt die Molar Angle Klassen nach E.H. Angle in Bezug auf die sagittale Lage der Kiefer zueinander wie folgt: Massgebend ist der vordere Höcker des oberen Sechsjahrmolaren. Befindet sich dieser zwischen den grossen Höckern des unteren Sechsjahrmolaren spricht man von Neutralokklusion oder Angle Klasse I. Befindet er sich vor dem vorderen Höcker des unteren Sechsjahrmolaren mit deutlicher Kippung der oberen Frontzähne nach vorne spricht man von Angle Klasse II/1. Befindet er sich vor dem vorderen Höcker des unteren Sechsjahrmolaren mit Kippung der Frontzähne nach palatinal spricht man von 46

48 Angle Klasse II/2. Und befindet er sich schliesslich hinter dem zweiten Höcker des unteren Sechsjahrmolaren spricht man von Angle Klasse III oder Progenie. d) Wachstumstyp: Bestimmung des Wachstumsmusters bzw. -typs des Gesichtsschädels. Unterscheidung in vertikal (Gesicht länger) und horizontal (Unterkiefer wächst nach unten hinten). Daneben spielt die hereditäre Komponente eine wichtige Rolle. e) Oberkiefer: Auffälligkeiten wie Prognathie, Retrognathie und gotischer Gaumen können markiert werden. Daneben ist die Bezeichnung symmetrisch/asymmetrisch möglich sowie die Erwähnung der Trinkplatte, welche bei LKG-Kindern unmittelbar nach Geburt eingesetzt wird, um Mund- und Nasenraum voneinander zu trennen und so die Nahrungsaufnahme zu ermöglichen. Ebenso wird dadurch die Entwicklung des Kiefers beeinflusst und die wichtige Funktion der Wachstumssteuerung erfüllt. Die Trinkplatte muss infolge des Wachstums des Kindes regelmässig kontrolliert und angepasst werden. f) Unterkiefer: Auffälligkeiten wie Mikrogenie, Retrogenie und Progenie können markiert werden. Innerhalb der LKG-Sprechstunde trifft man relativ häufig auf Mikrogenien, die mit dem Pierre Robin Syndrom vergesellschaftet sind. g) Bipupillar- und Okklusionsebene: Mit der Betrachtung dieser beiden Ebenen können Niveauunterschiede festgestellt werden. In der Regel ist die Okklusionsebene parallel zur Bipupillarebene. Zusammenfassend kann hervorgehoben werden, dass die Funktionskieferorthopädie im LKG- Bereich als Mittel zur positiven Beeinflussung von Form und Funktion und somit als Basis für die Behandlung von Schluck- und Sprechstörungen einen wichtigen Teil innerhalb des interdisziplinären und funktionell orientierten Behandlungsfeldes einnimmt Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde / Phoniatrie und Pädaudiologie Im Bereich der Lippen-Kiefer-Gaumenspalten wird ein kompletter HNO-Status mit Schwerpunkt auf Hörbefund, Otoskopie, Audiometrie, Tonsillen und Adenoide, Larynx sowie Endoskopie erhoben. Bei LKG-Patienten spielt die Hörfähigkeit in Bezug auf die Sprachentwicklung eine entscheidende Rolle. Neumann (2011) weist darauf hin, dass bei 94-97% der Kinder mit LKG vor einer Velumplastik Entzündungen des Mittelohres auftreten und persistierende Otitiden erschwerte Bedingungen der Hörbahnreifung verursachen können. 47

49 Nach Geburt können bereits Phoneme aller Sprachen unterschieden werden, eine Hörstörung häufig infolge eines Paukenergusses kann diese Differenzierung behindern. Im Alter von drei Monaten findet bereits eine Optimierung der Diskriminationsfähigkeit für das phonetische System der Muttersprache statt, so dass eine geringgradige Hörstörung die weitere Laut- und Sprachentwicklung beeinträchtigen könnte. Als weitere Folge kann die Entwicklung von Lexikon und Grammatik ebenfalls betroffen sein. Auch die pragmatischkommunikative Ebene mit ihrer situationsadäquaten, zugewandten Kommunikation und Interaktion kann darunter leiden. Aus diesem Grund ist eine regelmässig stattfindende HNOärztliche Untersuchung angebracht. Neben den Hörstörungen tritt bei LKG-Patienten ebenso häufig die sogenannte pathologische Nasalität als Resonanzstörung infolge einer velopharyngealen Dysfunktion auf. Diese gilt es zusammen mit der Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie und Logopädie differenziert zu erfassen und bei Bedarf therapeutisch oder operativ zu anzugehen. Neben logopädischen und/oder nasometrischen Untersuchungen wird innerhalb der HNO-Diagnostik die Fiberendoskopie eingesetzt (Abbildung 11), welche unter endoskopischer Beobachtung den nasopharyngealen Abschluss beurteilt. Diese Beurteilung des Verschlussmusters ist von grosser Bedeutung für die logopädisch-funktionelle Therapie. Abb. 11: In Anlehnung an: Transnasale Fiberendoskopie. Quelle: (2013) Ebenfalls von grosser Bedeutung ist die objektive Beurteilung der Tonsillen und Adenoide. Vergrösserte Tonsillen können einerseits im Sinne eines raumfordernden Prozesses die Zungenfunktion beeinträchtigen sowie erheblich zu habitueller Mundatmung und basaler Zungenlage beitragen sowie Atmung oder Nahrungsaufnahme behindern. Andererseits können sie kompensatorisch das Ansatzrohr verkleinern, was sich funktionell positiv auf die Stimmgebung auswirkt. Eine Adenoidhyperplasie kann zu einer ähnlichen Symptomatik führen, da beim Kleinkind wegen des physiologischen Kehlkopfhochstandes die Platzverhältnisse im Pharynx eng sind. 48

50 Durch die Hyperplasie der Rachenmandel atmet das Kind nur noch durch den Mund, myofunktionelle Störungen und Infekte der oberen Luftwege können die Folge sein. Da eine Stimmstörung ein häufiger Befund bei LKG-Kindern ist, ist eine Inspektion des Larynx mittels Laryngoskopie wichtig. Es kann dadurch eine Unterscheidung von anatomischen oder funktionellen Auffälligkeiten getroffen werden. Kinder mit LKG greifen oft zu Kompensationsmechanismen der Sprechmuskulatur zum Beispiel pharyngeale oder glottale Artikulation - die im Kehlkopfbereich muskuläre Fehlspannungen und -funktionen erzeugen können. Diese hyperfunktionelle Stimmbildung kann sekundär zur Dysphonie oder Bildung von Stimmlippenknötchen führen. Spital (2004) beschreibt, dass sich bei längerem Bestehen einer hyperkinetischen Phonation Stimmstörungen manifestieren können. Folgende Primärsymptomatik der kindlichen Dysphonie tritt auf: Stimmklang oft rau, heiser gepresst, Abweichungen von der mittleren Sprechstimmlage, laute bis sehr laute Stimme, eingeschränkter Stimmumfang, pathologische Stimmein- und -absätze, Räusperzwang, rückverlagerter Stimmsitz und Artikulation (Spital 2004, S. 12). Der Baustein HNO wird in folgende Subdiagnosen eingeteilt (Tabelle 8): Tabelle 8: Auszug Diagnostikbogen HNO a) Hörbefund: Die Unterteilung erfolgt in Normalhörigkeit, Art der Schwerhörigkeit (SH) mit Schalleitungsschwerhörigkeit (SLS), Schallempfindungsschwerhörigkeit (SES) sowie kombinierte Schwerhörigkeit. Das Ausmass der Schwerhörigkeit rechts und links ist in die Stufen gering/mittel/hoch/taub eingeteilt. b) Otoskopie: In diesem Bereich werden der Gehörgang, das Trommelfell und Mittelohr rechts und links inspiziert. Eine Paukendrainage ist bei LKG-Kindern oft nötig, da es infolge der fehlenden muskulären Belüftungsstörungen des Mittelohres durch die reduzierte Funktion der Gaumenmuskulatur oft zu einem Paukenerguss kommt. 49

51 c) Audiometrie: Gemäss Brockmeier (2012) können folgende audiometrische Untersuchungen durchgeführt werden: Tonaudiogramm (Schallempfindungsschwerhörigkeit, Schalleitungsschwerhörigkeit) Sprachaudiogramm Tympanometrie (akustischer Widerstand des Trommelfells und indirekt Druck im Mittelohr) Stapediusreflex (Kontraktion des M. stapedius als Reflex auf laute akustische Stimuli) Bera (brainstem evoked response audiometry, Messung im Hirnstammbereich) OAE (otoakustische Emissionen): Otoakustische Emissionen (OAE) sind Schallaussendungen des Innenohrs, die mit einem empfindlichen Mikrofon im äusseren Gehörgang gemessen werden können (Lehnhardt und Laszig 2009, S. 113). d) Tonsillen/Adenoide: Erfassung der Gradeinteilung von I bis IV e) Larynx: Markierung der Subdiagnosen unauffällig/anatomisch auffällig/funktionell auffällig f) Endoskopie: Diese für Therapie und Chirurgie sehr wichtige Untersuchung wird in folgende Bereiche unterteilt: Nasopharyngealer Abschluss Schlucken Nasopharyngealer Abschluss Phonation Silben Nasopharyngealer Abschluss Phonation Wort Nasopharyngealer Abschluss Phonation Satz Verschlussmuster (s. Exkurs nachstehend*) Beteiligung Oropharynx bei Verschluss *Exkurs Verschlussmuster: Grohnfeldt (2009) beschreibt die Verschlussmuster wie folgt (Abbildung 12): Croft und Shprintzen (1981) unterscheiden vier verschiedene Verschlussmuster: 1. Koronaler (sic! Einfügung koronarer ) Verschluss: Hebung und Streckung des Velums nach dorsal, Rachenwände unbeteiligt (A) 2. Sagittaler Verschluss: Kontraktion der lateralen Rachenwände, Velum relativ unbeteiligt (B) 50

52 3. Zirkulärer Verschluss: starke Kontraktion der lateralen und dorsalen Rachenwände bei angehobenem Velum (C) 4. Zirkulärer Verschluss mit Passavant schem Wulst: starke Kontraktion der lateralen und dorsalen Rachenwände bei angehobenem Velum und zusätzlich starker Vorwölbung der Rachenhinterwand (D) (Grohnfeldt 2009, S. 310, zit.nach Bressmann 1999, Böhme 1997, McWilliams 1990). Gemäss Böhme (2003) treten koronare und zirkuläre Verschlussmuster am häufigsten auf. Abb. 12: In Anlehnung an: Croft & Shprintzen (1981), Velopharyngeale Verschlussmuster. Quelle: (2013) Logopädie/Funktionstherapie Die diagnostische Einteilung des Fachgebietes Logopädie/Funktionstherapie basiert einerseits auf Erfahrungswerten aus den bisherigen Sprechstunden, orientiert sich zusätzlich am Diagnostik- und Dokumentationsinventar LKGSF komplex (Neumann 2011) und wird mit k-o-s-t und MFT ergänzt, was wiederum die Verknüpfung zur ganzheitlichen Betrachtung eines Körpersystems mit der Interaktion zum orofazialen System herstellt. Die Nasometrie ist ebenfalls als Item aufgeführt und kann im Anschluss an die Sprechstunde durchgeführt werden (s ). Von zentraler Bedeutung in der LKG-spezifischen logopädischen Diagnostik ist die velopharyngale Funktion, die bereits in den Fachbereichen Mund-Kiefer- Gesichtschirugie und HNO beurteilt und deshalb an dieser Stelle nicht mehr spezifisch erläutert wird. 51

53 Der Baustein Logopädie/Funktionstherapie wird in folgende Subdiagnosen unterteilt (Tabelle 9): Tabelle 9: Auszug Diagnostikbogen MKG-Logopädie & Funktion a) Sprachentwicklung: Zutreffende Aussage wählen: altersgemäss oder verzögert. b) Lautfehlbildungen: Hier wurden sämtliche Konsonanten und Vokale des phonetischen Inventars in Anlehnung an Fox (2011) aufgelistet. Die Lautfehlbildungen sollen markiert werden. Es wurde bewusst auf eine gesamte phonetisch-phonologische Analyse verzichtet, da diese innerhalb der Sprechstunde aus zeitlichen Gründen nicht möglich ist. Diese Analyse kann zu einem späteren Zeitpunkt innerhalb der logopädischen Therapie differentialdiagnostisch erhoben werden. c) LKGSF typische artikulatorische Auffälligkeiten: Die Analyse dieser LKGSF typischen artikulatorischen Auffälligkeiten nimmt einen zentralen Anteil innerhalb des logopädischen Status von LKG-Patienten ein. Harding und Grunwell (1993) sehen in typischen Artikulationsauffälligkeiten (cleft type characteristics/ctc s) bei LKGS- Fehlbildung Veränderungen der Artikulationsart und der Artikulationszone oder eine nasale, palatale, pharyngale oder glottale Substitution des Ziellautes (Neumann 2011, S. 125). 52

54 Es werden folgende LKGSF-typischen artikulatorischen Artikulationsauffälligkeiten unterschieden: Addentalität: Die Ziellaute werden aufgrund von Auffälligkeiten im Bereich der Morphologie des Gaumens, der Zahnstellung und/oder der Schluckfunktion addental gebildet. Meistens sind apikale Laute wie /l/, /n/, /d/, /t/ oder auch die Zischlaute davon betroffen. Interdentalität: Die Ziellaute werden aufgrund von möglichen Ursachen im Bereich des Schluckmusters sowie von LKG-spezifischen Kieferwachstumsstörungen und Zahnstellungsanomalien interdental gebildet. Meistens sind Zischlaute wie /s/, /z/, /x/ sowie /sch/ davon betroffen. Lateralisierung: Die Ziellaute werden aufgrund einer fehlerhaften Zungenposition - speziell eines fehlenden Tonus der Zungenränder oder aufgrund von Zahnstellungsanomalien lateral gebildet. Dies betrifft vor allem die Zischlaute /s/, /z/, /x/ und /sch/. Eine Lateralisierung bzw. laterale Artikulation imponiert bei Kindern bei unilateraler Fehlbildung, wobei die Zunge sich habituell zur Spaltseite hin orientiert (Neumann 2011, S. 126). Palatalisierung: Die Ziellaute werden palatalisiert, wobei der Zungenrücken sich dem harten Gaumen nähert. Eine palatale Artikulation betrifft häufig Kinder mit alveolar-palatalem Restloch und kann als Rückverlagerung der dentoalveolaren/alveolaren Ziellaute, aber auch als Vorverlagerung von velar gebildeten Ziellauten fungieren (Neumann 2011, S. 127). Weiter sieht Neumann den Zusammenhang darin, dass durch eine palatale Artikulation die Luftentweichung bei einem Restloch kompensatorisch verhindert werden soll. Velare Rückverlagerung: Die velare Rückverlagerung von alveolaren oder palatalen Ziellauten kommt bei Kindern mit LKGSF oder solitärer Gaumen- /Segelfehlbildung häufig vor. So kann es ein, dass Kinder die Ziellaute /t/ und /d/ als /k/ bzw. /g/ realisieren (Neumann 2011, S. 128). Uvulare Rückverlagerung: Es handelt sich hierbei um die am weitesten rückverlagerte orale Kompensation, wobei velare Ziellaute noch ein wenig weiter rückverlagert werden, sodass sie am Zäpfchen realisiert werden (Neumann 2011, S. 128). Doppelartikulation: Eine Doppelartikulation ( ) entsteht, wenn z.b. korrekt gebildete alveolare Plosive parallel mit einer rückverlagerten Artikulation realisiert werden [tk], [dg] (Neumann 2011, S. 128). 53

55 Pharyngeale Artikulation: Kompensatorische Rückverlagerungen nach pharyngal charakterisieren sich durch pharyngale Frikative und Plosive. ( ) Der Zungengrund nähert sich hierbei der Rachenhinterwand an. ( ) Der Überwindungsmodus ist eine geräuschvolle Reibung, welche sich stimmlos und stimmhaft charakterisieren kann (Neumann 2011, S. 129). Glottale Artikulation: Oft auch als glottale Stopps benannt, treten diese kompensatorischen Rückverlagerungen meist ( ) als Substitutionen aller Plosive auf (Neumann 2011, S. 129). Nasale Turbulenz: Als nasale Turbulenz oder nasale Friktion werden Geräusche bezeichnet, die bei der oralen Lautproduktion infolge der Hebung eines grenzwertig kompetenten Velums gegen die Rachenhinterwand entstehen. Da der velopharyngeale Abschluss nicht vollständig ist, kommt es durch turbulente Luftverwirbelungen zwischen Gaumensegel und Rachenwänden zu hörbaren Reibegeräuschen (Bressmann und Sader 2000, S. 28). Nasaler Durchschlag: Als nasaler Durchschlag oder nasale Emission wird die bei Patienten mit velopharyngealer Insuffizienz bei der Bildung oraler Sprachlaute nasal austretende Luft bezeichnet. ( ) Es werden dabei nicht-hörbarer und hörbarer nasaler Durchschlag unterschieden. Bei hörbarem nasalen Durchschlag ist ein laminares Windgeräusch in der Nase hörbar, das den oral artikulierten Laut begleitet (Bressmann und Sader 2000, S. 28). Aktiv nasaler Frikativ: Der Begriff des 'aktiv' nasalen Frikativs wird für Kompensationslaute infolge eines Nasalen Durchschlags sowie einer Nasalen Turbulenz verwendet, wenn diese phonematisch im Sprachgebrauch eingesetzt werden. Hier ist nicht von einer passiven Luftflucht durch die Nase auszugehen, sondern von einem erlernten lautunterscheidenden Einsatz ziellautähnlicher Substitutionen (Neumann 2011, S. 131). d) Orofazialer Status: Orofazialer Status /Lippen: Im Unterschied zu den Merkmalen Lippen im Bereich Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie wird in diesem Abschnitt der Fokus vermehrt auf die Funktionalität gerichtet. Bei Patienten mit Lippenfehlbildungen ist der Musculus orbicularis oris sichtbar, spürbar und auch in seiner Funktion betroffen. Innerhalb des orofazialen Systems kommt dem Mund eine grosse Bedeutung zu: Im Zentrum steht der Mund ein Ort des spontanen persönlichen Ausdruckes als 'Tor zur Welt', ein Ort des Gebens und Nehmens (Codoni 2004, 54

56 S. 19). In der ersten Begegnung mit einem Menschen wird das Gesicht mit seinen Distanzpunkten Augen-Mund als identifizierbare Abschnitte innerhalb von Sekundenbruchteilen erfasst, während des Sprechens erhalten die Lippenbewegungen sogar noch mehr Aufmerksamkeit. Aus diesem Grund ist eine differenzierte Erfassung der Lippenfunktion ausserordentlich wichtig. Die im Diagnostikbogen erwähnten Kriterien dienen der spaltspezifischen Erfassung. Neben den klar formulierten Items ist zu ergänzen, dass eine verdickte Unterlippe sowie ein hyperaktiver Mentalismuskel auf eine Dysfunktion im Sinne einer kompensatorischen Hyperfunktion für das Einleiten des Schluckvorgangs hinweisen können. Orofazialer Status/Morphologie Zunge: Das Erkennen einer möglichen Ankyloglossie ist insofern wichtig, als durch ein verkürztes Zungenband die Motilität der Zunge erheblich eingeschränkt werden kann. Sichtbare Zahnimpressionen können auf ein Zungenpressen hinweisen. Braun (2009) spezifiziert im Kontext der Traditionellen Chinesischen Medizin, dass die Morphologie in Bezug auf Form, Farbe und Belag einen Hinweis auf Ernährung, Medikamente oder Gesundheitszustand geben kann. Orofazialer Status/Zungenruhelage: Im Zusammenhang mit LKG-Patienten ist es wichtig, die Positionen der Zungenruhelage differenziert zu erfassen. Eine der häufigsten habituellen Positionierungen der Zunge ist die basale Lage im Unterkiefer infolge eines fehlenden Mundschlusses, womit der Wachstumsimpuls im Oberkiefer ausbleiben kann. Oft liegt die Zunge auch addental oder interdental, was auf die Okklusionsverhältnisse sowie die Artikulation grosse Auswirkungen haben kann. Spaltspezifisch zu beobachten ist ebenso eine dorsal rückverlagerte Zungenposition. In Ruhelage kontaktiert die Zunge bei einem Kind mit Gaumen-/Segelfehlbildung nicht das obere Gaumengewölbe/Papilla incisiva, sondern verlagert sich rückwärtsgewandt in die Fehlbildung, um einen behelfsmässigen Abschluss zu erreichen (Neumann 2011, S. 89). Orofazialer Status/Schluckmuster: Ein physiologisches Schluckmuster beginnt mit der Positionierung der Zungenspitze an die Papilla incisiva, anschliessend bewegt sich das mittlere Zungendrittel entlang des Gaumens nach dorsal und schliesst mit dem hinteren Zungendrittel Richtung Pharynx ab. Ein pathologisches Schluckmuster wird in der Literatur als Tongue-thrust (TT), als viszerales, infantiles oder anteriores Schluckmuster beschrieben, wobei sich die Zunge gegen 55

57 (addental) oder zwischen (interdental) die Zähne bewegt. Dabei sind nach Bigenzahn (1995) die Muskeln Masseter und Temporalis passiv, der M. mentalis hingegen aktiv, um das zum Schlucken notwendige Vakuum zu bilden. Kompensatorisch werden die Muskeln des M. orbicularis oris inferior sowie M. mentalis rekrutiert. Vom pathologischen Schluckmuster abzugrenzen ist das sog. infantile (ebenfalls anteriore) Schluckmuster: Das interdentale Schlucken wird, wenn es über das vierte Lebensjahr persistiert, als 'infantiles' Schlucken bezeichnet (Bigenzahn 1995, S. 23). Ein nicht der Norm entsprechendes Schluckmuster liege vor, wenn o das vordere Zungendrittel sich gegen oder zwischen die Frontzähne bewegt und/oder o die Zungenränder gegen oder zwischen die Seitenzähne drücken, o der mittlere Zungenabschnitt nach unten sinkt (kollabiert) und auf dem Mundboden bleibt, o die Lippen entweder offen und schlaff sind oder sich in starker Anspannung befinden, o die Zahnreihen meist geöffnet sind d.h. wenn keine Anspannung der Masseter- und Temporalismuskeln zu tasten ist, o der M. mentalis hyperaktiv ist (Bigenzahn 1995, S. 23). Orofazialer Status/Habits: Unter Habits versteht man das durch äussere Einflüsse und Gewohnheiten in seinem muskulären Gleichgewicht gestörte orofaziale System. Diese Habits können vom Schnuller über das Daumenlutschen bis zu Bleistiftkauen oder Haarsträhnen saugen reichen. Im LKG-Bereich sind diese Habits häufig anzutreffen, meistens sind sie im Zusammenhang mit spaltbedingten Einlagerungen oder pathologischen Saugbewegungen zu beobachten. Codoni (2004) hat sich diesem Thema intensiv gewidmet und schreibt unter anderem: Die Ausbildung des reifen Schluckmusters findet in etwa zeitgleich mit dem Abschluss des Lauterwerbes statt. Wird dies durch ein Hindernis gestört, können u. a. orofaziale Dyskinesien, Sprechstörungen, habituell offene Mundhaltung, vermehrter Speichelfluss, erhöhte Infektanfälligkeit sowie Zahnstellungs- und Haltungsauffälligkeiten entstehen (Codoni 2004, S. 21). Habits haben demzufolge nicht nur lokalen Einfluss auf Lippen- und Zungenfunktion, sondern zeigen ihre Auswirkungen in den Bereichen Sprechentwicklung, Zahnentwicklung, Körperaufrichtung/Haltung 56

58 sowie Gesundheit, was keinesfalls unterschätzt werden darf. Gerade bei LKG- Kindern ist es im Hinblick auf Sprechentwicklung sowie Entwicklung des Oberkiefers und Mittelgesichtes von grosser Wichtigkeit, solche Habits zu erkennen und beratend abzubauen. Die häufigsten Kriterien sind in der betreffenden Spalte aufgeführt und können aufgrund der individuellen Variabilität noch ergänzt werden. e) Nasometrie: Eine Hyper-, Hypo- oder gemischte Nasalität kann mittels des apparativen Verfahrens Nasometer II Model 6400 KayPENTAX objektiv gemessen werden. Eine detaillierte Beschreibung ist unter zu finden. In einem separaten Erfassungsbogen (Anhang A) werden die LKG-typischen Silben und Laute differenziert erfasst, während dem im Sprechstunden-Sheet hingegen nur die Positionen Hypernasalität, Hyponasalität, gemischte Nasalität als Endergebnis angekreuzt werden sollen. f) NARSOM: Diese Klassifikation wurde im Jahre 1991 durch Frau Dr. S. Codoni und Herrn Dr. K. Honigmann für die damals neu gegründete Interdisziplinäre LKG- Sprechstunde am Universitätsspital Basel entwickelt (Tabelle 10). NARSOM steht für folgende Bereiche: Regionsbezeichnung N = nasaler Durchschlag A = Artikulationsstörung R = Resonanzveränderung S = Stimmstörung O = orofaziale myogene Insuffizienz M = mimische Mitbewegungen NARSOM Numerische Graduierung 0 = keine Störung feststellbar 1 = nur für den geschulten Untersucher hör- und sichtbar, wird von nicht-professionellen Ohren und Augen nicht wahrgenommen 2 = weist auf einen für alle hör- und sichtbaren Befund hin 3 = steht für einen stark auffälligen Befund Tabelle 10: In Anlehnung an: Honigmann, NARSOM. Quelle: Honigmann K Lippen- und Gaumenspalten Das Basler Konzept einer ganzheitlichen Betrachtung. Bern: Hans Huber Verlag, S. 70, Funktioneller Status Folgende Kriterien des Funktionellen Status aus Functional Kinetics/FBL wurden in den Diagnostikbogen übernommen mit dem Ziel, eine ganzheitliche funktionelle Erfassung in relativ kurzer Zeit zu ermöglichen: Statik, Füsse, Beine, Becken, Wirbelsäule, Schultergürtel, Kopfhaltung, Sitzhaltung, Myofasziale Ketten. Die Angaben wurden aus Spirgi/Suppé (2007) sowie den Vorlesungen Bertram (2011b) entnommen. 57

59 Der Baustein Functional Kinetics/FBL wird in folgende Subdiagnosen eingeteilt (Tabelle 11): Tabelle 11: FBL a) Statik: Norm: Die Norm orientiert sich an der anatomischen Nullstellung der Gelenke im Stand. Körperabschnitte die genau übereinander stehen, strapazieren die verbindenden Strukturen am wenigsten (Spirgi/Suppé 2007, S. 78). Es können die Items im Lot, auffällig in Bezug auf die mittlere Frontalebene, Sagittalebene und Transversalebene markiert werden. b) Füsse (unteres Sprunggelenk): Norm: Der Kalkaneus (Fersenbein) steht in der Verlängerung der Achilles-Sehne (Sprigi/Suppé 2007, S. 81). Abweichungen: Eversion/Inversion des Rückfusses. Diese können Auswirkungen auf die weiterlaufende Statik in Bezug auf Beinachse, Stellung des Beckens haben. Es können die Items Norm, Eversion, Inversion, Abflachung des Fussgewölbes markiert werden. c) Beine (Unterschenkel/Oberschenkel) Norm: Ober- und Unterschenkel bilden eine gemeinsame Längsachse. Transversale Abweichungen: Innenrotation (IR) und Aussenrotation (AR) im Kniegelenk (Spirgi/Suppé 2007, S. 81). Es können die Items Norm, IR Kniescheibe, AR Kniescheibe markiert werden. d) Becken: Zum Körperabschnitt Becken gehören das Becken und die Lendenwirbelsäule. Das Becken balanciert im Stand auf den kugeligen Gelenkköpfen der Oberschenkel (Spirgi/Suppé 2007, S. 78). Ein Schiefstand oder eine Drehung des Beckens kann deshalb Auswirkungen auf die gesamte Haltung haben. Ebenso wichtig ist die Tatsache, dass bei einer auftretenden Fixation der dorsalen Faszienkette (s. Punkt i) die Stellung des Beckens die Stellung des Kopfes beeinflussen kann. Zugleich kann ein Beckenschiefstand den Hinweis auf eine Beinlängendifferenz geben. Es können die Items Norm, Drehung im Raum, Neigung rechts, Neigung links, Flexion/Extension markiert werden. 58