Von-Willebrand-Syndrom: Betroffene beim Zahn- und HNO-Arzt

Transkript

1 Von-Willebrand-Syndrom: Betroffene beim Zahn- und HNO-Arzt

2 Von-Willebrand-Syndrom: Betroffene beim Zahn- und HNO-Arzt Das von-willebrand-syndrom ist die häufigste angeborene Blutgerinnungsstörung, eine von hundert Personen ist daran erkrankt. Bei dieser ererbten Erkrankung des Blutgerinnungssystems kommt es zum verlängerten Nachbluten nach Verletzungen oder Opera tionen. Es kann aber auch zu spontanem Nasenoder Zahnfleischbluten ohne äußere Einwirkungen kommen. Wie auch die bekanntere Bluterkrankheit in der Fachsprache Hämophilie genannt ist das von-willebrand- Syndrom eine Erbkrankheit, die zu einer Störung der Blutgerinnung führt. Von der Hämophilie sind fast aus schließlich Männer betroffen, beim von-willebrand- Syndrom ist das anders: Sowohl Männer als auch Frauen können an dieser Erkrankung leiden. Bei den meisten Betroffenen zeigen sich nur leichte Anzeichen wie Schleimhautblutungen in Nase, Mund und Magen-Darm-Trakt. Auch die Neigung zu blauen Flecken kann ein Hinweis auf die Erkrankung sein. In Situationen mit stärkeren Verletzungen wie bei ei ner Zahnentfernung, kann es bei von-willebrand- Pa tienten zu sehr starken und langen Blutungen kommen. Problematisch ist, dass ein Zahnarzt meist nicht auf eine solche Blutungssituation vorbereitet ist, wenn er von der Blutgerinnungsstörung nichts weiß.

3 5 Hinweise auf das von-willebrand-syndrom: Neigung zu blauen Flecken Häufiges Nasenbluten Besonders starke oder lange Regelblutungen Nachbehandlungen nach Zahnbehandlungen, Operationen oder Entbindungen Zahnfleischbluten oder andere Schleimhautblutungen

4 Die Ursache der erhöhten Blutungsneigung ist eine nicht ausreichende Bildung des von-willebrand-faktors, dem größten löslichen Eiweißstoff des Menschen, der für die Blutstillung notwendig ist. Der von- Willebrand-Faktor ist ein großes Molekül, das aus einer unterschiedlichen Anzahl gleicher Untereinheiten besteht. Je größer die Anzahl der Untereinheiten die ses Eiweißes ist, desto besser ist seine Wirkung in der Blutstillung. Je nach Ausprägung der Krankheit spricht man von drei unterschiedlichen Typen des von-willebrand- Syndroms. Bei Patienten mit Typ 1 wird der von-willebrand-faktor nicht in ausreichender Menge gebildet, bei Typ 2 wird dieser Faktor fehlerhaft und bei Typ 3, der schwersten Form, gar nicht gebildet. Häufigkeit Art des Defektes Typ % Der von-willebrand-faktor liegt im Blut in geringerer Menge als normal vor. Typ % Der von-willebrand-faktor ist im Blut ausreichend vorhanden, er ist aber nicht voll funktionsfähig. Typ 3 bis 10 % Der von-willebrand-faktor ist gar nicht im Blut vorhanden. Das von-willebrand-sydrom kann gut behandelt werden, wenn es erst einmal erkannt und der genaue Typ festgestellt worden ist. Die Art der Therapie richtet sich nach Schweregrad, Blutungsrisiko und Typ der Erkrankung. Betroffene können mit den individuell angepassten Behandlungsmaßnahmen ein ganz normales Leben führen.

5 Diagnose des von-willebrand-syndroms Vielen Betroffenen ist nicht bewusst, dass sie am von- Willebrand-Syndrom leiden, denn häufig sind weitere Fami lienmitglieder von der Erbkrankheit betroffen und zeigen die gleichen Symptome. Deshalb werden Be schwerden wie eine Neigung zu Zahnfleischbluten, blauen Flecken oder eine verlängerte Regelblutung bei Frauen in der Familie oftmals als normal angesehen. Problematisch kann es jedoch werden, wenn es bei einem operativen Eingriff zu Komplikationen durch eine verstärkte und verlängerte Blutung kommt und die Krankheit im Vorfeld nicht erkannt worden ist. Dies ist leider nicht selten der Fall, denn das von-willebrand-syndrom ist recht schwer zu diagnostizieren. Oft gehen aus der Patienten- und Familiengeschichte keine Symptome für das von-willebrand-syndrom hervor und die möglicherweise Betroffenen wiegen sich in Sicherheit. Die körperlichen Untersuchungsbefunde von Patienten mit von-willebrand-syndrom sind normal und deu ten nicht auf eine Blutgerinnungsstörung hin. Das Blutbild ist fast nie verändert. Nur sehr spezielle Untersuchungen des Blutgerinnungssystems zeigen Veränderungen des so wichtigen von-willebrand-faktors. Bei Stress steigt bei jedem Menschen der Gehalt des von-willebrand-faktors im Blut an. Daher ist es meistens notwendig, den Test auf von-willebrand-faktor- Aktivität zu wiederholen, damit die richtigen Werte gemessen werden.

6 Die eigene und die familiäre Krankheitsgeschichte (Anamnese) sind die wichtigsten Hinweise auf die Erkrankung und sollten daher ausführlich mit dem Arzt besprochen werden. In vielen Fällen wird die Krankheit erst bemerkt, wenn Blutungskomplikationen, z. B. starke Nachblutungen oder verlängerte Blutungen bei Operationen auf treten. Handelt es sich um einen operativen Eingriff im Krankenhaus, kann der behandelnde Arzt im Notfall meist schnell auf Gerinnungsspezialisten und die entsprechenden Medikamente zurückgreifen. Schwieriger ist die Situation in einer niedergelassenen Praxis, z. B. beim Zahnarzt oder bei einem HNO-Arzt: Diese Fachärzte kennen sich oft wenig mit Blutgerinnungsstörungen aus und haben auch die Gerinnungsfaktoren für die sofortige Behandlung nicht vor Ort.

7 Der von-willebrand-patient beim Zahnarzt Für Betroffene mit von-willebrand-syndrom gilt, wie für jeden anderen auch: Eine gute Prophylaxe kann so manchen Eingriff verhindern. Deshalb ist vor allem eine ausführliche Mundhygiene das A und O. Durch den Zahnarzt können Sie sich das richtige Zähne putzen genau erklären lassen, so dass Karies gar nicht erst ent steht. Auch können eine Diätberatung und die gute Versorgung mit Fluorid hilfreich sein. Regelmäßige Kontrollen durch den Zahnarzt sind generell notwendig. Bei der Zahnpflege sollte beachtet werden, dass Betroffene am besten Zahnbürsten mit Nylonborsten verwenden, um das Verletzungsrisiko zu verringern. Aus dem gleichen Grund sollte deshalb auf Zahnseide verzichtet werden und stattdessen Interdentalbürsten eingesetzt werden. Die zahnärztliche Behandlung von Personen mit Gerinnungsstörungen unterscheidet sich im Prinzip nicht von der Therapie von Personen ohne Gerinnungsproblematik, solange es nicht zu Verletzungen der Mundschleimhaut kommt. Sowohl konservierende (z. B. Füllungen) als auch prothetische Eingriffe (z. B. Kronen, Brücken, Prothesen) können mit den heute anerkannten Therapiekonzepten durchgeführt werden.

8 Anders verhält es sich, wenn invasive Eingriffe z. B. Extrak tionen oder Wurzelspitzenbehandlungen oder minimal-invasive Eingriffe wie z. B. eine Zahnfleischbe hand lung, Zahnsteinentfernung etc. bei Patienten mit von-willebrand-syndrom geplant sind. Schon das Spritzen eines lokalen Betäubungsmittels kann Blutungen im Gewebe verursachen, die schwer zu stillen sind. Hier sollte der Patient vorher unbedingt einen auf Gerinnungsstörungen spezialisierten Arzt (Hämostaseologen) zu Rate ziehen. Am besten sollte im Vorfeld ein Gespräch zwischen dem Gerinnungsspezialisten und dem Zahnarzt stattfinden, damit vor dem Eingriff ein genauer Therapieplan mit gerinnungsfördernden Medikamenten erstellt werden kann.

9 Wenn es nicht aufhört zu bluten Blutendes Zahnfleisch und Nasenbluten bei Patienten mit von-willebrand-syndrom Zahnfleischbluten zählt zu den häufigsten Symptomen des von-willebrand-syndroms. Dennoch werden viele Patienten nicht stutzig, da von der Erbkrankheit meist mehrere Familienmitglieder betroffen sind und daher eine allgemeine Neigung zu Zahnfleisch- oder Nasenbluten als normal angenommen wird. Diese Symptome können jedoch bei von-willebrand-patienten so stark ausgeprägt sein, dass sie nicht von alleine oder mit Hilfe von Hausmitteln vergehen. Risiken bei zahnärztlichen Eingriffen Verstärkte Blutungsneigung beim Ziehen ei nes Zahns oder minimal-invasiven Eingriffen wie einer Zahnfleischbehandlung, teilweise schon durch Spritzen der lokalen Betäubung. Nachblutungen bis zu zehn Tage nach einer Ope ration. Verlangsamte Blutgerinnung, längere Blu tungs zeit bei Wunden.

10 HNO-Eingriffe bei von-willebrand-patienten Hals-Nasen-Ohren (HNO)-Eingriffe wie das Entfernen der Mandeln (Tonsillektomie) oder das Entfernen der kindlichen Polypen (Adenotomie) gehören zu den häufigsten operativen Eingriffen in der Hals-Nasen- Ohren-Heilkunde und können auch bei einem Patienten mit von-willebrand-syndrom mit einer gewissen Vorbehandlung problemlos durchgeführt werden. Bei Kindern sind unerkannte Blutgerinnungsstörungen sehr häufig Ursache für starke Nachblutungen bei Mandelentfernungen. Gefürchtet sind auch Zwischenblutungen während HNO-Eingriffen, besonders bei vorher undiagnostizierten Gerinnungsstörungen. Die Blutungen im Schleimhautgewebe sind mit herkömmlichen Methoden wie Nähen nur schwer zu stillen, oftmals ist das Veröden der Gefäße in der Schleimhaut notwendig. Deshalb ist es auch hier wichtig, dass in den Vorgesprächen vor einer geplanten Operation durch den behandelnden HNO-Arzt abgeklärt wird, ob eine Ge rin - nungsstörung vorliegt. Patienten, die von Blutungskomplikationen bei sich selbst oder in der Familie

11 wissen oder schon ein diagnostiziertes von-willebrand-syndrom haben, sollten unbedingt ihren HNO- Arzt da rüber informieren und dem Arzt ihren Notfallausweis zeigen. Auch die Abstimmung zwischen HNO-Arzt und Gerinnungsexperten ist im Vorfeld des Eingriffs unerlässlich. Ein Aufenthalt im Krankenhaus ist einer ambulanten Operation auf jeden Fall vorzuziehen, da so eine bessere ärztliche Kontrolle und ein rasches Eingreifen z. B. bei Nachblutungen gewährleistet sind. Risiken bei HNO-Eingriffen Generell verstärkte Blutungsneigung bei Mandeloperationen und Operationen im Gaumen be reich. Auftreten starker Zwischenblutungen während der Operation. Nachblutungen bis zu zehn Tage nach der Ope ration. Verlangsamte Blutgerinnung, längere Blutungs zeit bei Wunden.

12 Behandlungsmöglichkeiten vor operativen Eingriffen bei Patienten mit von-willebrand-syndrom Manchmal ist eine Operation nicht zu vermeiden, zum Beispiel eine Zahnentfernung oder eine Rachenmandelentnahme (Polypen). Im Fall eines zahnärztlichen oder HNO-chirurgischen Eingriffs ist es wichtig, gewisse Vorkehrungen zu treffen und bestimmte Punkte zu beachten: Vor dem Eingriff ist auf jeden Fall die ausführliche Rück sprache mit einem auf Gerinnungs stö run gen spe zialisierten Mediziner (Hämostaseologen) notwen dig, der über die genaue Krankheitsgeschichte des Patienten informiert ist. Hier wird ein aktueller Substitutions plan für den Patienten erstellt, der dem Blutungs ri si ko und persönlichen Risikofaktoren des Pa tien ten Rechnung trägt. Eine stationäre Behandlung wird ebenfalls empfohlen, am besten in einem Spezialzentrum für Gerinnungserkrankungen, auch Hämophiliezentrum genannt. Der Patient sollte keine Blut verdünnenden Medikamente (z. B. Ace tyl salicylsäure) zu sich nehmen. Oft ist Acetylsalicylsäure auch Bestandteil von schmerzstil lenden oder entzündungshemmenden Medikamenten. Vor der Behandlung sollte man sich in guter körperlicher Verfassung befinden. Es gibt verschiedene Behandlungsmöglichkeiten. Diese sind u.a. abhängig vom Typ der von-willebrand-erkran - kung, der Art des Eingriffes und dem damit verbundenen Blutungsrisiko. (Eine Tabelle hierzu fin den Sie auf der eingeklappten Seite.) Eine Möglichkeit ist die Gabe des Medikamentes DDAVP. Kurz vor dem Eingriff, das heißt etwa 30 bis 40 Minuten vorher, wird die Substanz DDAVP als Infusion verabreicht, um Blutungen vorbeugend zu verhindern.

13 DDAVP ist mit dem körpereigenen Hormon Vasopressin verwandt und setzt den von-willebrand-faktor aus körpereigenen Speichern frei. In der Regel wird es intra venös als Infusion in einer vom Köpergewicht abhängigen Dosierung verabreicht, um eine zwei- bis vierfache Steigerung des im Blut zirkulierenden von- Willebrand-Faktors zu erreichen. Hauptsächlich re a- gie ren Patienten mit von-willebrand-syndrom Typ 1 auf dieses Medikament. Bei Typ-2-Patienten ist es vom Schweregrad der Erkrankung abhängig, ob DDAVP eingesetzt werden kann oder nicht. Bei von-willebrand-patienten mit Typ 3 wirkt DDAVP nicht. Bei jedem Patienten muss vor einem geplanten Eingriff die Wirksamkeit der Therapie mit DDAVP ge tes tet werden, denn auch bei Typ-1-Patienten kommt es vor, dass sie nicht auf dieses hormonähnliche Präparat reagieren. Außerdem kann DDAVP nicht länger als drei Tage hintereinander gegeben werden, da sich die körpereigenen Speicher nicht so schnell wieder auffüllen. Auch die Gabe von Tranexamsäure, z. B. als Mundspülung, wird zur Vorbeugung gegen Blutungen wäh rend und nach einem Eingriff gegeben. Tranexamsäure sorgt dafür, dass sich das gebildete Blutgerinnsel nicht so schnell wieder auflöst. Patienten mit Typ 2 und 3 des von-willebrand-syndroms bekommen meist eine kurze Zeit vor der Opera tion ein von-willebrand-faktor-haltiges Faktor-VIII-Konzentrat in die Vene gespritzt. Diese Faktorkonzentrate werden aus menschlichem Blutplasma gewonnen und er setzen den im Blut der Patienten fehlenden von-willebrand- Faktor auf natürliche Art. Die Gabe von Faktorkonzentrat ist ebenfalls bei Operationen mit hohem Blutungsrisiko angebracht oder dient dazu, Nachblutungen in den Griff zu bekommen.

14 Wie eine alltägliche Operation lebensbedrohlich werden kann: Patientenportrait Judith W. Für Menschen mit von-willebrand-syndrom können auch kleinere operative Eingriffe schnell zu kritischen Situationen werden, besonders wenn die Krankheit im Vorfeld nicht erkannt wurde, wie bei Judith W., 20, die am Typ 1 des von-willebrand-sydroms leidet. Judith hat die Krankheit von ihrer Mutter geerbt, was aber beiden lange Zeit nicht bewusst war. Der Typ 1 des von-willebrand-syndroms ist die schwächste Ausprägung der Krankheit und bedeutet für die Betroffenen, denen ein für die Blutgerinnung sehr wichtiges Eiweiß fehlt, dass schon kleine Verletzungen zu starken Blutungen führen können. Aber auch Operationen oder Zahnarztbehandlungen können Ereignisse sein, die schwer stillbare Blutungen hervorrufen. Schon in Judiths Kindheit zeigten sich erste Hinweise auf das von-willebrand-syndrom wie blaue Flecken, Nasenoder Zahnfleischbluten, doch blieb ihre Krank heit lange Zeit unentdeckt, denn auch ihre Mutter war sich ihrer eigenen Krankheit nicht bewusst. Dies änderte sich schlagartig, als Judith die Mandeln herausgenommen wurden. Bei der geplanten Operation blutete die damals Fünfzehnjährige im Auf wach raum so stark nach, dass eine Notfallbehandlung not wendig wurde, um die Blutung zu stillen. Die be han deln den Ärzte gingen zunächst nicht von einer Blut ge rin nungsstö rung aus und werteten es als normale Komplikation einer Mandeloperation. Erst als es im weiteren Verlauf bei Judith zu starken Nachblutungen kam, wur den ausführliche Tests zur Diagnose des von-willebrand- Syndroms durchgeführt. Es wurde festgestellt, dass alle Frauen aus Judiths Familie unter der Krank heit leiden. Für Judith bedeutet dies aber nicht, dass sie sich besonders einschränkt. Zwar führt sie immer einen Notfallausweis mit sich, aber bei ihr ist keine ständige Therapie notwendig. Lediglich vor Operationen und zahnärztlichen Eingriffen wird ihr ein Konzentrat mit dem ihr fehlenden von-willebrand-faktor verabreicht, um Blutungen zu vermeiden und zu vermindern. Ansonsten führt sie ein ganz normales Leben. Sogar die USA hat sie im vergangenen Jahr bereist natürlich mit Notfallausweis und von-willebrand-faktor kon zentrat im Gepäck. Checkliste Was sollten Patienten mit von-willebrand-syndrom vor einer operativen Behandlung beachten? Weisen Sie den Zahnarzt oder HNO- Arzt auf Ihre Erkrankung hin und zeigen Sie ihm Ihren Notfall ausweis. Halten Sie vor dem chirurgischen oder zahn ärztlichen Ein griff ausführ lich Rücksprache mit Ihrem behandelnden Gerinnungsexperten (Hämostaseologen) (Erstellen eines ak tuellen Sub stitutionsplanes). Bespre chen Sie hier ausführlich mit Ihrem Arzt Therapiemöglichkei ten. Regen Sie ein Gespräch zwischen Ge rinnungsexper ten und Zahnarzt oder HNO-Arzt an, am besten mit Ihnen zusammen. Nehmen Sie keine Blut verdünnenden Me di ka men te ein (z. B. Aspirin). Sie sollten vor dem ge - plan ten Eingriff in guter körperlicher Verfassung sein (kein Fieber, keine Infek tionen). Lassen Sie den Eingriff am besten stationär in einem Spezialzentrum für Gerinnungserkrankungen durchführen.

15 Weitere Für weitere Informationen finden steht Sie Ihnen im Internet folgende unter: Ansprechpartnerin gerne zur Verfügung: Deutsche Hämophiliegesellschaft (DHG) Sektion von Willebrand Alexandra Eichert-Naumann Kiebitzweg 11c Hofheim Ärztliche Phone: +49 Beratung durch: Frau Fax: Dr. +49 B Krammer-Steiner Chefärztin des Onkologischen Zentrums am Südstadtklinikum Rostock Weitere Informationen zum von-willebrand- Syndrom und zur Deutschen Hämophiliegesellschaft finden Sie im Internet unter: de. Ärztliche Beratung durch: Frau Dr. B. Krammer-Steiner Chefärztin des Onkologischen Zentrums am Südstadtklinikum Rostock (2) Okt 2011 Deutschland CSL Behring GmbH Philipp-Reis-Straße Hattersheim Telefon Fax Therapieoptionen für Patienten mit von-willebrand-syndrom DDAVP Faktor- Tranexamsäure Konzentrate Typ 1 * * * Typ 2 */- * * Typ 3 - * * * = geeignet - = nicht geeignet Schweiz CSL Behring AG Wankdorfstrasse Bern 22 Telefon Fax Österreich CSL Behring GmbH Altmannsdorfer Straße Wien Telefon Fax