29. JAHRESTAGUNG PROGRAMM DER GESELLSCHAFT FÜR NEUROPÄDIATRIE Februar 2003 in Wien Hörsaalzentrum der Universitätskliniken im AKH

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1 29. JAHRESTAGUNG DER GESELLSCHAFT FÜR NEUROPÄDIATRIE Februar 2003 in Wien Hörsaalzentrum der Universitätskliniken im AKH PROGRAMM

2 INHALTSANGABE Grußwort: Seite 3 Tabellarische Programmübersicht Seite 4 5 Plan AKH Hörsaalzentrum Seite 6 Wissenschaftliches Programm Seite 8 51 Donnerstag Seite 8 Freitag Seite 15 Samstag Seite 23 Poster Seite 29 Sitzungen & Arbeitsgruppen Seite 42 Spezialkurs GMFM Seite 45 Autorenindex Seite 46 Allgemeine Information Seite Kontaktadressen Seite 52 Hinweise für Vortragende & Posterpräsentationen Seite 53 Teilnahmegebühren Seite Rahmenprogramm Seite 56 Hotelreservierung Seite Begleitpersonen-Programm Seite 59 Anreise Seite Aussteller und Sponsoren Seite Einladung 2004 Seite 64 Beilagen: Anmeldeformular Hotelreservierungsformular Dieses Programm wurde auf chlorfrei gebleichtem Papier hergestellt. Druck: ROBIDRUCK, A-1200 Wien, Engerthstraße 128 (+43/1) Fax: (+43/1)

3 GRUSSWORT Sehr geehrte Kolleginnen und Kollegen, ich lade Sie hiermit herzlich zur 29. Jahrestagung der Gesellschaft für Neuropädiatrie vom 13. bis 15. Februar 2003 in Wien ein. Der berufliche Alltag des Neuropädiaters an einer Klinik, einer kleineren stationären Abteilung, einem Ambulatorium und in der Praxis verlangt in besonderem Maße die kritische Berücksichtigung von neuesten Forschungsergebnissen bezüglich Diagnostik und Therapie sowie die Beherrschung und den Einsatz moderner, sich ständig wandelnder Untersuchungstechniken. Die Umsetzung dieser Vorgaben erfolgt im Spannungsfeld Kind, Eltern, Therapeuten und kostentragenden Institutionen. Eigenes wissenschaftliches Profil und ständige Fortbildung in Theorie und Praxis sind daher gefordert. Unser Anliegen ist es, Ihnen die neuesten Forschungsergebnisse und Möglichkeiten zur Weiterbildung in einer offenen und stimulierenden Atmosphäre anzubieten. Wir hoffen, diese Aspekte mit unserem Programm und den gewählten Schwerpunktsetzungen zu verwirklichen. Der Begriff Angeborene Entwicklungsstörung (Neurodevelopmental Disorders) umfasst bekannte genetische Erkrankungen wie Down Syndrom und Rett Syndrom, deren Pathogenese noch unverstanden ist, Syndrome, die genetisch noch nicht fassbar sind, wie zum Beispiel Syndrome mit mentaler Retardierung oder Autismus, aber auch deren pathophysiologische Gemeinsamkeiten mit klassischen neurodegenerativen Erkrankungen wie Morbus Parkinson und Demenz. Neurometabolische Erkrankungen nehmen einen immer größeren Raum im Spektrum der ätiologisch zuordenbaren und damit letztlich behandelbaren neuropädiatrischen Krankheitsbilder ein. Wir wollen uns im speziellen den Themen der Neurotransmitterstörungen, den neuronalen Zeroidlipofuszinosen sowie den neurometabolischen Ursachen von Epilepsien und dem derzeit aktuellen Thema der ketogenen Diät widmen. Es sollen auch Forschungsstrategien aufgezeigt werden, die zur Klärung bzw. zum besseren Verständnis von neurometabolischen Erkrankungen geführt haben. Zerebrale Malformationen stellen die betreuenden Mediziner vor besondere Herausforderungen, da häufig mehrere Organsysteme betroffen sind und die Frage der Behandlungs- und Interventionsplanung sowie die therapeutische Schwerpunktsetzung schwierig sein kann. Neue Klassifikationen, die nicht mehr auf rein morphologischen Kriterien basieren, sondern versuchen, diese mit neuen molekulargenetischen Diagnosen in Einklang zu bringen, sollen vorgestellt und diskutiert werden. Die intrauterine Bildgebung hat die Familienberatung einerseits sowie die Planung von neurochirurgischen Interventionen andererseits auf einen früheren Zeitpunkt verschoben. Die Zusammenschau von intra- und extrauterinen MRI-Befunden soll den derzeitigen Stand der Entwicklung vorstellen. Ein zusätzlicher Akzent soll auf die intrauterine Bildgebungs- Diagnostik und Planung sowie Technik neurochirurgischer Interventionen gesetzt werden. Lokalisationsbezogene Epilepsien stellen nicht nur therapeutisch eine Herausforderung dar, sondern führen häufig bei der Klärung des morphologischen Hintergrundes der Anfälle in den Grenzbereich von Entwicklungsstörung, Fehlbildung und Neoplasie. Neben medikamentösen Behandlungsstrategien stehen nun auch chirurgische Behandlungsoptionen zur Verfügung, deren Einsatz und Timing aufwendige diagnostische Verfahren im Vorfeld erfordern. Wir werden einen aktuellen Überblick über neue Ansätze auf diesem Gebiet präsentieren. Die Posterpräsentation und ein strukturiertes Fortbildungsangebot zu den Themen Neonatale Neurologie, Neurorehabilitation und Nicht-invasive Beatmung werden gemeinsam mit Lunchsymposien das Programm abrunden. Die Stadt Wien und ihr reiches kulturelles Angebot wird Ihnen die Entscheidung für einen Besuch zusätzlich erleichtern. Ich würde mich sehr freuen, Sie in Wien begrüßen zu dürfen. Ihr Günther Bernert 3

4 TABELLARISCHE PROGRAMMÜBERSICHT Donnerstag, 13. Februar 2003 Zeit Hörsaal 1 Hörsaal 3 Kursraum Fortbildungsseminar I: Fortbildungsseminar II: Fortbildungsseminar III: Neonatale Neurologie Neurorehabilitation des Kindes Nicht-Invasive Beatmung Pause Pause Pause Eröffnung und Verleihung des Desitin Jungforscherpreises Neurodevelopmental Disorders I Pause Pause Pause Neurodevelopmental Disorders II Neonatale Neurologie Symposium: Management in der Symposium: Multiple Sklerose im schweren Spastik Kindes- und Jugendalter Sponsored by Medtronic Sponsored by Aventis Pharma Deutschland GmbH, Teva Pharma Deutschland und Schering Freitag, 14. Februar 2003 Zeit Hörsaal 1 Hörsaal Warm-up: Differentialdiagnose von Bewegungsstörungen Neurometabolik I Pause Pause Neurometabolik II Entzündliche Erkrankungen und Rehabilitation Pause Pause Symposium: Botulinumtoxin, Symposium: Topiramat: Realistische Prognose der Sponsored by Allergan Anfallsfreiheit, Sponsored by Janssen Cilag UND Posterrundgang in der Posterausstellung: Ebene 8 4

5 TABELLARISCHE PROGRAMMÜBERSICHT Freitag, 14. Februar 2003 Zeit Hörsaal 1 Hörsaal Verleihung des Peter Emil Becker Preises Cerebrale Malformationen I Pause Pause Cerebrale Malformationen II, Neuroonkologie und Neurometabolik III Cerebralparese Samstag, 15. Februar Zeit Hörsaal 1 Hörsaal Warm-up: Differentialdiagnose Epilepsie Lokalisationsbezogene Epilepsien I Pause Lokalisationsbezogene Epilepsien II Pause Symposium: Epilepsie Psyche und Lebensqualität Sponsored by GlaxoSmith Kline Pharma GmbH UND Posterrundgang in der Posterausstellung: Ebene Epilepsie Pause Recent Results: Neuromuskuläre Erkrankungen und Breaking News Anschließend Schlussveranstaltung, Danksagung und Verleihung des Posterpreises der Firma Sanofi 5

6 AKH HÖRSAALZENTRUM EBENE 07 6

7 Donnerstag, 13. Februar FORTBILDUNGSSEMINARE Fortbildungsseminar I: Hörsaal 1 Prognostischer Stellenwert von Untersuchungsmethoden in der neonalen Neurologie Vorsitz: P. Casaer (Leuven, Belgien) A. Pollak (Wien, Österreich) 1.) Klinische Untersuchung: General Movements versus Neurological Assessment Beurteilung der General Movements Neurological Assessment in und ihr prognostischer Wert Newborn Infants Ch. Einspieler (Graz, Österreich) P. Casaer (Leuven, Belgien) 2.) Elektrophysiologie: EEG versus CFM EEG bei Neugeborenen Einsatzgebiete des Amplituden- D. Wenzel, R. Trollmann integrierten EEGs (Erlangen, Deutschland) PAUSE ( ) (Cerebral Function Monitoring) in der Neonatologie K. Klebermaß (Wien, Österreich) Donnerstag 3.) ZNS-Durchblutung / Oxygenierung: US-Doppler/TCD versus NIRS Transkranielle Dopplersonographie Prognostischer Stellenwert der in der Neonatologie cerebralen Nahinfrarot-Spektropro und contra skopie beim Neugeborenen O. Ipsiroglu (Wiener Neustadt, Österreich) H.-U. Bucher (Zürich, Schweiz) 4.) ZNS-Morphologie: Ultraschall versus MRI G. Zoder (Wien, Österreich) und D. Prayer (Wien, Österreich) 5.) Krititsche Zusammenfassung P. Casaer (Leuven, Belgien) A. Pollak (Wien, Österreich) 7

8 Donnerstag, 13. Februar 2003 Donnerstag FORTBILDUNGSSEMINARE Fortbildungsseminar II: Hörsaal 3 Trends in der Neurorehabilitation des Kindes- und Jugendalters Vorsitz: E. Berger (Wien, Österreich) H. Bode (Ulm, Deutschland) Epidemiologie, Therapiebedarf und Ressourcen bei kindlichen Hirnschäden H. Bode (Ulm, Deutschland) Rehabilitation versus Habilitation Unterschiede und Gemeinsamkeiten A. Ritz (Bremen, Deutschland) Pharmakotherapie der CP Konzepte und Evidenz F. Heinen (Duisburg, Deutschland) Hand und Fuß was ist Evidenz basiert? K. Müller (Meerbusch, Deutschland) PAUSE ( ) Der Stellenwert der Ergotherapie in der pädiatrischen Neurorehabilitation H.-M. Straßburg (Würzburg, Deutschland) Alternative Therapieverfahren zum Thema Neurorehabilitation D. Karch (Maulbronn, Deutschland) Rehabilitationsplanung im Grenzbereich zwischen Therapie und Pädagogik E. Berger (Wien, Österreich) 8

9 Donnerstag, 13. Februar FORTBILDUNGSSEMINARE Fortbildungsseminar III: Kursraum 13 Nicht-Invasive Beatmung Pathophysiologie und Diagnostik der chronischen respiratorischen Insuffizienz bei NME U. Mellies, 25 Min. Indikationen zur NIB U. Mellies, 25 Min. Technik der NIB: Beatmungsgeräte, Beatmungsmodi, Masken U. Mellies, Ch. Schwake, 30 Min. Praxis der NIB in Kleingruppen U. Mellies, Ch. Schwake, 120 Min. Assistierter Husten, 20 Min. Zusammenfassung, Ausblick Th. Frischer, U. Mellies, 15 Min. Donnerstag Lernziele: Am Ende des Kurses sollen die Teilnehmer pathophysiologische und klinische Merkmale des respiratorischen Versagens bei NME kennen. Sie lernen die verschiedenen diagnostischen Methoden Lungenfunktion, Atemmuskelfunktion, Polysomnographie zur differenzierten Beurteilung der respiratorischen Funktion kennen. Sie wissen, dass es verschiedene Manifestationsformen des Atemmuskelversagens gibt primär inspiratorische Muskelschwäche, primär exspiratorische Muskelschwäche und schlafbezogene Atmungsstörungen und kennen typische Befundkonstellationen. Die Kursteilnehmer lernen in Grundzügen die Technik der druckgesteuerten Beatmung kennen. Der Schwerpunkt des Kurses liegt in der praktischen Anwendung der NIB und die Teilnehmer üben die Auswahl und Anpassung verschiedener Beatmungsmasken und die Einstellung eines Beatmungsgerätes an sich selbst und an anderen Kursteilnehmern. Sie sollen in der Lage sein die Einstellungen für eine druck-unterstützende und druck-assistierte Beatmung selbstständig vorzunehmen und kennen die Kriterien der Erfolgskontrolle. Die Teilnehmer lernen Techniken des ambulanten Monitoring kennen. Jeder Teilnehmer erhält eine schriftliche Zusammenfassung Hand-out. Achtung: beschränkte Teilnehmerzahl! 9

10 Donnerstag, 13. Februar HÖRSAAL 1 Eröffnung und Verleihung des Desitin Jungforscherpreises Donnerstag HÖRSAAL 1 Neurodevelopmental Disorders I Vorsitz: T. Arendt (Leipzig, Deutschland) R. Seidl (Wien, Österreich) V 001 ( ) Aktivierung entwicklungs-neurobiologischer Mechanismen im Prozess der Neurodegeneration Th. Arendt (Leipzig, Deutschland) V 002 ( ) The enemy within amyloid b in Down's syndrome brain J. K. Teller (Greenville, USA) V 003 ( ) Neurobiologie der Entwicklung corticale Exzitabilität bei Rett-Syndrom, Down-Syndrom und BECT F. Heinen (Duisburg, Deutschland) V 004 ( ) Signalanhebungen in der T2-gewichteten Schädel-MRT bei Neurofibromatose-Patienten im Langzeitverlauf R. Feldmann (Münster, Deutschland), J. Denecke, M. Grenzebach, B. Tombach, J. Weglage V 005 ( ) Pantothenat Kinase assoziierte Neurodegeneration (Hallervorden-Spatz-Syndrom) von der Molekulargenetik zur Therapie!? Ch. Blank (Ulm, Deutschland), S. Hayflick, J. Coryell, H. Bode PAUSE ( ) 11

11 Donnerstag, 13. Februar 2003 Donnerstag HÖRSAAL 1 Neurodevelopmental Disorders II Vorsitz: F. Heinen (Duisburg, Deutschland) J. Lütschg (Basel, Schweiz) V 006 ( ) Kinder zeigen eine reduzierte intracorticale Inhibition in der Doppelpuls TMS V. Mall (Freiburg), St. Berweck,, U. Mi. Fietzek, F.-X. Glocker, U. Oberhuber, J. Schulte-Mönting, M. Linder, R. Korinthenberg, F. Heinen V 007 ( ) Nah-infrarot-spektroskopische Messung der bifrontalen Hirnaktivierung bei Kindern während des Zahlenverbindungs-tests (ZVT) P. Weber (Basel), J. Lütschg, H. Fahnenstich V 008 ( )Visuell kognitiv evozierte Potenziale bei Kindern und Jugendlichen N. Utzig (Greifswald), S. Brandt, H. Lauffer V 009 ( ) Smith-Magenis-Syndrom: Zusammenhänge zwischen Phänotyp und mentaler Retardierung M. Salandin (Bolzano, Italien), H. Niederhofer, G. Casara, A. Condini V 010 ( ) Down-Syndrom: Österreichweite klinische Studie R. Seidl (Wien, Österreich) 12

12 Donnerstag, 13. Februar HÖRSAAL 3 Neonatale Neurologie Vorsitz: K. H. P. Bentele (Hamburg) W. Müller (Graz) V 011 ( ) Sauerstoff-induzierter Zelltod im sich entwickelnden Rattengehirn ein neuer Mechanismus der perinatalen Hirnschädigung U. Felderhoff-Mueser (Berlin, Deutschland), M. Sifringer, P. Bittigau, L. Mahler, M. Obladen, C. Bührer, C. Ikonomidou V 012 ( ) Leukozytaere Adrenomedullin (ADM) -Expression bei reifen Neugeborenen mit perinataler Asphyxie R. Trollmann (Erlangen, Deutschland), J. Doetsch, E. Beinder, W. Rascher, D. Wenzel V 013 ( ) Die Entwicklung der zerebralen Perfusion bei gesunden Früh- und Neugeborenen M. Kehrer (Tübingen, Deutschland), I. Krägeloh-Mann, R. Goelz, M. Schöning V 014 ( ) Herzfrequenzvariabilität (HFV) bei schwerstkranken Neugeborenen im Verlauf von Extrakorporaler Membran Oxygenierung (ECMO): Physiologie, Dynamik und Prädiktion E. Longin (Mannheim, Deutschland), M. Teich, T. Schaible, S. Demirakca, T. Lenz, St. König V 015 ( ) General Movements in VLBW-Kindern: Korrelation zur Gesamtentwicklung im Alter von 6 Jahren U. Maurer (Graz, Österreich), W. Müller Donnerstag 13

13 Donnerstag, 13. Februar 2003 Donnerstag HÖRSAAL 1 Symposium: Management der schweren Spastik Sponsored by Medtronic Vorsitz: Th. Czech (Wien, Österreich) K. Müller (Meerbusch, Deutschland) ITB in children with CP G. K. Røste (Oslo, Norwegen) Bedeutung der ITB in der Rehabilitation S. Lütjen (Vogtareuth, Deutschland) Implantationstechnik F. Alesch (Wien, Östereich) HÖRSAAL 3 Symposium: Multiple Sklerose im Kindes- und Jugendalter Sponsored by Aventis Pharma Deutschland GmbH, Teva Pharma Deutschland und Schering Vorsitz: H. Lassmann (Wien, Österreich) D. Pohl (Göttingen, Deutschland) Neuroimmunologische Grundlagen der MS H. Lassmann (Wien, Österreich) Epidemiologie und Phänotypen im Kindes- und Jugendalter D. Pohl (Göttingen, Deutschland) Bildgebung C. Balassy (Wien, Österreich) Therapie B. Kornek (Wien, Österreich) 14

14 Freitag, 14. Februar HÖRSAAL 1 Warm-up: Bewegungsstörungen bei Kindern und Jugendlichen K. Brockmann (Göttingen, Deutschland) HÖRSAAL 1 Neurometabolik I Vorsitz: A. Kohlschütter (Hamburg, Deutschland) S. Stöckler-Ipsiroglu (Wien, Österreich) V 016 ( ) Inborn Errors of Dopamine Neurotransmission R. Surtees (London, UK) V 017 ( ) Schizophrenie und Dystonie. Die Bedeutung der biogenen Amine im Liquor K. Schlee (Mainz, Deutschland), R. Weis, M. v. Rhein, St. Vlaho, B. Gebhardt, A. Sewell, A. Marschalla, B. Hartmann, H. Petersund, H. J. Böhles V 018 ( ) Neuronale Ceroid-Lipofuszinosen Stand des Wissens A. Kohlschütter (Hamburg, Deutschland) V 019 ( ) Nachweis einer neuen LAMP2 Mutation bestätigt die X chromosomal dominante Vererbung der Danon Erkrankung J. Horvath (Freiburg), U.-W. Ketelsen, A. Geibel-Zehender, R. Korinthenberg, H. Omran V 020 ( ) Optimierte Methode zur spektrophotometrischen Untersuchung des Pyruvatdehydrogenase-Komplexes in mitochondrial angereicherten Fraktionen aus humanen Hautfibroblasten und Lymphoblasten M. Schwab (Heidelberg, Deutschland), S. Kolker, N. Wolf, D. Rating, J. A. M. Smeitink, G. F. Hoffmann, J. G. Okun Freitag PAUSE ( ) 15

15 Freitag, 14. Februar HÖRSAAL 1 Freitag Neurometabolik II Vorsitz: H. J. Christen (Hannover, Deutschland) D. Skladal (Innsbruck, Österreich) V 021 ( ) Concept and efficacy of ketogenic diet J. Freeman (Baltimore, USA) V 022 ( ) Die KD bei GLUT1-Defekt: vorläufige Ergebnisse einer prospektiven Verlaufsbeobachtung über 1 bis 3 Jahre an 13 Patienten S. Diefenbach (Essen, Deutschland), B. Leiendecker, T. Voit, J. Klepper V 023 ( ) Angeborene Stoffwechselerkrankungen als Ursache epileptischer Enzephalopathien B. Plecko (Graz, Österreich) V 024 ( ) Untersuchungen des zerebralen Energiestoffwechsels bei Patienten mit Phenylketonurie mittels 31P- Magnetresonanspektroskopie J. Pietz (Bern, Schweiz), F. Ebinger, D. Rating, E. Mayatepek, A. Rupp, C. Boesch, R. Kreis V 025 ( ) Langzeitentwicklung von Patienten mit frühbehandelter Phenylketonurie im Erwachsenenalter G. Reuner (Heidelberg, Deutschland), S. Hähnel, S. Heiland, G. F. Hoffmann, J. Pietz 16

16 Freitag, 14. Februar HÖRSAAL 3 Entzündliche Erkrankungen und Neurorehabilitation Vorsitz: R. Korinthenberg (Freiburg, Deutschland) M. Steinlin (Bern, Schweiz) V 027 ( ) Prospektive multizentrische Studie zur Therapie des kindlichen Guillain-Barrè Syndroms mit hochdosisierten Immunglobulinen R. Korinthenberg (Freiburg, Deutschland), J. Schessl, J. Kirschner V 028 ( ) Makrophagendifferenzierung bei Dermatomysitis und Polymyositis K. Rostasy (Göttingen, Deutschland), M. Piepkorn,H. H. Goebel, F. Hanefeld, W. Schulz-Schaeffer V 029 ( ) Neurologische Komplikationen reaktivierter Herpes simplex-virusinfektionen bei paediatrischen Patienten M. Häusler (Aachen, Deutschland), S. Scheithauer, V. Th. Ramaekers, W. Moeller-Hartmann, K. Ritter, M. Kleines V 030 ( ) Einfluß des Apolipoprotein E-Genotyps auf das Outcome nach Schädel-Hirnverletzungen im Kindesalter M. Kieslich (Frankfurt, Deutschland), M. Baz Bartels, W. Schneider, S. Herminghaus, V. Boda, S. Vlaho, M. Wesendahl, W. Groß, F. E. Zanella, H. Böhles V 031 ( ) Klinisches Outcome bei ischämischem Hirninfarkt im Kindesalter eine Literaturübersicht St. Schilling (Lübeck, Deutschland), Ch. Härtel, J. Sperner, U. Thyen V 032 ( ) Vigilanzbeurteilung und Neurorehabilitation bei Kindern nach schweren cerebralen Schädigungen Vienna-Vigilanz-Score im Vergleich mit etablierten Coma-scores K. Vavrik (Wien, Österreich), E. Berger Freitag PAUSE ( ) 17

17 Freitag, 14. Februar POSTERAUSSTELLUNG Ebene 8 Posterrundgang P 001 bis P 054 (siehe Seiten 29 35) Vorsitzende: Cerebrale Malformationen & Cerebralparese M. Baumgartner (St. Pölten, Österreich), D. Karch (Maulbronn, Deutschland) Neurodevelopmental Disorders & Syndrom & Genetik F. Staudt (Passau, Deutschland), W. Stögmann (Wien, Österreich) Neurometabolik I St. Kölker (Heidelberg, Deutschland), O. A. Bodamer (Wien, Österreich) Neurometabolik II & Muskelerkrankungen B. Plecko (Graz, Österreich), D. Skladal (Innsbruck, Österreich) Freitag HÖRSAAL 1 Symposium der Firma Allergan Vorsitz: F. Heinen (Duisburg, Deutschland) T. Paternostro (Wien, Österreich) Botulinumtoxin: sind alle Präparationen gleich? D. Dressler (Rostock, Deutschland) Botulinumtoxin in der Neuropädiatrie Update F. Heinen (Duisburg, Deutschland) 18

18 Freitag, 14. Februar HÖRSAAL 3 Symposium: Topiramat: Realistische Prognose der Anfallsfreiheit Sponsored by Janssen Cilag Vorsitz: J. P. Ernst (Kehl, Deutschland) E. Hauser (Mödling, Österreich) 1. Optimierung der Therapie bei Kleinkindern G. Wohlrab (Zürich, Schweiz) 2. Langzeittherapie unter dem Aspekt der Gewichtsentwicklung R. Seidl (Wien, Österreich) 3. Monotherapie mit Topiramat bei Kindern J.-P. Ernst (Kehl-Kork, Deutschland) HÖRSAAL 1 Verleihung des Peter Emil Becker Preises Vorsitz: G. Bernert (Wien, Österreich) Th.Voit (Essen, Deutschland) Laudatio: I. Krägeloh-Mann (Tübingen, Deutschland) P. E. Becker lecture: Brain Injury in the Premature Infant On the Threshold of Prevention J. J. Volpe (Boston, USA) Freitag 19

19 Freitag, 14. Februar HÖRSAAL 1 Cerebrale Malformationen I Vorsitz: E. Boltshauser (Zürich, Schweiz) D. Prayer (Wien, Österreich) V 033 ( ) An integrated molecular genetic and morphological classification of dysgenesis of the human neural tube and gradients of genetic expression H. B. Sarnat (Los Angeles, USA) V 034 ( ) Pre- and postnatal MRI in CNS malformations D. Prayer (Wien, Österreich) PAUSE ( ) Freitag 20

20 Freitag, 14. Februar HÖRSAAL 1 Cerebrale Malformationen II, Neuroonkologie und Cerebralparese Vorsitz: V. Mall (Freiburg, Deutschland) M. Staudt (Tübingen, Deutschland) V 035 ( ) Die postnatale Entwicklung des Corpus Callosum: eine morphometrische MR-Studie P. Brugger (Wien, Österreich) V 036 ( ) Motorische Funktionen in kortikalen Malformationen: TMS und fmrt M. Staudt (Tübingen, Deutschland), W. Grodd, G. Niemann, H. Holthausen, I. Kraegeloh-Mann V 037 ( ) Cervicale Myelomeningocele - Langzeitverlauf bei fünf Patienten A. Meyer-Heim (Zürich, Schweiz), A. Klein, E. Boltshauser V 038 ( ) Diagnostik, Differentialdiagnose und therapeutische Möglichkeiten der kindlichen Moyamoya-Erkrankung P. Horn (Mannheim, Deutschland), P. Vajkoczy, P. Schmiedek V 039 ( ) Quantifizierung der Prognosefaktoren MYC und TrkC in primitiven neuroektodermalen Hirntumoren (PNET) M. A. Grotzer (Zürich, Schweiz), D. Lang, T. Shalaby V 040 ( ) SIMPLE Sonographisch gesteuerte Botulinum Toxin-Multi-Level-Behandlung einschliesslich des M. psoas beim analgosedierten Kind S. Berweck (Duisburg, Deutschland), A. Feldkamp, A. Francke, A. Schwerin, F. Heinen Freitag 21

21 Freitag, 14. Februar HÖRSAAL 3 Freitag Neurometabolik III Vorsitz: F. Aksu (Datteln, Deutschland) W. Sperl (Salzburg, Österreich) V 042 ( ) Neuropathogenese der Methylmalonazidurien: Synergistische Inhibition der Atmungskette und des Zitratzyklus F. Hörster, J. G. Okun, A. Hinz, S. Sauer. P. Feyh, G. F. Hoffmann, E. Mayatepek, S. Koelker Sektion Metabolische und Endokrinologische Erkrankungen, Universitäts-Kinderklinik Heidelberg V 043 ( ) Akkumulation von N-acetylaspartlglutamat im Liquor und fehlende Myelinisierung: eine neue neurometabolische Erkrankung? N. I. Wolf (Heidelberg, Deutschland), M. A. Willemsen, U. F. Engelke, M. S. van der Knaap, J. Zschocke, E. A. Sistermans, I. Harting, D. Rating, R. A. Wevers V 044 ( ) Toleranzentwicklung gegenüber einer exzitotoxischen Schädigung nach Langzeitinkubation mit Glutarsaeure S. Kolker (Heidelberg, Deutschland), J. G. Okun, F. Horster, B. Ahlemeyer, J. Krieglstein, G. F. Hoffmann V 045 ( ) Transitorische und permanente Veränderungen des Carnitin-Metabolismus unter Valproat-Therapie St. König (Mannheim, Deutschland), T. Werner, M. Teich, E. Longin, I. Treiss, A. Schulze V 046 ( ) Gamma-Hydroxybuttersäure in der Sedierung von Kindern mit Epilepsie T. Bast (Heidelberg, Deutschland), G. Ramantani, K. Schrader, G. Wiegand, F. Ebinger, D. Rating V 047 ( ) Quantitatives Acylcarnitinprofil in peripheren mononuklearen Zellen des Blutes: Eine neue diagnostische Methode für verschiedene Beta-Oxidationserkrankungen und der Glutarazidurie Typ 1 A. Baurle (Heidelberg, Deutschland), J. G. Okun, H. Schulze-Bergkamen, D. Kohlmuller, D. Haas, V. Prietsch, M. Lindner, C. R. Greenberg, G. F. Hoffmann, S. Kolker V 048 ( ) Enzymersatztherapie bei einem Jugendlichen mit Morbus Fabry S. Illsinger (Hannover, Deutschland), T. Lücke, H. Langen, H. Hartmann, A. M. Das 22

22 Samstag, 15. Februar HÖRSAAL 1 Warm-up: Differentialdiagnose von Epilepsien im Kindes- und Jugendalter M. Feucht (Wien, Österreich) HÖRSAAL 1 Lokalisationsbezogene Epilepsien I Vorsitz: H.Holthausen (Vogtareuth, Deutschland) U.Stephani (Kiel, Deutschland) V 049 ( ) Spektrum und Syndromatologie M. Feucht (Wien, Österreich) V 050 ( ) Autoimmune Epilepsy: Autoantibodies to glutamate receptors and others in serum and CSF of epileptic patients, and unique features revealed by animal models M. Levite (Rehovot, Israel) V 051 ( ) Malformations of Cortical Development Ch. Raybaud (Marseille, Frankreich) V 052 ( ) Medikamentöse Therapie bei lokalisationsbezogenen Epilepsien E. Hauser (Mödling, Österreich) V 053 ( ) Ätiologie, Therapieresistenzprüfung und Evaluierung der Kandidaten für einen epilepsiechirurgischen Eingriff I. Tuxhorn (Bielefeld, Deutschland) V 054 ( ) Lateralisierung von Sprachfunktionen und Funktionskomponenten in der prächirurgischen Epilepsiediagnostik D. Heineman (Bielefeld, Deutschland) V 055 ( ) Kurative und palliative Operationstechniken Th. Czech (Wien, Österreich) Diskussion ( ) Samstag PAUSE ( ) 23

23 Samstag, 15. Februar HÖRSAAL 1 Samstag Lokalisationsbezogene Epilepsien II Vorsitz: D. Rating (Heidelberg, Deutschland) I. Tuxhorn (Bielefeld, Deutschland) V 056 ( ) Transition of seizure semiology in childhood temporal lobe epilepsy A. Fogarasi (Bielefeld, Deutschland), J. Janszky, I. Tuxhorn V 057 ( ) Behandlung der Rasmussen-Enzephalitis mit Tacrolimus Ch.G. Bien (Bonn, Deutschland), St. Kuczaty, R. Sassen, Ch. E. Elger V 058 ( ) Everything but motor (EBM) Eine Alternative zur Hemispärektomie bei ausgewählten Patienten mit fronto-(inferiorzentro)-temporo-parieto-occipitalen pharmakoresistenten epileptogenen Läsionen und guten sensomotorischen Funktionen H. Holthausen (Vogtareuth, Deutschland), T. Pieper, K. Hundt, M. Granel, G. Kluger, W. Schneid, H. Pannek, D. Kolodziejczyk V 059 ( ) Eine neue Hemisphärotomietechnik Ergebnisse bei Kindern und Jugendlichen J. Schramm (Bonn, Deutschland), T. Kral, H. Clusmann, R. Sassen V 060 ( ) Epilepsiechirurgie fokaler kortikaler dysplastischer Läsionen bei Kindern und Jugendlichen mit pharmakoresistenter Epilepsie T. Kral (Bonn, Deutschland), H. Clusmann, H. Urbach, R. Oehring, U. Gleissner, C. E. Elger, J. Schramm V 061 ( ) Chirurgie der Juvenilen Temporallappenepilepsie enttäuschende Resultate nach Selektiver Amygdalohippokampektomie H. Clusmann (Bonn, Deutschland), T. Kral, R. Sassen, U. Gleissner, H. Urbach, I. Blümcke, C. E. Elger, J. Schramm 24

24 Samstag, 15. Februar HÖRSAAL 1 V 062 ( ) 5 Jahre pädiatrische Epilepsiechirurgie im Epilepsiezentrum Freiburg-Kork J.-P. Ernst (Kehl, Deutschland), K. Strobl, H. Brückner, H. Mayer, A. Schulze-Bonhage, J. Zentner V 063 ( ) Strategien in der Epilepsiechirurgie bei diskrepanten Befunden zwischen Oberflächen-EEG und EEG-Ableitungen direkt vom Kortex Lektion aus 2 Fallbeispielen M. Wruk (Vogtareuth, Deutschland, K. Hundt, P. Winkler, J. Koch, D. Kolodziejczyk, H. Holthausen V 064 ( ) Krampfanfälle erhöhen die Neurotoxizität der Antiepileptika im unreifen Gehirn P. Bittigau; M. Sifringer; E. Reith; D. Pospischil; S. Govindarajalu; S. Pagel; C. Ikonomidou Klinik für Pädiatrie mit Schwerpunkt Neurologie, Charité, Berlin PAUSE ( ) Samstag 25

25 Samstag, 15. Februar POSTERAUSSTELLUNG Ebene 8 Posterrundgang P 055 bis P 114 (siehe Seiten 36 41) Vorsitzende: Rehabilitation & Onkologie & Psychologie & Neonatologie & Neurophysiologie H. Lauffer (Greifswald, Deutschland), R. Schwarz (Linz, Österreich) Epilepsie I M. Feucht (Wien, Österreich), G. Gross-Selbeck (Düsseldorf, Germany) Epilepsie II U. Gruber-Sedlmayer (Graz, Österreich), M. Weissert (St. Gallen, Schweiz) Entzündliche Erkrankungen H. Omran (Freiburg, Deutschland), B. Neubauer (Gießen, Deutschland) HÖRSAAL 1 Symposium: Epilepsie Psyche und Lebensqualität Sponsored by GlaxoSmithKline Pharma GmbH Psychiatrische Komorbidität bei kindlicher Epilepsie M. Feucht (Wien, Österreich) Lebensqualität und Epilepsie I. Tuxhorn (Bethel, Deutschland) Samstag 26

26 Samstag, 15. Februar HÖRSAAL 1 Epilepsie Vorsitz: B. Schmitt (Zürich, Schweiz) D. Wenzel (Erlangen, Deutschland) V 065 ( ) Quantifizierung epilepsietypischer Aktivität im interiktalen EEG T. Bast (Heidelberg, Deutschland), H. Philippi, K. Strobl, U. Bettendorf, P. Borusiak, G. Kluger, B. Kruse, G. Wohlrab V 066 ( ) Benigne epilepsietypische Potentiale ("Rolando-Spikes") und ihre neuropsychologischen und Verhaltenskorrelate in einer kinderpsychiatrischen Inanspruchnahmepopulation M. Holtmann (Mannheim, Deutschland), K. Becker, A. Matei, U. Hellmann, M. H. Schmidt V 067 ( ) Pulsatile Steroidtherapie bei therapieschwierigen Epilepsien im Kindesalter A. Leverenz (Raisdorf, Deutschland), S. Rinnert, U. Stephani V 068 ( ) Pulsatile Dexamethason Therapie bei symptomatischen BNS-Epilepsien M. Karenfort (Göttingen, Deutschland), I. Bisping, B. Wilken, F. Hanefeld V 069 ( ) Sultiam in der Primaerbehandlung des West-Syndroms Erste Ergebnisse einer randomisierten plazebokontrollierten Multizenterstudie O. Debus (Münster, Deutschland), M. Steils, G. Kurlemann V 070 ( ) Topiramat bei Kindern mit West-Syndrom R. Korinthenberg (Freiburg, Deutschland), A. Schreiner V 071 ( ) Anfallsauslöschung durch fieberhafte Infektionen J.-P. Ernst (Kehl, Deutschland) V 072 ( ) Prä- und postoperative neuropsychologische Untersuchung von Kindern und Jugendlichen mit therapieresistenter Temporallappenepilepsie B. Porsche (Wien, Österreich), R. Gössler, M. Feucht V 073 ( ) Iktale Herzfrequenzveränderungen bei Kindern und Jugendlichen mit symptomatischen Temporallappenepilepsien H. Mayer (Wien, Österreich), F. Benninger, A. Pangerl, B. Plattner, M. Feucht PAUSE ( ) Samstag 27

27 Samstag, 15. Februar HÖRSAAL 1 Recent Results: Neuromuskuläre Erkrankungen und Breaking News Vorsitz: R. E. Bittner (Wien, Österreich) Ch. Hübner (Berlin, Deutschland) V 074 ( ) Kongenitale myasthenische Syndrome Symptomatik bei Patienten mit/ohne Mutationen im Gen der Epsilon-Untereinheit des Acetylcholinrezeptors D. Ebert (Bochum, Deutschland), U. Schara, C. Koehler, A. Abicht, H. Lochmueller, W. Mortier V 075 ( ) Die spinale Muskelatrophie mit respiratory distress Typ 1 (SMARD1) K. Grohmann (Berlin, Deutschland), R. Varon, P. Stolz, C. Janetzki, M. Schuelke, K. Zerres, S. Rudnik-Schoeneborn, C. Huebner Breaking News ( ) 17.30: SCHLUSSVERANSTALTUNG, DANKSAGUNG UND VERLEIHUNG DES POSTERPREISES DER FIRMA SANOFI Samstag 28

28 Freitag, 14. Februar 2003 POSTER Cerebrale Malformationen P 001 fmrt-lokalisation von motorischem Kortex bei Patienten mit epileptogenen Malformationen in der Naehe der Zentralregion M. Staudt (Tübingen, Deutschland), W. Grodd, K. Strobl, H. Holthausen, P. Winkler, I. Kraegeloh-Mann P 002 Ursachen des Hydrozephalus internus P. Esslinger (Freiburg, Deutschland), J. Schessl, R. Korinthenberg, H. Omran P 003 Neue missense Mutation des DCX Gens bei einem XLIS Knaben G. P. Ramelli (Bellinzona, Schweiz), M. Wyttenbach, F. Moro; R. Guerrini P 004 Praenatale intracranielle Blutung und Kleinhirnmalformation bei neonataler Alloimmunthrombozytopenie C. Strehlau (Hannover, Deutschland), T. Luecke, U. Schumacher, A. Das, H. Hartmann P 005 Megalenzephalie, Myelinisierungsstörung, Balkenhypoplasie, Muskelhypotonie und singuläre Nabelarterie: Ein neues Fehlbildungs-Syndrom? R. Steinfeld (Eppendorf, Deutschland), U. Dimke, A. Schulz, A. Kohlschütter P 006 Pontocerebelläre Hypoplasie (PCH): eine multifaktorielle Entität mit grosser klinischer Variabilität S. Burri (Bern, Schweiz), G. Schroth, M. Nelle, M. Steinlin Poster Freitag Cerebralparese P 007 Ösophageale Dislokation einer perkutanen endokopischen Gastrostomie (PEG) seltene aber bedeutsame Komplikation P. Borusiak (Wuppertal, Deutschland), P. Gerner, M. Heldmann, F. Gille, V. Bures, S. Wirth P 008 Botulinumtoxin B Therapie bei Kindern mit spastischen Bewegungsstörungen (CP) eine neue Therapieoption? A. Schwerin (Duisburg, Deutschland), S. Berweck, A. Francke, U. Mause, F. Heinen P 009 Melatonin: Spektrum möglicher Indikationen im Kindesalter P. Omogbehin (Mainz, Deutschland), R. Weis, M. v. Rhein, K. Schlee, H. Peters 29

29 Freitag, 14. Februar 2003 POSTER Poster Freitag P 010 Multilevel-Injektion der unteren Extremität bei 10 Kindern mit spastischer Tetraparese mit Botulinum Toxin A (BoNT/A) I. Borggräfe (München, Deutschland), U. Breuer, U. Röslmaier, A. Enders, K. Kugler P 011 Die Behandlung der Psoas-Muskulatur mit Botulinum Toxin (BTX/A) im Rahmen des Multi-Level-Konzeptes bei Kindern mit spastischen Bewegungsstörungen A. Schelle (Freiburg, Deutschland), M. Linder, J. Kirschner, R. Korinthenberg, V. Mall P 012 Die Therapie des idiopathischen Spitzfußes mit Botulinum Toxin Ergebnisse einer retrospektiven Untersuchung bei 18 Patienten S. Berweck (Duisburg, Deutschland), V. Mall, A. Schwerin, A. Francke, C. Enzmann, A. Schelle, F. Heinen P 013 Therapienotwendigkeit bei VLBW-Kindern bis zum Schuleintritt U. Maurer (Graz, Österreich), W. Mueller P 013a Skelettmuskelsonographie bei Kindern mit Cerebralparese A. Francke (Duisburg, Deutschland), A. Hahn, A. Schwerin, S. Berweck, U. Mause, F. Heinen Neurodevelopmental Disorders P 014 Ein 12-jähriges vietnamesisches Mädchen mit cerebellaerer Atrophie, schwerem Entwicklungsrückstand, übermässigem Schwitzen, Hypotonie und Atrophie der kleinen Handmuskeln unklarer Genese A. Diers (Berlin, Deutschland), D. Horn, B. Weschke P 015 Klinische und genetische Beziehungen zwischen Prader-Willi- und Angelman-Syndrom J. Fahrbach (Hamburg, Deutschland), R. P. Willig, K. H. P. Bentele P 016 Entwicklungsprognose von Kindern, die durch ICSI (intracytoplasmatische Spermainjektion) entstanden sind S. Borell-Kost (Tübingen, Deutschland), U. Bayha, I. Krägeloh-Mann, O. Rieß, U. A. Mau P 017 Aktivierung des motorischen Cortex bei gesunden Kindern und Erwachsenen in der fmrt M. Linder (Freiburg, Deutschland), V. Mall, A. Schelle, M. Herpers, R. Korinthenberg, J. Spreer 30

30 Freitag, 14. Februar 2003 POSTER P 018 Schwere kombinierte Sprachentwicklungsstörung (SES) bei einem dreijährigen Jungen mit hoher nonverbaler Intelligenz. Ein Fallbericht mit Videodemonstration A. Buschmann (Heidelberg, Deutschland), G. Reuner, D. Schumacher, D. Rating, J. Pietz P 018a Molecular changes in fetal Down syndrome brain R. Weitzdorfer (Wien, Österreich), E. Engidawork, G. Lubec Syndrome / Genetik P 019 Ungeklärte Asystolie bei einem 12 Jahre alten Jungen mit mildem Phenotyp einer Monosomie 1p36 T. Polster (Bielefeld, Deutschland), L. Neumann, J. Kunze, T. Spantzel, J. Otte, O. Bartsch P 020 Das Smith-Magenis-Syndrom-typische Verhaltensauffälligkeiten im Phänotyp verbunden mit geistiger Retardierung - Beschreibung von 3 klinischen Fällen M. Salandin (Bozen, Italien), G. L. Casara, D. Arcangeli, H. Niederhofer, C. Castellan P 021 Brown-Sequard-Syndrom bei spinaler Manifestation multipler kartilaginärer Exostosen: Ein Fallbericht C. Doebig (Erlangen, Deutschland), R. Trollmann, T. Rupprecht, M. Buchfelder, D. Wenzel P 022 Die Bedeutung des Long-QT-Syndroms für die Neuropädiatrie G. Schreder (Innsbruck, Österreich), Ch. Meierhofer P 023 Untersuchung von 95 Kindern mit mentaler Retardierung, Sprachentwicklungsverzoegerung und aggressivem Verhalten nach Patienten mit Smith-Magenis-Syndrom C. Godt (Kiel, Deutschland), U. Stephani, A. Caliebe P 024 Aplasie der Arteria carotis interna bei Kabuki make-up (Niikawa-Kuroki) Syndrom M. Kieslich (Frankfurt, Deutschland), S. Weidauer, R. König, V. Boda, M. Wesendahl, S. Vlaho P 025 Progressive diaphysäre Dysplasie (Camurati Engelmann-Syndrom) mit vortäuschenden Symptomen einer Myopathie S. Vlaho (Frankfurt, Deutschland), H. Schmitt, W. Zumkeller, V. Boda, M. Wesendahl, M. Kieslich Poster Freitag 31

31 Freitag, 14. Februar 2003 POSTER P 026 Was bringt die Genetik mental retardierten Kindern? Die Subtelomer-FISH zur Diagnosefindung A. R. Prusa (Wien, Österreich), C. Repa, G. Bernaschek, A. Pollak, M. Hengstschläger P 026a Stiff leg -Syndrom: Erstmanifestation einer Achondroplasie A. Capone Mori (Zürich, Schweiz), A. Superti-Furga, E. Boltshauser Poster Freitag Neurometabolik I P 027 Menkes-Syndrom: Klinischer Verlauf über 2 1 / 2 Jahre nach Beginn einer Kupferhistidinat-Therapie im 4. Lebensmonat I. Marquardt (Oldenburg, Deutschland), G. C. Korenke P 028 Tyrosin Hydroxylasemangel, ein seltener Defekt im Neurotransmitterstoffwechsel: Fallbericht und Literaturübersicht S. Mahmutoglu (Wien, Österreich), D. Moeslinger, O. A. Bodamer S. Stoeckler-Ipsiroglu P 029 Macrozephalie und Entwicklungsverzoegerung: Leitsymptome einer Ethylmalonencephalopathie D.I. Zafeirio (Thessaloniki, Griechenland), A. Sewell, P. Triantafyllou, P. Augoustidou-Savvopoulou, V. Georgopoulou, N. Gombakis, G. Katzos P 030 Guillain-Barre Syndrom als erste Manifestation eines Leigh Syndroms bei einem Patient mit mehreren mitochondrialen Enzymemangeln im Muskel D.I. Zafeiriou (Thessaloniki, Griechenland), R. van Coster, J. Smet, M. Tamiolaki, E. Vargiami, E. Pavlou P 031 Fallstricke bei der Bestimmung des Malonat- und Methylmalonat- Einflusses auf den mitochondrialen Komplex-II M. Schwab (Heidelberg, Deutschland), S. Kolker, F. Horster, A. Hinz, S. Sauer, G. F. Hoffmann, J. G. Okun P 032 Zystische Degeneration der weissen Substanz bei spätinfantilem M. Krabbe E. Boltshauser (Zürich, Deutschland), V. da Silva, B. Steinmann, J. F. Schneider P 033 L-2-Hydroxyglutaracidurie mit Immuninsuffizienz und Nierendefekt bei einem Kind C. Panteliadis (Thessaloniki, Griechenland), E. Roilides, P. Augoustides-Savvopoulou, J. Dotis, J. Sotiriou 32

32 Freitag, 14. Februar 2003 POSTER P 034 ZNS-Veraenderungen in der Bildgebung bei neun Patienten mit Propionazidaemie V. Konstantopoulou (Innsbruck, Österreich), S. Felber, A. Chemelli, I. Gassner, W. Sperl, D. Skladal P 035 Diffuse Dermatitis und West-Syndrom bei einem Patienten mit Methylenetetrahydrofolatreduktase (MTHFR) Mangel O. Maier (Köln, Deutschland), B. Assmann, B. Fowle, P. Herkenrath P 036 Splice-site-Mutationen in MLC1 bei einem Patienten mit Megalenzephaler Leukoenzephalopathie mit subkortikalen Zysten N. I. Wolf (Heidelberg, Deutschland), I. Harting, K. Schilke, J. Zschocke, D. Rating P 037 Rückbildung intracranieller Veränderungen nach Blutstammzell- Transplantation bei Kindern mit Mucopolysaccharidose Typ 1H (M. Hurler) illustriert anhand von 2 Kasuistiken L. Grigull (Hannover, Deutschland), A. Beilke, T. Lücke, A. Das, A. Sander, M. Schrappe, K. Welte, K. W. Sykora P 038 Sekundäre Störung der zentralen biogenen Amine bei Geschwistern mit mitochondrialer Encephalomyopathie Ein zusätzlicher Pathogenetätsfaktor? B. Gebhardt (Frankfurt, Deutschland), St. Vlaho, K. Müller, M. Kieslich, H. Böhles P 039 Späte Diagnose eines Kearns Sayre Syndroms nach Frühgeburt, schwerer infantiler Enzephalopathie bei/nach Pertussis Infektion und Antkörper-positiver Myasthenia Gravis K. H. P. Bentele (Hamburg, Deutschland) P 040 Leukoencephalopathien des Kindesalters bei Erwachsenen: Zur Prognose der MCD/VWMD und MLC K. Brockmann (Göttingen, Deutschland), S. Dreha, J. Finsterbusch, B. Terwey, J. Frahm, F. Hanefeld Poster Freitag Neurometabolik II P 041 Ein weiterer Fall einer schweren, als vakuolisierende Leukenzephalopathie verlaufende Mitochondriopathie V. Boda (Frankfurt, Deutschland), S. Vlaho, M. Wesendahl, M. Bollinger, L. Porto, S. Weidauer, M. Kieslich 33

33 Freitag, 14. Februar 2003 POSTER Poster Freitag P 042 Screeining auf angeborene Defekte im Pyramidinabbau mittels reversed-phase HPLC Elektrospray Tandem Massenspektrometrie im Urin von 370 Kindern mit neurologischen Auffälligkeiten C. Schmidt (Heidelberg, Deutschland), D. Kohlmüller, U. Hofmann, T. Mürdter, U. Zanger, M. Schwab, G. F. Hoffman P 043 Carbohydrate Deficient Glycoprotein (CDG) 1a Syndrom exogen zugefuehrte Mannose vermag die Nervenleitgeschwindigkeit nicht zu beschleunigen O. Debus (Münster, Deutschland), C. Hueer, T. Marquardt, G. Kurlemann P 044 Milde Verlaufsform eines Morbus Canavan-van-Bogaert-Bertrand U. Tacke (Freiburg, Deutschland), J. O. Sass, M.-O. Rolland, W. Lehnert, R. Korinthenberg P 045 Familiäre, juvenile, amyotrophe Lateralsklerose (ALS) bei einem 16jährigen männlichen Patienten B. Roschitz (Graz, Österreich), M. Auer-Grumbach, M. Brunner-Krainz, St. Quasthoff, Ch. Windpassinger, B. Plecko P 046 Erholung der kognitiven Beeinträchtigung nach einer milden Hypoglykaemie bei Kindern und jungen Erwachsenen mit Diabetes mellitus Typ 1 A. Peyrl (Wien, Österreich), R. Nicham, E. Schober, B. Rami, R. Seidl P 047 Two siblings with sialidosis type II: clinical, biochemical and neuroradiological study I. Barisic (Zagreb, Kroatien), O.Jadresin, K.Fumic, I. Ligutic P 048 Assoziation einer primären Leber sche hereditäre Opticusneuropathie (LHON) Mutation mit einer passageren spastisch-dystonen Bewegungsstörung und Pallidumläsionen bei fehlender Opticusneuropathie bei einem 6-monatigen Knaben A. Della Marina (Wien, Österreich), T. Dechat, A. Moritz, W. Rossmanith, R. E. Bittner, D. Prayer, G. Bernert P 049 Progressive encephalopathy associated with a G8361A base substitution in the trnalys gene of the mitochondrial genome M. Feucht (Wien, Österreich), W. Rossmanith, Th. Raffelsberger, J. Roka, B. Kornek, R. E. Bittner 34

34 Freitag, 14. Februar 2003 POSTER P 049a Das klinische Spektrum mitochondrialer Erkrankungen bei 75 pädiatrischen Patienten D. Skladal (Innsbruck, Österreich), C. Sudmeier, V. Konstantopoulou, S. Stöckler-Ipsiroglu, B. Plecko-Startinig, G. Bernert, J. Zeman, W. Sperl P 049b D-2-Hydroxyglutarsdure: ein endogenes Neurotoxin? S. Kolker (Heidelberg, Deutschland), J. G. Okun, V. Pawlak, F. Horster, B. Ahlemeyer, J. Krieglstein, G. Kohr, G. F. Hoffmann P 049c Neurological and neuropsychological outcome of patients with galactosemia D. Möslinger (Wien, Österreich), I. Unger, D. Prayer, M. Herle, A. Peyrl, S. Stöckler-Ipsiroglu P 049d Different outcome in monozygous twins with x-adrenoleukodystrophy: case report S. Mercimek-Mahmutoglu (Wien, Österreich), O. Bodamer, D. Prayer, M. Herle, S. Stöckler-Ipsiroglu Muskelerkrankungen P 050 X-chromosomal myotubuläre Myopathie mit neonataler Manifestation bei einem Mädchen mit neuer Mutation im MTM1 Gen U.Schara (Bochum, Deutschland), W.Kress, J.Tücke, W.Mortier P 051 Nemaline Myopathie mit vorwiegend respiratorischen Beschwerden S. Strozzi (Bern, Schweiz), C. Casaulta, J. Weis, K. Roesler, M. Steinlin P 052 Schwere neonatale Manifestation eines Schwartz-Jampel-Syndroms O. Kannt (Schwerin, Deutschland), I. v. Glasenapp, P. Pawlowski P 053 Spinale Muskelatrophie mit Respiratorischem Distress Typ 1 eine schwere "Dying-Back"-Neuropathie mit Tomakulabildung? A. Diers (Berlin, Deutschland), M. Kaczinski, K. Grohmann, R. Varon-Mateeva, C. Janetzki, C. Hübner, G. Stoltenburg-Didinger P 054 Zur Differentialdiagnose des kindlichen Fußschmerzes: Tarsaltunnel-Syndrom bei einem 7-jährigen Jungen K. Brockmann (Göttingen, Deuschland), F. Schneider-Sickert, H. Kolenda, I. Aden, F. Hanefeld Poster Freitag 35

35 Samstag, 15. Februar 2003 POSTER Rehabilitation P 055 Neurorehabilitation M. Seewann (Graz, Österreich), Ch. Fürschuss, U. Gruber-Sedlmayr, Ch. Urban, H. Lackner P 056 Ursachen und Krankheitsverlauf des kindlichem Schlaganfalls D. Osenberg (Hattingen, Deutschland), W. Ischebeck P 057 Studie zur Lebensqualität von Familien mit Kindern nach schweren Beinahe-Ertrinkungsunfällen A. Kirsch (Vogtareuth), J. Pott, S. Lütjen, H. Holthausen, G. Kluger P 058 Qualitätsmanagment-Projekt zur Verbesserung der Elternzufriedenheit in der pädiatrischen Neurorehabilitation C.v. Stülpnagel (Vogtareuth, Deutschland), V. Kudernatsch, C. Bäumel, A. Brockhaus, J. Berg, E. Romein, S. Lütjen, H. Holthausen, G. Kluger P 059 Erstaunlich gutes Outcome nach trans-spinaler Messerstichverletzung des Rückenmarks eines 11jährigen Jungen V. Boda (Frankfurt, Deutschland), S. Vlaho, M. Wesendahl, M. Bollinger, I. Marzi, M. Kieslich Poster Samstag Onkologie P 060 Tiefe Kaspase-8 Protein Expression korreliert mit ungünstiger Prognose bei kindlichen Medulloblastomen M. A. Grotzer (Zürich, Schweiz), C. Meier, T. Shalaby, D. Lang P 061 Intervall zwischen Erstsymptom und Diagnosestellung bei Kindern mit primären Hirntumoren M. Dobrovoljac (Zürich, Schweiz), H. Hengartner, E. Boltshauser, M. A. Grotzer P 062 Erloeschen konduktiver Funktionen des ZNS nach versehentlicher intrathekaler Vincristingabe O. Debus (Münster, Deutschland), E. Ahlke, B. Fiedler, J. Boos, G. Kurlemann P 063 Die Protein-Expression von fetalen Glia Zellen A. Peyrl (Wien, Österreich), K. Krapfenbauer, I. Slavc, T. Strobel, G. Lubec Psychologie P 064 The coincidence of Family`s Coherence and the Attention Deficit Hyperkinetic Syndrome (ADHD) H. Niederhofer (Innsbruck Austria), B. Hackenberg 36

36 Samstag, 15. Februar 2003 POSTER Neonatologie P 065 Herzfrequenzvariabilität (HFV) bei Frühgeborenen (FG): Normwerte, Reifungsaspekte und physiologische Beobachtungen E. Longin (Mannheim, Deutschland), B. Jakob, M. Teich, T. Schaible, T. Lenz, St. König P 066 Hämatologischer Verlauf und entwicklungsneurologisches Auskommen eines Lang-Zeit-Ueberlebenden mit homozygoter Alpha-Thalassaemie Th. Luecke (Hannover, Deutschland), M. Duerken Neurophysiologie P 067 Polysomnographische Studie zur Arousaldefinition im Kindesalter M. Brassel (Neunkirchen, Deutschland), E. Feldmann Epilepsie I P 068 Untersuchung des P50-Sensory Gating-Prozesses bei Kindern mit centrotemporalen Spikes und Sharp Waves (CTS) im EEG im Vergleich zu einem gesunden Kontrollkollektiv B. Fiedler (Münster, Deutschland), O. M. Debus, M.F ranssen, M. Kienle, G. Kurlemann P 069 Lokalisation epileptischer Aktivität bei Rolando-Epilepsie durch Dipol-Quellenanalysen und Spike-korrelierte fmri R. Boor (Mainz, Deutschland), G. Vucurevic, G. Kutschke, T. Bauermann, S. Boor P 070 Kindliche Migraene mit benignen Sharp Wave Gutes Ansprechen auf eine Sultiam-Therapie O. Debus (Münster, Deutschland), B. Fiedler, M. Steils, G. Kurlemann P 071 Prognosis of infantile spasms in children with perinatal brain damage J. Payerová (Pressburg, Slowakei), P. Sýkora, R. Mego P 072 West-Syndrom als Folge eines alimentären Vitamin B12 Mangels: Ein Fallbericht M. Brunner-Krainz (Graz, Österreich), B. Roschitz, U. Gruber-Sedlmayr, I. Schmelzer, B. Plecko P 073 Classification of epileptic seizures, epilepsies and epileptic syndromes in children P. Sýkora (Pressburg, Slowakei), J. Payerová Poster Samstag 37

37 Samstag, 15. Februar 2003 POSTER Poster Samstag P 074 LEVETIRACETAM bei 26 Kindern und Jugendlichen mit idiopathischen, generalisierten Epilepsien J. Opp (Bethel, Deutschland), I. Tuxhorn, G. Groß-Selbeck, A. Wiemer-Kruel, E. Korn-Merker P 075 Verträglichkeit und Gewichtsverlauf unter Topiramat bei Kindern und Jugendlichen mit Epilepsie A. Schreiner (Neuss, Deutschland) P 076 Neuropsychologische Tests bei Kindern mit Rolandic Epilepsie C. Panteliadis (Thessaloniki, Griechenland), T. Panou, M. Tzitiridou, E. Pavlidou P 077 Schwere myoklonische Epilepsie und kontinuierliche Körpertemperaturerhöhung als Leitsymptome bei einem Patienten mit Alpers-Syndrom J.-Ch. von Kleist-Retzow (Köln, Deutschland), O. Maier, F. Trijbels, P. Herkenrath P 078 Neurovegetative Funktionsparameter bei Kindern und Jugendlichen mit Migräne F. Ebinger (Heidelberg, Deutschland), M. Kruse, R. Oelkers-Ax, D. Rating P 079 Erste Erfahrungen einer schnellen Aufsättigung von Topiramat bei Kindern mit therapieschwierigen Epilepsien und häufigen Anfällen A. Brockhaus (Vogtareuth, Deutschland), J. Koch, A. Schreiner, G. Kluger, H. Holthausen P 080 Iktuale Encephalographie bei einem Patienten mit Rolando-Epilepsie P. Weber (Basel, Schweiz), J. C. Minet, J. Lütschg P 081 Lamotrigine treatment of epilepsy in Rett syndrome V. Mejaski-Bosnjak (Zagreb, Kroatien), L. Lujic, B. Marušić Della Marina, P 082 Continuos EEG recording contribution to individual epileptic therapyscheme B. Marušić Della Marina (Zagreb, Kroatien), M. Kujundžić Tiljak, H. Tiljak P 083 Psychiatrische Begutachtung von Kindern und Jugendlichen mit therapieresistenter TL-Epilepsie vor und nach epilepsiechirurgischen Eingriffen R. Gößler (Wien, Österreich), B. Porsche, M. Feucht Epilepsie II P 084 Add-on-Therapie von Levetiracetam bei schwer behandelbaren, idiopatischen fokalen Epilepsien M. Wruk (Vogtareuth, Deutschland), J. Wänninger, C. Bäumel, H. Holthausen, G. Kluger 38

38 Samstag, 15. Februar 2003 POSTER P 085 Watanabe-Syndrom (BFIC) Muss man behandeln? A. K. Halbach (Hamburg, Deutschland), B. Puest P 086 EEG Veränderungen, subklinische Epilepsie und kognitive Leistungen A. Zellner (Traunstein, Deutschland), H. Maierhofer, S. Lehner P Jahre neue Antiepileptika in einem pädiatrischen Epilepsiezentrum: Wie hat sich die medikamentoese Epilepsietherapie verändert? C. Baeumel (Vogtareuth, Deutschland), M. Wruk, H. Holthausen, G. Kluger P 088 Veränderung der Hämostase unter Therapie mit Valproat M. Teich (Mannheim, Deutschland), A. Keller, E. Longin, C.-E. Dempfle, St. Koenig P 089 Epilepsie bei 4p- sowie bei 4p+-Syndrom V. Kudernatsch (Vogtareuth, Deutschland), M. Wruk, C. Baeumel, K. Salzgeber, C. Kutzer, H. Holthausen, G. Kluger P 090 Screen sensitivity in photosensitive children a comparison between computer monitor and TV screen K. Bruhn (Kiel, Deutschland), S. Kronisch, St. Waltz, U. Stephani P 091 Qualitative neuropsychologische Untersuchungen bei Kindern und Jugendlichen mit Epilepsie: Längsschnittstudie zur Erfassung der kognitiven Leistungsfähigkeit im Sinne einer Förderdiagnostik K. Proksc (Wien, Österreich), B. Neophytou, H. Steinböck, R. Topf, H. Gadner P 092 Verursacht eine neonatale Phenobarbital-Therapie bleibende Schäden? Th. Gerstner (Mannheim, Deutschland), M. Teich, E. Longin, I. Treiss, I. Sungurtekin, Ch. Goepel, St. König P 093 Langzeitwirkksamkeit von Sultiam bei idiopathischen Partialepilepsien und verwandten Indikationen U. Brandl (Jena, Deutschland), H. Malik P 094 Übererregbarkeit des Temporallappens nach Lichtreiz bei Kindern mit generalisierten Anfällen D. Dralle (Gießen, Deutschland), A. Portisch, J. Töller P 095 Differential diagnosis of distinctive visual phenomena and postictal headaches in a patient with idiopathic partial epilepsy U. Tauer (Kiel, Deutschland), C. Kurth, U. Stephani Poster Samstag 39

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