Abb.2: Derselbe Patient wie Abb.1 nach Lippenoperation, Alter 3,5 Jahre. Abb.5 Beidseitige unvollständige Lippenspalte

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1 Behandlungskonzept Lippen-Kiefer-Gaumenspalten aus: chir. praxis 56, (1999/2000) Hans Marseille Verlag GmbH München Vorkommen, Vererbung, Spaltformen Spaltbildungen von Lippe, Kiefer und Gaumen gehören mit einem Anteil von 11-15% zu den häufigsten angeborenen Fehlbildungen. Während um die Jahrhundertwende die Häufigkeit von Spalten mit 1:1700 Neugeborene angegeben wurde, liegt die Inzidenz der Spaltbildung bei Neugeborenen zur Zeit in Mitteleuropa bei fast 1:500. Lippen-Kiefer-Gaumenspalten können einseitig und beidseitig vorkommen, sie können vollständig oder unvollständig sein, schmal oder breit (Abb. 1-9). Sie können nur die Lippe, Lippe und Kiefer oder Lippe, Kiefer und Gaumen betreffen. Einseitige Spalten kommen links häufiger vor als rechts, Jungen sind häufiger betroffen als Mädchen. Daneben gibt es isolierte Gaumenspalten, die bei Mädchen häufiger auftreten. Eine Ursache hierfür ist nicht bekannt. Abb.1: Rechtsseitige unvollständige Lippenspalte 11 Tage nach der Geburt Abb.2: Derselbe Patient wie Abb.1 nach Lippenoperation, Alter 3,5 Jahre Abb.3: Rechtsseitige breite durchgehende Lippen-Kiefer-Gaumenspalte mit Verziehung der Nase und Abweichen der Columella zur Gegenseite Abb.4 Derselbe Patient wie Abb. 3 nach Lippenverschluss, Alter 1,7 Jahre Abb.5 Beidseitige unvollständige Lippenspalte Abb.6 Derselbe Patient wie Abb.5 nach Lippenverschluss, Alter 2 Jahre Abb.7 Durchgehende linksseitige Lippen-Kiefer- Gaumenspalte Abb.8 Derselbe Patient wie Abb.7, weicher Gaumen, harter Gaumen und Alveolarfortsatz sind gespalten. Blick auf das Nasenseptum Abb.9 Derselbe Patient wie Abb.7 und Abb.8 nach Lippenverschluss, Alter 2 Jahre Diese Fehlbildungen entstehen zwischen der 6. und 9. Woche der Embryonalentwicklung und betreffen die äußere Haut, die Muskulatur, den Knochen, oft Zahnanlagen.Lippen-Kiefer-Gaumenspalten heben die räumliche Trennung zwischen Mund- und Nasenhöhle auf. Sie beeinflussen damit das Saugen und können Ernährungsprobleme bewirken. Der gespaltene Gaumen

2 beeinflußt die Belüftung des Mittelohrs über die Ohrtrompete, und es kann zu rezidivierenden Paukenergüssen mit Hörminderung und Schwierigkeiten beim Spracherwerb kommen. Der gespaltene weiche Gaumen ermöglicht keinen Abschluß zur Pharynxhinterwand und bewirkt eine näselnde Sprache (siehe Abb. 10 u. 11). Abb.10: Isolierte Spalte im weichen Gaumen, deutlich ist die gespaltene Uvula zu sehen Abb.11: Breite Spalte im harten und weichen Gaumen Bei einseitigen Spalten sind Nasenseptum und Spina nasalis anterior zur Gegenseite verzogen, was später zu Nasenatmungsbehinderungen bis hin zur Atemwegsverlegung führt. Unbehandelte Lippen-Kiefer-Gaumenspalten können durch fehlende Zahnanlagen eine Asymmetrie des Zahnbogens, einen Fehlbiß der Zähne und Schwierigkeiten bei der Nahrungszerkleinerung verursachen. Wegen der teilweise erst späteren funktionellen und ästhetischen Auswirkungen der Fehlbildung ist der betreuende Kinderarzt besonders dazu geeignet und aufgerufen, auf Minimalformen von Spaltbildungen zu achten, wie hoher Gaumen, Uvula bifida, fehlende Zahnanlagen im Oberkiefer oder Lippenkerben (siehe Abb. 12). Dazu können Spaltbildungen zu Syndromen gehören; es werden über 100 Syndrome beschrieben, bei denen Spaltbildungen vorkommen (8). Abb.12 Uvula bifida als Minimalzeichen einer Spaltbildung, hier kombiniert mit submuköser Gaumenspalte Bei Verdacht auf Spaltbildung sollte das Kind beim Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgen und gegebenenfalls bei einem Humangenetiker zur weiteren Diagnostik vorgestellt werden (1). Vollständige Spaltbildungen von Lippe und Gaumen können eventuell bereits bei der Ultraschalluntersuchung des Feten in der 20. Woche der Schwangerschaft festgestellt werden. Ergibt sich auch hieraus bisher keine Therapiekonsequenz, so ist doch die Vorbereitung der Eltern auf eine Spaltbildung des Kindes bereits zu diesem Zeitpunkt möglich, und die Behandlung kann direkt nach der Geburt beginnen. Die Entstehung von Lippen-Kiefer-Gaumenspalten kann verschiedene Ursachen haben. Neben einer genetischen Beeinflussung, die in typischer Häufigkeit in mehreren Arbeiten dokumentiert ist (Tab. 1), werden als Ursachen Sauerstoff- oder Vitaminmangel diskutiert. Ein endgültiger Nachweis liegt nicht vor. Es gibt unterschiedliche Vorschläge zu Präventionsmaßnahmen bei Lippen-, Kiefer- und Gaumenspalten; dazu gehört die Verordnung von Vitaminen, Folsäure und Spurenelementen für die werdende Mutter. Die Wirksamkeit dieser Präventionsmaßnahmen ist nicht bewiesen, ebensowenig allerdings ein schädigender Effekt, so daß sie auf Elternwunsch hin verordnet werden können (2, 5, 9).

3 aus: chir. praxis 56, (1999/2000) Hans Marseille Verlag GmbH München Behandlung von Lippen-, Kiefer- und Gaumenspalten Wegen der Beeinträchtigung einer Vielfalt von Körperfunktionen durch eine Spaltbildung müssen mehrere Fachgebiete an der Behandlung teilhaben. Hierzu gehören der Mund-, Kiefer-, Gesichtschirurg, der Kieferorthopäde, der Hals-Nasen- Ohrenarzt und der Humangenetiker, dazu der Logopäde oder Sprachtherapeut sowie der Sozialarbeiter und der Psychologe. Wird ein Kind mit einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte geboren und wurde diese Fehlbildung nicht bereits pränatal erkannt, so ist die erste Maßnahme ein Informationsgespräch mit den Eltern des Kindes, um ihnen deutlich zu machen, dass eine derartige Fehlbildung bei konsequenter und guter Behandlung weitestgehend korrigiert werden kann und eine wesentliche Behinderung für das spätere Leben ausgeschlossen ist. Alle Behandlungen sind Wahleingriffe, die genau geplant und perfekt vorbereitet werden können. Lediglich beim ROBIN-Syndrom (U-förmige mediane Gaumenspalte, Unterkieferrücklage, atonische, dorsal liegende Zunge) kann ein sofortiger lebensrettender Eingriff notwendig werden, wenn sich die Zunge in die mediane Gaumenspalte einlagert und dort zum Atemwegsverschluß führt. Die Reposition der Zunge mit einer Faßzange und die Sicherung mit einer kräftigen Zungennaht beseitigen die Erstickungsgefahr, die Gaumenplatte verhindert eine erneute Atemwegsverlegung durch Rückfall der Zunge und stimuliert das Unterkieferwachstum (siehe Abb. 14). Abb.14 ROBIN-Syndrom mit Rücklage des Unterkiefers, intraorale breite Gaumenspalte Plattenbehandlung Bei Spalten, die den Gaumen mitbetreffen, ist durch den fehlenden Abschluß zwischen Mund- und Nasenhöhle die Saugfähigkeit und damit die Nahrungsaufnahme erschwert oder unmöglich, so daß am 1. oder z. Tag ein Abdruck vom Kiefer gemacht werden muß. Dies kann in normaler Kopftieflage ohne besondere weitere Maßnahmen mit individuellen Abdrucklöffeln geschehen. Anschließend wird eine Trinkplatte hergestellt, die aus weichbleibendem Kunststoff gefertigt ist, um Druckstellen zu vermeiden. Wird diese Platte innerhalb der ersten 1-2 Tage eingegliedert, so gewöhnen sich die Kinder ohne Schwierigkeiten an diese Trinkhilfe, manchmal ist sogar Stillen möglich. Sonst besteht die Nahrungsaufnahme aus abgepumpter Muttermilch oder künstlicher Milch mit speziell geformten Saugern (Haberman Sauger, Medela Medizintechnik, Eching). Die Platte wird dauernd getragen und nur 2mal täglich zur Reinigung herausgenommen (siehe Abb.15, 16, 17).

4 Abb.15: Abdrucknahme für eine Trinkplatte bei linksseitiger Lippen-Kiefer- Gaumenspalte Abb.16: Die Trinkplatte wird auf einem Gipsmodell in weich bleibendem Kunststoff hergestellt und deckt den gesamten Spaltbereich bis in den Gaumen hinein ab Abb.17: Die Trinkplatte wird vom Kind nach wenigen Stunden angenommen und problemlos getragen. Die Reinigung erfolgt zweimal täglich unter warmem Wasser Im Verlauf des weiteren Kieferwachstums bis zum Verschluß des weichen Gaumens wird die Platte seitlich freigeschliffen, damit das Oberkieferwachstum gelenkt und verschobene Kieferanteile in den normalen Zahnbogen zurückgeführt werden können (siehe Abb.18a, 18b). Damit ist diese Platte neben der Trinkhilfe auch ein kieferorthopädisches Gerät, gleichzeitig korrigiert sie die Lage der Zunge. Abb. 18a und 18b Gipsmodell bei einseitiger Lippen-Kiefer-Gaumenspalte vor und nach Plattenbehandlung. Die Kiefersegmente sind zueinander harmonisch eingestellt, die Kieferkammhöhe ist zur Verdeutlichung mit Bleistift markiert

5 aus: chir. praxis 56, (1999/2000) Hans Marseille Verlag GmbH München Lippe Im Alter von 3 Monaten, wenn das Kind ein Körpergewicht von 5000 g erreicht hat, erfolgt der 1. operative Schritt, der Lippenverschluss. Wenn möglich, sollte das Kind mit einer Begleitperson zusammen im Krankenhaus in einer Eltern/Kind-Einheit aufgenommen werden, um den Kontakt von Eltern und Kind nicht unnötig zu unterbrechen. Ziel der Lippenoperation ist es, neben dem Wiederherstellen der Gesichtssymmetrie und -ästhetik die Lippenfunktion wiederherzustellen und den Nasenboden zu bilden (siehe Abb. 19 u. 20). Dabei erfolgt der Lippenverschluss dreischichtig durch Vereinigen von Lippenschleimhaut, Lippenhaut, vor allem durch Rekonstruktion der Ringmuskulatur des M. orbicularis oris. Abb.19 Abb.20 Linksseitige durchgehende Lippen-Kiefer-Gaumenspalte Nach Lippenverschluss ist der M. orbicularis oris mit Verziehung des spaltseitigen Nasenflügels nach rekonstruiert, Lippenweiß und Lippenrot sind lateral und Verziehung der Columella zur Gegenseite harmonisch wiederhergestellt, der Nasenboden ist gebildet, Nasenflügel und Nasenseptum stehen symmetrisch Aus verschiedenen Lippenverschlußtechniken (TENNISON, MILLARD, VEAU, AXHAUSEN etc.) wird die für diese Spaltform passende Methode ausgesucht. Die Präparation der Muskulatur sowie die Naht geschehen unter dem Operationsmikroskop bei 7-10facher Vergrößerung.Direkt nach der Operation kann der Patient wieder Nahrung, wie vor der Operation üblich, zu sich nehmen (Stillen, Flasche oder ähnliches). In der Narkose inspiziert der Hals-NasenOhrenarzt das Mittelohr und legt gegebenenfalls Paukenröhrchen zur externen Mittelohrdrainage ein. Durch diese Entlastungsmaßnahme und durch weiter konsequent durchgeführtekontrollen können Hörstörungen und damit Schwierigkeiten beim Spracherwerb definitiv ausgeschlossen werden (3). Weicher Gaumen Zwischen dem 9. und 12. Lebensmonat erfolgt der Verschluss des weichen Gaumens. Auch hier steht die Wiederherstellung der Funktion an 1. Stelle. Durch die Spaltung der Mm. levator veli palatini und tensor veli palatini ist ein Absenken des weichen Gaumens bei Sprache und Schlucken nicht möglich. Unter dem Mikroskop werden die falsch ansetzenden Muskelfasern vom Hinterrand des harten Gaumens gelöst. Die Muskelschlingen werden wieder hergestellt und sind dann in der Lage, über den Ansatz am Tubeneingang das Mittelohr zu belüften. Auch bei diesem Eingriff kontrolliert der Hals-Nasen-Ohrenarzt; er reinigt und wechselt gegebenenfalls die eingelegten Paukenröhrchen. Nach dem Verschluss des weichen Gaumens braucht keine Trinkplatte mehr getragen zu werden. Harter Gaumen Dem Prinzip SCHWECKENDIEK (7) folgend hat es sich bewährt, den Gaumen in 2 Schritten (erst weicher Gaumen, dann harter Gaumen) zu verschließen, um nicht durch einen zu frühen Verschluß des harten Gaumens das Oberkieferwachstum zu behindern. Im Alter zwischen 5 und 6 Jahren wird der harte Gaumen durch Mobilisation von 2 Gaumenschleimhautlappen verschlossen. Eine Knocheneinlage ist hier nicht erforderlich. Mit dem Zahnwechsel beginnt die aktivere Phase der kieferorthopädischen BehandIung. Während bei fehlenden Milchzähnen keine Therapie nötig ist, muß bei Fehlen von bleibenden Zähnen gemeinsam mit dem Mund-, Kieferund Gesichtschirurgen ein Konzept zum Verschluß der Zahnlücken festgelegt werden. Hier bieten sich kieferorthopädischer Lückenschluss, die Versorgung mit Brücken oder mit Zahnimplantaten an.