Lippen-, Kiefer- Gaumenspalten

Transkript

1 Lippen-, Kiefer- Gaumenspalten C. Schopper Univ. Lektor Priv. Doz. Dr. Dr. A. Baumann, F. Katauczek Block Z-8 SS 2014 Fallvignetten Universitätsklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Medizinische Universität Wien

2 LKG-Spalten 1. Häufigkeit 2. Internationale Klassifikation 3. Ätiopathogenese 4. Embryologie - Morphogenese 5. Spaltformen 6. Spaltbedingte Funktionsstörungen 7. Therapie

4 Häufigkeit Inzidenz 1:500 Nach Fehlbildungen der Extremitäten (Klumpfuß) sind LKG-Spalten mit 11-15% die häufigsten angeborenen Fehlbildungen Mitteleuropa 1:500 Afrika 1:3000 Asien 1:350 Indianer 1: % ein- und/oder beidseitige durchgehende Lippen-Kiefer-Gaumenspalte 30 % isolierte Gaumen/Velumspalte 20 25% Lippen bzw. Lippen-Kiefer-Spalten Links : Rechts = 2 : 1 Männlich : Weiblich = 3 : 2

6 Internationale Klassifikation Rom Klassifikation (1967) Gruppe 1 Spalten des vorderen embryonalen Gaumens a Lippe rechts und/oder links b Kiefer rechts und/oder links Gruppe 2 Spalten des vorderen und hinteren embryonalen Gaumens a Lippe rechts und/oder links b Kiefer rechts und/oder links c harter Gaumen rechts und/oder links d weicher Gaumen medial Gruppe 3 Spalten des hinteren embryonalen Gaumens a harter Gaumen rechts und/oder links b weicher Gaumen medial

7 Internationale Klassifikation Douglas Kernahan - Klassifikation (1971)

9 Ätiopathogenese Krankheiten der Mutter: Röteln, Mumps, Toxoplasmose, Diabetes mellitus, Hyperthyreose, Hypothyreose Teratogene Wirkung von Arzneimitteln: Thalidomid, androgene Hormone, Zytostatika, Tetracycline, Tuberkulostatika, synthetische Estrogene, Thiouracil-Derivate, LSD, Suchtmittel Psychische Faktoren (0,8%): verstärkte Ausschüttung von Hormonen (Corticosteroide, Adrenalin, Noradrenalin) Physikalische Noxen: (Vermeidung von Röntgen in SSW), ionisierende Strahlen Dysplastische Faktoren: Überreife der Eizelle, zu niedriges/hohes Alter der Eltern, Störungen der Eierstockfunktion

10 Ätiopathogenese

11 Ätiopathogenese Prävention Bei anamnestischer Belastung Polyvitaminpräparate (B-Komplex) und Folsäure Genetische Komponente bleibt unbeinflusst

12 Ätiopathogenese Pränatale Diagnostik Sonographisch (inc. 3D-Reko) kann ab der 20.SSW in 80% die richtige Diagnose gestellt werden Vorbereitung der Eltern möglich MRT intrauterin Organscreening zur Abklärung begleitender Missbildungen

14 Embryologie - Morphogenese Die primitive Mundöffnung ist von 5 Wülsten umgeben: Medialer Nasenwulst (dunkelgelb) 2x lateraler Nasenwulst (hellgelb) 2x Unterkieferwulst (blau)

15 Internationale Klassifikation Gesichtsspalten Tessier Klassifikation

16 Embryologie - Morphogenese Medialer Nasenwulst und lateraler Nasenwulst bilden mittlere Gesichtsfurche Lateraler Nasenwulst und Oberkieferwulst (grün) bilden seitliche Gesichtsfurche Wülste und Furchen entstehen durch ungleichmäßiges Wachstum des subepithelialen Mesenchyms

17 Embryologie - Morphogenese Entstehung der Oberlippe: Verschmelzung der beiden Oberkieferwülste (rosa) mit dem medialen Nasenwulst (grün) paramedian im Bereich der Philtrumkante in der 5. SSW. (ca Tag) Reißschlußartige Verschmelzung der Hochstetter schen Epithelmauern der Wülste Hochstetter sche Epithelmauer wird durch Mesenchym ersetzt Ausbleiben der Bildung der Epithelmmauer = primäre

18 Embryologie - Morphogenese

19 Embryologie - Morphogenese Entstehung des Zwischenkiefersegments = Primärer Gaumen/Prämaxilla: Entsteht synchron zur Bildung der Oberlippe durch Verschmelzung von Oberkieferwülsten mit medialem Nasenwulst Enthält Philtrum, 4 Schneidezähne, dorsal vom Foramen incisivum begrenzt

20 Entstehung des Sekundären Gaumens: Embryologie - Morphogenese Aus den beiden Oberkieferwülsten entstehen die lateralen Gaumenplatten (6. Woche) Anfänglich noch Zunge dazwischen Anheben der beiden Platten in Horizontale Verschmelzen der Gaumenplatten mit Zwischenkiefer und Nasenseptum (8. Woche, Tag) Bildung einer Epithelmauer Ersatz durch Mesenchym

21 Entstehung des Sekundären Gaumens: Embryologie - Morphogenese

22 Hochstetter sche Epithelmauer Embryologie - Morphogenese

23 Embryologie - Morphogenese Primärer Gaumen/Prämaxilla und Sekundärer Gaumen

24 Embryologie - Morphogenese Unterbleibt die Bildung der Hochstetter schen Epithelmauer kein mesenchymaler Ersatz möglich Primäre Spalte Falls sich die Hochstetter schen Epithelmauer nicht auflöst und nicht durch Mesenchym ersetzt wird Partielle oder totale Trennung der Epithelmauern durch Gesichtswachstum Sekundäre Spalte Primäre Spalten sind meist breiter als sekundäre Spalten

25 Embryologie - Morphogenese Lippen und Gaumenbildung erfolgen zu unterschiedlichen Zeitpunkten und können somit als unabhängige Fehlbildungen angesehen werden Regelrechte Entwicklung des sekundären Gaumens kann durch Störungen in der Ausbildung des primären Gaumens beeinflusst werden Sind Lippen/Kieferstümpfe weit voneinander getrennt, dann wird auch der 2 Wochen später einsetzende Verschluss des Gaumens behindert

26 Embryologie - Morphogenese

28 Spaltformen - Anatomie Normale Anatomie

29 Spaltformen - Anatomie Normale Anatomie

30 Spaltformen - Anatomie Einseitige Lippenspalte - Anatomie

31 Spaltformen - Anatomie Beidseitige Lippenspalte - Anatomie

32 Spaltformen - Anatomie Gaumenspalte - Anatomie Normale Anatomie Gaumenspalte - Anatomie

33 Spaltformen I.) Lippenspalten Minimalform: Lippenkerbe Lippenspalte einseitig (inkomplett, komplett) Lippenspalte doppelseitig (inkomplett, komplett) II.) Lippen-Kieferspalte (einseitig, doppelseitig) III.) Isolierte Gaumenspalte Weichgaumenspalte Hartgaumenspalte ( Sonderformen: Uvula bifida, submuköse Gaumenspalte) IV.) Lippen-Kiefer-Gaumenspalte (einseitig, doppelseitig)

34 Spaltformen I.) Lippenspalten (Cheiloschisis) Minimalform: Lippenkerbe keine Therapie notwendig

35 I.) Lippenspalten - einseitig Inkomplett (A) Komplett (B) Spaltformen A B

36 Spaltformen I.) Lippenspalten - doppelseitig Inkomplett (A) Komplett (B) A B

37 Spaltformen II.) Lippen Kieferspalte (Cheilo gnathoschisis) Kieferspalten treten nie isoliert auf! Einseitig (A) Doppelseitig (vollständiges Fehlen der Muskulatur im Prolabium) (B) A B

38 Spaltformen III.) Isolierte Gaumenspalte (Palatoschisis) Weichgaumenspalte (A) Hartgaumenspalte (inkl. Weichgaumen) (B) A B

39 Spaltformen III.) Isolierte Gaumenspalte Sonderformen Uvula bifida (A) Submuköse Gaumenspalte (B) A B

40 Pyrolyse Spaltformen

41 Pyrolyse Spaltformen

42 Spaltformen III.) Lippen Kiefer Gaumenspalte (Cheilo-gnatho-palatoschisis) Einseitig (A) Beidseitig (B, C) A B

44 Spaltbedingte Funktionsstörungen Rückverlagerung der Zunge (Glossoptose) und Atembehinderung (fehlendes Gaumengewölbe als Zungenwiderlager, z.b. bei Pierre-Robin Syndrom) Probleme bei der Nahrungsaufnahme (fehlender Unterdruck beim Saugen) Belüftungsstörungen des Mittelohres ( rezidivierende Otitis media) Störungen der Lautbildung durch fehlende Trennung Nasen/Rachenraum (Rhinophonie) Mundatmung (behinderte Nasenatmung) Anomalien der Zahnzahl und Zahnstellung Wachstumsbehinderung im Oberkiefer maxilläre Retrognathie Kariesanfälligkeit (Mindermineralisation des Zahnschmelzes)

45 Spaltbedingte Funktionsstörungen Das Saugen (für Säugling kaum möglich) Die Lautbildung oraler und nasaler Laute ist erschwert Die Resonanz ist hörbar zu einer Hypernasalität oder zu einer Hyper-und Hyponasalität verändert

46 Spaltbedingte Funktionsstörungen Im Lebensmonat 1. LALLPERIODE Übt der Säugling bereits in allen 3 Artikulationszonen 1. Zone: labiale- und labiodentale Laute m, n, b [+ Stimme], p [Verschlusslaut], f, w, [+ Stimme] 2. Zone: palatale Laute t [Verschlusslaut], d [+ Stimme] 3. Zone: palatale- und velare Laute g [+ Stimme], R und übt an seiner Stimme = RESONANZ mit den Vokalen. Im Lebensmonat 2. LALLPERIODE Übt der Säugling bewusster und vertieft sein Können am Lautspiel.

48 Therapie Therapieziel: Funktionelle und ästhetische Rehabilitation des Patienten! Therapie erstreckt sich von der Geburt bis ins Erwachsenenalter Multidisziplinäre Therapie Pränataldiagnostik (Ultraschall, MRT) Gynäkologie/Geburtshilfe Neonatologie Mund,-Kiefer-und Gesichtschirurgie HNO (incl. Audiologie/Phoniatrie) Logopädie Zahn-Mund-Kieferheilkunde (Kieferorthopädie,...) Psychologie Kindergarten, Schule, Sonderpädagogik Behandlung an erfahrenen Kompetenzzentren!

49 Therapie I.) Primärbehandlung: chirurgische und adjuvante Maßnahmen, die dem primären Verschluss der gespaltenenen und fehlgebildeten anatomischen Strukturen dienen Still-und Ernährungsberatung Kieferorthopädische Frühbehandlung Primäroperationen (Verschluss von Lippe, hartem und weichem Gaumen und Kiefer) Logopädische Betreuung HNO II.) Sekundärbehandlung: chirurgische und adjuvante Maßnahmen zur Verbesserung der Funktion und Ästhetik nach Abschluss der Primäroperationen Dysgnathiekorrektur durch Osteotomie/Distraktion Ästhetische Korrektur: Lippenkorrektur, Nasenkorrektur Restlochverschlüsse Sprachverbessernde Operationen: Velopharynxplastik

50 Therapie Wiener Behandlungskonzept bei Lippen-Kiefer-Gaumenspalten Sofort nach der Geburt Trinkplatte/Gaumenplatte Lebensmonat Lippenverschluss 6. Lebensmonat Verschluss weicher Gaumen (Velorraphie), ev. + Paukenröhrchen 3. Lebensjahr Verschluss harter Gaumen (Palatorraphie) 4. Lebensjahr Oberlippen-Nasenkorrektur Lebensjahr Kieferspaltosteoplastik Ab 12. Lebensjahr KFO-Therapie sekundärtherapeutische Operationen bis ins Erwachsenenalter möglich (Sprachverbessernde Operationen, Umstellungsosteotomien, Distraktion, Nasen/Lippenkorrektur, Restlöcher)

51 Therapie Trinkplatte/Gaumenplatte (postnatal) Trennung von Mund-und Nasenhöhle Erleichterung der Nahrungsaufnahme Beeinflussung der Zungenposition (Widerlager) Annäherung der Spaltsegmente

52 Nasoalveolar Molding (NAM) Frühe kieferorthopädische Therapie Therapie

53 Therapie Nasoalveolar Molding (NAM) Göteborg-Methode Frühe kieferorthopädische Therapie

54 Therapie Lippenverschluss einseitig (ca. 3. Lebensmonat) Dreiecklappentechnik nach Tennison-Randall

55 Wellenschnittverfahren nach Pfeifer Therapie Lippenverschluss einseitig (ca. 3. Lebensmonat)

56 Wellenschnittverfahren nach Pfeiffer Therapie Lippenverschluss einseitig (ca. 3. Lebensmonat)

57 Therapie Lippenverschluss einseitig (ca. 3. Lebensmonat) Rotationsadvancement-Technik nach Millard

58 Pyrolyse Therapie

69 Technik nach Millard Therapie Lippenverschluss doppelseitig (ca. 3. Lebensmonat)

70 Technik nach Millard Therapie Lippenverschluss doppelseitig (ca. 3. Lebensmonat)

71 Therapie Verschluss weicher Gaumen - Velorraphie (ca. 6. Lebensmonat) nach Widmaier

72 Therapie Verschluss weicher Gaumen - Velorraphie (ca. 6. Lebensmonat) Brückenlappentechnik nach Langenbeck

80 Therapie Verschluss harter Gaumen - Palatorraphie (ca. 3.Lebensjahr) Brückenlappentechnik nach Langenbeck (inkl. Verbindung des nasalen Blattes mit dem Vomer)

89 Parazentese - Paukenröhrchen Therapie Veränderte Anatomie Sekretansammlungen im Mittelohr Seromukotympanon Schallleitungsstörungen und rezidivierende Mittelohrentzündungen Präoperativ: Hirnstammaudiometrie BERA (brainstem electric response audiometry)

90 Therapie Oberkieferspaltplastik ( Lebensjahr) Kurz vor Durchbruch des Eckzahnes (Primäre Osteoplastik: Milchgebiss) Sekundäre Osteoplastik: Wechselgebiss (Tertiäre Osteoplastik: bleibendes Gebiss) Augmentation von autologer Beckenkammspongiosa in den Spaltbereich

91 Therapie Sprachverbessernde Operation Velopharynxplastik nach Sanvenero-Roselli Inkompetente Abdichtung des Mundraumes vom Nasenrachenraum durch den Weichgaumen Kranial gestielter Schleimhaut-Muskellappen aus der Rachenhinterwand

92 Therapie Dysgnathiekorrektur durch Umstellungsosteotomie (LeFort-1)

93 Dysgnathiekorrektur durch Distraktion Therapie

94 Therapie Sekundäre Korrekturoperation: Offene Septorhinoplastik nach Bardach

102 Vielen Dank für die Aufmerksamkeit! Weiterführende Literatur: Schwenzer, Ehrenfeld: Zahn-Mund-Kieferheilkunde, Band 2, Spezielle Chirurgie, Thieme Horch Hrsg.: Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie I, Urban& Schwarzenberg Hausamen, Machtens, Reuther Hrsg.: Kirschnersche allgemeine und spezielle Operationslehre MKG Chirurgie, Springer