Bildgebende Diagnostik in Neurologie und Neurochirurgie

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1 Bildgebende Diagnostik in Neurologie und Neurochirurgie Interdisziplinäre methodenorientierte Fallvorstellung Bearbeitet von Peter-Dirk Berlit, Astrid E. Grams 1. Auflage Buch. 208 S. Hardcover ISBN Format (B x L): 17 x 24 cm Weitere Fachgebiete > Medizin > Klinische und Innere Medizin > Neurologie, Neuropathologie, Klinische Neurowissenschaft Zu Inhaltsverzeichnis schnell und portofrei erhältlich bei Die Online-Fachbuchhandlung beck-shop.de ist spezialisiert auf Fachbücher, insbesondere Recht, Steuern und Wirtschaft. Im Sortiment finden Sie alle Medien (Bücher, Zeitschriften, CDs, ebooks, etc.) aller Verlage. Ergänzt wird das Programm durch Services wie Neuerscheinungsdienst oder Zusammenstellungen von Büchern zu Sonderpreisen. Der Shop führt mehr als 8 Millionen Produkte.

2 77 7 Gangstörung 7.1 Normaldruckhydrozephalus Vorgeschichte Der 76-jährige berentete Ingenieur stellt sich wegen einer seit mehreren Monaten zunehmenden Gangstörung vor. Er sei beim Gehen deutlich unsicherer geworden, 2-mal auch schon gestürzt, ohne sich ernsthaft zu verletzen. Auf gezieltes Befragen werden eine Blasenfunktionsstörung seit 3 4 Monaten mit gelegentlichem Einnässen und zunehmende Gedächtnisprobleme seit etwa 4 Monaten beklagt. Aus der früheren Vorgeschichte sind eine Hypercholesterinämie, welche seit Jahren mit Atorvastatin behandelt wird, und eine leichte arterielle Hypertonie (Behandlung mit einem ACE-Hemmer) zu erwähnen. Abgesehen von einer Appendektomie und Leistenbruchoperation im Kindesalter wurden keine Operationen vorgenommen. Der Patientistverheiratetundhat2erwachseneKinder. Es liegt kein Nikotinabusus vor; der Patient gibt an, am Abend 1 2 Gläser Wein zu trinken. Es sind keine Allergien bekannt. Das Gewicht liegt bei 82 kg, bei einer Körpergröße von 175 cm. Bei der neurologisch-klinischen Untersuchung zeigt sich das kleinschrittig-breitbeinige Gangbild mit einer Wendeschrittzahl von 8 9. Dabei liegt keine Starthemmung oder Propulsionstendenz vor. Es ist kein Rigor oder Tremor festzustellen. Die Beweglichkeit der Arme ist vollkommen regelrecht, mit Eudiadochokinese und unauffälligen Zeigeversuchen (klinisches Bild des Lower-Body-Parkinson). Im Bereich der Hirnnerven gibt es abgesehen von einer leichten Presbyakusis keine Auffälligkeiten. Im psychischen Befund fallen Merkfähigkeits- und Kurzzeitgedächtnisstörungen auf. Die affektive Schwingungsfähigkeit ist gut; es sind keine aphasischen Symptome feststellbar. Aufgrund der klinischen Trias frontale Gangstörung (Gangapraxie), Blasenstörung (anamnestisch) und beginnende kognitive Defizite werden differenzialdiagnostisch eine subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (s. S. 53) oder ein kommunizierender Hydrozephalus (sog. Normaldruckhydrozephalus) erwogen. An weiterführenden Untersuchungen werden die Schnittbildgebung des Gehirns, die Ultraschalluntersuchung der hirnversorgenden Gefäße und eine Blasenfunktionsprüfung in die Wege geleitet. Ergänzend erfolgt ein Demenz-Screening mit Minimental-Status-Test und Demtec. Empfohlene bildgebende Diagnostik CT zur Akutdiagnostik MRT: axiale FLAIR, sagittale T2, Liquorflussuntersuchungen, MR-Spektroskopie (zur Differenzierung von anderen Demenzerkrankungen) Untersuchungstechniken und typische Befunde Beim Normaldruckhydrozephalus ist eine Erweiterung der Seitenventrikel und des III. Ventrikels nachweisbar, typischerweise einhergehend mit einer Erweiterung der Sylvischen Fissuren, bei im Übrigen normal konfigurierten Sulci. Bei einigen Patienten stellen sich die mantelkantennahen Sulki übermäßig eng dar. Periventrikulär, vor allem um die Vorder- und Hinterhörner, zeigen sich in der CT oft hypodense, in der MRT in T2-gewichteten Sequenzen hyperintense Signalveränderungen sowie unscharfe Begrenzungen des Ventrikelsystems als Zeichen einer Liquordiapedese. Typischerweise wird keine morphologische Ursache für denhydrozephalus gefunden. In sagittaler Schnittführung kann außerdem ein ausgedünntes, nach kranial verdrängtes Corpus callosum zu finden sein. Bei einem Großteil der Fälle liegen zusätzlich T2-hyperintense Marklagerveränderungen oder lakunäre Defekte vor. In sagittaler Schnittführung können in T2-gewichteten Sequenzen oder mit funktionellen Liquorflussuntersuchungen eine Li-

3 78 7Gangstörung a, b b Abb. 7.1a c In der axialen FLAIR-Sequenz (a, b) zeigen sich ein dezenter, hyperintenser, periventrikulärer Saum (Pfeil) sowie hoch frontoparietal mantelkantennah sehr enge Sulki (Pfeil). Es sind deutlich erweiterte Seitenventrikel und Sylvischen Fissuren zu beobachten. In der funktionellen Liquorflussuntersuchung (c) erkennt man Fluss imaquädukt (Pfeil). quorflussbeschleunigung im Aquädukt und eine Verschmälerung des Corpus callosum nachzuweisen sein. MR-spektroskopisch kann ein Laktat-Peak in den Seitenventrikeln gefunden werden, was zur Differenzierung gegenüber anderen Demenzerkrankungenhilfreichseinkann(Abb.7.1a c). Therapie und Verlauf Trotz des Vorliegens von Gefäßrisikofaktoren spricht der vorliegende bildgebende Befund für einen kommunizierenden Hydrozephalus. Aufgrund des Befunds der Schnittbilddiagnostik ist die Indikation zur therapeutischen Lumbalpunktion gegeben. Bei dem Patienten werden 35 ml klaren Liquors abgenommen. Die Untersuchung des Gehens vor und nach der Punktion (sog. Tap- Test oder NPH-Test) zeigt, dass 1 h nach der Punktion das Gangbild deutlich verbessert ist, mit größerer Schrittlänge, normaler Wendeschrittzahl und flüssigerem Gehen (es wird jeweils die Dauer des Zurücklegens einer vorher definierten Gehstrecke gestoppt). Damit kann die Diagnose eines kommunizierenden Hydrozephalus gestellt werden. Zusätzlich kann eine Liquordruckmessung sinnvoll sein. Gegebenenfalls wird auch eine Liquorflussmessung durchgeführt, um eine Aquäduktstenose als Ursache der Ventrikelaufweitung auszuschließen. Mit dem Patienten und seiner Ehefrau wird besprochen, dass im Verlauf abzuwarten bleibt, wann sich wieder eine Verschlechterung des Gehens einstellt. Erfolgt diese innerhalb weniger Wochen, wäre die Indikation zur operativen Behandlung gegeben: In diesem Fall erfolgt die Anlage einer ventrikuloatrialen Shunt-Ableitung oder eines ventrikuloperitonealen Shunts. Alternativ käme auch ein lumboperitonealer Shunt infrage. Wenn bis zur erneuten Verschlechterung des Gehens mehrere Monate vergehen, besteht alternativ die Möglichkeit einer intermittierenden therapeutischen Lumbalpunktion. Hintergrundwissen Ein kommunizierender Hydrozephalus tritt gehäuft nach Meningitis, Schädel-Hirn-Trauma oder intrakraniellen Blutungen auf. Bei den idiopathischen Formen scheint eine arachnoidale Fibrose eine Rolle zu spielen. Risikofaktoren stellen eine arterielle Hypertonie, das obstruktive Schlafapnoesyndrom und andere Lungenerkrankungen (über erhöhten Jugularvenen- und intrakraniellen Druck) dar.

4 7.2 Morbus Parkinson 79 Befunde bei Normaldruckhydrozephalus CT: erweiterter Seitenventrikel, III. Ventrikel und Sylvische Fissur unscharfe Darstellung der Ventrikelgrenzen und Liquordiapedese mit periventrikulären, hypodensen Veränderungen enge äußere Liquorräume mantelkantennah MRT: Liquordiapedese in T2-/FLAIR-Sequenzen als hyperdense, periventrikuläre Säume ausgedünntes, nach kranial verdrängtes Corpus callosum in funktionellen Liquorflussuntersuchungen erhöhte Flussgeschwindigkeit imaquädukt häufig zusätzlich T2-hyperintense Marklagerveränderungen und lakunäre Defekte MR-Spektroskopie: Laktat-Peaks in den Seitenventrikeln Literatur Bech RA, Waldemar G, Gjerris F et al. Shunting effects in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus; correlation with cerebral and leptomeningeal biopsy findings. Acta Neurochir (Wien) 1999; 141: Jack CRJr., Mokri B, Laws ERJr. et al. MRfindings in normalpressure hydrocephalus: significance and comparison with other forms of dementia. J Comput Assist Tomogr 1987; 11: Morbus Parkinson Vorgeschichte Der 46-jährige Patient bemerkt seit einem 1 2 Jahr ein zunehmendes Zittern der Hände. Dieses tritt vor allem in Entspannungssituationen auf. Beim Hantieren mit Gegenständen komme es nicht zu einer Beeinträchtigung. Allerdings sei das Schreiben schwieriger geworden; so werde die Schrift bei längerem Schreiben immer kleiner und undeutlicher. Überhaupt stelle er eine allgemeine Verlangsamung fest. Dies bemerke er insbesondere bei der Morgentoilette. Bereits seit 2 3 Jahren sei der Geruchssinn beeinträchtigt, was vor allem seiner Ehefrau aufgefallen sei. Bei der neurologisch-klinischen Untersuchung zeigt sich ein niederfrequenter Ruhetremor der rechten mehr als der linken Hand. Zeitweilig kommt es auch zu einem Ruhetremor des rechten Fußes. Es wird ein rechtsbetonter Extremitätenrigor mit positivem Froment-Zeichen beobachtet. Das Gangbild wirkt etwas gebunden, mit vermindertem Mitschwingen des rechten Armes. Die Schrittlänge ist verkürzt, die Wendeschrittzahl mit 5 erhöht. Es bestehen Anlaufschwierigkeiten beim Aufrichten aus sitzender Position. Es fallen eine Hypomimie, eine leichtgradige hypofone Dysarthrie und eine Mikrografie auf. Im psychischen Befund wird Bradyphrenie ohne sonstige Besonderheiten festgestellt. Empfohlene bildgebende Diagnostik MRT mit axialer T2/FLAIR, T2*, PD Untersuchungstechniken und typische Befunde Bei der Parkinson-Erkrankung kommt es zu einer Degeneration der Pars compacta, einem Teil der Substantia nigra. Die Bildgebung ist bei der Erkrankung meistens unspezifisch; im Spätstadium kann CT- oder MRtomografisch eine unspezifische, generalisierte Hirnatrophie mit entsprechender Erweiterung des Ventrikelsystems und der äußeren Liquorräume gefunden werden. Seltener nachzuweisende, spezifische Veränderungen sind eine Verschmälerung oder ein Verschwinden der Pars compacta in T2-gewichteten,

5 80 7Gangstörung a, b c Abb. 7.2a c In der axialen T2-Sequenz (a) zeigt sich eine generalisierte Erweiterung der inneren und äußeren Liquorräume (Pfeile zeigen auf die Sylvi-Fissur und den III. Ventrikel). In Höhe des Mittelhirns (b, c) istdie Substantia nigra (kleine Pfeile) mit regelrechter Breite dargestellt. axialen Sequenzen. In protonendichtegewichteten Sequenzen kann eine hyperintense Signalveränderung der Substantia nigra zu finden sein. Zusätzlich können hyperintense Veränderungen in Putamen und Pallidum vorliegen (Abb. 7.2a c). Therapie und Verlauf Es wird ein L-Dopa-Test durchgeführt, welcher zu einer deutlichen Symptombesserung führt. Unter der Diagnose eines idiopathischen Parkinson- Syndroms erfolgt die Einstellung auf Rasagilin und einen Non-Ergot-Dopaminagonisten. Hintergrundwissen Das idiopathische Parkinson-Syndrom ist in erster Linie eine klinische Diagnose. Die aromatische Anosmie geht der Diagnose oft deutlich voraus. Gestützt werden kann die Diagnose auf szintigrafische Methoden, wie die Positronenemissionstomografie(PET)oderdenDAT-Scan(β-CIT SPECT) mit Einsatz von radioaktiv markiertem L-Dopa oder Parenchymultraschalldiagnostik. In der Regel genügt die Durchführung eines L-Dopa-Tests, bei dem die Verbesserung der Symptomatik durch die Gabe von 200 mg L-Dopa untersucht wird (alternativ: Apomorphintest). Die Schnittbildgebung des Gehirns dient in erster Linie dem Ausschluss sekundärer Parkinson- Syndrome (Tab. 7.1). Tab. 7.1 Morbus Parkinson: Parkinson-Plus-Syndrome, Pseudo-Parkinson und andere Differenzialdiagnosen. Parkinson-Symptome bei anderen neurodegenerativen Erkrankungen (Parkinson-Plus-Syndrome) kortikobasale Degeneration Lewy-Körperchen-Demenz multiple Systematrophie progressive supranukleäre Lähmung (Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom) spinozerebelläre Degeneration Symptomatische Parkinson-Symptome (Pseudo- Parkinson) medikamenteninduziert (Dopaminrezeptorantagonisten) infektiös (postenzephalitisch, Creutzfeldt-Jakob- Krankheit; s. S. 59) metabolisch (Morbus Wilson, Hämosiderose, Morbus Fahr) Tumoren (s. S. 159) Schädel-Hirn-Trauma toxisch (Kohlenmonoxid, Mangan, MPTP) vaskulär (subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie; s. S. 53) Sonstige Differenzialdiagnosen essenzieller Tremor kommunizierender Hydrozephalus (Normaldruckhydrozephalus; s. S. 77)

6 7.3 Alkoholinduzierte zerebelläre Atrophie 81 Bei Patienten im Alter über 65 Jahre kann primär eine L-Dopa-Substitution erfolgen; bei jüngeren Kranken werden zur Vermeidung von Medikamentennebenwirkungen im Verlauf zunächst Dopaminagonisten gegeben. Rasagilin wird als möglicherweise krankheitsmodifizierende Substanz frühzeitig eingesetzt. Befunde bei Morbus Parkinson CT: unspezifische Hirnatrophie MRT: Verschmälerung der Pars compacta der Substantia nigra in PD-gewichteten Sequenzen hyperintense Darstellung von Substantia nigra, Putamen und Pallidum Literatur Duguid JR, De La Paz R, DeGroot J. Magnetic resonance imaging of the midbrain in Parkinson s disease. Ann Neurol 1986; 20: Suchowersky O, Reich S, Perlmutter J et al. Practice Parameter: diagnosis and prognosis of new onset Parkinson disease (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2006; 66: Alkoholinduzierte zerebelläre Atrophie Vorgeschichte Der 53-jährige Sachbearbeiter einer Versicherungsfirma stellt sich wegen einer zunehmenden Gangunsicherheit vor. Er berichtet, er registriere bereits seit mehreren Monaten eine vermehrte Sturzneigung; auch die Hände seien etwas ungeschickter geworden. Aus der früheren Vorgeschichte sind eine Refluxösophagitis sowie ein Varizen-Stripping an beidenbeinenzuerwähnen. Der Patient raucht regelmäßig 1 Schachtel Zigaretten täglich und gibt einen Alkoholkonsum von 3 4 Flaschen Bier pro Tag an. Bei der neurologisch-klinischen Untersuchung zeigt sich eine beinbetonte Extremitätenataxie; darüber hinaus findet sich eine sockenförmige Hypästhesie und Hypalgesie. Bei ansonsten mittellebhaft auslösbaren Muskeleigenreflexen sind die Achillessehnenreflexe beidseits nur schwach erhältlich; sog. Pyramidenbahnzeichen finden sich nicht. Es gibt keine Auffälligkeiten im Bereich der Hirnnerven. Der psychische Befund ist unauffällig. In der laborchemischen Zusatzdiagnostik fallen erhöhte Transaminasen sowie ein hoher MCV-Wert (mittleres korpuskuläres Volumen) auf. Es wird eine zerebrale Bildgebung veranlasst. Empfohlene bildgebende Diagnostik CT MRT: axiale FLAIR/T2, sagittale T2 Untersuchungstechniken und typische Befunde Neben anderen intrazerebralen Veränderungen kann es bei chronischem Alkoholmissbrauch zu einer zerebellären Hirnatrophie kommen. Schnittbildgebend kann dabei insbesondere eine Atrophie des oberen Kleinhirnwurms nachgewiesen werden. Begleitend kann eine globale Hirnvolumenminderung mit konsekutiv erweiterten Liquorräumen vorliegen. Zur bildgebenden Diagnostik ist die CT meist ausreichend. MR -tomografisch können zusätzlich vorliegende unspezifische, T2-hyperintense Marklagerveränderungen nachgewiesen werden. Wenn sich auch Atrophien des Hirnstamms zeigen, sollte differenzialdiagnostisch an degenerative Erkrankungen, z. B. die spinozerebellären Atrophien, gedacht werden (Abb. 7.3a u. b).

7 82 7Gangstörung a Abb. 7.3a u. b In der sagittalen T2-Sequenz (a) zeigt sich eine globale Kleinhirnatrophie (Pfeile). In der axialen FLAIR-Sequenz (b) kann allenfalls eine geringe Volumenminderung des übrigen Zerebrums mit etwas erweiterten äußeren Liquorräumen gefunden werden. b Therapie und Verlauf Aufgrund des klinischen Befunds und der zerebralen Bildgebung wird die Diagnose einer zerebellärenataxiegestelltundeinekrankengymnastische Übungsbehandlung in die Wege geleitet. Zum Ausschluss anderer Ursachen erfolgen eine umfangreiche Labordiagnostik im Serum sowie die Lumbalpunktion. Der Liquorbefund ist vollkommen regelrecht; auch eine kleine Tumorsuche mittels Abdomensonografie, Röntgenthoraxaufnahme und Hämokkult bleibt ohne pathologischen Befund. Der Patient wird in eine ambulante Rehabilitationsmaßnahme geschickt und Alkoholkarenz dringend empfohlen. Abschließend werden eine alkoholische Kleinhirnatrophie sowie eine alkoholtoxische sensible Polyneuropathie der Beine diagnostiziert. Hintergrundwissen Tab. 7.2 schildert das differenzialdiagnostische Vorgehen bei erworbener zerebellärer Ataxie. Befunde bei alkoholinduzierter zerebellärer Atrophie CT: zerebelläre Hirnatrophie insbesondere des Kleinhirnoberwurms zusätzliche globale Hirnvolumenminderung möglich MRT: unspezifische T2-hyperintense Marklagerveränderungen

8 7.3 Alkoholinduzierte zerebelläre Atrophie 83 Tab. 7.2 Befund Differenzialdiagnose der erworbenen zerebellären Ataxie. Differenzialdiagnostisches Vorgehen zerebelläre Enzephalitis alkoholische Kleinhirndegeneration sonstige toxische Kleinhirnschädigung durch Antiepileptika (Phenytoin, Carbamazepin), Chemotherapeutika (Fluoruracil, Vincristin, Cytarabin), Antibiotika (Nitrofurantoin, Co-Trimoxazol), Lithium und Brom Miller Fisher-Syndrom (Ataxie, Areflexie und Ophthalmoplegie) Glutensensitivität mit oder ohne Zöliakie paraneoplastische Ataxie (bei Bronchial-, Ovarial-, Mammakarzinom, malignem Lymphom) Hypothyreose, Hashimoto-Ataxie Ataxie mit isoliertem Vitamin-E-Defizit (autosomalrezessiv) Aβ-Lipoproteinämie (Bassen-Kornzweig; autosomalrezessiv) Refsum-Krankheit (autosomal-rezessiv; HMSN Typ IV) zerebrotendinöse Xanthomatose Multisystematrophie (MSA) Parkinson-Plus-Syndrom spinozerebelläre Ataxien (SCA1 25) Friedreich-Ataxie (autosomal-rezessiv) Liquordiagnostik MRT: Degeneration des Kleinhirnvorderlappens; Bestimmung von Vitamin B 1 (Wernicke- Enzephalopathie?) MRT, Labordiagnostik Liquordiagnostik, Anti-GQ 1b -IgG-Antikörper Antigliadin-Antikörperbestimmung neuronale Antikörper (Anti-Hu, -Yo, -Ri) Schilddrüsenwerte und antikörper Vitamin E im Serum Labordiagnostik: niedrige Cholesterinwerte (LDL < 70 mg/dl), kaum nachweisbare Triglyzeridspiegel, VLDL und LDL in der Lipidelektrophorese stark reduziert Akkumulation von Phytansäure in Körpergeweben Mutationen imgen für die Sterol-27-Hydroxylase mit Ablagerung von Cholestanol in verschiedenen Geweben Klinik, MRT molekulargenetische Untersuchung auf Trinukleotidexpansionen Trinukleotidexpansion im Frataxingen HMSN = hereditäre motorisch-sensible Neuropathie LDL = Low Density Lipoprotein VLDL = Very low Density Lipoprotein Literatur Guerrini L, Lolli F, Ginestroni A et al. Brainstem neurodegeneration correlates with clinical dysfunction in SCA1 but not in SCA2. A quantitative volumetric, diffusion and proton spectroscopy MRstudy. Brain 2004; 127: Hayakawa K, Kumagai H, Suzuki Y et al. MRimaging of chronic alcoholism. Acta Radiol 1992; 33: