Indikation und Häufigkeit zur Sprachverbessernden Operation in Abhängigkeit der drei Formen einer Gaumenspalte

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1 Universitätsklinikum Ulm Klinik für Mund- Kiefer- Gesichtschirurgie Ärztlicher Direktor: Prof. Dr. Dr. Alexander Schramm Indikation und Häufigkeit zur Sprachverbessernden Operation in Abhängigkeit der drei Formen einer Gaumenspalte Dissertation zur Erlangung des Doktorgrades der Zahnmedizin der Medizinischen Fakultät der Universität Ulm Axel Schönleben Geboren in Münster/Westf. 2016

2 Amtierender Dekan: Prof. Dr. rer. nat. Thomas Wirth 1. Berichterstatter: Prof. Dr. Dr. Stephan Haase 2. Berichterstatter: Prof. Dr. Rudolf Reiter Tag der Promotion: I

3 Gewidmet meinen Eltern Ulrike und Klaus Schönleben II

4 Inhaltsverzeichnis Abkürzungsverzeichnis... IV 1. Einleitung Material und Methode Drei Formen der Gaumenspalte Der primäre Gaumenverschluss Die Rhinophonia aperta Die Velopharyngoplastik nach Sanvenero-Rosselli Ergebnisse Patientenalter bei Velopharyngoplastik Rhinophonia aperta prä- und postoperativ in Bezug auf die Gaumenspaltform Ergebnisvergleich der abteilungsinternen und externen Patienten Zusätzliche Sprachverbesserung durch logopädische Therapie Diskussion Indikationsstellung für die Velopharyngoplastik Alternativen im Vergleich zur Velopharyngoplastik nach Sanvenero-Rosselli Mögliche Komplikationen bei der Velopharyngoplastik Zusammenfassung Literatur Danksagung Lebenslauf III

5 Abkürzungsverzeichnis Abt. et al. HNO Log m Mm OP PC PR post-op prä-op w Abteilung et altera Hals- Nasen- Ohrenheilkunde Logopädie männlich Musculi Operation Parazentese Paukenröhrchen postoperativ präoperativ weiblich IV

6 Einleitung 1. Einleitung Zitat: Die ganze Kunst der Sprache besteht darin, verstanden zu werden! (Konfuzius vor Christus). [13] Für die meisten von uns ist es selbstverständlich, sich durch verbale Kommunikation anderen Menschen (oder auch Tieren) gegenüber auszudrücken. Novalis ( ) sagt: Jeder Mensch hat seine eigene Sprache. Sprache ist Ausdruck des Geistes. [20] Schließlich ist Sprechen normalerweise nicht nur eine Darreichungsform von Fakten in der Art einer Dissertation, sondern es wird der Ausdrucksweise eines Individuums eine weitere emotionale Dimension hinzugefügt wer kennt nicht das Sprichwort: Der Ton macht die Musik! Mit Betonung, Melodie, Tempo und Lautstärke unserer Sprache versucht jeder beim Zuhörer seinen Standpunkt darzulegen, in der Hoffnung, dass dieser auch verstanden wird. Was aber nun, wenn die Sprache nicht so möchte oder kann wie Charakter oder Geist es wünschen? Zwar behauptet Paul Watzlawick ( ) Man kann nicht nicht kommunizieren! [33], weil doch vieles an Kommunikation unter uns, nicht nur unterbewusst, durch Gesten, Mimik und Körperhaltung geschieht. Da wir Menschen aber in der Lage, sind unser Denken und Fühlen in Worte zu fassen und diese auch aussprechen können, wird dies, auch zur Unterstreichung der non-verbalen Kommunikation, genutzt. Ernst Bloch ( ) stellte fest: Die einzige Sprache, die jeder versteht, ist die Sprache des menschlichen Gesichtes. [3] Aber auch da kann es durchaus Probleme geben. Und genau dort soll diese Arbeit ansetzen. Träger von Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten nämlich sind nicht nur äußerlich gezeichnet. Diese congenitale anatomische, je nach Ausprägung sich 1

7 Einleitung unterschiedlich auswirkende Anomalie des Viscerocraniums hat auch organisch-funktionelle Folgen für die Betroffenen. Liegt bei diesen Patienten eine Malformation des Gaumens vor, ist dieser nicht in der Lage die beiden offenen Höhlensysteme des Gesichtsschädels voneinander zu trennen. Normalerweise werden die Volumina von Mundrachen- und Nasenrachen- Raum beim Sprechen, durch Länge und Beweglichkeit des weichen Gaumens nach dorsal und kranial, beeinflusst, was vor allem für das Bilden von gutturalen Konsonanten wichtig ist. Musculus levator veli palatini und Musculus palatopharyngeus bilden als Schlundschnürer eine funktionelle Einheit und wölben sich dem Gaumen von dorsal und lateral als Passavant scher Wulst entgegen. Dieser velopharyngeale Verschluss ist nicht nur für die Sprache, sondern auch beim Schluckakt von großer Bedeutung. Außerdem spielt der physiologische Zug oben genannter Muskeln eine wichtige Rolle bei der Belüftung des Mittelohrs über die Tubae auditivae, weshalb es bei Spaltträgern oft zu Paukenergüssen kommt. [4,6] Verständlicherweise ist daher eine chirurgische Korrektur dieses velopharyngealen Defizits mittels einer Gaumenspaltplastik notwendig. Neben der lebenswichtigen Beseitigung der Schluckbeschwerden ist es auch für das soziale Überleben eines heranwachsenden Menschen wichtig, die Kommunikation über die Sprache zu erlernen und zu üben, wobei funktionierende anatomische Werkzeuge dafür die wichtigste Voraussetzung sind, sieht man vom sozialen Umfeld ab. Dennoch wird bei manchen Patienten nach diesem primären Gaumenverschluss weiterhin, trotz logopädischer Behandlung, eine Rhinophonia aperta, also eine näselnde Sprachstörung, festgestellt, was auf einem weiterhin bestehenden mangelnden Abschluss des Rachenraumes beruht (velopharyngeale Insuffizienz). Länge und Beweglichkeit des weichen Gaumens reichen nicht aus, den Mundraum zum Nasenraum hin zu verschließen und beim Sprechen entweicht Luft durch die Nase. 2

8 Einleitung Soziale Kontakte gestalten sich für den Patienten weiterhin schwierig. Im Kindesalter kann es gar zur Isolation von Altersgenossen kommen, die auf die ungewohnte, teilweise auch unverständliche Sprachweise befremdet reagieren. Und gerade in diesem Alter kommt es leicht zu psychosozialen Fehlentwicklungen des Patienten, da er, ohne die Brücke der Sprache, nicht erlernen kann, Kontakte zu knüpfen. [1,5] So erscheint es richtig, dass, auch wenn eine (chirurgisch vorbehandelte) Gaumenspalte keine ästhetischen oder prandialen Defizite mit sich bringt, sie bei persistierender Rhinophonia aperta operiert werden muss, wenn eine logopädische Therapie keinen Erfolg bringt. Als OP-Methode der Wahl für die Therapie am Universitätsklinikum Ulm stellte sich die kranial gestielte Velopharyngoplastik nach Sanvenero-Rosselli [27] als überaus effektiv heraus. Diese Arbeit soll sich nun mit der Notwendigkeit dieser Operationsmethode beschäftigen, welche als Ultima Ratio bei persistierendem offenen Näseln bei 28 Gaumenspalt-Patienten im Zeitraum von am Universitätsklinikum Ulm angewandt wurde. Es wird zwischen drei Arten von Gaumenspalten unterschieden, wobei jede der Spaltformen hausintern jeweils immer mit dem gleichen Procedere vom selben Chirurgen operiert wurde, ebenso wie die sprachverbessernden Operationen. Welche Spaltform erhält nach der primären Operation am häufigsten das offene Näseln und wie ist das Ergebnis post operationem? 3

9 Material und Methode 2. Material und Methode Für die Daten der vorliegenden Arbeit wurden retrospektiv die OP-Bücher der Abteilung für Mund-Kiefer-und Gesichtschirurgie des Universitätsklinikums Ulm im Zeitraum von 2002 bis 2014 evaluiert Drei Formen der Gaumenspalte Zunächst ging es darum, alle Patienten mit Gaumenspalten zu dokumentieren betreffend die Gaumenspaltenart, Geschlecht, Alter bei der Operationen des Gaumens und eben einer persistierenden Rhinophonia aperta. Bezüglich der Gaumenspaltformen unterscheidet man zwischen: Der sich auf den knöchernen und weichen Gaumen beziehenden, Gaumenspalte, die meist in Verbindung mit durchgehenden uni- oder bilateralen Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten einhergeht. Abbildung 1: Schema einer subtotalen Gaumenspalte (Zeichnung des Autors) 4

10 Material und Methode Die Velumspalte betrifft den weichen Gaumen bzw. das Gaumensegel, welches nach dorsal hin gespalten ist und beidseits je eine Hälfte der Uvula trägt. Abbildung 2: Schema einer Velumspalte (Zeichnung des Autors) Bei der submucösen Gaumenspalte scheint der Gaumen zunächst verschlossen, jedoch sind die Muskelstränge des Schlundschnürers, also der Mm. velum palatini und palatopharyngeus medial sagittal nicht vereint, was die Funktion des weichen Gaumens ebenfalls einschränkt. Eine submucöse Gaumenspalte deutet sich oft durch eine Uvula bifida an. Abbildung 3: Schema einer submucösen Gaumenspalte (Zeichnung des Autors) 5

11 Material und Methode Der chirurgische Verschluss dieser Spaltformen erfolgt am Uniklinikum Ulm in der Regel im Alter von 12 Monaten bei der Gaumen- und Velumspalte. Die Plastik bei submucöser Gaumenspalte findet häufig im späteren Kindesalter statt, da sie im Kleinkindalter zunächst nicht bemerkt wird. [24] Tabelle 1 fasst den Behandlungsablauf der Rehabilitation für Patienten mit Lippen- Kiefer-Gaumenspalte am Universitätsklinikum Ulm zusammen. Tabelle 1: Rehabilitation für Patienten mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalte am Universitätsklinikum Ulm [19] Alter Behandlung Primärbehandlung möglichst innerhalb der Vorstellung in der Fachklinik (Befunderhebung), ersten 2 Lebenswochen Einleitung der präoperativen kieferorthopädischen Behandlung, falls erforderlich mit 4 Monaten operativer Verschluss der einseitigen und doppelseitigen Lippenspalte (1. Seite, 6 Wochen später 2. Seite), eventuell der Kieferspalten (ohne Osteoplastik) und des vorderen Anteils des harten Gaumens bei einseitigen Totalspalten mit 12 Monaten operativer Verschluss des harten und weichen Gaumens bei isolierten subtotalen und totalen Gaumenspalten und doppelseitigen Totalspalten, der Restgaumenspalte bei einseitigen Totalspalten, der isolierten Velumspalte (mit 12 Monaten), ggf. PC und PR durch Abt. HNO ab 2. Lebensjahr Überwachung des Zahndurchbruchs, kieferorthopädisch vorbeugende Maßnahmen, konservierende Behandlung der Milchzähne, falls erforderlich ab 3. Lebensjahr Beginn der Sprachbehandlung durch Logopäden ab Lebensjahr (vor sprachverbessernde Operationen, 6

12 Material und Methode Schuleintritt) Sekundärbehandlung vor Durchbruch der Oberkieferzähne 2 und 3 ab Lebensjahr nach Wachstumsabschluss Spätbehandlung ab 20. Lebensjahr Sekundäroperationen an Lippe, Naseneingang, Nasensteg und Vestibulum, falls erforderlich sekundäre Kieferspaltosteoplastik Intensivierung und Fortführung der kieferorthopädischen und der Logopädie, falls erforderlich Korrekturoperationen am Kiefer-Gesichtsskelett, ergänzende zahnärztlich-prothetische Maßnahmen, falls erforderlich Korrekturoperationen an der knorpeligen und knöchernen Nase, falls erforderlich Korrekturoperationen bei nicht oder nicht abgeschlossen behandelten Patienten, schweren Kieferanomalien und endgültiger Zahnersatz, falls erforderlich 2.2. Der primäre Gaumenverschluss In der Klinik für Mund-Kiefer- und Gesichtschirurgie der Universitätsklinik Ulm wurden für die jeweiligen Spalten folgende Gaumenverschlusstechniken angewandt: Die Stiellappenplastik nach Veau für die (knöcherne/totale) Gaumenspalte, bei welcher beidseits von dorsal gestielte Mundschleimhautlappen unter besonderer Berücksichtigung der Arteria palatina lateral der Spalte und anterior mobilisiert werden, um diese dann mittig sagittal per Naht zu verbinden. Die anterioren Schnittränder werden medial anterior an dem 7

13 Material und Methode noch am Gaumen befestigten Wundrand vernäht. Dies führt zu einer dorsalen Verlagerung der nun vereinten Lappen. Die lateral nun entstandenen offenen Wunden am Gaumen verheilen sekundär. (Abbildung 4 und Abbildung 5) Abbildung 4: Schema der Schnittführung am Universitätsklinikum Ulm bei der Stiellappenplastik (Zeichnung des Autors) Abbildung 5: Schema der vollendeten Stiellappenplastik (Zeichnung des Autors) 8

14 Material und Methode Die Brückenlappenplastik nach Langenbeck/Ernst/Veau/Axhausen für die Velumspalte, bei welcher ebenfalls beidseits am Gaumen die Mundschleimhaut lateral der Spalte so inzidiert wird, dass von dorsal und anterior gestielte Lappen unter Einbeziehung der Arteria palatina entstehen, welche daraufhin nach medial verlagert und sagittal vernäht werden. Die so entstandenen Wunden lateral verheilen ebenfalls sekundär. (Abbildung 6 und Abbildung 7) Abbildung 6: Schema der Schnittführung am Universitätsklinikum Ulm bei der Brückenlappenplastik (Zeichnung des Autors) Abbildung 7: Schema der vollendeten Brückenlappenplastik (Zeichnung des Autors) 9

15 Material und Methode Die Gaumenspaltplastik nach Haase [24] für die submucöse Gaumenspalte, bei der über einen sagittalen oberflächlichen Schnitt dorsal des harten Gaumens im Velum ein Zugang zum nicht vereinten Schlundschnürermuskel geschaffen wird, um diesen über eine von dorsal und anterior betrachtet achtförmige Umschlingungsnaht medial zusammenzuführen. Der Unterschied des nun erhöhten Widerstandes gegen Druck im Gaumensegel ist prä- und post- operationem palpatorisch deutlich bemerkbar. (Abbildung 8 und Abbildung 9) Abbildung 8: Schema der Gaumenspaltplastik nach Haase (Abbildung aus [8]) Abbildung 9: Vollendete submucöse Gaumenspaltplastik nach Haase mit vereinter Uvula nach Naht (Abbildung aus [8]) 10

16 Patientenanzahl Material und Methode Die zwischen 2002 und 2014 erfassten Patienten mit Gaumenspaltplastik wurden zunächst nach Spaltform unterschieden und daraufhin jeweils nach Geschlecht und Alter beim primären Gaumenverschluss eingeteilt. So wurden Stiellappenplastiken an 61 Patienten mit totalen oder subtotalen Gaumenspalten durchgeführt, davon 42 männliche und 19 weibliche Patienten, wobei die meisten im Alter von einem Jahr operiert wurden. (Abbildung 10) 45 Stiellappenplastik weiblich männlich Geschlecht der Patienten weiblich männlich Abbildung 10: Patientenanzahl Stiellappenplastik nach Geschlecht (Universitätsklinikum Ulm ) 11

17 Patientenanzahl Material und Methode Isolierte Velumspalten wurden bei 27 Patienten mit Brückenlappenplastiken behandelt, 16 männliche, 11 weibliche. Hauptzeitpunkt dieser Primäroperation war ebenfalls wieder im Alter von einem Jahr. (Abbildung 11) Brückenlappenplastik weiblich männlich Geschlecht der Patienten weiblich männlich Abbildung 11: Patientenanzahl Brückenlappenplastik nach Geschlecht (Universitätsklinikum Ulm ) Am häufigsten lag die submucöse Gaumenspalte vor, nämlich bei 288 Patienten, wobei sich diese auf 169 männliche und 119 weibliche Kinder und Erwachsene verteilte. Die meisten Eingriffe nach Haase fanden im Patientenalter von fünf bis zehn Jahren statt, wobei allerdings auch Operationen im vergleichsweise sehr hohen Alter von über 60 Jahren durchgeführt wurden. (Abbildung 12) 12

18 Patientenanzahl Material und Methode Gaumenspaltplastik nach Haase über 10 Altersgruppen weiblich männlich Abbildung 12: Patientenanzahl Gaumenspaltplastik nach Haase nach Altersgruppen und Geschlecht (Universitätsklinikum Ulm ) 13

19 Material und Methode 2.3. Die Rhinophonia aperta Alle Patienten wurden interdisziplinär ebenfalls von Phoniatern und Pädaudiologen der Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde der Universität Ulm mit betreut. So konnte vor und nach primärer chirurgischer Behandlung die Sprachqualität der Patienten fachspezifisch begutachtet und im Falle von persistierenden Defiziten bzw. einer Rhinophonia aperta zunächst eine logopädischen Behandlung angewandt werden. Das offene Näseln wird in 5 Schweregrade eingeteilt (Tabelle 2): Tabelle 2: Schweregradeinteilung der Rhinophonia aperta [19] Schweregrad Beschreibung 0 keine Rhinophonie, keine näselnde, völlig einwandfreie Sprache 1 leichte Störung der Verschlusslautbildung mit geringer Nasalität, leichte näselnde Sprache 2 mittlere näselnde Sprache 3 schwere Sprachstörung mit offenem Näseln 4 nicht beurteilbare näselnde Sprache, schwerste Sprachstörung mit Unvermögen der Verschlusslautbildung und völliger Nasalität, die Sprache entspricht derjenigen bei noch offener Gaumenspalte War an dem post-operativen Grad 3 2 trotz Logopädie keine Veränderung festzustellen, wurde die Indikation einer weiteren chirurgischen Maßnahme bezüglich der Sprachverbesserung gestellt, was zu einer Wiedervorstellung (oder bei extern voroperierten Patienten: Erstvorstellung) in unserer Abteilung für Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie führte, um die Diagnose der velopharyngealen Insuffizienz zu bestätigen und den operativen Eingriff der Velopharyngoplastik durchzuführen. 14

20 Material und Methode Laut den OP-Büchern sind 28 Patienten mit einem solchen Eingriff zur Sprachverbesserung erfasst, wobei bei 11 der primäre Gaumenverschluss alio loco stattfand und bei einem dieser Patienten die Velumspalte, anders als nach dem Ulmer Muster, über einen Stiellappen verschlossen wurde. Die Versorgungen der submucösen Gaumenspalten erfolgten alle abteilungsintern. Darüber Auskunft gab die Sichtung der Akten dieser Patienten ebenso wie über das operative Ergebnis in Bezug auf den Sprachklang, welches sechs Wochen post operationem erstmals in den Abteilungen für Mund-Kiefer- Gesichtschirurgie und Phoniatrie nachuntersucht wurde. Weitere Kontrolluntersuchungen fanden darauf folgend, meist bei logopädischer Mitbehandlung, jährlich statt. Genannte Daten wurden in eine Excel-Tabelle eingepflegt anhand derer auch die Diagramme der vorliegenden Arbeit erstellt wurden Die Velopharyngoplastik nach Sanvenero-Rosselli Die Persistenz einer Rhinophonia aperta nach primärem, operativem Gaumenspaltverschluss resultiert aus der nach wie vor nicht ausreichenden Länge und/oder Beweglichkeit des Gaumensegels und der dadurch fehlenden Trennung von Oropharynx und Nasopharynx beim Sprechen. Die Ursachen dafür sind unterschiedlich und können mangelnde Muskeltätigkeit des Schlundschnürers, Vernarbung nach der Primäroperation oder schlicht ein anatomischer Mangel an Weichteilgewebe des Velums sein. Um diese Malfunktion zu beseitigen ist am Universitätsklinikum Ulm die Operationsmethode der Wahl die Velopharyngoplastik nach Sanvenero- Rosselli, bei der ein auf Höhe des Gaumensegels kranial gestielter Muskel- Schleimhautlappen aus der dorsalen Rachenwand entnommen wird und dessen kaudales Ende mit dem Gaumensegel vernäht wird. Der Eingriff findet in Intubationsnarkose statt und läuft folgendermaßen ab: 15

21 Material und Methode Der Mund wird mit einem Mundsperrer nach Davis Boyle oder Dingmann so weit wie möglich aufgesperrt, um einen guten Zugang zum Operationsfeld und, den Umständen entsprechend, die beste Übersicht zu erlangen. Abbildung 13: Operationsfeld vor dem Schnitt (Foto: Autor) Der Bereich der Schnittführung wird am weichen Gaumensegel angezeichnet, um beim Schnitt die Orientierung nicht zu verlieren. Abbildung 14: Mit Violett eingezeichneter Bereich von Velummuskulatur, und median der Schnittführung (Foto: Autor) 16

22 Material und Methode Anfangs wird der weiche Gaumen in medial sagittaler Richtung gespalten, wobei der Schnitt die orale Schleimhaut und die Muskulatur des Velums in genannter Richtung trennt, das nasale Schleimhautblatt aber erhalten bleibt. Abbildung 15: Gespaltenes orales Blatt der Velumschleimhaut mit Muskulatur (Foto: Autor) 17

23 Material und Methode Nun wird in der dorsalen Rachenwand ein aus Rachenschleimhaut und prävertebraler Muskulatur bestehender, auf Höhe des Gaumensegels gestielter Lappen mobilisiert, dessen Länge und Breite von der zu bedeckenden Öffnung zum Nasenrachenraum abhängt. Abbildung 16: Zunächst wird der Bereich des Schnittes an der dorsalen Rachenwand eingezeichnet (violett) (Foto: Autor) Abbildung 17: Nach der Präparation des Rachenhinterwandlappens wird dieser mit einer Pinzette mobilisiert. (Foto: Autor) 18

24 Material und Methode Das ehemals kaudale Ende des Lappens wird daraufhin nach anterior kranial in den weichen Gaumen transponiert und mit der dortigen, vorher gespaltenen Muskulatur mit resorbierbarem Faden median anterior und beidseits lateral vernäht. Abbildung 18:Median anteriore Naht zwischen Lappen und Muskulatur des weichen Gaumens (Foto:Autor) Abbildung 19: Beidseits laterale Nähte zwischen Lappen und Muskulatur des weichen Gaumens. (Foto:Autor) 19

25 Material und Methode Abschließend wird die klaffende Wunde der Entnahmestelle des Lappens in der dorsalen Rachenwand mit einer Adaptationsnaht versorgt und die Schleimhaut des oralen Blattes wieder adaptiert und vernäht. Abbildung 20: Adaptation der Rachenhinterwand (Pfeile) (Foto: Autor) Abbildung 21: Verknüpfung der drei Nähte Zwischen Lappen und Gaumenmuskulatur (Foto: Autor) 20

26 Material und Methode Abbildung 22: Primärer Verschluss des oralen Blattes der Schleimhaut des weichen Gaumens. (Foto:Autor) Abbildung 23: Schema der Velopharyngoplastik post-op von frontal. (Zeichnung des Autors) 21

27 Material und Methode Abbildung 24: Schema der Velopharyngoplastik post-op von lateral.(zeichnung des Autors) Die so geschaffene Verankerung des Velums an der Rachenhinterwand hat den Vorteil, dass durch Verringerung des Durchmessers zum Nasenrachenraum eine Ventilfunktion des Gaumensegels zustande kommt weil im Vergleich zu vorher die Passage von Luft minimiert ist, des Weiteren wird der Abstand des Velums nach dorsal vermindert. Dieser Eingriff wurde am Universitätsklinikum Ulm grundsätzlich von einem Operateur durchgeführt. 22

28 Patientenanzahl Ergebnisse 3. Ergebnisse Entsprechend dem in Tab.1 des vorhergehenden Kapitels beschriebenen Behandlungsablauf am Universitätsklinikum Ulm wurden die Patienten dieses Kollektivs in drei Altersgruppen eingeteilt. Die sprachverbessernden Operationen sollten in der Primärbehandlung bis zum siebten Lebensjahr stattgefunden haben, damit zur Einschulung die Sprachlautbildung normal ist. Im Rahmen der Sekundärbehandlung zwischen 8 und14 kann eine durch Vernarbung, nach Gaumenverschluss im Kleinkindesalter, und Wachstum verursachte Rhinophonia aperta diagnostiziert werden. Bei Spätbehandlungen, die ab dem 15 Lebensjahr bzw. nach Wachstumsabschluss stattfinden, kann sich ein offenes Näseln bei Spaltpatienten finden, deren Primär- bzw. Sekundärbehandlung, meist von extern kommend, noch nicht abgeschlossen ist oder, wie im Falle der nicht entdeckten submucösen Gaumenspalten, noch gar keine Vorbehandlung stattgefunden hat Patientenalter bei Velopharyngoplastik Abbildung 25 fasst die Anzahl der Patienten in den jeweiligen Altersgruppen, getrennt nach Geschlecht, zum Zeitpunkt der Velopharyngoplastik zusammen. Operationsalter bei Velopharyngoplastik m w m w m w Altersgruppen aufgeteilt nach Geschlecht Abbildung 25: Operationsalter bei Velopharyngoplastik nach Geschlecht getrennt (Universitätsklinikum Ulm ) 23

29 Patientenanzahl Ergebnisse Zu erkennen ist, dass der größte Teil der Patienten im Vorschulalter operiert wurde, nämlich 11 Patienten, davon 7 Mädchen und 4 Jungen. Im Alter von 8 14 Jahren waren vier weibliche und fünf männliche Patienten, in der Summe 9. In der Altersgruppe über 15 befinden sich 8 Patienten, wobei hier die weibliche Fraktion mit sechs Patienten gegenüber der männlichen mit zwei Patienten überwiegt. Im weiteren Verlauf dieser Arbeit wird nicht mehr auf die Geschlechterverteilung eingegangen, da in diesem Bereich keine signifikanten Unterschiede zu finden waren Rhinophonia aperta prä- und postoperativ in Bezug auf die Gaumenspaltform Abbildung 26 fasst die Anzahl pro Schweregrad der Rhinophonie in den jeweiligen Spaltformen zusammen. Auch nach intensiven logopädischen Übungen mit allen Patienten blieben bei diesen die jeweiligen Schweregrade der Rhinophonia aperta bestehen. Anzahl nach Schweregrad pro Spaltform: Rhinophonia aperta präoperativ Schweregrad 3 Schweregrad Rhinophonie präoperativ Rhinophonie präoperativ Rhinophonie präoperativ Velumspalte Gaumenspalte Submucöse Gaumenspalte Spaltform Abbildung 26: Präoperativer Schweregrad der Rhinophonia aperta bei den verschiedenen Gaumenspaltformen (Universitätsklinikum Ulm ) 24

30 Patientenanzahl Ergebnisse Die Velumspalte ist in diesem Kollektiv nur einmal vertreten mit Schweregrad drei. Die Gaumenspalte ist am häufigsten vertreten mit 15 Patienten, wobei 13 davon Schweregrad drei und 2 Patienten Schweregrad zwei hatten. Offenes Näseln des Grades drei hatten bei den submucösen Gaumenspalten 10 Patienten, ebenfalls 2 Patienten hatten Grad 2, was sich bei dieser Spaltform auf insgesamt 12 Patienten summiert. Abbildung 27 stellt die Schweregrade der Rhinophonie, ebenfalls bezogen auf die Spaltformen, direkt post operationem noch ohne logopädische Übungen dar. Anzahl nach Schweregrad pro Spaltform: Rhinophonia aperta postoperativ Schweregrad 2 Schweregrad Schweregrad 0 0 Rhino postoperativ Rhino postoperativ Rhino postoperativ Velumspalte Gaumenspalte Submucöse Gaumenspalte Spaltform Abbildung 27: Postoperativer Schweregrad der Rhinophonia aperta bei den verschiedenen Gaumenspaltformen (Universitätsklinikum Ulm ) Bei dem Patienten mit der Velumspalte konnte der Grad der Rhinophonie durch die Operation von drei auf eins gesenkt werden. Bei den Gaumenspaltpatienten hat sich die Sprachklangqualität bei 2 Patienten auf Grad zwei, bei 8 auf Grad eins und bei 5 sogar auf Grad null verbessert. Die Patienten mit submucöser Gaumenspalte konnten postoperativ folgend eingeteilt werden: Nur ein Patient mit Grad zwei, ebenfalls 8 Patienten mit Grad eins und 4 mit Grad null. 25

31 Ergebnisse 3.3. Ergebnisvergleich der abteilungsinternen und externen Patienten Da 11 der Patienten extern vorbehandelt wurden, sollen folgende Abbildungen zeigen, dass die postoperative Verteilung der Schweregrade sehr ähnlich zu den intern, am Universitätsklinikum Ulm vorbehandelten Patienten ist und daher im Folgenden nicht weiter berücksichtigt wird. Rhinophonia aperta post-op Ergebnisse extern 10% 30% Rhinophonie post-op Grad 0 Rhinophonie post-op Grad 1 Rhinophonie post-op Grad 2 60% Abbildung 28: Prozentualer Anteil der postoperativen Schweregrade der Rhinophonia aperta bei extern vorbehandelten Patienten (Universitätsklinikum Ulm ) Rhinophonia aperta Schweregrade post-op extern (Abbildung 28): 7 Patienten mit Grad eins (60%), 3 Patienten mit Schweregrad null (30%) und 1 Patient mit Schweregrad zwei (10%). 26

32 Ergebnisse Rhinophonia aperta post-op Ergebnisse intern 12% Rhinophonie post-op Grad 0 35% Rhinophonie post-op Grad 1 Rhinophonie post-op Grad 2 53% Abbildung 29: Prozentualer Anteil der postoperativen Schweregrade der Rhinophonia aperta bei intern vorbehandelten Patienten (Universitätsklinikum Ulm ) Rhinophonia aperta Schweregrade post-op intern (Abbildung 29): 9 Patienten mit Schweregrad eins (53%), 6 Patienten mit Schweregrad null (35%) und 2 Patienten mit Schweregrad zwei (12%) 27

33 Ergebnisse Insgesamt betrachtet ist die Erfolgsrate der sprachverbessernden Velopharyngoplastik nach Sanvenero-Rosselli, auch ohne anschließende logopädische Weiterbehandlung, zum größten Teil mit der Minderung der Rhinophonia aperta um 2 Grade sehr hoch, wie aus Abbildung 30 ersichtlich wird. Schweregradreduktionsverhältnis post-op 22% 14% 64% Schweregradreduktion post-op um 1 Grad Schweregradreduktion post-op um 2 Grade Schweregradreduktion post-op um 3 Grade Abbildung 30: Prozentualer Anteil der verschiedenen Schweregradreduktionsergebnisse der Rhinophonia aperta post-op (Universitätsklinikum Ulm ) Bei 18 Patienten (64%) zeigt sich schon postoperativ eine Sprachklangverbesserung um zwei Schweregrade, bei immerhin 6 Patienten (22%) führte die Operation durch Senkung um drei Grade sogar zu einer völligen Beseitigung des offenen Näselns, während bei nur 4 Patienten (14%) der Eingriff zur Verbesserung der Sprachstörung um nur einen Grad geführt hat. Da in diesem Kollektiv alle Patienenten profitierten, ist die genannte Methode als durchaus effektiv anzusehen. 28

34 Ergebnisse 3.4. Zusätzliche Sprachverbesserung durch logopädische Therapie Von den Patienten, bei denen postoperativ noch ein offenes Näseln festgestellt wurde, nahmen 16 eine logopädische Weiterbehandlung in Anspruch. Bei 8 Patienten führte dies zu einer zusätzlichen Verbesserung des Sprechklangs um einen Schweregrad, meist auf null, bis auf zwei Ausnahmen, die sich von Schweregrad zwei auf eins verbesserten. Ein fünfjähriges Mädchen konnte ihr offenes Näseln durch logopädische Übungen von Grad zwei sogar auf Grad null beseitigen. (Abbildung 31) Schweregradreduktionsverhältnis post- Logopädie 6% 31% keine Schweregradreduktion post-log Schweregradreduktion post-log um 1 Grad Schweregradreduktion post-log um 2 Grade 63% Abbildung 31: Prozentualer Anteil der verschiedenen Schweregradreduktionsergebnisse der Rhinophonia aperta post-logopädie (Universitätsklinikum Ulm ) Bei 5 Patienten blieb der Versuch der Beseitigung des offenen Näselns Schweregrad eins trotz logopädischer Mitbehandlung ohne Erfolg. Interessanterweise waren all diese Patienten 12 Jahre alt und älter (20, 26 und 57 Jahre alt). Allerdings ist es fraglich, ob die Compliance zweier zwölfjähriger, pubertierender Jungen gegenüber logopädischen Übungen in diesem Rahmen statistisch erfasst werden sollte. Im Gegensatz dazu soll der 29

35 Ergebnisse 17-jährige Junge, der es ohne Logopädie von Schweregrad eins auf null geschafft hat, hier nicht unerwähnt bleiben. Knapp 70% der Patienten dieses Kollektivs, die zusätzlich Logopädie in Anspruch genommen haben, konnten demnach ihre Sprechklangqualität um mindestens einen Schweregrad nochmals verbessern, wobei hier die Chancen auch um so besser erscheinen, je jünger die Patienten sind. Da in dieser Arbeit ein besonderes Augenmerk auf dem Vergleich des Erfolges der sprachverbessernden, operativen Therapie in Bezug auf die drei verschiedenen Gaumenspaltformen liegt, sei hier nun beschrieben, dass sowohl bei der knöchernen, als auch bei der submucösen Gaumenspalte in diesem Kollektiv (die Velumspalte wird hier wegen nur eines Patienten nicht erwähnt) der direkte postoperative, volle Erfolg, also Sprachschweregrad null ohne anschließend notwendiger logopädischer Weiterbehandlung, bei einem Drittel liegt (5 von 15 bei der knöchernen und 4 von 12 bei der submucösen Gaumenspalte). Ähnlich ausgeglichen verhält es sich mit den Ergebnissen bezüglich der Erfolge bei den Patienten, die wegen einer, zwar verminderten, aber immer noch vorhandenen offenen Rhinophonie logopädische Hilfe in Anspruch nahmen, wo es keine spezifischen Unterschiede gab. Dies in Bezug auf Erfolge und ausbleibende Erfolge der logopädischen Therapie. Bemerkenswert aber bei der Betrachtung des Kollektivs ist, dass der ursprünglich vermeintlich geringste Defekt der Gaumenanatomie, nämlich die submucöse Gaumenspalte, bei 12 Patienten fast 43% des Gesamtkollektivs ausmacht. Verständlicherweise liegt die knöcherne Gaumenspalte als massiver Defekt mit 15 Patienten hier bei etwa 53,5% an höchster Stelle. Aber dass hier, mit einem Patienten, die Velumspalte als ebenfalls schwerwiegender Gaumendefekt, nur 3,5% Anteil in dieser Studie über spaltbedingte Sprachstörungen besitzt, überrascht. 30

36 Ergebnisse Wenn man die Gesamtzahl (288) der primär operierten submucösen Gaumenspalten betrachtet erscheint ein Kollektiv von 12 Patienten mit weiterhin bestehender Rhinophonia aperta (4,16%) zwar nicht viel, erst recht, wenn man das mit dem ursprünglichen Gesamtkollektiv der Gaumenspalte vergleicht, wo bei 15 Patienten von 61 Operierten (24,6%), noch ein offenes Näseln feststellbar war. Erstaunlicherweise war beim kleinen Kollektiv der Velumspalte (27 Patienten) gerade mal ein Patient dabei (3,7%), der nach der Primäroperation noch eine Sprachstörung hatte, was ein noch geringerer Anteil ist, als bei der submucösen Gaumenspalte. 31

37 Diskussion 4. Diskussion Der an der Rückwand des Pharynx gestielte Lappen wurde, nachdem Passavant und Trauner im Jahr 1862 zunächst versuchten, den weichen Gaumen mit der Schlundwand zu vernähen, von Schönborn 1876 eingeführt, wobei diese Verbindung zum Velum noch mit einem von der kaudalen Rachenwand gestielten Muskel-Schleimhautlappen hergestellt wurde. [15,25] Rosenthal beschreibt, dass die nach der Velopharyngoplastik nun möglichen Rachenabschlusslaute nicht auf dem nach hinten und oben schnellenden, neuen Velum beruhen, welches sich an die Schlundhinterwand lehnt, sondern durch sphinkterfunktionelles Anliegen der Pharynxseitenwände an den Schlundwandstiel. [25] Sanvenero-Rosselli führte den modifizierten, kranial in der Rachenwand gestielten Lappen in seiner Version der Velopharyngoplastik 1955 ein. [15] Er selbst äußert sich bezüglich seiner neuen Methode insofern, dass der nach unten gestielte Pharynxlappen zwar durchaus seine Indikation habe, aber in nur sehr wenigen Fällen brauchbar sei. Seine Länge sei beschränkt und seine Zugwirkung nach kaudal fördere nicht die physiologische Schließbewegung des Gaumensegels nach hinten und oben. Die Vorteile des nach oben gestielten Lappens liegen somit auf der Hand: Es steht mehr Material zur Rekonstruktion, auch größerer Defekte, des Gaumens zur Verfügung, er zieht das Velum nach oben und zurück und man kann damit, wenn nötig, auch eine übermäßige Breite des Epipharynx verringern. [27] Natürlich sind auch die Indikationen für die Velopharyngoplastik nach Sanvenero-Rosselli eingeschränkt. Indikation und Alternativen sprachverbessernder Operationen sollen im Folgenden diskutiert werden, ebenso deren Ergebnisse im Vergleich mit denen des Universitätsklinikums Ulm, auch in Bezug auf Risiken und Komplikationen. 32

38 Diskussion 4.1. Indikationsstellung für die Velopharyngoplastik Das Ulmer Kollektiv der Jahre 2002 bis 2014 umfasst 376 Gaumenspaltoperationen, wobei nur 17 dieser (bereinigt um die 11 von extern gekommenen Patienten) post operationem ein offenes Näseln aufwiesen. Dies entspricht 4,5%. Der Bezug der postoperativen velopharyngealen Insuffizienz zur Operationsmethode des primären Gaumenspaltverschlusses ist noch wenig untersucht. In der aktuellen Literatur finden sich dafür zwei Studien, deren Ergebnisse sehr unterschiedlich sind. Yuan et al. untersuchten 177 Patienten nach Gaumenspaltplastik, von welchen aber auch 47 zusätzlich Syndrome hatten, wie zum Beispiel Pierre-Robin- Sequenz und andere. Patienten mit submucöser Gaumenspalte wurden von dieser Studie ausgeschlossen. Operationsmethode der Wahl war bei den meisten die in Abbildung 5 gezeigte Stiellappenplastik, unabhängig davon, welche Spaltform nun vorlag. Unter Ausschluss der Syndrom-Patienten hatten von 140 Patienten nur 6 eine velopharyngeale Dysfunktion nach Gaumenspaltverschluss, was 4,6% entspricht (Uni Ulm intern ohne submucöse Gaumenspalte: 5 von 88 Patienten, entsprechend 5,7%). Diese sechs Patienten wurden alle mit der Stiellappenplastik versorgt, ebenso wie 152 weitere, bei welchen kein offenes Näseln verblieb wie bei den Patienten, bei denen der Brückenlappen oder die Furlow-Technik angewandt wurden (die jeweiligen Operationsarten wurden je von einem Operateur durchgeführt). Des Weiteren hatte es keinen Einfluss auf das Ergebnis, welche Lippen-Kiefer-Gaumenspaltform vorlag. Was aber auffiel war, dass eine größere Breite der Gaumenspalte die Wahrscheinlichkeit erhöht, dass der Patient nach der Operation ein offenes Näseln behält. [39] Im Gegensatz dazu veröffentlichten Hosseinabad et al. eine Studie von 131 Patienten mit ganz anderen Ergebnissen. Dort ausgeschlossen sind Syndrom- 33

39 Diskussion Patienten, jedoch eingeschlossen sind Patienten mit submucöser Gaumenspalte, diese aber nur mit der Anzahl 5 im Gesamtkollektiv vertreten. Auch dort wurden die meisten Patienten beim Gaumenverschluss mit dem Stiel- oder Brückenlappen (Brückenlappen siehe Abbildung 7) versorgt, ohne Erwähnung der genauen Anwendung bezüglich der Gaumenspaltform. Von diesen 131 Patienten behielten 107, entsprechend 81,7%(!), postoperativ eine velopharyngeale Insuffizienz, darunter alle fünf Patienten mit submucösen Gaumenspalten. Die Autoren sehen die Verantwortung dafür eher bei der Gaumenspaltformen. Wobei hier kritisch angemerkt werden muss, dass tatsächlich bei jeder der untersuchten Gaumenspaltform der größte Teil der Patienten dieser Studie nach Gaumenverschluss näselt. Und dies in der Art, wie es äquivalent zum in der vorliegenden Arbeit definierten Schweregrad 3 ist. In der Schlussfolgerung bitten die Autoren auf Grund der Transparenz ihrer Arbeit andere Autoren darum, ihre Ergebnisse kritisch zu evaluieren, aber auch, dass besseres chirurgisches Training vonnöten sei und die Maßstäbe zu erhöhen seien, was der erste Ansatz sein sollte. Außerdem wurden die Operationen von verschiedensten Chirurgen durchgeführt. [10] Laut Schuster et al. spielt nämlich auch die Erfahrung des behandelnden Operateurs eine entscheidende Rolle für das sprachliche Ergebnis der Gaumenspaltoperation. [29] Frühere Literatur betrachtend finden sich folgende Ergebnisse: Inman et al. zum Beispiel untersuchten ein Kollektiv von 148 Patienten, von welchen 15 eine submucöse Gaumenspalte, 28 eine Velumspalte und 105 eine Gaumenspalte aufwiesen. 128 Stiellappenplastiken wurden durchgeführt und 20 Brückenlappenplastiken. Erwähnt wird nicht, welche Spaltart mit welcher Plastik versorgt wurde. Entsprechend 26% des Gesamtkollektivs wurde bei 39 Patienten eine Pharyngoplastik zur Sprachverbesserung notwendig, bei drei mit submucöser Gaumenspalte (20% von 15 Patienten), sieben mit Velumspalte (25% von 28 Patienten) und 29 mit Gaumenspalte (27,6% von 34

40 Diskussion 105 Patienten). Interessanterweise wurde in dieser britischen Studie eine der Ulmer Variante sehr ähnliche Schweregradevaluation für die Rhinophonia aperta verwendet. [11] Phua et al. evaluierten Daten von 211 Patienten. Diese Autoren dokumentierten zwar, welcher Patient mit welcher Gaumenspaltplastik versorgt wurde, jedoch wurde auch hier nicht einheitlich eine Spaltart mit einer bestimmten Spaltplastik (auch hier bevorzugt Stiel- und Brückenlappen, für die Velumspalte vermehrt die Furlow-Technik) versorgt. Daher ist es nicht ersichtlich, nach welchen Spaltart-Spaltplastik-Kombinationen ein offenes Näseln restierte, was einen direkten Vergleich mit der vorliegenden Studie nicht sinnvoll macht. Auch wurden submucöse Gaumenspalten aus dieser Studie ausgeschlossen und Patienten mit zusätzlichen Syndromen, überwiegend Pierre-Robin-Sequenz, eingeschlossen. Insgesamt 28 Patienten (13,3%) mussten sich aus diesem Kollektiv einer sprachverbessernden Operation unterziehen. Wobei hier von 86 Velumspaltpatienten sechs (8,8%) und von 143 Patienten mit Spalten des harten Gaumens 22 (15,4%) ermittelt wurden. [21] Lithovius et al. fassten, zusätzlich zu ihren Ergebnissen, in einer Tabelle die Ergebnisse von 15 Studien aus den Jahren 1994 bis 2013 der gesamten westlichen Welt und Japan zusammen mit dem Ergebnis, dass 9% 42% der Patienten nach dem primären Gaumenverschluss eine sprachverbessernde Operation wegen velopharyngealer Insuffizienz benötigen. Insofern sind die für die vorliegende Arbeit untersuchten Methoden des Universitätsklinikums Ulm im nationalen und internationalen Vergleich, mit 5,7% Rhinophonia aperta nach Gaumenspaltplastik, akzeptabel, selbst wenn in den Ergebnissen die 288 behandelten submucösen Gaumenspalten nicht berücksichtigt würden. Diese wurde in nur zwei der 15 Studien mit eingeschlossen, und dort auch bei weitem nicht mit der Anzahl (12 und 15, letztere vom oben genannten Inman), wie am Universitätsklinikum Ulm (288). 35

41 Diskussion Diese zusammenfassende Untersuchung von Lithovius et al. relativiert auch den Verdacht einzelner Autoren, dass das Geschlecht der Patienten eine ausschlaggebende Rolle für das Sprechvermögen nach primärem Gaumenverschluss spielt. Je nach Studie sind die Ergebnisse, die auf eine notwendige Velopharyngoplastik hindeuten, signifikant auf der männlichen Seite, oder auf der weiblichen, manchmal aber auch ausgeglichen. [16] An der Universität Ulm war das Verhältnis 17 weibliche Patienten gegenüber 11 männlichen, entsprechend 60,8% gegenüber 39,2%, was hier aber, wie schon in Kapitel 3.1 erwähnt, keinen Einfluss auf die weiteren Ergebnisse hatte. Zwar wurde in der vorliegenden Studie keine Unterscheidung in der Auswertung zwischen isolierter Gaumenspalte und der auch die Kiefer und Lippen betreffenden uni- und bilateralen Lippen-Kiefer-Gaumenspalten gemacht, dennoch soll der Anteil derer im Gesamtkollektiv hier kurz aufgeführt werden, im Vergleich zu anderen Autoren: Bei den 11 extern primär behandelten Patienten des Ulmer Kollektivs sind 9 (32,1%) Patienten mit totaler, unilateraler Lippen-Kiefer-Gaumenspalte aufgeführt, nur ein Patient (3,6%) mit bilateraler Lippen-Kiefer-Gaumenspalte und der einzige Patient (3,6%)des Kollektivs mit Velumspalte. All diese Patienten wurden in anderen Häusern mit Stiellappenplastiken versorgt. Von den 17 Patienten, die die Rehabilitation ursprünglich am Universitätsklinikum Ulm in Anspruch nahmen, hatten zwei (7,1%) eine unilaterale Lippen-Kiefer-Gaumenspalte, drei (10,7%) eine isolierte Gaumenspalte und, wie schon erwähnt, 12 (42,8%) eine submucöse Gaumenspalte. Folglich könnte man schlussfolgern, dass für die von extern vorbehandelten Patienten die (Lippen-Kiefer-)Gaumenspaltart eine Rolle für das Sprachergebnis spielt, wie von den meisten anderen Autoren häufig behauptet. Für die hausinternen Patienten träfe das aber nur bedingt zu, da die isolierte Gaumenspalte zahlenmäßig vor dem schwereren Defekt der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte liegt. Die von Yuan et al. verdächtigte Breite des Spaltes lässt sich bei den Patienten dieser Studie 36

42 Diskussion schlecht nachvollziehen, da die meisten dieser mit knöchernen Spalten in externen Häusern primär behandelt wurden. Weitere, genauere Ergebnisse die submucöse Gaumenspalte betreffend waren zum Zeitpunkt dieser Studie nicht veröffentlicht. Zwar untersuchten Sullivan et al. 58 Patienten mit velopharyngealer Insuffizienz nach Verschluss der submucösen Gaumenspalte zwischen den Jahren 1984 und 2008 bei drei verschiedenen Operationsmethoden, dennoch ist daraus nicht ersichtlich, wie die Erfolgsraten der Operationen waren. Es wird nämlich nicht genannt, wie viele Patienten insgesamt am weichen Gaumen operiert wurden. [32] Da die Operationsmethode nach Haase zum Verschluss der submucösen Gaumenspalte nur am Universitätsklinikum Ulm durchgeführt wird, wäre ein Vergleich der Erfolgsraten mit anderen Abteilungen und deren Methoden sicherlich aufschlussreich Alternativen im Vergleich zur Velopharyngoplastik nach Sanvenero- Rosselli Schmelzeisen et al. untersuchten ein Kollektiv von 82 Patienten, die wegen velopharyngealer Insuffizienz nach Gaumenspaltplastik eine Velopharyngoplastik nach Sanvenero-Rosselli erhielten. 62 dieser hatten eine Rhinophonia aperta als Folge von Lippen-Kiefer-Gaumenspalten, 11 aus idiopathischen Gründen, 6 nach Resektion des Gaumensegels durch Tumoroperationen und 3 wegen traumatischer Verletzung des weichen Gaumens. Von den 62 Spaltpatienten konnten 39 nach der Velopharyngoplastik nachevaluiert werden, davon drei Patienten mit submucöser Gaumenspalte, die Velumspalte als solche wird nicht einzeln aufgeführt, allerdings 13 isolierte Gaumenspalten, 16 unilaterale und sieben bilaterale Lippen-Kiefer-Gaumenspalten, welche dem Ulmer Kollektiv entsprechend hier als 36 knöcherne Spalten zusammengefasst werden sollen. Alle drei Patienten mit submucöser Gaumenspalte fanden zu normalem Sprechverhalten. Von den 36 Patienten mit knöcherner Spalte erreichten dies 37

43 Diskussion 21 Patienten, entsprechend 58,3%, sechs Patienten konnten fast normal sprechen (16,6%), sieben ausreichend (19,5%) und zwei hatten ein schwaches Sprachergebnis (5,5%). Untersucht wurden auch die Ergebnisse des Sprechverhaltens in Bezug auf das Alter der Patienten, wo die Nicht- Spalt-Patienten mit einbezogen wurden. Je jünger die Patienten waren, desto eher lag deren Sprachverhalten im normalen Bereich, was sich auch mit den Ergebnissen aus Ulm deckt. [28] Postoperativ hatte in Ulm kein Patient mehr Schweregrad 3, was nach Schmelzeisen et al. einem schwachen Sprachergebnis entspricht. Zusammenfassend sind in Ulm von insgesamt 28 Patienten 19 (67,8%) ohne offenes Näseln, also Schweregrad 0 oder mit normaler Sprache, aus der operativen und logopädischen Behandlung hervor gegangen. Die restlichen neun Patienten (32,2%) hatten fast normale Sprache bzw. Schweregrad 1, davon drei submucöse Gaumenspalten (25% des submucösen Gaumenspalt-Kollektivs) und sechs mit isolierter oder uni- /bilateraler (Lippen-Kiefer-)Gaumenspalte (60% des Gaumenspalt- Kollektivs). In der selben Studie merken Schmelzeisen et al. aber auch an, dass für einen ausreichenden Abschluss zwischen Oropharynx und Nasopharynx die lateralen Pharynxwände eine große Rolle spielen. Sind diese gelähmt, aus welchem Grund auch immer, oder in ihrer Motilität nach medial auch nur eingeschränkt, stößt die Funktion der Velopharyngoplastik nach Sanvenero-Rosselli an ihre Grenzen, da es so nicht möglich ist, den pathologisch vermehrten nasalen Luftstrom langfristig zu minimieren. [28,14] Auch Sullivan et al. untersuchten 104 Spalt-Patienten, ausgeschlossen die submucöse Gaumenspalte, auf ihre sprachlichen Erfolge nach sekundär notwendiger, kranial gestielter Velopharyngoplastik. Bei der prä- und postoperativen Sprachevaluation wurde kein Bezug mehr auf die Spaltart und das Alter der Patienten genommen. Zur Evaluation lagen 79 Patienten vor, von welchen 67 (85%) nach abgeschlossener Therapie normal sprechen konnten, 10 (13%) hatten grenzwertig suffiziente (in etwa entsprechend 38

44 Diskussion dem Ulmer Schweregrad 1) Ergebnisse und nur 2Patienten mit insuffizientem Sprachergebnis blieben übrig (äquivalent Schweregrad 3). Insofern gilt auch nach diesen Autoren die kranial gestielte Velopharyngoplastik mit einem Erfolg bei 97% der Patienten als effektiver Eingriff, auch ungeachtet des velopharyngealen Verschlussmusters. [31] Laut Armour et al. ist es notwendig, vor einem sprachverbessernden Eingriff zu überprüfen, welches velopharyngeale Verschlussmuster beim Patienten mit offenem Näseln vorliegt. Die Frage lautet: Die Kontraktionen welcher anatomischer Komponenten des Rachens sind am Gaumenabschluss (bzw. beim Versuch des Gaumenabschlusses) zum Nasopharynx hin beteiligt und könnten so das Passieren von Luft verhindern? Nur das Velum (koronales Verschlussmuster), nur die lateralen Pharynxwände (sagittales Verschlussmuster), Velum und laterale Pharynxwände (zirkuläres Verschlussmuster) oder Velum, laterale und posteriore Pharynxwände (zirkulär und Passavantscher Ring)? Die Autoren empfehlen für das koronale Verschlussmuster eine Sphinkterpharyngoplastik und für die anderen Verschlussmuster den kranial gestielten Pharynxlappen nach Sanvenero- Rosselli. [14] Die Sphinkterpharyngoplastik als Alternative zur Velopharyngoplastik hat den Vorteil, dass die oberen Atemwege nicht durch eine unphysiologische Situation eingeschränkt werden wie beim Pharynxlappen. [26] Als Beispiel einer Sphinkterpharyngoplastik soll hier die Pharyngoplastik nach Jackson genannt werden, bei der auf Höhe des vorgesehenen Verschlusses zunächst ein transversaler Schnitt in der posterioren Pharynxwand gemacht wird. An den lateralen Schnittenden werden anschließend jeweils kranial gestielte Lappen mobilisiert in Verbindung zu den posterioren Säulen der Tonsillen. Diese palatopharyngealen, myomucosalen Lappen werden je um 90 Grad nach medial transponiert, die 39

45 Diskussion medialen Schnittkanten der Lappen mit der kranialen Schnittkante des ersten, transversalen Schnittes vernäht und daraufhin die ursprünglich kaudalen Enden der Lappen, die so in der Mittellinie zusammenfinden, durch eine Naht vereint. Die lateralen Kanten der Lappen, die nun eine transversale Linie nach kaudal bilden, werden mit der kaudalen Schnittkante des Transversalschnittes durch Nähte zusammengefügt und ebenso die klaffenden Schnittwunden, verursacht durch die Lappen, adaptiert. Das Ergebnis ist ein einzelner zentraler, verengter velopharyngealer Durchgang, im Gegensatz zum einzelnen, in der vorliegenden Arbeit untersuchten Pharynxlappen, der eine absolute Sperre in der Mitte des Pharynx verursacht und zwei laterale Verbindungen zwischen Oro- und Nasopharynx zulässt. [36] In einer Evaluation der Ergebnisse nach dem Eingriff der Sphinkter- Pharyngoplastik bei velopharyngealer Insuffizienz untersuchten Losken et al. 250 Patienten, davon 127 mit Gaumenspalte und 15 mit submucöser Gaumenspalte. Die übrigen Patienten hatten velopharyngeale Insuffizienz ohne weiter genannte Gründe (63), wegen velocardiofacialem Syndrom (32) oder anderer Ursachen (13). Ein Erfolg war bei 218 Patienten (87%) nach dem ersten Eingriff zu erkennen. Bei 32 Patienten (13%) musste die Sphinkter-Pharyngoplastik revidiert werden, von welchen nach der Revision schließlich 30 normal sprechen konnten. Die übrigen 2 Patienten mussten sich einer weiteren Korrektur der Sphinkter-Pharyngoplastik unterziehen, der eine mit velocardiofacialem Syndrom kombiniert mit Gaumenspalte, der andere mit submucöser Gaumenspalte. Von den 127 Gaumenspaltpatienten wurden 19 (15%) revidiert, von den 15 submucösen Gaumenspalten nur der eine, oben genannte Patient (6,7%). Laut dieser Studie halten den größten prozentualen Anteil der notwendigen Revisionen die Patienten mit velocardiofacialem Syndrom bei 7 Korrekturoperationen von ursprünglich 32 Patienten (21,9%). Außerdem fassten Losken et al. die Evaluationen aus fünf weiteren internationalen Studien aus den Jahren zusammen, in 40

46 Diskussion welchen die Revisionsraten nach Sphinkter-Pharyngoplastik zwischen 11,5% und 23% liegen. [17] Pryor et al. hatten im Jahre 2006 eine Revisionsrate von 16%. [23] Wie schon genannt, hatte aus dem Ulmer Kollektiv jeder Patient deutliche Erfolge nach der einmaligen, sprachverbessernden Operation. Im direkten Vergleich der Velopharyngoplastik mit der Sphinkter- Pharyngoplastik sind sich die Autoren relativ einig: Sloan stellt fest, dass weder die eine, noch die andere Operation einheitlich erfolgreiche Sprachverbesserung verspricht und beide negative Konsequenzen haben können. [30] Ysunza et al. operierten 70 Patienten, einheitlich mit velopharyngealer Insuffizienz nach routinemäßig im selben Haus durchgeführter Gaumenspaltplastik einer unilateralen Lippen-Kiefer- Gaumenspalte. Je 35 Patienten wurden a) mit der Velopharyngoplastik und b) der Sphinkter-Pharyngoplastik versorgt, mit dem Ergebnis, dass bei a) 31 Patienten (89%) zu normaler Sprache fanden und bei b) 30 Patienten (85%). Insofern benennen die Autoren beide Operationsmethoden als ähnlich sicher und lohnenswert für die Behandlung einer verbleibenden velopharyngealen Insuffizienz bei Spaltpatienten. [37] In einer 2011 durchgeführten Meta- Analyse sehen Collins et al. einen möglichen Vorteil für die Velopharyngoplastik. [7] Ysunza et al. beschreiben, dass weder bei der Velopharyngoplastik noch bei der Sphinkter-Pharyngoplastik die mobilisierten und umpositioniert vernähten Muskel-Schleimhaut-Lappen muskuläre Aktivität beim Sprechen zeigen, ihre Funktionen also rein passiver Natur sind, während erhöhte Aktivität des oberen Konstriktors vorliegt. [38] 41