Nervus facialis. Gesichtsnerv: Nervusfacialis 1. Gesichtsnerv: Nervus facialis 1

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1 Nervus facialis PD Dr. med. Maria Grosheva Klinik und Poliklinik für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie der Uniklinik Köln Direktor: Univ.-Prof. Dr. Dr. K.-B. Hüttenbrink Gesichtsnerv: Nervusfacialis 1 1 Gray s Anatomy of the Human Body, 20. Edition, 1918 Gesichtsnerv: Nervus facialis 1 entwickelt sich aus dem 2. Kiemenbogennerv Enthält motorische, sensible, sensorische und parasympathische Fasern Motorisch: mimische Muskulatur, V. posteriorm. digastici, M. stapedius, M. stylohyiodeus M. auricularispost. 1 Gray s Anatomy of the Human Body, 20. Edition, 1918 c 1

2 Gesichtsnerv: Nervus facialis 1 Sensibel: vordere 2/3 der Zunge Parasympathisch: Gl. lacrimalis Gll. submandibularis& sublingualis Sensorisch 1 : Haut des äußeren Gehörgang 1 Gray s Anatomy of the Human Body, 20. Edition, 1918 Epidemologie Periphere Fazialisparese ist die häufigste Hirnnervenerkrankung 7-40 Patienten pro Jahr pro Einwohner 2 In 4-7 % tritt die Lähmung wiederholt auf 3 In > 50% aller Fazialisparesen sind idiopathisch (Bell scheparese) 3 Häufigkeit in der HNO-Uniklinik Köln (in %; 495 Erwachsene) 4 Bell sche Parese Nach einem operativen Eingriff (iatrogen) Nach Trauma Nach Herpes Zoster Infektion andere 2 AWMF Leitlinieder DeutschenGesellschatfürNeurologie: Therapieder idiopathischenfazialisparese. 030/013, KlasseS2k. Stand 09/ Grosheva M.et al. HNO 2010; 58: Grosheva M. et al. EurArchOtorhinolaryngol, 2007, 264, Idiopathisch... Die Ursache ist unbekannt Alle anderen Erkrankungen müssen ausgeschlossen werden 2

3 Diagnostik: Grading Klinischer Ausprägungsgrad HOUSE BRACKMANN Score Grad I: normale Funktion, keine Synkinesien Grad II: geringgradige Parese mit / ohne Synkinesien Grad III: gering-oder mittelgradige Parese mit Synkinesien, Augenschluß möglich Grad IV:gering-oder mittelgradige Parese; Augenschlußnicht möglich Grad V: nahezu komplette, subtotale Parese Grad VI: komplette Parese; absoluter Funktionsverlust Weitere: Sunnybrook Scale Yanagihara s facial grading scale Fisch-Score usw. Diagnostik: Grading Klinischer Ausprägungsgrad Foto / Videodokumentation Diagnostik: Topodiagnostik Wo liegt die Schädigung? Audiometrie, Vestbularisdiagnostik Stapedialreflexe Schirmer-Test Sonographie Gl. parotidea Andere radiologische Verfahren 3

4 Diagnostik: Ätiologie Was ist die Ursache? Anamnese (OP, Trauma?) Virologie, Serologie (neurotrope Viren, Borreliose usw.) Lumbalpunktion (HSV, VZV, Borreliose, Meningeosis carcinomatosa usw.) Autoimmundiagnostik (Sarkoidose usw.) Diagnostik: Ätiologie Kenntnis der Ursache Wahl der geeigneten Therapie 5 Prognose der Lähmung? 5 Grosheva M.et al. HNO 2010; 58:

5 Prognose der Lähmung Kenntnis der Ursache richtungsweisendfür die Prognose 4-7 : Idiopathische Fazialisparese heilt unbehandelt bei 60-90% der Patienten aus Parese infolge Herpes zoster(vzv) heilt häufiger mit einem Defekt aus Lähmung nach Trauma geht häufiger mit Defektheilung einher Komplette Parese hat in der Regel bessere Prognose als inkomplette O Kenntnis des Schwergradesder Nervenschädigung erlaubt eine sichere Vorhersage 4,7 5 Grosheva M. et al. HNO 2010; 58: Grosheva M. et al. Eur Arch Otorhinolaryngol, 2007, 264, Sittel C, Stennert E. HNO 2000;48: Sittel C, Stennert E. Otol Neurotol 2001;22: Schweregrad der Nervenschädigung Neurapraxie Restitutio ad integrum Ausheilung Axonotmesis Defektheilung Neurotmesis Bleibende Parese Inkomplette Defektheilung 8 Seddon H. Brain 1943; 66: Complete neuron celldiagramde von LadyofHats(English original); plete_neuron_cell_diagram_de.svg Elektrodiagnostik Elektroneuronographie(ENoG) 9,10 Messung des Summenaktionspotential (SAP) und der maximalen Nervenleitgeschwindigkeit (NLG) durch die äußere Stimulation des Nervs Nadel-Elektromyograpie (EMG) Signalableitung an der motorischen Endplatte des Muskels (Muskelaktionspotential, MUP) Detektion von degenerativen Muskel-und Nervenveränderungen Nicht invasiv 9 Fisch, U. Arch Otolaryngol, 1980, 106, Fisch, U. Am J Otol, 1984, 5,

6 EMG versus ENG Ergebnisse des ENoGsind nicht reproduzierbar 9,11 Sicherheit der Vorhersage von Defektheilung 59% Sicherheit für Vorhersage der Ausheilung 80% EMG sicher wiederholbar 4,7,12 und erlaubt eine sichere Vorhersage 4,7 Sicherheit der Vorhersage von Defektheilung % Durch die wiederholte EMG-Messung erhöht sich die Vorhersagesicherheit des Endzustandes 4 Elektromyographie das Verfahren der Wahl zu Verlaufsdiagnostik einer peripheren Fazialisparese 4 Grosheva M. et al. Eur Arch Otorhinolaryngol, 2007, 264, Sittel C, Stennert E. Otol Neurotol 2001;22: Fisch, U. Arch Otolaryngol, 1980, 106, Sittel C. et al. Laryngoscope 1998, 108, Grosheva, M. et al. Laryngoscope 2008, 118, Idiopathische Fazialisparese Häufigste Lähmung mit guter Prognose 2,3 unklarer Ursache (HSV) Virusreaktivierung wird vermutet Vorsicht: Immer als Ausschlußdiagnose zu werten In ca. 8% fehldiagnostiziert (Herpes sine herpete); in 3% Malignom 3 Im EMG keine Degenerationszeichen (Neurapraxie) Schnelle komplette Ausheilung innerhalb weniger Monate (< 3 Monate) 4 In der Regel Ausheilung ohne Defektheilungszeichen (sog. Synkinesien) Durch Cortison-Therapie signifikant höhere Ausheilungsrate 6 2 AWMF Leitlinieder DeutschenGesellschatfürNeurologie: Therapieder idiopathischenfazialisparese. 030/013, KlasseS2k. Stand 09/ Grosheva M.et al. HNO 2010; 58: Grosheva M. et al. EurArchOtorhinolaryngol, 2007, 264, Sittel C, StennertE. HNO 2000;48: Idiopathische Fazialisparese: Therapie Der Nutzen der Prednisolon-Therapie ist in mehreren prospektiven Studien belegt 13,14 Kortikosteroide allein (50-60mg Prednisolontäglich für 5-10 Tage) reduzieren signifikant das Risiko einer Defektheilung Eine hohe Gesamt-Prednisolondosis (>450mg) ist wahrscheinlich effektiver als <450mg Ein früher Therapiebeginn (<72h) ist anzustreben Kürzere Dauer bis zur Ausheilung unter Prednisolontherapie wird vermutet Zusätzlicher Nutzen von Virustatika(Aciclovirusw.) bei hochgradigen Lähmungen wird diskutiert Sullivan FM et al. N Engl J Med 2007;357: Engström et al. Lancet Neurol 2008;7(11): Hato N et al. OtolNeurotol2008;28:

7 Herpes zoster: VZV-Reaktivierung Bei fehlenden Effloreszenzen häufig nicht erkannt Herpes sine herpete Ungünstige Prognose: >30% Defektheilung Längere Krankheitsdauer ( 3-6 Monate) 4 Therapie 2 : Prednisolon Frühzeitige (innerh. 72h) virustatischetherapie mit Aciclovir oder Valaciclovir 2 AWMF Leitlinieder DeutschenGesellschatfürNeurologie: Therapieder idiopathischenfazialisparese. 030/013, KlasseS2k. Stand 09/ Grosheva M. et al. EurArchOtorhinolaryngol, 2007, 264, Herpes zoster: Ramsay-Hunt-Syndrom VZV-Reaktivierung Ipsilaterale periphere Fazialisparese Ipsilaterale akute Innenohr-Depression (Hörminderung) Isilaterale akute periphere vestibuläre Störung (Drehschwindel) Therapie 2 : Prednisolon Frühzeitige virustatischetherapie & neurologischer Ausschluß einer VZV-Meningitis (Lumbalpunktion) 2 AWMF Leitlinieder DeutschenGesellschatfürNeurologie: Therapieder idiopathischenfazialisparese. 030/013, KlasseS2k. Stand 09/2011 Herpes zoster: Defektheilung Synkinesie, Dyskinesie 7

8 Leitlinien-Empfehlung 2 2 AWMF Leitlinieder DeutschenGesellschatfürNeurologie: Therapieder idiopathischenfazialisparese. 030/013, KlasseS2k. Stand 09/2011 Borreliose Lyme disease Fazialispareseoder lymphozytäre Meningitis (Stadium II) bei Kindern als Erstsymptom 3 Erwachsene: Erythema migrans(stadium I) als Erstsymptom Diagnosesicherung durch Lumbalpunktion (Serologie) Therapie: Doxycyclin oder Ceftriaxon Prognose: Ausheilung 3 Grosheva M.et al. HNO 2010; 58: Fazialisparese beim Kind Selten! Ätiologie: Otitis media- häufigste Ursache Therapie: Mastoidektomie mit Paukenröhrcheneinlage Borreliose Raumforderungen im KHBW und zentrale (angeborene) Ursachen frühzeitig auschließen: Möbius Syndrom Kernaplasie Kopf-MRT Neuropädiatrische Untersuchung 8

9 Andere Differentialdiagnosen: Entzündungen im Mittelohr Otitis media acuta Otitis externa maligna Cholesteatom Spezifische Entzündungen: u.a. M. Wegener Andere Differentialdiagnosen: Tumore Tumore des KHBW (v.a. Vestibularisschwannom) Fazialisschwannome (v.a. tympanaler und mastoidaler Segment) Hirntumore (Meningeom, kindliche Hirntumore) Tumore des Mittelohres (z.b. Plattenepithelkarzinome) Tumore der Gl. parotis Traumatische und iatrogene Fazialisparese Traumatisch / iatrogen: Felsenbeifrakturen Längst- oder Querfrakturen Mittelohr-/ Parotischirurgie Hohe Wahrscheinlichkeit einer Defektheilung mit protrahiertem Heilungsverlauf 9

10 Traumatische und iatrogene Fazialisparese: Therapie Zustand des Nervs bekannt: Sofortige Rekonstruktion Zustand des Nervs unklar 17,18 : Unklarer Schädigungsbeginn- und Muster Ggf. Verdacht auf Kontinuitätsunterbrechung EMG: Wiederholt keine Reinnervation, Degenerationszeichen Zeitnahe Exploration und Reanimation des N. facialis, ggf. mit Fremdnerven Guntinas-LichiusOet al. Laryngoscope 2007;117(3): Boahene K. Facial PlastSurg2015;31: Iatrogene Verletzungen: Prävention Fazialisparesenach Standard-Parotidektomie 19 : Passagere postoperative Fazialisparese< 5%, bleibende Parese < 1% Standardisierte OP-Schritte mit Darstellung des N. facialis Intraoperatives kontinuierliches optisches und EMG-Monitoring 19 Grosheva M. et al. Laryngoscope Dec;119(12): Fazialisrekonstruktion: Methoden End-zu-End-Anastomose, Interponate 17 Reanimation mit Zungennerven (N. hypoglossus): Hypoglossus- Fazialis-Anastomose, Hypoglossus-Fazialis-Jump-Anastomose 18,19 Kombinierte Reanimationsansätze (combinedapproach) 20,21 17 Guntinas-LichiusO et al. Laryngoscope. 2007;117(3): Conley J, Baker D. PlastReconstSurg1979; 63: May M et al. OrolaryngolHead Neck Surg1991;104: StennertE. Clin Plast Surg. 1979;6(3): Volk GFet al. Laryngoscope 2011;121(11):

11 Fazialisrekonstruktion: Hypoglossus-Fazialis-End-zu-Seit- Anastomose Keine komplette Durchtrennung des N. hypoglossus mehr notwendig: Hypoglossus-Fazialis-End-Zu-Seit Anastomose 16,19 19 May M et al. OrolaryngolHead Neck Surg1991;104: Beutner D, LuersJC, Grosheva M. Laryngoscope Oct;123: Problem: Defektheilung 21 Diels HJ. In: Myers E, Bluestone C. (eds.) Advances in Otolaryngology, Head-und Neck Surgery. Mosby-Year Book Inc., Chicago, 1995;S Defektheilung: Symptomatische Therapie Chemodenervierung Schwächung des betroffenen Muskels Funktionelle Rehabilitation Logopädie bzw. manuelle Therapie 11

12 Fallbeispiel Männlicher Patient, 70J 08/2012 : Komplette periphere Fazialisparese rechts 08/2012: Ohrbefund / SonoParotisunauffällig, MRT, CT ohne patholog. Befund Prednisolon Therapie 04/2013: akute Ertaubung rechts, Schwindel, Fazialisparese rechts idem 04/2013: Ohrbefund reizlos, MRT und CT laut Radiologie unauffällig Mastoidektomie und Tympanotomie rechts: keine Mittelohr- Pathologie Fallbeispiel Männlicher Patient, 70J 06/2013: komplette Fazialisparese, Surditasund Vestibularisausfall, Vagus- und Glossopharyngeusparese rechts Erneute Evaluation: MRT (KHBW, Schädelbasis, Gl. parotis und Hals), CT (Felsenbein und Schädelbasis) Beispiel 12

13 Fallbeispiel N. facialis auffällig im Ggl. geniculi und im inneren Gehörgang Fallbeispiel Männlicher Patient, 70J ExplorativeParotidektomie: den Hauptstamm des N. facialis infiltrierender Tumor Histologie: Speichelgangkarzinom, pt4a pn1 (1/8) cm0, perineurale Infiltration Therapie: keine operative Therapie möglich Radiochemotherapie (in Kombination mit Cisplatin) Fazit Eine länger als 6 Monate persistierende Fazialisparese erfordert eine erneute (Malignom-)Ausschlussdiagnostik! 13

14 Fazit Ausschlussdiagnostik steht bei einer Gesichtsnervenlähmung im Vordergrund Ätiologie liefert prognostische Hinweise Elektromyographieliefert die sicherste Prognose Idiopathische periphere Fazialispareseals häufigste Lähmung mit bester Prognose und sicherer Therapieempfehlung (Prednisolon) Schnellstmögliche Rekonstruktion bei Neurotmesis führt zu besten Ergebnissen SchwergradigeSchädigung des Nervs (Axonotmesis/ Neurotmesis) resultiert immer in einer Defektheilung Literatur Duale Reihe (Berghaus, A. et al.) AWMF Leitlinieder DeutschenGesellschatfürNeurologie: Therapieder idiopathischen Fazialisparese. 030/013, Klasse S2k. Stand 09/2011 Bradley PJ, Guntinas-LichiusO. SalivaryGland DisordersandDiseases: Disgnosis and Management, Thieme Guntinas-LichiusO., SchaitkinB. FacialNerve DisordersandDiseases: Diagnosis and Management. Thieme Weitere Literatur bei: 14