Pädiatrische Hämostaseologie. U. Nowak-Göttl und Mitarbeiter: A. Krümpel & D. Manner D. Kunkel (Patientenmanager)

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Regina Hauer
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1 Pädiatrische Hämostaseologie U. Nowak-Göttl und Mitarbeiter: A. Krümpel & D. Manner D. Kunkel (Patientenmanager)

2 Fortbildung Hämostaseologie III August 2010 Präoperative Gerinnungsdiagnostik Das blutende Kind Von Willebrand Syndrom Hämophilie A-, Hypo-, Dysfibrinogenämie

3 A-, Hypo-, Dysfibrinogenämie Hintergrund Fibrinogen/-polymerisation Einteilung & Klinik Labormethoden Therapie Blutung vs. Thrombose Prophylaxe Nebenwirkungen

4 A-, Hypo-, Dysfibrinogenämie Hintergrund Fibrinogen/-polymerisation Einteilung & Klinik Labormethoden Therapie Blutung vs. Thrombose Prophylaxe Nebenwirkungen

5 340 kda Fibrinogenmolekül

6 Fibrinogenmolekül

7 Fibrinogenpolymerisation

8 A-, Hypo-, Dysfibrinogenämie Hintergrund Fibrinogen/-polymerisation Einteilung & Klinik Labormethoden Therapie Blutung vs.thrombose Prophylaxe Nebenwirkungen

9 Ablauf der sekundären Blutstillung bei Gefäßverletzungen

10 Pädiatrische Hämostaseologie Blutungsneigung angeboren ~ 80% erworben ~ 20%

12 Monogene Erkrankung

13 Afibrinogenämie [1:1Mio] Manifestation 85% Neonatalperiode Blutungen Nabelstumpf Haut Gastrointestinal ZNS [!!] Milzruptur Abortneigung Thrombosen [arteriell und venös] Fibrinogen nicht nachweisbar erhöhen.

14 Hypofibrinogenämie Heterozygote Träger [Afibrinogenämie] Blutungen nach Trauma Kombinationsdefekte geringe Abortneigung selten Hepatopathie [α1-antitrypsin-mangel] Fibrinogenwerte ~100 mg/dl erhöhen.

15 Autosomal rezessiver Stammbaum Kernfamilie zwei Allele

16 Dysfibrinogenämie [Prävalenz unklar] Manifestation variabel asymptomatisch [55%] Blutungen [25%] Trauma Postpartal Thrombosen [22%] Blutungen & Thrombosen

17 Autosomal-dominanter Stammbaum Vertikale Transmission Ein Allel

18 Pädiatrische Hämostaseologie Blutungsneigung angeboren ~ 80% erworben ~ 20%

19 Dysfibrinogenämie [erworben] Leber- oder Gallenwegserkrankungen Zirrhose chronisch aktive Hepathopathie Choledochuszyten/-obstruktion Medikamentös paraneoplastisch eigenständiger RF Blutung/Thrombose???

Hepathopathie Choledochuszyten/-obstruktion

20 Klassifikation: Fibrinogendefekte

21 Klinik A-, Hypofibrinogenämie

22 Klinik Dysfibrinogenämie

23 A-, Hypo-, Dysfibrinogenämie Hintergrund Fibrinogen/-polymerisation Einteilung & Klinik Labormethoden Therapie Blutung vs. Thrombose Prophylaxe Nebenwirkungen

24 Fibrinogenmessmethoden * * * * Bei uns im Hause angewandte Methoden

25 Bestimmung der Thrombinzeit/ Reptilase-, Batroxobinzeit 200 µl Patientenprobe 1-2 min Inkubation 37 o C 200 µl Thrombinreagenz Hemmung durch Heparin FSP FSP 200 µl Patientenprobe 1-2 min Inkubation 37 o C 0,1 ml Fibroclotin Gerinnungszeitbestimmung Gerinnungszeitbestimmung

26 Vergleich TZ vs. Reptilase-,Batroxobinzeit * Heparintherapie

27 Fibrinogenbestimmung

28 Diagnostischer Algorithmus Aktivität/Antigen Ratio

29 A-, Hypo-, Dysfibrinogenämie Hintergrund Fibrinogen/-polymerisation Einteilung & Klinik Labormethoden Therapie Blutung vs. Thrombose Prophylaxe Nebenwirkungen

30 A-, Hypofibrinogenämie: Therapieoptionen Blutung* Fibrinogen-Konzentrate Östrogene [Fresh Frozen Plasma] Supportive Maßnahmen * Abortprävention

31 Supportive Maßnahmen: A-, Hypofibrinogenämie: Blutung Vermeidung gerinnungshemmender Medikamente, wie z. B. Aspirin oder Diclofenac. Bei Schmerzmittelbedarf kann stattdessen die Gabe von Paracetamol, Metamizol oder Tramadol diskutiert werden Auch ß-lactam Antibiotika können die Blutungsneigung weiter erhöhen.

32 Fibrinogenkonzentrate

33 Dosierung akute Blutung Haemocomplettan P [1g und 2 g] Afibrinogenämie: 1 g pro 10 kgkg Hypofibrinogenämie: 0.5 g pro 10 kgkg Halbwertszeit: 4 Tage ab Pubertät mit VTE Prophylaxe

34 Fibrinogenkonzentrate: Zielspiegel Blutung: bis Abschluss Wundheilung: Prophylaxe: > 100 mg/dl > 50 mg/dl > 10 mg/dl Faustregel: 50 mg/kgkg heben Spiegel um 100 mg/dl

35 Therapiemaßnahmen: Thrombose Heparine [UFH/LMWH] direkte Thrombininhibitoren [Hirudin] Vitamin K-Antagonisten IIa/Xa Inhibitoren Fibrinogenkonzentrat nur unter VTE Prophylaxe

36 A-, Hypo-, Dysfibrinogenämie Hintergrund Fibrinogen/-polymerisation Einteilung & Klinik Labormethoden Therapie Blutung vs. Thrombose Prophylaxe Nebenwirkungen

37 Afibrinogenämie: Sekundärprophylaxe Haemocomplettan P [1g und 2 g] 1 g pro 10 kgkg 1 x wöchentlich Halbwertszeit: 4 Tage ab Pubertät mit VTE Prophylaxe

38 A-, Hypo-, Dysfibrinogenämie Hintergrund Fibrinogen/-polymerisation Einteilung & Klinik Labormethoden Therapie Blutung vs. Thrombose Prophylaxe Nebenwirkungen

39 Präparate - Nebenwirkungen allergische Reaktionen in engem zeitlichen Zusammenhang mit Spritzen (selten - u.a. Exantheme, Übelkeit, Kopfschmerzen, Fieber) potentiell / theoretisch Übertragung von Infektionen (bekannte, noch nicht bekannte) Meldepflicht für sämtliche Nebenwirkungen!!

40 Quellen Bruhn-Schambeck-Hach-Wunderle; Schattauer Verlag; ISBN Pötzsch-Madlener Springer Verlag; ISBN Pötzsch-Madlener; Thieme Verlag ISBN Moerloose-Neerman-Arbez; Sem Thromb Hemost 2009; 35; 356

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