Komponenten des hämostatischen Systems

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1 Komponenten des hämostatischen Systems Thrombocyten Fibrinolyse Gerinnung Gefäße 1

2 scu-pa tcu-pa Fibrinolytisches System t-pa PAI-1 PAI-1 Plasminogen C1-INH HMWK XIIa PK K α 2 M Plasmin Fibrin Clot α 2 AP FDP Verhältnis einer 10 ml Blutprobe zum gesamten Blutvolumen, Körpergewicht und Alter von Früh- und Neugeborenen ml sind % des gesamten Blutvolumens KG in kg Alter in Wo ,9 26 1,1 28 1,3 30 1,6 32 Angenommene Gesamtblutvolumina Frühgeburten 115 ml/kg Termingeburten ml/kg Säugling ml/kg 2,1 34 2, ,4 Geburt 5,7 3 Mo 2

3 Labordiagnostik Präanalytik Schwierige Blutabnahme Zu geringe oder Überfüllung der Probengefäße Blutentnahme aus Heparin-haltigem Zugang Zu lange Lagerungs- und Transportzeit (ideal < 20min) EDTA-Pseudothrombozytopenie Zelluläre Hämostase Blutbild Blutausstrich Rumpel-Leede Test Blutungszeit Vaskuläre Hämostase Rumpel-Leede-Test Blutungszeit Plasmatische Hämostase APTT, PT/INR, TZ, Fibrinogen, Einzelfaktoren BLUTUNGSZEIT Suchtest bei V.a. hämorrhagische Diathese, insbesondere Thrombopathie und Mb. v. Willebrand. QUICK=PROTHROMBINZEIT (PT) / INR = INTERNATIONAL NORMALIZED RATIO Exogenes System. Suchtest bei V.a. plasmatische Gerinnungsstörung. Faktoren des Prothrombinkomplexes, FV, Fibrinogen, Dysfibrinogenämien, Lupusinhibitoren. Überwachung bei Vit.-K-Antagonisten-Therapie. Verlaufskontrolle bei Vit.-K-Mangelzuständen und Lebererkrankungen. PARTIELLE THROMBOPLASTINZEIT (APTT,PTT) Endogenes System. Suchtest bei V.a. hämorrhagische Diathese. Hämophilie, von Willebrand Syndrom. Überwachung einer Heparintherapie. THROMBINZEIT (TZ) Überwachung der fibrinolytischen- und Heparintherapie. Erkennung einer Hyperfibrinolyse. GERINNUNGSFAKTORENEINZELANALYSEN Klärung des pathologischen Ausfalles eines oder mehrerer Suchtests. FIBRINOGEN Abklärung, Überwachung einer fibrinolytischen Therapie. Verbrauchsreaktion. Akute-Phase-Protein FIBRIN(OGEN)-SPALTPRODUKTE D-DIMERE Nachweis einer verstärkten Fibrinolyse. Diagnose intravasaler Gerinnungsaktivierung. Thrombose und Plasmindiagnostik 3

4 INR - Vorteile gegenüber PT, TT Uniformer therapeutischer Bereich, unabhängig von Labor und Land. Effektive Vergleichbarkeit von Resultaten. Leichte Monitorisierung... Patienten können leicht reisen. Theoretisch sollte eine bessere Kontrolle mit weniger Blutungen und thromboembolischen Komplikationen möglich sein. 4

5 Mindestkonzentrationen von Einzelfaktoren Faktor Name Mindestkonzentration für normale Hämostase I Fibrinogen 100mg/dL II Prothrombin 30 40% V 30 40% VII 25 40% VIII Hämophilie A 30 40% IX Hämophilie B 30 40% X 30 40% XI 20% XII nicht notwendig XIII 1% Präkallikrein nicht notwendig HMW-Kininogen nicht notwendig Hämostase Komponenten in vitro in vivo Übersichtsteste Blutbild APTT PT Blutungszeit Kapillarresistenz Gefäße Trauma / OP primär sekundär Zellen Plasma Thrombos, RBZ, WBZ Funktion Willebrand Faktor XII, HMWK, PK XI* IX VIII VII* V X* II* Fibrinogen Aussage sehr gut Aussage gut Keine Aussage * Vitamin K abhängige Faktoren 5

6 Blutungsübel mit normalen Screeningtesten Faktor XIII Mangel 2 -Antiplasminmangel Leichte Faktorenmängel Gefäßerkrankungen Skorbut Ehlers-Danlos Syndrom Purpura Schönlein-Hennoch Anamnese Grund der Vorstellung akute oder chronische Blutungen, potentielle Blutungsneigung, Labor Familienanamnese Spontan posttraumatisch Blutungsschwere passend zum Anlaß Alter bei Erstmanifestation Lokalisation der Blutung Gelenk Schleimhaut, Menorrhagien, großflächige Hämatome, ungewöhnliches Nachbluten nach Operationen. Wundheilung, Narbenbildung. Hautveränderungen Ikterus, Ekzeme. Medikamente ASS, Antikoagulantien, Antibiotika, Antikonvulsiva, Glukokortikoide, Zytostatika Begleiterkrankungen Hepato- Nephropathie, Darm, Stoffwechsel, Speicher, Autoimmun (SLE) 6

7 Klinische Untersuchung Blutungsquelle Blutungstyp primäre sekundäre Hämostasestörung Lokalisation Geschlecht Blutungen ohne Hämostasestörung Blutungsquelle Nasenbluten Helle Blutauflagerungen auf Stuhl Hämatemesis Melaena Makro- Mikrohämaturie 7

8 Merkmale der primären und sekundären Hämostase Merkmal / Hämostasestörung Primäre Hämostase (z.b. Thrombozytopenie) Sekundäre Hämostase (z.b. Hämophilie) Sichtbare Blutung: Petechien Häufig (v.a. Thrombozytopenie) Nie Ekchymosen Schleimhaut Häufig Sehr Selten Suffusionen Sugillationen Selten Nicht selten Hämatome Häufig Häufig Menorrhagien Häufig vws Verdeckte Blutung: Gelenk-, Muskelblutung Sehr selten Häufig Zeitpunkt der Blutung Sofort Später, oft nach Stunden DAS NEUGEBORENE gesund physiologisch Heparineffekt Einzelfaktorenmangel milde Hepatopathie etc. krank typisch: Frühgeburt, ZNS- Blutung, Sepsis NEC Sepsis Thrombose Lebererkrankung Vitamin K Mangel Massivtransfusion DIC 8