MEDIZINISCHE KLINIK II CAMPUS GROßHADERN HÄTTEN SIE ES GEWUSST? Akutes Nieren- und Leberversagen. Stephanie-Susanne Stecher

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1 MEDIZINISCHE KLINIK II CAMPUS GROßHADERN HÄTTEN SIE ES GEWUSST? Akutes Nieren- und Leberversagen Stephanie-Susanne Stecher

2 ANAMNESE Männlich 60 Jahre Übernahme auf ITS einen Tag nach Laserlithotripsie eines Blasensteins und monopolarer TUR-P bei benigner Prostatahyperplasie mit Akutem Nieren- und Leberversagen 2

3 ANAMNESE Arterielle Hypertonie (Bisoprolol, Ramipril) Hereditäre Fruktoseintoleranz Perimyokarditis 05/2002 Thyreoiditis de Quervain Laborbefunde bisher unauffällig 3

4 KLINIK BEI ÜBERNAHME Massive Übelkeit mit Erbrechen Schwach RR 100/55 mmhg Hf 97/min Kein Fieber Weitere klinische Untersuchung, Abdomensonographie sowie das bereits vor Verlegung durchgeführte Abdomen-CT unauffällig 4

5 LABOR Aufnahme Klinische Chemie Natrium mmol/l Kalium mmol/l Glucose mg/dl Harnstoff mg/gl Kreatinin mg/dl Bilirubin mg/dl < GOT U/l < GPT U/l < Gamma-GT U/l < AP U/l LDH U/l < Lactat mmol/l < Ammoniak µmol/l Blutbild Leukozyten G/l Hämoglobin g/dl Thrombozyten G/l Gerinnung Quick % INR aptt s Fibrinogen mg/dl Antithrombin % Entzündungswerte CRP mg/dl < 0.5 < 0.1 PCT ng/ml < Interleukin-6 pg/ml <

6 ABKLÄRUNG DES AKUTEN LEBERVERSAGENS Virushepatitis (Hepatitis A E, CMV, EBV, HSV) Medikamentös-toxisch (Paracetamol, Halothan, Phenprocoumon, Drogen, Giftpilze, Phytotherapeutika, Chemikalien) Autoimmunhepatitis Schockleber M. Wilson Budd-Chiari-Syndrom 6

7 VERDACHTSDIAGNOSEN? a) Sepsis / septischer Schock mit Multiorganversagen b) Akut dekompensierte chronische Nieren- und Leberinsuffizienz c) toxische Nebenwirkung der Anästhesie d) Therapieassoziiert bei bek. hereditärer Fruktoseintoleranz e) akute Hepatitis mit hepatorenalem Syndrom 7

8 VERDACHTSDIAGNOSEN? a) Sepsis / septischer Schock mit Multiorganversagen b) Akut dekompensierte chronische Nieren- und Leberinsuffizienz c) toxische Nebenwirkung der Anästhesie d) Therapieassoziiert bei bek. hereditärer Fruktoseintoleranz e) akute Hepatitis mit hepatorenalem Syndrom 8

9 ERKLÄRUNG TUR-P Spüllösung enthält Sorbitol Gespült wurde mit ca. 8 Litern Pro Liter Flüssigkeit sind 27 g Sorbitol enthalten 9

10 HEREDITÄRE FRUKTOSEINTOLERANZ Nicht zu verwechseln mit Fruktosemalabsorption Autosomal rezessiv vererbte Stoffwechselerkrankung Aktivitätsverlust des Enzyms Fructose-1-Phosphat-Aldolase B Enzym baut Fruktose im Körper ab und findet sich in Leber, Niere und Dünndarmschleimhaut Betroffene dürfen keine Fruktose, kein Sorbit (Zuckeralkohol der Fruktose) und keine Zucker, die Fruktose enthalten (z.b. Saccharose/Haushaltszucker) essen 10

11 HEREDITÄRE FRUKTOSEINTOLERANZ betroffene Kinder entwickeln oft eine Abneigung gegen Süßes und Obst Durch diese instinktive Ablehnung bleibt die heriditäre Fruktoseintoleranz nicht selten bis ins Erwachsenenalter unbemerkt tritt bei einem von Neugeborenen auf In Deutschland leben ca Menschen mit dieser Krankheit 11

12 CHARAKTERISTIKA Metabolische Störungen Hypoglykämie, Lactatacidose, Hypophosphatämie, Hyperurikämie, Hypermagnesämie Klinische Symptome Übelkeit, Erbrechen, abdominelle Schmerzen 12

13 HEREDITÄRE FRUKTOSEINTOLERANZ 13

14 THERAPIE? a) Stopp der Fruktose-/Sorbitolzufuhr b) Glukoseinfusion c) Ausgleich der metabolen Azidose d) Ausgleich der Gerinnungsstörung bei Blutung e) engmaschige Überwachung 14

15 THERAPIE Alle Antworten richtig! Rein symptomatische Therapie Bei fehlendem Ansprechen -> Lebertransplantation 15

16 WIE GEHT ES UNSEREM PATIENTEN? Entlassung Aufnahme Klinische Chemie Natrium mmol/l Kalium mmol/l Glucose mg/dl Harnstoff mg/gl Kreatinin mg/dl Bilirubin mg/dl < GOT U/l < GPT U/l < Gamma-GT U/l < AP U/l LDH U/l < Lactat mmol/l < Ammoniak µmol/l Blutbild Leukozyten G/l Hämoglobin g/dl Thrombozyten G/l Gerinnung Quick % INR aptt s Fibrinogen mg/dl Antithrombin % Entzündungswerte CRP mg/dl < < 0.1 PCT ng/ml < Interleukin-6 pg/ml <

17 WIE GEHT ES UNSEREM PATIENTEN? 3 Wochen Klinikaufenthalt 4 Tage Intensivtherapie 2 Wochen davon Nierenersatztherapie 17

18 TAKE HOME MESSAGE Wenn man Hufgetrappel hört, sind es meistens Pferde, die um die Ecke kommen, manchmal aber doch ein Zebra. 18