Es blutet und keiner schaut hin. Dr. med. Pascale Raddatz Müller Médecin adjoint Hämatologie

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1 Es blutet und keiner schaut hin Dr. med. Pascale Raddatz Müller Médecin adjoint Hämatologie

2 Pat geb Als Kind wiederholt schwer stillbare Epistaxis Generell verzögerte Wundheilung Schwer stillbare Blutung nach 2 Weisheitszanhextraktionen 1985 offene Kreuzband Op Knie links Ohne vermehrte Blutung (??) 2003 arthroskopische Kreuzband-Op rechts Starke Nachblutung 2007 Muskelzerrung Wade mit Logensyndrom 2015 Oberschenkelhämatom nach Velosturz Partielle Hämostaseabklärung: aptt 70s (Norm bis 32s) Faktor VIII 8%

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4 Gerinnungskaskade intrinsische Aktivierung extrinsische Aktivierung

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6 Wen abklären? Positive persönliche Blutungsanamnese (Positive familiäre Blutungsanamnese)

7 Blutungsanamnese ISTH (international society on thrombosis and haemostasis) hat bleeding assessment tool entwickelt Standardisierter Fragebogen mit Blutungsscore Schweregrad der Symptome, d.h. höherer Blutungsscore, korreliert mit Risiko für weitere Blutungen

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9 Epistaxis Kinder häufiger Epistaxis, verschwindet meist in der Pubertät Von Willebrandspiegel steigt mit zunehmendem Alter Epistaxis bei Erwachsenen Teleangiektasien? -> Vd.a. M. Osler

10 Hämatome Spontan oder Trauma? Angeboren oder erworben? Vasculitis, senile Purpura medikamentenassoziiert? Schmerzmittel NSAR/ASS Reversible oder irreversible Tc-Funktionsstörung SSRI Ekchymosen (flächige subcutane Blutungen, meist an Extremitäten) Steroide Ekchymosen/Hämatome/Hautverletzungen mit verzögerter Wundheilung Hautbeschaffenheit? Gelenke? Hyperelastizität bei Bindegewebestörung

11 Hypermenorrhoe Ab Menarche? gyn Untersuchung (Fehlbildung des Uterus) Gegen Menopause verstärkt? Myome, Polypen Pille? Höhere vw-spiegel unter Östrogen (wird therapeutisch eingesetzt) Dysmenorrhoe? NSAR verstärken Blutung -> Alternativen: COX2-Hemmer, Paracetamol Eisenmangel?

12 Operationen Wiederholte Blutungen bei Operationen? Revisionen notwendig? Transfusionen? Medikamente Wundheilung

13 Muskelblutung/Gelenkblutung Typische Blutung bei Hämophilie Spontan bei schwerer Hämophilie (Faktor <1%) Posttraumatisch bei milder Hämophilie (Faktor 5-40%)

14 Interpretation Negativ: nur 1-2 milde Blutungssymptome Positiv: mehrere Symptome

15 2-3 P.

16 15-16 P

17 Labor: was kreuzen Sie an? Laborzettel einfügen

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19 Labor Erstanalysen in der Praxis: Blutbild Gerinnungsstatus (Quick, aptt, Thrombinzeit, Fibrinogen) evt. von Willebrandfaktor Blutgruppe 0?

20 Labor Erstanalysen in der Praxis: Blutbild Gerinnungsstatus (Quick, aptt, Thrombinzeit, Fibrinogen) evt. von Willebrandfaktor

21 Blutbild Tc-Penie: Blutung erst bei Werten <10G/l zu erwarten (zb schwere ITP) seltene Tc-Funktionsstörung mit Tc-Penie Anämie: (zb. Bernard-Soulier) Ausmass der Blutungen

22 Labor Erstanalysen in der Praxis: Blutbild Gerinnungsstatus (Quick, aptt, Thrombinzeit, Fibrinogen) evt. von Willebrandfaktor

23 Von Willebrandfaktor Häufigster Faktormangel bei Blutungsneigung Bindet an Thrombozyten und Kollagen an der Gefässwand Primäre Hämostase Gespeichert in Endothelzellen der Gefässwände wird ausgeschüttet bei Gefässverletzung oder kontraktion (Stress, Entzündung, etc) Starke Schwankungen % tiefere Spiegel bei Blutgruppe 0

24 Und jetzt?

25 Negative persönliche und familiäre Blutungsanamnese normales Labor ->keine weitere Abklärung nötig Pos. Blutungsanamnese und/oder path. Labor ->Zuweisung für erweiterte Abklärung

26 Und was machen wir? Ausführliche Anamnese Labor: Blutbild Gerinnungsstatus (Q, aptt, Thrombinzeit, Fibrinogen) erweiterter Gerinnungsstatus (II,V,VII,X) Faktor VIII, IX, XI, XIII von Willebrand: Aktivität und Antigen, evt. Multimere Plättchenfunktion: PFA Epinephrin und PFA ADP Blutgruppe Ferritin, CRP Bericht mit Empfehlungen Ausweis (Kontakt-Telnr Dienstarzt Hämatologie)

27 Wann abklären? Abklärung nicht sinnvoll oder optimal: unmittelbar nach Blutungsereignis (falsch tiefe Werte, falsch normale Werte bei allfälliger Faktorkorrektur nach FFP oder Stress) Anämie (Eisenmangel), möglichst vorgängig korrigieren (Thrombozytentest nicht verwertbar bei Anämie/Tc-Penie) Infekt (Gerinnungsfaktoren falsch hoch wegen Akutphase) Kinder ohne Symptome und ohne geplante Op bei pos. FA einer milden Störung Sonderfall: Schwangerschaft (Gerinnungsfaktoren steigen im Laufe der SS an)

28 Optimaler Zeitpunkt der Abklärung Hämostaseabklärung dauert ca. 2-4 Wochen (Resultate vollständig mit Bericht) Bei pathologischem Wert B-Probe ->2 Monate vor op. Eingriff Im Notfall ein bisschen schneller (unvollständige Werte, provisorische Empfehlungen)

29 Patientin 27-jährig Zuweisungsgrund zur Hämostaseabklärung : 7/08 anämisierende Blutung nach Trippelosteotomie rechts bei Hüftgelenksdysplasie bds (Hb bis 55g/l) Abklärung vor Schraubenentfernung rechts und geplanter Hüft-TP links Blutungsanamnese: vermehrte Hämatomneigung gehäuft Epistaxis Verlängertes Bluten nach Verletzungen vermehrtes Zahnfleischbluten nach Zähneputzen Hypermenorrhoe

30 Labor vw funktionell und antigenetisch um 50% Faktor VIII 55% Blutgruppe 0 übriges Labor normal

31 Diagnose?

32 Milder M. von Willebrand Typ 1 DD tief-normaler von Willebrandspiegel bei Blutgruppe 0 sehr häufig!!! Therapie bzw. Blutungsprophylaxe: Meiden von ASS und NSAR kleine Eingriffe oder Schleimhautblutungen: Cyklokapron p.o. grössere Eingriffe: DDAVP (Minirin =Vasopressin-Analogon) und Cyklokapron

33 Pat geb Als Kind wiederholt schwer stillbare Epistaxis Generell verzögerte Wundheilung Schwer stillbare Blutung nach 2 Weisheitszanhextraktionen 1985 offene Kreuzband Op Knie links Ohne vermehrte Blutung (??) 2003 arthroskopische Kreuzband-Op rechts Starke Nachblutung 2007 Muskelzerrung Wade mit Logensyndrom 2015 Oberschenkelhämatom nach Velosturz Partielle Hämostaseabklärung: aptt 70s (Norm bis 32s) Faktor VIII 8%

34 Pat geb Faktor VIII 8% bestätigt Orthopäde: Gelenkerguss 2x innert Tagen blutige Punktion (ohne Substitution) und es blutet...

35 Take Home Message Hinschauen! Pos. Blutungsanamnese-> abklären häufig: tief-normaler vw-spiegel bei Blutgruppe 0 DD milder M. vw Nach erfolgter Abklärung Empfehlungen berücksichtigen (oder nachfragen bei Dienstarzt Hämatologie)

36 Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit!