Thrombopenie in der Schwangerschaft. Prof. Dr. Jörg Beyer Vivantes Klinikum Am Urban, Berlin

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1 Thrombopenie in der Schwangerschaft Prof. Dr. Jörg Beyer Vivantes Klinikum Am Urban, Berlin

2 Thrombopenie Eine Thrombopenie wird wie folgt definiert: Thrombozyten unter 150 G/l oder ein Abfall um mehr als 40% vom Ausgangswert. Somit kann auch bei einer Thrombozytenkonzentration im Referenzbereich eine Thrombopenie vorliegen.

3 Fall No 4: Schwangere 29 Jahre, Thrombopenie Aufnahme in der 34. SSW mit schwer einstellbarem Hypertonus und dysproportionaler Gewichtszunahme Bei Aufnahme leichte Thrombopenie mit 95 /nl Seit 48h Stunden Kreatininanstieg Plötzlicher Thombozytenabfall < 40 /nl => Hämatologisches Konsil!

4 Fall No 4: Schwangere 29 Jahre, Thrombopenie 1.) Alles stehen und liegen lassen. Konsil sofort!

5 Fall No 4: Schwangere 29 Jahre, Thrombopenie 1.) Alles stehen und liegen lassen. Konsil sofort! 2.) Direkt zu der Patientin. Klinische Untersuchung. - wach, ansprechbar, orientiert, kooperativ - RR 160/95 unter antihypertensiver Therapie - Beinödeme - keine Blutungszeichen - Kopfschmerzen

6 Fall No 4: Schwangere 29 Jahre, Thrombopenie 3.) Anamnese - zweite Schwangerschaft - erhöhter Blutdruck/Ödeme auch zuvor - fühlt sich diesmal aber kränker - Bekannt ist ein Lupus erythematodes mit Gelenkbeschwerden, Nierenbeteiligung und Raynaud Syndrom

7 Fall No 4: Schwangere 29 Jahre, Thrombopenie Problem: Was ist die Ursache der Thrombopenie? Welche Diagnostik ist erforderlich? Welche Therapie?

8 Fall No 4: Schwangere 29 Jahre, Thrombopenie Problem: Was ist die Ursache der Thrombopenie? Bildungsstörung: - Lupus erythematodes - Hämatologische Neoplasie Verbrauch: - Lupus erythematodes - Sepsis, HIT, Medikamente - Verbrauchskoagulopatie/DIC - TTP/HUS - HELLP Syndrom

9 Systemischer Lupus Erythematodes Autoimmunerkrankung ca. 100/ Menschen. Frauen >> Männer. Erkrankungsalter Jahre Typische Symptome sind Adynamie, Fieber, Hautausschlag, Gelenkbeteiligung, Raynaud Symptomatik, multiple Organbeteiligungen. Blutbildveränderungen (Anämie, Leukopenie und Thrombopenie) sind häufig. Ebenso Lymphadenopathie und Splenomegalie. Entwicklung eines Anti-Phospholipd-Syndroms mit Thromboseneigung. Erhöhte Komplikationen in der Schwangerschaft (Prae-/Eklampsie).

10 Thromboptisch Thrombozytopenische Purpura (TTP) - Ätiologie und Klinik Lebensbedrohliche thrombotische Mikroangiopathie, die durch das Fehlen von VWF spaltender Protease im Plasma gekennzeichnet ist. Die ungewöhlich großen Multimere des VWF aktivieren Thrombozyten im fliessenden Blut. Typische Symptome > Hämolytische Anämie > Thrombopenie > Fieber > Nierenversagen > Neurologische Ausfälle / Koma

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12 Thrombotische Mikroangiopathie A powerful poison with agglutinative and hemolytic properties. (E. moschkowitz) Minderperfusion - Niere - ZNS - Herz - Organen Thrombopenie Hämolytische Anämie: Fragmentozyten, LDH, Bilirubin, Haptoglobin,

13 Retikulozytose Fragmentozyten

14 Thromboptisch thrombozytopenische Purpura (ITP) - Diagnostik und Therapie Diagnostik: Therapie: - BB, Blutausstrich, Retikulozyten - LDH, dir/indir Bilirubin, Haptoglobin - Nierenfunktionsparameter - Bestimmung der Aktivität VWF spaltender Protease (Speziallabors) - sofortige Transfusion von FFP - Plasmapherese/Plasmatausch

15 HELLP Syndrom (Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, Low Platelets) - Ätiologie und Klinik Die Ätiologie ist unklar. Schädigung des Endothels der Placenta? Deutlich erhöhte Inzidenz bei Patientinnen mit Eclampsie (Bluthochdruck, Proteinurie und Ödeme). Lebensbedrohliche thrombotische Mikroangiopathie. Symptome sind > Oberbauchschmerzen > Übelkeit/Erbrechen > Kopfschmerzen > Sehstörungen > Ikterus

16 HELLP Syndrom (Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, Low Platelets) - Diagnostik Diagnostik: - BB, Blutausstrich, Retikulozyten - LDH, dir/indir Bilirubin, Haptoglobin - Nierenfunktionsparameter - Leberenzyme Therapie: - Entbindung!

17 Diagnostik Thrombopenie in der Schwangerschaft 1. Stufe: Sichtung und Verifizierung der Thrombopenie 2. Stufe: Blutausstrich und Bestimmung BB im Citratblut 3. Stufe: Genaue Patientenanamnese (Akte und Kurve) 4. Stufe: Untersuchung des Patienten (Blutungszeichen) 5. Stufe: Detaillierte Gerinnungsdiagnostik incl. HIT Hämolysediagnostik, Leber-/Nierenfunktion 6. Stufe: Ggf. Knochenmarkpunktion bei V.a. Bildungsstörung

18 "Notfall Konstellationen" Thrombopenie Rasche Entstehung. In Kombination mit einer Hämolyse. In Kombination mit einem akuten Nierenversagen. In Kombination mit neurologischer Symptomatik.