HELLP vs. ahus wichtige geburtsmedizinische Differentialdiagnosen

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1 HELLP vs. ahus wichtige geburtsmedizinische Differentialdiagnosen Univ.-Prof. Dr. med. Holger Stepan Abteilung für Geburtsmedizin Universitätsklinikum Leipzig

2 Thrombozytopenie in der Schwangerschaft: < Gpt/l 5-7 % < Gpt/l 1 % 2

3 Thrombozytopenie in der Schwangerschaft: < Gpt/l 5-7 % < Gpt/l 1 % Pseudothrombozytopenie?? 3

4 Thrombozytopenie in der Schwangerschaft: < Gpt/l 5-7 % < Gpt/l 1 % Gestationsthrombozytopenie 60% Idiopathische Thrombozytopenie (ITP) 11% PE/HELLP 22% andere 7% 4

5 Thrombozytopenie in der Schwangerschaft: < Gpt/l 5-7 % < Gpt/l 1 % Gestationsthrombozytopenie 60% Idiopathische Thrombozytopenie (ITP) 11% PE/HELLP 22% andere 7% Lupus erythematodes medikamentös induziert TTP infektiös Antiphospholipid-Syndrom 5

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7 hypertensive Schwangerschaftserkrankungen Definition und Einteilung: schwangerschaftsinduzierte Hypertonie Präeklampsie (=EPH-Gestose) Sonderformen: HELLP-Syndrom Eklampsie

8 HELLP-Syndrom (needs help!) H E L L P hemolysis elevated liver enzymes low platelet count

9 HELLP-Syndrom (needs help!) Leitsymptom: Oberbauchschmerz!

10 HELLP-Syndrom (needs help!) Diagnostik: Haptoglobin Leberenzyme (Alat, Asat, LDH, Bili) Thrombozyten (< /µl)

11 HELLP-Syndrom - Besonderheiten schubweiser Verlauf mögliche drastische Verschlechterung (klinisch und /oder laborchemisch) uterine Perfusion nicht klassisch

12 "Die Erkrankung manifestiert sich im Median in der 32. SSW, bei 7-10% der Schwangeren noch vor der 27. SSW und in 15-25% der Fälle in den ersten Tagen nach der Geburt." 12

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14 It probably represents a severe form of preeclampsia, but the relationship between the two disorders remains controversial. As many as 15 to 20 % of patients with HELLP syndrome do not have antecedent hypertension and proteinuria, leading authorities to believe that HELLP is a separate disorder from preeclampsia. 14

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17 Präeklampsie falsch diagnostiziert: 31 %!!

18 Die konventionelle Diagnostik, die sich nur an Blutdruck und Proteinurie festmacht ist nicht präzise, reflektiert ungenügend die syndromale Klinik bei PE überklassifiziert Frauen mit Verdacht auf PE sagt nichts über die weitere Dynamik und Krankheitsschwere

19 sflt-1 PlGF sflt-1 PlGF sflt-1 / PlGF ratio Adapted from: Karumanchi 2009

20 problematisch ist die Thrombozytopenie nach Entbindung: postpartales HELLP Verlustkoagulopathie nach Blutung ahus Sepsis 20

21 problematisch ist die Thrombozytopenie nach Entbindung: postpartales HELLP (HELLP-Labor, sflt1/plgf, Symptomatik) Verlustkoagulopathie nach Blutung (relevanter Blutverlust > 2 l) ahus (Nierenfunktion?) 21

22 Differentialdiagnose thrombotischer Mikroangiopathien in der Schwangerschaft Parameter Präeklampsie HELLP TTP ahus Hypertonie Proteinurie /- +/- Oberbauchschmerzen +/ /- +/- Neurologische Symptome /- Thrombozytopenie Hämolyse +/ Nierenfunktionsstörung +/ Transaminasenerhöhung /- +/- Disseminierte intravasale Gerinnung +/- + +/- +/- Manifestationsgipfel III. Trimenon III. Trimenon II. / III. Trimenon post partum +/- gelegentlich (0-20%); + mäßig/häufig (20-50%); ++häufig (50-80%); +++sehr häufig (80-100%)

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26 was sollte den Kliniker nach der Geburt aufmerksam machen? Thrombozytopenie ohne relevanten Blutverlust sub partu Thrombozytopenie ohne sonstige Hinweise auf HELLP Thrombozytopenie ohne sonstige Hinweise auf Sepsis keine spontane Besserung eines HELLP nach max. 72 Stunden Verschlechterung der Nierenfunktion neurologische Symptomatik (DD: Eklampsie, PRES) 26

27 Kasuistik 36-jährige Gravida II / Para I, BMI 24 Allgemeinanamnese: Diabetes mellitus Typ 1 (Lantus + Novorapid) Hashimoto-Hypothyreose (L-Thyroxin µg) Psoriasis Familienanamnese: Mutter + Tante: Diabetes mellitus Typ 2 Vater mit 57J am plötzlichen Herztod verstorben Weber, Stepan, unpublished

28 Kasuistik Geburtshilfliche Anamnese: Z.n. Notsectio 2007 bei IUGR und V.a. fetale Hypoxie Aktuelle Schwangerschaft: FD: grenzwertige uterine Perfusion links bei rechtsseitigem Plazentasitz NIPD unauffällig (46 XY) ASS 100 mg 28

29 Kasuistik Ab der 18.SSW rezidivierend symptomatische hypertensive Entgleisungen ChHT (o. Proteinurie) schrittweise Einstellung mit a-methlydopa + Metoprolol Stat. Aufnahme SSW RDS-Prophylaxe Fet eutroph Therapierefraktäre Hypertension (Nifedipin, Mg-/ Urapidil-Perfusor) + Proteinurie + sflt1/plgf 243 Primäre Re-Sectio + TS in der SSW bei schwerer Pfropf-Präeklampsie Junge, 840g (43.Perzentile), APGAR 5/6/7, ph 7,40, intraoperativer BV 1500ml 29

30 Kasuistik Regelrechter postoperativer Verlauf Entlassung am 5. postoperativen Tag Kreatinin 59 µmol/l Gesamteiweiß / Kreatintin Ratio 3500 mg/g Thrombozyten 299 exp9/l Hb 6,2 mmol/l RR weiterhin um 150/90 mmhg Medikation bei Entlassung: a-methyldopa 3x 500mg, Metoprolol mite 2x 47,5mg, L-Thyroxin 1x 200µg, Eisen 30

31 Kasuistik WA am 10. Tag post sectionem auf die ITS bei Anurie + Sehstörungen Aufnahmelabor: Hb 3,2 mmol/l Thrombozyten 32 exp9/l Fragmentozyten 4,3% Haptoglobin < 0,1 g/l Hämolytische Anämie + ANV LDH 30 µkat/l Kreatinin 494 µmol/l, egfr 9 ml/min 31

32 Differentialdiagnosen der TMA Essenzielle Diagnostik: ADAMTS13-Aktivität / Antikörper Shiga-Toxin PCR + Kultur (EHEC) ADAMTS13- Aktivität < 5% ADAMTS13- Aktivität > 5% Shiga-Toxin / EHEC TTP Thrombotischthrombozytopene Purpura ahus Atypisches hämolytischurämisches Syndrom STEC-HUS Shiga-Toxin produzierendes E.coli Modifiziert nach Campistol et al. Nefrologia 2013 und Zuber et al. Nat Rev Nephrol

33 Kasuistik ND: Nosokomiale Pneumonie mit respiratorischer Insuffizienz + Lungenödem Negativbilanzierung + Piperacillin / Tazobactam Zunächst Plasmapherese + CVVHD Nach Eingang der ADAMTS13-Aktivität Beginn Induktion Eculizumab Entlassung auf Normalstation am 17. postpartalen Tag weiterhin Anurie (AKIN III) Fortführung Eculizumab + IHD 33

34 Verlauf Hb mmol/l Day Thrombozyten exp9/l Kreatinin µmol/l Days Days GE/Krea Ratio mg/g Days Plasmapherese Eculizumab

35 Verlauf Entlassung am 27. postpartalen Tag ambulant weiterhin IHD 3x/Wo über Tesio-Katheter Diurese 1300ml/d Kreatinin 1015 µmol/l Thrombozyten 408 exp9/l, Hb 5,1 mmol/l Anbindung an nephrologische Ambulanz Erfolgreicher Dialyseauslassversuch Kreatinin 163 µmol/l, egfr 34 ml/min 35

36 Die Diagnose ist entscheidend! 36

37 P 37

38 HELLP-Syndrom: Oberbauchschmerz! P Laborkonstellation 38

39 TTP: schwere Thrombopenie im 2./3. Trimenon P neurologische Symptome 39

40 ahus: postpartales Nierenversagen P 40

41 ASFL: schweres Krankheitsgefühl P Diabetes insipidus 41

42 APS: Anamnese! P 42

43 Danke für die Aufmerksamkeit! 43