quer durch s rote Blutbild

Transkript

1 Eine Reise quer durch s rote Blutbild Interpretation und Differentialdiagnosen Dr. Elisabeth Dietl Abteilung Hämatologie, Onkologie und Palliativmedizin

2 Systemerkrankungen Tumor-/Infekterkrankung, Niereninsuffizienz, Lebererkrankungen Blutverlust KM-Infiltration Karzinose, Leukämie, Lymphom, Speicherkrankheit, Myelofibrose Erworbene KM- Erkrankungen MDS, PNH ANÄMIE Mangelzustände Eisen, Vitamin B12, Folsäure Zerstörung Verbrennungen, Herzklappen, Hypersplenismus, HUS, Gifte Aplasie idiopathisch, viral, medikamentös Immunologisch Medikamente, infektiös, autoimmun, alloimmun

3 Initiale Diagnostik zur Einteilung der Anämie Grösse der Erythrozyten (MCV) Farbstoffgehalt des Einzelerythrozyten (MCH) Zahl der Retikulozyten Vorhandensein von Hämolyseparametern LDH Retikulozyten Indirektes Bilirubin Haptoglobin

4 Initiale Überlegungen zur Einteilung der Anämie Zellgröße der Erythrozyten? Hyper- oder hyporegeneratorisch? Mögliche Ursache? Bildung Abbau Knochenmark Milz

5 Anämie ungenügende Bildung, normaler Erythrozytenverlust Bildung normal Abbau DNS-Bildungsstörung Hb-Bildungsstörung Erythropoetinmangel Störung der Stammzelle multifaktoriell normal Bildung Abbau normale Bildung, vermehrter Erythrozytenverlust Blutung Defekt der Erythrozyten, korpuskulär bedingte Hämolyse Extraerythrozytäre Faktoren, extrakorpuskulär bedingte Hämolyse

6 MCV niedrig Ferritin niedrig: Eisenmangel Ferritin normal/ erhöht: chronische Erkrankung, Thalassämie, MDS MCV normal Retikulozyten niedrig: Retikulozyten normal: Retikulozyten hoch: aplastische Anämie, renale Anämie, seltene Ursachen chronische Erkrankung Hämolyse, akute Blutung MCV hoch Retikulozyten niedrig: Retikulozyten hoch: B12-Mangel, Folsäure-Mangel, MDS, Lebererkrankung, Zytostatika Regeneration

7 Beispiel 1

8 schwere hyperchrome, makrozytäre Anämie milde Leukopenie und Thrombopenie Retikulozytenzahl vermindert Hohe LDH

9 MCV niedrig Ferritin niedrig: Eisenmangel Ferritin normal/ erhöht: chronische Erkrankung, Thalassämie MCV normal Retikulozyten niedrig: Retikulozyten normal: Retikulozyten hoch: aplastische Anämie, renale Anämie, seltene Ursachen chronische Erkrankung Hämolyse, akute Blutung MCV hoch Retikulozyten niedrig: Retikulozyten hoch: B12-Mangel, Folsäure-Mangel, MDS, Lebererkrankung, Zytostatika Regeneration

10 hypersegmentierte Granulozyten

11 Vitamin-B12 Mangelanämie Beispiel 1 schwere hyperchrome, makrozytäre Anämie milde Leukopenie und Thrombopenie Retikulozytenzahl vermindert Hohe LDH

12 Knochenmark hyperzelluläres Knochenmark Hyperplasie der roten Reihe (blaues Mark) Megaloblasten

13 Beispiel 2 schwere normozytäre Anämie hyperregeneratorisch Hämolyseparameter

14 MCV niedrig Ferritin niedrig: Eisenmangel Ferritin normal/ erhöht: chronische Erkrankung, Thalassämie MCV normal Retikulozyten niedrig: Retikulozyten normal: Retikulozyten hoch: aplastische Anämie, renale Anämie, seltene Ursachen chronische Erkrankung Hämolyse, akute Blutung MCV hoch Retikulozyten niedrig: Retikulozyten hoch: B12-Mangel, Folsäure-Mangel, MDS, Lebererkrankung, Zytostatika Regeneration

15 Diagnostische Schritte bei hämolytischer Anämie Blutausstrich: Kugelzellen? Sichelzellen? Fragmentozyten?

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19 Diagnostische Schritte bei hämolytischer Anämie Blutausstrich: Kugelzellen? Sichelzellen? Fragmentozyten? V.a. autoimmunbedingte Hämolyse -> Coombs-Test V.a. thrombotische Mikroangiopathie -> Aktivität von ADAMTS13 V.a. Hämoglobinopathie -> Hämoglobinelektrophorese, ggf. genetische Untersuchungen Seltenere Ursachen -> Enzymdiagnostik, Durchflusszytometrie Häufigste Form der hämolytischen Anämie ist die Autoimmunhämolytische Anämie (AIHA): bedingt durch Wärme- oder Kälteantikörper häufige Assoziation mit spezifischer Grunderkrankung wie z.b. Kollagenosen, Lymphome, Malignome

20 Beispiel 3 Mikrozytäre, hypochrome Anämie Ferritin erniedrigt

21 normal hypochrome, mikrozytäre Erythrozyten

22 MCV niedrig Ferritin niedrig: Eisenmangel Ferritin normal/ erhöht: chronische Erkrankung, Thalassämie MCV normal Retikulozyten niedrig: Retikulozyten normal: Retikulozyten hoch: aplastische Anämie, renale Anämie, seltene Ursachen chronische Erkrankung Hämolyse, akute Blutung MCV hoch Retikulozyten normal: Retikulozyten hoch: B12-Mangel, Folsäure-Mangel, MDS, Lebererkrankung, Zytostatika Regeneration

23 Beispiel 4 Schwere makrozytäre Anämie Hyporegeneratorisch Vit. B12 und Folsäure normal Keine Hämolyseparameter

24 MCV niedrig Ferritin niedrig: Eisenmangel Ferritin normal/ erhöht: chronische Erkrankung, Thalassämie MCV normal Retikulozyten niedrig: Retikulozyten normal: Retikulozyten hoch: aplastische Anämie, renale Anämie, seltene Ursachen chronische Erkrankung Hämolyse, akute Blutung MCV hoch Retikulozyten niedrig: Retikulozyten hoch: B12-Mangel, Folsäure-Mangel, MDS, Lebererkrankung, Zytostatika Regeneration

25 Hyperzelluläres KM. 1. Erythrozytäre Reihe stark vermehrt, linksverschoben und dysplastisch reifungsgestört. 2. Massive Vermehrung von Siderophagen und grobscholligen Ringsideroblasten (Anteil >50%). 3. Granulozytäre Reihe und Megakaryopoese quantitiatv und qualitativ weitgehend regelrecht. MDS, Subtyp RARS

26 Myelodysplastisches Syndrom Gruppe von klonalen Erkrankungen der hämatopoetischen Stammzelle Ineffiziente Hämatopoese und Dysplasien im Knochenmark WHO-Klassifikation 2008: unilinäre multilinäre Dysplasie Ringsideroblasten Überschuß an Blasten (RAEB-1, RAEB-2) isolierte Deletion 5q Risikoeinschätzung mit IPSS: Anzahl der Zytopenien Anzahl der Blasten im Knochenmark Karyotyp

27 Beispiel 5 Makrozytäre Anämie Retikulozyten? Vit. B12 und FS normwertig

28 Pseudopelger hypo-/agranulierte Granulozyten

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30 Myeloblastenvermehrung doppelkerniger Normoblast, Kernabsprengungen, atypische Mitosen

31 Dysmegakaryopoese

32 Hyperzelluläres KM. Diffuse Vermehrung von Myeloblasten, Gesamtinfiltration bei ca. 15%. Erythrozytäre Reihe mit makrozytären Reifungsstörungen und dysplastischen Veränderungen. Dysplastische Veränderungen auch in der Megakaryopoese. MDS, Subtyp RAEB-2

33 Ende der Reise