Workshop. Aktuelles zu Anämieabklärung, Eiweisselektrophorese, Gerinnung & Co. 42. Aerztekongress Arosa

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1 Workshop Aktuelles zu Anämieabklärung, Eiweisselektrophorese, Gerinnung & Co 42. Aerztekongress Arosa

2 Anämieabklärung JA Andere Auffälligkeiten im Blutbild? (Leukozyten, Thrombozyten,...) NEIN An Knochenmarkkrankheiten denken: MDS Leukämie Lymphome Myelom MyeloproliferaRve Erkrankungen... POS Hämolyse? (LDH, Haptoglobin, Bili) JA Coombs- Test JA NEG ReRkulozytenprodukRon adäquat? NEIN Whs. Blutung MCV <80 Thalassämie Eisenmangel NEIN MCV? MCV >100 Vitamine TSH Alkohol MDS Medikamente Autoimmun- Hämolysen Andere Hämolysen MCV Oje!

3 ReRkulozytenprodukRonsindex

4 Anämieabklärung Hat meine Abklärung eine Konsequenz? Lebensqualität Lebensplanung (Prognoseabschätzung) Lebensdauer (wirksame Therapie)

5 Anämie Ein Hämatologe ist ein Internist der das Blutbild im Mikroskop anschaut

6 PaRenRn 76 jährig Anämie WichRgste Punkte für zu Hause 1. Mikroskopisches Blutbild kann sehr nützlich sein 2. Der Verlauf ist ein sehr wichrger Parameter (und nicht in Abklärungsalgorithmen abgebildet).

7 Eiweisselektrophorese

8 Eiweisselektrophorese Höfer et al. Paediatric and Perinatal Epidemiology 2004

9 Eiweisselektrophorese Koinzidenz oder Kausalität? Polyneuropathie oder Niereninsuffizienz MGUS: 5.6% der Menschen > 70 J (US) 1 Diabetes: 11.4% der Menschen > 59 J(CH) 2 1 Kyle NEJM 2006; 2 Huber BMC Endocrine Disorders 2014

10 Eiweisselektrophorese 67 jährige Frau Geht gut Hoher Blutdruck Check- up BSR 45mm/h

11 Eiweisselektrophorese Hat meine Abklärung eine Konsequenz? Lebensqualität Lebensplanung (Prognoseabschätzung) Lebensdauer (wirksame Therapie)

12 Eiweisselektrophorese 67 jährige Frau Problem: Ist es etwas Schlimmes? Was tun? 1. KnochenmarkpunkRon sofort (Resultat kommt nach 7-14 Tagen) 2. Organschaden ausschliessen 3. Wiederholung der Elektrophorese in 3 Monaten, es könnte auch reakrv sein 4. Ab ins Spital für komplepe Abklärungen

13 Eiweisselektrophorese 67 jährige Frau Problem: Ist es etwas Schlimmes? Was tun? 1. KnochenmarkpunkRon sofort (Resultat kommt nach 7-14 Tagen) 2. Organschaden ausschliessen 3. Wiederholung der Elektrophorese in 3 Monaten, es könnte auch reakrv sein 4. Ab ins Spital für komplepe Abklärungen

14 Eiweisselektrophorese 67 jährige Frau Hämoglobin normal Kalzium und Albumin normal KreaRnin und egfr gemäss CKD- EPI normal Keine Knochenschmerzen Keine B- Symptome, Polyneuropathie oder Dyspnoe - > kein sicherer Organschaden

15 SymptomaRsches MulRples Myelom > 10% klonale Plasmazellen im Knochenmark oder Plasmozytom PLUS 1 einer der folgenden Faktoren CRAB Kriterien die durch die Plasmazellen bedingt sind C = Hyperkalzämie >0.25 mmol/l über der Norm oder >2.75 mmol/l R = Niereninsufffizienz: KreaRnina >177 μmol/l oder egfr 40 ml/ min (gemäss MDRD oder CKD- EPI) A = Anämie (> 20 g/l unter der Norm oder < 100 g/l) B = Osteolysen > 5mm (XR oder CT oder PET- CT) SLiM Kriterien die durch die Plasmazellen bedingt sind S (sixty): 60% monoklonale Plasmazellen im Knochenmark Li (light chain): Quozient pathologische/nicht pathologische freie Leichtkepe > 100 M (MRI): 2 Läsionen > 5 mm in Ganzkörper- MRI Rajkumar Lancet Oncology 2014

16 AsymptomaRsches MulRples Myelom Paraprotein und > 10% klonale Plasmazellen im Knochenmark OHNE CRAB oder SLiM Rajkumar Lancet Oncology 2014

17 Monoklonale Gammopathie unbesrmmter Signifikanz (MGUS) Paraprotein und < 10% klonale Plasmazellen im Knochenmark OHNE CRAB oder SLiM IgA/IgG MGUS: Falls Progression dann meist zu MulRplem Myelom IgM MGUS: Falls Progression dann meist zu Lymphom Leichtkepen MGUS: Falls Progression dann meistu zu MulRplem Myelom/Amyloidose Rajkumar Lancet Oncology 2014

18 Eiweisselektrophorese Freie Leichtketten (im Urin nennt man sie auch Bence-Jones)

19 Eiweisselektrophorese Freie Leichtkepen (=FLC; im Urin nennt man sie auch Bence- Jones) Bei Niereninsuffizienz EliminaRon zunehmend im rerkulo- endothelialen System AnsReg der totalen FLC kappa und lambda (ULN 20 - > 250 mg/l) Erhöhung auch des kappa/lambda QuoRenten Normalerweise Niereninsuffizienz Bridoux Kidney Int 2015

20 PaRenRn 67 jährig mit erhöhter BSR > 10% klonale Plasmazellen im Knochenmark oder Plasmozytom PLUS 1 einer der folgenden Faktoren CRAB Kriterien die durch die Plasmazellen bedingt sind C = Hyperkalzämie >0.25 mmol/l über der Norm oder >2.75 mmol/l R = Niereninsufffizienz: KreaRnina >177 μmol/l oder egfr 40 ml/ min (gemäss MDRD oder CKD- EPI) A = Anämie (> 20 g/l unter der Norm oder < 100 g/l) B = Osteolysen > 5mm (XR oder CT oder PET- CT) SLiM Kriterien die durch die Plasmazellen bedingt sind S (sixty): 60% monoklonale Plasmazellen im Knochenmark Li (light chain): Quozient pathologische/nicht pathologische freie Leichtkepe > 100 M (MRI): 2 Läsionen > 5 mm in Ganzkörper- MRI Rajkumar Lancet Oncology 2014

21 PaRenRn 67 jährig mit erhöhter BSR Ganzkörper low- dose CT ohne Kontrastmipel: Keine Osteolysen Rajkumar Lancet Oncology 2014

22 PaRenRn 67 jährig mit erhöhter BSR > 10% klonale Plasmazellen im Knochenmark oder Plasmozytom PLUS 1 einer der folgenden Faktoren CRAB Kriterien die durch die Plasmazellen bedingt sind C = Hyperkalzämie >0.25 mmol/l über der Norm oder >2.75 mmol/l R = Niereninsufffizienz: KreaRnina >177 μmol/l oder egfr 40 ml/ min (gemäss MDRD oder CKD- EPI) A = Anämie (> 20 g/l unter der Norm oder < 100 g/l) B = Osteolysen > 5mm (XR oder CT oder PET- CT) SLiM Kriterien die durch die Plasmazellen bedingt sind S (sixty): 60% monoklonale Plasmazellen im Knochenmark Li (light chain): Quozient pathologische/nicht pathologische freie Leichtkepe > 100 M (MRI): 2 Läsionen > 5 mm in Ganzkörper- MRI Rajkumar Lancet Oncology 2014

23 Wann muss ich keine KnochenmarkpunkRon machen? Nicht zwingend bei IgG MGUS oder IgM MGUS mit M- Gradient < 1.5 g/l, oder IgA MGUS mit M- Gradient < 0.5 g/l, wenn 1. QuoRent der freien Leichtkepen im Serum normal ist (FLC) 2. Kein Endorganschaden vorliegt IMWG Empfehlungen IMW New Delhi 2017

24 PaRenRn 67 jährig mit erhöhter BSR Rajkumar Lancet Oncology 2014

25 PaRenRn 67 jährig mit erhöhter BSR > 10% klonale Plasmazellen im Knochenmark oder Plasmozytom PLUS 1 einer der folgenden Faktoren CRAB Kriterien die durch die Plasmazellen bedingt sind C = Hyperkalzämie >0.25 mmol/l über der Norm oder >2.75 mmol/l R = Niereninsufffizienz: KreaRnina >177 μmol/l oder egfr 40 ml/ min (gemäss MDRD oder CKD- EPI) A = Anämie (> 20 g/l unter der Norm oder < 100 g/l) B = Osteolysen > 5mm (XR oder CT oder PET- CT) SLiM Kriterien die durch die Plasmazellen bedingt sind S (sixty): 60% monoklonale Plasmazellen im Knochenmark Li (light chain): Quozient pathologische/nicht pathologische freie Leichtkepe > 100 M (MRI): 2 Läsionen > 5 mm in Ganzkörper- MRI Rajkumar Lancet Oncology 2014

26 PaRenRn 67 jährig mit erhöhter BSR Ganzkörper MRI

27 PaRenRn 67 jährig mit erhöhter BSR > 10% klonale Plasmazellen im Knochenmark oder Plasmozytom PLUS 1 einer der folgenden Faktoren CRAB Kriterien die durch die Plasmazellen bedingt sind C = Hyperkalzämie >0.25 mmol/l über der Norm oder >2.75 mmol/l R = Niereninsufffizienz: KreaRnina >177 μmol/l oder egfr 40 ml/ min (gemäss MDRD oder CKD- EPI) A = Anämie (> 20 g/l unter der Norm oder < 100 g/l) B = Osteolysen > 5mm (XR oder CT oder PET- CT) SLiM Kriterien die durch die Plasmazellen bedingt sind S (sixty): 60% monoklonale Plasmazellen im Knochenmark Li (light chain): Quozient pathologische/nicht pathologische freie Leichtkepe > 100 M (MRI): 2 Läsionen > 5 mm in Ganzkörper- MRI Rajkumar Lancet Oncology 2014

28 PaRenRn 67 jährig mit erhöhter BSR Diagnose AsymptomaRsches MulRples Myelom Therapie Nur Kontrollen alle 3-4 Monate Hat meine Abklärung eine Konsequenz? Lebensqualität Lebensplanung (Prognoseabschätzung) Lebensdauer (wirksame Therapie)

29 PaRenRn 67 jährig mit erhöhter BSR WichRgste Punkte für zu Hause 1. Check- up Untersuchungen sind nicht unproblemarsch 2. Freie Leichtkepen im Serum gehören zu der Paraprotein- Abklärung immer mit dazu. 3. SLiM Kriterien

30 Welche Tests? Serum Proteinelektrophorese = M- Gradient AL Amyloidose IgA Myelom Serum ImmunfixaRon (pos/neg) Freie Leichtkepen im Serum (quanrtarv)

31 Welche Tests? Katzmann Clinical Chemistry 2009