Wichtige Laborparameter beim Myelom

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1 Wichtige Laborparameter beim Myelom OA Dr. Adalbert Weißmann 1. Medizinische Abteilung mit Onkologie Zentrum für Onkologie und Hämatologie Wilhelminenspital Wien exposed surface hidden surface Kappa exposed surface antigen binding sites hinge region heavy chain Previously hidden surface and antibody target light chain carbohydrate Lambda Constant domain Variable domain Struktur eines Antikörpermoleküls und freie Leichtketten

2 Normale Immunglobuline (Antikörper) Kampf gegen Infektionen Klonale Plasmazellen Nierenschäden Ig Leichtketten Andere Organschäden

3 Myelomzelle produziert Immunglobuline und auch freie Leichtketten Immunglobuline (bestehen aus 2 schweren und 2 leichten Ketten) Mit diesem Teil erkennen Immunglobuline Feinde des Organismus Schwere Kette (dunkelblau): G, A, M E, D Leichte Ketten κ, λ (hellblau; gebunden an die schwere Kette und freie Leichtketten) Monoklonales Paraprotein

4 Bei einer Elektropherese einer gesunden Person findet sich im Gamma (γ) Bereich eine relativ flache Kurve. Diese wird hervorgerufen durch eine Vielfalt von Immunglobulinen, die durch normale Plasmazellen produziert werden. Eine klonale Plasmazelle (Myelomzelle) produziert große Mengen eines Immunglobulins eines einzigen Typs. Dieses Immunglobulin ( Paraprotein ) Erscheint in der Elektropherese als Zacke ( M-Gradient ) Alb. α1 α2 β γ Alb. α1 α2 β γ Elektropherese: gesunde Person Elektropherese: Myelompatient Kappa Lambda Überschussproduktion von freien Leichtketten Können im Blut gemessen werden freier Leichtkettentest Leichtketten werden mit dem Harn ausgeschieden Bence Jones Aus Serum Free Light Chain Analysis - AR Bradwell

5 Veränderung von Paraprotein und Leichtketten unter Behandlung mg/l VAD IEV VEL/DEX/DOX L K IgG Monate

6 Konsequenzen von Osteolysen Schmerz und Funktionsstörung Pathologische Frakturen Hyperkalzämie Freisetzung von Kalzium aus dem Knochen Kalziumkonzentration im Blut steigt an zu viel Kalzium gelangt in die Niere Niere kann Harn nicht konzentrieren Verkalkung der Gefäße und Röhrchen Hyperkalzämie Harnmenge

7 Symptome der Hyperkalziämie Übelkeit, Erbrechen Verstopfung starkes Durstgefühl Müdigkeit Schwindel, Verwirrtheitszustände Im Extremfall: Krämpfe, Koma Veränderungen des Blutbildes Knochenmark Blut

8 PB- normochrom, Lymphozyt, neutrophiler Granulozyt Veränderungen des Blutbildes Leukopenie Infektanfälligkeit Thrombopenie Blutungsneigung Anämie Müdigkeit, Kurzatmigkeit

9 Folgen der Anämie Lebensqualität Müdigkeit Depressionen, Leistungs- und Konzentrationsschwäche Tachykardie Angina pectoris und/oder Herzversagen Blutbild Frau B.L., 60 Jahre Erythrozyten 3.70 T/l ( ) Hämoglobin 9.4 g/dl ( ) Hämatokrit 29.0 % (38-44) MCV 78.3 fl (85-101) MCH 25.3 pg (26-34) MCHC 32.3 g/dl (32-36) Leukozyten 7.7 G/l ( ) Neutrophile 5.0 G/l ( ) Lymphozyten 2.4 G/l ( ) Monozyten 0.2 G/l ( ) Eosinophile 0.1 G/l ( -0.4) Basophile 0.0 G/l ( -0.2) Thrombozyten 256 G/l ( )

10 PB hypochrome Ery Nierenprobleme Myelomniere Hyperkalzämie Infektionen der Niere Medikamente

11 Kreatinin Kreatininwert: Überprüfung der Nierenfunktion. Das Kreatinin wird über die Nieren ausgeschieden. Der Wert im Blut steigt an, wenn die Nieren schlechter arbeiten. Myelomniere Blutzufluss Leichtketten gelangen in den Harn Abflußröhrchen verstopfen Vernarbung der Röhrchen Primärharn Therapie: -Chemotherapie - Flüssigkeit -Langzeitdialyse? Endharn

12 Organdysfunktion als CRAB klassifiziert C- Kalziumerhöhung (> 10mg/L) R- Renale Dysfunktion (Kreatinin > 2mg/dL) A- Anämie (Hämoglobin < 10gm/dL) B- Knochenerkrankung (lytische Läsionen oder Osteoporose) ZUMINDEST EIN Faktor erforderlich für die Diagnose SYMPTOMATISCHES MYELOM Serum β2 Mikroglobulin Ein Maß für die Tumormasse (und Teilungsrate der Tumorzellen). Kann aggressive Erkrankung anzeigen. Wird über die Niere ausgeschieden. Höhere Werte auch bei Nierenschaden. MHC class I

13 Albumin Höchster Anteil an der Gesamtmenge der Proteine des Serums. In der Proteinelektropherese findet man die Albumin- Zacke ganz links noch vor dem Alpha (α)- Bereich. Albumin hält Flüssigkeit in den Gefäßen. Transportprotein (bestimmte kleinere Moleküle werden an Albumin gebunden im Blut transportiert). Albumin wird in der Leber produziert. Niedrige Albuminspiegel können bei Myelompatienten eine erhöhte Krankheitsaktivität anzeigen. INTERNATIONALES STAGING SYSTEM (ISS) STADIUM I KRITERIEN Serum β2 Mikroglobulin <3.5 mg/l Serum-Albumin 3.5 g/dl II Serum β2 Mikroglobulin mg/l und/oder Serum-Albumin <3.5 g/dl III Serum β2 Mikroglobulin >5.5 mg/l

14 C-reaktives Protein (CRP) Ein Maß für die Krankheitsaktivität. Wird in der Leber produziert. CRP Werte sind auch bei bakterieller Infektion erhöht. Heute gegenüber Blutsenkungsgeschwindigkeit bevorzugt. Beispiel: Laborbefunde bei einem Myelompatienten Wichtig: Referenzbereiche beachten. Diese können von Labor zu Labor unterschiedlich sein. Referenzbereiche geben den Normalbereich an, in dem sich die Werte von gesunden Personen bewegen. Manchmal werden abnorme Laborbefunde mit Sternchen gekennzeichnet. Wichtig: Einheiten beachten, in denen die Werte angegeben sind. Die Immunglobulinwerte (z.b. IgG quant) können etwa in g/l (Gramm/Liter), g/dl (Gramm/Deziliter) oder mg/dl (Milligramm/Deziliter) angegeben werden. IgG quant g/l = 2.22 g/dl = 2221 mg/dl

15 Vielen Dank! FRAGEN? Für Interessierte: