Klassikation der Anämien

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1 Klassikation der Anämien Dr. med. Peter Igaz PhD DSc Klinik II. der Inneren Medizin Medizinische Fakultät Semmelweis Universität

2 Einteilung der Anämien Nach Grösse und Hb-Gehalt MCV (normal fl) normozytär, mikrozytär, makrozytär Hb-Gehalt normo-, hypo-, hyperchrom Pathogenetische Einteilung Bildungsstörung (Knochenmarkkrankheiten, B12-Mangel, Fe-Mangel, EPO-Mangel, Chronische Erkrankungen) Blutverlust Vermehrter Abbau z.b. Hämolyse, Hypersplenismus, traumatisch (künstliche Herzklappe)

3 Hypochrom, mikrozytäre Anämie Einsenmangel, Thalassämie, Anämie bei chronischen Erkrankungen Makrozytäre Anämie B12-Mangel, Folsäurenmangel, chronische Lebererkrankungen, myelodysplastische Erkrankungen Normochrome, Normozytäre Anämie Erythropoetin-Mangel, Mangel in chr. Niereninsuffizienz

4 Spezielle Fragen der Anamnese Beginn der Anamnese Langsam chronische Krankheiten (Eisenmangel, B12) Plötzlich - Blutverlust Diät (Vegetarier) Menstruationszyklen (Blutmenge, Dauer) Verfärbung des Stuhles und Urins (GI Blutung, bierbrauner Urin bei Hämolyse) Medikamente, Alkohol, Drogen Vorerkrankungen (z.b. Gallensteine bei hämolytischer Anämie) Knochenschmerzen (z.b. Plasmozytom) Familenanamnese (z.b. Thalassämie in Mediterraneum)

5 Physikalische Befunde bei Anämien Ikterus Hämolyse Hautblutungen hämorrhagische Diathese Zungenatrophie (atrophische Glossitis Hunter und funikuläre Myelose) bei B12-Mangel Nagelveränderungen Koilonychie (eingesenkte Nägelplatte) Eisenmangelanänmie Knochendeformitäten z.b. Thalassämia major Beinulzera Sichelzellenanämie Splenomegalie- Hämolyse

6 Untersuchung von Anämien 1. Blutbild Erythrozyten, Leukozyten, Thrombozyten, HgB, Hct, MCV, MCH, MCHC Blutausstrich morphologische Veränderungen (z.b. Fragmentozyten) Retikulozytenanzahl regenerative (Hämolytische, Blutungsanämie), nicht regenerative Anämien (B12-Mangel, Knochenmarkkrankheiten) Fe, Eisenbindungskapazität, Ferritin Allgemeinlabor: Creatinin, BUN

7 Untersuchung von Anämien 2. LDH, Bilirubin und Haptoglobin für Hämolyse Suche nach okkulten Blutverlust im Stuhl Knochenmarkuntersuchung (Sternumpunktion, Crista Biopsie) Bildgebende Verfahren Bauch Ultraschall Leber und Milzgrösse Knochen Rtg. Aufnahmen z.b. Schädel bei Plasmozytom

8 Ätiologie: Eisenmangel-Anämie Blutverlust, erhöhter Eisenbedarf (Schwangerschaft), mangehlafter Resorption (Gastrektomie, Malassimilation), mangelhafte Zufuhr (Vegetarier) MCV vermindert, Serumeisen vermindert, Eisenbindungskapazität erhöht, Ferritin vermindert, Transferrin-Sättigung vermindert, Transferrin erhöht, löslicher Transferrint Rezeptor (stfr) erhöht

9 Differenzialdiagnose von Einsenmangelanämie und Anämie bei chronischen Erkrankungen Anämie bei chronischen Erkrankungen vermehrter Zelluntergang der Vorläuferzellen der Erythropoese, und Eisendeposition im reticuloendothelialen System, Eisenverwertungsstörung 75% normozytär, normochrom Bei langen Dauer mikrozytär, hypochrom Fe vermindert, Eisenbindungskapazität vermindert, Ferritin, erhöht, Transferrin vermindert, Transferring Sättigung normal, oder vermindert, stfr normal

10 Megaloblastäre Anämien 1. Vergrösserte Erythroblasten DNS-Synthese Störung B12-Mangel verminderte Zufuhr (Vegetarier) Malabsorption (Intrinsic Faktor (perniziöse Anämie), Gastrektomie, Krankheiten des terminalen Ileums Konkurrenz um Cobalamin (z.b. Fischbandwurm) Folsäuremangel Verminderte Zufuhr (Alkoholiker) Erhöhter Bedarf (Schwangerschaft, Tumor) Malabsoprtion (Zöliakie) Gestörter Metabolismus (Hemmer der Dihydrofolat- Reduktase)

11 Megaloblastäre Anämien 2. Bei perniziösen Anämie (m. Birmer) Autoantikörper gegen Parietalzellen in 90%, und gegen Intrinsic Faktor in 60 % Neurologische Komplikationen be B12-Mangel Funikulare Myelose Milde Hämolyse LDH erhöht, indirektes Bilirubin erhöht, Haptoglobin erniedrigt Retikulozyte niedrig, nach B12-Gabe Retikulozyten-Krise Blutausstrich milde Leukopenie und Thrombozytopenie, übersegmentierte Granulozyten

12 Hämolytische Anämien Intrinsic korpuskuläre Ursachen (meistens angeboren) Störung der Erythrozytenmembran (Sphärozytose, Elliptozytose, selten erworbene paroxysmale nächtliche Hämobloginurie (PNH)) Störung der Erythrozytenstoffwechsels (Piruvatkinase, G6PD-Mangel) Hämoglobinopathien Extrinsic - extrakorpuskuläre Ursachen Antikörper mediiert- immunhämolytische Anämien Hypersplenismus Mechanisch Fragmentationshämolyse Mikroangiopathie z.b. TTP, mechanische Herzklappen Andere Faktoren z.b. Malaria

13 Immunhämolytische Anämien Wärmeautoantikörper Bei Körpertemperatur, IgG meistens 50% idiopatisch, sekundär in Autoimmunerkrankungen, NHL, Tumoren, Medikamente (Methyldopa, Penizillin, Cephalosporin) Hämolytische Krisen (Fieber, Ikterus) Kälteautoantikörper Bei <10 o C, meistens IgM Selten idiopatisch, sekundär in Infektionen (Mykoplasma, EBV, CMV), Vaskulitis, Paraproteinämien

14 Aplastische Anämie Krankheit der pluripotenten oder determinierten Stammzellen Panzytopenie Angeborene Formen z.b. Fanconi- Anämie Sekundäre Formen Medikamente (Chloramphenikol, NSAID), Zytostatika Chemikalien Ionisierende Strahlen Infektion Parvovirus B019

15 Sideroblastische Anämie Störung der Erythropoese Mangelde Eisenverwertung Ringsideroblasten im Knochenmark Ursachen Vererbt Bleivergiftung hemmt Häm-Synthese Medikamente INH Myelodysplastische Syndrome