NEPHROTISCHES SYNDROM

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1 NEPHROTISCHES SYNDROM Dr. med. Peter Igaz PhD Klinik II. der Inneren Medizin Medizinische Fakultät Semmelweis Universität

2 Definition Proteinurie >3.5g/24 h/1.73 m 2, in der Praktik: >3.5 g/24 h. Mikroalbuminurie: mg/tag Pathologische Proteinurie >150 mg/24 h. Wichtig: Selektive oder non-selektive Proteinurie Ursachen von Proteinurie: Glomeruläre Proteinurie Tubuläre Proteinurie immer <2 g/24 h, keine Ursache von nephrotischen Syndrom Überfluß Proteinurie: hohe Konzentrazionen von Serumproteinen z.b. Immunglobuline (Paraproteinämie)

3 Differenzierung zwischen nephritischem und nephrotischem Syndrom Nephritis Nephrosis Zeit akut chronisch Ödeme Hypertonie +/+++ +/? Kreatinin-Clearance N- Hämaturie (+) Proteinurie <3 g >3.5 g/tag Hypo/Dysproteinämie (+) Hyperlipidämie n ++

4 Ursachen der nephrotischen Syndroms 1. MCD 2. Glomerulonephritiden Membranöse GN Membranoproliferative GN Fokal-segmentale Glomerulosklerose 3. Diabetische Nephropathie 4. Amyloidose

5 Differentialdiagnose des nephrotischen Syndroms 1. MCD: selektive Proteinurie 2. Glomeluronephritiden: Biopsie (histologische Befunde) 3. diabetische Nephropathie: jahrelang (>5) bestehender Diabetes mellitus 4. Amyloidose: Rektumbiopsie, dann Nierenbiopsie

6 Diabetische Nephropathie Kimmelstiel-Wilson Niere Folge der Mikroangiopathie der Nierengefäße. Entwicklung: I. Hypertrophie, Hyperfunktion II. histologisch nachweisbare Nierenveränderungen ohne Funktionseinschränkungen III. Mikroalbuminurie ( mg/tag) IV. Makroalbuminurie (>300 mg/tag) V. Niereninsuffizienz

7 Amyloidose 1. Extrazelluläre Ablagerungen von Proteinfibrillen, die sich in der Kongorot- Färbung positiv darstellen lassen. Systemische (neoplastisch, inflammatorisch, genetisch, idiopatiach, iatrogenisch) oder lokale Amyloidosen (endokrine Organen, Alzheimer, Prionkrankheiten). Alle Organe können befallen werden. Hauptformen: AA (Serumamyloid A), AL (Leichtkettentyp) AL (häufigste): meistens mit Paraproteinämien verbunden (z.b. Myelom), oft Lambda Ketten.

8 Amyloidose 2. AA Amyloidose: oft sekundär meistens nach Entzündungen (TBC, Osteomyelitis, Lepra, RA) Einige seltene formen von hereditären Amyloidose Organmanifestationen: Herz (Kardiomyopathie), Leber, Haut, Gastrointestinaltrakt, ZNS, endokrine Organe, Gelenke und Muskeln, Respirationstrakt. Einer der Hauptmanifestationsorte ist die Niere (nephrotisches Syndrom und nicht-selektiver Proteinurie), wo zur terminalen Niereninsuffizienz führen kann. Keine wirksame Therapie.

9 Laboratoriumsbefunde und Symptomatik 1. Hypalbuminämie Ödeme (reduzierter onkotischer Druck, Salz und Wasser Retention) Hyperlipidämie: erhöhte Produktion von Lipoproteine in der Leber, infolge von reduzierten onkotischen Druck Hyperkoagulabilität: Verlust an antithrombotische Proteine (z.b. Antithrombin III), veränderte Aktivität und erhöhte Konzentrationen von Protein C, S, Hyperfibrinogenämie Spontane arteriale und venöse Thrombosen, Nierenvenenthrombose, pulmonale Embolie. Nierenvenenthrombose: rasche Schmerzen in Nierenbereich, Makrohämaturie, Varikokele, erhöhte Proteinurie, GFR Verlust.

10 Laboratoriumsbefunde und Symptomatik 2. Proteinmangel wegen der Proteinverlust eisenresistente mikrozytäre Anämie wegen Verlust an Transferrin Hypokalzämie und sekundäre Hyperparathyreose Verminderte T4 (Mangel an TBG) Infektionsanfälligkeit Verlust an Immunglobuline Veränderungen der Pharmakokinetik von Medikamenten

11 Untersuchung von nephrotischen Syndrom Anamnese Physikalische Untersuchung Laboratorium: BKS, Blutbild, Nierenfunktionen, glu, Elektrolite (Na, K, Ca, P), Alb, TP, Kreat Clearance, Leberenzyme, Lipide, ph, ELFO, Urinenuntersuchung, Proteinurie, Urinprotein ELFO US oder CT (wenn nötig) der Nieren Nierenbiopsie!!!

12 Therapie von nephrotischen Syndrom Spezifische Therapie der unterliegenden Krankheit Allgemeine Therapie des nephrotischen Syndroms: Reduktion der Proteinurie (ACE Hemmer, ARB (Verminderung des intraglomerularen Drucks), NSAID) Ödeme: Salzrestriktion (1-2 g/tag), Diuretika. Antilipid Therapie? HMGCoA Hemmer (Statin) Antikoagulation (Heparin ist oft nicht effektiv wegen Mangel an Antithrombin III) Diät (keine einstimmige Meinung): Hohe Proteindiät (nicht bevorzugt, keine große Effekte an Albuminwerte, aber können den Verlauf beschleunigen) Proteinrestriktion, Malnutrition muβ verhindert werden Vitamin D