Neue Klassifikationssysteme in der Nierenpathologie

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1 Neue Klassifikationssysteme in der Nierenpathologie Kerstin Amann Abt. Nephropathologie Pathologisches Institut der Universität Erlangen-Nürnberg Krankenhausstr Erlangen

2 Histologische Klassifikationssysteme Banff 1992 Lupusnephritis (WHO-ISN/RPS) 2002 IgA-GN 2009 Diabetische GN Mitbeteiligung der Niere bei Vaskulitis (pauci-immun GN)

3 Fallbericht A jähriger Patient IgA-Nephropathie Kreatinin-Anstieg von 0,6 auf 1,7 mg/dl

4 11 Glomeruli 1 frischer Halbmond

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6

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8

9 IgA

10 C3c

11 EM

12 Diagnose Nierenstanzzylinder mit fokal-segmental extrakapillär proliferierender mesangioproliferativer IgA-GN mit 1 frischen extrakapillären Halbmond in 12 Glomeruli sowie akuten Tubulusnekrosen Prognose / Therapie?

13 What shall we do?

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16 Diagnose Nierenstanzzylinder mit fokal-segmental extrakapillär proliferierender mesangioproliferativer IgA-GN sowie akuten Tubulusnekrosen. Semiquantitative Bewertung der Veränderungen bei IgA-Nephropathie: M1, S0, E0, T0 M = mesangiale Hyperzellularität, S = segmentale Glomerulosklerose, E = endokapilläre Hyperzellularität, T = Tubulusatrophie/interstitielle Fibrose Aufgrund der morphologischen Läsionen ergibt sich ein niedriges Progressionsrisiko.

17 Übersicht IgA-GN: weltweit häufigste GN definiert durch mesangiale IgA- Ablagerungen variable Klinik und Histologie neue Oxford-Klassifikation der IgA-GN mit prognostischer Implikation

18 IgA Glomerulonephritis (IgA-GN) Histologie: Mesangiale Proliferation und Expansion mit IgA-Ablagerung Klinisches Bild variabel zufällig entdeckte Mikrohämaturie mit/ohne Proteinurie rezidivierende Makrohämaturie selten nephrotisches Syndrom oder RPGN Hypertonieabklärung nur ein Teil mit progressivem Verlauf

19 Mesangioproliferative GN (IgA-GN) Typische histologische Veränderungen: Mesangialzellproliferation Zunahme der mesangialen Matrix variable extrakapilläre Proliferate IH: EM: mesangiale IgA- und C3c-Ablagerungen mesangiale Immundepositen

20 Morphologisches Spektrum der IgA-GN I: minimale histologische Läsion II: FSGS-artig III: fokal proliferative GN IV: diffuse proliferative GN V: fortgeschrittene chronische GN (Haas et al. Am J Kidney Dis 1997)

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22 Umfrage der Renal Pathology Society (RPS) 63 % no classification of IgA-GN 37% yes 5 different schemes most popular: Haas et al. (14%) 94 % yes if it would be of clinical value Does pathology add prognostic information at the time of biopsy? Oxford classification (international consensus classification of IgA-GN with a strong evidence base): - one individual/group of experts proposes a classification - studies to attempt and validate the classification - review the classification

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24 Strategy to develop the Oxford IgA classification M E S T (Yamamoto, Imai 2009)

25 Proliferative and sclerosing lesions

26 Definition der pathologischen Variablen (MEST)

27 265 patients with IgA-GN from 8 countries on 4 continents 30% children

28 Empfehlungen für den Nierenbiopsie-Befund

29 Additiver Effekt der Kombination der glomerulären Veränderungen prognostic impact of combinations of pathological lesions

30 Zukünftiger Biopsiebericht bei IgA-GN Semiquantitative Bewertung der Veränderungen bei IgA- Nephropathie: M0 od. M1, S0 od. S1, E0 od. E1, T0 od. T1 od. T2 M = mesangiale Hyperzellularität S = segmentale Glomerulosklerose E = endokapilläre Hyperzellularität T = Tubulusatrophie/interstitielle Fibrose Aufgrund der morphologischen Läsionen ergibt sich ein niedriges/ mittleres/ hohes Progressionsrisiko.

31 Zusammenfassung neue IgA-Klassifikation (Oxford-Klassifikation) health warning (Ian Roberts ISN 2009): retrospective study selective patient group not controlled for therapy adds predictive value to initial presentation prognostic impact of combinations of different histological lesions example for other diseases STOP-IgA Studie!

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33 Diabetische Nephropathie

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37 Vaskulitis

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39 Praktische Bedeutung der neuen Einteilung?

40 Klassifikationssystem in der Nierenpathologie Standardisierung Aussagen über Prognose Ableitung von Therapieempfehlungen Therapiestratifizierung Verbesserung des pathophysiologischen Verständnis einer bestimmten Erkrankung

41 Vielen Dank Glomunculus