Für die deutsche Ausgabe Christoph Röcken

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1 62e gnes. Fogo, Eric G. Neilson tlas der Urinsedimente und Nierenbiopsien Für die deutsche usgabe Christoph Röcken In diesem Kapitel werden diagnostisch wichtige efunde ausgewählter Nierenbiopsate in licht-, immunfluoreszenz- und elektronenmikroskopischen bbildungen sowie häufige Urinbefunde gezeigt. bbildung 62e-1 Glomeruläre Minimalläsionen ( minimal change ). Lichtmikroskopisch findet sich oft ein Normalbefund () oder eine uncharakteristische mesangiale Zellvermehrung, während elektronenmikroskopisch () die Podozyten einen vollständigen Verlust der Deckzellfüßchen aufweisen. (F/Vanderbilt Collection.) bbildung 62e-2 Fokal segmentale Glomerulosklerose. Die segmentale Matrixvermehrung und Obliteration der Kapillarschlingen ist das sine qua non der nicht näher spezifizierten segmentalen Sklerose. (EGN/UPenn Collection.) bbildung 62e-3 Kollabierende Glomerulopathie. Ein segmentaler Kollaps der glomerulären Kapillaren wird von Podozytenhyperplasie begleitet. Die Läsion kann idiopathisch oder im Gefolge einer HIV-Infektion auftreten und hat eine besonders schlechte Prognose. (F/Vanderbilt Collection.) Suttorp et al., Harrisons Innere Medizin (ISN ), 2016 W Wissenschaftsverlag ll rights reserved. Usage subject to terms and conditions of license. 62e-1

2 Teil 2 Leitsymptome von Krankheiten bbildung 62e-4 Hiläre Variante der fokal segmentalen Glomerulosklerose. Zu erkennen ist eine segmentale Sklerose des Glomerulums am vaskulären Pol und eine gleichzeitige Hyalinose, die auch das Vas afferens betrifft (Pfeile). Eine solche Läsion entsteht oft sekundär nach Untergang von Nephronen, z.. durch Vernarbung im Rahmen anderer Erkrankungen. ei diesen Patienten sind die Proteinurie und das nsprechen auf eine Glukokortikoidtherapie geringer ausgeprägt als bei der fokal segmentalen Glomerulosklerose. (F/Vandebildt Collection.) bbildung 62e-5 Fokal segmentale Glomerulosklerose mit Spitzenläsion (tip lesion). Man sieht eine segmentale Sklerose der Kapillaren im ereich der Mündung des proximalen Tubulus (Pfeil). Diese Variante hat eine bessere Prognose als andere Formen der fokal segmentalen Glomerulosklerose. (F/Vandebildt Collection.) C bbildung 62e-6 Postinfektiöse (Poststreptokokken-) endokapilläre Glomerulonephritis. Die Glomerula weisen proliferative Veränderungen mit Schlingenkonvoluten, reichlich neutrophilen Granulozyten und in schweren Fällen halbmondförmigen Kapselproliferaten (Pfeil) auf (). Immunfluoreszenzmikroskopisch finden sich mesangial und entlang der Kapillarwände grob granuläre C3-blagerungen meist zusammen mit IgG (). Ultrastrukturell liegen höckerförmige ( humps ) Depots vor (Pfeil in C). (F/Vanderbilt Collection.) 62e-2 Suttorp et al., Harrisons Innere Medizin (ISN ), 2016 W Wissenschaftsverlag ll rights reserved. Usage subject to terms and conditions of license.

3 tlas der Urinsedimente und Nierenbiopsien 62e bbildung 62e-8 Ig-Nephropathie. Mesangiale blagerungen führen zu einer unregelmäßigen Verbreiterung des Mesangiums. Einige Fälle zeigen endokapilläre Proliferate oder eine segmentale Sklerose (). Die blagerungen sind in der Immunfluoreszenzmikroskopie nachweisbar (). (F/Vanderbilt Collection.) C bbildung 62e-7 Membranöse Glomerulonephritis. Die membranöse Glomerulonephritis charakterisiert subepitheliale blagerungen, die zur Veränderung der asalmembran führen mit Spike-artigen usziehungen, die in der Silberfärbung nachweisbar sind (). Immunfluoreszenzmikroskopisch ist der gleichmäßige granuläre Nachweis von IgG entlang der Kapillarwände typisch (). Elektronenmikroskopisch liegen subepitheliale Depots vor mit früher, umgebender asalmembranreaktion und Verlust der Deckzellfüßchen (C). (F/Vanderbilt Collection.) Suttorp et al., Harrisons Innere Medizin (ISN ), 2016 W Wissenschaftsverlag ll rights reserved. Usage subject to terms and conditions of license. 62e-3

4 Teil 2 Leitsymptome von Krankheiten bbildung 62e-9 Membranoproliferative Glomerulonephritis. Das Mesangium ist verbreitert mit endokapillären Proliferaten. Subendotheliale Depots führen zur asalmembranduplikatur ( Schienenstrang ). (EGN/UPenn Collection.) bbildung 62e-12 C3-Glomerulonephritis. In der Immunfluoreszenz findet sich in der Regel nur eine nfärbung auf C3 sowie gelegentlich eine minimale nfärbung auf Immunglobulin in einer ungleichmäßigen Kapillarwand und mit mesangialer Verteilung. (F/Vanderbilt Collection.) bbildung 62e-10 Membranoproliferative Glomerulonephritis Typ II ( Dense deposit Disease ). Lichtmikroskopisch findet sich ein membranoproliferatives Muster. Elektronenmikroskopisch weist die asalmembran im Mesangium elektronendichte, runde, globuläre blagerungen auf. Immunfluoreszenzmikroskopisch lässt sich C3 nachweisen. Die membranoproliferative GN Typ II gehört zu der neuen Gruppe der C3-Glomerulopathien, die auf einer Regulationsstörung des Komplements beruhen. (F/Vanderbilt Collection.) bbildung 62e-13 C3-Glomerulonephritis. Elektronenmikroskopisch finden sich in der Regel dichte blagerungen (Pfeile), die mesangial, subendothelial sowie gelegentlich höckerförmig subepithelial vorliegen. (F/ Vanderbilt Collection.) bbildung 62e-11 C3-Glomerulonephritis. Lichtmikroskopisch imponiert ein membranoproliferatives Muster. Die C3-Glomerulonephritis gehört zu der neuen Gruppe der C3-Glomerulopathien, die auf einer Regulationsstörung des Komplements beruhen. (F/ Vanderbilt Collection.) 62e-4 Suttorp et al., Harrisons Innere Medizin (ISN ), 2016 W Wissenschaftsverlag ll rights reserved. Usage subject to terms and conditions of license.

5 tlas der Urinsedimente und Nierenbiopsien 62e bbildung 62e-14 Gemischte proliferative und membranoproliferative Glomerulonephritis. Dieser Fall weist pinkfarbene subepitheliale Depots auf mit Spikes und einem Schienenstrang -Zeichen einer duplizierten asalmembran als Folge subendothelialer blagerungen, wie man sie auch in der gemischten membranösen und proliferativen Lupusnephritis (ISN/RPS Klasse V und IV) findet. (EGN/UPenn Collection.) bbildung 62e-16 Granulomatose mit Polyangiitis. Diese primär nekrotisierende intra- und extrakapilläre Glomerulonephritis weist zahlreiche Unterbrechungen der asalmembran auf mit begleitenden segmentalen fibrinoiden Nekrosen und halbmondförmigen Kapselproliferaten. Das unbeteiligte Segment des Glomerulums (bei 5 Uhr) weist keine proliferativen Veränderungen oder Immunkomplexablagerungen auf. (F/Vanderbilt Collection.) C bbildung 62e-15 Lupusnephritis. Die proliferative Lupusnephritis, ISN/RPS Klasse III oder IV, manifestiert sich mit endokapillären Proliferaten, die insbesondere bei subendothelialen blagerungen in einer segmentalen Nekrose münden können (). In der Immunfluoreszenz finden sich irreguläre blagerungen im Mesangium und in den Kapillarschlingen. Einige periphere Schlingen haben eine gleichförmige, gepresste ußenkontur (sog. Drahtschlingen -Phänomen) als Folge der langstreckigen subendothelialen Depots. Diese enthalten typischerweise alle 3 Immunglobuline, d. h. Ig, IgG und IgM, sowie C3 und C1q (). Elektronenmikroskopisch finden sich subendothelial, mesangial und seltener subepithelial dichte Immunkomplexablagerungen mit ausgedehntem Verlust der Deckzellfüßchen (C). (F/Vanderbilt Collection.) Suttorp et al., Harrisons Innere Medizin (ISN ), 2016 W Wissenschaftsverlag ll rights reserved. Usage subject to terms and conditions of license. 62e-5

6 Teil 2 Leitsymptome von Krankheiten bbildung 62e-17 ntibasalmembranglomerulonephritis (Goodpasture-Syndrom). Es liegen segmentale Nekrosen mit Unterbrechung der glomerulären asalmembran (Pfeil) und zellreicher Halbmondbildung vor (). Immunfluoreszenzmikroskopisch finden sich typischerweise lineare blagerungen von IgG entlang der glomerulären asalmembran mit einer kleinen Halbmondbildung bei etwa 1 Uhr (). (F/Vanderbilt Collection.) bbildung 62e-18 myloidose. ei myloidosen findet sich eine homogen-eosinrote, amorphe, zellfreie Verbreiterung der Gefäßwände, des Interstitiums und des Mesangiums mit usdehnung in die glomeruläre asalmembran. In der Kongorotfärbung weist myloid im polarisierten Licht zwischen gekreuzten Polaren eine anomale grün-gelbe Polarisationsfarbe auf (). Elektronenmikroskopisch finden sich starre, nicht verzweigte und unregelmäßig angeordnete Fibrillen mit einem Durchmesser von 9 11 nm (). (F/Vanderbilt Collection.) 62e-6 Suttorp et al., Harrisons Innere Medizin (ISN ), 2016 W Wissenschaftsverlag ll rights reserved. Usage subject to terms and conditions of license.

7 tlas der Urinsedimente und Nierenbiopsien 62e bbildung 62e-20 ence-jones-zylinder (Plasmozytomniere). In den Nierentubuli finden sich Präzipitate monoklonaler Leichtketten, die von mehrkernigen Riesenzellen umgeben (Pfeil) und von einer chronischen interstitiellen Nephritis und tubulointerstitiellen Fibrose begleitet werden. (F/Vanderbilt Collection.) C bbildung 62e-19 Leichtkettenablagerungskrankheit. Lichtmikroskopisch liegt eine knotige Verbreiterung des Mesangiums vor (). In der Immunfluoreszenz findet sich eine monoklonale Leichtkettenrestriktion, mit Prädominanz der Kappa- über die Lambda- Leichtkette, in den Tubuli () und Glomerulumschlingen. Elektronenmikroskopisch (C) erscheinen die blagerungen amorph, teilweise granulär und finden sich entlang der Innenseite der glomerulären und tubulären asalmembran. (F/Vanderbilt Collection.) bbildung 62e-21 Fabry-Erkrankung. ufgrund eines α-galaktosidase--mangels kommt es zur nreicherung von Glykosphingolipiden, die die Podozyten in Schaumzellen umwandeln (). Elektronenmikroskopisch sind pathognomonisch insbesondere die Lamellenkörperchen in den Podozyten bzw. die zwiebelschalenartigen Myelinfiguren (). (F/ Vanderbilt Collection.) Suttorp et al., Harrisons Innere Medizin (ISN ), 2016 W Wissenschaftsverlag ll rights reserved. Usage subject to terms and conditions of license. 62e-7

8 Teil 2 Leitsymptome von Krankheiten bbildung 62e-22 lport-syndrom und dünne asalmembranen-glomerulopathie. eim lport-syndrom liegt eine abnorm konfigurierte glomeruläre asalmembran mit verschmälerten und verbreiterten bschnitten ( korbgeflechtartig ) vor (). ei der dünnen asalmembranen-glomerulopathie (syn.: benigne familiäre Hämaturie), bei der Frühform des lport-syndroms und bei weiblichen Merkmalsträgern findet sich elektronenmikroskopisch oft nur eine ausgedehnte Verschmälerung der glomerulären asalmembran (). (F/Vanderbilt Collection.) C bbildung 62e-23 Diabetische Nephropathie. Im ersten Stadium der diabetischen Nephropathie kommt es nur zu einer geringen mesangialen Verbreiterung und Verdickung der glomerulären asalmembran (elektronenmikroskopisch nachweisbar) (). In fortgeschrittenen Stadien verbreitert sich das Mesangium deutlicher und es kommt zur Entwicklung erster Noduli mit sichtbarer Hyalinose der rteriolen (). ei einer manifesten diabetischen Nephropathie liegt eine noduläre Glomerulosklerose (sog. Kimmelstiel-Wilson) vor, eine Zunahme der mesangialen Matrix und Zellzahl, Mikroaneurysmen (linkes Glomerulum), eine prominente glomeruläre asalembran ohne nhalt für Immunkomplexablagerungen und eine arterioläre Hyalinose der afferenten und efferenten rteriole (C). (F/Vanderbilt Collection.) 62e-8 Suttorp et al., Harrisons Innere Medizin (ISN ), 2016 W Wissenschaftsverlag ll rights reserved. Usage subject to terms and conditions of license.

9 tlas der Urinsedimente und Nierenbiopsien 62e bbildung 62e-26 Hämolytisch-urämisches Syndrom. Charakteristisch sind auffällige intraglomeruläre Fibrinthromben (thrombotische Mikroangiopathie, Pfeil). ls Folge der Ischämie zeigen die übrigen Kapillarschlingen eine girlandenförmig gefaltete und verdickte asalmembran. (F/Vanderbilt Collection.) bbildung 62e-24 Nephrosklerose. Hypertonus-induzierte Schäden manifestieren sich häufig als ausgedehnte globale Vernarbung der Glomerula, mit begleitender proportionierter tubulointerstitieller und perikapsulärer Fibrose. Eine segmentale Vernarbung kann vorkommen (). Die Gefäße zeigen unverhältnismäßig schwergradige Veränderungen mit Intimafibrose, Mediahypertrophie und segmentalen Hyalinosen der rteriolen (). (F/Vanderbilt Collection.) bbildung 62e-27 Systemische Sklerose. Im kutstadium finden sich fibrinoide Nekrosen der Interlobulararterien und größerer Gefäße mit dazwischenliegenden normalen Gefäßen sowie ischämischen Glomerulumschäden (). Chronisch führt der Gefäßschaden zu zwiebeschalenartigen Proliferationen der Intima (). (F/Vanderbilt Collection.) bbildung 62e-25 Cholesterinkristallemboli. Cholesterinkristallembolien führen zu spaltförmigen geometrischen ussparungen mit glatten ußenkonturen (Pfeil). Die Lipide lösen sich bei der Prozessierung des Gewebes heraus. In der Umgebung der betroffenen rteriolen finden sich oft histiozytäre Entzündungen und Fibrosen. (F/Vanderbilt Collection.) Suttorp et al., Harrisons Innere Medizin (ISN ), 2016 W Wissenschaftsverlag ll rights reserved. Usage subject to terms and conditions of license. 62e-9

10 Teil 2 Leitsymptome von Krankheiten bbildung 62e-28 kute Pyelonephritis. Die Tubuli sind gefüllt mit Granulozytenpfröpfen (Pfeil). Die Entzündung breitet sich in das umgebende Interstitium aus und geht mit einem Tubulusschaden einher. (F/Vanderbilt Collection.) bbildung 62e-29 kute Tubulusnekrose. usgedehnte bflachung des Tubulusepithels mit Verlust des ürstensaums und leichtem interstitiellem Ödem, das für einen ischämischen Tubulusschaden typisch ist. (F/Vanderbilt Collection.) bbildung 62e-30 kute interstitielle Nephritis. Interstitiell liegt ein dichtes lymphoplasmazelluläres Infiltrat vor, das von einem milden Stromaödem und Tubulusschaden begleitet wird (). Im Falle einer medikamentös verursachten Hypersensitivitätsreaktion finden sich zusätzlich häufig eosinophile Granulozyten (). (F/Vanderbilt Collection.) bbildung 62e-31 Oxalose. Kalziumoxalatkristalle führen zu einem ausgedehnten Tubulusschaden mit bflachung und Regeneration des Tubulusepithels (). Die Kristalle zeigen im polarisierten Licht eine intensive Doppelbrechung (). (F/Vanderbilt Collection.) 62e-10 Suttorp et al., Harrisons Innere Medizin (ISN ), 2016 W Wissenschaftsverlag ll rights reserved. Usage subject to terms and conditions of license.

11 tlas der Urinsedimente und Nierenbiopsien 62e bbildung 62e-32 kute Phosphatnephropathie. Man kann einen ausgeprägten Tubulusschaden mit intratubulären nicht polarisierenden Kalziumphosphatkristallen erkennen. (F/Vanderbilt Collection.) bbildung 62e-35 Grob granulärer Zylinder. (F/Vanderbilt Collection.) bbildung 62e-36 Fein granulärer Zylinder. (F/Vanderbilt Collection.) bbildung 62e-33 Sarkoidose. Es liegt eine chronische interstitielle Nephritis vor mit zahlreichen, konfluierenden, nicht verkäsenden Epitheloidzellgranulomen. Die Glomeruli sind unauffällig, während die Tubuli eine trophie und mäßige interstitielle Fibrose aufweisen. (F/Vanderbilt Collection.) bbildung 62e-37 Erythrozytenzylinder. (F/Vanderbilt Collection.) bbildung 62e-34 Hyaliner Zylinder. (F/Vanderbilt Collection.) bbildung 62e-38 Leukozytenzylinder. (F/Vanderbilt Collection.) Suttorp et al., Harrisons Innere Medizin (ISN ), 2016 W Wissenschaftsverlag ll rights reserved. Usage subject to terms and conditions of license. 62e-11

12 Teil 2 Leitsymptome von Krankheiten bbildung 62e-39 Tripelphosphatkristalle. (F/Vanderbilt Collection.) bbildung 62e-41 Harnsäurekristalle. (F/Vanderbilt Collection.) bbildung 62e-40 Malteser-Kreuz -ildung in einem ovalen Fettkörperchen. (F/Vanderbilt Collection.) 62e-12 Suttorp et al., Harrisons Innere Medizin (ISN ), 2016 W Wissenschaftsverlag ll rights reserved. Usage subject to terms and conditions of license.