Leukämie. weißes Blut, Blutkrebs. bösartige Erkrankung der weißen Blutkörperchen

Transkript

1 Leukämie weißes Blut, Blutkrebs bösartige Erkrankung der weißen Blutkörperchen

2 Genetische Veränderungen der Stammzellen durch folgende Risikofaktoren: radioaktive Strahlung (Hiroshima und Nagasaki) Röntgenstrahlung Chemische Substanzen (Zytostatika, Immunsupressiva, Benzol, Insektizide, Herbizide) Genetische Faktoren (nicht erblich, nur Veranlagung) 20fach erhöhtes Risiko beim Down-Syndrom für AML erhöhter Prozentsatz des Philadelphia-Chromosoms (CML) selten Viren (T-Zell-Leukämie in Japan) Ursachen sind multifaktoriell und bisher ungeklärt!!!

3 Genetische Veränderungen der Stammzellen durch radioaktive Strahlung, Chemische Substanzen (Zytostatika, Benzol), Genetische Faktoren, gehäuftes Auftreten beim Down-Syndrom Vorstufen der Lymphozyten -> unreife, fehlerhafte, bösartige Lymphozyten Vorstufen der Granulozyten -> unreife, fehlerhafte, bösartige Granulozyten

4 Genetische Veränderungen der Stammzellen durch radioaktive Strahlung, Chemische Substanzen (Zytostatika, Benzol), Genetische Faktoren, gehäuftes Auftreten beim Down-Syndrom Vorstufen der Lymphozyten -> unreife, fehlerhafte, Lymphozyten Vorstufen der Granulozyten -> unreife, fehlerhafte, bösartige Granulozyten Verdrängung gesunder Knochenmarkszellen mit unkontrollierter Vermehrung im Blut

5 Welche Folge hat die qualitative Veränderung der fehlerhaften, unreifen, bösartigen Leukozyten?

6 ABWEHRSCHWÄCHE durch Granulozytopenie z.b. Fieber Soor (Pilzerkrankungen) Infektionskrankheiten Mundschleimhautentzündungen

7 Starke Wucherung der Leukozyten im Knochenmark führt zur Verdrängung der Bildungsstätten für Erythrozyten und Thrombozyten! Was sind die Folgen???

8 Erythrozytenmangel -> Anämie Müdigkeit, Leistungsminderung, Blässe Thrombopenie -> hämorrhagische Diathese vermehrte Blutungsneigung, z.b. Hämatome, Petechien, Nasen- und Zahnfleischbluten

9 akute Formen -> schnelles Voranschreiten der Krankheit, ohne Behandlung oft in wenigen Wochen lebensgefährlicher Zustand chronische Formen -> Zustand über Monate oder Jahre stabil

10 50% der Leukämien treten akut auf und führen unbehandelt innerhalb von Wochen bis Monaten zum Tod! Betroffen sind pro Jahr 4 von Einwohner Welche akuten Formen gibt es?

11 ALL: Akute lymphatische Leukämie v.a. Kindern zw. 2 und 5 Jahren gute Prognose AML: Akute myeloische Leukämie v.a. Erwachsene, aber auch Kinder schlechtere Prognose AUL: Akute undifferenzierte Leukämie Zuordnung nicht möglich

12 Symptome 1. Möglichkeit: schwere Infektionskrankheit Schüttelfrost, Fieber, Ulzerationen im Mundbereich DD: Pfeiffer-Drüsenfieber 2. Möglichkeit: schleichend, unklare Symptome Lymphknoten-, Milz-, (Leber-)schwellung, Anämie, Abwehrschwäche, hämorrhagische Diathese

13 Blutbild zeigt Differenzierungsstörung sowie Anzahl der Leukozyten: 50 % erhöht 25 % normal 25% erniedrigt bei aleukämischer Leukämie ->Infiltration des Knochenmarks durch Blasten, aber keine Ausschwemmung ins Blut rasche und aggressive Therapie Chemo-, Strahlentherapie zur Abtötung der Krebszellen bei hohem Rückfallrisiko: Stammzelltransplantation Ziel: Remission

14 Remissionen temporäres oder dauerhaftes Nachlassen von Krankheitssymptomen mit Normalisierung des Blutbildes ohne wirkliche Genesung

15 Welche chronischen Formen gibt es? Wer ist betroffen? Wieviele Fälle gibt es im Jahr?

16 Chronische lymphatische Leukämie 3-6 von Einwohnern pro Jahr zu 90% Männer über 50 Jahren beste Prognose mit schonender, später Therapie! Chronische myeloische Leukämie 1 von Einwohnern pro Jahr Männer und Frauen von Jahren Überlebenszeit nach Diagnose ca. 3 Jahre! Aber: neues Medikament Imatinib frühzeitig verabreicht erzielt wohl sehr gute Ergebnisse

17 Chronische lymphatische Leukämie Zunahme der B-Lymphozyten > pro qmm (NW: 4.000) keine funktionstüchtige Antikörperproduktion aufgrund eines Defekt 1. Folge Abwehrschwäche später Anämie, Thrombo-, Granulozytopenie

18 Stadieneinteilung der CLL (nach Rai und Mitarbeitern) 0 Lymphozytose im Blut und Knochenmark I II III IV Anteil der Lymphozyten an den Leukozyten bis zu 95% Lymphozytose + Lymphknotenvergrößerung Bösartige Lymphknotenvergrößerung mit bis zu pflaumengroßen, harten, nicht schmerzhaften, nicht verschieblichen Lymphknoten Lymphozytose + Vergrößerung von Leber, Milz Blutbildung in Milz und/oder Leber durch zunehmende Verdrängung der Blutbildung aus dem Knochenmark Lymphozytose + Anämie durch Mangel an Erys Müdigkeit, Leistungsmangel etc. Lymphozytose + Thrombozytopenie < verlängerte Blutungzeit (< hämorrhagische Diathese)

19 weitere Symptome durch Mangel an funktionstüchtigen Leukozyten: Erhöhte Infektionsneigung Herpes zoster Pilzinfektionen Lungenentzündungen entzündliche Hauterkrankungen mit knotigen Hautinfiltraten

20 Chronische myeloische Leukämie Zunahme der Granulozyten > pro qmm

21 Chronische myeloische Leukämie Chronische Phase: schleichender Krankheitsbeginn Allgemeinsymptome wie Müdigkeit, Leistungsmangel Leukozytose mit reifen, aber auch vermehrt unreifen Leukos (Linksverschiebung) Druck im Oberbauch durch Spleno-, Hepatomegalie

22 Chronische myeloische Leukämie Chronische Phase: schleichender Krankheitsbeginn Akzelerationsphase: Übergangsphase zunehmende Leukozytose mit unreifen Leukos (Abwehrschwäche mit Nachtschweiß, Fieber, Gewichtsverlust sowie erhöhte Thrombose-, Infarktneigung durch leukämische Thromben) voranschreitende Milz-, Leberschwellung Anämie mit Blässe, Herzrasen, Luftnot Thrombozytopenie mit z.b. Nasen- und Zahnfleischbluten

23 Chronische myeloische Leukämie Chronische Phase: schleichender Krankheitsbeginn Müdigkeit, Leistungsmangel, Leukozytose, Milzschwellung Akzelerationsphase: Übergangsphase zunehmende Leukozytose mit Abwehrschwäche und Thrombosegefahr, Milzschwellung, Anämie, Thrombozytopenie Blastenkrise: Verlauf entspricht akuter Leukämie mit starker Abwehrschwäche, Blutungsneigung