Mikroskopisches Differentialblutbild mikroskopisches Differentialblutbild Ziel (%) Ergebnisse im Akzeptanzbereich 190 Teilnehmer Ausstrich

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1 Österreichische Gesellschaft für Qualitätssicherung und Standardisierung medizinisch - diagnostischer Untersuchungen 1090 Wien, Hörlgasse 18/5; Tel: ; Fax: office@oequasta.at DVR-Nr.: An die Teilnehmer des 152. Durchganges des Rundversuches Hämatologie Wien, am Sehr geehrte Frau Kollegin, sehr geehrter Herr Kollege, im 152. Durchgang des Rundversuches Hämatologie wurden folgende Ergebnisse erzielt: Die Ergebnisse des kleinen Blutbildes entnehmen Sie bitte vorerst dem Dokument Gesamtauswertung. Mikroskopisches Differentialblutbild mikroskopisches Differentialblutbild Ziel (%) Ergebnisse im Akzeptanzbereich 190 Teilnehmer Ausstrich Probe A Stabkernige Segmentkernige Eosinophile Basophile Monozyten Lymphozyten Atyp. Lymphozyten Blasten Promyelozyten Myelozyten Metamyelozyten Plasmazellen Erythroblasten/100 Leukozyten Sonstige Zellen/100 Leukozyten _152 Bericht, Version 1 Freigegeben Seite 1 von 7

2 Erythrozyten-Morphologie Ziel 187 Teilnehmer Ausstrich korrekt Anisozytose X 155 Poikilozytose X 124 Anulozyten X 34 Targetzellen X 164 Sichelzellen X 167 Polychromasie X 60 basophile Tüpfelung X 20 Howell-Jolly Körperchen X 81 Pappenheim Körperchen X 4 Leukozyten-Morphologie Ziel 168 Teilnehmer Ausstrich unauffällig X 114 toxische Granulation X 23 korrekt Thrombozyten-Morphologie 185 Teilnehmer Ziel Ausstrich korrekt unauffällig X 12 Riesenthrombozyten X 173 Beurteilung Ausstrich 175 Angaben Probe A gut 61 beurteilbar 92 schlecht beurteilbar 21 nicht beurteilbar 1 Als Kontrollproben wurden am von Streck bzw. der Versuchsleitung hergestellte Kontrollproben verschickt. Ende der Rücksendefrist war ; danach einlangende Ergebnisse wurden für die Auswertung nicht berücksichtigt. Zielwertermittlung für kleines Blutbild aus Konsenswert der Teilnehmer, für Differentialblutbild aus Vorgabe der Versuchsleitung. Die Zusammensetzung der Kollektive entnehmen Sie bitte dem Dokument Vergleichbarkeitsklassen. 02_152 Bericht, Version 1 Freigegeben Seite 2 von 7

3 Das Blutbild des 27-jährigen Patienten zeigte eine ausgeprägte, grenzwertig hypochrome Anämie (Hb 7.3g/dl, MCH 26.3 pg) bei grenzwertig hoher Retikulozytenzahl (107.2 G/l) und eine leichte Thrombozytose (441 G/L). Die Leukozytenzahl lag mit 9.93 G/L im oberen Referenzbereich. An den übrigen Laborbefunden waren erhöhte Spiegel von Gesamt-Bilirubin (1.79 mg/dl), LDH (516 U/L) und Ferritin (1270 µg/l) sowie ein mit <12mg/dl erniedrigter Haptoglobinspiegel auffällig. Im Differentialblutbild lieferte die Erythrozytenmorphologie den entscheidenden Hinweis für die Diagnose. Wie die überwiegende Mehrheit aller Teilnehmer richtig erkannt hat, fanden sich im Ausstrich Sichelzellen. Sichelzellen sind hochspezifisch für das Vorliegen einer Sichelzellerkrankung. Sie müssen zwar z.b. im Symptom-freien Intervall nicht immer im Blutausstrich zu finden sein, wenn sie allerdings (auch nur in ganz geringen Mengen) da sind, bedeutet das eine Diagnose (d.h., wenn man Sichelzellen ohne weiteres befundet, sollte man sicher sein, dass es sich tatsächlich um welche handelt!). Unser Patient stammt aus Nigeria und hat eine genetisch gesicherte Sichelzellerkrankung vom homozygoten Genotyp HbSS. Er leidet an rezidivierenden Sichelzellkrisen, das aktuelle Blutbild wurde in einem Krisen-freien Intervall gewonnen. Neben den für die Erkrankung spezifischen Sichelzellen (S) zeigte der Blutausstrich auch andere für Sichelzellerkrankung typische, jedoch unspezifische Veränderungen wie Anisozytose, Poikilozytose, Targetzellen (T) und wenige Erythroblasten (E). Howell-Jolly (H)- und Pappenheim(P)-Körper als Ausdruck einer reduzierten/fehlenden Milzfunktion waren ebenfalls auffällig. Tatsächlich fand sich im CT-Befund des Abdomens nur noch ein stark atrophes und weitgehend verkalktes Milzresiduum, vermutlich als Folge zahlreicher Milzinfarkte im Rahmen der multiplen Sichelzellkrisen. Eine Polychromasie war, wenn überhaupt, nur sehr diskret ausgebildet, passend zu der an der oberen Referenzwertgrenze gelegenen Retikulozytenzahl. Ganz vereinzelt fanden sich Erythrozyten mit basophiler Tüpfelung. Die Leukozytenmorphologie war abgesehen von einzelnen, toxisch granulierten Granulozyten unauffällig, an der Thrombozytenmorphologie war das Vorkommen von Riesenthrombozyten erwähnenswert. 02_152 Bericht, Version 1 Freigegeben Seite 3 von 7

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6 Der diagnostische Test bei V.a. Sichelzellerkrankung ist der Nachweis von HbS durch eine Hämoglobinanalyse. Molekulargenetische Untersuchungen sind laut Leitlinie der Deutschen, Schweizerischen und Österreichischen Gesellschaften für Hämatologie&Onkologie im Rahmen der HbS Diagnostik nur indiziert bei Verdacht auf Kombinationsformen von HbS mit ß- oder α-thalassämien und im Rahmen der Pränataldiagnostik. Obligater Bestandteil der Diagnostik ist die Untersuchung von Familienangehörigen mit positivem Nachweis von HbS. An weiteren Verdachtsdiagnosen wurden geäußert: V.a. auf hämolytische Anämie: ist natürlich gegeben, allerdings als alleinige Verdachtsdiagnose im gegebenen Fall nicht ausreichend, da die Sichelzellen nicht übersehen werden dürfen. V.a. Thalassämiesyndrom: Die reichlich vorhandenen Targetzellen legen diese Vermutung nahe. Da aber typische Sichelzellen zu finden sind, besteht jedenfalls der Verdacht auf eine Sichelzellerkrankung. Allenfalls könnte es sich um eine Kombinationsform von HbS mit Thalassämie handeln, für diese Form wäre allerdings eine Mikrozytose der Erythrozyten typisch. V.a. Eisenmangelanämie: das Präparat enthielt zwar Anulozyten, allerdings sprechen die hohe Retikulozytenzahl und vor allem die Sichelzellen dagegen. V.a. hereditäre Sphärozytose: keine Kugelzellen im Ausstrich, aber Sichelzellen. 02_152 Bericht, Version 1 Freigegeben Seite 6 von 7

7 V.a. essentielle Thrombozytose: die Thrombozytose ist in erster Linie als Folge der Sichelzellerkrankung (z.b. durch Milzatrophie) erklärbar. V.a. akute Leukämie: keine Blasten im Ausstrich nachweisbar V.a. Ausschwemmung eines Non-Hodgkin-Lymphoms: es besteht weder eine Lymphozytose noch eine nennenswerte Atypie der Lymphozyten. Wir empfehlen allen Teilnehmern, die die Akzeptanzbereiche nicht erreicht haben, die Durchführung einer Ursachenanalyse mit anschließender Einleitung von Korrektur- bzw. Vorbeugemaßnahmen. Mit besten Grüßen Dr. Christoph Buchta, MBA Technische Leitung a. o. Univ.-Prof. Dr. Ilse Schwarzinger Versuchsleitung 02_152 Bericht, Version 1 Freigegeben Seite 7 von 7