Mikroskopisches Differentialblutbild mikroskopisches Differentialblutbild Ziel (%) Ergebnisse im Akzeptanzbereich 191 Teilnehmer Ausstrich

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1 Österreichische Gesellschaft für Qualitätssicherung und Standardisierung medizinisch - diagnostischer Untersuchungen 1090 Wien, Hörlgasse 18/5; Tel: ; Fax: office@oequasta.at DVR-Nr.: An die Teilnehmer des 146. Durchganges des Rundversuches Hämatologie Wien, am Sehr geehrte Frau Kollegin, sehr geehrter Herr Kollege, im 146. Durchgang des Rundversuches Hämatologie wurden folgende Ergebnisse erzielt: Die Ergebnisse des kleinen Blutbildes entnehmen Sie bitte vorerst dem Dokument Gesamtauswertung. Mikroskopisches Differentialblutbild mikroskopisches Differentialblutbild Ziel (%) Ergebnisse im Akzeptanzbereich 191 Teilnehmer Ausstrich Probe A Stabkernige Segmentkernige Eosinophile Basophile Monozyten Lymphozyten Atyp. Lymphozyten Blasten Promyelozyten Myelozyten Metamyelozyten Plasmazellen Erythroblasten/100 Leukozyten Sonstige Zellen/100 Leukozyten Erythrozyten-Morphologie Ziel 182 Teilnehmer Ausstrich korrekt Anisozytose X 83 Poikilozytose X 26 02_146 Bericht, Version 2 Freigegeben Seite 1 von 6

2 Leukozyten-Morphologie Ziel 190 Teilnehmer Probe A korrekt atypische Lymphozyten, susp. neoplastisch X 123 Atypie/ plasmozytoid X 9 Atypie/ suspekte Zytoplasmaausläufer X 59 Kernschatten X 152 Thrombozyten-Morphologie 168 Teilnehmer Ziel Ausstrich korrekt unauffällig X 119 Diagnosen V.a. Ausschwemmung eines Non-Hodgkin-Ly. V.a. chron. lymphatische Leukämie V.a. splenisches Marginalzonenlymphom Ziel Ausstrich 1. Diagnose korrekt 2. Diagnose X X X 6 27 Beurteilung Ausstrich 183 Angaben Probe A gut beurteilbar 105 beurteilbar 59 schlecht beurteilbar 18 nicht beurteilbar 1 Als Kontrollproben wurden am von Streck bzw. der Versuchsleitung hergestellte Kontrollproben verschickt. Ende der Rücksendefrist war ; danach einlangende Ergebnisse wurden für die Auswertung nicht berücksichtigt. Zielwertermittlung für kleines Blutbild aus Konsenswert der Teilnehmer, für Differentialblutbild aus Vorgabe der Versuchsleitung. Die Zusammensetzung der Kollektive entnehmen Sie bitte dem Dokument Vergleichbarkeitsklassen. Der Blutausstrich stammte von einem 70 jährigen Patienten, der zur Abklärung einer Leukozytose zugewiesen wurde. Die Leukozytenzahl betrug bei der Erstvorstellung G/l, zusätzlich fand sich eine mit 103 G/l verminderte Thrombozytenzahl, Erythrozytenzahl und Hämoglobinwert waren grenzwertig vermindert. Auffällig war zudem ein mit 59.8 g/l (Referenzbereich g/l) verminderter Gesamteiweißspiegel, Leber- und Nierenfunktionsparameter waren ohne Auffälligkeiten. Im physikalischen Status waren beidseits zervikal und axillär mehrere kleine, nicht schmerzhafte Lymphknoten palpabel, die Milz war am Rippenbogen tastbar. Das Differentialblutbild zeigte eine deutliche Lymphozytose (ca %), 02_146 Bericht, Version 2 Freigegeben Seite 2 von 6

3 was einer absoluten Lymphozytenzahl von >10 G/l entsprach. Mäßig reichlich fanden sich Kernschatten. Die Lymphozyten waren großteils klein, reifzellig und monomorph, sodass der Verdacht auf eine neoplastische Lymphoproliferation nahe lag. Dies wurde von den Teilnehmern auch so gesehen, alle haben als Verdachtsdiagnose Nr.1 ein Non-Hodgkin-Lymphom angegeben. Als weiterführende Untersuchung wurde eine immunologische Leukozytentypisierung durchgeführt, die das Vorliegen einer B-Zellpopulation mit folgendem Immunphänotyp zeigte: CD19+, CD5+, CD23+, CD43+, CD25+, s-igm+/-, s-lambda+/-, CD20+/-, CD22+/-, FMC7-/+, CD11c-/+, CD79b-, CD103-, CD38-. Dieses Markerprofil ist typisch für eine chronisch lymphatische Leukämie. Passend zu dieser Diagnose zeigte sich in der Elektrophorese eine Hypogammaglobulinämie, die quantitative Bestimmung der Immunglobuline ergab eine Verminderung aller 3 Immunglobulinklassen. Die genetische Diagnostik zeigte molekularbiologisch 17% mutierte VH-Gene (= hypermutierte CLL ), in der FISH-Analyse fand sich eine heterozygote Deletion 13q14.3. Beide Veränderungen sind mit einer eher günstigeren Prognose vergesellschaftet. Die CLL-typischen morphologischen Merkmale im Blutausstrich waren die kleinen, reifzelligen Lymphozyten mit fleckförmig grobscholligem Kernchromatin und das Vorhandensein von Kernschatten (linke Hälfte der Bildertafel). Ein Teil dieser Zellen zeigte polare, zottige Zytoplasmaausläufer (rechte Hälfte der Bildertafel). Der Anteil dieser Zellen variierte von Ausstrich zu Ausstrich und auch innerhalb eines Ausstriches von Stelle zu Stelle, was am ehesten artifiziell durch die Strichtechnik (bei anfälliger Zellbeschaffenheit) erklärbar ist. Es ist bekannt, dass CLL-Zellen sich mit zytoplasmatischen Zotten präsentieren können, eine eigene FAB-Entität im Sinne einer atypischen CLL bilden diese Formen jedoch nicht. Vor allem an den Strichfahnen fanden sich vereinzelt auch plasmozytoid imponierende Lymphozyten. Was die Auswertung des Rundversuches betrifft haben wir angesichts der ungleichen Verteilung den Akzeptanzbereich für atypische Lymphozyten sehr breit gesetzt, als Atypiemerkmale wurden neben atypische Lymphozyten, suspekt neoplastisch und Kernschatten auch suspekte Zytoplasmaausläufer und plasmozytoid anerkannt. Relativ viele Teilnehmer haben als Atypie auch Nukleolen angegeben. Lymphozyten mit eindeutigen Nukleolen waren allenfalls nur ganz vereinzelt vorhanden, möglicherweise wurden einige hellere Areale zwischen den fleckförmigen Chromatinschollen z.t. als Nukleolen fehlinterpretiert. 02_146 Bericht, Version 2 Freigegeben Seite 3 von 6

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5 Als Verdachtsdiagnosen wurden V.a. Ausschwemmung eines Non-Hodgkin-Lymphoms, V.a. chronisch lymphatische Leukämie und V.a. splenisches Marginalzonenlymphom anerkannt. An weiteren Verdachtsdiagnosen wurden geäußert: Haarzell-Leukämie: selbstverständlich denkt man bei Lymphozyten mit Zytoplasmaausläufern auch an eine Haarzell-Leukämie, Haarzellen haben jedoch typischerweise einen breiten Zytoplasmasaum, und die haarförmigen Zytoplasmaausläufer sind nicht polar, sondern zirkulär angeordnet. Lymphoplasmozytisches Lymphom: vor allem an den Strichfahnen fanden sich vereinzelt plasmozytoid imponierende Lymphozyten, das Gesamtbild war jedoch nicht typisch für ein lymphoplasmozytisches Lymphom. Das lymphoplasmozytische Lymphom schwemmt meist nur diskret aus, bei einer Ausschwemmung im Ausmaß wie bei unserem Fall würde man sich einen Mix aus Lymphozyten, lymphoplasmozytären Zellen und Plasmazellen erwarten. Prolymphozytenleukämie: Die Prolymphozytenleukämie präsentiert sich fast immer mit einer ausgeprägten Lymphozytose (>100 G/l). Die Prolymphozyten sind größer als normale Lymphozyten, haben meist nur mäßig kondensiertes Kernchromatin und typischerweise eine deutlich prominente Nukleole. Follikuläres Lymphom: Follikuläre Lymphome schwemmen eher selten im Rahmen einer ausgeprägten Lymphozytose in das Blut aus. Die Zellen imponieren im Ausstrich meist klein, annähernd nacktkernig, mit gekerbten Kernen, die zwar ein dichtes, aber nicht ausgeprägt grobscholliges Kernchromatin zeigen. LGL (large granular lymphocyte-) Leukämie: wie der Name schon sagt, würde man sich bei dieser Entität größere Lymphozyten mit breiteren, deutlich granulierten Zytoplasmen erwarten. Aus gegebenem Anlass möchten wir noch allgemein zum Rundversuch mikroskopisches Differentialblutbild Stellung nehmen. Es ist uns ein Anliegen, den Rundversuch möglichst praxisnah zu gestalten. Blutbild und Differentialblutbild stehen in der Regel am Anfang der diagnostischen Kaskade, den wenigsten Laboratorien steht bei der erstmaligen Differentialzählung die Patientenanamnese, geschweige denn ein Ultraschall- oder ein CT-Befund zur Verfügung. Diese Informationen sind für die Richtigkeit der Differenzierung in den allermeisten Fällen auch nicht notwendig: ein Blast bleibt ein Blast, egal ob der Patient fiebert oder nicht, und ein Basophiler bleibt ein Basophiler, egal ob die Milz vergrößert ist oder nicht. Auch im aktuellen Fall hätten Anamnese und Ultraschallbefund nichts daran geändert, dass man die Lymphozyten quantifizieren, objektiv beurteilen und immunphänotypisch näher charakterisieren musste. Die 02_146 Bericht, Version 2 Freigegeben Seite 5 von 6

6 Blutbildanalytik hat, weil sie am Anfang der diagnostischen Kaskade steht, eine wichtige Screening-Aufgabe. Dafür ist es notwendig, unvoreingenommen und ohne jedwede weitere Information pathologische Veränderungen der Blutzellen zu identifizieren. Wir bitten daher um Verständnis, dass wir den Rundversuch weiterhin so aussenden, wie auch das Leben zumeist die Prüfung stellt, und erst bei der Auflösung alle weiteren im Zusammenhang mit der Diagnose relevanten Informationen präsentieren. Sollte, wie im täglichen Leben, der seltene Fall eintreten, dass eine klinische Zusatzinformation für eine zielgerichtete Differenzierung unerlässlich ist, werden wir diese selbstverständlich mitliefern. Abschließend ersuchen wir höflichst, bei der elektronischen Eingabe des Differentialblutbildes sämtliche numerischen Parameterfelder auszufüllen, also auch jene Zellen mit 0 zu resultieren, die nicht in der Zählung aufgeschienen sind. Vielen Dank! Wir empfehlen allen Teilnehmern, die die Akzeptanzbereiche nicht erreicht haben, die Durchführung einer Ursachenanalyse und anschließende Einleitung von Korrektur- bzw. Vorbeugemaßnahmen. Mit besten Grüßen Dr. Christoph Buchta, MBA Technische Leitung a. o. Univ.-Prof. Dr. Ilse Schwarzinger Versuchsleitung 02_146 Bericht, Version 2 Freigegeben Seite 6 von 6