Manifestationsformen von Non-Hodgkin Lymphomen

Transkript

1 Manifestationsformen von Non-Hodgkin Lymphomen?

2 Lymphknotenarchitektur

3 Leukozytose (> 10 G/l) reife Blutzellen Differentialblutbild atypische Zellen oder Blasten reaktiv (Infektion, Entzündung) autonom (akute Leukämie, MDS, MPS,Lymphom

4 Lymphozytose (> 4500/mm 3 ) Anamnese, physikalische US reaktiv neoplastisch (Serologie!) (FACS, KM-Punktion Punktion) Infektion viral (EBV,CMV, Mumps) TBC, Toxoplasmose Mycoplasmen NHL (CLL) ALL T-Lymphozytose

5 NHL 10/ /Jahr Männer: Verdoppelung in den letzten 25J. Frauen: Steigerung 70% 1994: 853 gemeldete NHL in Österreich 85% B-NHL, 15% T-NHL 70% niedermaligne, 30% hochmaligne

6 B-CLL = häufigste Leukämieform (Europa, USA) Alter: > 50 a Diagnose: Staging: Verlauf: Prognose: Lymphozytose (Phänotyp: CD19+/CD5+/SmIg) Lymphadenopathie KM-Befall Rai/Binet indolent, chronisch 8a (2-20 a), häufig letale Infekte (opportunistisch)

7 B-CLL

8

9 B-CLL-Zelle CD 5

10 B-CLL Prognosefaktoren Stadium Alter/Geschlecht Lymphoyztenverdopplungszeit KM-Infiltration (nodulär/diffus) ß2-Mikroglobulin, scd23 CD38 Karyotyp (11q-, 13q-, +12, 17p-)

11 Diffus grosszelliges NHL

12 Es gibt eine Unmenge von verschiedenen NHL Bitte nicht auswendiglernen! Aggressive Follicular center(grade3) Mantle cell Diffuse large B cell Primary mediastinal(thymic) B cell Peripheral T cell Angioimmunoblastic T cell Adult T cell lymphoma/leukemia Angiocentric intestinal T cell Anaplastic large cell precursor T/B cell lymphoblastic lymphoma/leukemia Burkitt`s

13 Low-grade Small lymphocytic (SLL) Follicular, small cleaved cell (FSCL) Follicular, Mixed small cleaved and large cell (FML) Intermediate-grade Follicular, large cell (FLCL) Diffuse, small cleaved cell (DSCL) Diffuse, mixed small cleaved and large cell (DML) Diffuse, large cell (cleaved and noncleaved) (DLCL) High grade Es gibt eine Unmenge von verschiedenen NHL Bitte nicht auswendiglernen! Large cell immunoblastic Lymphoblastic (convoluted and nonconvoluted) Small noncleaved cell (Burkitt and non-burkitt)

14 Indolent B cell CLL, small lymphocytic, prolymphocytic leukemia T cell CLL, prolymphocytic leukemia Large granular lymphocyte leukemia Hairy cell leukemia Follicular center Marginal zone B cell(nodal/extranodal MALT) Mycosis fungoides Es gibt eine Unmenge von verschiedenen NHL Bitte nicht auswendiglernen!

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17 Lymphoma Chemotherapy CHOP Agent mg/m 2 route days Cyclophosphamide 750 iv 1 Doxorubicin 50 iv 1 Vincristine 1.4 iv 1 Prednisone 50 po 1-5

18 Mediastinalverbreiterung durch ein NHL

19 Hodgkin s disease - matted lymph nodes Befall von Lymphknoten im Mesenterium

20 ZNS-Befall

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22 Stadium I Nodaler Befall einer einzigen Region (I) oder Vorliegen eines einzelnen lokalisierten extranodalen Herdes (I E). Stadium II Nodaler Befall (II) in zwei oder mehr Regionen auf einer Seite des Zwerchfells oder Vorliegen eines oder mehrerer lokalisierter extranodaler Herde (II E) mit oder ohne Befall einer oder mehrerer Lymphknotenregionen auf einer Seite des Zwerchfells (II,N,E). Stadium III Nodaler Befall in 2 oder mehreren Regionen auf beiden Seiten des Zwerchfells (III) oder Befall von einem oder mehreren lokalisierten extranodalen Herden mit oder ohne Befall einer oder mehrerer Lymphknotenregionen, so daß ein Befall auf beiden Seiten des Zwerchfells vorliegt (III N,E). Stadium IV Disseminierter Befall eines oder mehrerer extralymphatischer Organe mit oder ohne Befall von Lymphknoten. Ein Befall von Leber oder Knochenmark gilt grundsätzlich als Stadium IV A: ohne B-Symptome, B: mit B-Symptomen (Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiss)

23 Burkitt-Lymphom (in Afrika häufig)

24 Burkitt s Lymphoma - B cell immunostain Burkitt-Lymphom Histologie CD 20

25 Denis Burkitt

26 Burkitt s Lymphoma karyotype Translokation t(8;14) t(8;14) chromosomal ist charakteristisch beim translocation Burkitt-Lymphom

27 Burkitt s Lymphoma - t(8;14) chromosome translocation juxtaposes the c-myc gene with the immunoglobulin heavy chain gene

28 Endemisches Burkitt Lymphom: Chemotherapie Vor Chemo d3 d6

29 Hautlymphom

30 Mycosis Fungoides - Sezary cells in blood (right); Pautrier Mycoses abcess fungoides in skin (left)

31 Thomas Hodgkin

32 Morbus Hodgkin

33 Hodgkin s disease - hilar and mediastinal adenopathy Bihiläre Lymphadenopathie (Schornstein)

34 M. Hodgkin Bei den meisten Neuerkrankungen sind vergrößerte Lymphknoten das erste Krankheitssymptom. Typischerweise treten sie zuerst auf (Erstlokalisation): im Halsbereich 60 % im Brustbereich 30 % in der Achselhöhle 20 % in der Leistengegend 15 % im Bauchbereich 15 % (140 %, da mehrfache Erstlokalisation möglich.)

35 M. Hodgkin Bei etwa einem Drittel der Neuerkankungen liegen zusätzlich folgende unspezifische Allgemeinsymptome vor: unerklärtes, anhaltendes und in periodischen Abständen auftretendes Fieber, Höhepunkt meistens am späten Nachmittag; unerklärter Gewichtsverlust; allgemeiner Leistungsabfall und Schwächegefühl; starker Nachtschweiß; starker Juckreiz, Schmerz nach Alkoholgenuss (selten aber relativ spezifisch)

36 M. Hodgkin

37 Histologische Einteilung: Nodulär sklerosierend (75% der Fälle) Mischtyp (15%) Lymphozytenreich (5%) Lymphozytenarm (<5%) Reed-Sternberg-Zellen, CD15 positiv Therapie: Chemotherapie und/oder Strahlentherapie