LYMPHOME. H. Jürgens. Vorlesung WS 2001/2002.

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1 LYMPHOME H. Jürgens Vorlesung WS 2001/2002

2 Differentialdiagnose (DD) - Lymphadenitis / Lymphom Lymphadenitis Lymphom Häufigkeit +++ (+) Infektzeichen +++ (+) Anamnese Größe Konsistenz Schmerzhaftigkeit +++ (+) Sitz Nacken, Hals Hals, supraclavikulär Mediastinum, Abdomen

3 Lymphadenitis - Differentialdiagnose (DD) Bakterien Viren Pilze Protozoen - unspezifische Lymphadenitis (Streptokokken, Staphylokokken, Haemophilus influenza,...) - Tuberkulose - Actinomykose - EBV -CMV -HSV -HIV - Felinose (Katzenkratzkrankheit) - Histoplasmose - Toxoplasmose - Leishmaniase

4 NHL - Diagnostik Anamnese Klinische Untersuchung Labor Apparative Untersuchungen Hämatologie Klinische Chemie (BSG, LDH) Rö-Thorax Sonographie CT / MRT FDG-PET Invasive Untersuchungen Biopsie Histologie Zytogenetik Immunologie Molekulargenetik Beckenkammbiopsie, -aspiration Lumbalpunktion

5 NHL - Stadieneinteilung (vereinfacht) Stadium I ca. 15 % eine Gruppe / Organ Stadium II ca. 15 % mehrere Gruppen /Organe gleiche Zwerchfellseite Stadium III ca. 45 % supra- und infradiaphragmal, oder - Mediastinum - Abdomen (ausgedehnt) - Epiduralraum Stadium IV ca. 25 % I - III + KM, ZNS, Skelett Knochenmarkbefall 1-5 % fraglich 5-25 % sicher >25 % ALL

6 NHL - Behandlungsstrategie: T, unklassifiziert ALL-Kombinations-Chemotherapie: Induktion, Reinduktion, ZNS-Prophylaxe, Dauertherapie (2 Jahre) (Stadien I und II: reduzierte Therapie)

7 NHL - Behandlungsstrategie: B Kombinations-Chemotherapie (einschließlich i.th. Chemotherapie): niedrige Stadien hohe Stadien 6 Wochen 12 Wochen

8 NHL - Klinik B-Typ T-Typ undifferenzierter Typ Abdomen Mediastinum periphere Lymphadenopathie (Unterkiefer) lokal, generalisiert LK infradiaphragmal LK supradiaphragmal

9 NHL - "Kiel"-Klassifikation Relative Häufigkeit Kinder Erwachsene Lymphome von niedrigem Malignitätsgrad 70 % lymphoplasmo- zytisch zentro- (auch CLL, Haarzellenleukämie und Mykosis fungoides) Lymphome von hohem Malignitätsgrad 100 % 30 % lymphoplasmo- blastisch zentro-

10 NHL bei Kindern und Jugendlichen "Kiel"-Klassifikation, Immunologie, Häufigkeit Kategorie Immunologie Häufigkeit lymphoblastisch 90 % - Burkitt-Typ B 40 % - "convoluted cell type" T 20 % - unklassifiziert prä-b, (prä-t, "Null") 30 % immunoblastisch B, (T) 4 % zentroblastisch B 6 %

11 NHL / ALL - Immunklassifikation Typ NHL ALL Lymphoblasten im Knochenmark <25 % >25 % unreifzellig (meist prä-b, selten prä-t, "Null") 30 % 83 % T 20 % 15 % B 50 % 2 % ca. Fälle / Jahr, BRD

12 Morbus Hodgkin - Pathologie Hodgkin-Zelle: mononukleäre Riesenzelle Reed-Sternberg-Zelle: bi-, poli-nukleäre Riesenzelle 0,03-3 % des Stromas

13 Morbus Hodgkin - Rye-Klassifikation nodulär sklerosierender Typ ca. 60 % Mischtyp ca. 30 % lymphozytenarmer Typ ca. 5 % lymphozytenreicher Typ ca. 5 %

14 Morbus Hodgkin - Lokalisationen zervikal - supraclavikulär +++ mediastinal +++ hilär ++ abdominal-retroperitoneal ++ Milz ++ axillär + inguinal (+) andere Organe (+) +++: >50%, ++: 20-50%, +: <20%, (+): <5%)

15 Morbus Hodgkin Stadieneinteilung nach Ann Arbor (vereinfacht) Stadium I ca. 20 % ein Herd Stadium II ca. 30 % mehrere Herde, gleiche Zwerchfellseite Stadium III ca. 40 % Herde supra-, infradiaphragmal Stadium IV ca. 8 % disseminierter Befall A B keine Allgemeinsymptome Gewichtsverlust, Fieber, Nachtschweiß

16 Morbus Hodgkin - Behandlungsprinzip Chemotherapie Bestrahlung

17 Morbus Hodgkin - Zytostatikakombinationen MOPP COPP OPPA COMP OPAE COEP Mustargen, Vincristin, Procarbazin, Prednison Cyclophosphamid, Vincristin, Procarbazin, Prednison Vincristin, Procarbazin, Prednison, Adriamycin Cyclophosphamid, Vincristin, Methotrexat, Prednison Vincristin, Prednison, Adriamycin, Etoposid Cyclophosphamid, Vincristin, Etoposid, Prednison

18 Lymphome bei Kindern und Jugendlichen Epidemiologie Non-Hodgkin-Lymphom (Lymphosarkom) Morbus Hodgkin Fälle / Jahr, BRD pro 1 Mio Kinder < 15 J 10 5,7 männlich : weiblich 3 : 1 1,2 : 1