LYMPHKNOTENSCHWELLUNG

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1 LYMPHKNOTENSCHWELLUNG MUW WS 2010 B. Schneeweiss

2 LYMPHKNOTENREGIONEN retro- und periauriculär nuchal submandibulär entlang des Musculus sternocleidomastoideus supra- und infraclaviculär axillär inguinal mediastinal abdominal

3 NORMALE LYMPHKNOTEN weich flach submandibulär < 1 cm häufig bei kleinen Kindern und jungen Erwachsenen bei gesunden Erwachsenen gelegentlich bis zu 2 cm große Lymphknoten

4 LYMPHADENOPATHIE benigne Vermehrung (Immunreaktion) von - B-Lymphozyten - T-Lymphozyten - Makrophagen Infiltration durch Entzündungszellen (direkte Infektion des Lymphknotens) Proliferation von malignen Zellen im Lymphknoten (Lymphozyten) lymphogene metastasierende Tumore Akkumulation amorpher Substanzen - Amyloide, Lipide

5 LYMPHADENOPATHIE infektiöse Erkrankungen Viren Bakterien Pilze Chlamydien Parasiten Rickettsien immunologische Erkrankungen maligne Erkrankungen hämatologisch metastasierend Lipidspeichererkrankungen endokrine Erkrankungen

6 LYMPHADENOPATHIE andere Erkrankungen Castleman-Erkrankung Sarkoidose dermatopathische Lymphadenitis lymphomatoide Granulomatose histiozytäre nekrotisierende Lymphadenitis (Kikuchi-Erkrankung) Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie (Rosai-Dorfman-Erkrankung) mukokutanes Lymphknotensyndrom (Kawasaki-Erkrankung) Histiozytose X familiäres mediterranes Fieber schwere Hypertriglyceridämie vaskuläre Sinustransformation inflammatorischer Pseudotumor der Lymphknoten Herzinsuffizienz

7 BASISDIAGNOSTIK Anamnese B-Symptomatik Infektionsneigung Sexualverhalten Auslandsaufenthalt Tierkontakt Drogen/Medikamentenanamnese Dauer der Lymphadenopathie

8 BASISDIAGNOSTIK Status Lymphknotenstationen (lokalisierte/generalisierte Lymphadenopathie) Zahl, Größe und Qualität der Lymphknoten locoregionale Ursache? Milzgröße/Lebergröße

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12 LABORUNTERSUCHUNGEN Blutbild und mikroskopisches Differentialblutbild Laborchemie, insbesondere LDH und Akutphaseparameter Molekularbiologie bei V.a. Non Hodgkin Lymphom Tumormarker in ausgewählten Fällen Bakteriologie aus Blut/Abstrich/Aspirat Histologie und Zytologie aus Biopsie oder Aspirat Autoimmundiagnostik, ACE

13 LABORUNTERSUCHUNGEN Serologische Untersuchungen Bei entsprechendem klinischen Verdacht eine serologische Untersuchung (dadurch eine histologische Untersuchung vermeidbar): z.b. EBV, CMV, Toxoplasmose, Tularämie

14 APPARATIVE DIAGNOSTIK Lymphknotensonographie Thorax-Röntgen Ultraschall CT PET MRT

15 LYMPHKNOTENSONOGRAPHIE Ein erfahrener Untersucher kann mit großer Präzision zwischen einer reaktiven Lymphknotenvergrößerung und einer malignen Infiltration unterscheiden.

16 normaler Lymphknoten

17 normaler Lymphknoten

18 normaler Lymphknoten

19 normaler Lymphknoten

20 normaler Lymphknoten

21 pathologischer Lymphknoten (Morbus Hodgkin)

22 pathologischer Lymphknoten (Morbus Hodgkin)

23 Thorax-Röntgen

24 Thorax-Röntgen

25 Thorax-CT

26 Thorax-CT

27 Thorax-CT

28 DIFFERENTIALDIAGNOSTIK Lymphknoten < 1 cm² (US): zumeist benigne Lymphknoten > 2 cm (US): maligne oder granulomatöse Erkrankung (Tuberkulose, Sarkoidose) Lymphknoten >2,25 cm² (1,5 cm x1,5 cm): maligne oder granulomatöse Erkrankung Falls Lymphknoten <1 cm² und Ausschluss einer Mononukleose/Toxoplasmose Beobachtungsperiode möglich, falls keine Zeichen einer systemischen Erkrankung. Vergrößerte intraabdominelle oder retroperitoneale Lymphknoten sind zumeist maligne; Keimzelltumore bei jungen Patienten, Lymphome, ev.tuberkulose bei mesenterialer Lymphadenopathie)

29 LYMPHOME

30 Lymphom

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32 B-Zell-Differenzierung Beziehung zu B-Zell-Lymphomen

33 T-Zell-Differenzierung Beziehung zu T-Zell-Lymphomen

34 B-Zell-Neoplasien, Immunophänotypisierung

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38 MALIGNE LYMPHOME Zumeist indolente generalisierte Lymphadenopathie Indolente Non Hodgkin Lymphome (langsam progredient) - follikuläres Lymphom - chronisch lymphatische Leukämie In 80 % bei Erstdiagnose höheres Krankheitsstadium (III IV nach Ann Arbor-Klassifikation)

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40 Stadieneinteilung nach RAI (1975, 1987)

41 follikuläres Lymphom

42 chronisch lymphatische Leukämie

43 AGGRESSIVE NON HODGKIN LYMPHOME Häufig B-Symptomatik, schnelles Lymphknoten-Wachstum - diffus großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL) - Burkitt-Lymphom

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45 Burkitt-Lymphom

46 Burkitt Lymphom

47 diffus large B-Zell-Lymphom

48 akute lymphatische Leukämie

49 akute myeloische Leukämie

50 Morbus Hodgkin

51 LYMPHADENOPATHIE BEI INFEKTIÖSEN ERKRANKUNGEN (besonders bei Kindern und jungen Erwachsenen) EBV-Infektion (infektiöse Mononukleose): häufig Splenomegalie, Leukozytose mit Lymphozytose CMV Influenza infektiöse Hepatitis Röteln Varicellen HIV

52 LYMPHADENOPATHIE BEI INFEKTIÖSEN ERKRANKUNGEN lokale bakterielle Infektionen (Hals-, Nasen-, Rachenraum) Katzenkratzkrankheit Tularämie (Francisella tularensis) Brucellose sekundäre Syphillis (Hauteffloreszenzen) Gonorrhoe Lymphogranuloma inguinale (Chlamydia trachomatis) lymphatische Filariasis (Wuchereria bancrofti) Tuberkulose (Mycobacterium tuberculosis) Coccidioidomykose/Histoplasmose

53 Toxoplasmose

54 Toxoplasmose

55 Tuberkulose Skrofulose

56 Tuberkulose, säurefeste Stäbchen

57 Filariasis

58 Filariasis

59 Filariasis

60 LYMPHKNOTENVERGRÖSSERUNG BEI IMMUNOLOGISCHEN ERKRANKUNGEN rheumatoide Arthritis Felty-Syndrom: generalisierte Lymphadenopathie Splenomegalie Leukopenie Thrombopenie Rheumaknoten meist vorhanden M. Still: systemische Manifestation der juvenilen Arthritis Fieber lachsfarbenes Exanthem Arthritis Leukozytose (bis /µl) Lymphadenopathie Splenomegalie Hepatosplenomegalie selten Rheumaknoten vorhanden Pleuritis, Pericarditis, Abdominalschmerzen, Nieren- und Augenbefall, Neuropathien

61 LYMPHKNOTENVERGRÖSSERUNG BEI IMMUNOLOGISCHEN ERKRANKUNGEN UND MEDIKAMENTÖSEN INDUZIERTE LYMPHADENOPATHIEN systemischer Lupus erythematodes Sjögren Syndrom Hashimoto Thyreoiditis An eine medikamentös bedingte Ursache einer generalisierten Lymphknotenschwellung sollte bei Einnahme von Antikonvulsiva (Carbamazepin, Phenytoin), Sulfasalazin, Hydrochlorothiazid und Allopurinol gedacht werden.

62 systemischer Lupus erythematodes

63 LYMPHKNOTENVERGRÖSSERUNGEN BEI KRANKHEITEN UNKLARER ÄTIOLOGIE Sarkoidose: nicht verkäsende granulomatöse Entzündung (Lunge, Iridozyklitis, Erythema nodosum) Nekrotisierende Lymphadenopathie (Kikuchi-Fujimoto) - cervicale Lymphadenopathie, mäßiges Fieber (vorwiegend Kinder und junge Erwachsene Kawasaki-Syndrom (fieberhafte systemische Vaskulitis) (80 % der Fälle <5 Jahre, meist < 2 Jahre) cervikale Adenitis, Haut- und Schleimhautveränderungen (Ödem), Erytheme der Mundschleimhaut, Lippen- und Handflächen, Desquamation der Haut der Fingerkuppen, in ca. 25 % Coronararterienaneurysmen Mortalität 0,5 2,8 %

64 Sarkoidose Erythema nodosum

65 Sarkoidose Episkleritis

66 Sarkoidose

67 Sarkoidose

68 Sarkoidose

69 Sarkoidose

70 Sarkoidose

71 LYMPHKNOTENVERGRÖSSERUNGEN BEI KRANKHEITEN UNKLARER ÄTIOLOGIE M. Castelman: angiofollikuläre Lymphknotenhyperplasie, junge Erwachsene lokalisierte Lymphknotenschwellung oder mediastinale Raumforderung Langerhans Zell Histiozytosis: seltene, nicht maligne Erkrankung, granulomatöse Vermehrung von Histiozyten, Langerhanszellen, Eosinophilen und Lymphozyten, Hepatosplenomegalie und Lymphadenopathie Lipidspeicherkrankheiten: Amyloidose M. Niemann-Pick: Sphingomyelin-Lipodose M. Gaucher: Glucocerebroside, vor allem Glucosylceramid

72 Lipidspeicherkrankheiten Mb. Gaucher (Glucocerebrosid)

73 Lipidspeicherkrankheiten Mb. Gaucher (Pingueculae (keilförmige Verdickungen der Conjunctiva bulbi)

74 Lipidspeicherkrankheiten Mb. Gaucher

75 Lipidspeicherkrankheiten Mb. Niemann-Pick (Sphingomyelin-Lipoidose)

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