Sarkoidose. Matthias Bollow. Institut für f r Radiologie und Nuklearmedizin Augusta-Kranken

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1 Sarkoidose Morbus Bοeck/Besnier-Schaumann Matthias Bollow Institut für f r Radiologie und Nuklearmedizin Augusta-Kranken Kranken-Anstalt Bochum Akademisches Lehrkrankenhaus der Universität t Duisburg Essen

2 Sarkoidose - Morbus Boeck/Besnier-Schaumann 1869 Jonathan Hutchinson: besondere Form der Gicht später von Ernest Besnier und Cæsar Peter Møller Boeck 1889 und 1899 als Hauterkrankung. Schaumann beschrieb die Sarkoidose 1916 als Allgemeinerkrankung Löfgren Syndrom: akute Verlaufsform geht einher mit Fieber, Gelenksschwellungen, Hautausschlag (Erythema nodosum), Gewichtsabnahme Ostitis multiplex cystoides Jüngling: Knochenbeteiligung Heerfordt-Syndrom: Uveitis, Parotitis, (Fazialisparese) betroffen meist junge Menschen zw. 20. und 40. Lebensjahr Inzidenz in Deutschland:10-12/ Menschen pro Jahr Prävalenz in Deutschland: bis zu 50/ Einwohner

3 Sarkoidose: unspezifische Symptome 1. Husten und Atemnot bei körperlicher Belastung, manchmal mit Schmerzen auf der Brust 2. Nicht selten: allgemeines Krankheitsgefühl, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Appetitmangel, Fieber, Nachtschweiß, Lymphknotenschwellungen, Hautausschlag an Armen und Beinen (bläulich-rote Hautflecken = Erythema nodosum), Augensymptome mit Brennen, Iritis, Jucken, Tränenfluss, rote Augen, Lichtscheu, Verschwommensehen, trockene Augen 3. Unregelmäßiger Herzschlag, Gelenkbeschwerden (Steifigkeit, Schwellungen besonders an Knöcheln, Füßen und Händen) 4. Neurosarkoidose (4-6%): Kopfschmerzen, Sehstörungen, Ataxie, Erbrechen. Hirnnervensymptomatik bei 50 % der Patienten Erstsymptom, davon bei 23% Fazialisparese

4 erhöhte Entzündungszeichen: BSR, CRP Gammaglobuline und IgG erhöht (in > 50% d. F.) Leuko- und Lymphozytopenie ev. Eosinophilie Tuberkulintest u.a. Hauttests der zell. Immunität in 2/3 d.f. negativ Hyperkalzämie / urie: ca 15% d.f erhöhte Produktion von Vit.D3 in Epitheloidzellen ACE erhöht S-IL-2R erhöht Sarkoidose: Labor = Erkrankungsaktivität Kveim-Hauttest: nicht zugelassener spezif. Intrakutantest für Sarkoidose: Injektion einer sterilen Aufschwemmung von zermahlenem menschl. Sarkoidosegewebe. Im pos. Fall nach 4-6Wo rötlich-braune Impfpapel, 2-6mm Durchmesser. "Treffsicherheit" 50-70%

5 Sarkoidose: Histologie Granulomatöse Immunkrankheit: Epitheloidzell-Granulome ohne zentrale Nekrose (Verkäsung). Langerhans' Riesenzellen mit Asteroid-Körperchen und einem Lymphozytenwall. Wegweisend, aber unspezifisch!

6 Pulmonale Sarkoidose: Prognose und Therapie Löffgren-Syndrom: 80 bis 90 Prozent Spontanheilung Röntgen-Stadium I: 60 bis 80 Prozent Spontanheilung Röntgen-Stadium II: 50 Prozent Spontanheilung Röntgen- Stadium III: 25 Prozent Stillstand Die Therapie richtet sich nach der Schwere der Läsionen und Symptome und nach der Verträglichkeit der Medikamente: Kortikosteroide mit einer hohen Dosis in Form einer Stoßtherapie, nach klinischer Besserung Dosisreduktion Cyclosporin, Azathioprin, Hydroxychloroquin, Chloroquin Strahlentherapie Antirheumatika (z.b. Anti-TNA-alpha)

7 Organbefall der Sarkoidose

8 Ostitis cystoides multiplex JünglingJ 5 23 % Knochenbeteiligung der Sarkoidose Pathogenese: Besiedlung des Knochenmarkraumes mit Epitheloidzellgranulomen und Interaktion mit Knochen Osteolysen mottenfraßartige Kompaktadestruktion reaktive Sklerose oft Hand- / Fußskelett

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10 Ostitis cystoides multiplex JünglingJ

11 Sarkoidose-Manifestationen

12 Sarkoidose-Manifestationen

13 Röntgenstadien der pulmonalen Sarkoidose Stadium I: beidseitige Hiluslymphknotenvergrößerung Stadium II: Hiluslymphknotenvergrößerung und Lungengewebsbefall Stadium III: Lungenfibrose Löfgren-Syndrom

14 Röntgenstadien der Sarkoidose Stadium I: beidseitige Hiluslymphknotenvergrößerung Stadium II: Hiluslymphknotenvergrößerung und Lungengewebsbefall Stadium III: Lungenfibrose

15 Sarkoidose Stadium II

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17 Sarkoidose Stadium II

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19 Sarkoidose Stadium III

20 Sarkoidose Stadium III

21 Sarkoidose Stadium III

22 Sarkoidose: CT-Befunde der Lunge Mediastinale und bihiläre polyzyklische Lymphadenopathie Glatte oder noduläre peribronchovaskuläre re interstitielle Verdickungen (peribronchiales cuffing) Kleine Knötchen an der pleuralen Grenzfläche, an interlobären ren Septen und zentrilobulär Peribrochovaskuläre re Verteilung der Knötchen mit Maximum im Lungenkern und den Oberfeldern Große e Knoten (>1cm) oder Konsolidierungen Milchglasverschattungsmuster Fibrosierungen (septale Verdickungen, Traktions- bronchiektasen, Honigwabenmuster) Konglomerate assoziiert mit Bronchiektasen

23 Befundmuster der Sarkoidose

24 DD. Sarkoidose: CLL

25 DD. pulmonale Knötchen / Noduli

26 Perilymphatische Verteilung subpleural und peribronchovaskulär peri- Kaposi-Sarkom Sarkoidose

27 Perilymphatische symmetrische Noduli mit Bevorzugung von Ober- und Mittelfeldern peri- Silikose

28 Noduläre Verdichtungen mit zufälliger Verteilung peri- miliare Coccidioidomycose Miliartuberkulose

29 Noduläre zentrilobuläre re Verdichtungen: tree in bud peri- z.b. Bronchopneumonie Knospenzweig assoziiert bakterielle und mycobakterielle Entzündungen DD. mykotische oder virale Infektionen mit endobronchialer Aussaat

30 Zufällige Verteilung um zentrilobuläre re Arteriolen peri- Hämangiosis carcinomatosa

31 Sarkoidose? Noduläre peribronchovaskuläre interstitielle Verdickungen mit verkäsender Nekrose: Kavernöse Tuberkulose

32 Kavernöse Tuberkulose

33 Kavernöse Tuberkulose

34 H. Zille: Wenn ick will, kann ick Blut in den Schnee spucken!