RI *10/ Monate

Transkript

1 RI *10/ Monate CT-Thorax Großer Mediastinaltumor 13x8 cm, Perikarderguss, 1,5 cm mit einliegendem Pigtail-Katheter, Zustand nach Drainage vom 200 ml Erguss.

2 RI *10/ Monate Labordiagnostik Hb 9,3 g/dl MCV 59 fl MCH 17,4 pg Leukozyten 6,7 g/l Diff.-BB: Keine Auffälligkeiten, keine Linksverschiebung, keine Erythroblasten Thrombozyten 438 G/l Ferritin i.s. 14,3 ng/ml Kreatinin i.s. 0,18 mg/d Transferrinsättigung 3,1 % Folsäure i.s. 12,5 ng/ml (Referenz: 4,6-18,7) Vitamin B pg/ml (Referenz: ) LDH 428 U/l Alpha-Feto-Protein ,0 ng/ml (Referenz: <7,9) Übrige Befunde nicht diagnostisch, Wegen schlechtem AZ keine KM-Punktion Hämatologisch: Eisenmangelanämie

3 Perikardpunktat. Pappenheim- Färbung. Cytospin-Präparat Führend sind Mesothelzellen und Lymphozyten

4 Perikardpunktat. Pappenheim- Färbung. Cytospin-Präparat Große Tumorzelle mit rund/ovalem Kern, kräftig basophilem Zytoplasma mit Vakuolisierung

5 Perikardpunktat. Pappenheim- Färbung. Cytospin-Präparat Doppelkernige Tumorzelle mit blastärem Kernchromatin, kräftig basophiles Zytoplasma, Mesothelien

6 Perikardpunktat. Pappenheim- Färbung. Cytospin-Präparat Mesothelzellen, Lymphozyten und zwei Erythroblasten mit stark irregulären Kernformen.

7 Perikardpunktat. Pappenheim- Färbung. Cytospin-Präparat Mesothelzellen und zwei typische orthochromatische Erythroblasten

8 Perikardpunktat. Pappenheim- Färbung. Cytospin-Präparat Mesothelzellen und ein Erythroblast mit stark irregulärer Kernform.

9 Perikardpunktat. Pappenheim- Färbung. Cytospin-Präparat Mesothelzellen und vier Erythroblasten mit irregulären Kernformen und megaloblastoidem Kernchromatin.

10 P P E E Perikardpunktat. Pappenheim- Färbung. Cytospin-Präparat Mesothelzellen und vier rote Vorstufen: Proerythroblasen (P) und polychromatische Erythroblasten (E)

11 Perikardpunktat. Zytoblock CD71-Färbung Mehrere kleine Verbände erythropoetischer Zellen, mit CD71-Expression Pathologisches Institut UK Aachen

12 Tumorresektat, Schnittpräparat. Giemas-Färbung Strangförmig angeordnete undifferenzierte Tumorzellverbände Pathologisches Institut UK Aachen

13 Tumorresektat, Schnittpräparat. CD71-Färbung Bildmitte erythropoetische Zelle mit kräftiger CD71-Expression Pathologisches Institut UK Aachen

14 RI *10/ Monate Pathologie Primär im Erguss keine malignen Zellen gesehen, Tumorzellen kamen erst nach AFP- Färbung zur Darstellung. Keine hämatopoetischen Zellen beobachtet. Histologie Dottersacktumor mit Infiltration des Perikards Bestätigung durch Prof. Leuschner, Kiel

15 RI *10/ Monate Diagnose Extragonadaler maligner Keimzelltumor des Mediastinums, ED Histologie: Dottersacktumor, Referenz Prof. Leuchner, Kiel MRT-Schädel: Parieto-okzipital links Diffusionsstörung im Sinne einer frischen Ischämie - kein klinisches Korrelat. Eisenmangelanämie Therapie Perikardpunktion und Drainage von 200 ml Erguss Notfallthorakotomie subtotaler Tumorresektion zur kardiovaskulären Dekompression Chemotherapie (MAKEI-Therapiestudie): Cisplatin/Etoposid/Ifosfamid Stammzellapherese: Interim-Ergebnis: Tumorrückbildung, AFP, initial: ,0 (<7,9); : 42 ng/ml MRT: Nur wenig Resttumor Weiterbehandlung wohnortnah in Düsseldorf

16 Hintergrund Die Hämatopoese beginnt während der embryonalen Entwicklung im Dottersack. Zuerst startet die Erythropoese. Die übrigen Linien folgen später. Vom Dottersackh aus gelangen die Progenitorzellen über Blutgefäße in die Leber und dann in die Milz, den Orten der fetalen, extramedullären Blutbildung. Dottersack-Keimzelltumore sind blastäre Neoplasien, die die Fähigkeit zur hämatopoetischen Differenzierung behalten haben. Dass sich im vorliegendem Falle nur Zellen der Erythropoese fanden, verwundert nicht, wenn man sich der physiologischen Verhältnisse vergegenwärtigt, wonach im Dottersack die erste, primitive Hämatopoese mit der roten Reihe beginnt. Die Dysplasie der roten Vorstufen im Dottersacktumorgewebe wird mit der neoplastischen Natur der Keimzellen erklärt. Die Literatur enthält eine überproportionale Zahl von akuten Leukämien bei extragonadalen Keimzelltumoren, die nicht therapieinduziert sind.

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19 Hämatopoese. Fetalperiode 1/35

20 Hämatopoese. Fetalperiode 2/35

21 RI *10/2014 AFP-Verlauf, initial ng/ml, rascher Abfall nach OP und Chemotherapie

22 RI *10/2014 MRT-Thorax MRT-Thorax

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