KINDERIMMUNOLOGISCHE MITTEILUNGEN

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1 Jahrgang 3 Ausgabe 2 November 2014 Volume 3 Issue 2 November 2014 KINDERIMMUNOLOGISCHE MITTEILUNGEN COMMUNICATIONS IN PEDIATRIC IMMUNOLOGY Mitteilungsorgan der Bulletin of Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Immunologie (API) Arbeitsgemeinschaft Schulung für Patienten mit Primären Immundefekten (AG PID-Schulung) Arbeitskreis Pädiatrische Immunologie in der DGfI (AKPI)

2 1 November 2014 KinderImmunologische Mitteilungen Titelbild Immunzellen der Milz. Fluoreszenzbild von 7 verschiedenen Immunzelltypen einer Mäusemilz. Bild generiert mit der MELC (Multi-Epitope- Ligand-Cartography)-Technologie. Diese Technik erlaubt es, 100 Antigene auf ein und demselben Gewebeschnitt anzufärben [1] und die toponomische Anordnung qualitativ und semiquantitativ zu erfassen. Christian Ostalecki, http. (eine Initiative der DGfI / Immunologie für Jedermann) LITERATUR [1] Murphy RF. Putting proteins on the map. Nature Biotechnology 2006; 24: PMID:

3 KinderImmunologische Mitteilungen November 2014 Impressum & Inhalt 2 Impressum Herausgeber Der Vorstand der Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Immunologie (API) e.v. Inhaltsverzeichnis Impressum & Inhaltsverzeichnis Seite 2 Editorial Seite 4 Der Vorstand der Arbeitsgemeinschaft Schulung für Patienten mit Primären Immundefekten (AG PID- Schulung) e.v. Literatur-Review Scientific Highlights 2/ Seite 5 Der Sprecher des Arbeitskreises Pädiatrische Immunologie in der Deutschen Gesellschaft für Immunologie (AKPI) Redaktion Volker Umlauf Uniklinik RWTH Aachen Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Neonatologie und Pädiatrische Intensivmedizin Pauwelsstraße 30, Aachen vumlauf@ukaachen.de Tim Niehues HELIOS Klinikum Krefeld Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin Lutherplatz 40, Krefeld tim.niehues@helios-kliniken.de Literatur-Übersicht Angela Rösen-Wolff, Dresden Personalia Seite 7 Neue API-Mitglieder Seite 8 Kongress-Rückblicke ESID Prag 2014 API Ittingen 2014 KIAT Leipzig Seite Seite Seite Seite 13 API-Mitteilungen Seite 14 Mitgliederverzeichnis Seite 17 Veranstaltungen & Termine & Ausschreibungen Seite 18 Zielsetzung Die Kinderimmunologischen Mitteilungen sind Mitteilungsorgan der API, der AG PID-Schulung sowie des Arbeitskreises Pädiatrische Immunologie der DGfI. Durch sie werden die Mitglieder über Aktivitäten in den Gesellschaften informiert. Die Vorstände nutzen sie als Organ zur Veröffentlichung von Bekanntmachungen und informieren über die Vorstandsarbeit sowie aus Arbeitskreisen in assoziierten Fachgesellschaften. In verschiedenen Rubriken erhalten Mitglieder die Möglichkeiten sich mitzuteilen. Hinweise Mitteilungsorgan Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Immunologie (API) e.v. Vorsitzender: T. Niehues, Krefeld Stellv. Vorsitzender: S. Ehl, Freiburg Schatzmeister: V. Umlauf, Aachen Beisitzer: E. Förster-Waldl, Wien und J.Reichenbach, Zürich Arbeitsgemeinschaft Schulung für Patienten mit Primären Immundefekten (PID-Schulung) e.v. Vorsitzender: U. Baumann, Hannover Stellv. Vorsitzender: N. Gebert, Panketal Schatzmeister: V. Umlauf, Aachen Beisitzer: I. Schulze, Bern und S. Schlieben, München Arbeitskreis Pädiatrische Immunologie in der DGfI (AKPI) Sprecher: T. Niehues, Krefeld Internet Für einen schnellen Zugriff auf die zitierten Artikel über PubMed geben Sie unter im Suchfeld einfach die angegebene PubMed-ID ein und gelangen so unmittelbar zum gesuchten Artikel. Wie jede Wissenschaft ist die Medizin ständigen Entwicklungen unterworfen. Forschung und klinische Erfahrung erweitern unsere Erkenntnisse, insbesondere was Behandlung und medikamentöse Therapie anbelangt. Soweit in diesem Werk eine Dosierung oder eine Applikation erwähnt wird, darf der Leser zwar darauf vertrauen, dass Autoren, Herausgeber und Verlag große Sorgfalt darauf verwandt haben, dass diese Angabe dem Wissensstand bei Fertigstellung der Zeitschrift entspricht. Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann jedoch keine Gewähr übernommen werden. Jeder Benutzer ist daher angehalten, durch sorgfältige Prüfung der Beipackzettel der verwendeten Präparate und gegebenenfalls nach Konsultation eines Spezialisten festzustellen, ob die dort gegebene Empfehlung für Dosierungen oder die Beachtung von Kontraindikationen gegenüber der Angabe in dieser Zeitschrift abweicht. Eine solche Prüfung ist besonders wichtig bei seltenen verwendeten Präparaten oder solchen, die neu auf den Markt gebracht worden sind. Jede Dosierung oder Applikation erfolgt auf eigene Gefahr des Benutzers. Autoren und Herausgeber appellieren an jeden Benutzer, ihm etwa auffallende Ungenauigkeiten der Redaktion mitzuteilen.

4 3 November 2014 KinderImmunologische Mitteilungen ARBEITSGEMEINSCHAFT PATIENTENSCHULUNG PRIMÄRE IMMUNDEFEKTE EINTAUCHEN IN DAS IMMUNSYSTEM

5 KinderImmunologische Mitteilungen November 2014 Vorwort 4 Editorial: KinderImmunologische Mitteilungen von Tim Niehues HELIOS-Klinikum Krefeld Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin Lutherplatz 40, Krefeld tim.niehues@helios.de Liebe Mitglieder, W ir freuen uns, eine neue Ausgabe der Kinderimmunologischen Mitteilungen herausgeben zu können. Wir alle wissen, wie schwer es geworden ist, der Literatur zu folgen, da es gerade im Bereich der Immunologie zu einer explosiven Vermehrung von Kenntnissen, insbesondere auch bei Immundefekten, gekommen ist. Die aktuellsten Literaturstellen von immunologischer Bedeutung werden in gewohnt kurzer und verständlicher Weise durch Angela Rösen- Wolff aus Dresden dargestellt. Unter anderem referiert Frau Rösen-Wolff Arbeiten zu gewebsständigen Memory CD8 T-Zellen, die sowohl die adaptive als auch die angeborene Immunantwort induzieren können und berichtet über ein Paper zum Linearen Ubiquitin Assembly Complex LUBAC (bei dessen Mutation z.b. in HOIL1 es zu Immundefekten kommt). LUBAC führt zur Aktivierung z.b. des NLRP3- Inflammasoms. Darüber hinaus befasst sie sich mit so genannten ASC specks, die extrazellulär gefunden werden und zur Inflammasomaktivierung beitragen können. Schließlich wird eine Arbeit zum Primimg des Immunsystems bereits im Mutterleib durch mütterliche Retinoide dargestellt. Kollegen ein ganz herzliches Willkommen. Ebenso gilt dies den Kollegen, die schon jahrzehntelang in der Immunologie gearbeitet haben und sich jetzt zur Mitgliedschaft in der API entschieden haben. Schließlich wird das Heft abgerundet durch Personalia und Veranstaltungshinweise, insbesondere sei hier auf das Programm unserer nächsten Jahrestagung in Freiburg 2015 verwiesen, das gemeinsam mit den Infektiologen sehr spannend zu werden verspricht. Berichte von den Tagungen in Prag und Ittingen 2014 sowie in Leipzig sind noch einmal schön zu sehen, bei allen Tagungen herrschte ein reger Austausch zwischen den API-Mitgliedern vor nicht nur bei der Tagung sondern auch danach (bei verschiedenen außerimmunologischen Aktivitäten). Das Jahresende naht und ich wünsche allen schöne Feiertage und einen guten Rutsch in Wir haben aus immunologischer Sicht 2015 viel vor, insbesondere die Themen Screening und die Schnittstelle zur Infektiologie bei der Jahrestagung 2015 werden uns beschäftigen. Wir freuen uns alle auf den gemeinsamen, fruchtbaren und immer spannenden Austausch. Mit besten Grüßen aus Krefeld, Ihr Tim Niehues Vorsitzender der API Sprecher des AKPI Wir freuen uns ganz besonders über den Nachwuchs, das heißt neue Mitglieder, die vorgestellt werden. Ohne junge Mediziner und Naturwissenschaftler, die sich für Immunologie interessieren, geht die Zukunft der API nicht weiter. Allen jungen

6 5 Literatur-Review November 2014 KinderImmunologische Mitteilungen Literatur-Review: Scientific Highlights 2/2014 von Angela Rösen-Wolff Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Dresden Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin Fetscherstraße 74, Dresden Gewebeständige Memory CD8+ T (tissue resident memory, TRM)-Zellen sind wichtig für die Kontrolle von Reinfektionen. Die zu Grunde liegenden Mechanismen waren bislang allerdings unklar. Jetzt haben zwei Studien, die in Science publiziert wurden, gezeigt, dass pathogenspezifische TRM-Zellen schnell eine gewebeweite Antwort initiieren, die nicht nur vor dem spezifischen Pathogen schützt, sondern auch vor anderen Pathogenen. Ariotti et al. [1] untersuchten, wie eine kleine Anzahl von TRM-Zellen zu diesem schnellen lokalen Gewebeschutz beitragen kann. Sie generierten TRM-Zellen im Mäusen, die spezifisch für ein Herpes simplex-virus Typ 1 (HSV1)-Peptid waren. Zur Untersuchung, ob diese TRM-Zellen einen Effekt auf das umgebende Gewebe hatten, wurde das Hautareal, das die TRM-Zellen beinhaltete, mit dem spezifischen HSV1-Peptid oder einem Ovalbumin-Kontrollpeptid stimuliert. Das Transkriptionsprofil der gesamten Haut ergab 89 differentiell exprimierte Gene zwischen den beiden Gruppen. Hervorzuheben ist, dass die differentielle Genexpression schon drei Stunden nach Antigenverabreichung beobachtet werden konnte. Somit konnte geschlossen werden, dass die Reaktion der TRM-Zellen zu der schnellen Transkriptionsänderung in der gesamten Haut beiträgt. Die Autoren fanden, dass das HSV1- Peptid einen Anstieg von Genen bewirkte, die in Entzündung und Immunität involviert sind. Weitere Analysen zeigten, dass Interferon-γ (IFNγ) die meisten Transkriptionsänderungen in der reaktivierten Haut kontrollierte. In der Tat war die transkriptionelle Antwort in IFNγdefizienten Mäusen entsprechend geringer als in Kontrollmäusen. Außerdem war die Gewebeantwort komplett unterdrückt, wenn nur die TRM-Zellen den Rezeptor für IFNγ exprimierten. Dies weist darauf hin, dass reaktivierte TRM-Zellen IFNγ exprimieren, das auf andere Hautzellen wirkt. Schenkel et al. [2] benutzten ein ähnliches experimentelles Setting, um die TRM-Zellvermittelte Immunantwort auf virale Infektionen zu untersuchen. Sie fanden, dass Reaktivierung von TRM-Zellen auf lokalen Gefäßendothelzellen eine erhöhte Expression von vascular cell adhesion molecule 1 (VCAM1) hervorrief, das eine Rolle bei der Lymphozytenmigration spielt. Ähnlich wie bei Ariotti et al. war die geänderte Genexpression IFNγ abhängig, da VCAM1 in IFNγ-defizienten Mäusen nicht heraufreguliert wurde. B-Zellen wurden innerhalb von 12 Stunden mit den TRM-Zellen kolokalisiert und die Anzahl der B-Zellen stieg innerhalb von 48 Stunden >100-fach an. Diese Rekrutierung war ebenfalls von der IFNγ-Produktion der lokalen TRM-Zellen und der Induktion der VCAM1- Expression abhängig. Intrazelluläre Zytokinfärbungen zeigten, dass TRM-Zellen nach der Reaktivierung auch tumour necrosis factor (TNF) exprimieren. Reaktivierte TRM-Zellen können durch die Produktion von Zytokinen offenbar andere Immunzellen auf Infektionen aufmerksam machen. Tatsächlich fanden Schenkel et al. nach der Reaktivierung von TRM- Zellen eine TNF-abhängige Reifung von dendritischen Zellen innerhalb von 12 Stunden. Aktivierte TRM-Zellen können also als potente Induktoren sowohl der adaptiven als auch der angeborenen Immunantwort wirken. Außerdem konnten beide Gruppen zeigen, dass reaktivierte TRM-Zellen, die mit einem nicht-spezifischen Pathogen stimuliert wurden, zu einem Schutz gegen eine Zweitinfektion betrugen. Beide Studien zeigten, dass die Aktivierung von TRM-Zellen eine Gewebeantwort induziert, die zu einer gesteigerten Pathogenkontrolle führt. TRM-Zellen detektieren spezifische Peptide und können im Gewebe die Nachricht vermitteln, dass eine Infektion vorliegt, ohne Kontakt zu jeder einzelnen Zelle haben zu müssen. Somit vermittelt die TRM-Zellfunktion zwischen adaptivem und angeborenem Immunsystem. LITERATUR [1] Ariotti S et al. T cell memory. Skin-resident memory CD8+ T cells trigger a state of tissuewide pathogen alert. Science 2014; 346: PMID: [2] Schenkel JM et al. T cell memory. Resident memory CD8 T cells trigger protective innate and adaptive immune responses. Science 2014; 346: PMID: Die post-translationale Modifikation von Proteinen durch Ubiquitinierung ist ein verbreitetes Feature in Immunsignalwegen und hat eine Reihe von Effekten auf Degradierung, Lokalisierung und Bindungspartner, die von der Art und Länge der Ubiquitinketten abhängen. Met1-gebundene lineare Ubiquitinketten wurden erst kürzlich neben den schon länger bekannten Lys48- und Lys63-gebundenen Ketten beschrieben. Alle drei regulieren den nuclear factor-κb (NF-κB)-Signalweg stromabwärts verschiedener pattern recognition receptors (TLRs, NOD2 und RIG-I). In einer aktuellen Studie von Rogers et al. [3] wurde gezeigt, dass lineare Ubiquitinierung von NLRP3 (NOD-, LRR- and pyrin domain-containing 3) für die Inflammasomaktivierung essentiell ist und dass diese Regulierung unabhängig von der NF-κB Aktivität ist. Lineare Ubiquitinketten werden vom linear ubiquitin assembly complex (LUBAC) gebildet, der aus HOIP (HOIL1-interacting protein; auch bekannt als RNF31) und HOIL1L (haemeoxidized IRP2 ubiquitin ligase 1L; auch bekannt als HOIL1 und RBCK1) und/oder SHARPIN (SHANK-associated RH domain-interacting protein) besteht. Frühere Experimente hatten gezeigt, dass HOIL1L für die NF-κB-Aktivierung in LPS stimulierten embryonalen Mausfibroblasten verantwortlich sein soll. Im Gegensatz dazu fanden Rogers et al., dass LPS stimulierte Hoil1l / bone marrow-derived macrophages (BMDMs) im Vergleich zu Wildtyp- BMDMs keine verringerte Expression von NF-κB abhängigen Genen, inklusive des Pro-IL-1β-Gens, aufwiesen. Wenn aber Hoil1l / BMDMs mit LPS geprimed wurden, um die Pro-IL-1β-Expression zu induzieren und danach mit Aktivatoren des NLRP3-Inflammoms behandelt wurden, zeigten sie eine deutliche Reduzierung der IL-1β- Maturierung. Dies beruhte auf einer verringerten Caspase-1-Aktivierung. Die Caspase-1- Aktivierung und IL-1β Freisetzung in Hoil1l / BMDMs konnte durch Wildtyp HOIL1L, nicht aber mit einem mutierten, funktionell inaktiven HOIL1L-Protein wiederhergestellt werden. LUBAC reguliert also die IL-1β-Freisetzung durch eine Hemmung der Caspase-1-Aktivierung unabhängig von NF-κB. Die Autoren zeigten, dass ASC als wichtiger Bestandteil des NLRP3-Inflammasoms ein LUBAC-Substrat ist, und dass die lineare Ubiquitinierung von ASC die E3-Ligase-Aktivität von HOIL1L und HOIP benötigt. Dies führt aber nicht zum proteasomalen Abbau des Proteins sondern im Gegenteil zur Aktivierung der Inflammasombildung und somit zur IL-1β- Freisetzung. LITERATUR [3] Rodgers MA et al. The linear ubiquitin assembly complex (LUBAC) is essential for NLRP3 inflammasome activation. J Exp Med 2014; 211: PMID:

7 KinderImmunologische Mitteilungen November 2014 Literatur-Review 6 Inflammasome bilden sich intrazellulär als Antwort auf eine Reihe von Signalen wie Infektionen und Stress. Ob Inflammasome auch extrazellulär eine Rolle spielen, war bisher unklar. Zwei Studien, die in Nature Immunology publiziert wurden, zeigen nun, dass Inflammasomkomponenten freigesetzt werden und als Gefahrensignale dienen, die die Immunantwort weiter amplifizieren. Inflammasome sind Proteinkomplexe, die aus einem Sensormolekül wie NOD-, LRR- and pyrin domain-containing 3 (NLRP3), dem Adaptermolekül ASC (kodiert von PYCARD) und Pro-Caspase-1 bestehen. Die Zusammenlagerung der Inflammasome führt zur Aktivierung der Caspase-1, die die proinflammatorischen Zytokine Interleukin-1β (IL- 1β) und IL-18 prozessiert und zum pyroptotischen Zelltod führt. Nach der Inflammasom-Aktivierung fanden Baroja-Mazo et al. [4] und Franklin et al. [5] Inflammasomkomponenten in Überständen von Monozyten- und Makrophagenkulturen. Extrazelluäres ASC wurde in Oligomeren gefunden, die zusammen mit NLRP3 in sogenannten ASC-Specks aggregierten. Die zeitabhängige Akkumulation von ASC-Specks nach der Aktivierung von verschiedenen Inflammasomen in Makrophagen korrelierte mit der Freisetzung intrazellulärer Proteine, was auf einen Verlust der Membranintegrität hindeutete. Dabei war die extrazelluläre Akkumulation der ASC-Specks Caspase-1 abhängig, nicht aber die intrazelluläre ASC-Speckbildung. Dies deutet darauf hin, dass die Bildung der ASC-Specks dem Zelltod vorausgeht, und dass deren Freisetzung von Caspase-1 abhängig ist. Als nächstes untersuchten beide Gruppen, ob die ASC-Specks im extrazellulären Raum aktiv blieben. In der Tat konnten ASC-Specks Pro- Caspase-1 und Pro-IL-1β aktivieren, die aus Makrophagen nach Inflammasomaktivierung freigesetzt worden waren. Im Gegensatz dazu konnten Überstände von Nlrp3 / Makrophagen (die weder ASC noch Pro-Caspase-1 nach Inflammasomstimulation freisetzen) und Pycard / Makrophagen Pro-Caspase-1 und Pro- IL-1β nicht prozessieren. Makrophagen nahmen die extrazellulären ASC-Specks sogar auf, was zu einer Aktivierung der Caspase-1 führte. Somit können extrazelluläre ASC-Specks sowohl Pro- Caspase-1 und Pro-IL-1β aktivieren und fungieren als endogene Gefahrensignale, die inflammatorische Signale an umgebende Zellen weiter vermitteln können. Könnten diese extrazellulären ASC-Specks eine Rolle bei inflammatorischen Erkrankungen spielen? Franklin et al. [5] nutzten ein Mausmodell der Rauch-induzierten chronisch obstruktiven Lungenerkrankung (COPD) um zu testen, ob während dieser chronischen Lungenerkrankung ASC-Speck akkumulieren. Mäuse, die über 8 Wochen Zigarettenrauch inhaliert hatten, wiesen eine erhöhte Anzahl von ASC-Specks in der Bronchoalveolarlavageflüssigkeit auf im Vergleich zu Mäusen, die normale Luft eingeatmet hatten. Auch Bronchoalveolarlavageflüssigkeit von Patienten mit COPD und Pneumonien enthielten ASC- Specks, während die Proben von gesunden Probanden keine ASC-Specks enthielten. ASC- Specks können also zur Rauch-induzierten chronischen Entzündung beitragen. Baroja-Mazo et al. [4] untersuchten, ob ASC- Specks im Serum von Patienten mit Cryopyrinassoziiertem periodischen Syndrom (CAPS) detektiert werden konnten. CAPS umfasst ein Spektrum autoinflammatorischer Erkrankungen, die mit Mutationen im NLRP3-Gen assoziiert sind. In der Tat waren extrazelluläre ASC-Specks im Serum von CAPS-Patienten während entzündlicher Episoden häufiger nachweisbar als bei gesunden Probanden. Während symptomfreier Intervalle waren im Serum der CAPS-Patienten keine erhöhten Mengen an ASC- Specks nachweisbar. Die Autoren schlossen, dass ASC-Specks in die Pathogenese von CAPS involviert sein könnten, indem sie umgebende Makrophagen aktivieren. Zusammengefasst zeigen beide Studien, dass Inflammasomaktivierung zur Freisetzung von ASC-Specks führt, was die extrazelluläre Caspase-1-Aktivierung fördert. Außerdem steigert die Aufnahme der ASC-Specks durch umgebende Makrophagen ebenso deren Caspase-1-Aktivierung. Die Tatsache, dass extrazelluläre ASC-Specks nach Inflammasomaktivierung auftreten, könnte für das Design neuer Therapien von Bedeutung sein. LITERATUR [4] Baroja-Mazo A et al. The NLRP3 inflammasome is released as a particulate danger signal that amplifies the inflammatory response. Nat Immunol 2014; 15: PMID: [5] Franklin BS et al. The adaptor ASC has extracellular and 'prionoid' activities that propagate inflammation. Nat Immunol 2014; 15: PMID: Campell et al. [6] zeigten, dass die transepitheliale Migration von Neutrophilen dabei hilft, intestinale Entzündung zu mildern. Durch die Aktivierung der respiratory burst response reduzierten die transmigrierten Neutrophilen die Sauerstofflevel im Gewebe. Dies induzierte eine hypoxische Mikroumgebung, die die Expression des hypoxia-inducible factor (HIF) in Epithelzellen stabilisierte. In einem Modell der chemisch induzierten Colitis führte die Depletion von Neutrophilen zur schwereren Inflammation und war mit einer reduzierten HIF- Induktion im lokalen Gewebe assoziiert. Außerdem entwickelten Mäuse mit respiratory burst-defizienten Neutrophilen eine schwerere Colitis. Dies konnte jedoch durch Stabilisierung der HIF-Expression in der Mucosa gemildert werden. Induktion von Hypoxie durch Neutrophile scheint intestinale Inflammation herunter zu regulieren. Dadurch wird die epitheliale Grenzfunktion erhöht und die weitere Infiltration mit inflammatorischen Immunzellen gebremst. LITERATUR [6] Campbell EL et al. Transmigrating neutrophils shape the mucosal microenvironment through localized oxygen depletion to influence resolution of inflammation. Immunity 2014; 16: PMID: Neue Forschungsergebnisse aus Mäusen zeigen, dass Vitamin A-abgeleitete Retinoide im Mutterleib die korrekte Entwicklung von sekundären lymphoiden Organen (SLOs) und die lebenslange Immunität determinieren können. Diese Ergebnisse deuten darauf hin, dass die immunologische Gesundheit im Erwachsenenalter durch den Ernährungsstatus während der Fetalphase voreingestellt wird. Die Entwicklung sekundärer lymphoider Organe geschieht während der Embryogenese und hängt von einer Population von Gruppe 3 angeborenen lymphoiden Zellen ab, auch bekannt als lymphoid tissue-inducer (LTi) Zellen. In der Studie von van de Pavert et al. [7] wurde bei der Analyse von Mausembryos am Tag 12.5 (E12.5) eine Untergruppe von Vorläuferzellen mit LTi-Potential (definiert als ID2+RORγt+/ CD4 ) detektiert, die nach Transplantation in Organkulturen zu LTi-Zellen (ID2+RORγt+CD4+) reifen konnten. Die Supplementierung von E13.5- Kulturen von Lymphknotenzellen mit dem Vitamin A-Metabolit Retinsäure (retinoic acid, RA) erhöhte die Differenzierung der Vorläufer zu LTi-Zellen. Darüber hinaus hatten auch die Embryos von schwangeren Mäusen, die mit einer am Tag E10.5 startenden RA-reichen Diät gefüttert worden waren, eine erhöhten Anzahl maturer LTi-Zellen auf Kosten der LTi-Vorläufer. Der Effekt der RA-reichen Diät auf die Entwicklung der LTi-Zellen ging verloren, wenn die schwangeren Mäuse den RA-Signalling- Inhibitor BMS493 erhielten. Die Behandlung mit diesem RA-Signalling-Inhibitor führte zur Entwicklung von Embryos mit kleineren Lymphknoten und ohne Peyer sche Plaques. Um den direkten Effekt von RA auf die LTi- Vorläuferzellen zu bestätigen, generierten die Autoren Mäuse mit einer gezielten Expression einer dominant-negativen Form des Transkriptionsfaktor RA-Rezeptor-α (Rara) in LTi-Zellen. Die Außerkraftsetzung des RAinduzierten Signallings in vivo war assoziiert mit einer reduzierten Produktion von Zytokinen und Chemokinen, gestörter Differenzierung von LTi- Zellen und einer mangelhaften Entwicklung

8 7 Personalia November 2014 KinderImmunologische Mitteilungen fetaler Lymphknoten und Peyer`scher Plaques. Außerdem hatten Rara-mutierte LTi-Zellen eine erniedrigte Expression des retinoic acid receptorrelated orphan receptor-γt (RORγt; kodiert von Rorc) im Vergleich zu Wildtyp-Zellen. Die Rekonstituierung der Rorc-Expression in diesen Zellen durch retrovirale Transduktion stellte die Fähigkeit zu LTi-Zellen zu differenzieren und proinflammatorische Gene zu exprimieren wieder her. Um festzustellen, ob reduziertes RA-induziertes Signalling in der frühen Lebensphase Konsequenzen für die Langzeitimmunität hat, generierten die Autoren chimäre Mäuse durch den Transfer von Wildtyp-Knochenmark in letal bestrahlte 2 Wochen alte Mäuse mit RARαdominant-negativen LTi-Zellen und infizierten diese mit murinem Herpesvirus 4. In kontrollchimären Mäusen wurde das Virus effizient innerhalb von 10 Tagen eliminiert. In Mäusen mit gestörtem RA-Signalling nur in der frühen Lebensphase war die CD8+ T-Zell-Expansion reduziert und das Virus war noch 14 Tage nach der Infektion detektierbar. Die Effizienz der Immunantwort auf Infektionen könnte also in einer frühen Lebensphase durch mütterliche diätetische Signale prädeterminiert werden. Ob RA-Exposition im Mutterleib auch andere Immunantworten oder die Entwicklung von chronisch-entzündlichen Erkrankungen beeinflusst, muss weiter untersucht werden. LITERATUR [7] van de Pavert SA et al. Maternal retinoids control type 3 innate lymphoid cells and set the offspring immunity. Nature 2014; 508: PMID: Personalia Dr. med. Stephan Borte 30 Jahre Mitglied der API und des AKPI Derzeit Leiter einer Forschungsgruppe des Translationszentrums für Regenerative Medizin (TRM) der Universität Leipzig. Stephan Borte hat nach einem 4-jährigen Zusatzstudium am Department für Laboratoriumsmedizin in der Gruppe von Prof. Lennart Hammarström am Karolinska Institut (KI) in Stockholm, Schweden, am 24. September 2014 in Stockholm erfolgreich seine PhD-Thesen zum Thema Newborn Screening For Severe Primary Immunodeficiencies verteidigt. Sein Opponent war Prof. Vincent Bonagura vom Department of Pediatrics, School of Medicine, Hofstra University New York. Ein Mitglied der Prüfungskommission war unter anderem Prof. Georg Friedrich Hoffmann von der Universitätskinderklinik Heidelberg. Prof. Dr. rer. nat. Andreas Radbruch Mitglied des AKPI Direktor des Deutschen Rheuma- Forschungszentrums Berlin (DRFZ), ein Institut der Leibniz Gemeinschaft. Die Deutsche Gesellschaft für Immunologie verleiht den Avery- Landsteiner-Preis 2014 an Andreas Radbruch für seine bahnbrechenden Entdeckungen, die zu einem grundlegend neuen Verständnis des immunologischen Gedächtnisses geführt haben, und für die von ihm entwickelten Methoden zur Prof. Vincent Bonagura (New York), Prof. Lennart Hammarström (KI, Stockholm), Dr. Stephan Borte (Leipzig), Prof. Ulrich Sack (TRM, Leipzig) (v.l.) Isolierung von Immunzellen. Der Preis wurde im Rahmen der Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Immunologie e.v. überreicht. Der von CLS Behring gesponserte Preis wird alle zwei Jahre an einen international herausragenden und hoch angesehenen Immunologen vergeben. Der Avery-Landsteiner- Preis ist mit Euro dotiert. Dr. med. Fabian Hauck Mitglied der API und des AKPI Leiter des Infektionsimmunologischen Labors am Dr. von Haunerschen Kinderspital München. In Würdigung seiner Arbeiten zur Aufklärung der molekularen Mechanismen humaner autosomal vermittelter Immundefizienzen wurde Fabian Hauck von der DGfI der Hans-Hench- Promotionspreis für Klinische Immunologie 2014 verliehen. Der Preis ist gestiftet von der gleichnamigen Stiftung zur Förderung der Rheumatologie mit Sitz in Freiburg und mit Euro dotiert. Die API und der AKPI gratulieren allen Preisträgern.

9 KinderImmunologische Mitteilungen November 2014 Neue API-Mitglieder 8 Neue API-Mitglieder 2014 Dietrich August 24 Jahre Tätig in der AG Grimbacher / CCI Freiburg am Universitätsklinikum Freiburg. Vortrag auf der API-Jahrestagung 2014 mit dem Titel: Monogenetic causes of IBD: Scanning via NGS. Neutrophile Granulozyten, SCN, ips generation and myeloic differentiation, Proteomics, Transcriptomics. Vortrag auf der API- Jahrestagung 2014 mit dem Titel: Neutrophil granulocytes express differing mrna profiles after conincubation with different bacteria. Linlin Yang 28 Jahre PhD Student in der AG Grimbacher / CCI Freiburg am Universitätsklinikum Freiburg. Vortrag auf der API-Jahrestagung 2014 mit dem Titel: Hypomorphic, homozygous mutations in Phosphoglucomutase-3 impair immunity and increase serume IgE levels. Claudia Bode 25 Jahre Tätig in der AG Grimbacher / CCI Freiburg am Universitätsklinikum Freiburg. Forschungsschwerpunkt: Primäre Immundefizienzen. Vortrag auf der API- Jahrestagung 2014 mit dem Titel: Identification of a novel genetic defect causing CVID. Dr. med. Karim Kentouche 51 Jahre Oberarzt der Sektion Sektion für Haemostasiologie / Immunologie der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin am Universitätsklinikum Jena. Vortrag auf der API-Jahrestagung 2014 mit dem Titel: EBV reactivation after bone marrow transplantation in X-linked lymphoproliferative syndrome. Dr. med. Sebastian Bode 32 Jahre Assistenzarzt im Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin am Universitätsklinikum Freiburg seit Studium der Humanmedizin in Leeds (UK), Tampa (USA), Zürich (Schweiz) und Ukunda (Kenia). Forschungsschwerpunkte: Immunologie, HLH, Allergologie. Vortrag auf der API-Jahrestagung 2014 mit dem Titel: T-cells are not required for the pathogenesis of hemophagocytic lymphohistiocytosis in humans. Natalie Frede 28 Jahre Wissenschaftliche Mitarbeiterin in der AG Grimbacher / CCI Freiburg am Universitätsklinikum Freiburg. Vortrag auf der API-Jahrestagung 2014 mit dem Titel: Establishment of a targeted re-sequencing panel for CVID. PD Dr. med. Renate Krüger ImmundefektCentrum Berlin / Sektion Immunologie und Infektiologie der Klinik für Pädiatrie m.s. Pneumologie und Immunologie an der Charité Berlin. Vortrag auf der API- Jahrestagung 2014 mit dem Titel: Therapeutic options in NEMO-deficiency with recurrent mucocutaneous HSV-1 reactivation refractory to antiviral treatment? Timo Volk 27 Jahre Doktorand der Medizin in der AG Grimbacher / CCI Freiburg am Universitätsklinikum Freiburg. Student der Humanmedizin an der Universität Freiburg. Auslandaufenthalt in Madrid (Spanien). Forschungsschwerpunkt: Primäre Immundefizienzen. Vortrag auf der API- Jahrestagung 2014 mit dem Titel: Identificaion of disease-causing mutations for Primary Immunodeficiendies. MITGLIEDSCHAFT Mitglied bei der API kann jeder Mediziner oder Wissenschaftler werden, der auf dem Gebiet der pädiatrischen Immunologie wissenschaftlich tätig ist. Weitere Voraussetzungen zur Mitgliedschaft sind - ein schriftlicher Aufnahmeantrag (erhältlich auf der Homepage - die Empfehlung durch 2 Bürgen sowie - eine wissenschaftliche Präsentation (Vortrag/Poster) auf einer API-Jahrestagung. Über die Aufnahme in die API entscheidet sodann der Vorstand. Der Aufnahmeantrag ist zu richten an die Geschäftsstelle der API z.h. des Schatzmeisters Dr. V. Umlauf, Uniklinik RWTH Aachen, Pauwelsstr. 30, Aachen. Sebastian Hesse 30 Jahre Scientist Physican / Post Doc in der AG Klein am von-haunerschen Kinderspital der LMU München seit Auslandsaufenthalte an der Brown University, Providence (USA) und im Tel Hashomer Hospital, Tel Aviv (Israel). Tätigkeitsschwerpunkt: Immundefizienzen. Forschungsschwerpunkte: Stavroula Woutsas 27 Jahre Kaan Boztug Group am CeMM Research Center for Molecular Medicine of the Austrian Academy of Sciences. Vortrag auf der API-Jahrestagung 2014 mit dem Titel: Hypomorphic TTC7A deficiency causes combined immunodeficiency with mild structural intestinal defects.

10 9 Kongress-Rückblicke November 2014 KinderImmunologische Mitteilungen 16 th Biennial Meeting of the ESID , Prague (CZ) von Jana Pachlopnik Schmid Universitäts-Kinderspital Zürich Abteilung Immunologie Steinwiesstrasse 75, 8032 Zürich (Schweiz) Der zweijährlich stattfindende Kongress der European Society for Immunodeficiencies (ESID) fand vom bis zum in Prag statt, parallel zu den Treffen der International Nursing Group for Immunodeficiencies (INGID) und International Patient Organisation for Primary Immunodeficiencies (IPOPI). Mehr als 2100 Teilnehmer tauschten auf dem 16. und bisher grössten ESID-Kongress neue Forschungsergebnisse aus, sowohl im Bereich der klinischen Immunologie, als auch der Grundlagenforschung, insbesondere auf dem Gebiet der primären Immundefekte. Aus den Hauptvorträgen zu den Themen diagnostischer und therapeutischer Approach, Ubiquitination, MicroRNA, immunologische Synapse, autoinflammatorische Syndrome, T-Zellbiologie, neue kombinierte Immundefekte, innate lymphoid cells (ILC), TLR und B-Zellentwicklung hier eine kleine Auswahl der diskutierten Themen: Ubiquitination (Prof. A. Ciechanover) Das Ubiquitin-System ist unter anderem an der Protein-Qualitätskontrolle, der Signaltransduktion und der Kontrolle des Zellzyklus beteiligt. Eine aberrante Ubiquitinierung kann für verschiedene Krankheitsprozesse verantwortlich sein. Das Ubiquitin-System spielt auch bei der Degradation von IкBα und damit der Freisetzung von p50 und p65 eine wichtige Rolle. Eine konstitutive Aktivierung des NFкB-Signalweges wurde in verschiedenen Tumorarten beschrieben. Ubiquitin-Inhibitoren stellen eine mögliche Strategie dar, die vermehrte Aktivierung des NFкB-Signalweges zu dämpfen. Immunologische Synapse (Prof. G. Griffiths) Rab-27A spielt sowohl bei der Degranulation der zytotoxischen Granula als auch der Melanosomen eine wichtige Rolle. Deshalb ist der Rab-27A-Defekt (Griscelli-Syndrom) einerseits durch HLH, anderseits durch eine Hypopigmentierung charakterisiert. Neu beschrieben werden nun Patienten ohne Hypopigmentierung mit Rab-27A-Mutationen, welche selektiv die Interaktion von Rab-27A mit Munc13-4, nicht aber mit Melanophilin verhindert. Das heisst, dass bei HLH-Patienten mit Degranulationsdefekt differentialdiagnostisch auch ein Rab-27A-Defekt in Betracht gezogen werden muss, auch wenn keine Hypopigmentierung vorliegt. Autoinflammation (Prof. I. Aksentijevich) Eine starke Verringerung der ADA2- Enzymaktivität, als Folge einer Mutation in CECR1 ist mit einem vaskulären Inflammations- Syndrom assoziiert. Das klinische Spektrum reicht von rezidivierendem Fieber und Schlaganfall über Polyarteriitis nodosa bis hin zu systemischer nekrotisierender Vaskulitis. Bei allen Patienten findet sich eine reduzierte ADA2- Aktivität im Plasma, die ADA1-Aktivität ist normal und es liegt keine Akkumulation von daxp vor. Der Phänotyp könnte auf die verminderte Differenzierung von Patienten- Monozyten zu M2-Makrophagen zurückzuführen sein. Des Weiteren stand die Beschreibung einzelner primärer Immundefekte im Mittelpunkt, stark geprägt durch die wachsende Verfügbarkeit des Next-Generation-Sequencings. Unter anderem wurden folgende neu entdeckte PID vorgestellt: die CTLA-4-Haploinsuffizienz mit verminderter B-Zell-Toleranz, welche einerseits B-Zell-intrinsisch bei progressiver B-Lymphopenie mit Akkumulation von CD21(lo)-B-Zellen, anderseits aber auch extrinsisch durch Treg-Dysfunktion bedingt sein könnte bei stark verminderter Expression von Foxp3 und CD25 in Tregs. Bei stark variierender Penetranz reicht die Klinik vom asymptomatischen Träger bis zum Patienten mit schwerer Immundysregulation mit Lymphoproliferation, lymphozytären Infiltraten in nicht-lymphoiden Organen wie beispielsweise ZNS und Lunge, Hypogammaglobulinämie seit frühem Kindesalter und Autoimmun-Zytopenien. Die Therapieoption mit Ig-CTLA-4 wurde diskutiert. der autosomal rezessiv vererbte Defekt der CTP-Synthase 1, der die Rolle dieses Enzyms bei der Aufrechterhaltung der Proliferation aktivierter Lymphozyten während der Immunantwort vor Augen führt. Betroffene können an schweren chronischen Infekten mit EBV und VZV sowie rezidivierenden Infektionen mit bekapselten Bakterien leiden, EBVassoziierte B-Zell-Non-Hodgkin- Lymphome wurden ebenfalls beschrieben. die biallelischen Mutationen in TRNT1, dem Gen welches für das CCA-addierende Enzym kodiert und essentiell ist in der Maturation von nukleären und mitochondrialen trnas, sind assoziiert mit kongenitaler sideroblastischer Anämie, B- Zelldefizienz, periodischem Fieber und Entwicklungsretardierung (SIFD). die PI3к-aktivierenden Mutationen in der regulatorischen p85α- und der katalytischen p110δ-untereinheit, welche assoziiert sind mit rezidivierenden Atemwegsinfekten, persistierender Virämie (EBV, CMV), benigner Lymphoproliferation, aber auch Anfälligkeit gegenüber Lymphomen und Autoimmunkrankheiten. Resultate zur Therapie mit mtor-inhibitoren wurden vorgestellt. Ferner wurden unter anderem auch unpublizierte Daten zu einem neuen CID mit gestörter Typ I- Interferon-Produktion, einem neuen Immundefekt im NFкB-Signalweg, einer neuen Form der Epidermodysplasia verruciformis und einer neuen CGD-like disease vorgestellt. Dies ist insgesamt eine kleine Auswahl, welche nicht zuletzt aufgrund parallel geführter Veranstaltungen weit entfernt vom Anspruch auf Vollständigkeit bleibt. Der abtretende Präsident Prof. Amos Etzioni übergab das Zepter an Prof. Andrew Cant, der die Gesellschaft die nächsten 2 Jahre präsidieren wird. Sein Vortrag rundete den überaus gelungenen Kongress ab, bei dem neben all der hochkarätigen Wissenschaft auch der Spaß und die Geselligkeit nicht zu kurz kamen. TERMIN Der nächste ESID-Kongress findet vom in Barcelona (E) statt.

11 KinderImmunologische Mitteilungen November 2014 Kongress-Rückblicke 10 API-Jahrestagung , Kartause Ittingen (CH) von Markus Seidel 1 Jürgen Brunner 2 Kaan Boztug 3,4 & Elisabeth Förster-Waldl 4 1 LKH Universitätsklinikum Graz Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde Abteilung für Pädiatrische Hämato-Onkologie markus.seidel@medunigraz.at 2 Medizinische Universität Innsbruck Department Kinder- und Jugendheilkunde juergen.brunner@uki.at 3 CeMM Research Center for Molecular Medicine of the Austrian Academy of Sciences kboztug@cemm.oeaw.ac.at 4 Medizinische Universität Wien Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde Währinger Gürtel 18-20, 1090 Wien (Österreich) elisabeth.foerster-waldl@meduniwien.ac.at Im heurigen Mai gab es ein Wiedersehen in und mit der Kartause Ittingen nachdem im Jahr 2013 ein joint-meeting der Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Immunologie im Rahmen des DGKJ- Kongresses im in Düsseldorf stattfand. Seit nunmehr einigen Jahren wird die Jahrestagung der API auch im Namen der Studiengruppe für Pädiatrische Immunologie der DGfI ausgerichtet, und es war uns als Vertreter der österreichischen Arbeitsgruppe (AGPI der Österreichischen Gesellschaft für Kinder- und Jugendheilkunde) eine besondere Freude, heuer für die Programmgestaltung tätig sein zu können. Als verbindendes Tagungsthema war Bridging mechanisms of inflammation and dysregulation in primary immunodeficiencies with novel technologies gewählt worden, und der Brückenschlag von der Innate Immunity über T- und B- Zelldifferenzierung und damit verbundener Immunregulation bis hin zu den Novel Technologies (Exome sequencing, NGS scanning, viral barcoding, Gentherapie) und deren klinischer Anwendungen schien durchaus gelungen zu sein. Eingeladene Redner wie Eric Vivier, Annette Oxenius und Andrea Cerrutti berichteten eindrucksvoll von What else -Mäusen, IFNAR-/- Zellen, oder der immunologischen Bedeutung von Schleim (und anderen Barrieren und Komponenten des natürlichen Immunsystems) für die B-Zelldifferenzierung und Toleranz. Die AID -Abhängigkeit der B-Zell-Toleranz und diverse Toleranzmuster in den verschiedenen PIDs war ein Hauptthema im exzellenten Talk von Eric Meffre. Neben diesen hochrangigen internationalen Gästen brachten die aktiven Mitglieder der Arbeitsgemeinschaft ebenfalls viele hervorragende Beiträge. Die Vorträge, die wie immer in Ittingen im Plenum mit gespannter Begeisterung gehört und diskutiert wurden, spannten den Bogen von modernsten Technologien und experimentellen immunologischen Labordaten zum direkten medizinisch relevanten Patientenbezug. Wo vor wenigen Jahren noch eine Patientendarstellung mit der Diskussion möglicher nächster diagnostischer Schritte Platz fand, wird inzwischen heute ein neuer Gendefekt nach dem anderen präsentiert (n=10, sic!), oftmals gar mit Kristallstruktur und Signalweg, der für bekannte oder teils neue primäre Immundefekte verantwortlich ist und noch unpubliziert auf der API Tagung erstmals der (exklusiven) Öffentlichkeit unserer AG vorgestellt wurde. Die Hochrangigkeit und Novität dieser Präsentationen spiegelt sich paradoxerweise darin wider, dass die Mehrzahl der Vortragenden in Ittingen es ablehnen musste, ihren API-Abstract in der Monatsschrift Kinderheilkunde veröffentlicht zu sehen, um spätere Publikationschancen nicht zu mindern. Dennoch war die Initiative die API-Tagungsabstracts publiziert zu sehen prinzipiell begrüßt worden, um jungen wissenschaftlich Tätigen ein Medium für eine Veröffentlichung zu bieten und die Aktivitäten unserer Arbeitsgemeinschaft auch für andere Pädiater im deutschsprachigen Raum transparent zu machen. Für zukünftige Jahre wird die Option erwogen, schon bei Abstracteinreichung nach Zustimmung oder Ablehnung einer eventuellen Abstractveröffentlichung zu fragen. Neben neuen Gendefekten für z.b. kongenitale Neutropenien, Inflammatorische Darmerkrankung oder CVID wurden Studien zur T-Zell-Differenzierung bei Virusinfektionen und bei ALPS sowie zur T-Zell-Funktion bei HLH oder dem Zytokinmuster bei IL-2-Rezeptor- Gammakettendefekt präsentiert. Untersuchung der Neutrophilenfunktion war ein Thema bei Hyper-IgE-Syndromen und als diagnostischer Pitfall. Ergebnisse großer Untersuchungen in großen Kohorten z.b. von Patienten mit CVID, MHC-Klasse 2-Defekten oder P-CID wurden dargestellt, und Probleme und Fortschritte in laufenden Gentherapieprojekten wie auch in Diagnostik und Stammzelltransplantation von Patienten mit PID diskutiert. Einzelne Patientenpräsentationen mit schwieriger Differentialdiagnostik oder kompliziertem Erkrankungsverslauf konnten genauso im Plenum besprochen werden, wie das Überlappungsgebiet Hämatologie/Immunologie der Zytopenien bei Immundefekten, das oft hohe Anforderungen an das differentialdiagnostische Vorgehen stellt. Auch Zwischenberichte von Registern, PID Netzwerken und strukturierten Schulungsprogrammen fehlten nicht, die einerseits bewusstseinsbildend, andererseits ständig auf Qualitätssicherung und steigerung ausgerichtet erst die Basis für kompetente Patientenversorgung, internationale Vernetzung und wissenschaftliche klinische Studien bieten. Die Dichte und Länge des Programms ließ es leider abgesehen von knappen Essens- und Kaffeepausen kaum zu, zwischendurch ein kulturelles Angebot der Kartause oder den Ittinger Wald für kontemplative Spaziergänge

12 11 Kongress-Rückblicke November 2014 KinderImmunologische Mitteilungen (oder Laufrunden) zu nützen, aber dafür waren die Abende wieder soziale Highlights. Sowohl der Klausur-Charakter der Kartause mit ihrer Abgeschiedenheit vom hektischen Alltag, als auch der sportlich-ausgleichende Charakter der Kegelbahn hat sich erneut als perfekte Synthese für intensive Gespräche und Diskussionen präsentiert. Benjamin Gathmann sorgte mit seiner Gitarre und Musik von den Toten Hosen über Hiatamadl bis Şıkıdım Şıkıdım für multikulturelle Stimmung, Sujal Ghosh für Tanzeinlagen, während mittendrin die nächsten anstehenden Whole-Exome-Sequencing- oder europaweite Datenbank-Projekte diskutiert wurden, sodass das Kegeln beinahe zur Nebensache geriet. Die großen Datenmengen des Tages konnten derart inspiriert jedenfalls ideal verarbeitet werden. Ebenso enthusiastisch wurden neue Projekte und Pläne geschmiedet, nicht zuletzt für die Planung des nächsten API-Meetings in Freiburg im Breisgau, welchem wir mit großer Vorfreude entgegensehen und welches im April 2015 wieder als joint meeting diesmal gemeinsam mit der DGPI stattfinden wird.

13 KinderImmunologische Mitteilungen November 2014 Kongress-Vorschau 12 Sehr verehrte Kolleginnen und Kollegen, Pädiatrische Infektiologie und Pädiatrische Immunologie sind traditionell eng verzahnte Spezialitäten, sowohl im klinischen Alltag als auch in den wissenschaftlichen Grundlagen. Der staunenswerte Erkenntniszuwachs in den letzten Jahren, insbesondere durch neue genetische Methoden zur Untersuchung von Wirt und Mikroorganismus und durch die Verfügbarkeit hochspezifischer Immunmodulatoren, hat die Verzahnung noch verstärkt. Zugleich wird eine intensive Diskussion mit Grundlagenwissenschaftlern und den pädiatrischen und internistischen Fachkollegen immer wichtiger: Wann handelt es sich um eine primär erregergetriebene Erkrankung? Wann bestimmen immunopathologische Prozesse, die nur durch Erreger ausgelöst wurden, den klinischen Phänotyp? Welche Modelle stehen zur Verfügung um die Rolle von Erreger und Wirt zu bestimmen? Welche Diagnostik ist sinnvoll? Und welche therapeutischen Konsequenzen können folgen? Diesen Fragen wollen wir uns auf der gemeinsamen Jahrestagung von DGPI und API 2015 in Freiburg widmen. Im Mittelpunkt werden thematisch hochaktuelle Vorträge von international renommierten Experten und Originalbeiträge aus den DGPI- und API- Forschungsgruppen stehen. Wir hoffen durch die Diskussion über Disziplingrenzen hinweg zu neuen Erkenntnissen zum Wohle unserer kleinen Patienten beizutragen. VORLÄUFIGES PROGRAMM Donnerstag :00 PARALLELE WORKSHOPS I. Antibiotic stewardship in der Neonatologie II. Knochen- und Gelenkinfektionen III. Molekulare Diagnostik von Atemwegsinfektionen IV. Impfen bei Immunsupprimierten V. Tropenpädiatrie 14:00 Plenarvorträge I: Pilzinfektionen und immunität Plenarvorträge II: CMV-Infektionen und Immunität Keynote Lecture Steve Holland Poster und Oechsle Freitag Plenarvorträge III: Gastrointestinale Infektionen und Immunität Plenarvorträge IV: Virale Infektionen und Immunität Plenarvorträge V: DGPI API / AKPI Mitgliederversammlung DGPI API / AKPI Gesellschaftsabend REFERENTEN Ralf Bialek, Hamburg Reinhard Berner, Dresden Stephan Borte, Leipzig Dirk H. Busch, München Uwe Gross, Göttingen Wolf-Dietrich Hardt, Zürich Christoph Hatz, Basel/Zürich Ulrich Heininger, Basel Steve Holland, Bethesda Hans-Iko Huppertz, Bremen Beate Kampmann, London Sylvain Latour, Paris Shabir Madhi, Johannesburg Mihai G. Netea, Nijmegen Mike Sharland, London Gerold Stanek, Wien Holm Uhlig, Oxford Paul Verweij, Nijmegen VERANSTALTER Universitätsklinikum Freiburg Centrum für Chronische Immundefizienz CCI im Auftrag für - Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Infektiologie (DGPI) e.v. - Arbeitsgemeinschaft für Pädiatrische Immunologie (API) e.v. TAGUNGSPRÄSIDENTEN Prof. Dr. Philipp Henneke Sektionsleiter Pädiatrische Infektiologie und Rheumatologie Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin und CCI Prof. Dr. Stephan Ehl Medizinischer Direktor CCI Prof. Dr. Stephan Ehl Prof. Dr. Philipp Henneke Samstag Plenarvorträge VI: Präventivmaßnahmen am Lebensbeginn Plenarvorträge VII: Mykobakterielle Infektionen und Immunität Plenarvortrag VIII: Neue Immundefekte Interaktive Falldiskussion Kontakt Tagungspräsidium über Beate Roller beate.roller@uniklinik-freiburg.de +49 (0) In Zusammenarbeit mit kongress & kommunikation ggmbh Frau Sabine Walter Hanferstr. 4, Freiburg im Breisgau Telefon: Fax: walter@kongress-kommunikation.de Gestaltung: pfaff-design.de

14 13 Kongress-Rückblicke November 2014 KinderImmunologische Mitteilungen 18. Kinderimmunologisches Arbeitstreffen , Leipzig von Stephan Borte Karolinska University Hospital Huddinge Department of Laboratory Medicine Div. of Clinical Immunology, F79 SE Stockholm, Schweden Am 07. November fand in Leipzig das jährliche Interdisziplinäre kinderimmunologische Arbeitstreffen (KIAT) unter Leitung von Prof. Michael Borte, ImmunDefektZentrum Leipzig (IDCL) am Klinikum St. Georg, und Prof. Ulrich Sack, Institut für Klinische Immunologie der Universität Leipzig, statt. Das wiederum gut besuchte Arbeitstreffen, das zugleich auch die 7. Herbsttagung des Arbeitskreises Pädiatrische Immunologie der Deutschen Gesellschaft für Immunologie (DGfI) ist, spannte einen breiten Bogen zwischen den Themenfeldern pädiatrische Rheumatologie, Gastroenterologie und Immunologie mit besonderer Beachtung angeborener Immundefekte. Zunächst stellten Fr. Gnodtke und Fr. Bertkow vom IDCL Fallbeschreibungen, Diagnosekriterien und therapeutische Ansätze systemischer Inflammationssyndrome und von IgG4-related diseases vor. Anschließend erläuterte Prof. Gerd Horneff aus der Asklepios Kinderklinik Sankt Augustin Aspekte der Arzneimittelsicherheit in der Kinderrheumatologie. Im zweiten Abschnitt des Vormittags stellten Dr. Wolf und Dr. Werner Ergebnisse der Leipziger Zöliakie-Studie und der multizentrischen AbCD- Studie zur Identifikation prognostischdiagnostischer Marker der Zöliakie vor. Im Anschluss an die Industrieausstellung und ein gemeinsames Mittagsbuffet verlagerte sich der Schwerpunkt der Vorträge hin zu primären Immundefekten. Gefolgt von der klinischen Fallpräsentation eines MHC-II Defekts mit neurologischer Hauptbeteiligung stellte Herr Menzel eine am IDCL entwickelte Transkriptom- Analysepipeline für Patienten mit angeborenen Immundefekten vor und diskutierte klinische Anwendungsbereiche. Anschließend erläuterte Dr. Pannicke aus Ulm die Bedeutung des NFkappaB Signalwegs für die angeborene und erworbene Immunität anhand des IKK2-Defekts. Nachfolgend wurden von Dr. Fuchs vom CCI in Freiburg neue diagnostische Assays für den Nachweis von Störungen der IFN-Signalwege bei STAT1 CMC-Defekten vorgestellt. Prof. Dr. G. Horneff (St. Augustin) und Prof. Dr. M. Borte (Leipzig) Auch im kommenden Jahr wird in Leipzig wieder ein interdisziplinäres kinderimmunologisches Arbeitstreffen stattfinden, zu dem bereits jetzt alle Kolleginnen und Kollegen der API und DGfI herzlich eingeladen sind.

15 KinderImmunologische Mitteilungen November 2014 API-Mitteilungen 14 Protokoll der 31. API-Mitgliederversammlung von Sujal Ghosh 1 Tim Niehues 2 Volker Umlauf 3 1 Universitätsklinikum Düsseldorf Klinik für Pädiatrische Hämatologie, Onkologie und Immunologie 2 HELIOS- Klinikum Krefeld Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin 3 Uniklinik RWTH Aachen Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Neonatologie u. Päd. Intensivmedizin Pauwelsstr. 30, Aachen vumlauf@ukaachen.de Versammlungsort: Warth-Weiningen, Kartause Ittingen, Schweiz Datum: Zeit: 18:45 Uhr 20:30 Uhr Teilnehmer: 1. August, Dietrich (Freiburg) 2. Baumann, Uli (Hannover) 3. Boztug, Kaan (Wien) 4. Dueckers, Gregor (Krefeld) 5. Ehl, Stephan (Freiburg) 6. Farmand, Susan (Stockholm) 7. Feyen, Oliver (Düsseldorf) 8. Förster-Waldl, Elisabeth (Wien) 9. Gathmann, Benjamin (Freiburg) 10. Ghosh, Sujal (Düsseldorf) 11. Grimbacher, Bodo (Freiburg) 12. Hesse, Sebastian (München) 13. Kentouche, Karim (Jena) 14. Kölsch, Uwe (Berlin) 15. Landwehr-Kenzel, Sybille (Berlin) 16. Niehues, Tim (Krefeld) 17. Pachlopnik Schmid, Jana (Zürich) 18. Reichenbach, Janine (Zürich) 19. Renner, Ellen (München) 20. Rieber, Nikolaus (Tübingen) 21. Rösen-Wolff, Angela (Dresden) 22. Schauer, Uwe (Bochum) 23. Schöndorf, Ines (Buseck) 24. Schulz, Ansgar (Ulm) 25. Schütz, Catharina (Ulm) 26. Schwarz, Klaus (Ulm) 27. Seidel, Markus (Graz) 28. Speckmann, Carsten (Freiburg) 29. Umlauf, Volker (Aachen) 30. Wagner, Norbert (Aachen) Vorsitz: Tim Niehues (Krefeld), Volker Umlauf (Aachen) Protokoll: Sujal Ghosh (Düsseldorf) TOP 1: Festsetzung der Tagesordnung Die Versammlung wird vom Vorsitzenden T. Niehues (Krefeld) geleitet. Es wird festgestellt, dass die Mitgliederversammlung satzungsgemäß und fristgerecht einberufen wurde. Die Tagesordnung wurde fristgerecht den Mitgliedern publik gemacht. Die im Einladungsschreiben mitgeteilte Tagesordnung wird nochmals bekannt gegeben. Folgende weitere TOP werden beantragt. als TOP Screening AG (Carsten Speckmann, Freiburg) / Begleitstudien Prävalenz (Manfred Hönig, Ulm), Inzidenz (Tim Niehues, Krefeld) ABSTIMMUNG Ergänzung der Tagesordnung Die erweiterte Tagesordnung ist damit angenommen. TOP 2: Anmerkungen und Genehmigung des Protokolls 2013 Das Protokoll der API-Mitgliederversammlung der 30. Jahrestagung wurde in der Novemberausgabe 2013 der KinderImmunologischen Mitteilungen veröffentlicht. Es gibt hierzu keine weiteren Anmerkungen aus der Mitgliederversammlung und gilt damit als angenommen. TOP 3: Bericht des Vorsitzenden Tim Niehues (Krefeld) Deutsche Gesellschaft für Immunologie (DGfI): Erneute Vorstellung der Fachgesellschaft, v.a. auch Bericht über Treffen der Arbeitskreise. Weiterhin besteht grundsätzlich das Interesse ein gemeinsames akademisches Symposium auf der Jahrestagung der DGfI oder bei einer internationalen Tagung zu veranstalten Bericht über das 17. Interdisziplinäre Kinderimmunologische Arbeitstreffen (KIAT) und das Meeting des Arbeitskreises Pädiatrische Immunologie der DGfI Vorstellung der Evaluation der Teilnehmer der 30. Jahrestagung der API bzw Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (DGKJ) in Hinblick auf die Durchführung gemeinsamer Tagungen. Diesbezüglich zeigt sich eine große Zustimmung und positive Beurteilung des Gemeinsamtagens Als Vertreter im Steering Committee des ESID-Registers wird Bodo Grimbacher (Freiburg) empfohlen. Für die Wahl der Repräsentanten in der ESID Junior Working Party werden Stefan Borte (Leipzig, Stockholm) und Jana Pachlopnik Schmid (Zürich) empfohlen. Für die Wahl der Repräsentanten in der ESID Educational Working Party wird Manfred Hönig (Ulm) empfohlen. Neben der Beteiligung als Mitveranstalter an der DGKJ Jahrestagung 2013 in Düsseldorf, in der zwei Symposien durchgeführt wurden, sind für die DGKJ- Jahrestagung in Leipzig 2014 vier Veranstaltungen (Fortbildungskurs, Neugeborenen-Screening, Vitamin D und Immunsystem, Infektanfälligkeit) vorgesehen. Für die DGKJ 2015 in München werden u.a. Neutropenien, Immunsuppressiva, Fieber und Workshops analog der Vorjahre vorgeschlagen. Eine API-Vorstandssitzung fand am statt (Beteiligung: Tim Niehues, Krefeld; Stephan Ehl, Freiburg; Volker Umlauf, Aachen; Elisabeth Förster- Waldl, Wien) u.a. mit Besprechung der Themen: Internetpräsenz der API, Präsenz auf nationalen und internationalen Kongressen, z.b. ECI in Wien 2015, Sitz im Steering Committee der ESID, Neugeborenenscreening, Transplantationsregister SCID gemeinsam mit GPOH, Kinderimmunologische Mitteilungen, Jahrestagung. TOP 4: Bericht des Schatzmeisters und der Geschäftsführung Volker Umlauf (Aachen) Kassenbericht Kassenstand : ,08 Einnahmen: 3.071,85 (Mitgliedsbeiträge) Ausgaben: (u.a. Teilnahmebeiträge, Homepage, Drucksachen, Nachwuchsförderung, Reisekosten, Bankgebühren) Kassenstand : ,23 Grundsätzlich wurde betont, dass bei einem hohen Kassenstand steuerliche Vorteile bei der Gemeinnützigkeit in Frage gestellt werden könnten, jedoch der Verein jederzeit in der Lage sein sollte eine Jahrestagung ohne Einnahme von Teilnahmegebühren/Sponsorengeldern zu stemmen. Geschäftsbericht Durch Entscheidung der Mitgliederversammlung 2013 wurde eine neue Satzung angenommen. Mit Änderung des Vereinssitzes von Berlin nach Aachen ist das Amtsgericht Aachen entsprechend zuständig. Mitgliederentwicklung: aktuell 133 Mitglieder (davon 112 Deutschland, 10 Österreich und 11 in der Schweiz) nach

16 15 API-Mitteilungen November 2014 KinderImmunologische Mitteilungen Durchführung der Mitgliederverzeichnisbereinigungen keine Austritte 2012 und 2013 Unter diesen sind 7 als beitragsfrei klassifiziert, 121 zahlen ordnungsgemäß durch Lastschrift oder Bar/Überweisung. Die Mitgliederentwicklung zeigt weiterhin in der Geschlechtsverteilung eine deutliche männliche Dominanz mit nur einer leichten Abnahme des Verhältnisses m:w von 4,2:1 auf ca. 3,5:1. Der Anteil an Nachwuchswissenschaftler < 35 Jahre ist weiterhin niedrig bei einem Verhältnis von 1:5. Es erfolgt erneut der Hinweis zur Teilnahme am SEPA-Lastschriftverfahren zur administrativen Vereinfachung, da Geschäftsstellenmitarbeiter nicht zur Verfügung stehen. Weiterhin wird um konsequente Mitteilung geänderter Adress- bzw. Bankdaten gebeten. Der Einzug der Mitgliedsbeiträge 2014 wird für den Herbst angekündigt. TOP 5: Bericht der Kassenprüfer Klaus Schwarz (Ulm) und Nikolaus Rieber (Tübingen) Keine Beanstandungen. Die Kassenprüfer empfehlen die Entlastung des Schatzmeisters. ABSTIMMUNG Entlastung des Schatzmeisters Der Schatzmeister ist damit entlastet. Für das Geschäftsjahr 2014 müssen zwei neue Kassenprüfer gewählt werden. Als Kassenprüfer 2015 stehen zur Wahl: Nikolaus Rieber (Tübingen) Klaus Schwarz (Ulm) Die Wahl erfolgt bei fehlendem Widerspruch aus der Mitgliederversammlung en-bloque. ABSTIMMUNG Wahl Kassenprüfer Die Kandidaten nehmen die Wahl an. TOP 6: Entlastung des Vorstands U. Baumann, Hannover, stellt den Antrag auf Entlastung des Vorstands. ABSTIMMUNG Entlastung des Vorstands Der Vorstand ist damit entlastet. TOP 7: Wahlen Wahlleiter Tim Niehues (Krefeld) schlägt als Wahlleiter vor: Uli Baumann (Hannover) ABSTIMMUNG Wahl des Wahlleiters Der Kanditat nimmt die Wahl an. Vorstand Zur Wahl stehen der Vorsitzender, ein stellvertretender Vorsitzender, ein Schatzmeister und zwei Beisitzer. Die Durchführung einer geheimen Wahl steht zur Abstimmung. ABSTIMMUNG Geheime Wahl Auf eine geheime Wahl kann verzichtet werden. Als Vorsitzender steht zur Wahl: Tim Niehues (Krefeld) ABSTIMMUNG Wahl des Vorsitzenden Der Kanditat nimmt die Wahl an. Als stellvertretender Vorsitzender steht zur Wahl: Stephan Ehl (Freiburg) ABSTIMMUNG Wahl des stellvertretenden Vorsitzenden Der Kanditat nimmt die Wahl an. Als Schatzmeister steht zur Wahl: Volker Umlauf (Aachen) ABSTIMMUNG Wahl des Schatzmeisters Der Kanditat nimmt die Wahl an. Als Beisitzer stehen zur Wahl Elisabeth Förster-Waldl (Wien) Janine Reichenbach (Zürich) Die Wahl erfolgt bei fehlendem Widerspruch aus der Mitgliederversammlung en-bloque. ABSTIMMUNG Wahl der Beisitzer Der Kanditatinnen nehmen die Wahl an. Damit setzt sich der Vorstand für die kommenden 2 Jahre wie folgt zusammen: Vorsitzender: Tim Niehues (Krefeld) Stellv. Vorsitzender: Stephan Ehl (Freiburg) Schatzmeister: Volker Umlauf (Aachen) Beisitzer: Elisabeth Förster-Waldl (Wien) und Janine Reichenbach (Zürich) Als Tagungspräsident 2016 steht zur Wahl: Horst von Bernuth (Berlin) ABSTIMMUNG Tagungspräsident Der Kanditat nimmt die Wahl an. In diesem Zusammenhang wird von einer Vielzahl der Mitglieder gewünscht, dass die Tagung grundsätzlich anstatt an einem Wochenende künftig früher und damit an zwei Arbeitstagen stattfindet (Donnerstag Samstag) und nicht nach oder an Christi Himmelfahrt. Als Vertreter im DGKJ-Konvent steht zur Wahl: Uli Baumann (Hannover) ABSTIMMUNG Tagungspräsident Der Kanditat nimmt die Wahl an. TOP 8: Beitragsordnung Tim Niehues (Krefeld), Volker Umlauf (Aachen) Tim Niehues (Krefeld) schlägt eine Erhöhung des Mitgliedbeitrages vor. Die Beiträge für die API sind im Vergleich mit anderen ähnlich kleinen Fachgesellschaften niedrig. Zudem wurde der Mitgliedsbeitrag seit Gründung der API im Jahre 1992 noch nie erhöht; durch die Euro-Umstellung seinerzeit trägt die API sogar ein umrechnungskursbedingtes Defizit i.h.v. 1,20 pro Mitglied. In Anbetracht der Tatsache neu hinzu gekommener Fixkosten (Walter-Hitzig-Preis, KinderImmunologische Mitteilungen) sowie der Notwendigkeit genügend Barreserven bei tendenziell niedrigerer finanzieller Unterstützung durch Sponsoren zur Ausrichtung einer Jahrestagung vorzuhalten, empfiehlt der Vorstand eine Erhöhung des Jahresbeitrags auf 50 Euro. Innerhalb des Plenums werden verschiedene Modalitäten (zweijährlich höherer Beitrag, Staffelung nach Alter und akademischen Grades, einmalige Aufstockung, geringere Erhöhung auf 30 oder 35 Euro) diskutiert. Weiterhin wird in Frage gestellt, ob eine Reserve zur Ausrichtung einer Jahrestagung wirklich notwendig sei. Hier wird gegen gehalten, dass es auch in anderen medizinischen Fachgesellschaften üblich ist, Barmittel in Höhe der Kosten einer Jahrestagung vorzuhalten; die Kosten für eine Jahrestagung der API belaufen sich durch stark angezogene Preise mittlerweile

17 KinderImmunologische Mitteilungen November 2014 API-Mitteilungen 16 auf mindestens Tsd. Euro und könnten mit den bisherigen Rückständen nicht gestemmt werden. Aus dem Plenum wird auf Grund des Kassenberichts angemerkt, dass kein kontinuierlich stetiger Verlust in den letzten Jahren zu verzeichnen sei. Die hohen Teilnahmegebühren für die Tagung in Ittingen, als auch der Nachwuchsmangel ständen einer Erhöhung entgegen. Es findet hingegen allgemeine Zustimmung, gegebenenfalls die Tagungsgebühr um einen geringen, der API zustehenden Zusatzbetrag z.b. i.h.v. 20 Euro, anzuheben. Dies soll der Vorstand ab 2016 direkt mit den Kongresspräsidenten und abhängig von der Kassenlage angepasst verhandeln. Es steht nach diesem Konsens die Beitragserhöhung auf 50,00 Euro zur Abstimmung. ABSTIMMUNG Beitragserhöhung Damit wird eine Beitragserhöhung auf 50,00 Euro abgelehnt. In diesem Rahmen wird erneut festgestellt, dass die Teilnahmegebühren für Ittingen sehr hoch seien, und diesbezüglich v.a. bei großen Arbeitsgruppen die Anwesenheit aller Interessierter und Mitwirkender nicht zu finanzieren sei. Auch von den bisherigen Kongresspräsidenten wird angemerkt, dass die Kosten für Raummiete und Verpflegung in Ittingen in den vergangenen Jahren deutlich zugenommen haben. Im aktuellen Turnus wird die Tagung (gerade im Hinblick auf gemeinsame Tagungen) bereits jedes zweite Jahr an einem weiteren Ort durchgeführt (2013 Düsseldorf, 2015 Freiburg). Von einzelnen Mitgliedern werden Alternativen in der Nähe der Heimatstädte genannt. Für 2017 und 2018 sollen alternative Vorschläge erarbeitet werden. TOP 9: Jahrestagung 2015 in Freiburg Stephan Ehl (Freiburg) Stephan Ehl stellt die bisherige Planung für die Jahrestagung 2015 in Zusammenarbeit mit der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Infektiologie in Freiburg vor. TOP 10: Berichte aus den Arbeitsgruppen DGKJ/Konvent Uli Baumann (Hannover): Insbesondere wurde die Kostendeckung von pädiatrischen Spezialsprechstunden über 120a statt 110a besprochen. Außerdem wurde eine Arbeitsgruppe Transition (die für alle Subdisziplinen zur Verfügung stehen soll) geschaffen. Erneut wurde die Bedeutung der DGKJ als Muttergesellschaft für die Erstellung von Leitlinien der Pädiatrie herausgestellt ESID Stephan Ehl (Freiburg): Vorstellung der New ESID Registry. Dreistufiges Modell, insbesondere wurde durch Benjamin Gathmann (Freiburg) die neue Online-Oberfläche wie auch das Genetik- Modul vorgestellt. Ein Hauptziel ist es, möglichst die phänotypische Klassifizierung genetisch nicht bekannter PIDs zu verbessern. Die Amtszeit von Stephan Ehl als Repräsentant Deutschlands im ESID Registry Steering Committee endet, so dass hierfür ein Nachfolger gesucht wird. Prinzipiell steht die Wahl in dieses Amt jedem offen, die API sollte als nationale Gesellschaft sich jedoch zu einem gemeinsam bestimmten Kandidaten bekennen, welcher sich dann in der ESID zur Wahl stellt. Aus den Reihen der DGfI wird kein weiterer Kandidat erwartet. Als Repräsentant ESID Registry Steering Committee steht zur Wahl: Bodo Grimbacher (Freiburg) ABSTIMMUNG Vertreter ESID Steering Committee Der Kanditat nimmt die Wahl an. Bodo Grimbacher (Freiburg) wird daher empfohlen, sich zur Wahl als Repräsentant im ESID Registry Steering Committee aufstellen zu lassen; hierfür hat er die Unterstützung seitens der API PID-Net Christoph Klein (München) ist nicht anwesend, daher wird der Tagungspunkt übersprungen. Es wird aus dem Plenum berichtet, dass ein neuer Antrag in Planung sein soll Transition Uli Baumann (Hannover) stellt kurz die aktuellen Entwicklungen bzgl. Transition vor (DGKJ, Berliner Modell) Screening Bericht der AG Neugeborenenscreening Carsten Speckmann (Freiburg) stellt die Entwicklungen seit letztem Jahr vor. Die AG hatte sich am frühen Morgen bereits getroffen. Ein Algorithmus wurde erarbeitet und neben regelmäßigen Gesprächen mit der Screeningkommission der DGKJ erfolgen auch auf europäischer Ebene Gespräche zur Harmonisierung der verschiedenen NGS- Projekte. Ein Antrag an den GBA ist in Arbeit. Begleitstudien Im Rahmen des NGS werden auch Begleitstudien zur Erfassung der Prävalenz und Inzidenz von SCID vorgestellt (Ansgar Schulz und Manfred Hönig, Ulm; Tim Niehues, Krefeld). Anhand der bisher erhobenen ESPID-Daten für SCID wird die Notwendigkeit eines SCID-Registers betont. Grundsätzlich muss die Zusammenarbeit mit anderen Fachgesellschaften, die Stammzelltransplantationen (HSCT) als Hauptaugenmerk haben (PASZT, GPOH) verstärkt werden. Ebenfalls sollten die HSCT- Daten mit bestehenden Dokumentationssystemen harmonisieren (MARVIN). Es wurde angemerkt, dass auch die Daten aus der Schweiz und Österreich einfließen sollten. Problematisch seien v.a. Doppelmeldungen und die datenschutzrechtliche Handhabe dieser sensiblen Daten. Die Arbeitsgruppe aus Ulm beantragt, unter Schirmherrschaft der API ein SCID-Register zu etablieren und o.g. Kooperationen zu prüfen. ABSTIMMUNG SCID-Register Die API unterstützt damit die Ulmer Arbeitsgruppe beim Aufbau eines SCID-Registers. TOP 11: sonstiges Tim Niehues (Krefeld), Volker Umlauf (Aachen) Neumitglieder Seit der Jahrestagung 2013 sind dem Schatzmeister 9 neue Mitgliedsanträge zugegangen. Neumitglieder 2014 werden in der Novemberausgabe der KinderImmunologischen Mitteilungen vorgestellt. Homepage Grundsätzlich besteht das Interesse seitens der Mitglieder, eine Homepage als Präsenz der API zu betreiben. Die Homepage wird derzeit von Volker Umlauf betrieben und verwaltet. Ein professioneller Webmaster würde Einmalkosten i.h. eines mittleren 4-stellien Betrages oder gar niedrigen 6-stelligen Eurobetrages nach sich ziehen, sowie jährliche Kosten von ca Euro. Es wird vorgeschlagen, in den einzelnen Arbeitsgruppen nach fähigen Studenten / Postdocs Ausschau zu halten, die evtl. die Homepage in Zukunft verwalten könnten. Weiterhin wurde der Wunsch nach einem verbesserten Inhalt geäußert (Patienteninformationen, Vorstandsinformationen). V. Umlauf weißt darauf hin, dass Patienteninformationen hierfür zunächst verfasst werden müssten und bittet um entsprechende Zusendungen und Zuarbeit, da dies für eine einzelne Person derzeit nicht zu leisten ist. Informationen aus dem Vorstand werden in den Kinderimmunologischen Mitteilungen veröffentlicht; diese sind zudem auf der Homepage zum Download hinterlegt. Dank und Schlusswort durch Tim Niehues (Krefeld). gez. T. Niehues V. Umlauf S. Ghosh Vorsitzender Schatzmeister Protokollführer

18 17 Mitgliederverzeichnis November 2014 KinderImmunologische Mitteilungen Mitgliederverzeichnis Nicht in der Online-Ausgabe

19 Veranstaltungen & Termine EBMT , Istanbul (TR) 41st Annual Meeting of the European Society for Blood and Marrow Transplantation API / DGPI April 2015, Freiburg (D) 23. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Infektiologie (DGPI) 32. Jahrestagung der Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Immunologie Day of Immunology 29. April 2015 Internationaler Tag der Immunologie EFIS / ÖGAI September 2015, Wien (A) 4th European Congress of Immunology DTG Oktober 2015, Dresden (D) 24. Jahrestagung der Deutschen Transplantationsgesellschaft PATIENTENSCHULUNGEN FÜR PATIENTEN MIT PRIMÄREN IMMUNDEFEKTEN (PID-SCHULUNG) März 2015, München April 2015, Berlin Juni 2015, Leipzig September 2015, Düsseldorf November 2015, Hannover AAI Mai 2015, New Orleans (USA) Immunology 2015, AAI Annual Meeting GPOH 29. Mai 2015, Berlin (D) 85. Halbjahrestagung der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie SGP Juni 2015, Interlaken (CH) Jahresversammlung der Schweizer Gesellschaft für Pädiatrie DGKJ September 2015, München (D) 111. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin Ausschreibungen Die Arbeitsgemeinschaft für Pädiatrische Immunologie (API) e.v. vergibt 2015 den im zweijährigen Abstand verliehenen Walter-Hitzig-Preis und würdigt damit die Verdienste von Professor Hitzig um die Kinderimmunologie. Dotierung: Euro Alle jungen Mitglieder der Arbeitsgemeinschaft (bis 35 Jahre; Erziehungszeiten werden berücksichtigt), die in den zurückliegenden zwei Kalenderjahren ( ) eine hervorragende Arbeit auf dem Gebiet der pädiatrischen Immunologie als Erst-/ Letztautor/-in publiziert haben, können sich bewerben. Darüber hinaus haben alle API-Mitglieder ein Vorschlagsrecht, welches auch Kandidaten berücksichtigen kann, die (noch) nicht Mitglied der Arbeitsgemeinschaft sind. Bewerbungen bitte bis zum 31. März 2014 an Dr. Klaus Schwarz, Institut für Klinische Transfusionsmedizin und Immungenetik Ulm (IKT Ulm), Helmholtzstraße 10, Ulm; klaus.schwarz@uni-ulm.de. DGRh / GKJR September 2015, Bremen (D) 43. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie 25. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie NÄCHSTE AUSGABE Die nächste Ausgabe der KinderImmunologischen Mitteilungen erscheint zur Jahrestagung 2015 in Freiburg. Einsendeschluss für Beiträge ist der 3. April Bitte richten Sie Beiträge an: vumlauf@ukaachen.de

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