Leukämien Ursachen Symptome Diagnose Behandlung Heilungschancen Eine Information der Krebsliga
Leukä mien Leukämien sind bösartige Erkrankungen blutbildender Zellen. In der Umgangssprache wird dieser Krebs auch als Blutkrebs bezeichnet. Der Begriff Leukämie bedeutet übersetzt «weisses Blut» und rührt daher, dass bei diesen Krebserkrankungen die Zahl der weissen Blutkörperchen (Leukozyten) erhöht sein kann. Wie die roten werden auch die weissen Blutkörperchen im Knochenmark gebildet. Leukozyten sind ein wichtiger Bestandteil des körpereigenen Abwehrsystems. Sie werden aufgrund verschiedener Reifungswege in die sogenannten Granulozyten, Lymphozyten und Monozyten unterteilt. Ein Teil der Lymphozyten entwickelt sich im Iymphatischen Gewebe des Körpers (Lymphknoten, Milz, Mandeln, Thymus). Nach ihrer Reifung treten die Leukozyten in die Blutbahn über und erfüllen dort ihre Aufgaben. Leukämien werden in myeloische und Iymphatische Formen unterteilt. Bei den myeloischen Leukämien sind die Granulozyten und ihre Vorstufen betroffen. Da sich die Krebszellen unkontrolliert vermehren, verdrängen sie die gesunden Zellen im Knochenmark. Im Falle einer Iymphatischen Leukämie kann zusätzlich zum Knochenmark das Iymphatische System betroffen sein. In beiden Fällen kann das Blut mit entarteten «weissen Blutzellen» überschwemmt werden. Aufgrund des Krankheitsverlaufs unterscheiden die Ärzte chronische und akute Formen von Leukämien. Chronische Leukämien verlaufen langsamer, während eine akute Leukämie innert kurzer Zeit zu schwerer Krankheit führt. Unbehandelt kann eine akute Leukämie nach wenigen Monaten zum Tode führen. Aufgrund des Verlaufs und der betroffenen Zellen werden die Leukämien in vier grosse Gruppen unterteilt: chronisch-myeloische Leukämie (CML) chronisch-lymphatische Leukämie (CLL) akute myeloische Leukämie (AML) akute Iymphatische Leukämie (ALL)
Häufigkeit Jedes Jahr erkranken in der Schweiz etwa 700 Menschen an einer Leukämie. Das sind 10 Neuerkrankungen pro Jahr auf je 100'000 Einwohner. Männer sind gesamthaft etwas häufiger betroffen als Frauen. Zwei Drittel aller Erkrankungen treten erst nach dem 60. Altersjahr auf. Unterscheidet man aber nach den vier Haupttypen, so hat jeder Typ seine spezifische Altersverteilung: Die akute Iymphatische Leukämie befällt vor allem Kinder und Jugendliche, während bei der akuten myeloischen Leukämie das Erkrankungsrisiko mit zunehmendem Alter deutlich ansteigt. Von der chronisch-lymphatischen Leukämie sind vor allem alte Menschen betroffen, von der chronisch-myeloischen Leukämie Personen über 50 Jahre. (Quelle: Vereinigung Schweizerischer Krebsregister 1990-1994) Krankheitszeichen (Symptome) Chronische Leukämien beginnen schleichend und unauffällig. Unspezifische Symptome wie Müdigkeit, Leistungsverminderung, Gewichtsverlust, Fieber oder nächtliche Schweissausbrüche können Anzeichen einer chronischen Leukämie sein. Bei der CML kommt oft eine Schwellung der Milz hinzu. Bei der CLL können sich die Lymphknoten vergrössern. Im späteren Verlauf der Krankheit können Sehstörungen sowie Herz- und Atembeschwerden auftreten. Bei den akuten Leukämien sind im Blut fast keine normalen Blutkörperchen mehr vorhanden. Daraus ergeben sich die Symptome, die sehr rasch, praktisch von einem Tag auf den anderen, auftreten können. Zu den Krankheitszeichen gehören Blässe und Müdigkeit, anhaltendes Fieber, hartnäckige Infektionen und gehäufte Blutungen (Nase, Zahnfleisch, Unterleib, Haut). In einigen Fällen ruft der Befall der blutbildenden Zellen Schmerzen in den Knochen hervor. Müdigkeit, Appetit- und Gewichtsverlust gehören häufig zum Erscheinungsbild. Ursachen Über die Ursachen von Leukämien ist wenig bekannt. Wie bei vielen Krebserkrankungen werden genetische Faktoren, ionisierende Strahlen (Radioaktivität), chemische Stoffe, aber auch Viren mit Leukämien in Verbindung gebracht. Radioaktive Strahlung kann das Krankheitsrisiko für Leukämien erhöhen, wie die Atombombenexplosionen von Hiroshima und Nagasaki gezeigt haben. Kennzeichen der chronisch-myeloischen Leukämie ist erwiesenermassen eine Chromosomenanomalie, die unter dem Namen Philadelphia-Chromosom bekannt ist. Andere Chromosomenanomalien kommen bei den anderen Leukämieformen ebenfalls vor. Solche Veränderungen können durch radioaktive Strahlung hervorgerufen werden. Nebst der Strahlung können auch
chemische Substanzen die Entstehung einer Leukämie fördern. Dazu zählen krebsfördernde Stoffe (z.b. Benzol), aber auch gewisse Medikamente (z. B. Zytostatika und Immunsuppressiva). Was die Viren betrifft, so sind eine Reihe verschiedener Erreger bekannt, die bei Tieren Leukämien auslösen können. Das legt den Schluss nahe, dass Viren auch bei Leukämien des Menschen eine Rolle spielen. So gilt das HTL-Virus als Ursache einer seltenen Leukämie in Japan. Vorbeugung und Früherkennung Weil über die Ursachen von Leukämien wenig bekannt ist, können kaum Verhaltensregeln zur Prävention angegeben werden. Empfehlungen gibt es allerdings bei der Strahlung, um das Risiko einer Leukämie-Erkrankung nicht unnötig zu erhöhen. Personen, die aus beruflichen Gründen erhöhten Strahlendosen ausgesetzt sind, müssen sich fachgerecht schützen. Das gleiche gilt bei krebsverursachenden Substanzen. Die frühzeitige Erkennung einer chronischen Leukämie ist ausserordentlich schwierig. Risikopersonen wie Mitarbeiter eines Atomkraftwerks werden regelmässig untersucht. Bei den akuten Leukämien ist eine frühzeitige Diagnose aufgrund des raschen Krankheitsverlaufs praktisch unmöglich. Sicherung der Diagnose Besteht ein Verdacht auf eine Leukämie, so ist eine Untersuchung des Blutes und des Knochenmarks nötig. Bei der Blutuntersuchung werden die Zahl und die Form der Blutkörperchen beurteilt. Weil nicht alle Leukämien das Blutbild verändern, untersuchen die Ärzte auch das Knochenmark. Die Probe wird mit einer Nadel dem Becken oder dem Brustbein entnommen. Je nachdem kann für diese Untersuchung auch die Entnahme eines grösseren Gewebestücks (Biopsie) nötig sein. Durch die Blut- und Knochenmarksproben kann die Diagnose einer Leukämie in der Regel bestätigt werden. Dazu kommen klinische Untersuchungen von Milz, Leber und Lymphknoten. Im Falle der CML lässt sich der Verdacht durch eine Untersuchung der Chromosomen (Philadelphia-Chromosom) erhärten. Behandlung Die Chemotherapie ist Therapie der Wahl bei chronischen Leukämien. Verschiedene Medikamente werden eingesetzt, um die Vermehrung der Krebszellen im Knochenmark und im Iymphatischen System zu stoppen. Bei der CML wird neben den Zytostatika zunehmend auch alpha. Interferon (ein Botenstoff des Immunsystems) verabreicht. Mit der richtigen Therapie lassen sich bei chronischen Leukämien oft jahrelange beschwerdefreie Perioden erzielen.
Bei der CML besteht heute eine Heilungschance durch Knochenmarktransplantation, falls ein geeigneter Spender gefunden werden kann (Bruder oder Schwester, eventuell auch nichtverwandte Personen). Ziel dieser Behandlung ist es, das kranke Knochenmark zu ersetzen. Dies setzt voraus, dass die kranken Zellen durch Strahlentherapie aus dem Knochenmark verdrängt werden können. Anschliessend erfolgt die Transfusion des gesunden Knochenmarks eines geeigneten Spenders. Die gesunden Zellen können sich daraufhin neu entwickeln und Knochenmark und Blut wieder bevölkern. Der Eingriff sollte in einem möglichst frühen Stadium der Krankheit erfolgen. Bei der CLL kann dagegen oft unter regelmässiger Kontrolle mit einer Chemotherapie zugewartet werden. Akute Leukämien müssen möglichst rasch behandelt werden. Bei allen Formen erfolgt die Behandlung durch eine hochdosierte Chemotherapie, um die Leukämiezellen möglichst vollständig zu zerstören. Dabei werden verschiedene Medikamente in Kombination eingesetzt. Die ganze Behandlung kann sich abhängig vom Leukämietyp über längere Perioden erstrecken. Als Nebenwirkungen treten Übelkeit und Haarausfall auf, wobei das Erbrechen heute mit geeigneten Medikamenten verhindert werden kann. Die Haare wachsen nach der Behandlung wieder nach. Weil die Patienten während der Behandlung zeitweise keine weissen Blutkörperchen besitzen, müssen sie in isolierten Zimmern vor infektiösen Keimen geschützt werden. Die Chemotherapie kann bei der ALL durch eine Strahlentherapie ergänzt werden. Im Anschluss an eine erfolgreiche Chemotherapie und Bestrahlung kann auch bei akuten Leukämien eine Knochenmarktransplantation durchgeführt werden. Sie ist sehr belastend und wird nur bei Patienten durchgeführt, die jünger sind als 50 Jahre. Eine Knochenmarktransplantation ist nur in einem spezialisierten Tumorzentrum möglich und nur dann, wenn ein geeigneter Spender zur Verfügung steht. Nachsorge Obwohl viele Leukämien nicht geheilt werden können, kann eine fachgerechte Behandlung ein beschwerdefreies Leben während Jahren ermöglichen. Voraussetzung dafür ist eine kompetente medizinische Überwachung nach der Behandlung. Dies gilt für chronische und akute Leukämien. Zur Nachsorge gehören regelmässige Untersuchungen des Blutes und des Knochenmarks. Je nach Krankheitsform und Wirkung der Therapie werden diese Untersuchungen häufiger oder seltener durchgeführt.
Heilungschancen Der Heilungserfolg bei chronischen Leukämien ist vom Krankheitstyp, vom Alter des Patienten und von der Therapie abhängig. Bei der chronisch-myeloischen Leukämie können 50 bis 60 Prozent der Patienten durch eine Knochenmarktransplantation geheilt werden. Mit einer medikamentösen Behandlung ist eine Heilung (noch) nicht möglich. Insgesamt beträgt die durchschnittliche Überlebenszeit vier Jahre. Bei einem ungünstigen Krankheitsverlauf kann sich die CML zu einer akuten Leukämie entwickeln. Demgegenüber beträgt die mittlere Überlebenszeit bei der chronischlymphatischen Leukämie je nach Stadium zehn bis zwölf Jahre. Da es sich bei den Betroffenen oft um ältere Menschen handelt, stirbt ein Drittel der Patienten an einer anderen Krankheit und nicht an der Leukämie. auch die Heilungschancen am grössten, wenn eine Knochenmarktransplantation durchgeführt werden kann. Heutige Forschungsschwerpunkte Leukämien sind ein wichtiges Forschungsthema im Krebsbereich. Die Anstrengungen zielen darauf ab, die beste Kombination der Medikamente zu ermitteln und den Anwendungsbereich von Knochenmarktransplantationen zu erweitern. Gleichzeitig werden die genetischen Veränderungen untersucht, die den Leukämien zugrunde liegen. Für die Zukunft erhofft man sich von der Gentechnik neue Impulse zur Therapie, indem die kranken Zellen in gesunde zurückverwandelt werden. Ob und wann diese Strategie möglich wird, lässt sich heute noch nicht sagen. Bei den akuten Leukämien haben Kinder und Jugendliche die besten Prognosen. Im Falle der akuten Iymphatischen Leukämie können 50 bis 60 Prozent der jugendlichen Patienten durch eine Chemotherapie geheilt werden. Bei Erwachsenen ist die Aussicht auf eine Heilung weitaus weniger günstig. Sowohl bei der akuten myeloischen Leukämie als auch bei der akuten Iymphatischen Leukämie können die Patienten und Patientinnen nur in seltenen Fällen durch Chemotherapie geheilt werden. Hier sind
Altersverteilung der Todesfälle in der Schweiz (4-Jahres-Durchschnitt 1990-1993) Altersgruppe / Jahre 85++ 80-84 75-79 70-74 65-69 60-64 55-59 50-54 45-49 40-44 35-39 30-34 25-29 20-24 15-19 10-14 5-9 0-4 298 Männer 229 Frauen 125 100 75 50 25 0 25 50 75 100 125 Anzahl Todesfälle nach Altersgruppen Quelle: Bundesamt für Statistik (Todesursachenstatistik) Jedes Jahr sterben in der Schweiz etwa 500 Menschen an Leukämie. Die Krankheit verursacht 3,3% der rund 9'200 männlichen und 3,1% der rund 7'300 weiblichen Krebstodesfälle. Die Grafik zeigt die Altersverteilung der an Leukämie Verstorbenen. Autor: Dr. med. Pierre Cornu Redaktion: Stefan Stöcklin Druck: Werner Druck AG, Basel Gestaltung: Agnes Weber, Bern Realisation: Elisabeth Rohrer, SKL Copyright: 1997 Schweizerische Krebsliga SKL 9.97 / 20'000 / 1081 Die in diesem Text verwendete männliche Form gilt für beide Geschlechter.