ID-Schwerpunkt/Ambulanz. Beitrittsunterlagen. für Niedergelassene und Kliniken zum Netzwerk FIND-ID als ID-Schwerpunkt/-Ambulanz

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1 ID-Schwerpunkt/Ambulanz Beitrittsunterlagen für Niedergelassene und Kliniken zum Netzwerk FIND-ID als ID-Schwerpunkt/-Ambulanz

2 Immundefekt?

3 ID-Schwerpunkt/Ambulanz Inhalt FIND-ID Netzwerk 4 Bedeutung des Netzwerkes 6 Qualitätssicherung 8 Zertifizierung 8 Basiswissen 9 Aufnahmeantrag 11 Ansprechpartner - Kontakt 12 3 Aus Gründen der besseren Lesbarkeit wurde auf die gleichzeitige Verwendung männlicher und weiblicher Sprachformen verzichtet. Sämtliche Personenbezeichnungen gelten gleichwohl für beiderlei Geschlecht.

4 Immundefekt? FIND-ID Netzwerk Die Initiative FIND-ID wurde durch Fachleute auf dem Gebiet der primären Immundefekte (ID), Professor Dr. med. Tim Niehues und Professor Dr. med. Volker Wahn, sowie die Patientenorganisation dsai (Gabriele Gründl) auf einem Treffen der Jeffrey Modell Foundation unter Teilnahme der PPTA geboren. Dem Steering Committee gehören neben den Initiatoren weitere ID-erfahrene Kollegen an: Dr. med. Karsten Franke, Professor Dr. med. Reinhold E. Schmidt, Professor Dr. med. Klaus Warnatz, Professor Dr. med. Fred Zepp. Der Aufbau von FIND-ID wird von der Plasma Protein Therapeutics Association (PPTA) finanziert. Das Ziel von FIND-ID ist es, einen kontinuierlichen Informationsaustausch zwischen etablierten Zentren für primäre Immundefekte, Kliniken aller Versorgungsstufen und niedergelassenen Ärzten zu erreichen und dadurch die Früherkennung und Behandlung von Patienten mit angeborenen Immundefekten (ID) zu fördern. Wertekanon: 4 Bedürfnisse des Patienten: Innerhalb von FIND-ID sind die Patienten direkt in Form der Patientenorganisation dsai repräsentiert, die auch im Steering Committee stimmberechtigt vertreten ist. Hohe Versorgungsqualität: Durch die Anbindung der Patienten und ihrer behandelnden Ärzte an ein auf primäre Immundefekte spezialisiertes Zentrum. Faire Partnerschaft: Eine faire Kooperation zwischen den unterschiedlichen Partnern wird als notwendig für den langfristigen Erfolg des Netzwerkes angesehen. Alle an der Patientenversorgung Beteiligten sollen die für die Versorgung notwendigen Informationen vollständig erhalten. Dies sorgt, ebenso wie zeitnahe Rückmeldungen, für den notwendigen Austausch. Hiermit kann unter anderem ein gemeinsames Behandlungskonzept mit dem Erstbehandler optimal umgesetzt werden.

5 ID-Schwerpunkt/Ambulanz Netzwerk-Struktur Die Grundidee der Vernetzung ist unten skizziert (Abb. 1). Die im Mittelpunkt stehenden Patienten sind untereinander (über die Patientenorganisation dsai), aber auch im Gesamtgefüge verbunden. Die sie betreuenden Praxen und Kliniken (FIND-ID Partner, besonders wichtig für die Identifikation der Patienten mit primärem ID, in Abb. 1 grün dargestellt, sowie die FIND-ID ID-Schwerpunkte/-Ambulanzen, Eckpfeiler für die wohnortnahe Betreuung der Patienten, blaues Quadrat in Abb. 1) stehen mit spezialisierten ID-Zentren im Austausch. Kontakt besteht auch zu den ID-Schwerpunkten/-Ambulanzen und anderen Partnern im FIND-ID Netzwerk. Die bereits bestehende Kommunikation auf der Ebene der ID- Zentren wird durch FIND-ID unterstützt. ID-Zentrum ID- Schwerpunkt / Ambulanz Praxis ID- Schwerpunkt / Ambulanz 5 Patient Patient Patient dsai Patient Praxis Patient Praxis ID- Schwerpunkt / Ambulanz Klinik ID- Schwerpunkt / Ambulanz ID-Zentrum

6 Immundefekt? Bedeutung des Netzwerkes Der Auf- und Ausbau des Netzwerkes für primäre Immundefekte soll das international vorhandene Wissen unmittelbar an die Patienten herantragen, um so die bestmögliche Versorgung zu bieten. Den erbrachten Leistungen der Netzwerkteilnehmer steht dabei ein erheblicher Nutzen gegenüber. Partner im FIND-ID Netzwerk 6 Leistungen: Nutzen: Identifizierung der Patienten mit möglichem primären ID (Infektionsanfälligkeit, Warnzeichen) Schnelles Handeln bei lebensbedrohlichen Situationen (z. B. Säugling mit v. a. SCID) Basis-Labordiagnostik Bei v. a. Immundefekt Überweisung an ID-Zentrum zur Abklärung Wohnortnaher Ansprechpartner für Patienten Experten als Ansprechpartner in Zentren, damit Nutzung des Expertenwissens Komplexe Diagnostik wird vom Zentrum geleistet Zentrum leistet Hilfestellung bei Therapie und Überwachung der Patienten Austausch mit anderen Kollegen, die Patienten mit primärem ID betreuen Kontinuierliche Fortbildung, Nutzung von Informationsmaterial Zertifikat als Partner im FIND-ID Netzwerk ID-Schwerpunkt/-Ambulanz Auch außerhalb der großen ID-Zentren benötigen die Patienten eine gute medizinische Versorgung durch auf dem Gebiet der primären ID erfahrene Ärzte. ID-Schwerpunkte/- Ambulanzen ermöglichen ein engmaschiges Netz und legen so die Grundlage für eine wohnortnahe Betreuung der Patienten mit primärem ID. ID-Schwerpunkte/-Ambulanzen können sowohl an Kliniken als auch im niedergelassenen Bereich angesiedelt sein. Ausschlaggebend ist die erweiterte Erfahrung in der Betreuung von Patienten mit primären Immundefekten. Leistungen: Nutzen: Wohnortnahe engagierte Betreuung und Behandlung von Patienten mit primärem ID Umfang der Diagnostik/Betreuung in Abhängigkeit von der jeweiligen Erfahrung Enge Zusammenarbeit mit einem ID-Zentrum Aufnahme als ID-Schwerpunkt/-Ambulanz auf der FIND-ID Webseite sowie ggf. in weiteren FIND-ID Informationsmaterialien Unterstützung in der Zusammenarbeit mit dem ID-Zentrum Erfahrungsaustausch, Weiterbildung Informationsmaterial für Ärzte und Patienten Zertifikat als FIND-ID Schwerpunkt/Ambulanz

7 ID-Schwerpunkt/Ambulanz ID-Zentren Um auch auf dem Gebiet der seltenen Erkrankungen eine ausreichende Intensität und Fallzahl sicherzustellen, sind Zentren unabdingbar. Neben der Diagnostik, Überwachung und Therapie des einzelnen Patienten mit primärem ID ermöglichen sie auch die weiterhin notwendige Forschung auf diesem Gebiet. Durch ihre Expertise bilden sie eine wichtige Stütze für die wohnortnahe Betreuung der ID-Patienten außerhalb der Zentren. Leistungen: Nutzen: Diagnostik bis hin zur definitiven Diagnose Therapiefestlegung Mitbetreuung des Patienten durch regelmäßige Vorstellung im Zentrum Fortbildungsveranstaltungen Ausweisung als FIND-ID ID-Zentrum auf der FIND-ID Webseite sowie ggf. in weiteren FIND-ID Informationsmaterialien Zunahme der Identifizierung von ID-Patienten (durch erhöhtes Bewusstsein für primäre ID außerhalb der Zentren) sowie Bereitstellung relevanter Informationen durch den überweisenden Arzt Durch das Netzwerk bekannte Ansprechpartner für wohnortnahe Betreuung Nutzung von Informationsmaterial dsai Die Patientenorganisation Deutsche Selbsthilfe angeborene Immundefekte (dsai) engagiert sich auf dem Gebiet der Immundefekte. 7 Leistungen: Vorteile: Erfahrungsaustausch unter Betroffenen (Patienten und Angehörige) Kommunikation über Patientenbedürfnisse Bereitstellung von Informationsmaterial Fortbildung Wachsende Zahl an medizinischen Ansprechpartnern für Patienten Verbesserte/Zeitnahe Diagnostik von Patienten mit primärem ID FIND-ID FIND-ID unterstützt das Netzwerk und die Beteiligten durch verschiedene Maßnahmen. Leistungen: Koordination Sammlung und Weitergabe von Informationen, regelmäßiger Informationsbrief Bereitstellung von Informationsmaterial Bewusstseinsbildende Maßnahmen und Weiterbildung Verbesserung der Versorgungsstruktur in der Betreuung von ID-Patienten Monitoring von Wissenszuwachs und Wissenstransfer

8 Immundefekt? Qualitätssicherung PID-Schwerpunkte/-Ambulanzen stellen eine wohnortnahe fundierte Versorgung für Patienten mit einem Primären Immundefekt sicher. Es besteht Erfahrung in der Betreuung von PID- Patienten. Durch die Zusammenarbeit mit einem PID-Zentrum wird auch die dort vorhandene Expertise genutzt. PID-Schwerpunkte/-Ambulanzen erfüllen daher, neben den Bedingungen für Partner im FIND-ID Netzwerk (Punkt 1 s. u.), noch zusätzliche Anforderungen (Punkt 2 s. u.): 8 1. Bedingungen für Partner des FIND-ID Netzwerkes - Kenntnis physiologische/pathologische Infektionsanfälligkeit (siehe Basiswissen) - Kenntnis der Warnzeichen bei Kindern und Erwachsenen (siehe Basiswissen) - Kenntnis AWMF-Leitlinie zur Diagnostik primärer Immundefekte - Bereitschaft zum großzügigen Einsatz eines kosteneffizienten Basis-Labor-Screenings (siehe Basiswissen) - Bereitschaft zur Zusammenarbeit mit regionalem Zentrum - Teilnahme an einer Update-Fortbildung pro Jahr im Bereich primäre ID (Präsenzveranstaltung oder schriftliche Fortbildung/Online-Fortbildung) 2. Zusätzliche Bedingungen für FIND-ID PID-Schwerpunkte/-Ambulanzen - Betreuung von mindestens fünf Pateinten mit einem Primären Immundefekt - 10 Patientenjahre Erfahrung in der Betreuung von Patienten mit primärem Immundefekt (1 Patientenjahr = Betreuung eines Patienten für ein Jahr) - Etablierte Zusammenarbeit mit einem PID-Zentrum - Positive Stellungnahme des PID-Zentrums, mit dem eine Zusammenarbeit besteht - Bereitschaft zur Registrierung der PID-Patienten im Register der European Society for Immunodeficiencies (ESID) durch das PID-Zentrum - Regelmäßige Teilnahme an Fortbildungen zum Thema Immundefekte Zertifizierung Voraussetzung für die Anerkennung als PID-Schwerpunkt/-Ambulanz im FIND-ID Netzwerk ist die positive Bewertung des Aufnahmeantrags. Hierfür notwendig ist die Einreichung des vollständig ausgefüllten Antrags. Die Verantwortung für die korrekten Angaben liegt beim Antragsteller. Das FIND-ID Steering Committee muss jedem Antrag zustimmen. Nach positivem Votum erhält die Praxis/Klinik/Abteilung ein entsprechendes Zertifikat, das es als FIND-ID PID- Schwerpunkt/-Ambulanz auszeichnet. Für den Antragsteller fallen keine Kosten oder Gebühren an. Das Zertifikat wird für einen Zeitraum von drei Jahren ausgestellt und verlängert sich, wenn die Voraussetzungen hierfür weiterhin zutreffen und ein Verlängerungsantrag gestellt wird. Das Zertifikat erlischt, wenn kein Verlängerungsantrag gestellt wird oder die Voraussetzungen nicht mehr erfüllt sind.

9 ID-Schwerpunkt/Ambulanz Basiswissen Als erste Anlaufstelle für den Patienten mit einem primären Immundefekt werden im niedergelassenen Bereich oder in einer Versorgungsklinik die Weichen für eine zeitnahe Erkennung, korrekte Diagnose und Therapie gestellt. Wichtig hierfür ist es, die Hinweise auf einen primären ID zu erkennen, erste diagnostische Schritte einzuleiten und den Patienten gegebenenfalls an ein spezialisiertes Zentrum zu überweisen. Die Grundlagen hierfür finden sich untenstehend. Pathologische Infektionsanfälligkeit Patienten mit primärem ID sind anfälliger für Infektionen. Schwierigkeiten kann es bereiten, eine Grenze zu ziehen zwischen noch als normal zu bezeichnenden Infektionen und pathologischer Infektionsanfälligkeit. Folgende Charakteristika sprechen für eine pathologische Infektionsanfälligkeit: schwere Infektionen wie Meningitis, Osteomyelitis, Sepsis, Pneumonie, septische Arthritis, Empyem, tiefe Viszeralabszesse, ungewöhnliche Häufung von leichteren Infektionen, die Grenze ist hier bei circa 8 pro Jahr zu ziehen, sowie chronisch-rezidivierende Verläufe, Residuen oder Infektionen mit opportunistischen Erregern. Diese pathologische Infektionsanfälligkeit findet ihre Entsprechung in den Warnzeichen für primären ID. 9 Warnzeichen Die Warnzeichen erlauben noch nicht die Diagnose primärer ID. Das Vorhandensein mindestens eines Warnzeichens sollte jedoch eine weitere Abklärung auf primären ID (siehe Basisdiagnostik) veranlassen. 1) Die zwölf wichtigsten Hinweise auf einen primären Immundefekt bei Kindern/Jugendlichen : 1. Positive Familienanamnese für angeborene Immundefekte 2. Acht oder mehr eitrige Otitiden pro Jahr 3. Zwei oder mehr schwere Sinusitiden pro Jahr 4. Zwei oder mehr Pneumonien innerhalb eines Jahres 5. Indizierte antibiotische Therapie über zwei oder mehr Monate ohne Effekt 6. Impfkomplikationen bei Lebendimpfung (insb. BCG und Polio nach Sabin) 7. Gedeihstörung im Säuglingsalter, mit oder ohne chronische Durchfälle 8. Rezidivierende tiefe Haut- oder Organabszesse 9. Zwei oder mehr viszerale Infektionen (Meningitis, Osteomyelitis, septische Arthritis, Empyem, Sepsis) 10. Persistierende Candida-Infektionen an Haut und Schleimhäuten jenseits des ersten Lebensjahres 11. Chronische Graft-versus-Host-Reaktion (z. B. unklare Erytheme bei kleinen Säuglingen) 12. Rezidivierende systemische Infektionen mit atypischen Mykobakterien (nicht nur einmalige zervikale Lymphadenitis) 1. In Anlehnung an Wahn, V., von Bernuth, H. Diagnostisches Vorgehen beim Verdacht auf einen primären Immundefekt. J Lab Med 2009; 33(4):

10 Immundefekt? 2) Die sechs wichtigsten Hinweise auf einen primären Immundefekt bei Erwachsenen : Vier oder mehr Infektionen in einem Jahr, die mit Antibiotika behandelt wurden (z. B. Bronchitis, Otitis, Sinusitis, Pneumonie) Immer wiederkehrende Infektionen oder Infektionen, die eine sehr lange antibiotische Therapie erfordern Zwei oder mehr schwere bakterielle Infektionen, wie Osteomyelitis, Meningitis, Sepsis oder Entzündung des Unterhautgewebes Zwei oder mehr im Röntgenbild nachgewiesene Lungenentzündungen innerhalb von drei Jahren Infektionen mit ungewöhnlicher Lokalisation oder ungewöhnlichem Erreger Bekannter Immundefekt in der Familie Basisdiagnostik 10 Bei dem geringsten Verdacht auf einen primären ID sollten immer folgende Laborparameter bestimmt werden (Basisdiagnostik): Immunglobuline: IgG IgA IgM Blutbild Differenzialblutbild (prozentuale und absolute Zahlen beachten) Die weitere Abklärung erfordert teils eine aufwendige Spezialdiagnostik. Diese sollte insbesondere wegen der erheblichen Kosten nur sehr gezielt eingesetzt werden, z. B. wenn auf Grund des Krankheitsbildes zwar ein primärer ID vermutet werden muss, die Basisdiagnostik aber keinen auffälligen Befund ergeben hat, oder zur genaueren Eingrenzung des Immundefekts. Wichtig: Mit den oben genannten Laborparametern lassen sich nicht alle der rund 150 bekannten Immundefekte erkennen, sodass auch Befunde im Normbereich einen primären ID nicht ausschließen. Eine Überweisung an ein Zentrum für primäre ID zur Abklärung sollte daher bei entsprechender Klinik auch bei unauffälligen Laborbefunden erfolgen. Bei Kindern sind die altersentsprechenden Normwerte zu beachten. 2. ESID, European Society for Immunodeficiencies; 6 warning signs for PID in adults. Seite aufgerufen am

11 Dokumentenstand: ID-Schwerpunkt/Ambulanz FIND-ID Netzwerk für Angeborene Immundefekte Zu Händen Prof. Dr. Volker Wahn Charité Berlin Klinik für Pädiatrie mit Schwerpunkt Pneumologie und Immunologie Augustenburger Platz 1 D Berlin 11

12 Dokumentenstand: Ansprechpartner Kontakt FIND-ID Netzwerk für Angeborene Immundefekte Prof. Dr. Volker Wahn Charité Berlin Klinik für Pädiatrie mit Schwerpunkt Pneumologie und Immunologie Augustenburger Platz 1 D Berlin vwahn@find-id.net Web: dsai Deutsche Selbsthilfe angeborene Immundefekte e. V. Erste Vorsitzende: Frau Gabriele Gründl Hochschatzen Schnaitsee Tel.: Fax: info@dsai.de Web: PPTA Plasma Protein Therapeutics Association (PPTA) finanziert den Aufbau von FIND-ID