Transposition der großen Arterien (TGA) Ein Herzfehler, der seinen Schrecken verloren hat

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1 Transposition der großen Arterien (TGA) Ein Herzfehler, der seinen Schrecken verloren hat Prof. Prof. h.c. Dr. med. Achim A. Schmaltz, Essen, Geschäftsführer der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK) Die Transposition der großen Arterien (TGA) ist nach der Fallot schen Tetralogie 1 der zweithäufigste mit einer Zyanose einhergehende Herzfehler, der unmittelbar nach der Geburt erkannt und behandelt werden muss. Bei etwa 5 bis 10 Prozent der Kinder, die mit einem Herzfehler geboren werden, besteht eine TGA. Ohne operative Behandlung überleben nur etwa 10 bis 15 Prozent der betroffenen Kinder das erste Lebensjahr. Nach der Einführung des ersten interventionellen Eingriffs bei dieser Fehlbildung durch den amerikanischen Kinderkardiologen William J. Rashkind im Jahr 1965 stieg dieser Anteil auf rund 65 Prozent. Heute kann der Herzfehler durch eine Operation in den meisten Fällen so gut korrigiert werden, dass mehr als 90 Prozent der Kinder überleben und ein weitgehend normales Leben führen können. Was ist eine TGA? Bei der TGA handelt es sich um einen komplexen Herzfehler. Das wichtigste Merkmal ist der Fehlursprung der Aorta (Körperschlagader) und der Pulmonalarterie (Lungenschlagader), das heißt die beiden großen Gefäßstämme sind vertauscht ( Transposition ). Beim gesunden Herzen (Abb. 1, linkes Bild) fließt das venöse (sauerstoffarme) Blut aus dem Körper in der oberen und unteren Hohlvene zum Herzen und gelangt in den rechten Vorhof und fließt weiter in den rechten (Herzkammer). Der rechte pumpt das Blut in die Pulmonalarterie und weiter durch die Lungen, wo es Sauerstoff aufnimmt 1 Die Fallot sche Tetralogie wird in unserem Sonderdruck 4 ausführlich beschrieben (s. S. 36). und Kohlendioxid abgibt. Das jetzt sauerstoffreiche Blut sammelt sich in den Lungenvenen und fließt in den linken Vorhof. Von dort gelangt es in den linken, der es über die Aorta durch den ganzen Körper pumpt. Schließlich sammelt sich das Blut wieder in den großen Hohlvenen. Bei dem eben beschriebenen gesunden Kreislauf durchläuft das Blut nacheinander rechten Vorhof, rechten, Pulmonalarterie, danach Lungenvenen, linken Vorhof, linken, Aorta und schließlich wieder die beiden großen Hohl venen, das heißt die einzelnen Kreislaufabschnitte sind in Reihe geschaltet. Bei der TGA dagegen (Abb. 1, rechtes Bild) fließt das venöse Blut über die Hohlvenen zum rechten Vorhof und zum rechten und wird von diesem statt in die Pulmonalarterie in die Aorta und damit in den Körperkreislauf gepumpt. Danach sammelt es sich in den großen Hohlvenen und gelangt schließlich wieder in den rechten Vorhof. Auf der anderen Seite fließt das Blut aus dem linken in die Pulmonalarterie (statt in die Aorta) und weiter durch die Lungen. Das sauerstoffreiche Blut gelangt danach über die Lungenvenen in den linken Vorhof und weiter in linken. Lungen- und Körperkreislauf sind also nicht hintereinander, sondern nebeneinander (parallel) geschaltet. Wenn diese beiden parallelen Kreisläufe streng getrennt wären, würde das Neugeborene nicht überleben, denn der Körper könnte nicht mit Sauerstoff versorgt werden. Dass die Kinder mit diesem Herzfehler überhaupt leben können, liegt daran, dass normalerweise bei jedem Neugeborenen zwei Querverbindungen zwischen den beiden Kreisläufen bestehen: Die beiden Vorhöfe sind über das Foramen ovale (eine 4

2 Gesundes Herz Herz mit TGA offenes Foramen ovale offener Ductus arteriosus vom Körper Aorta zum Körper vom Körper Aorta Pulmonalarterie Pulmonalarterie zum Körper Vorhof von den Lungen Vorhof von den Lungen Vorhof Vorhof vom Körper vom Körper Abb. 1: Schematische Darstellung des Kreislaufs bei einem normalen Herzen (links) und bei Transposition der großen Arterien (TGA, Teil der Abbildung). Bei TGA fließt das sauerstoffarme venöse Blut von den Hohlvenen in den rechten Vorhof, durch die Trikuspidalklappe in den rechten und wird von diesem in die Aorta statt in die Pulmonalarterie (Lungenschlagader) gepumpt. Auf der anderen Seite fließt das sauerstoffreiche Blut aus den Lungenvenen in den linken Vorhof, durch die Mitralklappe in den linken und wird von diesem wieder in die Pulmonalarterie (statt in die Aorta) gepumpt. Die Kreisläufe sind parallel angeordnet, während sie bei einem gesunden Herzen nacheinander geschaltet sind. Blut über die zwei genannten Querverbindungen, sodass auch etwas sauerstoffreiches Blut in den Körperkreislauf gelangt. Das erklärt, warum die Neugeborenen zunächst normal schreien, trinken und lebensfrisch aussehen. Die Sauerstoffversorgung des Körpers ist jedoch unzureichend, sodass sich schon innerhalb von Stunden bis Tagen eine zunehmende zentrale Zyanose (= Blaufärbung von Haut und Schleimhäuten als Folge von schwerem Sauerstoffmangel) entwickelt. Verschließen sich das Foramen ovale und der Ductus arteriosus sehr früh, kommt es bei Kindern mit TGA zum akuten Notfall, weil dann beide Kreisläufe komplett getrennt sind. Was in dieser Situation getan werden kann, wird weiter unten erläutert. Die Zyanose ist ein Alarmsignal und daher Anlass für eine Ultraschalluntersuchung (Echoovale Öffnung) verbunden und zwischen Aorta und Pulmonalarterie besteht eine kleine Gefäßbrücke, die als Ductus arteriosus bezeichnet wird. Die beiden Querverbindungen sind nötig, weil die Lungen nicht entfaltet sind, solange das Kind im Mutterleib ist. Da der rechte nicht so viel Druck aufbringen kann, um das Blut durch die zusammengefalteten Lungen zu pumpen, werden die Lungen über diese beiden Querverbindungen umgangen. In den Wochen nach der Geburt verschließen sich das Foramen ovale und der Ductus arteriosus von alleine, auch bei Kindern mit einer TGA. Symptome bei TGA Bei einem Kind, das mit TGA geboren wird, vermischen sich sauerstoffreiches und -armes 5

3 septumdefekt (VSD) 49 % Persistierender Ductus arteriosus (PDA) 14 % Linksventrikuläre Ausflussbahnobstruktion (LVOTO) 26 % Aortenisthmusstenose 4 % Sonstiges 13 % Tab. 1: Herzfehler, die häufig bei TGA begleitend vorliegen (260 Patienten, nach Kirklin/Barratt-Boyes): Bei Kindern mit TGA bestehen oft weitere Fehlbildungen am Herzen. Die Zusammenstellung der Befunde von 260 betroffenen Kindern (Tab. 1, Kirklin/Barratt-Boyes) zeigt, dass nahezu die Hälfte der Kinder einen septumdefekt (Loch in der Scheidewand zwischen beiden Herzkammern, VSD), ein Viertel eine linksventrikuläre Ausflussbahnobstruktion (= Einengung des Ausflusses des linken s; LVOTO) und 14 Prozent einen persistierenden (anhaltend offenen) Ductus arteriosus (PDA) haben. Diese Begleitfehlbildungen können die Symptomatik entscheidend beeinflussen und die Zyanose abmildern, weil sich zum Beispiel über einen VSD sauerstoffreiches und -armes Blut besser vermischen können. Besteht ein VSD oder eine LVOTO, kann der Arzt mit dem Stethoskop ein Herzgeräusch hören. Diagnostik Abb. 2: Das Echokardiogramm bei einer TGA von subkostal (das heißt von unterhalb des Rippenbogens) zeigt die beiden (LV und RV), die durch das Septum (Scheidewand) getrennt werden, sowie die beiden daraus entspringenden großen Gefäße. Das hintere Gefäß, das aus dem linken entspringt, ist die Pulmonalarterie (Lungenarterie); sie teilt sich kurz oberhalb der Klappe in zwei Hauptäste auf. kardiographie) sowie eine Röntgenaufnahme. Die Röntgenaufnahme ist nötig, um eine primär durch die Lungen verursachte Funktionsstörung auszuschließen. Häufig weitere Fehlbildungen Wie oben beschrieben, entspringt bei der TGA die Aorta aus dem rechten, die Pulmonalarterie aus dem linken. Man spricht daher auch von ventrikulo-arterieller Diskordanz. In der räumlichen Anordnung steht damit die Aorta rechts vorne, während die Pulmonalarterie hinten links entspringt. Die Echokardiographie zeigt beim Blick von subkostal (das heißt von unterhalb des Rippenbogens, siehe Abb. 2) die beiden und das dazwischenliegende Septum (Kammerscheidewand) sowie die aus den n entspringenden großen Gefäße. Beide Gefäße laufen parallel (beim gesunden Herzen überkreuzen sie sich!), wobei die Aorta in der kurzen Achse rechts vorne liegt. Das hintere Gefäß ist die Pulmonalarterie (Arteria pulmonalis, AP); sie teilt sich knapp oberhalb ihres Ursprungs in zwei Hauptäste auf. Mit dem Farbdoppler können die Ärzte darstellen, wie das Blut über den offenen Ductus arteriosus und das Foramen ovale zwischen beiden Kreisläufen ausgetauscht wird. Bei der Diagnostik wird auch mit Blick auf die Korrekturoperation (siehe unten) der Abgang der Koronararterien (Herzkranzarterien) genau dokumentiert. Eine Herzkatheteruntersuchung ist nur nötig, wenn eventuelle Anomalien der Herzkranzarterien oder weitere Fehlbildungen abgeklärt werden müssen. Das EKG und die Röntgenaufnahme des Thorax sind bei TGA meistens weitgehend unauffällig. 6

4 Abb. 3: Das Echokardiogramm ( Teil der Abbildung) zeigt im Längsschnitt den parallelen Gefäßverlauf der vorne entspringenden Aorta (Ao) und der hinten entspringenden Pulmonalarterie (PA). Bei der Kontrastmittelinjektion ( Teil der Abbildung) in den vorne liegenden rechten färben sich bei diesem Patienten über einen zusätzlich bestehenden septumdefekt auch der hinten liegende linke sowie beide transponierten (vertauschten) Arterien hell. Therapie Die Behandlung der Kinder mit TGA hat zwei Ziele: Sie muss zunächst das Überleben des Neugeborenen sichern; darauf folgt eine frühzeitige operative Korrektur des Herzfehlers, das heißt in der ersten oder zweiten Lebenswoche. Wie oben erklärt, ist es für ein Neugeborenes mit TGA überlebenswichtig, dass Verbindungen zwischen den beiden Kreisläufen bestehen. Vor allem wenn Kinder in größerer Entfernung von einem kinderherzchirurgischen Zentrum geboren werden und sich der Sauerstoffmangel verschlimmert, versucht man, durch Infusion von Prostaglandin E1 den Ductus arteriosus zu erweitern bzw. wieder zu eröffnen. Unter dieser Behandlung können die Kinder in das nächste Zentrum verlegt werden. Dort kann man, wenn der Blutaustausch zwischen den beiden Kreisläufen trotz Gabe von Prostaglandin nicht ausreicht, das Foramen ovale über einen Kathetereingriff erweitern: die Ballonatrioseptostomie nach Rashkind. Dazu wird, meistens unter echokardiographischer Kontrolle, ein Ballonkatheter über die Nabelvene oder die Oberschenkelvene (Vena femoralis) in den rechten Vorhof und von dort über das Foramen ovale in den linken Vorhof vorgeschoben, aufgeblasen und ruckartig zurückgezogen, um so die segelartige Mem bran des Foramen ovale und die Vorhofscheidewand einzureißen. Besteht eine gute Verbindung zwischen beiden Kreisläufen, kann nach der Verlegung in das Herzzentrum auf die anatomische Korrekturoperation gewartet werden, die in der ersten oder zweiten Lebenswoche erfolgt. Arterielle Switch (= Umschalt)- Operation (ASO) Mit Verbesserung der Neugeborenen-Intensivtherapie, der Betreuung vor und nach der Operation und insbesondere der mikrochirurgischen Technik hat die 1975 von dem brasilianischen Herzchirurgen Adib Jatene beschriebene arterielle Switch-Operation (ASO) ihren Siegeszug angetreten. Dabei werden knapp oberhalb der Klappen die beiden Arterien abgesetzt, die Herzkranzgefäße herausgetrennt und mobilisiert und mit den beiden großen Gefäßen umgesetzt (siehe Abb. 4). Die Operation erfolgt meist in Hypothermie (Absenkung der Körpertemperatur auf 26 bis 32 Grad) und künstlich hervorgerufenem Herzstillstand. Das Wiedereinsetzen der bei einem Neugeborenen noch äußerst feinen 7

5 A B Abb. 4: Schematische Darstellung der arteriellen Switch-Operation (ASO). Zunächst werden die beiden großen Arterien abgesetzt (A und B), dann die Koronararterien (Herzkranzgefäße) umgesetzt (C) und danach die Arterien in räumlich vertauschter Anordnung (Aorta hinten, Pulmonal arterie vorn) wieder angenäht (D, vergleiche dazu Abb. 1). C D Herzkranzgefäße ist eine besondere Herausforderung für die Herzchirurgen. Danach werden die Pulmonalarterie mit ihrer Aufzweigung (Pulmonalisbifurkation) vor die Aorta verlagert (french manœuvre), der Ductus arteriosus durchtrennt und das Foramen ovale verschlossen. Die Operationssterblichkeit (gemeint ist damit der Zeitraum bis 30 Tage nach der Operation) bei der ASO liegt heute in der Größenordnung von 5 Prozent, die Spätsterblichkeit (Todesfälle mehr als 30 Tage nach der Operation) unter 2 Prozent. Nach dem Eingriff nehmen die Kinder normal an Gewicht zu und erholen sich rasch. Langzeitüberleben und Komplikationen Bei der Auswertung der Daten von 130 Kindern aus 13 wissenschaftlichen Arbeiten haben wir eine sehr niedrige Spätmortalität von durchschnittlich 3,4 Prozent errechnet. Komplikationen standen am häufigsten im Zusammenhang mit Problemen beim An nähen der feinen Herzkranzgefäße. Selten treten Ausflusstraktobstruktionen im rechten oder eine späte Aortenklappeninsuffizienz auf, die noch seltener Anlass zu einer Nachoperation geben. 10 bis 15 Jahre nach dem Eingriff lag die Überlebensrate in den ausgewerteten Studien bei 88 bis 94 Prozent. 8

6 Herzrhythmusstörungen treten ausgesprochen selten auf. Dagegen fand man bei 30 bis 50 Prozent von Kindern, die wegen einer TGA und anderer Herzfehler im Neugeborenenalter operiert worden waren, eine mehr oder weniger stark ausgeprägte allgemeine Entwicklungsverzögerung. Es ist daher wichtig, dass die operierten Kinder auch im Hinblick auf ihre psychische und motorische Entwicklung beobachtet werden und bei Bedarf eine Behandlung begonnen wird. Nur noch selten vorgenommen: Vorhofumkehr nach Mustard/Senning er William Thornton Mustard (1964) und dem Niederländer A. Gerard Brom (1977) modifiziert und vereinfacht. Nach der Umkehr des venösen Blutstroms auf Vorhofebene muss der rechte aber weiterhin das Blut durch den großen Körperkreislauf pumpen (Abb. 5). Da der rechte normalerweise das Blut durch die Lungen pumpt und der Druck im Lungenkreislauf viel niedriger als im Körperkreislauf ist, wird der rechte dadurch auf lange Sicht überlastet. Die Operationssterblichkeit bei der Vorhofumkehr konnte von anfänglich 20 auf zuletzt 5 Prozent gesenkt werden. Heute wird die Vorhofumkehr nur noch sehr selten vorgenommen, zum Beispiel wenn die Kinder zu spät zur Operation kommen oder die anatomischen Verhältnisse der Herzkranzgefäße sehr kompliziert sind, sodass eine ASO nicht möglich ist. Die Überlebensraten nach Vorhofumkehr betragen nach 10 Jahren 86 Prozent, nach 20 Jahren 67 bis 76 Prozent. Unter den Komplikationen stehen Herzrhythmusstörungen und Aorta Pulmonalarterie zum Körper von den Lungen Abb. 5: Schematische Darstellung des Ergebnisses der Vorhofumkehr nach Mustard/Senning. Beachte: Der von der Anlage her rechte muss nach dieser Operation weiterhin das Blut durch den Körperkreislauf pumpen, während diese Aufgabe nach arterieller Switch-Operation der dafür normalerweise vorgesehene linke übernimmt (vergleiche Abb. 4 D). Bevor es gelang, die bei der TGA vertauschten großen Arterien abzutrennen und anatomisch richtig anzuschließen, versuchte man, den Herzfehler funktionell zu korrigieren, indem man das Hohlvenenblut mit einem Flicken auf die linksseitige Mitralklappe leitete. Diese Vorhofumkehr wurde erstmals im Jahr 1959 von dem schwedischen Herzchirurgen Åke Senning beschrieben und später von dem Kanadivom Körper 9

7 der plötzliche Herztod mit 35 Prozent an erster Stelle. Bei etwa 64 Prozent der Patienten entwickeln sich im Verlauf von 10 Jahren nach der Operation Störungen des Sinusknotens, das heißt die Funktion des Taktgebers für den Herzrhythmus ist beeinträchtigt. Eine intensive Rhythmuskontrolle und gegebenenfalls die Implantation eines Schrittmachers sind hier oft lebensrettend. Eine Funktionsstörung des rechten Ven trikels mit Trikuspidalinsuffizienz (die Klappe zwischen rechtem Vorhof und rechtem schließt nicht mehr richtig) wird in 25 Prozent, eine Obstruktion (Verengung) sowohl im Bereich des Vorhoftunnels als auch im linksventrikulären Ausflusstrakt in 15 Prozent, eine pulmonale Hypertonie (Hochdruck im Lungenkreislauf) in 6 Prozent der Fälle beobachtet. Die Therapie bei solchen Spätfolgen ist ausgesprochen schwierig und reicht von einem Rückgängigmachen der Vorhofumkehr mit anschließendem arteriellen Switch bis zur Herztransplantation. Ein mutiger Schritt, dem der Erfolg Recht gab In Anbetracht dieser Spätkomplikationen war es für die Herzchirurgen Anfang der 1980er- Jahre ein sehr mutiger, aber richtiger Schritt, von der Operation nach Mustard/Senning zur ASO überzugehen, denn anfangs war die Operationssterblichkeit bei der ASO deutlich höher als bei der Vorhofumkehr. Bei einem Vergleich von Erwachsenen, die als Kind nach einem der beiden Verfahren operiert worden sind, schneidet die chirurgisch schwierigere ASO aber deutlich besser ab. Häufig gestellte Fragen zur TGA 1. Was versteht man unter kongenital korrigierter Transposition der großen Arterien (cctga)? Welche Folgen hat sie, wie sieht die Behandlung aus? Die kongenital korrigierte Transposition der großen Arterien (cctga) ist ein wesentlich seltenerer Herzfehler, bei dem der Kreislauf von der Natur bereits korrigiert wurde: Von dem rechten Vorhof fließt das Blut in einen morphologisch linken, der es dann in die 10

8 anders im Raum stehende Pulmonalarterie pumpt (= atrio-ventrikuläre und ventrikuloarterielle Diskordanz). Auf der linken Seite fließt das Blut vom linken Vorhof durch eine dreizipfelige Trikuspidalklappe in einen morphologisch rechten, der es in die links im Gefäßband stehende Aorta und damit in den Körperkreislauf pumpt. Operative Eingriffe betreffen nur die zusätzlichen Fehlbildungen, am häufigsten Pulmonalstenosen und septumdefekte, sowie im späteren Lebensalter eine auftretende Trikuspidalinsuffizienz und ein Versagen des Systemventrikels (das ist der, der das Blut durch den Körperkreislauf pumpt). 2. Warum ist es so wichtig, dass die arterielle Switch-Operation (ASO) bei Kindern mit TGA schon innerhalb der ersten Lebenswochen erfolgt? Warum kann man nicht warten, bis das Kind größer ist? Bei Geburt des Kindes mit TGA ist der linke (LV) noch auf einen hohen Druck eingestellt, der mit Einsetzen der Atmung rasch abnimmt. Wartet man mit der ASO zu lange ab, gewöhnt sich der linke an den niedrigen Lungendruck, er kann den nach der ASO erforder lichen hohen Systemdruck dann nicht mehr aufbringen. 3. Muss nach ASO eine Endokarditis-Prophylaxe betrieben werden? Nein. Die neuen Endokarditis-Richtlinien sehen keine Prophylaxe bei erfolgreich operierten und dadurch nicht mehr zyanotischen Herzfehlern ohne Restbefund vor. 4. Wie gut ist die körperliche Leistungsfähigkeit nach erfolgreicher ASO? Dürfen die Kinder Sport treiben? Die körperliche Leistungsfähigkeit ist in aller Regel völlig normal, die Kinder sollen sogar Sport treiben! 5. Müssen erfolgreich operierte Patienten mit TGA als Jugendliche und später Erwachsene auch dann regelmäßig zur Nachkontrolle gehen, wenn sie im Alltag keine Einschränkungen spüren und sich gesund fühlen? Nach den Leitlinien für die Behandlung von Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) wird diesen eine jährliche ambulante Kontrolle empfohlen. Dies beruht hauptsächlich auf der Häufigkeit von zusätzlichen Fehlbildungen und den damit verbundenen Komplikationsmöglichkeiten. 6. Können Frauen mit TGA, die als Kind erfolgreich operiert worden sind, Kinder bekommen? Wie hoch sind die Risiken für Mutter und Kind? Schwangerschaften bei Müttern mit operierter TGA sind in großer Zahl beschrieben. Das Risiko für die Mutter hängt vor allem davon ab, welche Operation bei ihr vorgenommen wurde: Nach Mustard/Senning ist es abhängig von den eingetretenen Spätkomplikationen, die eine gute Versorgung durch einen EMAH-Kardiologen erfordern, nach erfolgreicher, unkomplizierter ASO ist das Risiko für die Mutter nur minimal erhöht. Für die Kinder besteht ein leicht erhöhtes Risiko für einen angeborenen Herzfehler: Statt bei 1 Prozent (Häufigkeit in der Gesamtbevölkerung) finden sich bei 2 bis 4 Prozent der Kinder Herzfehler, wenn die Mutter einen angeborenen Herzfehler hatte. 7. Wenn bereits ein Kind mit TGA zur Welt gekommen ist, wie hoch ist das Wiederholungsrisiko für weitere Kinder? Bei der TGA ist keine besondere familiäre Häufung beschrieben. Wie bei anderen Herzfehlern steigt das Risiko für Geschwister auf 2 bis 4 Prozent an. 11