Die kongenitalen Herzfehler

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1 Die kongenitalen Herzfehler Hauptvorlesung Dr. med. H. Bushnaq Klinik für Herz- und

2 Epidemeologie Angeborene Herzfehler sind die häufigsten angeborenen Fehler, die beim Menschen auftreten. Circa jedes 100. Kind wird mit einem Herzfehler geboren. Bei Jungen kommen Herzfehler etwas öfter vor.

3 Ätiologie In den meisten Fällen sind die Ursachen der Fehlbildung unbekannt. Genetische Faktoren (ca. 10%): Mongolismus Exogene (äußere) Faktoren Virusinfekte: Röteln Medikamente: Zytostatika, Immunsuppressiva, Schlafmittel Alkohol ionisierte Strahlen Sauerstoffmangel

4 Diagnostik Anamnese Schwangerschaftsverlauf Klinische Untersuchung Nichtinvasive Untersuchungsmethoden: EKG Röntgen des Thorax Echokardiographie Kernspintomographie Invasive Untersuchungsmethoden Herzkatheteruntersuchung Angiographie (röntgenologische Darstellung der Blutgefäße)

5 Einteilung Zyanotische Fehler (Rechts-Links-Shunt) Fallot -Tetralogie Transp. d. großen Arterien (TGA) Gemeinsamer Ventrikel Totale Lungenfehlmundung Trikuspidalatresie Ebstein Anomalie Pulmonalatresie Shunt = Verbindung zwischen dem großen und dem kleinen Kreislauf

6 Einteilung Azyanotische Fehler Links-Rechts-Shunt Vorhofseptumdefekt (ASD) Ventrikelseptumdefekt (VSD) Endokardkissendefekte Persistierender Duktus arteriosus (PDA) Truncus arteriosus Shunt = Verbindung zwischen dem großen und dem kleinen Kreislauf

7 Einteilung Azyanotische Fehler Ohne Shunt Aortenstenose Aortenisthmusstenose (ISTHA) Gefäßringe Pulmonalstenose

8 Allgemeine Pathophysiologie Zyanose, Herzinsuffizienz, pulmonale Hypertonie und Wachstumsstörung sind die klassischen Zeichen kongenitaler Herzfehler

9 Zyanose Periphere Zyanose entsteht durch eine abnorm hohe O 2 -Extraktion aus dem normal gesättigten arteriellen Blut Zentrale Zyanose entsteht durch eine ungenügende O 2 -Sättigung des arteriellen Blutes

10 Zyanose Rechts-Links-Shunt treten meist in Verbindung mit einer Obstruktion der Lungendurchblutung auf Transp. d. großen Arterien (TGA)

11 Zyanose Grad der Zyanose hängt von folgenden Faktoren ab Absolute Menge an Hämoglobin Größe des Rechts-Links-Shunt O 2 -Sättigung des Hämoglobins im venösen Blut

12 Herzinsuffizienz Ventrikelobstruktion Li. Ventrikel Re. Ventrikel

13 Herzinsuffizienz Links-Rechts-Shunt Vorhof Ventrikel Persistierender Ductus arteriosus

14 Pulmonale Hypertonie I Entsteht durch Hyperperfusion und/oder Zunahme des pulmonalen Gefäßwiderstands Entscheidet über Zeitpunkt, Indikation und Ergebnis der Korrekturoperation

15 Pulmonale Hypertonie II Die prolifirativen Veränderungen der Intima und Media mit Hyalinisierung und Fibrose sind irreversibel Im Endstadium kommt es zur Shuntumkehr (Eisenmenger-Reaktion)

16 Eisenmenger-Reaktion Pulmonalarterielle Vasokonstriktion Mediahypertrophie Intimaproliferation Obliterierende Intimafibrose (konzentrisch)

17 Wachstumsretardierung Tritt besonders bei Kindern mit zyanotischen Herzfehlern auf

18 Die Chirurgie Geschichtlicher Überblick 1944 Blalock & Taussig Anastomose zwischen A. subclavia sinistra und A. pulmonalis sinistra 1944 Craaford ISTHA-Resektion 1950 Bigelow Oberflächenkühlung bis 30 C Ösophagustemperatur 1953 Gibbon Herz-Lungen-Maschine 1967 Barnard Herztransplantation

19 Geschichtlicher Überblick Helen B. Taussig, M.D. Kinderkardiologin ( )

20 Geschichtlicher Überblick Operation: Anastomose zwischen A. subclavia sinistra und A. pulmonalis sinistra (Blalock-Taussig-Shunt) Diagnose: Fallot sche Tetralogie Datum: Team: Alfred Blalock, William P. Longmire Techniker: Vivien Thomas Alfred Blalock, M.D. Chirurg ( )

21 Anatomische Korrektur Chirurgie Operative Eingriffe ASD- und VSD-Verschluss Durchtrennung eines Ductus arteriosus Physiologische Korrektur TGA Umkehr der Vorhöfe nach Senning oder Mastard Palliativeingriff Herabsetzung oder Steigerung der Lungendurchblutung Blalock-Taussing-Anastomose Banding der Pulmonalarterie

22 Chirurgie der kongenitalen Vitien Vorhofseptumdefekt (ASD) Ventrikelseptumdefekt (VSD) Persistierender Duktus arteriosus (PDA) Fallot -Tetralogie

23 Einteilung Vorhofseptumdefekt (ASD) Sekundumtyp (ASD II), 70% Sinus-venosus-Typ, 15% Sinus coronarius Defekt (selten) Primumtyp (Endokardkissendefekt mit MI und Mitralklappenanomalie), ASD I. 15% ASD II 8-10% aller Herzfehler Weibliche Dominanz (W:M = 2:1) 1 Kind auf 1500 Lebendgeburten

24 Anamnese und Klinik (ASD) Kindesalter Normalerweise asymptomatisch, ggf. eingeschränkte Leistungsfähigkeit Systolikum über 2. ICR li pst. Erwachsenenalter Dyspnoe, langsam zunehmend Eingeschränkte körperl. Leistungsfähigkeit Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz (Ödeme, Ascites)

25 Chirurgische Therapie (ASD) Indikation zum Verschluss eines ASD Im Säuglingsalter bei Herzinsuffizienz Bei Rechtsherzbelastungszeichen (im Echo) Vergrößerung des rechten Vorhofs und rechten Ventrikels Paradoxe Septumbewegung Bei stattgehabter arterieller Embolie Spontanverschlussrate im ersten Lebensjahr 14 % bis 22 %

26 Chirurgische Therapie (ASD) Patchverschluss Direktverschluss

27 Chirurgie der kongenitalen Vitien Vorhofseptumdefekt (ASD) Ventrikelseptumdefekt (VSD) Persistierender Duktus arteriosus (PDA) Fallot -Tetralogie

28 Ventrikelseptumdefekt (VSD) Anatomische Einteilung Supracristaler Defekt 10% Primembranöser Defekt 80% Muskulärer Defekt 10% Apikal Zentral Marginal

29 Ventrikelseptumdefekt (VSD) Morphologische Einteilung Nach Defekt- und Shuntgröße unterscheidet man drei Formen des Ventrikelseptumdefekts: Kleiner drucktrennender VSD - kleiner Links-Rechts-Shunt, normaler Druck im Lungenkreislauf, keine Symptome Mittelgroßer druckreduzierender VSD - geringe Erhöhung des Druckes im Lungenkreislauf, Symptome Großer druckangleichender VSD - zunehmende pulmonale Hypertonie, zunehmender Links-Rechts-Shunt

30 Klinik (VSD) Linksherzinsuffizienz Trinkschwäche / Wachstumsstörung Gehäufte bronchopulmonale Infektionen Holosystolikum (gelegentlich palpabel) Pulmonale Hyperperfusion im Röntgenbild Rechtsschenkelblock, supraventrikuläre Arrhythmien

31 Therapie (VSD) In Abhängigkeit von der Klinik und der Größe zunächst konservativ mit Medikation (Herzinsuffizienz, Endokarditisprophylaxe) Chirurgische Therapie Bei pulmonaler Hypertonie im ersten LJ Shunt > 30% Endokarditisprophylaxe Interventioneller Verschluss mittels Herzkatheter Hauptsächlich muskuläre Defekte, die operativ nur schwer angehbar sind

32 Kleiner VSD Prognose (VSD) Exzellente Prognose, 80% schließen spontan innerhalb der ersten 2 LJ; kleines Risiko für späte Arrhythmie und bakterielle Endokarditis Moderater VSD Herzinsuffizienz zw. 1. und 6. Monat; medikamentöses Management; bei Progredienz der Herzinsuffizienz OP während des 1. LJ Keine OP Eisenmenger Reaktion; 25 Jahre Überlebenszeit < 50%

33 Chirurgie der kongenitalen Vitien Vorhofseptumdefekt (ASD) Ventrikelseptumdefekt (VSD) Persistierender Duktus arteriosus (PDA) Fallot -Tetralogie

34 Persistierender Duktus arteriosus (PDA) Zuerst beschrieben von Galen (131 a.d.) Duct. Art. Botalli entsteht ab der 6. Woche des intrauterinen Lebens Verbindung von der Pulmonalarterie (re. Kreislauf) direkt in den systemischen Kreislauf (Aorta, 10 mm unterhalb des Abgangs der A. subclavia) 90% des Volumens aus dem RV passiert den DAB (Größe = PA oder AO) Spontanverschluss nahe der Aorta direkt postnatal durch Abfall des Prostaglandinspiegels und Anstieg des Sauerstoffs Funktionell nach Std., anatomisch nach 2 3 Wochen

35 PDA Persistenz der DAB nach 3 Monate Ca. 7,5 % aller angeb. Herzfehlern Kein Spontanverschluss häufig bei Frühgeburten Mädchen gehäuft (m:w 2:1)

36 klein Klinik (DAB) Abhängig von der Defektgröße Geringes Shuntvolumen, asympt. mittelgroß groß Relevanter Re-li-Shunt, Zeichen der kompensierten Herzinsuffizienz ( Wachstumsstörung, Tachydyspnoe, Infekte) Wie oben, zusätzliche pulmonale Hypertonie Zeichen der Herzinsuffizienz meist nach 6 Wochen, da pulmonaler Gefäßwiderstand noch hoch ist

37 Therapie (DAB) In Abhängigkeit von der Klinik und der Größe zunächst konservativ mit Medikation (Herzinsuffizienz, Endokarditisprophylaxe) Chirurgische Therapie Bei pulmonaler Hypertonie im ersten LJ Shunt > 30% Endokarditisprophylaxe Interventioneller Verschluss mittels Herzkatheter Porstmann, 1967 Coiling, 1993

38 Chirurgie der kongenitalen Vitien Vorhofseptumdefekt (ASD) Ventrikelseptumdefekt (VSD) Persistierender Duktus arteriosus (PDA) Fallot -Tetralogie

39 Fallot -Tetralogie Vier anatomische Strukturen 1888 von Fallat beschrieben Pulmonalstenose VSD Reitende Aorta Rechtsventr. Hypertrophie

40 Klinik (Fallot) Zentrale Zyanose Atemnot Neigung zu hypoxämischen Anfällen mit zunehmender Zyanose, evtl. Ohnmachts- und Krampfanfällen Polyzythämie Gerinnungsstörung Wachstumsstörung

41 Therapie (Fallot) Endokarditisprophylaxe und operative Behandlung. Die Operation wird zweimal durchgeführt: primäre Operation: Verschluss des Ventrikelseptumdefektes sekundäre Operation: Nach 2-4 Jahren wird die definitive Korrekturoperation durchgeführt. Bei rechtzeitigem Eingriff ist die Lebenserwartung normal.

42 Chirurgie (Fallot)