ANGEBORENE HERZFEHLER

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1 ANGEBORENE HERZFEHLER AUSKULTATION PHONOKARDIOGRAPHIE DIFFERENTIALDIAGNOSE VON DIETER MICHEL DR. MED., APL. PROFESSOR DER INNEREN MEDIZIN AN DER UNIVERSITÄT MaNCHEN MIT EINEM GELEITWORT VON PROFESSOR DR. H. SCHWIEGK MIT 52 ABBILDUNGEN SPRINGER - VERLAG BERLIN. GOTTINGEN HEIDELBERG 1964

2 ISBN ISBN (ebook) DOI / Alle Rechte, insbesondere das der übersetzung in fremde Sprachen, vorbehalten Ohne ausdrückliche Genehmigung des Verlages ist es auch nicht gestattet, dieses Buch oder Teile daraus auf photomechanischem Wege (Photokopie, Mikrokopie) oder auf andere Art zu vervielfältigen by Springer-Verlag OHG. Berlin. Göttingen. Heidelbcrg 1964 Softcover reprint ofthe hardcover 1st edition 1964 Library of Congress Catalog Card Numbcr Die '\Viedergabe von Gebrauchsnamen,Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw.in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, daß solche Namen im Sinn der Warenzeichen- und Markenschutz-Gesetzgebung als frei zu betrachten wiiren und daher von jedermann benntzt werden dürftcn

3 MEINER FRAU ZUGEEIGNET

4 Geleitwort Die Operation angeborener und erworbener Herzfehler hat zur Voraussetzung, daß bei der internistischen Voruntersuchung die Diagnose des Herzfehlers und seiner hämodynamischen Auswirkungen so exakt und umfassend wie möglich gestellt wird. Hierfür hat neben dem Herzkatheterismus und der Angiokardiographie auch die Phonokardiographie eine immer zunehmende Bedeutung gewonnen. Der Vergleich dieser kardiologischen Untersuchungsmethoden miteinander und die Kontrolle der erhobenen Befunde durch die Operation haben gezeigt, daß die Registrierung und moderne Auswertung der Herzschallphänomene für sich bereits weitgehende diagnostische Schlüsse erlauben, wie sie mittels der klassischen Auskultation allein nicht zu gewinnen waren. Insbesondere bei den häufig vorkommenden und nicht mit komplexen Fehlbildungen einhergehenden Anomalien ermöglicht es schon die Phonokardiographie allein oder in Kombination mit den üblichen klinischen Untersuchungsmethoden, oft nicht nur die Diagnose mit großer Sicherheit zu stellen, sondern auch die hämodynamische Situation (geringe oder starke Volumen belastung, vasculäre Widerstandserhöhung, Ausmaß von Stenosen) abzuschätzen. Gerade die genaue zeitliche Zuordnung von Geräuschen, Spaltung von Herztönen, Auftreten von Extratönen erleichtert die Diagnose ganz erheblich. Als Ergänzung und Erweiterung der Auskultation ist die Herzschallregistrierung aber nicht nur für die präoperative Diagnostik, sondern auch für die kardiologische Diagnostik ganz allgemein von zunehmender Bedeutung geworden. Sie wird daher nicht nur für den Internisten, sondern auch für den praktischen Arzt zu einer immer unentbehrlicher werdenden Untersuchungsmethode werden. Auch der Student muß bereits mit der Anwendung dieser Methode eingehend bekannt gemacht werden. Ich begrüße es daher, daß Prof. MICHEL in diesem Buch auf Grund seiner Erfahrungen an mehr als 2000 Untersuchungen an congenitalen und erworbenen Herzfehlern an der Medizinischen Klinik in Leipzig und der 1. Medizinischen Klinik in München eine systematische Differentialdiagnose der Herzschallphänomene der angeborenen Herzfehler vorlegt, die besonders auch die Beziehungen zwischen Hämodynamik und akustischem Befund berücksichtigt. Die exakte Anwendung dieser Methode setzt eine genaue Kcnntnis ihrer Auswertung voraus, die durch das vorliegende Buch in didaktisch und wissenschaftlich gleich hochwertiger Weise vermittelt wird. H. SCHWIEGK

5 Vorwort MACKENZIE (1908): "I sometimes wonder, wether the use of auscultation has not been the means of doing harm than good." BUTTERWORTH und REPPERT (1960): Einer Reihe von Ärzten einschließlich Kardiologen wurden typische Auskultationsbefunde verschiedener Vitien akustisch und optisch (Phonokardiogramm) mit dem Ersuchen um Diagnosestellung vorgelegt. Die Zahl der Fehldiagnosen war erheblich. Der Test von BUTTERWORTH und REPPERT scheint die vor über 50 Jahren geäußerten Befürchtungen MACKENZIES zu bestätigen. Eine solche Feststellung ist um so betrüblicher, wenn man bedenkt, daß Auskultation und Phonokardiogramm - das Hören mit dem Ohr und dem Auge - ein Kernstück der Diagnostik, und zwar der Diagnostik im weitesten ärztlichen Bereich, darstellen und, Übung und Erfahrung vorausgesetzt, nicht allein bei den meist besser zu übersehenden erworbenen Angiokardiopathien, sondern auch bei den angeborenen Herzgefäßmißbildungen mit häufig erstaunlicher Präzision die Diagnose und Abschätzung der funktionellen Situation erlauben und Wesentliches zur Differentialdiagnose beitragen. Die Zeiten, da man sich mit der allgemein gehaltenen Feststellung eines "Vitium congenitum" begnügte, sind schon im Hinblick auf die modernen chirurgischen Konsequenzen vorüber. Wenn auch für die exakte Differenzierung verschiedener kongenitaler Fehlbildungen spezielle, aufwendige und meist belastende Untersuchungsverfahren nicht zu umgehen sind, so kann doch ein großer Teil der angeborenen Angiokardiopathien mit bereits einfachen klinischen Mitteln, unter denen der Herzschall (Auskultation und Phonokardiographie) eine führende, wenn nicht die führende Stellung einnimmt, erkannt werden. Das vorliegende Buch will nicht lediglich die den einzelnen Fehlbildungen zugeordneten Schall be sonderheiten aufzeigen, sondern sie vor allem aus ihrer hämodynamischen Ursache erklären, da gerade bei den angeborenen Herzgefäßmißbildungen der hämodynamischen Situation für die akustischen Erscheinungen eine ausschlaggebende Rolle zufällt, der Herzschall damit nicht allein zum diagnostischen Wegweiser, sondern zum Kriterium für klinische Bedeutung, Prognose und letztlich auch für die einzuschlagende Therapie wird oder werden kann. Ich konnte wiederholt die Feststellung machen, daß die akustischen Phänomene der erworbenen Angiokardiopathien weder das Verständnis für die Schallerscheinungen bei kongenitalen Fehlern, noch für die Ursache der einzelnen Töne und Geräusche überhaupt zu eröffnen vermögen, daß aber, wurden die Schallerscheinungen der angeborenen Mißbildungen erst einmal erfaßt und in ihrer Wertigkeit richtig erkannt und eingeordnet, die Beurteilung der akustischen Erscheinungen erworbener Herzerkrankungen weder in diagnostischer noch in funktioneller Hinsicht mehr Schwierigkeiten bereitete. "Felix qui potuit rerum cognoscere causas." (Vergil). Dieses Buch war nur möglich durch die bewußte und unbewußte Hilfe vieler ungenannter Mitarbeiter in der Leipziger und Münchener Medizinischen Universitäts-Klinik. Ihnen allen gilt mein Dank. Zu besonderem Dank bin ich schließlich dem Springer-Verlag, allen voran Herrn Dr. GÖTZE, für stetes Entgegenkommen, guten Rat und helfende Kritik verpflichtet. D. MICHEL München 1963

6 Inhaltsverzeichnis Allgemeiner Teil I. Herzschall, Herztöne und -geräusche II. Das sogenannte harmlose oder akzidentelle systolische Geräusch. 1 9 Spezieller Teil I. Aortenstenose a) Anatomie b) Herzschall c) Kombination einer kongenitalenaortenstenosemitzusätzlichenanomalien 22 d) Postoperative Befunde e) Bedeutung der Hämodynamik für die Schallbefunde. 24 f) Anhang: Aorta bicuspida. 28 II. Aortenatresie.. a) Anatomie... b) Herzschall... III. Aortenisthmusstenose. 31 a) Anatomie b) Herzschall bei typischer Lokalisation der Stenose. 32 c) Herzschall bei atypischer Lokalisation der Stenose Stenose proximal vom Isthmus Stenose im Bereich der Aorta thoracica, distal vom Isthmus Stenose der Aorta abdominalis d) Kombinationen einer Aortenisthmusstenose mit anderen Anomalien 41 e) Postoperative Befunde f) Bedeutung der Hämodynamik für die Schallbefunde. 43 IV. Anomalien des Aortenbogens. a) Anatomie b) Herzschall V. Pulmonalstenose mit intaktem Ventrikelseptum. 51 a) Anatomie b) Herzschall c) Kombinationen mit anderen Angiokardiopathien. 58 d) Postoperative Befunde e) Bedeutung der Hämodynamik für die Schallbefunde 62 VI. Pulmonalstenose mit Ventrikelseptumdefekt 67 Fallotsche Tetra- und Pentalogie a) Anatomie b) Herzschall c) Sonderformen der Fallotschen Tetralogie Pulmonalatresie Verschluß einer Pulmonalarterie Abgang beider großen Gefäße aus dem rechten Ventrikel Fehlen der Pulmonalklappen Pulmonalstenose mit Ventrikelseptumdefekt und Links-Rechts-Shunt 76 d) Kombinationen mit anderen Anomalien e) Postoperative Befunde f) Bedeutung der Hämodynamik für die Schallbefunde 83 VII. Pulmonalklappenfehlbildungen. 88 a) Anatomie. 88 b) Herzschall

7 x Inhaltsverzeichnis VIII. Aplasie und Hypoplasie einer Art. pulmonalis. 90 a) Anatomie b) Herzschall IX. Idiopathische Pulmonaldilatation. 92 a) Anatomie b) Herzschall X. Pulmonalarterienstenose 94 a) Anatomie b) Herzschall XI. Anomalien mit Links-Rechts-Shunt auf Vorhofebene 97 A. Vorhofseptumdefekt im Bereich des Sinus venosus und Ostium secundum 97 a) Anatomie " 97 b) Herzschall c) Kombination eines Vorhofseptumdefektes mit anderen Angiokardiopathien d) Postoperative Befunde e) Bedeutung der Hämodynamik für die Schallbefunde. 107 B. Pulmonalvenentransposition. 114 a) Anatomie b) Hämodynamik c) Herzschall C. Lutembacher-Syndrom 116 a) Anatomie und Hämodynamik. 116 b) Herzschall c) Diagnose D. Septum primum-defekt - Canalis atrioventricularis communis. 120 a) Anatomie und Hämodynamik 120 b) Herzschall XII. Ventrikelseptumdefekt a) Anatomie b) Herzschall c) Kombinationen eines Ventrikelseptumdefektes mit anderen Angiokardiopathien d) Postoperative Schallbefunde e) Bedeutung der Hämodynamik für die Herzschallbefunde. 135 f) Die Eisenmenger-Reaktion g) Anhang: Der ventriculoatriale Septumdefekt 144 XIII. Kongenitale Fehlbildungen der Mitralklappe 145 A. Mitralstenose 145 a) Anatomie b) Herzschall c) Kombination einer kongenitalen Mitralstenose mit anderen angeborenen Herzgefäßfehlbildungen Kongenitale Mitralstenose und offener Ductus Botalli Kongenitale Mitralstenosc und Aortenisthmusstenose 148 B. Mitralklappenatresie 149 a) Anatomie b) Herzschall C. Mitralinsuffizienz. 150 a) Anatomie. 150 b) Herzschall 151 XIV. Cor triatriatum. 152 a) Anatomie. 152 b) Herzschall 152 c) Postoperative Befunde 154 d) Bedeutung der Hämodynamik für die Schallbefunde 154 e) Anhang: Pulmonalvenenstenose. 156 XV. Ebstein-Syndrom a) Anatomie b) Herzschall c) Bedeutung der Hämodynamik für die Schallbefunde 159

8 Inhaltsverzeichnis XVI. TricuspidaIstenose und Hypoplasie der rechten Kammer a) Anatomie.... b) Herzschall... XVII. Tricuspidalinsuffizienz. a) Anatomie.. b) Herzschall. XVIII. Tricuspidalatresie. a) Anatomie.. b) Herzschall. c) Postoperative Befunde d) Bedeutung der Hämodynamik für die Schallbefunde XIX. Transposition der großen Gefäße a) Anatomie b) Herzschall c) Postoperative Befunde.... d) Bedeutung der Hämodynamik für die Schallbefunde XX. Truncus arteriosus communis a) Anatomie b) Herzschall c) Bedeutung der Hämodynamik für die Schallbefunde XXI. Abnorme Ventrikelzahl a) Anatomie und Hämodynamik. b) Herzschall..... c) Postoperative Befunde XXII. Ductus Botalli apertus... a) Anatomie b) Herzschall..... c) Postoperative Befunde d) Bedeutung der Hämodynamik für die Schall befunde XXIII. Aortopulmonale Fistel... a) Anatomie.... b) Herzschall c) Postoperative Befunde.... d) Bedeutung der Hämodynamik für die Sehallbefunde. e) Anhang: Abgang einer Pulmonalarterie von der Aorta XXIV. Aortokardiale Fistel A. Aneurysma des Sinus Valsalvae a) Anatomie b) Herzschall c) Postoperative Befunde... d) Bedeutung der Hämodynamik für die Schall befunde B. Arteriovenöse Coronarfistel a) Anatomie b) Herzsehall c) Bedeutung der Hämodynamik für die Schallbefunde XXV. Pulmonale arteriovenöse Fistel a) Anatomie b) Herzschall c) Postoperative Befunde.... d) Bedeutung der Hämodynamik für die Schallbefunde XXVI. Anomalien der Coronargefäßabgänge a) Anatomie b) Herzschall XXVII. Anomalien der großen Körpervenen. a) Anatomie. b) Herzschall XI

9 XII Inhaltsverzeichnis XXVIII. Herzwanddivertikel. a) Anatomie. b) Herzschall. Differentialdiagnostische Tabellen I. Systolische Geräusche a) Geräusche mit punctum maximum über der Aorta..... b) Geräusche mit punctum maximum über der Art. pulmonalis. c) Geräusche mit punctum maximum über Herzmitte... d) Geräusche mit punctum maximum in der Spitzenregion. e) Geräusche mit atypischer Lokalisation Diastolische Geräusche a) Geräusche mit punctum maximum über der Aorta... b) Geräusche mit punctum maximum über der Art. pulmonalis. c) Geräusche mit punctum maximum über Herzmitte. d) Geräusche mit punctum maximum über der Spitze III. Kontinuierliche Geräusche... IV. Fehlen nennenswerter Geräusche Literatur... ~achverzeichnis