ANGEBORENE HERZFEHLER

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1 ANGEBORENE HERZFEHLER

2 Literatur/Lizenzangaben 1) N. Haas, U. Kleideiter: Kinderkardiologie: Klinik und Praxis der Herzerkrankungen bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen (Georg Thieme Verlag KG, 2011) 2) F. Netter: Farbatlanten der Medizin Herz Vol. 1/10 (Georg Thieme Verlag KG, 2001 / Elsevier) 3) Wikimedia Commons CC-BY-SA-3.0 ( Abbildungen)

3 Angeborene Herzfehler b) Zyanotische Herzfehler Biventrikuläre Korrektur möglich Fallotsche Tetralogie (TOF) Transposition der großen Gefäße (TGA) Double outlet right ventricle (DORV) Truncus arteriosus communis (TAC) Biventrikuläre Korrektur nicht möglich ( univentrikuläres Herz ) Trikuspidalatresie (TA) Singulärer Ventrikel (Double inlet Ventrikel,...) Hypoplastisches Linksherz Syndrom (HLHS)

4 Angeborene Herzfehler Weitere zyanotische Herzfehler Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt (PA+VSD) Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA+IVS) Totale Lungenvenenfehlmündung Ebstein-Anomalie Kardial bedingte Zyanose durch Rechts-Links-Shunt - sauerstoffarmes Blut fließt durch Verbindungen zwischen den Herzkammern oder zwischen den großen Gefäßen direkt in den Körperkreislauf, ohne in den Lungen oxygeniert zu werden

5 Angeborene Herzfehler Zyanose = Blauverfärbung der Haut und Schleimhäute - Periphere Zyanose: durch vermehrte periphere Sauerstoffausschöpfung (Finger, Füße) durch verlangsamten Blutfluss peripher zentrale arterielle Sauerstoffsättigung ist normal - Zentrale Zyanose: durch ungenügende Oxygenierung in der Lunge (pulmonalbedingt) durch Rechts-Links-Shunt (kardial bedingt) zentrale arterielle Sauerstoffsättigung ist niedrig

6 Angeborene Herzfehler Zyanose klinisch sichtbar: - wenn im Blut 4-5 g/dl von nicht-oxygeniertem Hämoglobin vorhanden - bei ausgeprägter Anämie kann Zyanose trotz niedriger Sättigung fehlen - bei ausgeprägter Anämie kann auch bei relevantem Rechts-Links-Shunt Zyanose fehlen (z.b. bei Hb von 8 g/dl: dürften für sichtbare Zyanose nur 4 g/dl Hb oxygeniert sein = Sättigung 50%) *Beispiel: Hb 16 g/dl, Sättigung 75%. Nicht-oxygeniertes Hb: 4 g/dl (das Kind ist zyanotisch), oxygeniertes Hb: 12g/dl (das Kind überlebt relativ gut) Hb 8 g/dl, Sättigung 75%. Nicht oxygeniertes Hb: 2 g/dl (das Kind ist nicht zyanotisch), oxygeniertes Hb: 6 g/dl (dem Kind geht es sehr schlecht!)

7 Angeborene Herzfehler b) Zyanotische Herzfehler Biventrikuläre Korrektur möglich Fallotsche Tetralogie (TOF) Transposition der großen Gefäße (TGA) Double outlet right ventricle (DORV) Truncus arteriosus communis (TAC) Biventrikuläre Korrektur nicht möglich ( univentrikuläres Herz ) Trikuspidalatresie (TA) Singulärer Ventrikel (Double inlet Ventrikel,...) Hypoplastisches Linksherz Syndrom (HLHS)

8 Fallotsche Tetralogie Allgemeines/Anatomie % aller angeborenen Herzfehler - häufigster zyanotischer Herzfehler - von Fallot 1988 beschrieben - bestehend aus 4 Anomalien: 1) VSD 2) über dem VSD reitende Aorta 3) Pulmonalstenose 4) RV-Hypertrophie - sauerstoffarmes Blut fließt aus RV über VSD in die Aorta: Zyanose

9 Fallotsche Tetralogie Allgemeines/Anatomie - Ursache: Fehlbildung des Septums unterhalb der großen Gefäße und Verlagerung nach rechts und vorn: - VSD - Verlagerung der Aortenwurzel - Einengung des RV-Ausflusstraktes - Funktionelle Fallotsche Tetralogie: druckangleichender großer VSD und ausgeprägte Pulmonalstenose: sauerstoffarmes Blut fließt aus dem RV über den VSD in die Aorta Überreiten der Aorta weniger entscheidend RV-Hypertrophie ist Folge des hohen RV-Drucks

10 Fallotsche Tetralogie Allgemeines/Anatomie - Pulmonalstenose: valvulär (enge Pulmonalklappe) häufig auch subvalvulär (muskuläre Enge unterhalb der Pulmonalklappe) meist auch Pulmonalarterienäste schmal

11 Fallotsche Tetralogie Hämodynamik - VSD immer groß: RV-Blut kann in Aorta oder Pulmonalarterie fließen - trotz hohem Druck im RV: normaler Druck in den Pulmonalarterien, daher anfangs meist genug Blutfluss in die Lunge - entscheidend ist Ausmaß der Pulmonalstenose: anfangs mehr RV-Blut in die Lunge und weniger über den VSD in die Aorta: Sauerstoffsättigung normal = Pink Fallot zunehmende Pulmonalstenose (besonders durch RV-Hypertrophie subvalvulär): mehr RV-Blut über den VSD in die Aorta: Sauerstoffsättigung nimmt ab = Blue Fallot

12 Fallotsche Tetralogie Symptome - Zyanose: ja/nein/phasenweise - Auskultation: lautes systolisches Herzgeräusch - EKG: Rechtshypertrophie - Rö-Thorax: typische Herzsilhouette mit angehobener Herzspitze und fehlendem Pulmonalissegment ( Holzschuhherz ), Lungengefäßzeichung vermindert

13 Fallotsche Tetralogie Symptome - Echokardiographie: Diagnosestellung Druckgradient über der Pulmonalklappe abhängig vom Systemdruck (da LV-Druck=RV-Druck) Zunahme der Pulmonalstenose nur an Zunahme der Zyanose zu merken, nicht vom Druckgradienten ableitbar

14 Fallotsche Tetralogie Verlauf - Zyanose nimmt im Verlauf zu - zyanotische (hypoxämische) Anfälle: durch plötzliche Zunahme der subvalvulären Pulmonalstenose (z.b. bei Aufregung) durch plötzlichen Abfall des Systemwiderstandes (Blut fließt leichter in Aorta) (z.b. nach Baden oder Füttern) Kinder werden plötzlich blau, blass-grau, schlaff, bewusstlos, auch Krampfanfälle ältere Kinder ohne OP (heute selten) nehmen instinktiv Hockstellung ein (Systemwiderstand steigt, mehr Blut in die Lunge)

15 Fallotsche Tetralogie Therapie Konservativ: keine oder leichte Zyanose: zunächst nicht notwendig, warten auf OP Neugeborene mit ausgeprägter Pulmonalstenose und niedriger Sättigung: Prostaglandin E (PGE) zum Offenhalten des Ductus arteriosus und baldige OP bei ausgeprägter subvalvulärer Stenose und nach hypoxämischem Anfall: Betablocker bis zur OP (soll Zunahme und Spasmus der Stenose verhindern) Kontraindiziert: Digitalis (Verstärkung der subvalvulären Stenose) Diuretika (Volumenmangel) Vasodilatatoren (senken Systemwiderstand und verstärken so Rechts-Links-Shunt)

16 Fallotsche Tetralogie Therapie Zyanotischer Anfall: 1) Sedierung (Morphin, Ketamin) 2) Sauerstoffgabe 3) Hockstellung (Knie gegen den Bauch / die Brust pressen, um Systemwiderstand zu erhöhen) 4) Volumengabe als zügigen Bolus ( ml/kg) 5) Pufferung (Bicarbonat) bei metabolischer Azidose 6) Betablocker i.v. langsam (z.b. Propanolol)

17 Fallotsche Tetralogie Therapie Intervention: nur bei Stenose der Pulmonalklappe sinnvoll, nicht bei subvalvulärer Stenose OP: VSD-Verschluss mit Patch Resektion der subvalvulären Stenose Kommissurotomie der Pulmonalklappe Bei schmalem Pulmonalklappenring: Erweiterung mit Patch (von RV bis in die Pulmonalarterie)

18 Fallotsche Tetralogie Therapie OP: im Alter von 3-6 Monaten bei ausgeprägter Zyanose oder hypoxischen Anfällen früher selten: Palliations-OP mit aortopulmonaler Anastomose, wenn korrigierende OP zu risikoreich (z.b. bei begleitenden Koronaranomalien)

19 Fallotsche Tetralogie Prognose - OP-Mortalität niedrig - Lebensqualität nach OP recht gut - häufige postoperative Komplikation: Pulmonalinsuffizienz (besonders nach transanulärem Patch) - zunächst gut toleriert, im Verlauf aber RV-Dilatation und RV- Funktionseinschränkung - in der Folge Rhythmusstörungen mit Risiko des plötzlichen Herztodes - dann: Pulmonalklappenersatz (interventionell oder OP)

20 Angeborene Herzfehler b) Zyanotische Herzfehler Biventrikuläre Korrektur möglich Fallotsche Tetralogie (TOF) Transposition der großen Gefäße (TGA) Double outlet right ventricle (DORV) Truncus arteriosus communis (TAC) Biventrikuläre Korrektur nicht möglich ( univentrikuläres Herz ) Trikuspidalatresie (TA) Singulärer Ventrikel (Double inlet Ventrikel,...) Hypoplastisches Linksherz Syndrom (HLHS)

21 Transposition der großen Arterien Allgemeines/Anatomie - 5% aller angeborenen Herzfehler - zweithäufigster zyanotischer Herzfehler - Vertauschung von Aorta und Pulmonalarterie (Aorta entspringt aus RV, Pulmonalarterie aus LV) - in ca. 1/3 zusätzliche Fehlbildungen (VSD, Koronaranomalien, Pulmonalstenose, Aortenisthmusstenose) - nur selten mit Syndromen oder extrakardialen Fehlbildungen assoziiert

22 Transposition der großen Arterien Hämodynamik - Aorta entspringt aus RV (vorn) - Pulmonalarterie entspringt aus LV (hinten) - Parallelschaltung der Kreisläufe: sauerstoffreiches Blut fließt wieder in die Lunge sauerstoffarmes Blut fließt in die Aorta ausgeprägte Zyanose Situation ist nicht mit dem Leben vereinbar - Durchmischung des Blutes notwendig - vor der Geburt über Foramen ovale und Ductus arteriosus - nach der Geburt abhängig von PFO, PDA, ggf. VSD

23 Transposition der großen Arterien Hämodynamik - Aorta entspringt aus RV, Pulmonalarterie entspringt aus LV - PFO meist noch offen: sauerstoffreiches Blut fließt vom linken Vorhof zum rechten Vorhof - PDA offen: vermehrter Blutfluss in die Lunge: erhöhter Druck im linken Vorhof und damit mehr Links-Rechts-Shunt über das Vorhofseptum mit besserer Durchmischung von venösem und oxygeniertem Blut

24 Transposition der großen Arterien Symptome/Diagnose - Neugeborene meist normal entwickelt, kräftig - schwere Zyanose, die nicht auf Sauerstoffgabe reagiert - metabolische Azidose - Auskultation: meist kein auffälliges Herzgeräusch - Rö-Thorax: Lungendurchblutung eher vermehrt Herzsilhouette eiförmig

25 Transposition der großen Arterien Symptome/Diagnose - Echokardiographie: Parallelstellung der großen Gefäße (kreuzen sich nicht wie normalerweise) Gefäße kommen aus dem falschen Ventrikel Wichtig: - Größe des Foramen ovale und Ductus arteriosus (sofortige Intervention notwendig?) - Anatomie der Koronarien (für die OP) - Herzkatheteruntersuchung: nur für Intervention (Rashkind-Manöver) notwendig (kann ggf auch unter echokardiographischer Kontrolle stattfinden)

26 Transposition der großen Arterien Therapie - Postnatal: Prostaglandin(PGE)-Infusion: Offenhalten des Ductus Sauerstoffgabe: Vorteil: pulmonale Oygenierung, Senkung des Lungengefäßwiderstandes Nachteil: Induktion des Ductusverschlusses evtl. Volumengabe: cave Verdünnung/Anämie

27 Transposition der großen Arterien Therapie - Rashkind-Manöver bei anhaltend Sauerstoffsättigung < 70% spezieller Ballon wird über das PFO in den linken Vorhof geführt, mit Flüssigkeit gefüllt und ruckartig zurückgezogen Vorhofseptum reißt ein, mehr Links-Rechts-Shunt ermöglicht meist sofort deutlicher Anstieg der Sauerstoffsättigung erste Katheterintervention überhaupt eher bald durchführen, da lange Hypoxie Lungengefäßwiderstand steigert, Mortalität wird höher

28 Transposition der großen Arterien Therapie - Rashkind-Manöver:

29 Transposition der großen Arterien Therapie OP: heute: meist arterielle Switch-OP Durchtrennung und Umpflanzung von Aorta und Pulmonalarterie Pulmonalarterienbifurkation umschlingt von vorn die Aorta (spätere Stenosen möglich) Umpflanzung der Koronararterien (spätere Stenosen möglich) - meist im Alter von 1-2 Wochen - nach mehreren Wochen hat sich linker Ventrikel an niedrigen Lungen- gefäßwiderstand gewöhnt: kann nicht mehr gegen Aortenwiderstand pumpen (PAB notwendig)

30 Transposition der großen Arterien Therapie OP: bis in 80er Jahre: Vorhofumkehr-OP Umleitung des sauerstoffarmen Blutes durch Tunnel aus Perikard (Mustard) oder Vorhofgewebe (Senning) - zur Mitralklappe, zum LV und in die Pulmonalarterie sauerstoffreiches Blutes aus den Lungenvenen fließt um Tunnel herum - zur Trikuspidalklappe, in den RV und in die Aorta heute nur, wenn Switch-OP nicht möglich (z.b. bei Koronaranomalien)

31 Transposition der großen Arterien Therapie OP: Rastelli-OP bei zusätzlich VSD und schwerer Pulmonalstenose linker Ventrikel wird mit Patch durch den VSD mit der Aorta verbunden Pulmonalarterie wird durchtrennt und über Conduit mit rechtem Ventrikel verbunden

32 Transposition der großen Arterien Prognose - Switch-OP: - OP-Risiko und Spätletalität gering - Re-OP oder Intervention nur bei Stenosen der Pulmonalarterien oder Koronarien - Vorhofumkehr-OP: - OP-Risiko gering, Spätkomplikationen häufig, Spätletalität ernorm - häufig: Rhythmusstörungen, da RV nicht optimal gebaut ist für jahrelanges Pumpen gegen Aortenwiderstand - RV-Dilatation und -Dysfunktion, Trikuspidalinsuffizienz - heute nur noch Patienten im Erwachsenenalter - Rastelli-OP: - langfristig Stenosen im LV-Aorta-Tunnel und RV-Pulmonalarterien-Conduit

33 Angeborene Herzfehler b) Zyanotische Herzfehler Biventrikuläre Korrektur möglich Fallotsche Tetralogie (TOF) Transposition der großen Gefäße (TGA) Double outlet right ventricle (DORV) Truncus arteriosus communis (TAC) Biventrikuläre Korrektur nicht möglich ( univentrikuläres Herz ) Trikuspidalatresie (TA) Singulärer Ventrikel (Double inlet Ventrikel,...) Hypoplastisches Linksherz Syndrom (HLHS)

34 Double outlet right ventricle Allgemeines/Anatomie - 1-1,5% aller angeborenen Herzfehler, selten - häufig mit assoziierten Anomalien - Ursprung beider großen Arterien aus dem rechten Ventrikel (komplett oder überwiegend) - immer mit VSD, ist einziger Auslass aus dem linken Ventrikel - Muskelseptum zwischen beiden großen Gefäßen (normalerweise nur Bindegewebe): führt zu subvalvulärer Aorten- oder Pulmonalstenose

35 Double outlet right ventricle Hämodynamik - Blut des linken Ventrikel muss erst in den rechten Ventrikel, hier Durchmischung des Blutes (Zyanose) - Hämodynamik abhängig von subvalvulärer Aortenstenose oder Pulmonalstenose - am häufigsten DORV mit subaortalem VSD mit Pulmonalstenose: Hämodynamik ähnlich wie bei Fallotscher Tetralogie - bei fehlender Pulmonalstenose: Hämodynamik ähnlich wie beim VSD

36 Double outlet right ventricle Symptome - abhängig von Hämodynamik: Diagnose deutliche Zyanose oder keine lautes Geräusch oder kein Geräusch großes Herz im Rö-Thorax oder normale Herzsilhouette - Echokardiographie Therapie - meist biventrikuläre Korrektur möglich - VSD-Patch-Verschluss und Stenosenbeseitigung - je nach Ausprägung komplexe OP-Manöver notwendig

37 Angeborene Herzfehler b) Zyanotische Herzfehler Biventrikuläre Korrektur möglich Fallotsche Tetralogie (TOF) Transposition der großen Gefäße (TGA) Double outlet right ventricle (DORV) Truncus arteriosus communis (TAC) Biventrikuläre Korrektur nicht möglich ( univentrikuläres Herz ) Trikuspidalatresie (TA) Singulärer Ventrikel (Double inlet Ventrikel,...) Hypoplastisches Linksherz Syndrom (HLHS)

38 Truncus arteriosus communis Allgemeines/Anatomie - 1% aller angeborenen Herzfehler, selten - aus dem Herzen entspringt nur ein Gefäß, der Truncus - immer großer VSD, über dem das Truncusgefäß reitet - aus dem Truncus gehen die Aorta und die Pulmonal- arterie ab - linke und rechte Pulmonalarterie können auch ohne gemeinsamen Stamm aus dem Truncus entspringen - häufig begleitend: Truncusklappeninsuffizienz oder -stenose, rechter Aortenbogen, Stenosen der Pulmonalarterien, unterbrochener Aortenbogen - häufig assoziiert mit Mikrodeletion 22q11

39 Truncus arteriosus communis Hämodynamik - in den Truncus fließt gemischtes Blut aus beiden Kammern - arterielle Sättigung ist niedriger als normal - Ausmaß der Zyanose abhängig von Lungenperfusion: deutlich bei relevanter Pulmonalstenose gering bei fehlender Pulmonalstenose, aber: pulmonale Überflutung (niedriger Lungengefäßwiderstand) Volumenbelastung der Ventrikel mit Herzinsuffizienz niedriger diastolischer Druck in der Aorta (wie bei PDA) (noch ausgeprägter, wenn Truncusklappe insuffizient) relativ bald pulmonale Widerstandserhöhung

40 Truncus arteriosus communis Symptome/Diagnose - meist keine Pulmonalstenose nach Abfall des Lungengefäßwiderstandes nach Geburt entwickelt sich eine Herzinsuffizienz (Tachypnoe, Gedeihstörung, Hepatomegalie) milde Zyanose - bei moderater Pulmonalinsuffizienz mehr Zyanose besserer Allgemeinzustand - Pulse kräftig (große Blutdruckamplitude bei diastolischem Rückfluss in die Lungengefäße wie bei PDA) - Echokardiographie: Diagnosestellung

41 Truncus arteriosus communis Therapie - Konservativ: Therapie der Herzinsuffizienz Vorsicht mit Sauerstoffgabe: Senkung des Lungengefäßwiderstandes und Zunahme der Lungenüberflutung und Volumenbelastung bei unterbrochenem Aortenbogen: PGE-Gabe - OP: - in den ersten 1-2 Lebensmonaten (wegen Herzinsuffizienz und Gefahr des steigenden Lungengefäßwiderstandes) - bei Pulmonalstenose mit ausreichender arterieller Sättigung später (da Lungenstrombahn geschützt)

42 Truncus arteriosus communis Therapie - OP: - VSD-Patch-Verschluss, dabei wird der Truncus dem LV zugeordnet - RV bekommt klappentragendes Conduit zur Pulmonalarterie Prognose - RV-PA-Conduit muss später ausgetauscht werden - nicht-operiert Jugendliche/Erwachsene fast immer Eisenmenger-Reaktion

43 Angeborene Herzfehler b) Zyanotische Herzfehler Biventrikuläre Korrektur möglich Fallotsche Tetralogie (TOF) Transposition der großen Gefäße (TGA) Double outlet right ventricle (DORV) Truncus arteriosus communis (TAC) Biventrikuläre Korrektur nicht möglich ( univentrikuläres Herz ) Trikuspidalatresie (TA) Singulärer Ventrikel (Double inlet Ventrikel,...) Hypoplastisches Linksherz Syndrom (HLHS)

44 Trikuspidalatresie Allgemeines/Anatomie - 1-2% aller angeborenen Herzfehler - dritthäufigster zyanotischer Herzfehler - zwischen rechtem Vorhof und rechtem Ventrikel nur Muskelplatte oder Membran, keine Klappe - oft mit Pulmonalstenose, gelegentlich mit Transpositionsstellung der großen Gefäße - fast immer mit VSD, über den das Blut in den rechten Ventrikel und die Pulmonalarterie fließt (sehr selten intaktes Ventrikelseptum)

45 Trikuspidalatresie Hämodynamik - gesamtes HZV (Blut aus oberer und unterer Hohlvene) muss über PFO aus dem rechten Vorhof in den linken Vorhof fließen - linker Vorhof und linker Ventrikel volumenbelastet und vergrößert (bekommen Blut vom System- und Lungen- kreislauf) - Blut fließt über VSD in den meist kleinen RV und dann in die Pulmonalarterie - häufig VSD restriktiv (klein) und zusätzlich Pulmonalstenose - Lungenperfusion auch über PDA - wenn kein VSD, dann Lungendurchblutung nur über PDA

46 Trikuspidalatresie Hämodynamik - bei Transpositionsstellung der großen Gefäße - fließt das Blut über den VSD in die Aorta (oft mit Ista oder Aortenbogenhypoplasie) - Pulmonalarterie kommt aus dem linken Ventrikel (breit, gesteigerte Lungenperfusion)

47 Trikuspidalatresie Symptome/Diagnose - Zyanose (venöses Blut fließt in den linken Vorhof) - bei Lungenüberflutung weniger Zyanose - bei Pulmonalstenose zyanotische Anfälle möglich - bei kleinem Foramen ovale: Rückstau vor dem rechten Vorhof (Hepatomegalie) - Auskultation: Systolikum (VSD, PS) - EKG: - Linkstyp/überdrehter Linkstyp - linksventrikuläre Hypertrophiezeichen (sonst selten im NG-Alter) - Echokardiographie: Diagnosestellung

48 Trikuspidalatresie Therapie-Neugeborene - Konservativ: - PGE bei ductusabhängiger Lungen- oder Systemperfusion - medikamentös bei Lungenüberflutung und Herzinsuffizienz - bei zyanotischen Anfällen wie bei Fallotscher Tetralogie - Intervention: - Rashkind-Manöver, wenn PFO zu klein (selten notwendig, da wie pränatal meist ausreichend groß) - Ballondilatation bei Pulmonalstenose

49 Trikuspidalatresie Therapie-Neugeborene OP: - bei verminderter Lungenperfusion: aortopulmonale Anastomose - bei vermehrter Lungenperfusion bei TGA-Stellung, meist mit hypoplastischem Aortenbogen: Damus-Kaye-Stansel-Anastomose (DKS) (Neo-Aorta aus Pulmonalarterie und Aorta plus aortopulmonaler Shunt): Systemperfusion gesichert, Lungenperfusion gedrosselt

50 Trikuspidalatresie Therapie Problem: - rechter Ventrikel klein und ohne Einlassklappe - ein Ventrikel muss ausreichen zum Leben (ähnlich wie bei singulärem Ventrikel oder HLHS) - dieser eine Ventrikel ist immer volumenbelastet (muss System- und Lungenkreislauf versorgen) und Kinder leben immer mit arterieller Untersättigung - auf Dauer zunehmende Insuffizienz des einen Ventrikels - Ziel: Kreislauftrennung nach dem Fontan-Prinzip, damit Entlastung des einen Ventrikels und Normalisierung der Sauerstoffsättigung

51 Trikuspidalatresie Fontan-Zirkulation Francois Fontan (Herzchirurg aus Bordeaux) - hatte die Idee, dass man auf einen rechten Ventrikel verzichten kann - nach einigen Modifikationen heute so: - obere und untere Hohlvene werden direkt mit den Pulmonalarterien verbunden (ohne dazwischen liegenden pumpenden Ventrikel) - Blut muss also passiv in die Lunge fließen - Verbindungen zwischen System- und Lungenkreislauf werden verschlossen - heute in zwei Schritten durchgeführt

52 Trikuspidalatresie Fontan-Zirkulation 1) obere (bidirektionale) cavopulmonale Anastomose (Glenn, BCPC) - meist Lebensmonat - obere Hohlvene mit Pulmonalarterie verbunden, Pulmonalarterienstamm abgesetzt - Blut aus Kopf und Armen fließt passiv in die Lungen - Lungenwiderstand muss niedrig sein, daher OP nicht im NG-Alter möglich - weiterhin Zyanose, aber meist nur noch bei 80-85% - Ventrikel ist weniger volumenbelastet - den Kindern geht es recht gut

53 Trikuspidalatresie Fontan-Zirkulation 2) Totale cavopulmonale Anastomose (Fontan, TCPC) - meist Lebensjahr - untere Hohlvene mit Pulmonalarterie verbunden - mittels intraatrialem Tunnel (Nachteil: Arrhythmien durch Vorhof-Nähte möglich) - heute meist mittels extrakardialem Conduit - gesamtes venöses Blut fließt passiv in die Lungen - langsame Anpassung in zwei Schritten bessere OP-Ergebnisse

54 Trikuspidalatresie Fontan-Zirkulation Vorteile: - arterielle Sättigung ist meist normal - der eine Ventrikel (Systemventrikel) ist nicht mehr volumenbelastet - Kinder sind im Alltag meist ausreichend belastbar Nachteile: - Druck in den Venen ist erhöht - HZV kann nicht gut gesteigert werden, da das Blut erstmal passiv durch die Lunge fließen muss, um dann vom Ventrikel gepumpt zu werden - Leistungsfähigkeit ca % im Vergleich zu Gesunden - bei evtl Stenosen im Verlauf: Gefahr des Fontan-Versagens (venöser Rückstau, Ödeme, Eiweißverlust-Syndrom, Dyspnoe)

55 Trikuspidalatresie Fontan-Zirkulation Bedingungen: - niedriger Lungengefäßwiderstand - ausreichend groß entwickelte Pulmonalarterien - keine Verengung im Bereich der Anastomose-Stellen zwischen Hohlvenen und Pulmonalarterien - keine Pulmonalvenenstenosen - gute Funktion des einen Ventrikels - keine Stenose oder Insuffizienz der AV-Klappe - keine Stenose oder Insuffzienz der Aortenklappe, keine Ista - kein hoher Blutdruck

56 Trikuspidalatresie Fontan-Zirkulation ohne OP versterben 70% im 1. Lebensjahr, vereinzelt erreichen sie das Jugendalter 10-Jahres-Überlebensrate nach Fontan-OP ca. 90% OP wird seit mehr als 30 Jahren durchgeführt: inzwischen viele erwachsene Fontan-Patienten Langzeit-Komplikationen: nachlassende Ventrikelfunktion mit Abnahme der Leistungsfähigkeit Rhythmusstörungen erhöhtes Thromboserisiko Eiweißverlust-Enteropathie Zyanose durch intrapulmonale Kollateralen

57 Angeborene Herzfehler b) Zyanotische Herzfehler Biventrikuläre Korrektur möglich Fallotsche Tetralogie (TOF) Transposition der großen Gefäße (TGA) Double outlet right ventricle (DORV) Truncus arteriosus communis (TAC) Biventrikuläre Korrektur nicht möglich ( univentrikuläres Herz ) Trikuspidalatresie (TA) Singulärer Ventrikel (Double inlet Ventrikel,...) Hypoplastisches Linksherz Syndrom (HLHS)

58 Singulärer Ventrikel Allgemeines/Anatomie - weniger als 1% aller angeborenen Herzfehler - Blut fließt aus beiden Vorhöfen in einen einzelnen Ventrikel (meist ein linker Ventrikel (DILV), selten ein rechter Ventrikel (DIRV)) - anderer Ventrikel meist rudimentär angelegt: - ohne AV-Klappe - aus ihm entspringt ein großes Gefäß - über VSD mit dem Hauptventrikel verbunden

59 Singulärer Ventrikel Allgemeines/Anatomie - häufigste Form: DILV (doppelter Einlass des linken Ventrikels) - beide AV-Klappen öffnen in den linken Ventrikel - aus linkem Ventrikel entspringt die Pulmonalarterie (Transpositionsstellung) - Aorta entspringt aus rudimentärer Auslasskammer

60 Singulärer Ventrikel Hämodynamik - Blut aus Lungen- und Systemkreislauf vermischt sich im Hauptventrikel - Zyanose (Ausmaß abhängig von Lungenperfusion) - Hauptventrikel ist volumenbelastet

61 Singulärer Ventrikel Symptome/Diagnostik - Vermehrte Lungendurchblutung: - geringe Zyanose - mehr Herzinsuffizienz - Verminderte Lungendurchblutung: - mehr Zyanose - Abgang der Aorta aus rudimentärem Ventrikel und kleiner VSD: - gefährdete Perfusion des Körperkreislauf Diagnosestellung durch Echokardiographie

62 Singulärer Ventrikel Therapie - Konservativ: - PGE bei ductusabhängiger Perfusion von Aorta oder Pulmonalarterie - Herzinsuffizienztherapie - OP - Kreislauftrennung nach dem Fontan-Prinzip - vorher ggf. aortopulmonale Anastomose oder Damus-Kaye-Stansel- Anastomose je nach Lungenperfusion

63 Angeborene Herzfehler b) Zyanotische Herzfehler Biventrikuläre Korrektur möglich Fallotsche Tetralogie (TOF) Transposition der großen Gefäße (TGA) Double outlet right ventricle (DORV) Truncus arteriosus communis (TAC) Biventrikuläre Korrektur nicht möglich ( univentrikuläres Herz ) Trikuspidalatresie (TA) Singulärer Ventrikel (Double inlet Ventrikel,...) Hypoplastisches Linksherz Syndrom (HLHS)

64 Hypoplastisches Linksherz Syndrom (HLHS) Allgemeines/Anatomie - 1-2% aller angeborenen Herzfehler - häufigste kardiale Todesursache in der ersten Lebenswoche - unterschiedlich kleiner linker Ventrikel (manchmal extrem) - plus kritische Stenose oder Atresie der Aortenklappe und/oder Mitralklappe - plus sehr schmale Aorta ascendens sowie schmaler Aortenbogen

65 Hypoplastisches Linksherz Syndrom (HLHS) Hämodynamik - linker Ventrikel kann kein ausreichendes HZV pumpen - pränatal: Aorta ascendens und Koronarien retrograd über den Ductus arteriosus perfundiert - postnatal: Lungengefäßwiderstand fällt und Ductus wird kleiner: Perfusion des Systemkreislaufs und der Koronarien nimmt ab kardialer Schock und metabolische Azidose Für Überleben notwendig: Ductus weit offen, Foramen ovale ausreichend groß!!!

66 Hypoplastisches Linksherz Syndrom (HLHS) Symptome/Diagnose - direkt postnatal keine Symptome - nach Stunden bis Tagen akute Verschlechterung mit Sepis-ähnlichem Bild: Tachypnoe, graues Hautkolorit, schwache Pulse im Verlauf kardiogener Schock (Blutdruckabfall, ausbleibende Diurese, metabolische Azidose, etc) - Diagnose: Echokardiographie - kleiner linker Ventrikel, schmale Aorta, vergrößerte rechte Herzhöhlen, breite Pulmonalarterie - für das Überleben wichtig: Beurteilung der Größe des Foramen ovale und des Ductus arteriosus

67 Hypoplastisches Linksherz Syndrom (HLHS) Therapie - Konservativ: PGE zum Offenhalten des Ductus arteriosus Senkung des Systemwiderstandes, Erhöhung des Lungenwiderstandes (alles vorsichtig!) Ziele: SO %, pco mmhg (d.h. keine O2-Gabe, keine Hyperventilation, keine unnötige Pufferung) evtl. Katecholamine, Milrinon, Diuretika evtl. Rashkind-Manöver zur Vergrößerung des Foramen ovale

68 Hypoplastisches Linksherz Syndrom (HLHS) Therapie - OP: Standard: Norwood-OP Alternativ: Hybridverfahren mit Stentimplantation in den Ductus arteriosus und beidseitige Bändelung der Lungenarterien Herztransplantation (aufgrund weniger Spenderorgane kaum möglich)

69 Hypoplastisches Linksherz Syndrom (HLHS) Therapie Norwood-I-OP: ca Lebenstag Ziel: ausreichend weite Aorta kleine Aorta mit Pulmonalisstamm verbunden und mit Patch erweitert (Neo-Aorta) Pulmonalarterien abgesetzt aortopulmonaler Shunt zur Lungenperfusion (meist von rechter A.subclavia auf rechte Pulmonalarterie) komplette Entfernung des Vorhofseptums

70 Hypoplastisches Linksherz Syndrom (HLHS) Therapie Norwood-I-OP: Blut aus den Lungenvenen fließt in RA Blut aus den Hohlvenen und Lungenvenen fließt in den rechten Ventrikel = Systemventrikel rechter Ventrikel pumpt das Blut in die Neo-Aorta Lungenperfusion erfolgt nur über aortapulmonalen Shunt

71 Hypoplastisches Linksherz Syndrom (HLHS) Therapie Gefährdung bis zur Norwood-II-OP (im Lebensmonat) RV ist sehr volumenbelastet RV ist druckbelastet muss gegen Widerstand im Körperkreislauf pumpen insgesamt sehr fragiles System: zu viel Lungenperfusion: Koronarien und Körperkreislauf minderdurchblutet zu wenig Lungenperfusion: Anastomose kann thrombosieren und sich verschließen respiratorische und gastrointestinale Infekte sind lebensbedrohlich (erhöhter Lungenwiderstand, niedrige Sauerstoffsättigung, Hypovolämie)

72 Hypoplastisches Linksherz Syndrom (HLHS) Therapie Norwood-II-OP: meist 3-6. Lebensmonat: = obere cavopulmonale Anastomose Norwood-III-OP: Lebensjahr: = totale cavopulmonale Anastomose, Fontan) Prognose insgesamt noch schlecht: 5-Jahres-Überlebens-Rate 60%, Entwicklungsverzögerung