Angeborene Herzfehler Teil 2

Transkript

1 Angeborene Herzfehler Teil 2 Prof. Dr. med. P. Massoudy Klinik für Thorax- und Kardiovaskuläre Chirurgie parwis.massoudy@uk-essen.de

2 Do Fr Mo Di Do Fr Vorlesungsplan jeweils um 8 Uhr c.t., im Audimax Einführung in die Herzchirurgie Koronare Herzkrankheit Teil I Koronare Herzkrankheit Teil II Herzklappenerkrankungen- Teil I Herzklappenerkrankungen - Teil II Herztransplantation und Herzersatzverfahren Mo Angeborene Herzfehler Teil I Di Angeborene Herzfehler Teil II Do Aortenerkrankungen Teil I Fr Aortenerkrankungen Teil II Teil der Vorlesung Mo Semesterprüfung 2

3 Angeborene Herzfehler Mit Links-Rechts-Shunt Ventrikelseptumdefekt (20-30%) Vorhofseptumdefekt (8-10%) PDA (12%) Atrio-ventrikulärer Septumdefekt (4%)

4 Vorhofseptumdefekt (ASD) Formen ASD II = Ostium-Secundum- Defekt = Entwicklungshemmung des Septum secundum, 70-75% ASD I = Septum-Primum-Defekt = Entwicklungshemmung der Endokardkissen, 15-20% Sinus venosus-defekt = liegt hoch im Vorhofseptum 2-3% Offenes foramen ovale 5%

5 Vorhofseptumdefekt (ASD) Allgemeines 8-10% der angeborenen Herzfehler (ca aller Geburten) Geschlechterverhältnis 1:2 (m/w) Entdeckung meist zufällig Klinik: Gedeihstörung, Dyspnoe, Infekte nur bei sehr großen Defekten Operative Korrektur auch in höherem Lebensalter indiziert

6 Vorhofseptumdefekt (ASD) Hämodynamik Arterialisiertes Blut fließt über den ASD in den rechten Vorhof Links-Rechts-Shunt Volumenbelastung des rechten Vorhofes Relative Pulmonalstenose (Gradient bis zu 40 mmhg) Ab einer Größe von 1-2 cm 2 besteht kein Druckunterschied mehr zwischen den Vorhöfen (Vorhöfe sind funktionell gleich geschaltet = common atrium)

7 Eisenmenger Syndrom Zyanose durch Shuntumkehr bei primär azyanotischen Herzfehlern (ASD, VSD, PDA) Suprasystemischer Anstieg des pulmonalen Gefäßwiderstandes durch obliterierende Gefäßveränderungen der Lunge Umkehr in Rechts-Links-Shunt Fibromuskuläre Umwandlung in den Lungengefäßen => fixierte pulmonale Hypertonie Eine Rückbildung ist nicht zu erwarten KEIN Defektverschluss, Therapieoption nur die Transplantation Bei Defektverschluss bei fixierter pulmonaler Hypertonie => Rechtsherzinsuffizienz

8 Vorhofseptumdefekt (ASD) Chirurgische Therapie Zugang bei ASD über den rechten Vorhof Verschluß des Defektes mit Eigenmaterial (Perikard) oder Fremdmaterial (Dacron) Heute auch: Interventioneller Verschluss Zeitpunkt: vor Entstehung fixierter pulmonaler Hypertonie Letalität <1%, Komplikation: Re-ASD

9 Vorhofseptumdefekt (ASD) Chirurgische Therapie

10 Vorhofseptumdefekt (ASD) Chirurgische Therapie Patch Direktverschluss

11 Vorhofseptumdefekt (ASD) Interventionelle Therapie

12 Vorhofseptumdefekt (ASD) Interventionelle Therapie

13 Ventrikelseptumdefekt (VSD) Allgemeines Häufigster angeborener Herzfehler 20-30% der angeborenen Herzfehler (ca. 2-3 aller Geburten) Geschlechterverhältnis 1:1 (m/w) Hämodynamik: Links-Rechts- Shunt

14 Ventrikelseptumdefekt (VSD) Formen Defekte im muskulären Septum Membranöse Defekte im Ausflußtrakt des rechten Ventrikels Perimembranöser VSD

15 Ventrikelseptumdefekt (VSD) Formen Subarterieller (membranöser) Defekt: Kommunikation im Bereich des Ausflußtraktes unterhalb der Aortenoder Pulmonalklappe

16 Ventrikelseptumdefekt (VSD) Formen Perimembranöser Defekt: Verbindungen im Bereich des membranösen Anteils des Septums

17 Ventrikelseptumdefekt (VSD) Formen AV-Kanal-Typ: Verbindung im Einlaß-(inflow)-Teil des RV

18 Ventrikelseptumdefekt (VSD) Formen Muskuläre Defekte: Im Bereich des muskulären Septums

19 Ventrikelseptumdefekt (VSD) Allgemeines Symptomatik abhängig von Größe des Defektes Kleine Defekte können stumm sein größere Defekte: Linksherzinsuffizienz, Links-Rechts-Shunt, Gedeihstörung, Dyspnoe, Infekte Gefahr: Widerstandserhöhung im kleinen Kreislauf und Rechtsherzinsuffizienz (Eisenmenger Reaktion!) OP-Indikation: immer gegeben aufgrund der Endokarditisgefahr Kleine Defekte: bis zum Erreichen des Vorschulalters größere Defekte: i. 1. LJ Bei Eisenmenger-Reaktion mit Shuntumkehr ist der Patient inoperabel!!

20 Ventrikelseptumdefekt (VSD) Allgemeines Direktnaht Patchverschluss Katheterokklusion

21 Persistierender Ductus arteriosus (PDA)

22 Persistierender Ductus arteriosus (PDA)

23 Persistierender Ductus arteriosus (PDA) Physiologie: funktioneller Verschluss im Normalfall h post partum, strukturelle Obliteration nach 3 Monaten zum Lig. arteriosum Links-Rechts-Shunt von Aorta in den Lungenkreislauf => Volumenbelastung Lunge => Widerstandserhöhung + Rechtsherzbelastung Ca. 7% aller angeborenen Herzfehler Mädchen > Jungen Häufig Begleitfehlbildungen Auskultation: Maschinengeräusch OP: doppelte Ligatur des Ductus, Durchtrennung mit Übernähung der Gefäßstümpfe

24 Persistierender Ductus arteriosus (PDA) Hämodynamik

25 Persistierender Ductus arteriosus (PDA) Operative Therapie

26 Persistierender Ductus arteriosus (PDA) Operative Therapie

27 Angeborene Herzfehler Zyanotische mit Rechts-Links-Shunt Fallot-Tetralogie Transposition der grossen Gefässe Totale Lungenvenenfehlmündung

28 Fallot sche Tetralogie Definition 1. Ausflußbehinderung des re Ventrikels durch valvuläre oder infundibuläre Pulmonalstenose 2. Sekundäre rechtsventrikuläre Hypertrophie 3. Ventrikelseptumdefekt 4. Überreiten der Aorta über dem VSD (Dextroposition) Fallot- Tetrologie + ASD vom Secundum-Typ Fallot- Pentalogie

29 Fallot sche Tetralogie Hämodynamik Hochgradige Pulmonalstenose => verminderte Lungendurchblutung => Abstrom des venösen Blutes aus dem rechten Ventrikel über den VSD in die Aorta Druckbelastung des re. Ventrikels Hochgradige Pulmonalstenose => Widerstand im Pulmonalkreislauf höher als im Systemkreislauf => Rechts-Links-Shunt => Zyanose => reaktive Polyglobulie => Gefahr von Thrombosen und Embolien

30 Fallot sche Tetralogie Klinik Zyanose, Trinkschwäche, Dystrophie Hypoxische Anfälle (Einnahme einer Hockstellung hilft: Erhöhung des Widerstandes im Systemkreislauf => verbesserte Lungenperfusion) Uhrglasnägel, Trommelschlegelfinger Auskultation: Lautes, rauhes Systolikum am linken mittleren Sternalrandmit PM 4. ICR (VSD) Erhebliche Abschwächung der Pulmonaliskomponente

31 Fallot sche Tetralogie Chirurgische Korrektur OP-Ind.: immer gegeben, da nur 10% ohne OP das Erwachsenenalter erreichen Bei entwickelten pulmonalen Gefäßen im 1. LJ Nicht möglich, wenn Hypoplasie der Pulmonalarterie, dann zunächst palliative OP, Korektur im LJ Verschluss des VSD, Sprengung der stenosierten Pulmonalklappe und/oder Resektion der Infundibulumstenose, Patcherweiterung bei hypoplastischem Stamm der A. Pulmonalis

32 Fallot sche Tetralogie Chirurgische Korrektur

33 Fallot sche Tetralogie Chirurgische Korrektur

34 Fallot sche Tetralogie Palliative Eingriffe Ind: bei hypoplastischen Pulmonalarterien oder rasch progredienter Symptomatik bereits im Säuglingsalter Anastomoseneingriffe: Anlage einer aortopulmonalen Fistel => verbesserte Lungendurchblutung => verbesserte Oxygenierung des Blutes => Erweiterung des hypoplastischen Pulmonalgefäßbettes => Erweiterung des linken Ventrikels Verfahren: Blalock-Taussig-Shunt: klassich = direkte End-zu-Seit-Anastomose der A. subclavia und Pulmonalarterie, modifiziert = mit Goretex- Interponat zwischen re A. subclavia und re Pulmonalarterie Zentrale Anastomose = Aortopulmonaler Shunt = Goretex- Interponat zwischen Aorta ascendens und Pulmonalarterienstamm Korrektur-Op dann im LJ

35 Fallot sche Tetralogie Palliative Eingriffe Blalock-Taussig Schunt Central Schunt VSD-Verschluss

36 Transposition der grossen Arterien (TGA) Allgemeines Def.: Rotationsanomalie der großen Gefäße => Aorta entspringt aus dem re. Ventrikel, A. Pulmonalis entspringt aus dem li. Ventrikel => Rezirkulation des arteriellen Blutes in die Lungenstrombahn und des venösen Blutes in den Systemkreislauf atrioventrikuläre und ventrikuloarterielle Diskordanz Nur lebensfähig bei zusätzlichen Kürzschlüssen (ASD, VSD, PDA)

37 Transposition der grossen Arterien (TGA) Allgemeines Ca. 6% aller angeborenen Vitien Nach der Fallot-Tetralogie das 2. häufigste zyanotische Vitium In 40% zusätzlich isolierter Ventrikelseptumdefekt Geschlechterverhältnis 1.6:1 (m/w) Ohne zusätzliche Kurzschlüsse versterben die Kinder innerhalb der ersten Lebenstage, spätestens nach Obliteration des Ductus arteriosus Starke zentrale Zyanose mit vermehrter Lungendurchblutung

38 Transposition der grossen Arterien (TGA) Operative Therapie Palliativ-Eingriff in den ersten Lebenstagen: Atrioseptostomie nach Rashkind=interventionelle Anlage eines ASD während des Herzkatheters Chirurgische Septostomie nach Blalock-Hanlon (heute keine Bedeutung mehr) Atrioseptostomie nach Rashkind

39 Transposition der grossen Arterien (TGA) Operative Therapie Funktionelle Korrektur auf Vorhofebene (n. Mustard oder Senning): Umleitung des Blutes aus der Hohlvene auf Vorhofebene über die Mitralklappe in den li Ventrikel und somit in Lungenstrombahn Kunstoffpatch (Mustard) oder körpererigenes Material (Senning) Vorteil: geringere OP-Letalität Nachteil: der morphologisch re Ventrikel bleibt Systemventrikel => ggfs. Herzinsuffizienz im Erwachsenenalter

40 Transposition der grossen Arterien (TGA) Funktionelle Umkehr auf Vorhofebene

41 Transposition der grossen Arterien (TGA) Operative Therapie Endgültige Korrektur-OP in den ersten Lebenswochen, verschiedene Verfahren: Anatomische Korrektur (arterielle Switch-Operation nach Jatene): Versetzen der Aorta und A. Pulmonalis entsprechend der anatomisch korrekten Position und Verlagerung der Koronarostien auf die neue Aortenwand. Nur innerhalb der ersten 3. Lebensmonate möglich, da ansonsten der morphologisch li. Ventrikel infolge des geringen Druckes im Lungenkreislauf hypotrophiert u. nach dem Switch nicht mehr den systemischen Druck aufbauen kann Dann ggfs. Pulmonales Banding => Erhöhung des linksventrikulären Druckes=> Muskelhypertrophie => zweizeitiger Switch Höhere OP-Letalität als funktionelle Umkehr, aber Verfahren der Wahl (s.u.)