TGA und AOIST im Erwachsenenalter. M. Hofbeck Abteilung Kinderkardiologie Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Universitätsklinikum Tübingen

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1 TGA und AOIST im Erwachsenenalter M. Hofbeck Abteilung Kinderkardiologie Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Universitätsklinikum Tübingen Lz

2 Zertifizierung als überregionales EMAH- Zentrum am

3 Nachkontrollen und LZ-Verlauf bei wichtigen Krankheitsbildern D-TGA Atrialer Switch Arterieller Switch AOIST Native Coarctation Operierte Coarctation

4 EMAH-Leitlinien

5 D-Transposition: Operationsverfahren Atriale Switchoperation - Vorhofumkehroperation Senning-Operation Mustard-Operation Arterielle Switch-Operation Rastelli-Operation bei komplexer TGA D-TGA, VSD, PST

6 Vorhofumkehr-Operation nach Mustard

7 Probleme im Erwachsenenalter nach Vorhofumkehr- Operation (Mustard/Senning) Dysfunktion RV zunehmend mit dem Alter des Patienten TI in Korrelation mit Dysfunktion und Dilatation RV Dysrhythmien Sinusknotendysfunktion: Mit zunehmendem Alter verlieren mehr und mehr Patienten ihren SR Vorhofflattern Ventrikuläre Dysrhythmien!! LVOTO (muss nicht unbedingt schlecht sein) Probleme der Vorhoftunnels (Baffles)

8 Anamnese und Klinik nach Vorhofumkehr-Operation (Mustard/Senning) Hinweisen für Dysrhythmien Hinweise für obere oder untere Einflusstauung (vermehrte Venenzeichnung am Thorax, Lebervergrösserung, Aszites, Beinödeme) Auskultation: 2.HT oft betont durch anteriore Lage der Aorta. Systolikum bei TI oder LVOT

9 EKG nach Vorhofumkehr-Operation (Mustard/Senning) Vorhofrhythmus, Sinusknotendysfunktion Rechtshypertrophie normal, zuviel elektrische Aktivität links ist verdächtig auf Drucksteigerung LV Pat. K 33Ja

10 Vorhofumkehroperation Echokardiographie: Worauf müssen wir achten Funktion und Grösse RV. Auf RVOTO achten. TI?? LVOTO: Eine mässige LVOTO ist eher günstig für die kardiale Geometrie Baffle-Obstruktionen Pulmonalvenentunnel IVC-Tunnel SVC-Tunnel Obstruktionen schwer zu diagnostizieren Echo KM-Gabe über die obere Hohlvene und Darstellung der IVC, TEE

11 Echokardiographie: PV Tunnel und LVOT

12 Echokardiographie: Schwenk PV-Tunnel IVC Tunnel

13 Echokardiographie: Dysfunktion Systemventrikel

14 TGA Senning, schwere LVOTO

15 TGA Senning, Obstruktion des pulmonalvenösen Tunnels

16 TGA Senning, TEE Darstellung der Baffle-Tunnels (insbesondere des superioren Tunnels) Darstellung einer LVOTO und begleitenden MI

17 TGA, Senning, TEE: Pulmonalvenöser Tunnel

18 TGA, Senning TEE: Superiorer Cava-Tunnel

19 TGA, Senning TEE: Inferiorer Cava-Tunnel

20 TGA, Senning TEE: LVOTO

21 Baffle-Obstruktion Häufigste operationstechnische Komplikation nach atrialer Vorhofumkehr-Operation 5-10% SVC-Stenosen > IVC Stenosen, pulmonalvenöse Tunnelstenosen dtl. seltener Symptome geringer bei SVC-Stenose, da Entlastung über das Azygos-System möglich (venöse Kollateralgefäße Thoraxwand, Chylothorax, Hydrozephalus - häufig asymptomatisch). Beliebte Diagnose bei der Anlage eines transvenösen Herzschrittmachers Symptome bei IVC Stenosierung: Aszites, Hepatomegalie, Eiweißverlustenteropathie, venöse Bauchwandkollaterale Symptome bei pulmonalvenöser Baffle-Obstruktion: Anstieg des PA, LV-Druckes (siehe EKG)

22 Baffle-Obstruktion Angio

23 Baffle-Obstruktion nach Senning

24

25 36 Jahre alter Patient, Z. n. Mustard Z. n. Stroke Baffle-Leck

26 Interventioneller Verschluss mit einem 6 mm Amplatzer ASD-Okkluder

27 Follow-up von EMAH Patienten nach Vorhofumkehr-Operation (Mustard/Senning) Kardiologische Kontrollen mindestens jährlich EKG, Echo, Rö-Thorax in grösseren Abständen, Holter, Ergometrie alle 2-3 Jahre, MRT für Funktionsbeurteilung (immer vor HSM), HKU gezielt insbesondere für Interventionen (immer vor HSM) Kontrolle durch EMAH Spezialist oder EMAH-Zentrum Freizeitsport bei gutem OP-Ergebnis möglich Schwangerschaft bei guter Hämodynamik möglich, aber Risiko für intrauterine Wachstumsretardierung, Fehlgeburt und Frühgeburt erhöht Patientinnen mit schlechter Hämodynamik können in der SS eine terminale Verschlechterung erfahren

28 Arterielle Switch OP

29 EMAH Patienten nach Arterieller Switch OP Probleme des RVOT und der Pulmonalarterien Neoaortenklappeninsuffizienz/Aortenwurzeldilatation Koronarien Arrhythmien?

30 EMAH Patienten nach Arterieller Switch OP Klinische Befunde einer PST mit Systolikum über dem 2.ICR links und dtl. Fortleitung zum Rücken AI Geräusch EKG sollte idealerweise normal sein Echokardiographie: Funktion LV LVOT: Diameter der Aortenwurzel, Neoaortenklappeninsuffzienz TI zur Abschätzung des Druckes im RV RVOT häufig nicht gut darstellbar, zentrale Pulmonalarterien meist nicht gut darstellbar

31 Echo nach ASO: 30 Jahre alte Patientin

32 RVOT und Pulmonalarterien nach ASO HäufigsteUrsache von Reinterventionen: 10-15% (abnehmend in jüngeren Serien) Lokalisation Subvalvulär, valvulär, im Bereich der Anastomose oder der zentralen Pulmonalarterien Am häufigsten: Supravalvuläre Obstruktionen der Anastomose und der zentralen Pulmonalarterien

33 Neoaortenklappeninsuffizienz und Aortenwurzeldilatation nach ASO Risikofaktoren: TGA mit VSD, Z.n. Pulmonary Banding, assoziierte Coa, Grössendiskrepanz Ao/PA vor Switch Langsame Progredienz Freiheit von AI 78% nach 10 Jahren (Losay et al., Paris Lannelongue, JACC 2006) Freiheit von Reoperation wegen AI nach 15 Jahren 96,8% Aortenwurzeldilatation wesentlich häufiger als AI Freiheit von AoWuDil (335 Pat.) 51% nach 10 Jahren (definiert als z-score > 3) Nach der Studie von Schwartz et al. nimmt die Aortenwurzeldilatation mit einem Abstand von > 10 Jahren nach ASO nicht mehr signifikant zu (keine Änderung des mittleren z- scores)

34 Aortenwurzeldilatation nach ASO Schwartz et al., Boston, Circulation 2004

35 Koronarien nach ASO Akutes Problem der Koronaranastomose: MI, Tod frühpostoperativ Chronische Kontraktilitätsstörung Asymptomatische Patienten mit Koronarläsionen Ischämie mit Herzrhythmusstörungen bei Belastung Bonhoeffer et al. Hopital Necker, Paris : 6/105 Patienten (6%) mit normalem EKG, Echo, Szinti und Koronarläsionen (5 Stenose < 50%, 1 Verschluss LCA) JACC 1997

36 Koronarien nach ASO Ergometrie und Szintigraphie gewährleisten keinen sicheren Ausschluss Goldstandard selektive Koronarangiographie mit Darstellung der Ostien Thorax CT Stress MRT?? Befunde sprechen für systematische Durchführung von Bildgebung bei allen Patienten im Kindesalter bzw. Jugendalter

37 TGA Switch: Follow-up Jährliche Kontrollen in EMAH Zentrum/Praxis In derzeitigen Beobachtungszeiträumen besteht eine niedrige Langzeit-Sterblichkeit EKG, Echo Standard MRT bei Fragen hinsichtlich RVOT und Pulmonalarterien Ergometrie, Stress-Echo, evtl. Szinti bei Fragen hinsichtlich der Koronarien Kardio CT oder Koronarangio zur Darstellung der Koros MRT bei Aortenwurzeldilatation und/oder AI HKU zur interventionellen Behandlung von Pulmonalarterienstenosen

38 AOIST bei EMAHs 5-8% der angeborenen Herzfehler, Zunehmende Evidenz, dass AOIST nicht nur lokalisierte Engstelle der Aorta ist: Generalisierte Arteriopathie mit Wandstrukturauffälligkeiten der Aorta (cystische Medianekrose) und vermehrter Steifheit der Aorta Genetische Faktoren erkenntlich an der häufigen Assoziation mit der bikuspiden Aortenklappe. Assoziation mit dem Ullrich-Turner- Syndrom Auch nach operativer Korrektur der AOISt besteht die Gefahr einer persistierenden oder wiederkehrenden arteriellen Hypertension, Gefahr von Restenosierungen oder Aneurysmabildungen EMAH Patienten häufig asymptomatisch trotz gravierender Probleme: Komplikation häufig als Erstsymptom

39 Die AOIST keine lokale Problematik des Isthmus Aortae sondern ist im Regelfall eine lebenslange Erkrankung der Aorta und der Aortenwurzel. Die AOIST erfordert immer lebenslange Nachkontrollen

40 AOIST bei EMAHs: Die Kenntnis der vorangegangenen Operation gibt wichtige Hinweise auf mögliche Probleme Angeschrägte Anastomose der DAO mit dem Aortenbogen: Heute Standard gibt es aber noch nicht so lange Patcherweiterung des Aortenisthmus: Eine tickende Zeitbombe. Entwicklung von Aneurysmen ohne Symptome: Regelmässige Überwachung dieser Patienten

41 AOIST bei EMAHs: Die Kenntnis der vorangegangenen Operation gibt wichtige Hinweise auf mögliche Probleme Subclavian Flap: Heute weitgehend verlassen. Kein RR messbar am linken Arm, subclavian Steal

42 AOIST bei EMAHs: Evaluation Pulse und RR an allen 4 Extremitäten. RR-Unterschied von > 20mmHg spricht für signifikante Coa Puls am linken Arm häufig abgeschwächt, da linke A.subclavia oft in die Stenose miteinbezogen ist Bei hochgradiger Coa können am Unterrand der Rippen Kollateralarterien tastbar sein EKG meist unauffällig Echokardiographie: Funktion LV. Biskuspide Aortenklappenklappe, Aortenklappenfunktion. Aortenbogen und Flussprofil im Isthmus. Cave Stenose kann distal liegen so dass sie nicht durch 2D-Bild oder Doppler erfassbar ist.

43 Coarctation bei EMAHs: Behandlung

44 Rippenusuren

45 Bildgebung bei Coa im Erwachsenenalter: Rö-Thorax Besondere Aufmerksamkeit bei Patienten mit Z.n. Patcherweiterung einer AOIST: Asymptomatische Aneurysmen möglich

46 Behandlung der Coa/ReCoa bei Jugendlichen und Erwachsenen Stents als Therapie der Wahl bei ReCoa aber auch bei nativer Coa bei Jugendlichen und Erwachsenen Interventionelle Behandlung auch möglich bei subtotaler oder totaler Atresie: Mechanische oder RF-Perforation Operation indiziert bei Aortenbogenstenose, Aneurysmatischer Dilatation der DAO, insbesondere bei Marfan-Syndrom Vorsicht bei Interventionen auch geboten bei Ullrich- Turner-Syndrom

47 Voraussetzungen für erfolgreiche Interventionen BIP Ballon CP Stent, gecoverter Stent

48 Interventionelle Behandlung durch Stentimplantation in Tübingen Im Zeitraum von 6/2009 6/2012 Implantation von 15 Stents bei 14 Jugendlichen und Erwachsenen mit AOISt 13,6 64,7 Jahre (Median 19,9 Jahre) 7 Patienten native Coarktation 7 Patienten vorbehandelt (6 Pat. Operation, 6 Ballondilatation) 5 gecoverte Stents, 10 Stents bare metal Stents (Indikation zu gecoverten Stents war subtotale Coa in 4 Fällen, Ductus arteriosus in 1 Fall)

49 32 Jahre alter Patient, AOIST

50 Zweizeitige Behandlung: Implantation eines gecoverten Stents, Redilatation nach 3 Monaten

51 AOIST: Follow-up Regelmässiger Follow-up mindestens alle 2 Jahre für alle Patienten mit AOIST MRT zur Dokumentation der Anatomie nach operativen oder interventionellen Eingriffen, Abstände in Abhängigkeit von den Vorbefunden Patienten mit gutem OP Ergebnis normal belastbar, abgeraten wird lediglich von Sportarten mit statischem Charakter auf kompetitvem Niveau Schwangerschaft bei relevanten Residuen oder nicht korrigierter AOIST mit erheblichem Risiko der Aortenruptur, Ruptur eines zerebralen Aneurysmas oder arterieller Hypertension mit Gefährdung des Feten

52 AOIST: Follow-up Arterielle Hypertension häufig auch nach gutem OP Ergebnis Risikofaktor für Arteriosklerose Aortenaneurysmen Aneurysmen der Anastomose insbesondere nach Patcherweiterung des Aortenisthmus Aneurysmen des Circulus arteriosus Willisii (10% vs. 2%) Mayo Clinic Proceedings 2003

53 AOIST: Follow-up nach Stent Mittelfristig gute Ergebnisse Effektive Beseitigung der Coa und des Gradienten Hypertonus kann bestehen bleiben (Regelmässige LZ- RR Messung!) Aneurysmen möglich Stentdislokation oder Stentfraktur möglich: Kontroll CT nach 6 Monaten, Kontroll Rö-Thorax nach 2 Jahren (ap/stl). Neue Diagnostik bei Wiederanstieg des Gradienten

54 Stentfrakturen 21,2 Jahre alter Pat. AoISt, Z.n. OP, ReCoa, BD Stent mit 18,4 Jahren

55 Ich bedanke mich für Ihre Aufmerksamkeit