Atrioventrikuläre Septumdefekte. Ingo Dähnert Herzzentrum, Universität Leipzig

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1 Atrioventrikuläre Septumdefekte Ingo Dähnert Herzzentrum, Universität Leipzig

2 DefiniIon Fehlende Verschmelzung des Vorhof- und Ventrikelseptums Gemeinsame AV- Klappe, die aus fünf Klappensegeln besteht Posteriore PosiIon des AV- Knotens und His- Bündels (koronarsinusnah) Typisch: Linksanteriorer Hemiblock

3 Embryologie Fehler bei Fusion der lateralen Teile der gemeinsame Klappe mit ausgebliebener Separierung in zwei selbständige Klappen SepIerungsfehler SSW Einer der häufigsten pränatal diagnosizierten angeborenen Herzfehler (15-17%)

4 Allgemeines Häufigkeit ca. 3 % der angeborenen Herzfehler KombinaIon mit Down- Syndrom Wenn AVSD, dann 35-45% Down- Syndrom Wenn Down- Syndrom, dann 40% AVSD Wenn Down- Syndrom + AVSD, dann 90% CAVSD Häufig bei Heterotaxiesyndromen KombinaIon mit Fallotscher Tetralogie möglich

5 Formen Kompleeer AVSD (CAVSD, AV- Kanal) 65% Intermediate type AVSD 10% ParIeller AVSD (Vorhofseptum- Primum- 25% Defekt, ASD I) AV- Kanal- VSD selten Isolierter Mitralklappenspalt selten

6 Auswirkung Druck- und Volumenbelastung beider Ventrikel und des Pulmonalkreislaufes Frühe kardiale DekompensaIon FrühzeiIge Entwicklung einer Eisenmenger- ReakIon

7 Natürlicher Verlauf CAVSD (hoher pulmonaler Fluss und Druck) Herzinsuffizienz, DekompensaIon, Tod im Kleinkindalter AnsIeg des pulmonalen Widerstands, Eisenmenger- ReakIon Selten kompensiert und prolongiert operabel ParIeller AVSD und intermediate type AVSD Abhängig von Defektgröße, Mitralinsuffizienz und Shunt

8 DiagnosIk Anamnese Klinische Untersuchung EKG Langzeit- EKG Spiroergometrie Schlaflabor Echo Echo Echo Echo Echo Echo Echo MRT HKU

9 Atriventrikulärer Septumdefekt BestäIgung der Diagnose

10 Atrioventrikulärer Septumdefekt Spezifische InformaIonen Balanciert oder unbalanciert? AV- Klappen- Insuffizienzen LVOTO / RVOTO? Sehnenfädenansätze Rastelli- Typen

11 Unbalancierter AVSD (balanciert)

12 LVOTO bei AVSD

13 Hochgradige AV- Klappen- Insuffizienz bei AVSD

14 AVSD - Rastelli Typ A

15 Anterosuperior leaflet AVSD Rastelli Typ B Superior bridging leaflet Superior bridging leaflet (SBL) ist elongiert und anterosuperior Bridging leaflet ist kürzer, verschiebt sich zum rechten mural leaflet

16 AVSD Rastelli Typ B Chordae von der gemeinsamen Klappe ziehen zu beiden Seiten des IVS VSD-Komponente erstreckt sich in outlet ( VSD mit outlet extension).

17 AVSD Rastelli Typ C ABSENZ! Anterosuperior leaflet ist nicht vorhanden, superior bridging leaflet (SBL) reicht bis zum rechten mural leaflet (RML)

18 AVSD Rastelli Typ C Scan tief (basal) -inferior bridging leaflet (IBL) Scan hoch (kranial) - SBL

19 Behandlungsmethoden PalliaIon Pulmonalarterienbändelung (?) Korrektur Defektverschluss (Verschiedene Techniken) AV- Klappen- RekonstrukIon CAVSD mit ca. 3-6 Monaten pavsd und itavsd symptomabhängig oder elekiv ab 2. Lebensjahr

20 Follow- up Im Kindesalter jährlich Bei Erwachsenen aller zwei bis drei Jahre Restdefekte? AV- Klappen- FunkIon? Echokardio- Subaortenstenose? graphie Pulmonaler Druck? Arrhythmien? Holter- EKG

21 Häufigkeit bei Erwachsenen USA staionäre Aufnahmen EMAH Septaler Defekt Häufigkeit Mieleres Alter ASD 48% 59,4 Jahre VSD 7% 46,9 Jahre AVSD 0,9 % 40,2 Jahre Rodriguez FH et al. Am J Cardiol. 2011;108:

22 Gründe für ReoperaIonen Roeerdam, n= 59, mieleres Intervall 10 Jahre postop. (pavsd später als CAVSD) LinksseiIge AV- Klappen- Insufffizienz 90% Restdefekte 5% Subaortenstenose 5% Birim Ö, et al. Interact CardioVasc Thorac Surg. 2009: 9:83-87 Mayo- Clinic, mieleres Intervall 10 Jahre (nur pavsd) LinksseiIge AV- Klappen- Insufffizienz 67% Restdefekte 11% Subaortenstenose 22% Andere 6% Stulak JM, et al. Ann Thorac Surg 2010;89:

23 ESC- Guidelines Cave Eisenmenger/PAH Rest- VSD wie VSD Rest- ASD wie ASD AV- Klappeninsuffizienz SymptomaIk LV- Größe und FunkIon SAS abhängig von SymptomaIk Gradient LV- FunkIon Aorteninsuffizienz

24 MKR versus MKE AlternaIver Zugang? (z.b. rechtslateral) IntraoperaIves TEE RekonstrukIon anstreben Bei komplexer Anatomie oder ungünsigem RekonstrukIonserfolg => Ersatz Überlebensrate ohne Unterschied zwischen Ersatz und RekonstrukIon Tendenz zur mechanischen Klappe Bianchi G, et al. Interact CardioVasc Thorac Surg. 2011: 12: Best evidence from literature (8 von 109 ArIkeln)

25 SonsIges Medikamentöse EndokardiIsprophylaxe nicht mehr empfohlen (Ausnahmen Zyanose, Asplenie, mechanische Klappe, Z.n. EndokardiIs) Belastbarkeit: abhängig von Restbefunden Schwangerschax: abhängig von Restbefunden Progredienz Herzinsuffizienz, AV- Klappeninsuffizienz, Arrhythmie Wiederholungsrisiko erhöht (12%), erhöhte fetale Mortalität (Drenthen W, et al. Eur Heart J. 2005;26: )

26 Beispiel 1 43 Jahre, männlich NYHA III Zyanose,Uhrglasnägel, Trommelschlegelfinger Pulsoxymetrische Säzgung 83% Weiches 3/6 Systolikum, leises Diastolikum Hepar 5 cm Polyglobulie Hkt 65% Chronische Niereninsuffizienz Chronischer Perikarderguss

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29 Beispiel 2 35 Jahre, männlich, Trisomie 21 Seit Geburt AV- Kanal, inoperabel Eisenmenger NYHA IIIa (10 Stufen oder 500m) Allergische AlveoliIs Pulsoxymetrische Säzgung 93%, keine Uhrglasnägel, keine Trommelschlegelfinger

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31 Beispiel 2 PAP 48/23-34 bei AoP 106/67-84 mmhg PHT- Testung: Lux O2 ino+o2 Qp/Qs 0,9 1,6 1,9 Rp/Rs 0,45 0,22 0,14 Rp*KOF 6,8 4,5 5,3

32 Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit! EMAH- Münster