Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH)

Transkript

1 Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) PD Dr. Gerhard-Paul Diller Klinik für angeborene (EMAH) und erworbene Herzfehler. Department für Kardiologie und Angiologie.

2 EMAH in (prä-)historischer Zeit 3. Jahrtausend v. Chr. (Ägypten) 5-6 Jh. v. Chr. (Italien) Cirrani R, Virchows Arch Rashkind WJ, Circulation 1983

3 EMAH in der Kunst Dick Ket ( ) Unkorrigierte Fallot sche Tetralogie Tod mit 37 Jahren

4 Hohe Sterblichkeit im Kinder- und Jugendalter 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% Years of age Campbell M, Br. Heart J 1972

5 Die Entwicklung der Behandlung AHF >90% Überlebensrate 15% PDA-Verschluss BT-Shunt Fontan-Operation Herzchirurgie Fallot-Korrektur EKG Röntgen Fluoroskopie Angiographie Echo Valvuloplastie (Kinder)kardiologie Rashkind

6 Kinderkardiologie Helen B. Taussig

7 Verschluss eines offenen Ductus arteriosus Robert E. Gross PDA Boston, 1938

8 Blalock-(Thomas)-Taussig Shunt 1944 Alfred Blalock Helen Taussig Vivien Thomas Eileen Saxon

9 Offene Herzchirurgie Verschluss eines Vorhofseptumdefektes 29 C Systemische Hypothermie John Lewis, Minnesota 1952 Ernst Derra, Düsseldorf 1955

10 Offene Herzchirurgie Fallot-Korrektur Kreuzzirkulation C. Walton Lillehei, Minnesota 1954

11 Interventionelle (Kinder-)kardiologie William Rashkind 1966 Kurt Amplatz 1996

12

13 Überlebensrate [ % ] Überlebensrate Fallot'sche Tetralogie ø OP Hu Jahre JACC 1985

14 Überlebensrate [ % ] Überlebensrate Fallot'sche Tetralogie OP Garson Circ Jahre ø OP Hu JACC 1985

15 Überlebensrate [ % ] Überlebensrate Fallot'sche Tetralogie Neue EMAH Patientenpopulation OP Garson Circ Jahre ø OP Hu JACC 1985

16 Patients EMAH Zahlen USA jährlich neue EMAH Patienten Years EMAH Adults with CHD 18 years old with CHD (80% of children with CHD) Children with CHD (90% of live births with CHD) Live births with CHD (0.8% of live births) Kaemmerer et al. DMW 2005

17 Erwachsene mit angeborenem Herzfehler Bis vor kurzem erreichten wenige Patienten mit angeborenen Herzfehlern das Erwachsenenalter. Heute kann man das bei ca % der Patienten erwarten. Wir sind mit einer neuen Patientengruppe konfrontiert mit ganz besonderen Anforderungen.

18 Erwachsene mit angeborenem Herzfehler Selbst bei zeitgerechter Intervention Heilung nur bei unkompliziertem offenen Duktus arteriosus und Vorhofseptumdefekt Folgeprobleme im Erwachsenenalter chronische Veränderungen akute Komplikationen Re-operationen / Reinterventionen

19 Erwachsene mit angeborenem Herzfehler Was sind die Herausforderungen? Zeitpunkt für Intervention und Re-Intervention Management von chronischen Veränderungen Rhythmusstörungen Pulmonale Hypertension, (Hypertonie bei CoA) Herzinsuffizienz (Druck-, Volumsbelastung, Ischämie/ Narben) Zyanotische Patienten Management von akuten Komplikationen

20 EMAH Versorgung Indikation und optimaler Zeitpunkt für (Re-)Intervention ZIEL Verbesserung von Beschwerden / Lebensqualität Früh genug um irreversible Schäden zu verhindern (Herzmuskel, Lungengefäße) So spät wie möglich, um die Zahl von Eingriffen so gering wie möglich zu halten Risiko / Nutzen Abwägung

21 EMAH Versorgung Indikation und optimaler Zeitpunkt für (Re-)Intervention 2 Beispiele Vorhofseptumdefekt (ASD) Fallot sche Tetralogie

22 EMAH Erstdiagnose im Erwachsenenalter Initial diagnosis in 61 adult Patients (*) Primary corrective surgery in 178 adult Patients ( ) ASD 39 % 57 % VSD 15 % 3 % Valve / subaortic stenosis 5 % 5 % APVD 4 % 3 % AVSD 4 % 5 % Arterial duct 4 % 3 % Coarctation 3 % 7 % Ebstein s anomaly 1 % 3 % Tetralogy of Fallot <1 % 3 % Univentricular heart <1 % 1 % Corrected TGA <1 % <1 % Houston A, Heart 1998; * Berdjis F, Herz 1996; Eichhorn P, Schweiz Med Wochenschr 1990

23 Klassifikation der Vorhofseptumdefekte (ASD) % Secundum (oval fossa) Defekt 80% Primum (atrioventrikulärer Defekt) 10 15% Oberer sinus venosus Defekt 5-10% Unterer sinus venosus Defekt Selten Coronary sinus Defekt Selten Common atrium Selten

24 Pathophysiologie L-R Shunt auf atrialer Ebene: Volumensüberlastung des rechten Vorhofs und der rechten Kammer -> Dilatation der rechten Herzhöhlen Birckner, NEJM 2000

25 ASD II Substanzdefekt im Bereich der Fossa ovalis ~ 80 % Anderson R, Paediatric Cardiology 3 rd Edition

26 ASD II Substanzdefekt im Bereich der Fossa ovalis ~ 80 %

27 Transthorakales Echo

28 Transoesophageales Echo Patrick J. Lynch, medical illustrator; C. Carl Jaffe, MD, cardiologist.

29 ASD I Substanzdefekt im Bereich der AV Klappenebene ca %

30 ASD I Substanzdefekt im Bereich der AV Klappenebene ca %

31 Sinus venosus Defekt Substanzdefekt im Bereich der Mündung der V. Cava ca % Lungenvenenfehlmündung!

32 Fallbeispiel - Hintergrund 44 jährige Frau Leere kardiale Anamnese. Keine Medikation. Vorstellung beim niedergelassenen Kollegen bei Brustschmerzen. Keine Dyspnoe, keine Palpitationen oder Synkope.

33 Vorstellung EMAH Zentrum Seit ca. 2-3 Monaten, wiederkehrende atypische Brustschmerzen sowie leichte Luftnot bei Belastund Palpitationen (selten, für wenige Minuten, ca. 1x/Woche). Untersuchungsbefund: Azyanotisch, guter AZ, EZ RR 110/64 mmhg Hf 69/min Normaler Jugularvenendruck, keine peripheren Ödeme SaO 2 99%. Normal erster und fixiert gespaltener zweiter Herzton, 2/6 Systolikum am linken Sternalrand.

34 EKG

35

36

37

38

39 Invasive Diagnostik Mittlerer Pulmonalarteriendruck 18 mmhg (keine pulmonale Hypertonie) Normales LVEDP. Qp/Qs 3:1. Normale Koronarien

40 Therapie ASD II Interventionell (ITN und TEE) bei ASD II mit ausreichendem Randsaum sowie Grösse <36-38 mm. Erfolgrate ca. 95%, Komplikationen Embolisation, Perforation <1%) Chirurgisch bei sinus venosus und primum ASD (Operative Mortalitaet unkompl. ASD II<1 %) ASD I/AVSD oder Sinus Venosus-Defekte Chirurgisch Webb G, 2006

41 Video ASD Verschluß

42 Ergebnis - 3D Echo Courtesy of S. Orwat

43 Davlouros P, Gatzoulis MA, Heart 2006 Therapieeffekte RA und RV Remodelling

44 Verbesserte aerobe Kapazität Brochu, Circ 2002

45 Atriale Arrhythmien Gatzoulis, NEJM 1999

46 Prognoseverbesserung Überlegenheit der operativen gegenueber der konservativen Therapie bei Patienten > 40 Jahre bzl. Überleben bislang nicht nachgewiesen, wohl aber Morbidität Konstantinides, NEJM 1995; Attie F, JACC 2001 Murphy, NEJM 1990

47 Vorhofseptumdefekt im Erwachsenenalter Rechtsventrikelgröße und Pulmonalisdruck ebenso wie die Morbidität bessern sich in jedem Alter noch. Lediglich die Häufigkeit von Rhythmusstörungen wird bei Verschluss >40. Lj. nicht mehr statistisch signifikant beeinflusst. Ergebnis umso besser je jünger der Pat., je niedriger der Pulmonalisdruck und geringer die Symptome zum Zeitpunkt der Intervention sind. Eingriffsrisiko ist sehr niedrig, Folgeprobleme selten Verschluss in jedem Alter so früh als möglich.

48 Korrekturoperation bei Fallot scher Tetralogie Folgeprobleme

49 Fallot'sche Tetralogie Dick Ket ( ) Unkorrigierte Fallot sche Tetralogie Tod mit 37 Jahren

50 Pathologische Anatomie - Symptome 13 Jahre alter Junge mit Fallot scher Tetralogie William Hunter seine Gesichtsfarbe war immer dunkel, fast schwarz [ ] Am bedrohlichsten aber waren die Anfälle. Er wurde dann schwach, grau und von dunkler Farbe. Schließlich fiel er um und war bewusstlos. Der Durchlass vom rechten Ventrikel zur Pulmonalarterie war nicht weiter als ein Federkiel und es gab ein großes Loch in der Trennwand zwischen den beiden Herzkammern. 1783

51

52

53 Überlebensrate [%] Fallot'sche Tetralogie Alle angeborenen Herzfehler Fallot sche Tetralogie Jahre nach Operation Nieminen et al., Circulation 2001

54 Korrekturoperation bei Fallot scher Tetralogie W. Lillehei, 31 August 1954

55 Fallot'sche Tetralogie

56 Fallot'sche Tetralogie Residuelle Pulmonalinsuffizienz

57 Fallot'sche Tetralogie Isolierte Pulmonalinsuffizienz Shimazaki et al., Thorac Cardiovasc Surg 1984

58 Residuelle Pulmonalinsuffizienz Belastungsintoleranz Carvalho et al., Br Heart J 1992

59 Residuelle Pulmonalinsuffizienz Vergrößerung des rechten Ventrikels MRI 140 n = 28 RVEDV [ ml/m 2 * ] r = 0.55 p < Pulmonary regurgitant fraction [ % ] Uebing et al., Heart 2002

60 Residuelle Pulmonalinsuffizienz Rechtsventrikuläre Dysfunktion Pressure Druck [ [mmhg] ] Pressure ES = x Volume ES Elastance ES [mmhg/ml] r = P= Volume [ ml ] RV ESV Index [mmhg/m 2x1.17] Uebing et al., Int J Cardiol 2010

61 Residuelle Pulmonalinsuffizienz Plötzlicher Herztod Plötzlicher Herztod Gatzoulis et al., Lancet 2000

62 Residuelle Pulmonalinsuffizienz Elektrische Instabilität QRS-Dauer > 180 ms ist Risikofaktor für eine anhaltende VT und den plötzlichen Herztod Gatzoulis et al., Circulation 1995 and Lancet 2000

63 Jones M, AJC 1977 Kalman J, Circulation 1996

64 Narben und Fremdmaterial Substrat für Arrhythmien

65 Fallot sche Tetralogie Korrigierende Operation nicht kurativ Residuelle Pulmonalinsuffizienz Ventrikuläre Rhythmusstörungen Plötzlicher Herztod Belastungsintoleranz Verbesserung der OP-Technik Ventrikelvergrößerung Ventrikelfunktionsstörung Zunehmende Zahl von Pulmonalklappenersatz-OPs

66 Central Cardiac Audit Database NHS Tages-Mortalität 0,9 % (landesweit)

67 Interventionelle Pulmonalklappenimplantation

68 Pulmonalklappenersatz und plötzlicher Herztod Harrild DM. Circulation 2009

69 ICD nicht immer indiziert Risikostratifizierung schwierig Gatzuolis et al., Circulation 1995 and Lancet 2000

70 EMAH Patienten sind nicht geheilt - Lebenslange Nachsorge erforderlich

71

72