Zellstrukturen und Ihre Funktionen Lysosomen

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1 Zellstrukturen und Ihre Funktionen Lysosomen Enzym! Abbau von Carboxypeptidase! Proteine Endopeptidase Kathepsin saure DNase! saure RNase Phospholipase! saure Lipase α-glukuronidase! β-galactosidase β-glukosidase Nukleinsäure Lipide Polysaccharide etc.

2 Zellstrukturen und Ihre Funktionen Lysosomen Funktion: intrazellulärer Abbau von Makromolekülen Vorkommen: in allen tierischen Zellen, v.a. Leber, Niere, Milz, Leukozyten, selten in pflanzlichen Zellen (Vakuole!?) Aussehen: nur von einfacher Biomembran umgeben, Membranproteine auf der limunalen Seite stark glykosyliert > Schutz vor Abbau durch lysosomale Hydrolasen Matrix mit sauerem Milieu enthalten Hydrolasen aller Art mit sauerem ph-optimum (4-5 < > neutraler ph im umgebenden Zytoplasma!) Unterscheidung zwischen Heterophagie = endozytotisch aufgenommene Fremdpartikel werden lysiert, und Autophagie = zelleigene Strukturen/Organelle werden lysiert Hydrolytische Enzyme (Hydrolasen)

3 Zellstrukturen und Ihre Funktionen Lysosomen Lysosomale Speicherkrankheiten: einzelne Enzyme fehlen in Lysosomen, dadurch akkumulieren Makromoleküle, v.a. Biomembranbestandteile => schwere Organschädigungen!

4 Zellstrukturen und Ihre Funktionen Peroxisomen Synonym: Microbodies membranumgrenzte Organelle mit homogenem Inhalt durch Knospung aus den terminalen Zisternen des ER, durch Teilung bestehender Peroxisomen entstanden besonders häufig in Leberzellen, Nieren-Tubulus-Zelle, Kotyledonen Entgiftung von z.b. Ethanol, Methanol, Formaldehyd Abbau von z.b. D-Aminosäuren, Abbau von lang- und sehr langkettigen sowie verzweigten Fettsäuren ( C-Atome) organ. Substanzen wird Wasserstoff unter Bildung von H 2 O 2 entzogen, Katalase oxidiert andere Verbindungen mit H 2 O 2 Zellen des proximalen Tubulus contortus der Mäuseniere Katalase, Urat-Oxidase, Aminosäure- Oxidase, Fettsäureabbau

5 Zellstrukturen und Ihre Funktionen Peroxisomen Erkrankungen (Beispiele) Zellweger-Syndrom: autosomal-rezessiv vererbbare, tödlich verlaufende peroxisomale Stoffwechselstörung bei 1: Neugeborenen; durch Gendefekt v.a. bei membranären Transportproteinen können die peroxisomalen Enzyme nicht in das Organell aufgenommen werden X-chromosomale Adrenoleukodystrophie: X-chromosomal vererbbare, peroxisomale Stoffwechselstörung bei 1-2: Neugeborenen, Akkumulation überlangkettiger Fettsäuren wegen Gendefekt in Transportprotein, Demyelinisierung der Nervenzellen Neonatale Adrenoleukodystrophie: autosomal-rezessiv vererbbar, bei 1: , Nebenniereninsuffizienz, Leberfunktionsstörungen, Taubheit Infantiler Morbus Refsum: autosomal-rezessiv vererbbar, bei 1: bis 1: Neugeborenen

6 Zellstrukturen und Ihre Funktionen Glyoxysomen spez. Peroxisomen nur in Pflanzenzellen, v.a. in Samen mobilisieren die Speicherlipide, bilden Kohlenhydrate mit Beginn der Photosynthese werden Glyoxysomen in Peroxisomen umgewandelt Umwandlung von Reservefetten in Kohlenhydrate Peroxidase, Enzyme der β-oxidation in Membran

7 Zellstrukturen und ihre Funktionen Vakuole Charakteristikum der lebenden Pflanzenzelle, Ausnahme Siebröhre Zellsaftvakuole = Zellsaftraum, ist größtes Kompartiment der Pflanzenzelle Gesamtheit der Vakuolen einer Pflanzenzelle = Vakuom enthält wässrige Lösung zahlreicher anorgan. und organ. Verbindungen, z.b. Aminosäuren, Zucker wie Saccharose, Fructose, Inulin, Speicherprotein, sek. Inhaltsstoffe wie Phenole, Alkaloide, Herzglykoside ist osmotisches System, mit hoher Wassersaugkraft = Turgor, Turgoränderungen bewirken Bewegungen, induziert durch Turgorine dient als Wasserspeicher ist für Streckungswachstum verantw. sauerer Inhalt (ph 5,5) ist von spezieller Membran umhüllt = Tonoplast Speicherung/Ablagerung Leitenzym/charakteristische Verbindung: saure Phosphatase, α- Mannosidase, versch. Speicher-, Giftu. Farbstoffe (Proteine, Zucker, Alkaloide, Glykoside, Ca-Oxalat, Flavonoide)

8 Zellstrukturen und ihre Funktionen Vakuole voll turgeszente Vakuole mit Farbstoff Turgor ist wichtigstes Festigungselement krautiger Pflanzen gleicher Ausschnitt in hypertonem Medium => Plasmolyse

9 Zellstrukturen und ihre Funktionen Vakuole Trapping-Mechanismus in der Vakuole: nach Einschleusen in die Vakuole können Substanzen festgehalten und aus dem Lösungsgleichgewicht entfernt werden Calciumoxalat-Kristalle: unlösl. Ablagerung von Oxalsäure, charakteristisches Merkmal von Arzneidrogen in Form von Raphiden, Kristallsand, Drusen, Solitärkristallen

10 Zellstrukturen und ihre Funktionen Vakuole Färbung, z.b. Blütenfarbe mutagene Substanz nach Spaltung durch β-glucosidase (in anderen Zellen) entsteht Cyanid nach Spaltung durch Myrosinase (im Zytoplasma, spez. Idioblasten) entsteht Senföl (Brassicaceae) nach Spaltung durch β-glykosidase (in Zellwand) entsteht toxisches Cumarin

11 Zellstrukturen und ihre Funktionen Speichervakuole/Speichervesikel Speicherung in Vakuolen/Vesikeln von: Kohlenhydraten in Form von Inulin, Saccharose Proteinen in Form von Aleuronkörnern in Getreidekörnern: Prolamine (lösl. in 60-80% EtOH) und Gluteline (lösl. in Alkali oder Säuren), mit ähnlichem Aufbau; werden direkt am ER gebildet und als Vesikel abgeschnürt bei anderen Pflanzenarten: Globuline bei Leguminosen, werden aus ER über Golgi-Apparat zur Vakuole transportiert Albumine z.b. bei Raps in Tierzellen: Speicher-/Transportvesikel, z.b. Phagosom in Phagozyten