P. BERLIT (Hrsg.) Klinische Neurologie

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1 P. BERLIT (Hrsg.) Klinische Neurologie

2 Springer-Verlag Berlin Heidelberg GmbH

3 P. BERLIT (Hrsg.) Klinische Neurologie Neuroradiologischer Berater: D. KüHNE Lektorielle Bearbeitung: S. MEYRING und K. STREHLOW Mit 539, zum Teil farbigen Abbildungen in 804 Einzeldarstellungen, 378 Tabellen und 206 Übersichten Springer

4 Herausgeber: Prof. Dr. PETER BERLIT mit Klinischer Neurophysiologie Neuroradiologischer Berater: Prof. Dr. DIETMAR KüHNE Klinik für Allgemeine Röntgendiagnostik und Neuroradiologie Lektoren: Dr. STEFAN MEYRING und Poliklinik Hufelandstraße 55 D Essen Dr. KAREN STREHLOW Springer-Verlag Tiergartenstraße 17 D Heidelberg ISBN ISBN (ebook) DOI / Softcoverreprint ofthe hardcover Istedition 1999 Die Deutsche Bibliothek- CIP-Einheitsaufnahme Klinische Neurologie I Hrsg.: Peter Berlit. - Berlin ; Heidelberg ; New York ; Barcelona ; Hong Kong ; London; Mailand; Paris; Singapur; Tokio: Springer, 1999 Dieses Werk ist urheberrechtlich geschützt. Die dadurch begründeten Rechte, insbesondere die der Übersetzung, des Nachdrucks, des Vortrags, der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der Funksendung, der Mikroverfilmung oder der Vervielfältigung auf anderen Wegen und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen, bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Eine Vervielfältigung des Werkes oder von Teilen des Werkes ist auch im Einzelfall nur in den Grenzen der gesetzlichen Bestimmungen des Urheberrechtsgesetzes der Bundesrepublik Deutschland vom 9. September 1965 in der jeweils geltenden Fassung zulässig. Sie ist grundsätzlich vergütungspflichtig. Zuwiderhandlungen unterliegen den Strafbestimmungen des Urheberrechtsgesetzes. by Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1999 Ursprünglich erschienen bei Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, daß solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutz-Gesetzgebung als frei zu betrachten wären und daher von jedermann benutzt werden dürften. Produkthaftung: Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag keine Gewähr übernommen werden. Derartige Angaben müssen vom jeweiligen Anwender im Einzelfall anhand anderer Literaturstellen auf ihre Richtigkeit überprüft werden. Einbandgestaltung: de'blik, Berlin Satz: Fotosatz-Service Köhler GmbH, Würzburg Computer to film und Bindearbeiten: Printer Trento S.R.L., Trento SPIN: GedrucktaufsäurefreiemPapier

5 Vorwort Der angehende Arzt für Neurologie ist mit einem immensen Wissensstoff konfrontiert, welcher von den Grundlagenfächern Neuroanatomie, Neurophysiologie und Neuropathologie bis hin zu den Nachbarschaftsdisziplinen Psychiatrie, Psychosomatik, Neurochirurgie und Innere Medizin reicht. Das vorliegende Lehrbuch der klinischen Neurologie für Fachärzte will das erforderliche Wissen umfassend und praxisbezogen darstellen. Im Kernteil werden die in der klinischen Neurologie relevanten Krankheitsbilder lokalisations- und symptombezogen erarbeitet, wobei immer wieder Übersichten und Tabellen die relevanten Fakten zusammenfassen. Großer Wert wird auf eine einheitliche Kapitelstruktur gelegt, der sich - zum Teil murrend - die Autoren unterordnen mußten. Ihnen allen sei an dieser Stelle herzlich gedankt. Dem Leser soll die einheitliche Darstellung das Auffinden gesuchter Inhalte erleichtern und ein systematisches Lernen ermöglichen. Neben den neurophysiologischen und neurosonologischen Untersuchungsverfahren spielt in der klinischen Neurologie die bildgebende Diagnostik eine zentrale Rolle. Hier bin ich meinem neuroradiologischen Kollegen, Herrn Prof. Dr. Dietmar Kühne, besonders dankbar für seine beratende Tätigkeit bezüglich der Auswahl, Wertung und Beschriftung der radiologischen Abbildungen. Sofern dies im Text nicht anders vermerkt ist, stammen sämtliche neuroradiologischen Abbildungen aus dem Alfried Krupp Krankenhaus, um eine einheitliche Bildqualität zu gewährleisten. Es ist naturgemäß nicht einfach, bei vielen Autoren ein Buch "aus einem Guß" herzustellen. Jeder der Kapitelautoren hat sein Thema aber aus dem Klinikalltag erarbeitet und mit Praxisbezug dargestellt- der tagtägliche Umgang mit den neurologischen Krankheitsbildern ist den Kapiteln anzumerken. Bei allen Bemühungen um einen einheitlichen Stil sind individuelle Schwerpunkte in ihrer Wertung erhalten geblieben - gelegentliche Redundanzen aus der Sicht unterschiedlicher Autoren sind dabei durchaus erwünscht. Einen wesentlichen Anteil an der sprachlichen Strukturierung des Gesamtwerkes haben die Lektoren, Herr Dr. Stefan Meyring sowie Frau Dr. Karen Strehlow (Springer-Verlag), denen ich an dieser Stelle herzlich danke. Autoren und Herausgeber wünschen sich, daß das vorliegende Lehrbuch der klinischen Neurologie einen praktischen Begleiter im Praxis- und Klinikalltag, ein verläßliches Nachschlagewerk und eine kompetente Vorbereitungshilfe für die Facharztprüfung darstellt. Anregungen und Verbesserungsvorschläge aus dem Leserkreis sind uns stets willkommen. Essen, im Sommer 1999 Peter Berlit

6 Inhaltsübersicht I Grundlagen II Muskelerkrankungen 211 III Erkrankungen des peripheren Nervensystems 293 IV Erkrankungen des Rückenmarks V Erkrankungen des Gehirns und seiner Hüllen 569 VI Multilokuläre neurologische Erkrankungen VII Neurologie und innere Medizin VIII Neuropsychiatrie und Psychosomatik 1313 IX Begutachtung und Rehabilitation 1379 Abkürzungsverzeichnis 1415 Sachverzeichnis 1418

7 Inhaltsverzeichnis Grundlagen Neuroanatomie D. GRAF VON KEYSERLINGK Neurophysiologie R. F. SCHMIDT Klinische Neurogenetik: DNA-Diagnostik und Beratungsaspekte J. T. EPPLEN' A. HAUPT Neurophysiologische Diagnostik J.C. WöHRLE Neurosonologische Diagnostik C.KLÖTZSCH,R.R.DIEHL Liquordiagnostik H. REIBER.... Neuroradiologische Diagnostik M. FORSTING, A. DöRFLER.. 8 Neuropathologische Diagnostik J.A. KRAUS II Muskelerkrankungen 9 Muskelerkrankungen - Diagnostische Übersicht s. ZIERZ Muskeldystrophien, Myotonien und metabolische Myopathien Bearbeitet von K. EGER, W. J. ScHULTE-MATTLER, K. HERTEL, M. DESCHAUER,A.LINDNER, S.ZIERZ Entzündliche, endokrine und toxische Muskelerkrankungen K. HERTEL, M. STEPHAN, s. ZIERZ Erkrankungen der neuromuskulären Übertragung K. HER TEL, A. LINDNER, s. ZIERZ Erkrankungen des peripheren Nervensystems 13 Nervenwurzelläsionen M. STÖHR Läsionen peripherer Nerven Bearbeitet von K. ScHEGLMANN, STEPHANIE GIERER, STEPHAN GIERER, M. STÖHR

8 VIII Inhaltsverzeichnis Erkrankungen der Hirnnerven und des Hirnstamms P. BERLIT.... Polyneuropathien A. ENGELHARDT. Erkrankungen des autonomen Nervensystems D. LINDEN' R. R. DIEHL IV Erkrankungen des Rückenmarks Spinale Syndrome B. ENDE-HENNINGSEN Blasenfunktionsstörungen E.MÖBIUS.... Syringomyelie H. HENNINGSEN Entzündliche Rückenmarkerkrankungen s. KNECHT.... Vaskuläre Erkrankungen des Rückenmarks H. HENNINGSEN Spinale Tumoren R. REILMANN, H. HENNINGSEN Funikuläre Myelose B. ENDE-HENNINGSEN Zervikale Myelopathie H. HENNINGSEN... Motoneuronerkrankungen A. c. LUDOLPH.... Toxische Myelopathien A.C. LUDOLPH... Strahlenmyelopathie P. BERLIT V Erkrankungen des Gehirns und seiner Hüllen Funktion und Symptomatik einzelner Hirnregionen R.R. DIEHL.... Kopf- und Gesichtsschmerzen Bearbeitet von R. F. ScHMIDT, H. D. LANGOHR, J. M. KLOTZ, P. BERLIT.... Hirntumoren J. RÖTHER.. Entzündliche Erkrankungen Bearbeitet von E. SCHMUTZHARD, W. ENZENSBERGER, M.SCHWARZ.... Liquorzirkulationsstörungen J. RÖTHER.... Bewußtseinsstörungen Bearbeitet von R. W. C. JANZEN, P. BERLIT

9 Inhaltsverzeichnis IX Die Epilepsien Bearbeitet von B. TETTENBORN, A.-E. BREDEL-GEISSLER, G.KRÄMER.... Nichtepileptische Anfälle K.-H. KRAUSE.... Störungen der Schlaf-Wach-Regulation K.-H. KRAUSE.... Demenzen Bearbeitet von M. HüLL, J. BAUER, M. DAFFERTSHOFER Bewegungsstörungen Bearbeitet von A. 0. CEBALLOS-BAUMANN, M. ScHWARZ, K. WESSEL, S. MEYRING Vaskuläre Erkrankungen Bearbeitet von P. BERLIT, C. KLöTzscH, 0. PoPEscu, J. RUDOLF, M. GRüND, E. B. RINGELS TEIN, H. GRIESE, 0. BussE, H.-C. NAHSER, D. KüHNE, E. BERG-DAMMER, H. HENKES, w. JÄNISCH Schädel-Hirn-Trauma E.RUMPL Hirntod P. BERLIT, E. RUMPL VI Multilokuläre neurologische Erkrankungen 43 Multiple Sklerose H. WIETHÖLTER Leukodystrophien H. WIETHÖLTER Fehlbildungen des zentralen Nervensystems und des kraniozervikalen Übergangs G. GöHLICH-RATMANN, T. VoiT Stoffwechselerkrankungen des Nervensystems G. GöHLICH-RATMANN, T. VoiT Phakomatosen A. FERBERT, L. BERGMANN Vaskulitiden, rheumatoide Arthritis und Kollagenasen P. BERLIT Neurosarkoidase H. WIETHÖLTER Paraneoplastische Syndrome P. BERLIT Alkoholfolgeerkrankungen L. BERGMANN, A. FERBERT

10 X Inhaltsverzeichnis VII Neurologie und innere Medizin Endokrine und Stoffwechselerkrankungen H.-C. BLOSSEY Kardiale Erkrankungen T. BUDDE Gerinnungsstörungen P. T. SAWICKI.. 55 Pulmonale Erkrankungen bei neurologischen Patienten G. MASCHMEYER VIII Neuropsychiatrie und Psychosomatik Psychiatrische Syndrome und Erkrankungen M. GRÖZINGER, J. RÖSCHKE Psychosomatik G. HEUFT, M. LANGKAFEL IX Begutachtung und Rehabilitation 58 Begutachtung in der neurologischen Rehabilitation P.-W. ScHÖNLE Abkürzungsverzeichnis 1415 Sachverzeichnis

11 Mitarbeiterverzeichnis BAUER, JoACHIM, Prof. Dr. Psychiatrische Universitätsklinik Hauptstraße 5 D Freiburg BERG-DAMMER, ELISABETH, Dr. mit Klinischer Neurophysiologie Alfried Krupp-Krankenhaus BERGMANN, LARS, Dr. Städtische Kliniken Kassel Mönchebergstraße D Kassel BERLIT, PETER, Prof. Dr. mit Klinischer Neurophysiologie BLOSSEY, HANS-CHRISTIAN, Prof. Dr. Arzt für Innere Medizin - Endokrinologie Wilhelmshöher Allee D Kassel BREDEL-GEISSLER, ANNE-ELISABETH, Dr. Johannes Gutenberg-Universität Mainz Langenheckstraße 1 D Mainz BUDDE, THOMAS, Priv.-Doz. Dr. Klinik für Innere Medizin I und Kardiologie Alfried Krupp-Krankenhaus BussE, OTTO, Prof. Dr. Klinikum Minden Friedrichstraße 17 D Minden CEBALLOS-BAUMANN,ANDRES 0., Priv.-Doz. Dr. der Technischen Universität Klinikum rechts der Isar Möhlstraße 28 D München DAFFERTSHOFER, MICHAEL, Priv.-Doz. Dr. Neurologische Universitäts-Klinik Klinikum Mannheim GmbH Theodor-Kutzer-Ufer D Mannheim DESCHAUER, MARKUS, Dr. und Poliklinik DIEHL, RaLF R., Priv.-Doz. Dr. mit Klinischer Neurophysiologie Alfried Krupp-Krankenhaus DöRFLER, ARND, Dr. Neuroradiologische Abteilung Hufelandstraße 55 D Essen EGER, KATHARINA, Dr. und Poliklinik ENDE-HENNINGSEN, BETTINA, M. D. Westfälische Wilhelms-Universität Münster Albert-Schweitzer-Straße 33 D Münster ENGELHARDT, ANDREAS, Prof. Dr., Evangelisches Krankenhaus Steinweg D Oldenburg ENZENSBERGER, WOLFGANG, Prof. Dr. Klinikum der Johann Wolfgang Goethe-Universität Schleusenweg 2-16 D Frankfurt EPPLEN, JÖRG THOMAS, Prof. Dr. Institut für Molekulare Humangenetik der Ruhr-Universität Universitätsstraße 150 D Bochum FERBERT, ANDREAS, Prof. Dr. Klinikum Kassel Mönchebergstraße D Kassel FORSTING, MICHAEL, Prof. Dr. Neuroradiologische Abteilung Hufelandstraße 55 D Essen GIERER, STEPHAN, Dr. Zentralklinikum Augsburg Stenglinstraße 2 D Augsburg GIERER, STEPHANIE, Dr. Zentralklinikum Augsburg Stenglinstraße 2 D Augsburg GöHLICH-RATMANN, GuDRUN, Dr. Klinik und Poliklinik für Kinderund Jugendmedizin Zentrum für Kinderheilkunde Abteilung Neuropädiatrie Hufelandstraße 55 D Essen

12 XII Mitarbeiterverzeichnis GRIESE, HARALD, Dr. Klinikum Minden Friedrichstraße 17 D Minden GRÖZINGER, MICHAEL, Dr. med. Dip!. math. Psychiatrische Klinik und Poliklinik der Universität Mainz Untere Zahlbacher Straße 8 D Mainz GRüND, MARTIN, Priv.-Doz. Dr. und Psychiatrie der Universität zu Köln Joseph-Stelzmann-Straße 9 D Köln HAUPT, ANDREA, Dr. Institut für molekulare Humangenetik der Ruhr-Universität Universitätsstraße 150 D Bochum HENKES, HANS, Priv.-Doz. Dr. Klinik für Allgemeine Röntgendiagnostik und Neuroradiologie HENNINGSEN, HENNING, Prof. Dr. Westfälische Wilhelms-Universität Münster Albert-Schweitzer-Straße 33 D Münster HER TEL, KATHRIN, Dr. und Poliklinik HEUFT, GEREON, Prof. Dr. Klinik und Poliklinik für Psychosomatik und Psychotherapie Westfälische Wilhelms-Universität Münster Domagkstraße 11 D Münster HüLL, MICHAEL, Dr. Klinikum der Albert-Ludwigs Universität Freiburg Universitätsklinik für Psychiatrie und Psychosomatik Hauptstraße 5 D Freiburg JÄNISCH, WERNER, Prof. Dr. Zu den Eichen 2 D Brandenburg }AN ZEN, RuDOLF W.C., Prof. Dr. Krankenhaus Nordwest Steinbacher Hohl 2-26 D Frankfurt KEYSERLINGK, DIEDRICH Graf VON, Prof. Dr. Institut für Anatomie Universitätsklinikum der RWTH Aachen Pauwelsstraße 30 D Aachen KLÖTZSCH, CHRISTOF, Dr. Universitätsklinikum der RWTH Aachen Pauwelsstraße 30 D Aachen KLOTZ, JüRGEN M., Dr. und Neurophysiologie Städtisches Klinikum Fulda Pacelliallee 4 D Fulda KNECHT, STEFAN, Priv.-Doz. Dr. Westfälische Wilhelms-Universität Albert-Schweitzer-Straße 33 D Münster KRÄMER, GüNTER, Dr. Schweizerische Epilepsie-Klinik Bleulerstraße 60 CH-8008 Zürich KRAUS, JüRGEN A., Dr. und Poliklinik Zentrum für Nervenheilkunde der Rheinischen Friedrich-Wilhelms Universität Bonn Sigmund-Freud-Straße 25 D Bonn KRAUSE, KLAUS-HENNING, Prof. Dr. Friedrich-Ba ur-institut Medizinische Universitätsklinik Innenstadt Ziemssenstraße1 a D München KÜHNE, DIETMAR, Prof. Dr. Klinik für Allgemeine Röntgendiagnostik und Neuroradiologie Alfried Krupp Krankenhaus LANGKAFEL, MATHIAS, Dr. Klinik für Psychotherapie und Psychosomatik Virchowstraße 17 4 D Essen LANGOHR, HANS DIETER, Prof. Dr. und Neurophysiologie Städtisches Klinikum Fulda Pacelliallee 4 D Fulda LINDEN, DIETER, Dr. mit Klinischer Neurophysiologie LINDNER, ALFRED, Dr. und Poliklinik LUDOLPH, ALBERT C., Prof. Dr. Neurologische Universitäts-Klinik Steinhövelstraße 9 D Ulm MASCHMEYER, GEORG, Priv.-Doz. Dr. Universitätsklinikum Charite Campus Berlin Buch Robert-Rössle-Klinik Medizinische Klinik m. S. Hämatologie, Onkologie und Tumorimmunologie Lindenherger Weg 80 D Berlin MEYRING, STEFAN, Dr. und Poliklinik Hufelandstraße 55 D Essen Mösms, EcKHARD, Dr. mit Klinischer Neurophysiologie NAHSER, HANS-CHRISTEAN, Dr. Klinik für Röntgendiagnostik und Neuroradiologie

13 Mitarbeiterverzeichnis XIII POPESCU, ÜCTAVIAN, Dr. Saarbrücker Winterbergkliniken GmbH Theodor-Heuss-Straße 122 D Saarbrücken REIBER, HANSOTTO, Prof. Dr. Neurochemisches Labor, Universität Göttingen Robert-Koch-Straße 40 D Göttingen REILMANN, RALF, Dr. Laboratory for Sensorymotor Physiology Department of Biobehavioral Seiences Columbia University 525 W 120th Street, TC-Box 199 NewYork,NY 10027/USA RINGELSTEIN, E. BERND, Prof. Dr. Westfälische Wilhelms-Universität Albert -Schweitzer-Straße 33 D Münster RöscHKE, JOACHIM, Dr. Psychiatrische Klinik und Poliklinik der Universität Mainz Untere Zahlbacher Straße 8 D Mainz RöTHER, JoACHIM, Priv.-Doz. Dr. Klinikum der Friedrich -Schiller Universität Philosophenweg 3 D Jena RUDOLF, JOBST, Dr. Neurologische Universitätsklinik Köln J oseph-stelzmann -Straße 9 D Köln RuMPL, ERIK, Prof. Dr. Neurologische Abteilung Landeskrankenhaus Klagenfurt St. Veiter Straße 47 A-9026 Klagenfurt SAWICKI, PETER T., Priv.-Doz. Dr. Medizinische Klinik und Poliklinik Klinik für Stoffwechselkrankheiten und Ernährung Heinrich Heine-Universität Düsseldorf Moorenstraße 5 D Düsseldorf SCHEGLMANN, KONRAD, Dr. Zentralklinikum Augsburg Stenglinstraße 2 D Augsburg ScHMIDT, ROBERT F., Prof. Dr. Physiologisches Institut der Universität Würzburg Röntgenring 9 D Würzburg SCHMUTZHARD, ER ICH, Prof. Dr. Universitätsklinik für Neurologie Neurologische Intensivstation Anichstraße 35 A-6020 Innsbruck SCHÖNLE, PAUL-WALTER, Prof. Dr. Dr. Kliniken Sehrnieder Im Rafelholz 8 D Allensbach SCHULTE-MATTLER, WILHELM J., Dr. und Poliklinik SCHWARZ, MICHAEL, Prof. Dr. Städtische Kliniken Dortmund Beurhausstraße 40 D Dortmund STEPHAN, MATTHIAS, Dr. und Poliklinik STÖHR, MANFRED, Prof. Dr. Zentralklinikum Augsburg und klinische Neurophysiologie Stenglinstraße 2 D Augsburg TETTENBORN, BARBARA, Priv.-Doz. Dr. Johannes Gutenberg-Universität Mainz Langenheckstraße 1 D Mainz VoiT, THOMAS, Prof. Dr. Klinik und Poliklinik für Kinderund Jugendmedizin Zentrum für Kinderheilkunde Abteilung für Allgemeine Pädiatrie Hufelandstraße 55 D Essen WESSEL, KARL, Prof. Dr. Neurologisch-Psychiatrische Klinik Städtisches Klinikum Braunschweig Salzdahlumer Straße 90 D Braunschweig WIETHÖLTER, HORST, Prof. Dr. Bürgerhospital Tunzhofer Straße D Stuttgart WöHRLE, JoHANNES C., Dr. im Klinikum der Stadt Mannheim der Universität Heidelberg Theodor-Kutzer-Ufer D Mannheim ZIERZ, STEPHAN, Prof. Dr. und Poliklinik