Experimentelle Medizin, Pathologie und Klinik

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1 Experimentelle Medizin, Pathologie und Klinik Band 19 Herausgegeben von R. Hegglin. F. Leuthardt. R. Schoen H. Schwiegk A. Studer. H. U. Zollinger

2 Das Karzinoid Klinik, Endokrinologie, pathologische Anatomie, Pathogenese und Therapie Hans Joachim Kahler Mit 32 Abbildungen Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York 1967

3 DR. HANS JOACHIM KAHLER Wiesbaden Alle Rechte, insbesondere das der Dbersetzung in fremde Sprachen, vorbebalten. Ohne ausdruckliche Genehmigung des Verlages ist es auch nicht gestattet, dieses Buch oder Teile daraus auf photomcchanischem Wege (Photokopie, Mikrokopie) oder auf andere Art Zu vervielfiiltigen ISBN-13: e-isbn-13: DOl: / Softcover reprint ofthe hardcover 1st edition 1967 by Springer-Verlag Berlin' Heidelberg 1967 Library of Congress Catalog Card Number Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht Zu der Annahme, dan solehe Namen im Sinn der Warenzeichen- und Markenschutz-Gesetzgebung als frei zu betrachten waren und daher von jedermann benutzt werden durfen Titel-Nr. 6542

4 Zum Geleit Mein langjahriger Mitarbeiter HANS JOACHIM KAHLER legt in der vorliegenden Monographic cine umfassende Darstellung der Klinik, der pathologischen Physiologic, der Pathologic und Therapie der Karzinoide mit und ohne endokrine Semiotik vor. Darin werden die Karzinoide des Diinndarms, des Magens, der Bronchien und des Rektums eingehend besprochen. Einen groberen Raum nimmt das typische Karzinoid-Syndrom ein. In einem Anhangskapitel wird die Physiologie, Pathophysiologic und Pharmakodynamik des Serotonins besprochen. Der Autor hat sich viele Jahre mit mir gemeinsam mit demkarzinoidproblem an meiner Freiburger Klinik befabt. Seine besondere Begabung, ein umfassendes Problem unter Beriicksichtigung der gesamten Literatur souveran und klar zur Darstellung zu bringen, kommt auch der vorliegenden Arbeit zugute. Jeder Arzt und Forscher, der sich mit dem Karzinoid-Problem befabt, wird darin iiber aile Fragen auf das Beste beraten. So darf ich dieser ausgezeichneten Monographic cine weite Verb rei tung wiinschen. LUDWIG HEILMEYER Freiburg i. Brsg. - Ulm/Donau

5 Inhalt Einfiihrung I. Allgemeiner Teil 4 A. Cesehiehte Abgrenzung der Karzinoide von gewohnlichen Karzinomen 4 2. Histogenese der Karzinoide und Entdeckung der basalgranulierten Zellen Endokrine Funktion der basalgranulierten Zellen und ihrer Geschwiilste Beobachtung endokriner Krankheitsbilder bei Karzinoiden. 16 B. Zur Nomenk/atur der Karzinoide 20 C. Lokalisation der Karzinoide. 21 D. K/assijizierung der Karzinoide 26 E. Hiiujigkeit der Karzinoide 28 F. A/ter der Karzinoidtriiger 32 C. Ceseh/eeht und Rasse der Karzinoidtriiger 36 II. Spezieller Teil A. Karzinoide im Diinndarnl und die mit diesen verwandten Cesehwiilste. 38 Cesehwiilste ohne endokrine Semiotik Klinik a) Karzinoide des Ileums 38 b) Karzinoide im Meckelschen Divertikel 43 c) Karzinoide im Jejunum d) Karzinoide im Wurmfortsatz e) Karzinoide im Zokum und Kolon.. 46 f) Karzinoide im Duodenum und in der Gallenblase. 47 g) Karzinoide in Teratomen der Gonaden Zur Frage der "endokrin-nervosen Enteropathie" beim lokalisierten Darmkarzinoid Begleitende Krankheitserscheinungen Endokrinologie

6 VIII Inhalt 5. Pathologische Anatomie. 60 a) Makroskopisches Bild 60 b) Multilokulares Auftreten 62 c) Metastasierung 62 d) Mikroskopisches Bild.. 64 e) Histochemische und histophysikalische Eigenschaften 67 f) Histogenese enteraler Karzinoide Verlauf und Prognose Behandlung Geschwiilste mit endokriner 5 ejlliotik (sag. typisches Karzinoidsyndrom) Einleitung Kasuistik Haufigkeit, Erkrankungsalter, Geschlechtsverteilung Klinik des typischen Karzinoidsyndroms 79 a) Allgemeine Symptomatologie 79 b) Spezielle Symptomatologie 83 a) Der Flushanfall fj) Hamodynamik wahrend des Flushanfalls 86 y) Permanente Hautveranderungen b) Abdominelle Krankheitserscheinungen. 92 e) Symptome vonseiten des Respirationstraktes 94 C) St6rungen im Wasserhaushalt 'Y) Gelenksymptome J) Zur Frage psychischer und neurologischer Symptome beim Karzinoidsyndrom I) Kardiopathie u) Allgemeine Laboratoriumsbefunde A) Begleitende Krankheitserscheinungen Endokrinologie a) Wirkstoffe und Fermente in den Geschwtilsten 120 b) Wirkstoffe im Blut c) Hormone und Hormonmetaboliten im Harn Pathologische Anatomie a) Lokalisation von Primargeschwulst und Metastasen 128 b) Morphologie der Geschwtilste und ihrer Nachbarschaft 131 c) Kardiopathie a) Lokalisation der Endokardveranderungen und ihrer Folgen 134 fj) Valvulare und murale Endokardfibrosierungen. 138 y) Das Myokard

7 7. Pathogenese.... Inhalt a) Symptome des Karzinoidsyndroms als endokrine Fernwirkungen der Geschwtilste... b) Pathogenetische Wirkstoffe IX) Flushanfall und andere Kreislaufreaktionen.... fj) Motilitatsstorungen des Darmes und der Atemwege,,) bdembereitschaft ~) Gelenkerscheinungen 13) Permanente Hautveranderungen. C) Endokardfibrosen c) Sekundareffekte der Endokrinie (Pellagra, EiweiBmangel) d) Bedeutung der Lokalisation der Geschwtilste. 8. Diagnose Verlaufund Prognose. 10. Behandlung... a) Operative MaBnahmen b) Rontgenstrahlen und radioaktive Substanzen. c) Diatetische und medikamentose MaBnahmen. IX B. Karzinoide im Magen..... Geschwu/ste ohne endokrine S emiotik 1. Klinik Endokrinologie 3. Pathologische Anatomie. 4. Diagnose Verlauf und Prognose. 6. Behandlung..... Geschwulste mit endokriner S emiotik (atypisches Karzinoidsyndrom). 1. Einleitung und Kasuistik Klinik des atypischen Karzinoidsyndroms 3. Endokrinologie Pathologische Anatomie. 5. Pathogenese 6. Diagnose

8 x Inhalt 7. Verlauf und Prognose. 8. Behandlung... C. Karzinoide im Bronchus Geschwiilste ohne endokrine S emiotik 1. Klinik Endokrinologie 3. Pathologische Anatomie. 4. Diagnose Verlaufund Prognose. 6. Behandlung.... Geschwiil.rte mit endokriner S emiotik (Karzinoid.ryndrom). D. Karzinoide im Rektum 1. Klinik Endokrinologie 3. Pathologische Anatomie. 4. Diagnose Verlauf und Prognose. 6. Behandlung III. Anhang Serotonin, ein WirkstofJ der Karzinoide 1. Geschichte. 2. Vorkommen a) Gewebe b) Blut und Ham 3. Biosynthese. 4. Elimination. 5. Pharmakologie a) Herz-Kreislauf b) Atmung... c) Darm und andere glattmuskulare Organe. d) Magensaft.. e) Hamostase.. f) Strahlenschutz

9 Inhalt g) Verschiedenes h) Antagonisten. 6. Bestimmungsmethoden ftir Serotonin 7. Physiologische Funktionen a) Hamostase.. b) GefaBtonus c) Nierenfunktion d) Darmfunktion e) Zentrales Nervensystem 8. Pathophysiologische Funktionen. Literatur XI