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1 Die kranke Säuglings-Hüfte Bandage, Gips oder Op.? Jan Matussek Eine Reifungsstörung oder Dysplasie des Hüftgelenks beim Neugeborenen kann am besten mit der als Screening durchgeführten Ultraschalluntersuchung erkannt werden. Klinische Zeichen wie Beinlängendifferenz oder Gesäßfaltenasymmetrie kommen selten vor. Wird die Diagnose rechtzeitig gestellt, lässt sich die Störung meist gut konservativ behandeln. Doch es gibt auch noch Indikationen für eine Operation. Dem reifenden Hüftgelenk kommt auf dem Weg vom Neugeborenen zum Erwachsenen eine Schlüsselfunktion zu: Ist es doch Dreh- und Angelpunkt zum Erreichen des den Menschen so charakterisierenden aufrechten Ganges. Reifungsstörungen (Dysplasien) am wachsenden Skelett werden in den postnatalen Vorsorgeuntersuchungen U1 bis U4 idealerweise so früh erkannt [9, 10], dass im Falle der Hüfte mit meist einfachen Interventionen eine Nachreifung eingeleitet werden kann. Kaum noch drohen die unsäglichen Behinderungen, die vor über hundert Jahren vielerorts zu Gründungen großer orthopädischer Kliniken ( Krüppelheime ) geführt haben. Wie erkennt man die Dysplasie? Die Inzidenz der angeborenen Hüftdysplasie beträgt in Mitteleuropa 2 bis 4 %. Die Instabilität der Hüfte bei der Geburt mit Luxation oder Subluxation kommt noch seltener vor (< 0,2 %) [16, 17]. Klinische Zeichen für eine Dysplasie, wie die Abspreizbehinderung des betroffenen Hüftgelenk oder gar die echte Beinverkürzung und Gesäßfaltenasymmetrie nach stattgehabter Luxation werden selten gesehen [1, 11, 15]. Und so heißt es in der Praxis: Wie erkenne ich die Unreife, bevor sie sich zu einem Problem entwickelt hat? 4

2 Ultraschall als Methode der Wahl Als Idealforderung gilt, eine etwaige Hüftdysplasie zum Zeitpunkt der Geburt zu erkennen [2, 7, 8], um eine notwendige Therapie sofort einleiten zu können [6]. Einzig sinnvolles, weil wenig invasives, preiswertes und hochspezifisches bildgebendes Verfahren ist die Ultraschalluntersuchung (Abb. 1). Im Idealfall könnte mit dieser Untersuchung bereits im Neugeborenenalter die Notwendigkeit einer Operation gegen Null gehen. Die Rechnung wird jedoch nicht mit dem Säugling gemacht, der schreit und strampelt und dem Untersucher ein interpretierbares Hüftultraschallbild verwehrt; und noch weniger Abb. 1: links: Histologischer Schnitt durch die Säuglingshüfte; rechts: Entsprechendes Sonobild Die Hüft-Sonographie beim Neugeborenen kann theoretisch eine spätere Op. verhindern. mit der Familie, die aus Mitleid mit dem bauchschmerzenden Kind eine notwendige Nachreifungstherapie mit Abspreizschiene abbricht. Zum anderen treten immer wieder idiopathische Verknöcherungsverzögerungen der Hüftpfanne in der Adoleszenz auf, die trotz postpartaler sonographischer Unbedenklichkeit zu einer späteren Operation zwingen. Konservative Therapie Bei der konservativen Therapie ist die echte an-

3 Grafik Eigentum der Klinik Bad Abbach Moderne Behandlung der Säuglingshüfte entsprechend der Sono-Typen n. Graf [7, 8] Spielt die Op. eine Rolle? Behandlungs- Phase Nachreifung (stabile, dysplastische Gelenke) Retention: (ehemals luxierte, reponierte und/oder instabile Gelenke) Sono-Typ (n. Graf) IIa(-) (> 6.LW< 56 ) IIb (> 12. LW) IIc (stabil) IIc (instabil beim Neugeborenen) III-IV Typ D a. Dysplastisch zentriert Typ II c Instabile IIc (Ausnahme: instabile IIc beim Neugeborenen) Sitz-Hock-Stellung in der Feinjustierung (Pavlik-Bandage) Ist zunächst eine Kopfeinstellung in eine zentabelle 1 Behandlung Alternative Bemerkung Ideal-Spreizhose (Größe I-III) (Graf-Mittelmeier: GM) Versuch mit GM 4 Wochen Sitz-Hock-Gips (Fettweis-Gips) b. Dysplastisch dezentriert Typ III Reposition ( luxierte Gelenke) Spontanreposition oder Overhead- Extension Op. bei Repositionshindernis Repositionsorthese: Pavlik Hanausek Fettweisschiene ect. Retentionsorthese: Pavlik, etc. Verbesserung: GM weiter Nachreifungsorthese: Pavlik, Spreizhosen, Tübinger Schiene, Optimal-Schiene Verschlechterung: Retentionsorthese Pavlik Compliance der Eltern Kontrolle Compliance der Eltern Kontrolle c. Dysplastisch luxiert Typ IV Abb. 2: Luxationsvorgang der Säuglingshüfte nach Graf/Matthiessen (rot: Knochen; blau: Knorpel; gelb: Hüftkopf) Bei der Frühbehandlung der angeborenen Hüftgelenksdysplasie sind drei Behandlungsphasen zu unterscheiden (Tabelle 1): Repositionsphase (bei Luxation des Hüftkopfes) Retentionsphase (bei instabilem, zentrierten Hüftkopf) Nachreifungsphase (bei unreifem Pfannenrand) Entscheidend für die Wahl der Behandlungsmethode ist das Ausmaß der Hüftreifungsstörung sowie das Alter des Kindes. Bei einen notwendigen Behandlungsbeginn in der 1. bis 6. Lebenswoche muss das Behandlungsziel sein, den Hüftkopf luxationssicher in der Primärpfanne einzustellen und das empfindliche und dysplastische präformierte Pfannendach zu entlasten. Durch eine Froschstellung der Hüftgelenke (Sitz-Hock-Position) [14] kann ein Remodellierungsprozess der verformten Hüftgelenkspfanne erreicht werden (Abb. 2 und 4). Pathoanatomische Veränderungen sind in den ersten Lebenswochen noch nicht so weit fortgeschritten, daß schmerzfreie, spontane Gelenkrepositionen nicht möglich wären. Die Froschstellung muss in der Stabilisierungs- und Nachreifezeit der Hüfte für 24 Std. täglich belassen werden. Eine Abspreizschiene lässt die Bewegung der Beinchen in einem ungefährlichen Bewegungssegment zu und fördert so die rasche Nachreifung durch einen positiven Wachstumsreiz auf das Gelenk. In seltenen Fällen führt die Gelenkunreife zu einer Instabilität, die mit Pavlik-Bandage nicht kompensierbar ist, so daß für vier bis sechs Wochen ein Sitz-Hock-Gips (Fettweis-Gips) angepasst werden muss (Abb. 3). geborene Hüftgelenksdysplasie mit ihrer deformierenden Problematik von der natürlichen Reifungsverzögerung der Hüftgelenkspfanne zu unterscheiden. Während die erste Form nach Schema (Tabelle 1) zu behandeln ist, gilt für die Reifungsverzögerung kein Behandlungsdogma. Denn viele stabile Neugeborenengelenke haben sonographisch zunächst noch Unreifecharakteristika, machen dann aber auch ohne jegliche Therapie im Verlauf von sechs Wochen Reifungsfortschritte durch. Abb. 3: Sitz-Hock-Becken-Cast bei instabiler Hüfte ( Froschstellung ) Anhand von Reifungskurven kann dieser Reifungsfortschritt des Pfannenwachstums eingeordnet werden, um möglicherweise rasch auf Defizite zu reagieren. 6

4 trale Pfannenposition erforderlich, wird eine Abspreizung von ca. 65 Grad beidseits bei einer Beugung von ca. 110 Grad in einem für eine potenzielle Hüftkopfnekrose ungefährlichen Bereich vorjustiert ( Froschstellung ) (Abb 4). Übertriebene Abspreizung > 70 hat in der Frühzeit der Therapie zu Durchblutungsstörungen des Gelenkes geführt. Wöchentliche sonographische Kontrollen müssen diesen Repositionsprozess begleiten bis zum Abschluss der 3. Behandlungswoche. Die Reposition ist dann im allgemeinen abgeschlossen, so dass jetzt die Phase der Retention in 45 Grad Abspreizung und 90 bis 100 Grad Hüftbeugung zu erfolgen hat für weitere drei Wochen. Die Nachreifungsphase, welche ja bereits überlappend in der Retentionsphase begonnen hat, wird mit in einer weichen abnehmbaren Spreizhose z. B. vom Typ Graf/Mittelmeier in 60 Grad Beugung und 45 Grad Abspreizung für weitere vier Wochen fortgesetzt. Sonographisch wird die Nachreifungsphase bis zum Abschluss begleitet. Gegebenenfalls muss bei konzentrischer Hüftkopfreposition ohne adäquate Pfannenreifung auch bis weit über den 3. Lebensmonat hinaus eine Abspreizbehandlung fortgesetzt werden [5, 8]. Liegt auch nach dem 3. Lebensmonat keine ausreichende zentrierte Einstellung des Hüftkopfes vor, muss operativ eine offene Reposition erfolgen. Nach Beginn der Steh- und Gehphase ist dann zwischen dem 18. und 48. Lebensmonat eine Röntgenkontrolle notwendig, um eine etwaige Restdysplasie der Pfanne auszuschließen. Die Overhead-Extensions-Repositions-Behandlung ist ursprünglich in der präsonographischen Ära zur Früh-Behandlung bereits luxierter Gelenke ( im Lebensmonat) erfolgreich eingesetzt worden. Sie hat in der alltäglichen Routine in Mitteleuropa mit sonographischem Neugeborenen-Hüftscreening aber nur noch eine untergeordnete praktische Bedeutung [16]. Die Behandlung mittels Pavlik- Bandage dauert insgesamt ca. zehn Wochen. online Diesen Beitrag sowie die vollständige Literaturliste finden Sie auch unter

5 Indikation zur Operativen Therapie Wir unterscheiden die operative Behandlung von Repositionshindernissen des Hüftkopfes noch im Säuglingsalter von der Behandlung von sekundären Luxationen des Hüftkopfes im späteren Steh- und Gehalter aufgrund einer unbehandelten Pfannendysplasie. Weiterhin wird die Behandlung von idiopathischen Restdysplasien des Azetabulums nach zuvor durchgeführter Abspreizbehandlung im 3./4. Lebensmonat von sekundären Gelenkdysplasien und -luxationen aufgrund neuropathischer Grunderkrankungen (z. B. spastische Zerebralparese, Spina bifida hier nicht abgehandelt!) unterschieden. Hüftkopf beim Säugling will nicht ins Gelenk Gelingt eine konzentrische Reposition im Rahmen der Frühbehandlung der Dysplasie ( Froschstellung ) nicht, so muss spätestens nach Abschluss des 3. Lebensmonats an mechanische Repositionshindernisse gedacht werden. Diese gilt es durch eine offene Reposition über einen antero-medialen Zugang (Adduktorenzugang) [12] auszuräumen. Der Kopf kann über eine Ligamentum-femoris-capitis-Zügelung in der Pfanne retiniert werden. Eine zwölfwöchige Fettweis-Gips-Nachbehandlung, während dieser die Pfanne nachreift, ist obligatorisch. Sonographie-gesteuerte Frühbehandlung war nicht ausreichend Bei sekundären Spätluxationen (bis zum Geh- Alter) sind geschlossene oder offene operative Repositionen notwendig. Kombiniert werden diese mit zeitgleichen oder zweizeitigen korrigierenden Maßnahmen an der Pfanne zur Verbesserung der Überdachung des Kopfes Korrekturosteotomien am gelenknahen Oberschenkelknochen mit Varus-Drehkorrektur (DVO) zur Tiefeinstellung des Femurkopfes in die Pfanne und Reduktion des Antetorsionswinkels [3]. Restdysplasien im Geh-Alter bei idiopathischer Verknöcherungsstörung der Pfanne Bei der schweren Pfannenrestdysplasie ist mit dem 4. Lebensmonat eine Pfannenneuorientierung durch eine Becken-Osteotomie nach Salter alleinig oder in Kombination mit einer Korrektur der Hüftkopfstellung (Varus-Drehkorrektur DVO) notwendiig. Vielfältige Pfannendeformationen Solange die Wachstumsfuge des Azetabulums offen ist, können azetabuloplastische Maß- Abb. 4: Sitz-Hock-Bandage n. Pavlik ( Froschstellung ) nahmen wie die Osteotomien nach Dega und Pemberton zur Verbesserung der Pfannendachneigung herangezogen werden. Prinzipiell sind diese Osteotomien dazu geeignet, nach kranial exzentrisch aufgeweitete Pfannendächer wieder konzentrisch über den Hüftkopf zu kippen, während die Salter sche Osteotomie in erster Linie eine Reorientierung der vorhandenen dysplastischen Pfanne nach lateral und ventral darstellt. Restdysplasien am ausgewachsenen Skelett gehen meist mit Schmerzen einher Bei Patienten mit schweren Restdysplasien der Gelenkpfanne und abgeschlossenem Fugenwachstum bis zum ca. 30 Lebensjahr steht die moderne Loslösung (Osteotomie) des Azetabulums nach Ganz zur Auswahl, deren Ziel die latero-ventrale Verkippung der dysplastischen Pfanne über den Hüftkopf darstellt. Fazit Eine operative Therapie der Hüftdysplasie ist heute noch indiziert bei: spät erkannten irreponiblen Säuglingshüften endogenen Restdysplasien verpassten Chancen junger Erwachsener Dr. med. Jan Matussek Sektionsleitung Kinderorthopädie/Wirbelsäulenchirurgie Orthopädische Klinik und Hochschulambulanz für die Universität Regensburg Asklepios-Klinikum Bad Abbach Bad Abbach interessenkonflikte: Der Autor hat keine deklariert. 8

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