Chirurgische Fallstricke beim Säugling. Vorsorgeblock Lebensmonat Martina Frech

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1 Chirurgische Fallstricke beim Säugling Vorsorgeblock Lebensmonat Martina Frech

2 Uebersicht Zungenbändchen Gastrooesophagealer Reflux Hämangiome Nabelhernie Leistenhernie Hydrocele Kryptorchismus Hypospadie Nierenfehlbildungen UKBB, Martina Frech Seite 2

3 ZUNGENBÄNDCHEN Literatur: Malzacher A, Keel S, Losa M. Ankyloglossie-Zungenbändchen-tongue tie- to cut or not to cut? Paediatrica 2010, Vol. 21, No.3, UKBB, Martina Frech Seite 3

4 Zungenbändchen Charakteristika Definition: Von Mundschleimhaut überzogene Muskel- und Bindegewebsfalte an der Unterseite der Zunge Ansatz des Zungenbändchens sehr variabel Ankyloglossie: angeborene Verwachsung der Zunge mit dem Mundboden infolge stark verkürztem Zungenbändchen (1-5% aller Neugeborenen) Leichte Fälle: dünne Schleimhautmembran (am häufigsten) Schwere Fälle: flächige Anheftung der Zunge am Mundboden (sehr selten) Zahlreiche Klassifikationen in der Literatur (z.b. Hazelbaker) UKBB, Martina Frech Seite 4

5 Zungenbändchen (Ankyloglossie) Hazelbaker Score UKBB, Martina Frech Seite 5

6 Zungenbändchen Klinik Kurzes, dickes Zungenbändchen Eingezogene Zungespitze Gestörtes Trinkverhalten Sprachstörungen Literatur vielfältig z.b. Neuere Studien, die höhere Schmerzrate (Brustwarzen) beim Stillen mit kürzerem Zungenbändchen assoziieren. UKBB, Martina Frech Seite 6

7 Zungenbändchen Therapie Indikation zur Frenotomie im Neugeborenenalter: Literatur vielfältig, aber grosser Konsens, dass Stillprobleme einziger Grund für Intervention sein soll. > Durchtrennung Zungenbändchen im Wochenbett (erster Lebensmonat) unter Analgesie mit Glucose bzw. Muttermilch Indikation zur Frenotomie bei älteren Kindern: Meist Sprachstörungen > Durchtrennung in Allgemeinanästhesie, ev. Z-Plastik nötig UKBB, Martina Frech Seite 7

8 Gastroösophagealer Reflux Literatur: Pediatric Gastroesophageal Reflux Clinical Practice Guidelines: Joint Recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition (NASPGHAN) and the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition (ESPGHAN). Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition, Publish Ahead of Print

9 Fallbeispiel: Luke, 7/16 4-Mt-Kontrolle Schoppenmilch erbricht viel unauffällige Untersuchung gutes Gedeihen UKBB, Martina Frech Seite 9

10 Empfehlung Andicken der Milch Hochlagerung in der Nacht Aufrechte Position nach Nahrungsaufnahme oder linke Seitenlage UKBB, Martina Frech Seite 10

11 6-Mt-Kontrolle erbricht immer noch weint deutlich mehr, vor allem nachts Heiserkeit Überstrecken UKBB, Martina Frech Seite 11

12 Antra für 2 Wochen, dann Reevaluation UKBB, Martina Frech Seite 12

13 12 Monate Isst alles vom Tisch Chötzlet bei Tee und Wasser Unauffällige 1 Jahres Kontrolle UKBB, Martina Frech Seite 13

14 18 Monate Chötzelt weiterhin Tee und Wasser Extrem unruhige Nächte, weint viel Ueberweisung UKBB, Martina Frech Seite 14

15 UKBB, Martina Frech Seite 15

16 UKBB, Martina Frech Seite 16

17 Gastrooesophagealer Reflux Allgemeines Bei bis zu 70 % der gesunden Säuglinge: -3-5x/ Stunde x /Tag -Höhepunkt im Alter von 4 Monaten Im Alter von 1 Jahr noch 1-5% Bei > 1-jährigen eher pathologischer Reflux UKBB, Martina Frech 17

18 Gastroösphageale Refluxkrankheit (GERD) Unterschied zum unkomplizierten Reflux Bei Säuglingen Symptome oft nicht eindeutig > Differenzierung schwierig UKBB, Martina Frech 18

19 Rezidivierende Regurtitationen/Erbrechen Alarmsymptome ( red flags ) -Galliges Erbrechen -Gastrointestinale Blutungen -Anhaltendes Erbrechen im Schwall -Diarrhoe -Obstipation -Gespanntes Abdomen -Hepatosplenomegalie -Mangelnde Gewichtszunahme/Gedeihstörung -Fieber -Vorgewölbte Fontanelle -Makro-/Mikrozephalie -Krampfanfälle -Verdacht auf genetisches/metabolisches Syndrom UKBB, Martina Frech Seite 19

20 Krankheiten mit erhöhtem Risiko für Reflux Oesophagusatresie, Zwerchfellhernie Neurologische Erkrankungen Bronchopulmonale Dysplasie Chronische pulmonologische Erkrankungen (Asthma, CF) Uebergewicht UKBB, Martina Frech Seite 20

21 Komplikationen Aspirationen mit rez. Pneumonie Oesophagitis, Strikturen, Barrett-Oesophagus SIDS UKBB, Martina Frech Seite 21

22 Therapie bei Kindern < 18 Monaten ohne Alarmsymptome Wenige, häufige Mahlzeiten Eingedickte Nahrung Oberkörperhochlagerung Ev. 2 wöchiger Versuch einer kuhmilchproteinfreien Ernährung Medikamentöser Therapieversuch mit Antazida oder PPI beliebt, gem. ESPGHAN bei Säuglingen aber nicht empfohlen (probatorische Therapie über 4-8 Wochen bei älteren Kindern und typischen Symptomen) UKBB, Martina Frech Seite 22

23 GOER Diagnostik Anamnese, klinische Untersuchung 24-h PH-Metrie / Impedanz ph-metrie Oesophago-Gastroskopie Rx-Magen-Darm-Passage UKBB, Martina Frech Seite 23

24 Impedanz ph-metrie Indikation Persistierende Symptome trotz PPI Therapie Unspezifische Symptome oder Befunde (rez. Husten, Räuspern, Zahnprobleme) zur Verifizierung Präoperative Abklärung >> unbedingt Absetzen allfälliger PPI 2 Wochen vor der Untersuchung UKBB, Martina Frech Seite 24

25 Impedanz ph-metrie Durchführung Ambulante 24h Messung von ph und Impedanz im Oesophagus mittels nasal eingelegter Sonde. Zeigt sauren und nicht sauren Reflux Mit Impedanz Höhe des Refluxes bestimmbar Nachteil: Keine verlässlichen Normwerte im Kindesalter verfügbar UKBB, Martina Frech Seite 25

26 Kontrastmitteldarstellung (Breischluck) Dient der Darstellung der anatomischen Verhältnisse (Hiatushernie?) bzw. zum Ausschluss anatomischer Pathologien Nicht zur Diagnosestellung der Refluxkrankheit (Momentaufnahme. Reflux kann verpasst werden) UKBB, Martina Frech Seite 26

27 Endoskopie Durchführung zur Biopsieentnahme und Ausschluss von Schleimhautveränderungen als Folge einer Refluxkrankheit UKBB, Martina Frech Seite 27

28 Operation Indikationen Hiatushernie/Upside-down-stomach Versagen der konservativen bzw. Langzeitbedarf der medikamentösen Therapie nach Ausschöpfen aller Möglichkeiten Chron. Gedeihstörung bei persistierendem GOER unter konservativer Therapie Rez. Aspirationen unter behandeltem GOER Rez. Apnoen/St. n. ALTE Chron. pulmonale Erkrankungen und vorliegendem GOER (s. Frongia et al 1 ) Psychomot. Retardierte Kinder mit perkutaner Gastrostomie/PEG- Sonde 1 Frongia et al. Long-term effects of fundoplication in children with chronic airway diseases. J Ped Surg 50 (2015): UKBB, Martina Frech Seite 28

29 Operative Technik Prinzip: Druckveränderung im Bereich des unteren Oesophagus-Sphinkters und Aufbau einer Ventilfunktion durch Rekonstruktion des His-Winkels Fundoplicatio nach Nissen Fundoplicatio nach Thal (OP nach Toupet) (OP nach Boix Ochoa) Wird heute in der Regel laparoskopisch durchgeführt His-Winkel UKBB, Martina Frech Seite 29

30 Fundoplicatio Op nach Nissen: Umwickelung des Oesophagus mit einer Fundusmanschette (360 ) OP nach Thal: Anlage einer anterioren Fundusmanschette (180 ) UKBB, Martina Frech Seite 30

31 Komplikationen Intraoperativ Verletzung des N. vagus, Verletzung benachbarter Strukturen, Blutungen Postoperativ: Stenose (zu enge Manschette bei Nissen-Fundoplicatio) Rezidiv (zu weit angelegte Manschette, vorzeitiges Lösen der Nähte) Gas-bloat-Phänomen bei Nissen-Fundoplicatio UKBB, Martina Frech Seite 31

32 Outcome In ca. 90% deutliche Verbesserung der Symptomatik postoperativ. Dysphagien deutlich seltener bei Kindern nach Thal-OP Kein signifikanter Unterschied in Säureexposition, Oesophagitis, Reoperationsrate und Patientenzufriedenheit bei OP nach Nissen im Vgl. zu Thal-OP. Schlechtere Resultate bei: > psychomot. retardierten Kindern > vorhandenen Fehlbildungen (z.b. Oesophagusatresie, Zwerchfellhernie) UKBB, Martina Frech Seite 32

33 UKBB, Martina Frech Seite 33

34 UKBB, Martina Frech Seite 34

35 Hämangiome Literatur: SGVAC (Swiss Grand Round for Vascular Anomalies in Cildhood). Schweizer Richtlinien zur Propranololtherapie infantiler Hämangiome. Paediatrica 2016, Vol. 27, No 2, UKBB, Martina Frech Seite 35

36 Definition/Auftreten Gutartiger Gefässtumor > geht mit erhöhter Epithelzellproliferation einher 5-10% aller Neugeborenen / 15-30% aller Frühgeborenen Ubiquitär (60% Kopf, 25% Extremitäten, 15% Rumpf Mädchen : Knaben = 3:1 Gewisse familiäre Häufung Genaue Ursache unklar UKBB, Martina Frech Seite 36

37 Einteilung Kongenitale Hämangiome - Bei Geburt bereits vorhanden : RICH (rapid involuting congenital hemangioma) > rasche Rückbildung nach Geburt NICH (non involuting congenital hemangioma) > keine Rückbildung Infantile Hämangiome - entstehen nach Geburt (idr innerhalb der ersten 4 Lebenswochen) - viel häufiger als kongenitale Hämangiome Hämangiomatose - Vorliegen > 10 Hämangiome - > 3 Hämangiome: Risiko für Vorliegen intrahepatischer/intrazerebraler Hamängiome erhöht UKBB, Martina Frech Seite 37

38 Infantile Hämangiome Lokalisierte Hämangiome Charakteristischer Verlauf: Tage bis Wochen nach Geburt kleiner roter Fleck Rasches Wachstum bis ca 6. LM gehen) der Haut, Spontane Rückbildung ab 12. Lebensmonat (kann bis in die Pubertät Zeichen spontane Rückbildung: Abnahme der Farbintensität, Induration, der Dicke und Grösse Bei grösseren Ausgangsbefunden: Residuen möglich (ausdünnung der teleangiektatische Veränderungen, Narben, Schwellungen UKBB, Martina Frech Seite 38

39 Infantile Hämangiome Segmentale Hämangiome: Betreffen neuroektodermales Entwicklungssegment Oft mit anderen Fehlbildungen assoziiert > PHACE Syndrom, PELVIS Syndrom Prolongiertes Wachstum über den 6. LM hinaus UKBB, Martina Frech Seite 39

40 Diagnostik Klinisch, visuell (Fotodokumentation, Umrisserfassung auf Folie) Utraschall: zur Bestimmung von Grösse und Ausdehnung bei subcutanen Anteilen MRI: bei Hämangiomen an speziellen Lokalisationen UKBB, Martina Frech Seite 40

41 Therapie Ziel: 1 verhindern des weiteren Wachstums, 2 ggf. raschere Involution Abwarten und Beobachten: in ca 80% der Fälle ausreichend: initial engmaschige Kontrolle (je nach Grösse und Lokalisation alle 2-4 Wochen) Kryotherapie (cutane, kleinere Hämangiome) Propranolol-Gel lokal Propranolol systemisch (Saft) > nur bei rasch wachsenden Hämangiomen an kosmetisch oder funktionell heikler Lokalisation (Gesicht, Genitale), Hämangiomatose (Laser) >> heute praktisch nicht mehr für diese Indikation verwendet (braucht idr Narkose) Chirurgische Entfernung: nur Residuen bei Kindern ab 2J. UKBB, Martina Frech Seite 41

42 Propranolol Gel Timolol-Gel 0.48% 2x tgl. auf betroffenes Hämangiom Ggf. Okklusivverband für 1h Dauer der Applikation: mehrere Monate, mind. über den LM hinaus kann in der Praxis abgegeben werden (keine kardiologische Vorabklärung nötig) UKBB, Martina Frech Seite 42

43 Propranolol systemisch Indikation segmentale Hämangiome ulcerierende Hämangiome obstruierende Hämangiome entstellende Hämangiome UKBB, Martina Frech Seite 43

44 Propranolol systemisch Therapieeinleitung Heute in der Regel ambulante Therapieeinleitung: - Kardiologische Abklärung mittels EKG und Echo (nicht mehr überall durchgeführt) - Beginn Therapie mit 1 mg/kg/d, nach 2h noch einmal Kontrolle der Vitalparameter, dann Entlassung - Nach 1-2 Tagen Wiedervorstellung zur Dosiserhöhung auf 2-3 mg/kg /d, nach 2 ebenfalls Kontrolle der Vitalparameter - Verlaufskontrolle nach 4 Wochen beim Kinderarzt, dann nach 2-3 Monaten UKBB, Martina Frech Seite 44

45 Propranolol systemisch Kontraindikation für ambulante Therapieeinleitung -Alter < 8 Wochen (korrigiertes Alter) -Syndromale Erkrankung (z.b: PHACES- Syndrom) -Gewicht > 3.5kg -Hypoglykämieneigung -Kardiologische oder pulmonale Begleiterkrankung UKBB, Martina Frech Seite 45

46 UMBILIKALHERNIE UKBB, Martina Frech Seite 46

47 Umbilikalhernie Allgemeines Nicht verschlossener fibröser Nabelring >> Vorwölbung von Peritoneum Aetiologie: ungeklärt Mädchen : Knaben = 1:1 (Erwachsenenalter Frauen > Männer) Inzidenz 10-30%, häufiger bei farbigen Kindern Korrelation mit Geburtsgewicht (2/3 der FG < 1500g haben NH) Tendenz zum Spontanverschluss bis zum 2. LJ, Prognostisch günstig, wenn die Bruchpforte < 1.5 cm ist (Grösse des Bruchsacks nicht relevant) Ab LJ Spontanverschluss selten, ab 5,.LJ Rarität Gehäuft bei Trisomien, Mucopolysaccharidosen, Hypothyreoidismus UKBB, Martina Frech Seite 47

48 Umbilikalhernie Klinik/Therapie In der Regel gut reponierbar, Inkarzeration Ausnahme Beschwerden möglich, wenn Darmschlingen prolabieren > Meteorismus Operation: - Bei Beschwerden - Bei fehlendem Verschluss nach dem Kleinkindalter UKBB, Martina Frech Seite 48

49 INGUINALHERNIE UND HYDROCELE Literatur: Heinrich M., Schäffer K. Kinderchirurgie Basiswissen und Praxis, W.Zuckschwertverlag Spitz L, Coran AG, Operative pediatric surgery, Hodder Arnold, 6th edition UKBB, Martina Frech Seite 49

50 Inguinalhernie/Hydrocele Ursachen/Zahlen Persistierender Processus vaginalis (verklebt normalerweise nach Geburt Nur teilweise Verklebung: Austritt von Flüssigkeit : Hydrocele Fehlende Verklebung: Hernierung von Netz, Darm, Ovar/Adenxe: Hernie 3-5% aller Kinder, bis zu 30% aller Frühgeborenen Knaben: Mädchen = 5:1, rechts 60%, links 25%, bds 15% Bei Kindern meist indirekte Hernie und angeboren > Direkte Hernien (Schwäche der Bauchmuskulatur) oder erworben: sehr selten UKBB, Martina Frech Seite 50

51 Inguinalhernie/Hydrocele Formen UKBB, Martina Frech Seite 51

52 Inguinalhernie/Hydrocele Klinik Schwellung inguinal/scrotal, gelegentlich nur beim Schreien oder Anspannung der Bauchdecke zu sehen Hydrocele: Asymptomatisch Hernie: asymptomatisch oder schmerzhaft UKBB, Martina Frech Seite 52

53 Inguinalhernie/Hydrocele Differentialdiagnose Hydrocele funiculi/testis: - Bei Säuglingen Diaphanoskopie nicht verlässlich - Im Zweifelsfall Sonographie zur Differenzierung Bei Inkarzeration: Hodentorsion UKBB, Martina Frech Seite 53

54 Inguinalhernie Komplikationen Einklemmung/Inkarzeration: > Gefahr der Hodenatrophie durch Kompression der Hodengefässe (6-8 Std) > Darmischämie >> Nekrose Rasche Reposition notwendig (ev. unter Sedation/Narkose) Generell: je jünger das Kind und je kleiner die Bruchpforte, desto grösser die Inkarzerationsgefahr UKBB, Martina Frech Seite 54

55 Inguinalhernie/Hydrocele Therapie Ingunialhernie: >> Operationsindikation immer gegeben (Einklemmungsgefahr!) In der Regel in Allgemeinnarkose (gewisse Zentren in Lokal- bzw. Caudalanästhesie bei sehr kleinen Kindern) Ambulant: Termingeborene nach der Neonatalzeit (4 Wochen) Frühgeborene nach der 52. Gestationswoche Hydrocele: Spontanverschluss > 90% im ersten Lebensjahr Operation jenseits des 2. LJ, bei Grössenzunahme oder Beschwerden UKBB, Martina Frech Seite 55

56 Inguinalhernie/Hydrocele Operationstechnik Offen konventionell laparoskopisch UKBB, Martina Frech Seite 56

57 Inguinalhernie/Hydrocele intra-/postoperative Komplikationen Verletzung Samenstrang/Hodengefässe > Minderdurchblutung > Atrophie des Hodens Rezidiv Sekundärer Hodenhochstand Infektion/Nachblutung Nachbehandlung: Nachkontrollen in der Kinderarztpraxis Trockenhalten für 1 Woche, Kein Sport für ca 3 Wochen UKBB, Martina Frech Seite 57

58 KRYPTORCHISMUS Literatur: Empfehlungen SWISSPU ( UKBB, Martina Frech Seite 58

59 Hodenhochstand Normale Hodenentwicklung Hoden entsteht im Bereich der Nierenanlage Anti-Müller-Hormon steuert Descensus bis Beckenrand (Verkürzung des Gubernaculums) Androgengesteuerter Abstieg entlang des Gubernaculums durch Leistenkanal ins Scrotum > Entstehung des Proc. Vaginalis >> Rückbildung Descensus bis zur Geburt abgeschlossen UKBB, Martina Frech Seite 59

60 Hodenhochstand Pathogenese/Ursachen Nicht vollständig geklärt Hormonelles Steuerungsproblem Probleme mit der Anti-Müller-Substanz Nervale Fehlsteuerung (fehlerhafte Maskulinisierung des N.genitofemoralis) Fehlinsertion des Gubernaculums/zu kurzer Samenstrang Zu niedriger intraabdomineller Druck (z.b. bei Bauchwanddefekten) Voroperationen (Narbenbildung) UKBB, Martina Frech Seite 60

61 Hodenhochstand Formen Kryptorchismus (Maldescensus): Fehlen von mind 1 Hoden im Scrotum. Hoden liegt entweder intraabdominal, inguinal, am äusseren Leistenring oder ektop. Ektoper Hoden: Abnorm ausserhalb des Scrotums fixierter Hoden Gleithoden: Hoden inguinal oder am äusseren Leistenring. Kann ins Scrotum gezogen, werden, gleitet aber sofort wieder zurück. Pendelhoden: Hoden kann ins Scrotum mobilisiert werden und verbleibt dort gewisse Zeit. Hoden hat normale Grösse, liegt anamnestisch gelegentlich im Scrotum. UKBB, Martina Frech Seite 61

62 Hodenhochstand Epidemiologie 2-5% Termingeborene, 30% Frühgeborene In 10% bilateral In 99% spontaner Descensus bis 1. LJ Descensus nach 6. LM selten geographische Variation bzgl. Prävalenz Häufiger bei Patienten mit fehlerhafter Testosteronsekretion, Bauchwanddefekten, Neuralrohrdefekten, Cerebralparese, div. Syndromen UKBB, Martina Frech Seite 62

63 Hodenhochstand Pathophysiologie Verminderung Keimzelldichte ab 1. LJ Beeinträchtigung Transformation der fetalen Gonocyten in adulte Spermatogonien (6. LM) > fetale Gonocyten persistieren > Degeneration Keine Spermatogonien bei 30-40% der nicht descendierten Hoden ab dem Alter von 2 J. Unilateraler Kryptorchismus: primäre Spermatozyten bei 4-5 J. nur in 19% der contralateralen Hoden vorhanden Fehlende Spermatogenese bei post-pubertalen unilateralen abdominalen Hoden Risiko für maligne Entartung 5x höher >> Orchidopexie im Idealfall vor diesen Veränderungen: 9 12 Monate UKBB, Martina Frech Seite 63

64 Hodenhochstand Diagnosestellung Klinik Ultraschall nur bei nicht palpablem Hoden zur Lokalisierung Labor je nach Alter bei bilateral fehlenden Hoden (auch im Ultraschall): - äusseres Genitale unaffällig: Hormonstatus (LH, FSH, Anti-Müller Hormon) - Mikrogenitale oder Hypospadie: basales Testosteron, Dihydrotestosteron, Chromosomenbestimmung) UKBB, Martina Frech Seite 64

65 Hodenhochstand Hormontherapie GnRH oder hcg (NW: Wachstum der männlichen Geschlechtsmerkmale, Aggressivität) Generell heut nicht mehr empfohlen Contra (Skandinavien,USA): - Erfolg ca 15% (Orchidopexie 95%) - Tierexperimente: Entzündungsähnl. Reaktion - Erhöhte Apoptose von Keimzellen - In 50% kleinere Hoden als Erwachsene Pro (Liestal): - Irrelevanz der Apoptose auf die spätere Fertilität - Präoperative Hormontherapie verbessert Fertilität erheblich - Hodenbiopsie wichtig UKBB, Martina Frech Seite 65

66 Hodenhochstand operative Therapie Orchidopexie: inguinal, Laparoskopische Hodensuche bei intraabdominellem Hoden > ev. zweizeitige Operation UKBB, Martina Frech Seite 66

67 Hodenhochstand postoperative Komplikationen Infektion, Nachblutungen >>Antibiotika, Schwellung meist spontan rückläufig Verletzung von Samenstrang und Hodengefässen >> Minderwachstum bis Hodenatrophie Rezidiv >> Re-Operation UKBB, Martina Frech Seite 67

68 UKBB, Martina Frech Seite 68

69 HYPOSPADIEN UKBB, Martina Frech Seite 69

70 Hypospadie Definition/Embryologie Hypospadie = inkomplette Virilisierung der Genitalhöcker mit nachfolgender ungenügender Entwicklung des ventralen Penisgewebes Embryologie: - Entwicklung des männlichen Geschlechtsorgans zwischen 8. und 14. SSW (androgengesteuert) - Fusion der Genitalfalten von dorsal nach ventral und von proximal nach distal - Darüber Bilden der Vorhaut in gleicher Manier - Fehlende Fusion der Genitalfalten >> fehlendes Wachstum der Penishaut UKBB, Martina Frech Seite 70

71 Klassische Hypospadie besteht aus: - Ektoper Harnröhrenmündung, die sich an jeglicher Lokalisation zwischen Glansspitze und Scrotum präsentieren kann. - Ventrale Krümmung des Penisschaftes - Vorhautschürze mit dorsalem Ueberschuss und fehlender Haut ventral UKBB, Martina Frech Seite 71

72 Klassische Hypospadie: weitere Merkmale Krümmung und Vorhautschürze nicht immer zwingend vorhanden >> gel. ektoper Meatus auch unter zirkulärer Vorhaut Frenulum mit Arterie immer fehlend Im Bereich der fehlenden Harnröhre >> separierte Corpora spongiosa, die immer erst proximal des Meatus fusionieren >> proximales «Landmark» der Malformation. Dort hypoplastisches Gewebe (Chorda) Normaler Aspekt des dorsalen Penis UKBB, Martina Frech Seite 72

73 Inzidenz und Ursache Inzidenz in den letzten 15 Jahren zunehmend aktuell bei 1: 250 (bei familiärer Vorgeschichte 1:80-100) Ursache bislang unbekannt, whs multifaktoriell: - Genetische Komponente angenommen (Risiko für Geschwister 17x höher) - Hormonell: in <5% Endokrinopathie, aber hormonelle Beeinflussung während Schwangerschaft angenommen - Plazenta: spielt eine Rolle bei der Virilisierung der Genitalhöcker; Studien zeigen geringeres Plazentagewicht bei Kindern mit Hypospadie - Wachstumsfaktoren/Proteinbalance - Umweltfaktoren: Erklärung für weltweiten Anstieg (Oestrogene, Pestizide im Trinkwasser)? Kritischer Zeitpunkt zu Beginn der Schwangerschaft ( SSW) UKBB, Martina Frech Seite 73

74 Risikofaktoren Ganz junge oder ältere Schwangere Vorbestehender maternaler Diabetes mellitus Frühgeburtlichkeit (Gestationsalter < 37 Wochen) Positive Familienanamnese bzgl. Hypospadie (Vater, Geschwister) Nikotin und Pestizidexposition Plazentainsuffizienz (geringes Plazentagewicht und pathologische Plazentahistologie) Fetale Wachstumsretardierung In vitro-fertilisation UKBB, Martina Frech Seite 74

75 Übersicht Klassifikation Quelle: Hypospadie.ch UKBB, Martina Frech Seite 75

76 Klinik Diagnose meist während Erstuntersuchung auf dem Wochenbett gestellt: - Typische Vorhautschürze - Oft 2 oder mehr Öffnungen imponierend immer proximalste Öffnung ist der eigentliche Meatus, mehrere Grübchen distal davon möglich Weitere Fehlbildungen: urogenital: - Hodenhochstand: wenn bilateral >> endokrinologische und genetische Abklärung essentiell >> Verdacht auf DSD - Inguinalhernie, renale Fehlbildungen extragenital: z.b. cardial, anorectal, fazial,>> An Syndrom denken! UKBB, Martina Frech Seite 76

77 Indikation zur Operation Meatus im Bereich der Glans und fehlende relevante Krümmung: - aus funktioneller Sicht keine zwingende Operation nötig, häufig aufgrund der Vorhautschürze aber gewünscht - Harnstrahl in der Regel nach vorne gerichtet, keine erektilen Probleme zu erwarten Meatus proximal des Sulcus coronarius oder relevante Krümmung: - Harnstrahl nach unten gerichtet (funktionelle Zeugungsunfähigkeit, Unfähigkeit im Stehen zu miktionieren) - aufgrund der Krümmung spätere erektile Dysfunktionen/Schmerzen >> Operation empfohlen Ideales Alter für die Operation (weiterhin genereller Konsensus): 6-18 Monate keine vorgängige Circumsion! UKBB, Martina Frech Seite 77

78 Operation - Allgemeines Insgesamt > 300 Operationsmethoden beschrieben Gemeinsames Ziel: - Penis mit normaler Funktion und annähernd normalem Aussehen Unabhängig von Methode 3 Hauptschritte: - Begradigen des Penisschaftes - Rekonstruktion der fehlenden Urethra - Rekonstruktion des fehlenden ventralen Gewebes (z.b. Penishaut) UKBB, Martina Frech Seite 78

79 E.L., 2016 Glanduläre Hypospadie mit ausgeprägter ventraler Krümmung UKBB, Martina Frech Seite 79

80 M.N., 2016 Penoscrotale Hypospadie mit pepnoscrotaler Transposition UKBB, Martina Frech Seite 80

81 Rekonstruktion der Vorhaut? In einzelnen Fällen bei ganz distalen Hypospadien möglich (wenn Eltern darauf bestehen) Oft aber Vorhaut zur Deckung der ventralen Harnröhre und des ventralen Penisschaftes nötig Kosmetisches Outcome meist enttäuschend UKBB, Martina Frech Seite 81

82 Komplikationen Reoperationen generell frühestens nach 6 Monaten! Fistelbildung: 5-10% bei distalen, bis 30% bei proximalen Hypospadien Stenosen: Behandlung mittels Heimbougierung oder Meatotomie, bei proximalen Stenosen oft Bougierung in Narkose nötig Wunddehiszenz: klaffende Glans, unschönes kosmetisches Ergebnis Urethradivertikel Erneute Krümmung Penisrotation Kompletter Breakdown: Wiederaufgehen der gesamten Wunde Unbefriedigendes kosmetisches Ergebnis (asymmetrische Vorhaut, Narben, Einziehungen etc) UKBB, Martina Frech Seite 82

83 Outcome Funktionell: Meist sehr gut. Kosmetisch: Abhängig vom Schweregrad der Hypospadie, der initialen Anatomie, der Narbenheilung und dem Auftreten von Komplikationen UKBB, Martina Frech Seite 83

84 UROGENITALE FEHLBILDUNGEN UKBB, Martina Frech Seite 84

85 Am Anfang steht meist....eine Hydronephrose UKBB, Martina Frech Seite 85

86 Definition und Formen Hydronephrose = Dilatation des Nierenbeckenkelchsystems durch Ansammlung von Urin Formen: Isolierte Dilatation des Nierenbeckens (Hydronephrose) Dilatation von Nierenbecken und Ureter (Hydronephrose mit Hydroureter/Megaureter) Dilatation des gesamten Urogenitaltraktes >> inkl. Blase und Urethra Uni- oder bilateral Isoliert oder in Kombination mit extrarenalen Fehlbildungen (div. Syndrome) UKBB, Martina Frech Seite 86

87 Pränatale Dilatation des oberen Urogenitaltraktes Ca. 50% aller pränatal entdeckten renalen Anomalien In 60% transiente oder milde Dilatation >> meist bei Geburt wieder verschwunden In 25% behandlungsbedürftige Uropathie Nierenschädigung abhängig vom Zeitpunkt des Auftretens und vom Ausmass der Dilatation Je früher Dilatation entdeckt, desto höher die Wahrscheinlichkeit einer Nierenschädigung (Renale Atrophie durch Apoptose > Dysplasie) Spät entdeckte oder unilaterale Dilatation generell bessere Prognose UKBB, Martina Frech Seite 87

88 Einteilung Grad I: milde Dilatation Nierenbecken (NB) Grad II: moderate Dilatation ohne Verplumpung der Kelche Grad III: schwere Dilatation mit Verplumpung der Kelche Grad IV: schwere Dilatation, Verplumpung der Kelche und Ausdünnung Parenchym UKBB, Martina Frech Seite 88

89 Ursache Renal: Stenose am pyeloureteralen Uebergang Stenose am vesicoureteralen Uebergang Posteriore Urethralklappen Doppelsysteme Extrarenal: Steissbeinteratom Hydrometacolpos Andere pelvine Raumforderungen Ureterocele/ektoper Ureter Vesicoureteraler Reflux Megaureter Kloakale Anomalie Urethraatresie Megacystis microcolon hypoperistalsis syndrom UKBB, Martina Frech Seite 89

90 Postnatale Diagnostik - Ultraschall (je nach Schweregrad der Hydronephrose am 1. oder 4. Lebenstag) bzw. bei Symptomatik - MCUG: zum Ausschluss anderer Ursachen der Hydronephrose (Knaben: Urethralklappen) - MAG3 Szintigraphie: Darstellung der seitengetrennten Nierenfunktion und der Abflussverhältnisse - MRI: in selektionierten Fällen UKBB, Martina Frech Seite 90

91 Anomalien Pyeloureteraler Uebergang (ureteropelvic junction = UPJ) Ca. 1 von 800 Schwangerschaften 35% aller pränatal diagnostizierten Uropathien UKBB, Martina Frech Seite 91

92 Anomalien pyeloureteraler Uebergang Definition und Klassifikation Beeinträchtigter Urinfluss aus dem Nierenbecken in den proximalen Ureter > Dilatation des Nierenbeckens (Hydronephrose) > potentielle Nierenschädigung Häufigster Grund für eine pränatale Hydronephrose Jungen : Mädchen = 2: % bilateral (je nach Literatur) Ursache > intrinsisch > extrinsisch > sekundär (durch Kinking z.b: bei Megaureter oder ausgeprägtem VUR) UKBB, Martina Frech Seite 92

93 Formen der pyeloureteralen Obstruktion Intrinsische Obstruktion: Einengung des Ureterlumens normalerweise durch Veränderungen der Ureterwand >> höherer Anteil an Bindegewebe, geringerer Anteil glatter Muskulatur Fast immer mind. kleines Ureterlumen vorhanden Intermittierende Obstruktion durch intermittierendes Kinking bei älteren Kindern Extrinsische Obstruktion: Kompression des prox. Ureters von aussen, meist durch aberrierende Polgefässe UKBB, Martina Frech Seite 93

94 UKBB, Martina Frech Seite 94

95 Anomalien pyeloureteraler Uebrgang Klinik Heute fast alle durch pränatales Screening entdeckt Ansonsten: - Flankenschmerzen - Febrile HWI - Abdominale Raumforderung - Gastrointestinale Symptome Assoziation mit anderen Fehlbildungen: Analatresie, contralaterale multzystisch-dysplastische Niere, Herzfehlbildungen, VACTERL, Oesophagusatresie UKBB, Martina Frech Seite 95

96 Anomalien Pyeloureteraler Uebergang Diagnostik - Ultraschall (je nach Schweregrad der Hydronephrose am 1. oder 4. Lebenstag) bzw. bei Symptomatik - MCUG: zum Ausschluss anderer Ursachen der Hydronephrose (Knaben: Urethralklappen) - MAG3 Szintigraphie: Darstellung der seitengetrennten Nierenfunktion und der Abflussverhältnisse UKBB, Martina Frech Seite 96

97 Anomalien pyeloureteraler Uebergang Indikation für Operation Zunahme Dilatation im Verlauf mit Abflussstörung im MAG 3-Szintigramm Schmerzen/Infekte Nierenpartialfunktion < 40% oder Abnahme der Nierenfunktion im Verlauf UKBB, Martina Frech Seite 97

98 Anomalien pyeloureteraler Uebergang OP-Methoden Pyeloplastik nach Anderson-Hynes - Offen - Laparoskopisch - Retroperitoneoskopisch - Roboter Optionen: Endopyelotomie - Percutan - Endoskopisch retrograd Bei aberrierendem Polgefäss: Vascular Hitch UKBB, Martina Frech Seite 98

99 R.L., 4 Jahre Nach Geburt Mit 3 Jahren Mit 4 Jahren Funktion 64% li, 36% re UKBB, Martina Frech OP zeigt aberrierendes Polgefäss Seite 99

100 Anomalien ureterovesicaler Uebergang (ureterovesical junction = UVJ) Obstruktion am vesicoureteralen Uebergang (Eingang in die Harnblase) = Megaureter 20% der pränatal diagnostizierten Uropathien In 16% kombiniert mit andere urogenitalen Fehlbildungen Jungen > Mädchen Links > rechts (ca 10% bilateral) Primär (kongenital) Sekundär (z.b. als Folge von posterioren Urethralklappen, neurogene Blase) UKBB, Martina Frech Seite 100

101 Anomalien vesicoureteraler Uebergang Klassifikation Obstruktiver Megaureter: Meist Gewebeveränderungen im distalen Ureterenbereich (Fibrose, falsche Anordnung von Muskelbündeln) Ostium häufig unauffällig, an orthotoper Lage Gelegentlich spontane Verbesserung im Verlauf (Maturation) Refluxiver Megaureter: Lateral positioniertes, offenes Ostium Dilatation des Ureters durch höhergradigen Reflux Obstruktiv, refluxiver Megaureter: Beide Komponenten vorhanden (Obstruktion primär durch Stenose, sekundär durch ausgeprägtes Kinking) Nichtobstruktiver, nichtrefluxiver Megaureter: funktionelle Harntransportstörung UKBB, Martina Frech Seite 101

102 Anomalien vesicoureteraler Uebergang Diagnostik Sonographie (Ausmass Dilatation?) MCUG (vesicoureteraler Reflux?) MAG 3-Szintigraphie (Abflussverhältnisse? Nierenfunktion?) Ev. MRI (ektope Uretermündung?) UKBB, Martina Frech Seite 102

103 Anomalien vesicoureteraler Uebergang Klinik Heute fast alle durch pränatales Screening entdeckt Ansonsten: - Febrile HWI - Bei älteren Kindern Blasendysfunktion/Einnässen (bei Reflux) - Bei massivem Megaureter auch Schmerzen, gastrointestinale Symptome UKBB, Martina Frech Seite 103

104 Anomalien vesicoureteraler Uebergang Therapie Obstruktiver Megaureter mit/ohne Reflux: - Antibiotische Prophylaxe - < 12 Monate: - bei Einschränkung der Nierenfunktion oder Zunahme der Dilatation Anlage einer temporären cutanen Ureterostomie, ansonsten Abwarten möglich (spontane Verbesserung) - > 12 Monate: in der Regel operatives Vorgehen > Ureterneueinpflanzung Refluxiver Megaureter: - Antibiotische Prophylaxe > mögliche Spontanmaturation innerhalb des ersten Lebensjahres - > 12 Monate: bei Infektfreiheit abwarten, sonst operative Therapie (Unterspritzung, Ureterneueinpflanzung) Nichtobstruktiver, nicht refluxiver Megaureter: - Antibiotika Prophylaxe (Hohe Spontanremission), keine Operation nötig UKBB, Martina Frech Seite 104

105 Anomalien vesicoureteraler Uebergang Operationsmethoden Temporär: - cutane Ureterostomie - Interne Ableitung: Doppel-J-Katheter Definitiv: Ureterneuimplantation - offen - Laparoskopisch - vesicoscopisch - Roboter assistiert UKBB, Martina Frech Seite 105

106 A.D., 2017 UKBB, Martina Frech Seite 106

107 Definition vesicoureteraler Reflux (VUR) Rückfluss von Urin aus der Blase in Ureter und Niere Prävalenz 1-2% 10% aller pränatal diagnostizierten Uropathien NG-Alter Jungen > Mädchen Nach 2. LJ Mädchen > Jungen Familiäre Prädisposition beschrieben Assoziation mit anderen urogenitalen Fehlbildungen häufig UKBB, Martina Frech Seite 107

108 Vesicoureteraler Reflux Pathologie Normal: Ostium schlitzförmig konfiguriert, mündet im Bereich des Trigonums; Ureter verläuft submucös über gewisse Strecke in der Blasenwand (NG 0.5cm, Erw. 1.3cm) > Ventilfunktion Gerichtete Muskelfunktion > longitudinal Reflux: laterale Position des Ostiums, (je lateraler, desto höhergradiger der Reflux kurzer Verlauf durch die Blasenwand Ventilfunktion geht verloren Ungerichtete muskuläre Funktion durch Fehlen von Cajalzellen UKBB, Martina Frech Seite 108

109 Vesicoureteraler Reflux Ursache Primär: kongenitale Malposition des Ostiums - Jungen > Mädchen - Hohe Spontanmaturation (bis 70% in den ersten 15 Lebensmonaten) Sekundär: Post. Urethralklappen, neurogene Blasenentleerungsstörung Divertikel Blasendysfunktion UKBB, Martina Frech Seite 109

110 Vesicoureteraler Reflux - Gradeinteilung Grad I: Reflux in nicht dilatierten Harnleiter Grad II: Reflux bis in Nierenbecken und Nierenkelche ohne Dilatation Grad III: milde bis moderate Dilatation des Ureters, des NB und der Kelche mit minimaler Verformung der Kelche Grad IV: Moderates Kinking des Ureters, Dilatation von Nierenbecken und kelchen Grad V. Ausgeprägtes Kinking des Ureters, ausgeprägte Dilatation mit Verformung der Kelche UKBB, Martina Frech Seite 110

111 Vesicoureteraler Reflux Klinik Pränatal keine definitive Diagnose machbar (ggf. unspez. Hydronephrose) Febrile HWI: Leitsymptom, das via Abklärungen zur Diagnose führt Bei älteren Kindern Blasendysfunktion/Einnässen Komplikation: Refluxnephropathie: Nierennarben Einschränkung der Nierenfunktion Je höhergradiger der Reflux, desto höher das Risiko für Narbenbildung UKBB, Martina Frech Seite 111

112 Vesicoureteraler Reflux Diagnostik MCUG (Goldstandard): präzise Darstellung des Refluxes sowie allfälliger Ursachen Nierensonographie (Darstellung Nierenparenchym, ggf. Narben) DMSA-Szintigraphie (seitengetrennte Nierenfunktion, Narben) UKBB, Martina Frech Seite 112

113 Vesicoureteraler Reflux Therapie Abhängig von Alter und Schweregrad: Innerhalb des ersten Lebensjahres: - Antibiotikaprophylaxe, da hohe Spontanmaturation - Operation nur, wenn wiederholt Infekte trotz Prophylaxe Nach dem ersten Lebensjahr: - Absetzen der Prophylaxe. Wenn infektfrei, abwarten - Bei Infekten: Operation - Heute MCUG nicht mehr zwingend nötig UKBB, Martina Frech Seite 113

114 Vesicoureteraler Reflux Chirurgische Therapie Endoskopische Unterspritzung: -Deflux (Dextranomer, Hyaluronsäure) -Teflon, Silikon, Kollagen Ureterneuimplantation (UCNST) - Offen - Laparoskopisch - vesikoskopisch UKBB, Martina Frech Seite 114

115 Posteriore Urethralklappen = segelartige Einengung im Bereich der hinteren Harnröhre Ca. 10% der pränatal diagnostizierten Uropathien Nur Knaben 1: Bilaterale Dilatation von Nierenbecken und Ureter (Ausmass variiert) Distentierte Harnblase (Megacystis), ev. distentierte prox. Urethra > Keyhole sign im Ultraschall Oft Oligohydramnion pränatal Erstmassnahme: Einlage Blasenkatheter Auch bei früher Intervention: in 30% Niereninsuffizienz im Erwachsenenalter UKBB, Martina Frech Seite 115

116 P.C., geb Bei Geburt: Harnblase rechte Niere linke Niere UKBB, Martina Frech Seite 116

117 Posteriore Urethralklappen Diagnostik und Therapie Diagnostik: Ultraschall (beidseitige Dilatation, grosse Harnblase) MCUG (Darstellung der Urethra im seitlichen Strahlengang >> sichtbare Einengung, ev. vesicoureteraler Reflux) Szintigraphie: seitengetrennte Funktion der Nieren Labor (Nierenretentionswerte, Elektrolyte, Blutbild) Therapie: Als Erstmassnahme nach Geburt > Einlage eines Blasenkatheters transurethral oder suprapubisch Cystoskopische Klappenresektion mit nachfolgender Einlage eines Blasenkatheters für 72h (bei ausgeprägtem Befund ggf. Kontrollzystoskopie im Verlauf) Prognose: Sehr unterschiedlich > beschwerdefreie bis transplantationspflichtige Patienten, UKBB, Martina Frech Seite Nachbetreuung lebenslang 117

118 Doppelsystem Häufige Erscheinung in der Gesamtpopulation (1:125) >> meist asymptomatisch und per se nicht pathologisch Pränatal nicht immer definitiv diagnostizierbar (idr längliche Niere mit zwei abgrenzbaren separaten Nierenbecken) In 20-40% bilateral Mädchen : Knaben = 2:1 Gewisse Vererbung angenommen: Risiko für Geschwisterkinder 1:9 UKBB, Martina Frech Seite 118

119 Doppelsystem Anatomie Komplette Duplikatur: Zwei separate Nierenbecken und Ureteren mit separater Mündung in die Blase Inkomplette Duplikatur: Bifides Nierenbecken (10%) Ureter fissus proximal/distal (je 25%) Ureter fissus mittleres Drittel (40%) UKBB, Martina Frech Seite 119

120 Doppelsystem Meyer-Weigert Regel: Oberpolureter mündet mediocaudal - wenn Problem, dann obstruktiv Unterpolureter mündet craniolateral - Häufig VUR, (Ureterabgangstenose) UKBB, Martina Frech Seite 120

121 Ureterocele Vorwölbung/Aufblähung des distalen Harnleiters in die Harnblase, idr aufgrund einer Obstruktion des Ureterostiums >> meist nicht sichtbar Doppelsystem Ureterocele > Häufiger bei Mädchen Singlesystem Ureterocele > Häufiger bei Jungen 10% bilateral UKBB, Martina Frech Seite 121

122 Ureterocele Formen Intravesicale Ureterocele: Ureterocele komplett in der Blase Extravesicale (ekotpe) Ureterocele: Ureterocele liegt in der Urethra, Blasenhals, Vagina > Fast immer assoziiert mit Doppelsystem Caecoureterocele: Ostium intravesical mit fingerförmigem Ausläufer nach extern ( > Blasenhals, Urethra, Vagina) UKBB, Martina Frech Seite 122

123 Ureterocele Diagnostik Ev. MAG-3 Szintigraphie zur Dokumentation des Abflusses und der Partialfunktion UKBB, Martina Frech Seite 123

124 Ureterocele Therapie - Beginn einer antibiotischen Prophylaxe - Bei asymptomatischen, nicht obstruierenden intravesicalen Ureterocelen keine Therapie? Endoskopische Schlitzung Ureterocele Ggf. Ureter-Neuimplantation mit Detrusorrhaphie Behandlung allfälliger Reflux (Unterspritzung, Neuimplantation) Ggf. Heminephrektomie bei Doppelsystem, wenn Oberpol funktionslos UKBB, Martina Frech Seite 124

125 W. Y., Neugeborenes Mädchen mit pränataler Hydronephrose rechts Vorstellung postpartal zum Ultraschall am 4. LT UKBB, Martina Frech Seite 125

126 W. Y., Endoskopische Ureterocelenschlitzung Problemloser Verlauf: MCUG unauffällig Sono Nieren am : Komplette Regredienz der Dilatation UKBB, Martina Frech Seite 126

127 Doppelsystem und VUR VUR bei 50-70% aller Patienten mit Doppelsystem - Fast immer in den Unterpol («drooping lily») - Reflux in den Oberpol möglich, oft Ureter fissus UKBB, Martina Frech Seite 127

128 Doppelsystem und VUR Diagnostik Ultraschall MCUG UKBB, Martina Frech MAG 3-Szintigraphie Cystoskopie Seite 128

129 Doppelsystem und VUR Therapie Abwarten und Prophylaxe: VUR Grad I/II ähnlich hohe Spontanheilungsrate in den ersten Lebensjahren wie bei Single System Endoskopische Unterspritzung: Studien zeigen ähnliche Erfolgsraten in Single- und Duplexsystemen Ureter-Reimplantation: bei höhergradigen Refluxen >> Erfolgsrate 95% - cave: bei kompletter Duplikatur verlaufen die letzten 2-3cm der Ureteren in gemeinsamer Muskelscheide >> gemeinsame Reimplantation beider Ureteren zusammen (keine Separation >> Risiko der Devaskularisierung) Heminephrektomie bei nicht-funktionierendem Nierensegment UKBB, Martina Frech Seite 129

130 K.D., Im Alter von 5 Mt erstmals febriler HWI mit nachfolgend weiteren Episoden > Zuweisung in die SS - Antibiotische Dauerprophylaxe mit Cotrimoxazol - Durchbruchsinfekt im Alter von 1 Jahr - Urethrozystoskopie und SDIN bds Kontrolle vom : beschwerde- und infektfrei ohne Prophylaxe, Ultraschall unauffällig UKBB, Martina Frech Seite 130

131 Ureterektopie Definition: Mündung des Harnleiters ausserhalb des Trigonums bzw. der Harnblase Multiple Mündungsmöglichkeiten: Knaben: immer oberhalb des Sphincter externus Mädchen: auch distal des Sphincter externus Allgemein: Mädchen >>> Knaben (85% vs 15%) In 80% ektoper Oberpolureter bei Doppelsystem (häufiger bei Mädchen) Knaben haben häufiger Ureterektopie bei Single System In 10% bilaterale Ektopie Bilaterale Ektopie bei Single System: fehlender suffizienter Blasenhals, schwere Inkontinenz, selten Blasenagenesie UKBB, Martina Frech Seite 131

132 Ureterektopie Diagnostik Kann bei Mädchen rel. schwierig sein - Ultraschall: Hydronephrose, dilatierter Ureter? - MCUG: Reflux? - Szintigraphie: Funktion des betroffenen Nierenteils/der betroffenen Niere? - MRT: Darstellung der Anatomie - Ggf. Füllung der Blase mit Methylenblau >> klare Flüssigkeit suggestiv für Ureterektopie - Zystoskopie: «Pseudoureterocele» UKBB, Martina Frech Seite 132

133 Ureterektopie Therapie Single System: - Nephroureterektomie bei funktionsloser Niere - Ureter-Reimplantation, wenn Funktion erhalten Doppelsystem: - Heminephrektomie bei funktionslosem Oberpol - Ureterureterostomie/Ureterpyelostomie, wenn Nierenteil genügend Funktion - Ureter-Reimplantation auch möglich, aber weniger empfohlen Wichtig: Verschluss oder Entfernung Ureterstumpf (Risiko für tröpfeln oder Infektionen) UKBB, Martina Frech Seite 133

134 S.N Bereits pränatal V.a. Doppelsystem rechts Zuweisung im 1. LJ nach HWI zur Abklärung in die Nephrologie MCUG: VUR Grad I rechts, mögl. Ureterocele MAG3-Szinti: keine Abflussstörung, kein sicheres Doppelsystem > Zuweisung auf die Chirurgie Zystoskopie 11/2006: keine Ureterocele, retrograde Darstellung > keine Hinweise für Doppelsystem, SDIN rechts Weitere Verlaufskontrollen unauffällig, Absetzen der Prophylaxe nach wenigen Wochen UKBB, Martina Frech Seite 134

135 S.N., 2005 Wiedervorstellung 2012 mit Harninkontinenz und St.n. HWI: Anamnese ergibt intermittierendes Einnässen tagsüber, Urgesymptomatik, hypokapazitäre Blase >> Beginn mit Oxybutinin Abklärungen: Sono >> Ureterocele, distaler erweiterter Ureter MCUG: kein VUR, keine Ureterocele Im weiteren Verlauf wechselnde Symptomatik, nachts trocken, Physiotherapie bringt nicht viel MRI Abdomen: Doppelniere rechts mit ektop mündendem, dilatiertem Ureter der Ober polanlage, mutmaßlich dorsal in die Urethra, DD am Übergang Blasen boden zur Urethra. Die vordokumentierte Ureterocele entspricht dem d orsal verlaufenden, ektopen Oberpolureter rechts, eine Ureterocele ist nicht nachweisbar. Lap. Heminephrektomie am Seither beschwerdefrei UKBB, Martina Frech Seite 135

136 Vielen Dank für die Aufmerksamkeit! UKBB, Martina Frech Seite 136