Schiefe und zu grosse Köpfe. Myelomeningocelen

Transkript

1 Schiefe und zu grosse Köpfe Myelomeningocelen Valerie Oesch und Maja Steinlin Kinderchirurgie und Neuropädiatrie

2 Grundlagen Hirnwachstum: x3 in 1 LJ 80% vom Erwachsenen mit 2 LJ

3 Grundlagen und Definitionen Scaphocephalus Brachycephalus Trigonocephalus Plagiocephalus

4 Plagiocephalus Lagebedingter Plagiocephalus: - einseitige occipitale Abflachung - kontralaterale frontale Abflachung -Verschiebung der Ohrachse.

5 Plagiocephalus Ursachen des lagebedingten Plagiocephalus: - Rückenlage - Torticollis - Hemiplegie - Plexusparese Entwicklung im 1. bis 5. Lebensmonat Knaben häufiger betroffen ; Abflachung rechts > links

6 Therapie-Optionen Lagerung durch Eltern / Instruktion Physiotherapie/Osteopathie Helm (Inkas) Operativ (kosmetische Indikation)

7 Schweregrad <10-12mm : I posteriore Asymmetrie II Verschiebung Ohrachse III frontale Asymmetrie IV Gesichtsasymmetrie V vertikales und temporales Wachstum

8 Grad III: Asymmetrie frontal (+Ohrasymmetrie) Grad IV Gesichstasymmetrie

9 Helmtherapie beim Plagiocephalus paediatrica/vol13/n4/plagio-ge.html )

10 Take home message Lagebedingter Plagiocephalus häufig, weitgehend vermeidbar Synostosen selten DD Lambdanahtsynostose: Klinisch! Antizipatorisch begünstigende Faktoren beachten entsprechend handeln SIDS Prophylaxe: phasenweise Bauchlage im Wachen

11 Craniosynostosen Operationsindikation: immer bei Coronarnahtsynostosen nur kosmetisch bei praktisch allen andern!

12 Frontale Deformationen Trigonocephalus

13 Postoperativ: 3 Monate 15 Monate

14 Coronarnahtsynostose

15 Sagittalnaht

16 Syndromale = komplexe Craniosynostosenprobleme Apertsyndrom

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18 Grosse Köpfe

19 Wichtig: Verlauf des Kopfumfangwachstums

20 Neurologische Auffälligkeit Entwicklungsprobleme extracerebral Familiär Stoffwechselerkrankungen Glutaracidurie!! Macrocephalie Hydrocephalus mit/ohne Missbildung / Tu Konstitutionell Syndrome Megalencephalie

21 Klärungsbedürftige Makrozephalie 1. Abweichen vom perzentilenkonformes Wachstum 2. Fehelnde familiäre Komponente (KU Eltern messen, Fotos!) 3. Anamnestisch oder klinische Besonderheiten grosszügig GLUTARACIDURIE abklären!

22 Hydrocephalus = Symptom, keine Entität

23 Diagnose: Transillumination US CT MRI

24 DD Hydrozephalus Post-hämorraghisch Post-meningitisch MMC Obstruktiv (Aequaductstenose, Arachnoidalcyste) Malformativ Varia (zt genetisch)

25 Definition Ungleichgewicht zwischen Liquorproduktion und -Absorption Erweiterte intrakranielle Liquorräume (Verschmälertes Hirnparenchym) (Erhöhter ICP)

26 Erworbener Hydrocephalus Klinik : Suchen Sie auf diesem Bild die 4 Kardinalsymptome

27 VP shunt: der Klassiker heute va bei Malresorptionshydrocephalus

28 Komplikationen des Shunts Infektion Obstruktion Ueberdrainage Diskonnektion Abdominelle Komplikationen Shuntnephritis

29 Endoskopische Hydrocephalusth va bei Abflussproblemen

30 Klinik oder CT? unauffällig Erbrechen über Tage, neu Schielen

31 MMC = Myelomeningocelen

32 MMC klinische Probleme Schlaffe Lähmung und sekundäre Folgen Sensibilitätsprobleme Darm- und Blasenprobleme Arnold Chiari Malformation (Hydrocephalus) Entwicklungsprobleme

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36 Cave Lokalisationsdiagnostik: Beobachtung der aktiven Bewegungen!!! nicht Ort der Myelocele oder reflexartige Bewegungen beurteilen

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39 Wichtiges Folsäureprophylaxe: 0.4 mg/die 3 Monate vor SS beginnend Praenatale Diagnostik: Ultraschall erhöhtes alfa Foetoprotein

40 Geschlossene spinale Dysraphien Hinweise: Behaarung, Lipom, naevus flammeus

41 DD geschlossene Dysraphie und MMC MMC Geschlossene Dysraphie Evidenz bei Geburt ja manchmal Querschnittssy bei Geburt ja nie Verlauf +/- stationär progredient Hydrocephalus (Chiari II) Kognitive Entw. >90% Nie Oft beeinträchtigt Folsäureprophylxe wirksam? normal