Operative Versorgung von Knochenbrüchen bei Spina bifida

Transkript

1 Operative Versorgung von Knochenbrüchen bei Spina bifida Akbar Leiter Zentrum für Wirbelsäulenchirurgie Klinik für Orthopädie, Unfallchirurgie und Paraplegiologie Universitätsklinikum Heidelberg Direktor: Prof. V. Ewerbeck

2 Einführung Definition, Pathologie, Ausprägung Epidemiologie Klinik und Diagnostik Frakturen Versorgungskonzepte Komplikationen Zusammenfassung

3 Definition, Pathologie, Ausprägung Neuralrohrfehlbildung Entstehung zwischen 22. und 28. Tag der Emryonalentwicklung Ausbildung während der primären Neurulation (Bildung des Neuralrohrs aus der Neuralplatte) Spina bifida occulta (verborgen, nicht sichtbar) Spina bifida aperta (offen, sichtbar) Meningozele Meningomyelozele Myeloschisis

4 Epidemiologie In Mitteleuropa: 1:1000 Geburten Mädchen etwas häufiger als Jungen Etwa die Hälfte der in DE pro Jahr auftretenden Fälle könnte verhindert werden Reduktion des Risikos durch Folsäureeinnahme perikonzeptionel Folsäure seit 1994 in DE empfohlen (1) Masuhr K. Neurologie, 6. Auflage, thieme Verlag 2007 (2) Margaret A. Impact of Folic Acid Fortification of the US Food Supply in the Occurrence of Neural Tube Defects

5 Diagnostik Ultraschall im Rahmen der Pränataldiagnostik Diagnose bereits vor der Geburt Feinultraschall Tripple-Test Spina bifida occulta weiterhin oft Zufallsdiagnose

6 Klinische Symptomatik Symptomatik abhängig vom Schweregrad der Fehlbildung Symptomatik abhängig von Höhe der Rückenmarksläsion Dezente Parese bis Plegie Eingeschränkte oder aufgehobene Kontrolle über Darm und Blase Hydrozephalus, Arnold Chiari-Malformation Überdurchschnittliche Häufung an Latexallergie

7 Klinische Symptomatik Fotos entfernt

8 Fraktur bei Spina bifida

9 Retrospektive Erfassung von 221 Spina bifida Patienten Alter: 2-58 Jahre 20% Kinder (Alter 2 10) 30% Jugendliche (Alter 11 18) 50% Erwachsene (Alter 19 58)

10 55% weiblich 45% männlich 64% der Patienten hatten Shunt bei Hydrocephalus

11 Defekthöhe: bei 14% thorakal Bei 37% lumbal Bei 35% tieflumbal Bei 14% sakral

12 Inzidenz: Kinder 23/1000 Jugendliche 29/1000 Erwachsene 18/1000 Prävalenz: 200/1000

13 Diagnose der ersten Fraktur durchschnittlich im Alter von 11 Jahren!!! Die meisten Frakturen: Femur und Tibia

14 Frakturen treten auf bevorzugt metaphysär und diaphysär in den paretischen/plegischen unteren Extremitäten Epiphysäre Frakturen sind beschrieben aber selten (<4%)

15 Risikofaktoren bei Kindern und jugendlichen: Defekthöhe: thorakal > lumbal > sakral Je ausgeprägter die Störung der Sensibilität Osteopenie Gehunfähigkeit

16 Characteristika in Spina bifida Patienten mit und ohne Fraktur

17 Conclusion: Fractures in persons with spina bifida are most common during early adolescence. Environmental modification may be more effective than pharmacological tratment in reducing the prevalence of fractures in this population.

18 Hauptziel der orthopädischen Behandlung Prävention und Behandlung der skeletalen Malformationen Hauptziel Erhalt der Mobilität Problem erhöhte Inzidenz von Frakturen der paralysierten Extremitäten mit Einschränkung der Mobilität und Unabhängigkeit Knochendichte bei Spina bifida Patienten um 1- bis 2-fach geringer im Vergleich zur Standardabweichung der gesunden Population (3) Die Frakturen werden häufig übersehen!!! (3) Quan A. Bone mineral density in children with myelomeningocele. Paediatrics 1998

19 Bei Fraktur: Schmerzlose Schwellung Hyperthermie Hyperämie Häufig Fieber Häufig Leukozytose Häufig erhöhte Blutsenkung

20 Frakturen häufig undisloziert Sekundäre Dislokation im Verlauf erst dann oft erst Fraktur sichtbar Die Frakturen häufig atypisch im Vergleich zu den Frakturen der gesunden Patienten Sicherung der Diagnose häufig erst nach wiederholtem Röntgen 4-9% der Frakturen betreffen Epiphyse und können Wachstum beeinflussen (4,5) Epiphysäre Frakturen häufiger bei gehfähigen MMC Patienten (6, 7) (4) Cuxart A. Physeal injuries in myelomeningocele patients. Paraplegia 1992 (5) Dosa NP. Incidence, prevalence, and characteristics of fractures in children, adolescents, and adults with spina bifida. JSCM 2007 (6) Kumar SJ. Physeal, metaphyseal and diaphyseal injuries of the lower extremities in children with myelomeningocele. JPO 1984 (7) Lock TR. Fractures in patients who have myelomeningocele. J Bone Joint Surg1989

21 Retrospektive Erfassung der Patientendaten und der Röntgenbilder 862 Spina bifida Patienten

22 Von 862 MMC Patienten: 471 weiblich (54,6%) 391 männlich (45,4%)

23 Von 862 MMC Patienten: 92 Patienten (10,7%) erlitten eine Fraktur: 52 Patienten weiblich (56,5%) 40 Patienten mänlich (43,5%)

24 Von 862 MMC Patienten: 92 Patienten (10,7%) hatten mindestens eine Fraktur: 52 Patienten weiblich (56,5%) 99 Frakturen (58,2%) 40 Patienten männlich (43,5%) 71 Frakturen (41,8%)

25 Von 862 MMC Patienten: 92 Patienten (10,7%) Frakturen: Durchschnittsalter bei Fraktur 10,2 J

26 92 Patienten Fraktur 56 Patienten 1 Fraktur 20 Patienten 2 Frakturen 16 Patienten 3 oder mehr Frakturen

27 Fraktur Schwellung (83%) Lokale Hyperthermie (33%) Fieber (17%) Rötung (14%)

28 Von 862 MMC Patienten: 92 Patienten (10,7%) erlitten eine Fraktur: In 37,9% - Fraktur des Femurschaftes In 34,1% - Kniegelenknahe Frakturen

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31 Patienten mit thorakalen MMC (59,8%) erlitten doppelt so häufig eine Fraktur als lumbalen oder sakralen MMC (31,3%)

32 MMC Patienten mit thorakalen Lähmungsniveau und Fraktur 81% Femurfrakturen! MMC Patienten mit lumbalen Paralyse kniegelenksnahen Frakturen häufiger

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34 9 Patienten erlitten 10 epiphysäre Frakturen: Davon 6 Patienten waren weiblich Durschnittsalter zum Zeitpunkt der epiphysären Fraktur 8,9 J Die Selbstständigkeit in der Gruppe mit epiphysären Frakturen war signifikant besser im Vergleich zur Selbständigkeit der Gesamtgruppe

35 Klassifikation im Bezug auf Art der Gehfähigkeit der MMC Patienten

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37 Epiphysäre Frakturen häufiger nach Gipsbehandlung für Dauer > 6 Wochen

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39 74,1% aller Frakturen in Klasse 3 und Klasse 4

40 MMC Patienten Klasse 3 und 4 meist femorale Frakturen MMC Patienten Klasse 1 und 2 häufiger kniegelenksnahe u. Tibia - Frakturen

41 Frakturbehandlung in der Studienpopulation: 45 MMC Patienten mit Fraktur wurden operativ versorgt mit winkelstabilen Plattenosteosynthese Keiner dieser Patienten erlitt eine Refraktur oder multiple Frakturen

42 Frakturbehandlung in der Studienpopulation: 60 MMC Patienten mit Fraktur wurden konservativ mit Gips behandelt Refrakturrate sehr hoch: 98,3% 15 konservativ behandelten Patienten erlitten multiple Frakturen

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44 Frakturrisiko bei Patienten mit thorakalen MMC 6fach höher als bei MMC Patienten mit lumbalen und sacralen Niveau Frakturrisiko von Grad der Gehfähigkeit abhängig Eine der Ursachen für erhöhte Prävalenz an Frakturen in thorakalen MMC häufiger nicht gehfähig im Vergl. zu lumbalen MMC häufiger ausgeprägte Osteoporose häufiger Frakturen Prävention essentiell: Physiotherapie, Vertikalisation, Korrekturosteotomie, kurze Gipsbehandlung mit schnellstmöglicher Belastung, Vit. D und Bisphosphonate Postoperative Immobilisierung muss dringend vermieden oder zumindest auf das notwendigste reduziert werden

45 Zusammenfassung Frakturrisiko bei MMC Patienten ca 11% Epiphysäre Frakturen bei MMC Patienten ca 6% Epiphysäre Frakturen häufiger bei MMC mit weniger Behinderung Epiphysäre Frakturen deutlich häufiger während/nach Gips Behandlung (78% aller epiphysären Frakturen bei MMC) Frakturrisiko steigt mit Gipsbehandlungsdauer Operatives Vorgehen soll angestrebt werden

46 Beispiele: Fall 1

47 Beispiele: Fall 1

48 Beispiele: Fall 1

49 Beispiele: Fall 1

50 Beispiele: Fall 2

51 Beispiele: Fall 2

52 Beispiele: Fall 2

53 Beispiele: Fall 2

54 Beispiele: Fall 3

55 Beispiele: Fall 3

56 Beispiele: Fall 4

57 Beispiele: Fall 4

58 Was haben wir bis jetzt gelernt MMC Patienten mit thorakalen Höhe der Paralyse höchstes Frakturrisiko Postoperative Nachbehandlung >4 Wochen in Cast/Gips muss dringend vermieden werden (Reduktion der Sekundärfrakturen) Refrakturrisiko /Risiko an weiteren Frakturen höher bei MMC Patienten mit konservativer Frakturbehandlung Operative Versorgung ist zu favorisieren um eine Castbehandlung zu vermeiden

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