Multiple Sklerose (MS)

Transkript

1 Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme Multiple Sklerose 2 Multiple Sklerose (MS) Inhalt» Pathogenese» Symptome» Diagnostik» Therapie

2 Multiple Sklerose 4 Multiple Sklerose 3 Definition und Pathogenese» Die MS ist eine immunvermittelte chronische Erkrankung des ZNS» Autoimmun bedingte Entzündungen => Entmarkungsherde => Zerstörung der Myelinscheiden => Axonale Schäden Creative Commons Epidemiologie» Inzidenz (D) 4 bis 6 neue Fälle pro Jahr pro Einwohner» Prävalenz ca. 100/ » Frauen sind ca. 4 mal häufiger betroffen als Männer» Der 1. Schub tritt meistens im zweiten und dritten Lebensjahrzehnt auf» Die MS ist bei jungen Erwachsenen die häufigste Erkrankung des Nervensystems, die zu lang dauernder Behinderung führt (bei älteren Personen ist das der Hirninfarkt)

3 Multiple Sklerose 6 Multiple Sklerose 5 Bild: Creative Commons Pathologische Anatomie» Im ZNS finden sich herdförmige disseminierte Demyelinisierungen einhergehend mit der Destruktion von Axonen und Neuronen» Reaktiv Gliawucherungen» Somit an multiplen Lokalisationen sklerotische Bereiche Pathogenese»? => Autoimmunprozesse» Pathogenetisches Dreieck IMMUNSYSTEM GENOM UMWELT» Autoimmunprozesse mit autoreaktiven T-Lymphozyten und Monozyten spielen eine wesentliche Rolle und führen zu Entzündungsschüben und Demyelinisierungen (=> Ansatzpunkt für Pharmakotherapie)

4 Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme Multiple Sklerose 8 Multiple Sklerose 7 Verlauf: Sehr variable Verlaufsdynamik! Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme Verlauf: Sehr variable Verlaufsdynamik!

5 Multiple Sklerose 10 Multiple Sklerose 9 Klassifikation» Das klinisch isolierte Syndrom (KIS)» Die schubförmige ( relapsing-remitting", RRMS) Verlaufsform» Die sekundär progrediente (SPMS) Verlaufsform» Die primär progrediente (PPMS) Verlaufsform» Beginn in 80% mit schubförmigem Verlauf» Häufige Frühsymptome: einseitige Optikusneuritis (s. u.), belastungsabhängige Schwäche der Beine, Sensibilitätsstörungen Symptomatik* und neurologischer Befund» Die speziellen neurologischen Ausfälle variieren in Abhängigkeit von Lokalisation und Quantität (Anzahl und Größe) der Entmarkungsherde, besonders charakteristische Symptome sind:» Optikusneuritis (Entzündung des Sehnerven) s. nächste Folie II» Störungen der Augenmotorik: Doppelbilder, besonders als Folge einer Abduzensparese, Nystagmus, internukleäre Ophthalmoplegie (spezifische einseitige Lähmung eines Augenmuskels, kombiniert mit Nystagmus) III, IV, VI

6 Multiple Sklerose 12 Multiple Sklerose 11 Optikusneuritis» Entzündung des Sehnerven» Abbildung auf nächster Folie!» Die typische Optikusneuritis ist oft der 1. Schub eine Multiplen Sklerose» Meist einseitiger Augenbewegungsschmerz und subakute Visusminderung» Subakuter Beginn weiterer Abfall der Sehschärfe für einige Tage Tiefpunkt innerhalb von 1 bis 2 Wochen Besserung» Rückbildung in 95 %» Fast immer kann der Patient den Beginn der Symptomatik auf den Tag genau angeben» Auch: Farbsinnstörungen, Orbitaschmerzen, Lichtblitze bei Bulbusbewegungen Abbildung aus Diagnostik und Therapie der Optikusneuritis, Wilhelm 2015, Deutsches Ärzteblatt

7 Multiple Sklerose 14 Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme Multiple Sklerose 13 Symptomatik und neurologischer Befund» Zunehmende Para- oder Tetraspastik» Gangstörungen» Pyramidenbahnzeichen» Steigerung der Muskeleigenreflexe» Bauchhautreflexe fehlen» Zerebelläre Symptome» Positives Nackenbeugezeichen» Sensibilitätsstörungen Symptomatik und neurologischer Befund» Miktionsstörungen, vor allem bei Spastik, imperativer Harndrang, M. werden häufig nur auf ausdrückliches Nachfragen berichtet» Anfallsartige Phänomene» Psychische Störungen» Fatigue Syndrom» Erstmanifestation der MS klinisch isoliertes Syndrom (CIS), zu diesem Zeitpunkt ist noch nicht klar, ob sich später eine MS entwickeln wird

8 Multiple Sklerose 15 Diagnostik» Labor: CRP, großes BB u. a.» Bildgebende Untersuchungen MRT! S. nächste Folie» Liquor: bei 90% der Patienten oligoklonale Banden» Elektrophysiologie: Latenzverzögerung der visuell evozierten Potenziale» DD: Alle Krankheitsbilder, die eine vergleichbare Symptomatik zeigen (!) EIGENE BILDER

9 Multiple Sklerose 18 EIGENE BILDER Therapie» Therapie des Schubs mit hochdosierten Glucocorticoiden» Häufige Schübe werden immunmodulatorisch (Beta-Interferon u. a.) behandelt» Die Pharmakotherapie kann den Krankheitsverlauf verlangsamen, aber nicht aufhalten» Monoklonaler Antikörper Natalizumab

10 Multiple Sklerose 20 Multiple Sklerose 19 Aktuelle Leitlinie, s.

11 Multiple Sklerose 22 Multiple Sklerose 21 Therapie» Sehr wichtig sind auch:» Begleitung des Patienten» Symptomatische Therapien (Antispastika, Behandlung von Blaseninfekten etc.)» Psychologische Betreuung» Physiotherapie» Rehabilitative Therapie Zusammenfassung» Wichtige Aspekte der» Pathogenese» Symptomatik» Diagnostik und» Therapie?!