20 Jahre Kinderurologie Leistungsbericht

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1 20 Jahre Kinderurologie Leistungsbericht EIN UNTERNE HME N D E R Medizin mit Qualität und Seele

2 Inhalt Kapitel I: Zur Abteilung Editorial Mitarbeiter Frühere ärztliche Mitarbeiter Aus- und Fortbildung Europäisch zertifiziertes Ausbildungszentrum Kapitel II: Krankheitsbilder Bildgebende und nuklearmedizinische Diagnostik in der Kinderurologie...10 Nierenfehlbildungen...13 Hydronephrose...16 Posteriore Harnröhrenklappen...20 Harnröhrenduplikatur Harnwegsinfektionen im Kindesalter Vesikoureteraler Reflux Harnsteine bei Kindern Enuresis Neurogene Blasenfunktionsstörung Epispadie und Blasenekstrophie Phimose Hypospadie Hodenhochstand Varikozele Sexuelle Differenzierungsstörungen Laparoskopie Kapitel III: Anhang Gastprofessoren Gastärzte Soziales Engagement Gästebuch Impressum gem. 24 Mediengesetz: Medieninhaber und Herausgeber: Krankenhaus der Barmherzigen Schwestern Linz Betriebsgesellschaft m. b. H., Abteilung Kinderurologie; Anschrift von Medieninhaber und Herausgeber: Seilerstätte 4, 4010 Linz; Redaktion: Prim. Univ.-Doz. Dr. Marcus Riccabona, OÄ Dr. Tanja Becker, OA Dr. Mark Koen, OA Dr. Christoph Berger; Organisation, Koordination und Abwicklung: Sigrid Miksch, M. Sc.; Hersteller: TRAUNER Druck GmbH & Co KG; Herstellungsort: 4020 Linz; Layout: upart Werbung und Kommunikation GmbH; Fotos: Werner Harrer, BHS Linz, privat; Auflage: Stück. Wir bitten im Sinne einer verbesserten Lesbarkeit um Verständnis, dass auf die geschlechterspezifische Formulierung teilweise verzichtet wird. Selbstverständlich sind Frauen und Männer gleichermaßen angesprochen. 03

3 I. Zur Abteilung 20 Jahre Kinderurologie Die Geschichte des Krankenhauses der Barmherzigen Schwestern in Linz ist auch ein geschichtlicher Streifzug durch die Medizin. Das Krankenhaus wurde 1841 gegründet und bereits zehn Jahre später wurde 1851 die Abteilung für Pädiatrie mit zwölf Betten errichtet. Die Abteilung für Urologie entstand Es gab eine alte, bewährte Kooperation beider Abteilungen über Jahrzehnte. Gründend auf dieser historischen Tradition war unser Haus über die Landesgrenzen hinaus bekannt als eine Institution, in der Kinder mit urologischen Problemen gut versorgt wurden. Einige Entwicklungen und Motive führten im Jahre 1992 zur Errichtung eines selbständigen Departments für Kinderurologie. Ein Grund war die medizinische Entwicklung. Durch die verbesserte und umfassende medizinische Betreuung des noch Ungeborenen, des Neugeborenen und des kleinen Kindes, insbesondere durch neue Diagnosemöglichkeiten wie die Ultraschalluntersuchung, die obligat in der Schwangerschaft und fakultativ am Neugeborenen eingesetzt wurde, konnten sehr früh kongenitale Fehlbildungen in einem meist noch asymptomatischen Stadium entdeckt werden. Bis zu 5 % aller Neugeborenen weisen urogenitale Fehlbildungen auf, wenn man gezielt und routinemäßig danach fahndet. Diese angeborenen Fehlbildungen bedürfen einer wohlüberlegten, fachspezifischen Abklärung und relativ häufig einer frühen operativen Korrektur. Ein weiterer Grund war, dass immer mehr Eltern ihr Kind während des stationären Aufenthaltes begleiten wollten, in einer Zeit, in der noch sehr kurze und rigide Besuchszeiten herrschten. Schließlich wurde der Wunsch nach ausschließlich ambulanter oder tagesklinischer Abklärung und Operation immer dringlicher. Zum damaligen Zeitpunkt waren die ersten rein kinderurologischen Abteilungen in den USA und in wenigen europäischen Ländern schon Wirklichkeit. Es war das historische Verdienst meines ehemaligen Chefs und verehrten Lehrers, Prim. Dr. Schorn, primär die Weichen gestellt zu haben und den wachsenden Stellenwert der Kinderurologie innerhalb des Faches Urologie erkannt zu haben. Der damaligen Leiterin der Verwaltung, Sr. Sigharda Leitner, gebührt besonderer Dank für die Bereitschaft, den Mut und die Hilfe, das Projekt Kinderurologie verwirklicht zu haben. Sie nahm ihre leibliche Schwester, die ehrwürdige Sr. Generaloberin, beim Wort, als diese anlässlich der 150-Jahr-Feier des Ordens meinte: Ohne Fortschritt bleiben wir stehen, der Fortschritt darf aber nicht nur die Medizintechnik, sondern soll v. a. die menschliche Beziehung betreffen. Für diese menschliche Begegnung mit Kindern und deren Eltern benötigten wir ein freundliches Umfeld, eine kind- und elterngerechte Infrastruktur, hochqualifizierte Ärzte und Pflegepersonen. Durch viel persönlichen Einsatz eines wachsenden Teams und durch großzügige Unterstützung des Ordens gelang es, eine kinderurologische Einheit zu entwickeln. Nach langwierigen, mühsamen Verhandlungen mit dem Land und mit tatkräftiger Unterstützung des damaligen Ärztlichen Direktors Dr. Krauter wurde 2004 das Department in eine Abteilung mit Primariat umgewandelt. Die Leistungszahlen nahmen stetig zu, das Einzugsgebiet hatte sich auf alle Bundesländer und über die österreichischen Grenzen hinaus ausgeweitet. Im Jahre 2008 erfolgte die Akkreditierung als europäisches Ausbildungszentrum für Kinderurologie. Dieses kleine Buch soll anhand wichtiger kinderurologischer Krankheitsbilder die medizinische Entwicklung der letzten 20 Jahre und den aktuellen Wissensstand aufzeigen. Es dokumentiert unser Krankengut und gibt Rechenschaft über Geleistetes im internationalen Vergleich. Jedem Kapitel sind die wichtigsten Publikationen und Vorträge zugeordnet wissenschaftliche Aktivitäten, primär verstanden als Reflexion der eigenen Arbeit, gepaart mit der einen oder anderen neuen Idee. Marcus Riccabona 04 05

4 Mitarbeiter Frühere ärztliche Mitarbeiter Prim. Univ.-Doz. Dr. Marcus Riccabona, FEAPU FA Dr. Mazen Zeino, Fellow OÄ Dr. Tanja Becker, FEAPU Dr. Michaela Wurzinger, Sekundarärztin OA Dr. Mark Koen, FEAPU OA Dr. Christoph Berger, FEAPU, FEBU Dr. Maria Schmid-Aichberger Linz Dr. Stefan Deluggi Linz Dr. Thomas Kroiss Vöcklabruck Dr. Josef Girstmair Wels Dr. Armin Pycha Wien Dr. Walter Costamoling Linz Dr. Johannes Lunger Meran Dr. Franz Stoiber Linz Dr. Peter Rheder Kapstadt Dr. Bernd Posch Wien Dr. Bettina Schnopfhagen-Matura Linz Dr. Iris Körner Essen Dr. Heinz Jussl Bludenz Dr. Juliane Sezer Linz Dr. Thomas Bes Linz Dr. Paul Engelhardt Wien Dr. Lukas Lusuardi Bozen Dr. Christian Gozzi Brixen Dr. Monika Schober Wien Dr. Markus Mayr Schwertberg Dr. Goedele Beckers Amsterdam Dr. Andreas Nader Linz Dr. Ulrike Necknig Garmisch-Partenkirchen Dr. Achim Lusch Mannheim Dr. Ingrid Dinhobl Linz Dr. Sonja Wakolbinger Linz Dr. Verena Traxlmayr Linz Dr. Katharina Mitter Linz Dr. Gudrun Böhm Linz (Karenz) Lucia Schürz, Bereichsleitung Theresia Breitenfellner, Administrationsassistentin DKKS Elisabeth Nobis Renate Schober, Chefsekretärin DGKS Natascha Holl, Koordinatorin DKKP Mario Stelzer Margit Hofer, Sekretärin DGKS Sieglinde Gratzl, Kinder-Urotherapeutin DKKS Margot Haas Claudia Riedl, Sekretärin DGKS Marion Zauner Mallnushe Gashi, Stationsgehilfin Aus- und Fortbildung Ausbildung und kontinuierliche Fortbildung haben wir stets auf unsere Fahne geschrieben. Die Ausbildung zum Kinderurologen erfordert viel theoretisches Wissen, handwerklich-operatives Geschick und Spaß an der rekonstruktiven (Mikro-)Chirurgie sowie einen offenen, freundlichen Umgang mit Kindern und Eltern. Jedes Jahr werden in Zielvereinbarungen mit allen Teammitgliedern die Ausbildungsschritte bzw. Fortbildungen und Spezialisierungen als persönliche und/oder Abteilungsziele vereinbart und festgehalten. Schwierigere Therapieentscheidungen werden grundsätzlich nahezu täglich im Team erarbeitet, wobei jeder Stellung beziehen muss. Jeder bekommt Gelegenheit, die wichtigsten nationalen und internationalen Fortbildungsveranstaltungen zu besuchen. Die aktive Teilnahme (Vortrag, Poster, Vorsitz) ist immer anzustreben. Regelmäßig werden international anerkannte Persönlichkeiten an die Abteilung eingeladen (visiting professorship). Wir sind aber auch immer bereit, unser Wissen und unsere Erfahrungen weiterzugeben. Seit Jahren hospitieren zahlreiche Ärzte aus verschiedensten Ländern bei uns. In den 20 Jahren Kinderurologie wurden vom gesamten Team national und international ca. 350 Vorträge gehalten. Zahlreiche Fortbildungsveranstaltungen wurden von uns organisiert. Dr. Becker und Dr. Riccabona waren an zahlreichen Kliniken im In- und Ausland als Gastoperateure eingeladen. Studienaufenthalte OÄ Dr. Tanja Becker 7/2005 Regensburg/D KH der Barmherzigen Brüder, Abteilung Kinderurologie, Klinik St. Hedwig (Prof. W. Rösch) 2 3/2007 Philadelphia/USA Children s Hospital Philadelphia, Division of Urology (Prof. D. A. Canning) 11/2011 Zürich/CH Universitätsklinik für Kinderchirurgie, Abteilung Kinderurologie (Prof. R. Gobet) OA Dr. Mark Koen 5/2005 Utrecht/NL Wilhemina Children s Hospital, Abteilung Kinderurologie (Prof. T. de Jong) 6/2008 Ankara/T Hacettepe University, Division of Paediatric Urology (Prof. Serdar Tekgul) 06 07

5 II. Krankheitsbilder OA Dr. Christoph Berger 11/2008 Göteborg/S Königin-Silvia-Kinderkrankenhaus (Prof. Ulla Sillen) FA Dr. Mazen Zeino 11/2011 London/GB Great Ormond Street Hospital, Paediatric Urology (Prof. Peter Cuckow) Fortbildungsveranstaltungen Ein bis zwei Sitzungen des Arbeitskreises für Kinderurologie der Österreichischen Gesellschaft für Urologie und Andrologie werden seit 20 Jahren jährlich z. T. mit Live-Übertragungen aus dem Operationssaal in unserem Krankenhaus veranstaltet. Alle drei Jahre wird ein Kinderurologie-Update für unsere zuweisenden Kinderärzte und Urologen im Ars Electronica Center mit über 100 Teilnehmern organisiert. Alle zwei Jahre veranstalten wir gemeinsam mit der Urologischen Universitätsklinik in Hamburg abwechselnd in Linz oder in Hamburg das LULU (= länderübergreifender Lehrunterricht für Assistenten in Ausbildung zur Urologie in Deutschland und Österreich). Diese sehr gesuchte und praxisbezogene Veranstaltung für maximal 60 Teil nehmer mit Seminaren, Hands-on-Trainingseinheiten und wenigen Vorträgen ist immer rasch ausgebucht. Gemeinsam mit der Kinderurologischen Abteilung von Philadelphia gestalten wir alle drei Jahre ein einwöchiges CHOP-Pediatric-Urology-Seminar für Teilnehmer aus Osteuropa, Asien und Afrika in Schloss Arenberg in Salzburg unter der Patronanz des Salzburg-Medical- Seminars und der American Austrian Foundation. Im Jahre 2009 haben wir einen Mikrochirurgiekurs für Urologen in Kooperation mit der Plastischen Chirurgie im MAZ (Mikrochirurgisches Ausbildungs- und Forschungszentrum) in Linz veranstaltet. Die Teilnehmer hatten die Möglichkeit, an Schweine- und Lammorganen mikrochirurgische Techniken und Operationen unter dem Mikroskop zu trainieren. Auszeichnungen Zwei Vorträge unserer Residents wurden international ausgezeichnet am Europäischen Kinderurologiekongress in Madrid: Lukas Lusuardi: Botulinum A-Toxin an alternative save option in the treatment of detrusor hyperreflexia in MMC children Second best oral clinical presentation am Europäischen Kinderurologiekongress in Regensburg: Goedele Beckers: Prophylactic Antibiotics in Hydronephrosis: fashion or must? Best oral clinical presentation. Europäisch zertifiziertes Ausbildungszentrum deren Aufgabe es war, das Fachgebiet zu definieren, einen Syllabus zu erstellen, Kriterien zur Erlangung des Fellow of the EAPU zu konzipieren und die Voraussetzungen zur Zertifizierung als kinderurologisches Zentrum festzulegen. Jeder Facharzt für Urologie oder Kinderchirurgie kann durch eine zweijährige Ausbildung (Fellowship) an einem zertifizierten Zentrum und anschließende schriftliche und mündliche Prüfung den Europäischen Facharzt für Kinderurologie (FEAPU) erreichen. Vor 22 Jahren wurde die Europäische Gesellschaft für Kinderurologie (ESPU) gegründet, 2002 wurde Kinderurologie als eigene Fachdisziplin (Subspezialität) von der EUMS in Brüssel anerkannt. Zeitgleich wurde die European Association of Paediatric Urology gegründet, Die Kinderurologie Linz wurde als sechste Abteilung in Europa zertifiziert und ist mittlerweile eines von 17 europäischen Ausbildungszentren (Regensburg, Utrecht, Ankara, Kopenhagen, Prag, Linz, Warschau, Rom, Nijmegen, Madrid, London, Leeds, Gent, Göteburg, Istanbul, Paris, Zürich). Fellowship in Linz Dr. Christoph Berger 6/2006 6/2008 Dr. Evi Comploj 7/2008 7/2010 Dr. Mazen Zeino 7/ /

6 Bildgebende und nuklearmedizinische Diagnostik in der Kinderurologie Ein großer Teil unserer Patienten kommt wegen Harnwegsinfekten oder Hydronephrosen an unsere Abteilung. Asymptomatische Hydronephrosen werden zunehmend im Rahmen des Organscreenings während der Schwangerschaft oder perinatal als Zufallsbefund festgestellt. In diesen Fällen ist es unsere Aufgabe, zu entscheiden, ob eine weitere Diagnostik notwendig ist, sowie die Eltern über vorliegende Befunde und mögliche Risiken aufzuklären. Neben der ausführlichen Anamnese und der erneuten Ultraschalluntersuchung kann eine weitere bildgebende und nuklearmedizinische Diagnostik notwendig werden. Ultraschall (US) Jeder Ambulanzraum ist mit einem hochwertigen Ultraschallgerät ausgestattet, da der Ultraschall als tägliches Werkzeug in unserem kinderurologischen Alltag nicht mehr wegzudenken ist. Das Ausmaß der Hydronephrose, der mögliche Ort einer Stenose (subpelvin oder prävesikal), Doppelbildung und gelegentlich auch ektope Harnleitermündung sind bereits bei der ersten Ambulanzvorstellung erkennbar. Eine Nierenbeckenwandverdickung erhöht die Wahrscheinlichkeit für einen vesikorenalen Reflux. Mittels Doppler-Ultraschall kann ein so genannter Ureterjet zur Lokalisation der Harnleiterostien oder können akzessorische Polgefäße als mögliche Ursache einer extrinsischen Subpelvinstenose dargestellt werden. Der Power-Doppler kommt zunehmend zur Detektion infektbedingter Nierenschäden in Betracht. Im Gegensatz zu gängigen Guidelines, die dem US hinsichtlich des Kryptorchismus keinen Stellenwert beimessen, können wir nicht tastbare Leistenhoden immer und Bauchhoden gelegentlich im US darstellen und damit die Eltern-Aufklärung und Planung der Operation (konventionelle Orchidopexie oder Laparoskopie) vereinfachen. a) b) Power-Doppler des Nieren-Unterpols (Konvexschallkopf 5 9 MHz): a) Normalzustand mit homogener Perfusion bis in die Peripherie b) schüttere Minderperfusion bei massiver Pyelonephrits MCU (Miktionszysturethrografie) Die Indikation wird vorwiegend nach fieberhaftem HWI und bei Neugeborenenhydronephrose ab Grad 3 gestellt. In der Regel werden die Kinder transurethral katheterisiert (Fütterungssonden Ch. 4 oder Ch. 6). Anschließend werden wenn möglich mehrere Füll- und Miktionszyklen durchgeführt, um das Risiko falsch negativer MCUs (10 20 %) zu senken. Buben mit Reflux oder Hydronephrose erhalten zur HWI-Prophylaxe ein Antibiotikum. Eine Sedierung ermöglicht bei Bedarf eine entspannte Untersuchung (Midazolam <0,5 mg/kg KG, Kind darf essen und trinken). Konventionelles Röntgen-MCU: Standard-Untersuchung beim ersten MCU. Einschränkung der Strahlenbelastung durch digitale gepulste (1 B/s) Low-dose Durchleuchtung, gute anatomische Detailgenauigkeit. Sono-MCU: Als Verlaufskontrolle vorwiegend bei kooperativen oder sedierten Kindern. Ideal beurteilbar bei Hydronephrose, dann eher sensitiver als das Röntgen-MCU. Keine Strahlenbelastung. Weniger sichere Erfassung von niedriggradigen Refluxen. Nuk-MCU (Abteilung für Nuklearmedizin; der Katheter wird aber an der Kinderuro gelegt): Vorwiegend als Kontrolle nach endoskopischer Refluxtherapie. Eher sensitiver als das Röntgen-MCU, weniger Strahlenbelastung, aber schlechte Detailauflösung. PIC-Zystografie: Sekundäre Option bei rezidivierenden fieberhaften HWI und fehlendem Refluxnachweis im MCU, vorwiegend bei nachgewiesenen Nierennarben in der DMSA-Szinti. Während einer Zystoskopie in Narkose wird Kontrastmittel direkt ans Ostium herangespült (s. auch Kapitel Vesikoureteraler Reflux ). Zystotonometrie/Videourodynamik Indikation vorwiegend bei neurogenen Blasenentleerungsstörungen (jährliche Verlaufskontrollen bei Kindern), seltener bei unklarer Harninkontinenz. KEINE Routineuntersuchung bei Reflux, kindlicher Harninkontinenz oder Enuresis. Untersuchungen Rö-MCU Nuk-MCU Sono-MCU PIC-Zystografie Videourodynamik Isotopenuntersuchungen (Abteilung für Nuklearmedizin) Diurese-Renografie mit MAG3: Die rote Kurve (linke Niere) zeigt einen normalen Abfall der Aktivität. Die grüne Kurve (rechte Niere) ist eine obstruktive Kletterkurve und spricht für eine Abflussstörung aus dem rechten Nierenbecken. Trotz Furosemid-(Lasix -)Injektion (türkise Linie) nach 20 min kann das Kontrastmittel kaum aus dem rechten Nierenbecken ausgeschieden werden. Zur Beurteilung einer Obstruktion werden aber auch Spätaufnahmen bis 120 min nach Injektion evaluiert. Je nach Fragestellung werden unterschiedliche Substanzen und Protokolle durchgeführt: Dynamische Diurese-Renografie mit Tc 99 -Mercaptoacetyltriglycerol, kurz MAG3 (Abeilung für Nuklearmedizin): Sie dient der Beurteilung der Abflusscharakteristik aus dem Nierenbeckenkelchsystem und hilft, obstruktive von nicht obstruktiven Hydronephrosen zu unterscheiden. Wir indizieren eine MAG3-Szintigrafie ab Hydronephrose Grad 3 bzw. Nierenbecken a. p. Durchmesser über 12 mm. Die Substanz wird i. v. injiziert und innerhalb von Minuten vorwiegend über tubuläre Sekrektion in den Harn ausgeschieden. Der Aktivitätsverlauf über die Nieren wird als Kurve aufgezeichnet und die relative Nieren-Seitenfunktion berechnet (so genannte split function; normal: li/re ~50/50 %, bei einer Messgenauigkeit von ca. 5 %). Die Methode ist aufgrund der Nierenreife erst ab einem Alter von 4 6 Wochen aussagekräftig (bei Frühgeborenen entsprechend später). Statische Nierenszintigrafie mit Tc 99 -Dimercaptosuccinylsäure, kurz DMSA: Sie dient der Beurteilung der relativen Nierenseiten sowie postinfektiöser Nierenschäden insbesondere nach fieberhaften Harnwegsinfekten. Auch kleine oder zystisch veränderte Nieren können recht genau hinsichtlich ihrer eventuell eingeschränkten Nierenfunktion beurteilt werden. Die Substanz wird i. v. gespritzt, sie reichert sich in proximalen Tubuluszellen an und ermöglicht nach 2 3 Stunden eine bildgebende Auswertung des funktionierenden Nierengewebes. Untersuchungen DMSA MAG MR-Urografie (MRU): Methode der Wahl bei komplexer/ unklarer Anatomie und Harnleiterektopie. Auch kleine Nierenknospen, funktionslose Nierenanteile und die Gefäßversorgung sind sichtbar. Bei suspizierter Subpelvinstenose (mit Obstruktion in der MAG3) und gleichzeitiger Harnleitererweiterung wird das MRU zur Lokalisation der Stenose eingesetzt. Die Hoffnung, die MAG3 durch die MRU zu ersetzen, hat sich bislang nicht bestätigt. Kleine oder unruhige Kinder benötigen eine Narkose. CT: Indikation fast nur im Rahmen der Steindiagnostik. Einschränkung der Strahlenbelastung durch strenge Indikationsstellung, Low-Dose-Protokoll, ggf. Einschränkung des Bildfeldes auf die Nieren. IVP: In der Abklärung der Hydronephrose bei Kindern obsolet geworden, hat in der Steindiagnostik aber noch einen gewissen Stellenwert. Was hat sich geändert? Ultraschall: Der Ultraschall hat als nicht invasive Diagnostik zunehmend an Bedeutung gewonnen und ersetzt heute in vielen Fällen früher routinemäßig durchgeführte invasivere bildgebende Verfahren. Z. B. ist eine weitere Bildgebung mittels IVP oder MR-Urografie vor Nierenbeckenplastik bei den meisten Kindern nicht mehr notwendig. Die gute Detailgenauigkeit ermöglicht die Lokalisation der Stenose sowie die Darstellung kreuzender Polgefäße und bietet auch postoperativ die Möglichkeit zu einem guten Follow-up. Durch den Power-Doppler- US mit Nachweis infektbedingter Nierenschäden ist in Zukunft mit einem zunehmenden Stellenwert auch bei Kindern mit rezidivierenden Harnwegsinfekten zu rechnen. MCU: Durch die Einführung von NUK-MCU und Sono- MCU insbesondere im Follow-up konnte die Strahlenbelastung für die Kinder deutlich reduziert werden. Isotopenuntersuchung (MAG3 und DMSA): V. a. die DMSA-Szintigrafie gewinnt zur Risikoeinschätzung einer Refluxerkrankung und somit für die weitere Therapieplanung zunehmend an Bedeutung. Als Akut-DMSA (Durchführung der Isotopenuntersuchung innerhalb von 10 11

7 Nierenfehlbildungen 48 Stunden nach Auffiebern) dient sie in Einzelfällen der Diagnosesicherung eines fieberhaften Harnwegsinfektes und kann bei unauffälliger Darstellung das MCU ersetzen ( top-down approach ). Konsequenz dieser Entwicklung ist die schrittweise Erhöhung der Kapazitäten seit 2002 sind täglich Isotopenuntersuchungen bei Kindern möglich. Durch eine kindgerechte Adaptation der Infrastruktur (Räumlichkeiten, technische Hilfsmittel wie Vakuummatratze bei Säuglingen, obligate Begleitung durch die Eltern) kann bei den meisten Kindern auf eine Sedierung verzichtet werden. Internationaler Vergleich Nur wenige kinderurologische Abteilungen führen Ultraschall- und Röntgendiagnostik selbst durch. Dies hat bei uns die fachspezifische Weiterentwicklung dieser Diagnostik gefördert und vereinfacht den Ablauf für die Patienten. Von den Eltern wird geschätzt, dass Diagnostik und Therapie in einer Hand bleiben. Definition und Inzidenz Bei der einseitigen Nierenagenesie fehlt die Nierenanlage, sie hat eine Inzidenz von 1:1.100 und ist oft mit einer Begleitpathologie vergesellschaftet (Reflux, obstruktiver Megaureter, Ureterabgangsstenose). Unter dem Begriff Nierenaplasie (Nierenknospe) versteht man eine kleine Nierenanlage, die sich nicht weiterentwickelt hat. Die Nierendysplasie ist eine histologische Diagnose mit dem Nachweis unreifer Nephrone und Glomeruli, sie ist oft mit einem Reflux assoziiert. Von einer Nierenhypoplasie spricht man, wenn die Niere sonografisch und histologisch unauffällig ist, jedoch die normal definierte Nierengröße nicht erreicht. Eine Sonderform stellt die segmentale Nierenhypoplasie (Ask-Upmark-Niere) dar. Die multizystische Nierendysplasie entsteht durch eine fehlende Verbindung zwischen Sammelrohren und Nierenkelchen und hat eine Inzidenz von 1: Bei der polyzystischen Nierendegeneration unterscheiden wir die infantile Form (1:10.000) mit infauster Prognose von der adulten Form (1:1.200) mit günstiger Prognose. Daneben gibt es vielfältige Lage- und Verschmelzungsanomalien: lumbale, pelvine (Beckenniere), thorakale Ektopie, gekreuzte Ektopie, Hufeisenniere, Sigmaniere, Kuchenniere etc. Publikationen Oswald J., Riccabona M., Lusuardi L., Ulmer H., Bartsch G., Radmayr C. Voiding cystourethrography using the suprapubic vs. transurethral route in infants and children results of a prospective pain scale oriented study. J Urol 2002 Riccabona M., Koen M., Beckers G., Schindler M., Heinisch M., Maier C., Langsteger W., Lusuardi L. Magnetic resonance urography a new gold standard for evaluation of solitary kidneys and renal buds? J Urol 2004; 171(4): Riccabona Mi., Ruppert-Kohlmayr A., Ring E., Maier C., Lusuardi L., Riccabona Ma. Potential impact of pediatric mr-urography on the imaging algorithm in patients with a functional single kidney. Am J Roentgenol 2004; 183(3): Engelhardt P. F., Lusuardi L., Riedl C. R., Riccabona M. Die kindliche Beckenniere eine retrospektive Analyse. Aktuelle Urol 2006; 37: Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Urologie und Andrologie (ÖGU), Linz, November 2008 Die Nierenbecken-Wandverdickung im Ultraschall und deren prädiktiver Wert für einen vesikorenalen Reflux (CB) Symposium Kontroverses in der Kinderurologie, Nürnberg, November 2008 PIC-Zystogramm (CB) Pädiatrisch-Nephrologischer Arbeitskreis, Mistelbach, November 2008 MCU was dann? Eine interdisziplinäre Herausforderung (MR) Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2009 PIC-Zystogramm (CB) Update Kinderurologie, Ars Electronica Center, Linz, März 2009 Neue diagnostische Methoden in der Kinderurologie (CB) Nierenagenesie r. Nierenaplasie r. Nierendysplasie mit Reflux Berger C. Offensive Refluxdiagnostik: Das PIC-Zystogramm. NÖGU 12/2009; 1:18 20 Berger C. Tricks und Besonderheiten beim kindlichen Ultraschall. Urologik 1/2010; 1:34 36 Berger C., Becker T., Koen M., Zeino M., Haim S., Beheshti M., Wolf I., Fitz F., Riccabona M. Positioning irrigation of contrast cystography for diagnosis of occult vesicoureteric reflux: Association with technetium-99m dimercaptosuccinic acid scans. J Pediatr Urol eingereicht Vorträge: Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2005 Pränatal diagnostizierte Raumforderung der Niere (MK) Ultraschall-Dreiländertreffen, Graz, Oktober 2006 Stellenwert der Sonographie in der Abklärung von Pathologien des kindlichen Genitale aus der Sicht der Kinderurologie (MR) Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2008 Die Nierenbecken-Wandverdickung im Ultraschall und deren prädiktiver Wert für einen vesikorenalen Reflux (CB) Länderübergreifender urologischer Lehrunterricht (LULU), Linz, Mai 2009 Kinderurologischer Ultraschallkurs (CB) Qmed Satellite Symposium, 20. Kongress der ESPU, Amsterdam, Mai 2009 PIC-Zystogramm (CB) 22. Kongress der ESPU, Kopenhagen, April 2011 PIC-Zystogramm (CB) Länderübergreifender urologischer Lehrunterricht (LULU), Linz, Mai 2011 Workshop Bildgebung (CB) Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2012 PIC-Zystogramm (CB) Alpenländisches Urologensymposium, Leogang, April 2012 PIC-Zystogramm (CB) 38. Gemeinsame Tagung der Bayerischen Urologenvereinigung sowie der Österreichischen Gesellschaft für Urologie und Andrologie, Nürnberg, Juni 2012 PIC-Zystogramm (CB) Hufeisenniere Große multizystische Dysplasie: MRI, US Kleine multizystische Dysplasie Diagnostik Die Verdachtsdiagnose Nierenagenesie wird sonografisch gestellt (fehlende Niere, kompensatorisch vergrößerte kontralaterale Niere) und mittels DMSA-Scan bestätigt. Die Nierenaplasie kann sonografisch entdeckt, letztlich mittels MRI bestens dargestellt werden. Die Nierenhypoplasie, die multizystische Nierendysplasie sowie andere zystische Nierenerkrankungen werden mittels Ultraschall entdeckt, Letztere meist schon pränatal. Die Lage- und Verschmelzungsanomalien werden auch überwiegend sonografisch aufgespürt, im DMSA-Scan bestätigt und im Einzelfall mittels MR-Urografie detailliert samt Gefäßversorgung dargestellt. Therapie Eine aplastische oder dysplastische Niere wird nur dann entfernt, wenn sie symptomatisch wird. Dies kann der Fall sein, wenn sie mit einem Reflux oder einer Harnleiterektopie vergesellschaftet ist. Die multizystische Niere wird heute überwiegend nur kontrolliert (halbjährlicher Ultraschall) und wenn sie sich rückbildet, in situ belassen. Große, organverdrängende multizystische Nieren werden noch im ersten Lebensjahr entfernt. Als Alternative zum konservativen Management wird Eltern auch die laparoskopische Nephrektomie angeboten, da ein geringes Risiko der Hypertonieentwicklung und der malignen Entartung, die wir einmal auch an unserer Abteilung erlebt haben, besteht. Kinder mit einer polyzystischen bilateralen Nierendegeneration gehen in eine kindernephrologische Betreuung (symptomatische Therapie, Dialyse, Nierentransplantation). Verschmelzungsanomalien und Lageanomalien sind mit einer häufigeren Begleitpathologie, wie Hydronephrose, Steinbildung oder Reflux, assoziiert und bedürfen dann einer spezifischen kausalen Therapie

8 Offene (a, b) und laparoskopische (c, d) Nephrektomie einer multicystischen Dysplasie Statistik Jahr Agenesie Hypoplasie a) b) c) d) Multicyst. Dysplasie Aplasie Hufeisenniere Beckenniere Verschmelzungsniere Total Publikationen Riccabona Ma., Riccabona Mi., Koen M., Beckers G., Schindler M., Heinisch M., Maier C., Langsteger W., Lusuardi L. Magnetic resonance urography a new gold standard for evaluation of solitary kidneys and renal buds? J Urol 2004; 171(4): Riccabona Mi., Rupper-Kohlmayr A., Ring E., Maier C., Lusuardi L., Riccabona Ma. Potential impact of pediatric MR Urography on the imaging algorithm in patients with a functional single kidney. Am J Roentgenol (3): Engelhardt P., Lusuardi L., Riedl C., Riccabona M. Die kindliche Beckenniere eine retroperspektive Analyse. Aktuelle Urol 2006; 37: Vorträge Österreichischer Arbeitskreis für Perinatologie, Wien, November 1995 Urogenitale Fehlbildungen Abklärung und Management aus der Sicht des Kinderurologen (MR) Pädiatrisches Kolloquium, Eisenstadt, Juni 2000 Angeborene Fehlbildungen des Urogenitaltraktes (MR) 54. Deutscher Urologenkongress, Wiesbaden, September 2002 Die kindliche Beckenniere was soll man beachten? (Poster) (PE) Fortbildungstagung der österreichischen Gynäkologen, Soma/Ägypten, Oktober 2004 Urogenitale Fehlbildungen: Früherkennung und Therapie (MR) Internationaler Vergleich Unsere Inzidenzzahlen decken sich mit denen der internationalen Literatur. Im Management der multizystischen Nierendysplasie sind Institutionen im angloamerikanischen Raum absolut konservativ, in Europa sind einige namhafte Abteilungen mit obligater Nephrektomie deutlich radikaler als wir

9 Hydronephrose Definition, Inzidenz und Ursachen Hydronephrose bedeutet Erweiterung des Nierenbeckens (NB) und/oder der Nierenkelche (K). Wenn auch der Harnleiter erweitert ist, spricht man von Megaureter. Diagnostik (s. auch Kapitel Bildgebende und Nuklearmedizinische Diagnostik in der Kinderurologie) Ultraschall: Geringgradige Hydronephrosen (Grad 1 und 2) werden nur sonografisch kontrolliert, höhergradige weiter abgeklärt. Isotopenuntersuchung (MAG3, Abteilung für Nuklearmedizin): Ab Hydronephrose Grad 3 bzw. Nierenbecken a. p. Durchmesser über 12 mm. Miktionszysturethrografie (MCU): Bei höhergradiger oder beidseitiger Hydronephrose, bei kleiner Niere, Nierenbecken-Wandverdickung, Doppelniere mit Hydronephrose, Harnleiterdilatation oder abnormer Blase. Magnetresonanz-Urografie (MRU): Bei komplexer oder unklarer Anatomie zur Lokalisation einer Stenose oder Harnleiterektopie. Grad 1 Grad 2 Grad 3 Grad 4 Die 4 Schweregrade der Hydronephrose im Ultraschall (gem. Society for Fetal Urology): Grad 1: Nur das Nierenbecken (NB) ist erweitert Grad 2: Zusätzlich geringe Erweiterung der Nierenkelche (K), ohne Verplumpung Grad 3: Deutliche Erweiterung und Verplumpung der Kelche Grad 4: Starke Verplumpung der Kelche und Ausdünnung des Nierengewebes Im Rahmen der Pränataldiagnostik werden bei 0,5 bis 4,5 % der Feten Hydronephrosen festgestellt (Buben : Mädchen = 2:1). Die meisten bilden sich spontan zurück (transiente Dilatation). Nur ca. eines von 600 Kindern ist von einer klinisch relevanten Obstruktion betroffen. Der Nierenultraschall beim Neugeborenen sollte wegen der physiologischen Oligurie idealerweise nach dem 7. Lebenstag erfolgen. Subpelvinstenose: Inzidenz ca. 1 8/1.000 Neugeborene (Buben : Mädchen = 3:1). Sie wurde früher als die häufigste Ursache der fetalen Hydronephrose betrachtet. Durch die immer zurückhaltendere Definition der Obstruktion fallen immer mehr Kinder unter den Begriff der transienten Dilatation. Vesikoureteraler Reflux (VRR): Ca. 16 % der neonatalen Hydronephrosen haben einen Reflux, unabhängig vom Grad der Hydronephrose (s. eigenes Kapitel). Megaureter (kann obstruktiv, refluxiv, obstruktivrefluxiv und nicht obstruktiv, nicht refluxiv sein): Problemzone ist der ureterovesikale Übergang. Erweitert sind Harnleiter, Nierenbecken und Nierenkelche. Manchmal steht der Megaureter mit einer Ureterozele in Zusammenhang, bei Doppelhohlsystemen betrifft er den oberen Anteil. Posteriore Harnröhrenklappen (nur bei Buben): Ca. 1: Schwerste Form der angeborenen Harnstauung (s. eigenes Kapitel). Anteriore Harnröhrenklappen sind sehr selten. Untersuchungen Patienten mit Hydronephrose MCUs gesamt MAG3 Die Zunahme der ambulanten Patienten mit Hydronephrose bei gleichzeitiger Abnahme der MCU- und MAG3-Untersuchungen veranschaulicht die zurückhaltendere Diagnostik innerhalb der letzten Jahre. (Dass mehr MCUs als MAG3-Untersuchungen durchgeführt werden, liegt daran, dass MCUs auch noch wegen fieberhafter HWI bei Patienten ohne Hydronephrose durchgeführt werden.) Subpelvinstenose r. (MRU) Megaureter l. (MRU) VRR beidseitig (MCU) Posteriore HR-Klappe (MCU) Anteriore HR-Klappe (MCU) Therapie Subpelvinstenose: Als Operationsindikation sehen wir die zweimal im Abstand von drei Monaten mittels MAG3 nachgewiesene Obstruktion, gemeinsam mit einem typischen Ultraschallbild. Weitere Indikationen sind progredienter Nierenseitenfunktionsabfall und typische Flankenschmerzen. Letztere kommen v. a. bei älteren Kindern mit akzessorischen Unterpol-Gefäßen vor. Wir führen i. d. R. die klassische Nierenbeckenplastik nach Anderson-Hynes durch und belassen für sieben Tage einen transrenal ausgeleiteten Ch.-5-Pyeloplastikkatheter. Megaureter: Ca. 85 % sind nicht obstruktiv und bilden sich spontan zurück. Beim obstruktiven Megaureter (Definition der Obstruktion s. Subpelvinstenose) führen wir im 1. Lebensjahr eine tiefe Y-(Sober-) Ureterokutaneostomie durch. Sie schützt die Nierenfunktion, ermöglicht die Tonisierung des Harnleiters und lässt sich mittels Windeln einfach von den Eltern versorgen. Ca. ein Jahr danach wird das Stoma verschlossen, die ureterovesikale Stenose reseziert und der Harnleiter neu implantiert meist ohne tapering. Bei größeren Kindern, die mit obstruktiven Megauretern vorgestellt werden (selten), wird normalerweise eine primäre Harnleiterneuimplantation, evtl. mit tapering des Harnleiters, durchgeführt

10 Große und/oder obstruktive Ureterozelen werden als Erstmaßnahme zystoskopisch punktiert. Die früher übliche Schlitzung vermeiden wir wegen des hohen Risikos, einen VUR auszulösen. Häufig werden später dennoch weitere Interventionen notwendig, wie z. B. Ureterozelenresektionen und Harnleiterneuimplantationen nach dem 1. Geburtsjahr bei Reflux, Begleiterkrankungen etc. Was hat sich geändert? In Zusammenarbeit mit der Abteilung für Urologie werden bei älteren Kindern laparoskopische bzw. robotische Nierenbeckenplastiken durchgeführt. Dann wird ein interner JJ-Stent gelegt und nach ca. vier Wochen zystoskopisch entfernt. Statistik MAG3 ist seit 1997 die Standard-Isotopenuntersuchung bei Hydronephrose und hat das IVP komplett abgelöst. Ca. seit 1999 wird es nur noch bei höhergradigen Hydronephrosen (ab Grad 3) durchgeführt. Nierenbeckenplastik Ureterokutaneostomie Ureterozelenpunktion Durch die steigende Wertigkeit des Ultraschalls wird das MRU seltener indiziert. MCU wurde anfangs bei jeder Hydronephrose durchgeführt, jetzt nur noch bei höhergradigen/beidseitigen Hydronephrosen oder Zusatzfaktoren ,1 % der uns vorgestellten Kinder mit Hydronephrosen benötigen eine Nierenbeckenplastik (Alter bei OP: 45 % <1 Jahr, 21 % 1 2 Jahre, 14 % >2 Jahre). Becker T., Riccabona M. Endoskopische Eingriffe bei Kindern. In: Hofmann R. (ed): Endoskopische Urologie. Atlas und Lehrbuch. Springer, Heidelberg 2009; Becker T. CME Zertifizierte Fortbildung: Harnleiterneueinpflanzung in Psoas-Hitch-Technik und Boari-Plastik. Aktuelle Urologie 2011; 42(5): Vorträge Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Urologie und Andrologie (ÖGU), Linz, November 1993 Die kongenitale Dilatation des oberen Harntrakts (MR) Fortbildung Kinderärzte, Linz, Juni 1996 Angeborene Hydronephrose erfolgreiche Behandlung bei pränataler Diagnose und interdisziplinärer Zusammenarbeit (MR) Gottfried von Preyersches Kinderspital, Wien, Juni 1998 Postpartales Management pränatal diagnostizierter Hydronephrosen (MR) Seminar Kinderurologie der ÖGU, Klagenfurt, Juni 2001 Dilatation des oberen Harntraktes: konservative und operative Therapie (MR) Seminar Kinderurologie der ÖGU, Linz, Oktober 2001 Dilatation des oberen Harntraktes: konservative und operative Therapie (MR) 48 th annual meeting Society of Nuclear Medicine, Los Angeles, Juni 2002 Differential Diagnosis and Management of Hydronephrosis in Newborns and Infants (MR) Internationale Pädiatrische Fortbildungswoche, Obergurgl, Jänner 2003 Derzeitiges Management der obstruktiven Uropathie (MR) Eröffnung Kinderurologie, Garmisch, Juli 2005 Abklärung und Therapie der Hydronephrose im Kindesalter (MR) Symposium Fokus Niere, Marburg, Oktober 2005 Kindliche Harnstauungsniere rationale Diagnostik, Differentialdiagnosen und Therapie (MR) Fortbildung Kinderurologie für praktische Ärzte und Kinderärzte, Feldkirch, Jänner 2006 Abklärung und Management der Neugeborenenhydronephrose (MR) Ultraschall-Dreiländertreffen, Graz, Oktober 2006 Stellenwert der Sonographie in der Abklärung von Pathologien des kindlichen Genitale aus der Sicht der Kinderurologie (MR) Kinderurologie im Wandel Konsequenzen für die Praxis, Linz, September 2006 Die zufällig entdeckte Nierendilatation im Ultraschall was tun? (CB) Urologisches Winterforum Großhadern, Seefeld, März 2007 Die kindliche Hydronephrose (MR) Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2009 Tiefe y-förmige Ureterokutaneostomie zur vorübergehenden Harn ableitung von ausgeprägten Megauretern bei Säuglingen (TB) Kinderurologischer Fortbildungstag der Urologischen Klinik der Heinrich-Heine-Universität, Düsseldorf, Februar 2009 Die zufällig entdeckte Hydronephrose im Ultraschall was tun? (TB) 47. Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Kinder- und Jugendheilkunde, Graz, Oktober 2009 Operative Therapie der obstruktiven Uropathie: Standards und Trends (MR) Ergebnisse und Komplikationen Nierenbeckenplastik (systematisch nachuntersucht ): 314 Nierenbeckenplastiken bei Kindern, davon 17 laparoskopisch und drei (1,27 %) robotisch. An Komplikationen traten vier Restenosen auf, die reoperiert wurden, davon eine Nephrektomie aufgrund kompletten Funktionsverlusts. Keine Blutungs- oder Wundkomplikationen. Ureterokutaneostomie: gelegentlich Hautprobleme/ Mykosen am Stoma. Ein Stomaprolaps mit Re-OP. Publikationen Riccabona M. Assessment and management of newborn hydronephrosis. World J Urol 2004; 22:73 78 Becker T. Harnleiterneueinpflanzung in Psoas-Hitch-Technik und Boari-Plastik. In: Albers P., Heidenreich A. (eds): Standardoperationen in der Urologie. Thieme, Stuttgart 2005; Becker T., Riccabona M. Endoskopische Eingriffe bei Kindern. In: Hofmann R. (ed): Endoskopische Urologie. Atlas und Lehrbuch. Springer, Heidelberg 2005; Megaureter-Neuimplantation: zwei Restenosen, davon eine mit signifikantem Funktionsabfall. Einige postoperativ persistierende bzw. neu aufgetretene VUR, z. T. mit infektbedingten Nierenfunktionseinschränkungen. Internationaler Vergleich Reoperationsrate nach Nierenbeckenplastik: 4 % (aus Kinderurologie in Klinik und Praxis 2012). Becker T., Riccabona M. Diagnostik und Therapie der kindlichen Hydronephrose. Urologie/Kinderurologie 2006; 7:14 18 Berger C. Die zufällig entdeckte Hydronephrose. CliniCum Urologie 3/2008; 1:20 22 Comploj E., Becker T., Koen M., Berger C., Riccabona M. Does a preoperative percutaneous nephrostomy influence the outcome of pyeloplasty in infants and children? Current opinion in Urology 2009; 3: Perinatalmedizin, Linz, Jänner 2003 Fehlbildungen des Urogenitale perinatales Management (MR) Jahrestagung der Kinderradiologen, Salzburg, Juni 2003 Hydronephrosemanagement 2003 (MR) Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2004 Neugeborenenhydronephrose bei Ureterabgangstenose: Antibiotische Prophylaxe Notwendigkeit oder Mode? (MK) Tiroler Urologensitzung, Innsbruck, März 2004 Management kongenitaler Fehlbildungen des Harn- und Genitaltraktes (MR) 2. Münchner Kinderurologie-Workshop, München, September 2004 Abklärung und Management der Neugeborenenhydronephrose (MR) Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2005 Doppelniere mit funktionsarmem Anteil was tun? (TB) Le 1 er Congrès Maghrebin d Urologie: ESU course on Paediatric Urology, Tunis, Februar 2005 Management of antenatal hydronephrosis (MR) 1. Länderübergreifender urologischer Lehrunterricht (LULU), Seefeld, April 2005 Abklärung und Management der Hydronephrose (MR) Urologisches Winterforum Großhadern, LMU München, Tegernsee, Jänner 2010 Kindliche Hydronephrose was tun? (MR) 59. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderund Jugendmedizin, Marburg, März 2010 Differentialdiagnose und Therapie von Harntransportstörungen (MR) Kinderurologische Fortbildungsveranstaltung der Abteilung für Pädiatrie des KH Wels, Wels, April 2010 Die zufällig entdeckte Hydronephrose im Ultraschall was tun? (TB) Kinderurologischer Fortbildungsabend der Urologischen Universitätsklinik, RWTH Aachen, Juni 2010 Kongenitale Hydronephrose was tun? (TB) Kinderurologischer Fortbildungstag der Urologischen Klinik der Heinrich-Heine-Universität, Düsseldorf, November 2010 Die zufällig entdeckte Hydronephrose was tun? (TB) Länderübergreifender urologischer Lehrunterricht (LULU), Linz, Mai 2011 Hydronephrose (CB) Kinderurologisches Symposium, Hof, September 2011 Nierenbeckenerweiterung im Kindesalter was tun? (CB) 18 19

11 Posteriore Harnröhrenklappen Definition und Inzidenz Harnröhrenklappen sind Ursache von ca. 10 % aller pränatal diagnostizierten fetalen Uropathien. Es handelt sich um die schwerwiegendste Form der kongenitalen Obstruktion des unteren Harntrakts, die bereits intrauterin durch parakollikuläre Segelklappen verursacht wird. Sie führt zu einer Erweiterung der prostatischen Harnröhre und zu einer massiven Blasenentleerungsstörung. Eine Hypertrophie und eine Verdickung des Detrusors, Harnabflussstörungen des oberen Harntrakts bzw. ein sekundärer vesikorenaler Reflux sind die Folge. Eine Niereninsuffizienz kann letztendlich eine schwerwiegende Folge dieser Erkrankung sein. Die Inzidenz der posterioren Harnröhrenklappe beträgt 1: der männlichen Neugeborenen. Pränatale Sonografie: Megacystis r., Hydronephrose l. Die postnatale Diagnostik umfasst: Sonographie (Nieren, Harnblase, Harnröhre unmittelbar nach der Geburt) MCUG Labor (Harnstoff, Kreatinin, Elektrolyte, BGA, Urinanalyse ) Septische Kinder mit deutlich reduziertem Allgemeinzustand zum Zeitpunkt der Erstdiagnose sind in den letzten Jahren eine Seltenheit geworden. Je nach vorliegender Pathologie und Reife der Nieren und des Neugeborenen erfolgt eine weitere Nierenfunktionsdiagnostik, fakultativ MAG3, DMSA etc. frühestens in der 6. bis 8. Lebenswoche. Therapie Antenatales Management: Eine evtl. fetale Intervention wird kontrovers diskutiert. Die Einlage eines vesikoamnealen Shunts ist mit einer hohen Morbidität belastet, die offene fetale Endoskopie und Chirurgie sind noch experimentell. Postnatales Management: Folgendes Vorgehen bei Verdacht auf Urethralklappe hat sich an unserer Abteilung etabliert: Diagnose Harnröhrenklappe Kind stabil Säuglinge >2,5 3 kg Harnröhre >Charr. 8 Neugeborenes mit Harnröhrenklappenverdacht Ultraschall Nieren, Blase, Harnröhre sofort suprapubische Blasendrainage (minipäd) Charr.-6-Fütterungssonde transurethral oder anschließend MCU Säuglinge <2 kg Harnröhre <Charr. 8 (Frühgeborenes) Diagnose Harnröhrenklappe Kreatinin ansteigend, Dilatation des oberen Harntrakts unverändert oder Blasendrainage 2. Harnröhrenklappenschlitzung: Endoskopisches Bild bei und nach Klappenschlitzung Bei Reifgeborenen kann nach initialer Harnableitung und Stabilisierung des Kindes innerhalb der ersten zwei Lebenswochen eine Klappenschlitzung mittels Charr. 7,5 8,5 Urethrotom erfolgen. Postoperativ kann die suprapubische Ableitung geschlossen und die Spontanmiktion eingeleitet werden. Nach wiederholter problemloser und möglichst restharnfreier Miktion kann der suprapubische Katheter entfernt werden. Zum Ausschluss von Restklappen kann 6 8 Wochen postoperativ ein MCUG durchgeführt und ggf. nachreseziert werden. 3. Vesikostomie: transurethrale Klappenschlitzung Lebenswoche Vesikostomie Ureterokutaneosomie beidseitig Vesikostomie Klassifikation nach Young, Typ I III (Aus: HH Young, J Urol 1919) Diagnostik Die Verdachtsdiagnose Harnröhrenklappe wird zunehmend im Rahmen der pränatalen Sonografie gestellt. Wegweisend sind beidseitige Hydronephrosen, eine großvoluminöse Harnblase und eine erweiterte prostatische Harnröhre (keyhole sign). Ein zunehmendes Oligohydramnion oder ein fetaler urinöser Aszites können folgen und eine vorzeitige Einleitung der Geburt notwendig machen. Durch den routinemäßigen Einsatz der Sonografie während der Schwangerschaft wurde die Frühdiagnose von Urethralklappen in den letzten Jahren deutlich verbessert. Die frühzeitige Diagnosestellung bietet die Möglichkeit einer besseren Aufklärung der Eltern und einer gezielten rechtzeitigen interdisziplinären Betreuung der Kinder. Eine vorzeitige Einleitung der Geburt ist nur in Einzelfällen indiziert. MCUG: erweiterte prostatische Harnröhre, VRR beidseitig, Blase mit Pseudodivertikeln 1. Suprapubische Ableitung: Das initiale Management besteht in der unmittelbaren Harnableitung mittels suprapubischer oder transurethraler Dauerableitung. An unserer Abteilung wird ein suprapubischer Katheter favorisiert. Die suprapubische Ableitung kann über die Klappenschlitzung hinaus belassen werden und dient zur postinterventionellen Restharnmessung. Missgeschicke, wie das Platzieren des Katheters in der erweiterten prostatischen Harnröhre, sind auch in geübten Händen mit dem transurethralen Katheter nicht selten. Spätestens nach der erfolgreichen Blasendrainage sollte das Kind von Kindernephrologen mitbetreut werden. Das Serumkreatinin in den ersten zwei Lebenstagen spiegelt noch den mütterlichen Wert wider, die Werte am Tag zeigen die tatsächliche kindliche Nierenfunktion und sind ein wichtiger prognostischer Faktor. Der Serumkreatininwert am Ende des 1. Lebensjahres korreliert gut mit der Langzeitprognose hinsichtlich Nierenfunktion. Bei Serumkreatininwerten 0,8 mg/dl ist eine gute Langzeitprognose zu erwarten, dagegen ist die Langzeitprognose für die Nierenfunktion bei Werten 1 mg/dl eher schlecht. 4. Kutane suprapubische Harnableitung: Ist durch die initiale Drainage der Blase und die Harnröhrenklappenschlitzung eine Stabilisierung der Nierenfunktion nicht möglich, ist bei stark dilatiertem oberen Harntrakt eine Ureterokutaneostomie eine mögliche Option, die Nierenfunktion zu stabilisieren. Der Nutzen dieser Maßnahme wird in der Literatur kontrovers diskutiert. Ureterokutaneostomie Individuelle Langzeitbetreuung und Nachsorge: Manche Patienten entwickeln relativ früh eine Niereninsuffizienz, bei anderen ist die Progredienz protrahiert und es kommt erst bei Eintritt in die Pubertät mit 20 21

12 Zunahme der Muskelmasse zu einer Dekompensation der Nierenfunktion. Diese Patienten müssen je nach bestehender Pathologie, die die Nierenfunktion negativ beeinflussen kann (Blasendysfunktion, Polyurie, VRR, Hyperfiltration), entsprechenden Kontrolluntersuchungen zugeführt werden, z. B. regelmäßigen Laborkontrollen, Sonografie, Evaluierung der Blasenfunktion mittels Windeltest, Miktionsprotokoll, Restharnbestimmung, DMSA, MAG3, MCUG und Urodynamik. 1. Blasendysfunktion: % der betroffenen Knaben zeigen eine Blasendysfunktion, die sich meist in Form einer Harninkontinenz bemerkbar macht. Urodynamische Untersuchungen zeigen oft eine Detrusorinstabilität, eine schlechte Compliance und letztendlich eine Hypokontraktilität infolge eines myogenen Schadens. Eine anticholinerge Therapie muss vorsichtig eingeleitet und hinsichtlich Restharnbildung überwacht werden. Eine Senkung des Auslasswiderstandes mit Alphablockern ist bei Hypertrophie des Blasenhalses und Restharnbildung empfehlenswert. Kommt es zu einer vollkommenen Dekompensation der Blase, können in einzelnen Fällen Augmentation, CIC etc. notwendig sein. 2. Polyurie: 75 % der Klappenkinder können den Harn nicht ausreichend konzentrieren. Nächtliche Polyurie und lang anhaltende, therapieresistente Enuresis können Folgen sein. Bei Patienten mit beidseitiger ausgeprägter Hydronephrose und nächtlicher Polyurie empfiehlt sich die Einlage eines Dauerkatheters über Nacht, um die progressive Nierenschädigung zu vermindern. Publikationen Becker T., Riccabona M. Endoskopische Eingriffe bei Kindern. In: Hofmann R. (ed): Endoskopische Urologie. Atlas und Lehrbuch. Springer, Heidelberg 2005; Koen M. Diagnose und Management der neurogenen Blase. Urologie/Kinderurologie 2006; 7:7 11 Becker T., Riccabona M. Endoskopische Eingriffe bei Kindern. In: Hofmann R. (ed): Endoskopische Urologie. Atlas und Lehrbuch. Springer, Heidelberg 2009; Riccabona M. Harnröhrenklappen. In: Stein R., Beetz R., Thüroff J. (eds): Kinderurologie in Klinik und Praxis. Thieme, Stuttgart 2012; Vorträge Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Urologie und Andrologie (ÖGU), Linz, November 1998 Neurogene Blase: chirurgische Optionen, Zukunftsaspekte (MR) Internationales interdisziplinäres Symposium, Nürnberg, März 1999 Harnröhrenklappen-Harnblasen-Syndrom: Klinik und postpartales Management (MR) 3. Hyperfiltration: Die Proteinurie gilt als schlechter Prognosefaktor und spiegelt die niedrigen funktionellen Reserven der Nieren wider. Im Versuch, die Nierenfunktion aufrechtzuerhalten, hyperfiltrieren die funktionierenden Nephrone, was eine Proteinurie und fokale segmentale Glomerulosklerose verursacht. Mit frühem Einsatz von ACE- Hemmern kann man die chronische Niereninsuffizienz hinauszögern. 4. VRR: Initial haben % der Klappenkinder einen VRR, der nach entsprechender Behandlung verschwindet. Persistierende Refluxe bedürfen einer offenen oder endoskopischen Antirefluxtherapie. 5. Nierentransplantation: Ca. 30 % der Betroffenen benötigen eine Nierenersatztherapie und in der Folge eine Nierentransplantation. Im Vorfeld einer Transplantation ist die Blasenfunktion mittels Urodynamik zu evaluieren. Statistik Perinatales Management von Patienten mit Urethralklappe 1/ /2009, 46 Patienten (drei Patienten lost of follow-up): Pränatale Diagnose einer PUV: 17/43 (meist nach 2000) Postnatale Diagnose einer PUV: 26/43 Vesikostomie: 4/43 Ureterokutaneostomie: 13/43 Nierentransplantation: 2/43 3. Grazer Urologie Forum, Graz, Juni 1999 Harnröhrenklappen-Harnblasen-Syndrom (MR) Internationale Urologenwoche, Kitzbühel, Jänner 2000 Aktuelles zum Management der Harnröhrenklappenerkrankung (MR) II. Symposium Rekonstruktive Urologie, Tübingen, Oktober 2005 Zeitpunkt und Korrekturmöglichkeiten der kongenitalen Harnröhren-Missbildungen (MR) Kinderchirurgischer Samstag, Linz, 2009 Operatives Management der neurogenen Blase bei Spina-bifida- Patienten (MK) Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2010 Perinatales Management posteriorer Harnröhrenklappen (TB) Arbeitskreissitzung des österreichischen kinderurologischen Arbeitskreises, Leoben, Dezember 2010 Kinderurologisches perinatales Management der posterioren Urethralklappe (TB) Urologisches Winterforum Großhadern, LMU München, Tegernsee, Februar 2011 Surgical Masterclass: Kindliche Harnröhrenchirurgie (MR) Harnröhrenduplikatur Klassifikation Definition und Inzidenz Die angeborene, komplette oder inkomplette Doppelung der Harnröhre ist generell selten, beim Knaben häufiger als beim Mädchen. Die anatomischen Variationen sind vielfältig. Die Duplikatur findet sich überwiegend in der Sagital-, seltener in der Kollateralebene. Die ventral gelegene Harnröhre ist meist die intakte Harnröhre und die dorsale Harnröhre atretisch und eng. Die verschiedenen Harnröhrenduplikaturen werden nach Effmann klassifiziert. hypospadisch epispadisch Y-förmig spindelförmig Klassifikation der Harnröhrenduplikatur (Aus: Clinical Pediatric Urology. Kelalis, King, Belman, Saunders Company. 1992) Diagnostik Die Diagnose der Harnröhrenduplikatur stützt sich in erster Linie auf die Anamnese und die klinische Untersuchung. Während viele Fälle asymptomatisch verlaufen, sind rezidivierende Harnwegsinfekte, tröpfchenweise auftretender Urinverlust, ein doppelter Harnstrahl, nässende Grübchen am Penis etc. klinische Hinweise, die den Untersucher an eine Harnröhrenduplikatur denken lassen. Bei bestehendem Verdacht sollte dieser mittels MCUG, wenn notwendig auch durch eine retrograde Darstellung der Harnröhren, gesichert werden. Mittels kontrastmittelunterstützter Sono-MCUG ist in geübten Händen eine zielführende Diagnostik ohne Strahlenbelastung möglich. Die ergänzende Endoskopie hilft v. a. präoperativ, die Diagnose abzusichern. Die Harnröhrenduplikatur ist nicht selten mit anderen Fehlbildungen des Urogenitaltrakts vergesellschaftet, sodass bei Verdacht eine weiterführende Bildgebung durchgeführt werden muss. Dorsale atretische HR VRR r. Meatus Anus MCUG und klinisches Bild bei einer Y-förmigen Harnröhrenduplikatur Therapie Die operative Therapie der Harnröhrenduplikatur orientiert sich an der vorliegenden Pathologie und der klinischen Symptomatik. Asymptomatische Patienten können konservativ betreut werden, symptomatische Patienten müssen operiert werden. Das operative Spektrum reicht von der simplen Exzision eines atretischen Harnröhrensegments bis zum aufwändigen Harnröhrenersatz aus innerem Vorhautblatt oder Lippen- und Mundschleimhaut. a) c) MCUG, klinisches Bild und intraoperative Darstellung einer kompletten epispadischen Harnröhrenduplikatur a) MCU: komplette HR-Duplikatur b) Epispadischer Meatus c) Präoperative Sondierung d) Exzision der epispadischen HR b) d) 22 23

13 Harnwegsinfektionen im Kindesalter Das operative Management dieser Fehlbildung ist individuell abzustimmen und ist keinen Standards unterworfen. Es erfordert eine lange Erfahrung und reiches Armentarium Stiel VH-Insellappen Meatus an verschiedenen OP-Methoden in der Harnröhrenchirurgie. Die gängigen Komplikationen sind Harnröhrenfisteln, -strikturen und -divertikel. Vorhaut-Onlay a) b) Rekonstruktion der Harnröhre perineal und skrotal mit Vorhautinsellappen (a) und Vorhaut-Onlay (b) bei Y-förmiger Harnröhrenduplikatur Statistik In den Jahren wurden in der Kinderurologischen Abteilung des Krankenhauses der Barmherzigen Schwestern Linz elf männliche Patienten mit Harnröhrenduplikatur behandelt, zehn Patienten wurden operiert. Typ Anzahl OP OP-Methode Komplikationen Hypospadische Y-Duplikatur Epispadische Duplikatur komplette 2 inkomplette Aufschlüsselung der Patienten hinsichtlich Duplikationstyp, OP-Methode und Komplikationen 5 Exzision d. dorsal. HR + Urethralplastik Blasen- und Mundschleimhaut 1 x Mundschleimhaut 2 x Duckett-Tube freier VH-Insellappen 2 x Exzision d. epispad. HR HR-Stenose 2 x HR-Divertikel 1 x HR-Fistel 1 x HR-Divertikel 1 x 3 x HR-Stenose Anastomose beider 1 x HR distal 2 x Definition und Inzidenz Harnwegsinfektionen im Säuglings- und Kindesalter gehören zu den häufigsten bakteriellen Infektionen. 1 % der Knaben und 3 % der Mädchen erkranken daran. Im ersten Lebensjahr sind Knaben mit 2,3 % häufiger betroffen als Mädchen mit 0,7 %. Nach dem ersten Lebensjahr ändert sich das Verhältnis zu Ungunsten der Mädchen (9:1). Etwa die Hälfte der Harnwegsinfekte rezidivieren. 10 % der Betroffenen entwickeln Nierenparenchymschäden, Hypertonie und Niereninsuffizienz können die Folge sein. Erfolgt keine adäquate Therapie, setzt die Therapie zu spät ein, steigt das Risiko für bleibende Nierenfunktionsverluste. Ätiologie und Risikofaktoren Afebrile Harnwegsinfektionen entstehen meist durch eine Keimaszension von der Harnröhre in die Blase, febrile über eine weitere Aszension über den Harnleiter in die Niere. Eine Urosepsis bei jungen Säuglingen kann auch auf hämatogenem Weg entstehen. Kongenitale Anomalien des Harntraktes wie Obstruktion (Ureterabgangstenose, Uretermündungsstenose, Harnröhrenklappen), ein vesikorenaler Reflux, Blasendivertikel, Ureterozele etc. begünstigen die Entstehung rezidivierender, komplizierender Harnwegsinfekte. Neurogene oder funktionelle Blasenfunktionsstörungen und chronische Obstipation sind häufig mit Harnwegsinfekten assoziiert. Die Virulenz der Keime sowie das Immunsystem der Kinder sind entscheidende Risikofaktoren für das Entstehen von Harnwegsinfekten. Alters- und geschlechtsabhängige Häufigkeitsverteilung der Harnwegsinfektion: Häufigkeit Alter Mädchen Jungen wird bei Säuglingen und Kleinkindern der Spontanurin mittels Klebebeutel gewonnen. Es ist dabei auf eine vorangehende Reinigung des äußeren Genitale und rasche Verarbeitung des gewonnenen Urins zu achten. Eine bestehende Phimose, Labiensynechien und Entzündungen im Bereich der äußeren Genitale sind limitierende Faktoren für die saubere Uringewinnung. Sterile Uringewinnung durch suprapubische Blasenpunktion nach Lokalanästhesie mit einer anästhesierenden Salbe oder durch Einmalkatheterismus ist einfach, komplikationsfrei und im Zweifelsfall zweckmäßig. Harnanalyse. Der Nachweis einer Leukozyturie ist zwar ein guter Hinweis auf das Vorliegen einer Harnwegsinfektion, allerdings ist sie kein sicherer Beweis. Fieberhafte Infekte, Urolithiasis usw. können auch eine sterile Leukozyturie verursachen. Während eine Harnteststreifenuntersuchung orientierend ist, sind die mikroskopischen Untersuchungen des Urinsediments und die Urinkultur für die endgültige Diagnose unerlässlich. Weiterführende Diagnostik Bis in die Neunzigerjahre wurde ein IVP zur Abklärung eines fieberhaften Harnwegsinfektes durchgeführt. Zusätzlich wurden die Kinder in Narkose endoskopiert, die Harnröhre kalibriert konsekutiv häufig geschlitzt und ein Dauerkatheter zur Refluxprüfung eingelegt. All dies ist Vergangenheit und heute absolut obsolet. Nach einer Anamnese (Fieber, Trinkverhalten, urologische Symptome, Familienanamnese) und klinischen Untersuchung (Flanke, Unterbauch, Genitale, neurologische Stigmata) ist die Ultraschalluntersuchung der Nieren und Blase zunächst das wichtigste Diagnostikum. Ultraschall. Er ermöglicht Aussagen bezüglich Lage, Größe und Echogenität der Nieren, über das Hohlsystem, den Harnleiter, den Füllungszustand der Blase und die Blasenwand, womit komplizierende Faktoren erkannt oder ausgeschlossen werden können. Mit der Farbdopplersonografie kann das Nierenparenchym hinsichtlich Parenchymschäden untersucht werden. Ultraschall ist nicht invasiv, kann beliebig oft wiederholt werden und eignet sich auch sehr gut für die Nachsorge. 5 % aller Kinder mit Harnwegsinfektionen zeigen eine Pathologie beim Ultraschall. Vorträge Deutscher Arbeitskreis für Kinderurologie, Frankfurt, Jänner 1996 Die Harnröhrenduplikatur (MR) Salzburg-Oberösterreichisches Urologentreffen, Linz, 2008 Harnröhrenduplikatur (MK) Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2010 Harnröhrenduplikation: eine seltene Anomalie (MK) Diagnostik Die Diagnose Harnwegsinfekt wird anhand von klinischen Symptomen, pathologischer Urinanalyse (Leukozyturie) und positiver Urinkultur gestellt. Sie stützt sich auf Anamnese, körperliche Untersuchung und die weiterführende Diagnostik. Harngewinnung. Während die Uringewinnung bei toilettentrainierten Kindern mittels Mittelstrahlurin erfolgt, Konventionelles MCU. Ein MCU kommt bei uns nach jedem fieberhaften Harnwegsinfekt, nach rezidivierenden afebrilen Harnwegsinfekten und/oder bei sonografisch auffälligen Nierenbefunden zum Einsatz. Um die Strahlenbelastung für die Kinder zu vermeiden, verwenden wir im Screening und in der Verlaufskontrolle das NUK-MCU oder zunehmend das Sono-MCU. Der Hauptstress für die Kinder und die mitanwesenden Eltern ist das Legen eines Zugangs zur Füllung der Blase

14 Ein transurethraler Katheter wird von einer erfahrenen Kinder-Uro-Schwester, ein suprapubischer durch einen Arzt gelegt. Ob eine Sedierung sinvoll ist, wird im Einzelfall entschieden. In der weiteren Abklärung fieberhafter Harnwegsinfekte präferieren wir den DMSA-Scan (Bottom-up-Approach), den wir 3 6 Monate nach der ersten Pyelonephritis durchführen. Selten und nur wenn die Diagnose Pyelonephritis bei einem hoch fiebernden Kind strittig ist, kommt der Akut-DMSA zum Einsatz. Das umgekehrte Vorgehen zuerst DMSA-Scan und je nach Befund fakultativ MCU danach (Top-down-Approach) kommt bei uns nur in Einzelfällen zur Anwendung. Bei älteren Kindern verzichten wir auf das MCU, wenn der Akut-DMSA keine Veränderungen zeigt. DMSA-Scan und positiver oder negativer Refluxnachweis beeinflussen wesentlich das weitere therapeutische Vorgehen. Der Zusammenhang zwischen Blasendysfunktion (dysfunctional voiding, Miktionsaufschub), chronischer Obstipation (dysfunctional elimination syndrome) und rezidivierendem Harnwegsinfekt wurde lange unterschätzt. Heute sollen neben Miktions-Trink-Protokoll und Stuhlanamnese auch Flow-EMG und Restharnbestimmung zur Basisdiagnostik bei toilettentrainierten Kindern gehören. Der Vier-Stunden-Miktionsbeobachtungstest ( Windeltest ) kann wertvolle Informationen über das Miktionsmuster im Säuglingsalter geben. Die Abklärung von fieberhaften und rezidivierenden Harnwegsinfekten hat sich in den letzten 20 Jahren wesentlich geändert. Belastende Narkose- und Röntgenuntersuchungen werden vermieden. Einfache Funktionstests, Hightech-Ultraschall und selektive Isotopenuntersuchungen kommen heute wohlüberlegt und individuell zum Einsatz. Therapie Das Ziel jeder Therapie bei Harnwegsinfektionen ist neben der Behandlung der Symptome die Vermeidung von bleibenden Nierenparenchymschäden und des Nierenfunktionsverlustes. Insbesondere bei fieberhaften Harnwegsinfekten ist eine rasche, gezielte Therapie notwendig, um das Risiko für Nierenschäden zu minimieren. Antibiotische Therapie. Um eine Verzögerung der Therapie zu vermeiden, wird die Antibiose nach der größten Wahrscheinlichkeit hinsichtlich des Keimspektrums begonnen und ggf. nach Kenntnis des Antibiogramms umgestellt. Die Form der Verabreichung richtet sich nach dem Alter, der Lokalisation, der Symptomatik und der Nierenfunktion. Eine Pyelonephritis bei Säuglingen und Neugeborenen soll grundsätzlich einer parenteralen Therapie zugeführt werden (zwei bis sieben Tage parenteral, anschließend oral für insgesamt zehn bis 14 Tage). Die Behandlung der unkomplizierten Pyelonephritis im Kleinkindesalter und bei älteren Kindern kann oral erfolgen (sieben bis zehn Tage). Komplizierte fieberhafte Harnwegsinfektionen, besonders bei Vorliegen einer Harntransportstörung, sollen hingegen primär parenteral behandelt werden (sieben Tage parenteral, dann oral für insgesamt zehn bis 14 Tage). In erster Linie kommen Cephalosporine, Amoxicillin/Clavulansäure, bei komplizierten Infektionen die Kombination mit Aminoglycosiden zum Einsatz. Wegen Zunahme der Resistenzen auch bei uns ist die Therapie mit Trimethoprim nicht immer effektiv. Afebrile symptomatische Harnwegsinfektionen können mit oralen Cephalosporinen, Amoxicillin/Clavulansäure, Trimethoprim oder Nitrofurantoin behandelt werden. Die empfohlene Therapiedauer liegt bei drei bis fünf Tagen. Der Therapieerfolg muss nach 48 Stunden mittels Urinkultur überprüft und ggf. neu angepasst werden. Trotz resistenzgerechter Antibiotikagabe kann die medikamentöse Therapie versagen. Bei Nierenabszessen, Harnabflussstörungen etc. kann eine passagere perkutane Harnableitung (z. B. Nephrostomie, Ureterokutaneostomie oder suprapubische Zystostomie) erforderlich werden. Die definitive Abklärung und Therapie der Anomalie erfolgen nach der Behandlung des akuten Infektes. Reinfektionsprophylaxe Aufgrund der hohen Rezidivrate von Harnwegsinfekten im Kindesalter hat sich insbesondere bei Kindern mit Reflux, rezidivierenden symptomatischen Harnwegsinfekten mehrfach jährlich oder hochgradigen Harntransportstörungen im Säuglingsalter sowie nach urologischen Operationen eine Reinfektionsprophylaxe bewährt. Zum Einsatz kommen v. a. Trimethoprim bzw. Trimethoprim/Sulfamethoxazol, Cephalosprine und Nitrofurantoin. Darüber hinaus sollten Blasenfunktionsstörungen mitbedacht und ggf. therapiert werden (Blasenschule). Auch die Stuhlregulierung bei Kindern mit Obstipation, die Normalisierung des Trinkverhaltens sowie die richtige Genitalhygiene können vorbeugend wirken. Bei männlichen Säuglingen mit schwerwiegenden, angeborenen Harntraktsanomalien (dilatierender Reflux, Harnröhrenklappe etc.) empfehlen wir die Zirkumzision aus medizinischer Indikation. Statistik: Neudiagnosen von afebrilen Harnwegsinfekten und Pyelonephritiden pro Jahr ( ) Neudiagnosen Publikationen Becker T. Harnwegsinfektionen im Kindesalter. Der Mediziner 2006; 10:20 23 Koen M. Harnwegsinfekte im Kindesalter. CliniCum 02/2008 Becker T. Harnwegsinfektionen im Kindesalter. Der Mediziner 2009; 6:22 29 Becker T. Harnwegsinfektionen im Kindesalter. Facharzt Gynäkologie/Urologie 2009; 3: Harnwegsinfekt Pyelonephritis Gesamt ESPU Educational Committee Course with International Conference on Pediatric Urology, Prag, Oktober 2005 Urinary Tract Infections in Children (MR) Kinderurologie im Wandel Konsequenzen für die Praxis, Linz, September 2006 Abklärung und Therapie des Harnwegsinfektes neuere Sichtweisen (MK) MiniMed-Abend, Linz, Juni 2009 Der kindliche Harnwegsinfekt (MR) Becker T. Harnwegsinfektionen im Kindesalter na und? Der Mediziner 2012; 5:17 19 Vorträge Symposium Infektionen im Kindesalter, Linz, Juni 2002 Der kindliche Harnwegsinfekt (MR) Symposium Harnwegsinfekt, Krefeld, Oktober 2010 Harnwegsinfekte bei funktionellen Blasenentleerungsstörungen mit Reflux (MR) Update in Kinderurologie, AEC Linz, März 2012 Zur Problematik der rezidivierenden HWIs von Kindern in der Praxis und in der Klinik (MK) 26 27

15 Vesikoureteraler Reflux Definition und Inzidenz Harnrückfluss von der Blase in den Harnleiter bzw. die Niere während der Blasenfüllung (passiver R.) und/oder der Blasenentleerung (aktiver R.). Die Refluxinzidenz bei asymptomatischen Säuglingen und Kindern beträgt 1 %, bei Kindern mit fieberhaften Harnwegsinfekten %. Innerhalb des 1. Lebensjahres sind Knaben, ab dem 2. Lebensjahr Mädchen häufiger betroffen. Verschiedenste Harntraktsanomalien sind mit einem Reflux assoziiert: Hydronephrose 20 %, multizystische Niere 15 %, Nierenagenesie 28 %. Das familiäre Refluxrisiko beträgt 33 %, das Risiko innerhalb von Geschwistern 27 %. Diagnostik In der Vergangenheit erfolgte die Refluxdiagnose ausschließlich mittels radiologischen Miktionszystourethrogramms (MCU), anhand dessen auch die Therapien festgelegt wurden. Heute sind die diagnostischen Schritte vor jeglicher Therapieentscheidung viel umfassender und präziser. Wir benötigen Informationen über Klinik, Nieren- und Blasenfunktion, Infektanamnese, Miktionsprotokoll, Stuhlanamnese, Ultraschall der Nieren, Blase mit Restharnmessung, Uroflow/EMG beim toilettentrainierten Kind sowie einen DMSA-Scan der Nieren. Diese Informationen sind Basis für die Klassifikation der Refluxerkrankung. Weitere Prognosefaktoren wie Alter, Geschlecht, Lateralität des Refluxes, Nierenstatus, Blasenfunktion und Compliance spielen eine wesentliche Rolle bei der Therapieentscheidung. DMSA-Scan mit Narbe an der rechten Niere Uroflow/EMG mit Beckenboden-Kneifen Restharnmessung Um die Strahlenbelastung bei Kindern so gering wie möglich zu halten, werden in der Verlaufskontrolle seit Doppelter VRR Klappe mit VRR NUK-MCU Sono-MCU einigen Jahren alternative Methoden wie Isotopen- (NUK-)MCU oder Sono-MCU eingesetzt. HIT 0 HIT 1 In einer eigenen Studie konnten wir nachweisen, dass die Aufspülbarkeit der Ostien mit dem Refluxgrad korreliert, ebenso wie die DMSA-Veränderungen der ipsilateralen Niere. Therapie Maturation: Die Chance auf eine Spontanmaturation des Refluxes ist im ersten Lebensjahr am größten und beträgt in Abhängigkeit vom Refluxgrad zwischen 30 und 80 %. Sie ist bei Knaben größer als bei Mädchen, nimmt nach dem ersten Lebensjahr dramatisch ab und beträgt pro Jahr durchschnittlich nur mehr 9 %. Konservative Therapie: Der vesikoureterale Reflux ist bei jedem Kind ein individuelles Problem und bedarf eines individuellen Therapieplans. Im ersten Lebensjahr empfiehlt sich eine antibiotische Prophylaxe mit einer Reevaluierung nach dem ersten Geburtstag und nachfolgendem definitiven Therapieentscheid. Ganz selten ist es notwendig und sinnvoll, während des ersten Lebensjahres chirurgisch aktiv zu werden. Auch bei späterer Erstdiagnose kann eine halbjährliche Prophylaxe sinnvoll sein, um die Maturationschance zu wahren. Während in der Vergangenheit die jahrelange, konservative, symptomatische Antibiotikatherapie mit jährlichen MCU-Kontrollen en vogue war, wird diese heute aufgrund neuer Studien zu Recht kritisiert. Die Compliance der Eltern ist zunehmend schlecht, über 50 % setzten selbständig diese Therapie ab. 58 % der Kinder mit einer AB-Prophylaxe entwickeln einen Harnwegsinfekt innerhalb eines Jahres. Erregerwechsel und Resistenzbildung können zu einer Wirkungslosigkeit der Prophylaxe führen. Die HIT 2 HIT 3 Doppelostium Medikamente der Wahl sind Cephalosporine, Trimethoprim und Nitofurantoin. Alternativ zur täglichen Low-Dose-Prophylaxe sind heute eine gelockerte Form mit AB-Einnahme nur jeden zweiten Tag oder eine Active-Surveillance-Strategie mit wöchentlichen Harnkontrollen im Einzelfall möglich. Additive Therapien bei Blasenfunktionsstörungen mittels Urotherapie (Blasenschule) und konsequente Obstipationstherapie sind angezeigt. Endoskopische Therapie: Mitte der Neunzigerjahre haben wir vorsichtig mit der endoskopischen Refluxtherapie begonnen, damals mit Silikonpräparaten. Nach der Zulassung neuer Präparate (Dextranomer/Hyaluronsäure, Deflux ) durch die FDA hat sich das Indikationsspektrum rasant erweitert und die Refluxtherapie revolutioniert. Hauptindikationen sind heute die Refluxgrade II und III, mit Einschränkung Grad IV ein- oder beidseitig bei überwiegend szintigrafisch unversehrter Niere mit einer normalen ipsilateralen Nierenseitenfunktion, weiters Grad I im Rahmen einer beidseitigen Refluxerkrankung sowie der PIC-Reflux. Seltene Indikationen sind Reflux in Doppelnieren, Reflux mit ausgeprägten Nierennarben und Refluxpersistenz nach endoskopischer Therapie. Keine Indikation sind ein Reflux Grad IV mit Nierenveränderungen, Grad V sowie Refluxe mit Begleitpathologie (Divertikel, Ureterozele, Harnleiterektopie etc.). Die Substanz wird endoskopisch unter die Schleimhaut des intramuralen Harnleiters und unterhalb der Harnleitermündung injiziert (kombinierte HIT- und STING-Technik). Man erklärt sich den Wirkungsmechanismus durch Kreation einer Pseudoobstruktion, einer Verlängerung des submukösen Harnleiterverlaufs und einer Verankerung des Harnleiterendes in der trigonalen Detrusormuskulatur. Bei Kindern mit rezidivierenden hochfieberhaften Harnwegsinfekten, negativem MCU, aber positivem DMSA-Scan wird ein PIC-Cystogramm (positioning installation of contrast) in Narkose durchgeführt und primär die Aufspülbarkeit der Ostien getestet und bei nachweisbarem Reflux in gleicher Sitzung endoskopisch therapiert. Die Aufspülbarkeit der Ostien wird in vier Graden definiert. HIT-Klassifikation (Hydro Instillation Technique)

16 Statistik Refluxmanagement Kinderurologie Linz Refluxives Ostium vor und nach endoskopischer Therapie Offene Antirefluxplastik: In den Achtziger- und frühen Neunzigerjahren war die offen-chirurgische Harnleiterneuimplantation die einzige Alternative zur symptomatischen Antibiotika-Prophylaxe. Parallel zur Entwicklung der endoskopischen Therapie wurde das Indikationsspektrum zur klassischen Antirefluxplastik eingegrenzt. Hauptindikationen sind heute der höhergradige Reflux mit Nierennarben, der refluxive Megaureter, jeweils ein- oder beidseitig, Refluxe in Doppelsysteme und Refluxe mit einer Begleitpathologie. Bilateraler Grad-IV-Reflux mit Narben Injektionstechnik intraureteral und subureteral In Abhängigkeit der lokalen Anatomie und Pathologie, der Ein- oder Beidseitigkeit kommen bei uns die Verfahren Lich-Gregoir, Cohen, Leadbetter-Politano, Glenn-Anderson und Psoas-Hitch zur Anwendung. In den letzten Jahren bemühten wir uns, Invasivität und Belastung für das Kind abzubauen. Verzicht auf Drainagen, Verzicht auf Harnleitersplints wenn möglich, suprapubischer statt transurethraler Katheter, verkürzte Katheterdauer etc. Grad V mit reduzierter SF Jahr Konservativ (Patienten) Endoskopisch (Harnleiter) Offene Antirefluxplastik (Harnleiter) Gesamt Bei Säuglingen mit einem höhergradigen Reflux sollte die Zirkumzision aus medizinischer Indikation empfohlen werden, um das Risiko von Harnwegsinfektionen abzusenken. Die Inzidenz postoperativer afebriler Harnwegsinfekte nach Antirefluxplastik beträgt 30 %, die Häufigkeit von Pyelonephritiden bis 7 %, das Risiko eines kontralateralen Denovo-Refluxes in Abhängigkeit des primären Refluxgrades %. In der Nachsorge nach offener Antirefluxplastik verzichten wir seit ca. zehn Jahren auf ein routinemäßiges Kontroll-MCU. Refluxfreiheit nach Lich-Gregoir: 99 % (n = 132, Durchschnittsalter 43 Monate, Follow-up 42 Monate, ) Refluxfreiheit nach Lich-Gregoir bei Ureter duplex: 95,6 % (n = 45, Durchschnittsalter 3,2 Jahre, Follow-up 41 Monate, Reduktion von fieberhaften Harnwegsinfekten um 92,4 %, ) Refluxfreiheit nach Leadbetter-Politano, Cohen (bei Refluxgrad 2 und 3): 100 % (n = 98, Durchschnittsalter 47 Monate, Follow-up 42 Monate, ) Internationaler Vergleich Endoskopische Therapie: Metaanalyse: 77 % der endoskopisch therapierten refluxiven Harnleiter (alle Grade) sind refluxfrei (Routh J. et al. Eur Urol 2012; 61: ) Offene Antirefluxplastik: In Abhängigkeit des Refluxgrades: % A u s: Kinderurologie in Klinik und Praxis. Thieme, Stuttgart 2012 Riedmiller H., Beetz R. Vesikoureteraler Reflux; 28: Refluxfreiheit nach endoskopischer Therapie (bei Refluxgrad III): 69 % (n = 171, Durchschnittsalter 38 Monate, Follow-up 29 Monate, ) 30 31

17 Publikationen Riccabona M. Management of recurrent urinary tract infection and vesicoureteral reflux in children. Current opinion in Urology 2000; 10:25 28 Oswald J., Riccabona M., Lusuardi L., Bartsch G., Radmayr C. Prospective comparison and 1-year follow-up of single endoscopic subureteral polydimethylsiloxane vs dextranomere/hyaluronic acid copolymer injection for treatment of vesicoureteral refluxing children. Urology 2002; 60: Oswald J., Riccabona M., Lusuardi L., Ulmer H., Bartsch G., Radmayr C. Voiding cystourethrography using the suprapubic vs transurethral route in infants and children results of a prospective pain scale oriented study. J Urol 2002; 168: Becker T. Harnleiterneueinpflanzung in Psoas-Hitch-Technik und Boari-Plastik. In: Albers P., Heidenreich A. (eds): Standardoperationen in der Urologie. Thieme, Stuttgart 2005; Becker T., Riccabona M. Endoskopische Eingriffe bei Kindern. In: Hofmann R. (ed): Endoskopische Urologie. Atlas und Lehrbuch. Springer, Heidelberg 2005; Berger C., Koen M., Becker T., Mitter K., Riccabona M. The role of the Lich-Gregoir procedure in refluxing duplicated collecting systems: Experience from long-term follow up of 45 children. J Pediatr Urol 2008; 4: Becker T., Riccabona M. Endoskopische Eingriffe bei Kindern. In: Hofmann R. (ed): Endoskopische Urologie. Atlas und Lehrbuch. Springer, Heidelberg 2009; Comploj E., Koen M., Becker T., Berger C., Riccabona M. Effectiveness and cost analysis of different methods of antirefluxive operations in VUR grade 3. Central European Journal of Urology 2010; 3: Becker T. CME Zertifizierte Fortbildung: Harnleiterneueinpflanzung in Psoas-Hitch-Technik und Boari-Plastik. Aktuelle Urologie 2011; 42(5): Berger C., Becker T., Koen M., Zeino M., Wolf I., Beheshti M., Fitz F., Haim S., Riccabona M. Positioning of contrast cystography for diagnosis of occult vesicoureteric reflux: Association with technetium-99m dimercaptosuccinic acid scans. J Pediatr Urol 2012; under review Vorträge First international conference on Paediatric Urology, Warschau, Oktober 2004 Management of reflux (MR) Symposium Klinikum Fulda, Fulda, September 2006 Endoskopische Refluxtherapie als Alternative zur Antibiotikatherapie bei Kindern (MR) Symposium Klinikum Herne, Bochum, Oktober 2006 Vesikorenaler Reflux im Kindesalter (MR) 18. Kongress der ESPU, Brügge, April 2007 Endoscopic management of vesicoureteral reflux (MR) 33. Bayrisch-Österreichischer Urologenkongress, Salzburg, Juni 2007 Die Antirefluxplastik in Lich-Gregoir-Technik erzielt gute Ergebnisse auch bei doppeltem Harnleiter (CB) Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2008 Die Nierenbeckenwandverdickung im Ultraschall und deren prädiktiver Wert für einen vesikorenalen Reflux (CB) Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2008 Fünfjahresergebnisse der endoskopischen vs. offenen Antirefluxplastik (MR) 19. Kongress de ESPU, Nizza, April 2008 The treatment of VUR is there a tailor-made approach to optimise the outcome of treatment? (MR) Bayrisch-Österreichischer Urologenkongress, Bamberg, Mai 2008 Reflux = Deflux? Refluxtherapie im Kindesalter (TB) 19. Jahrestagung der Kinderchirurgen Deutschlands, Rostock, Mai 2008 Moderne Therapie des VUR im Kindesalter (MR) Internationale Urologenwoche, Kitzbühel, Jänner 2009 Reflux = Deflux? (MR) Länderübergreifender urologischer Lehrunterricht (LULU), Hamburg, Oktober 2009 Veskorenaler Reflux (MR) 3. Kolloquium Krefeld: Quo vadis Kinderurologie? Krefeld, November 2009 Diagnostik und Therapie beim kindlichen Reflux neue Therapiestrategie (MR) 4. Symposium rekonstruktive Urologie, Tübingen, November 2009 VUR endoskopische Korrektur, Wandel der Therapien (MR) Urologisches Winterforum Großhadern LMU München, Tegernsee, Jänner 2010 Vesikorenaler Reflux Wandel im Management (MR) 36. Bayrisch-Österreichischer Urologenkongress, München, Juni 2010 Der kindliche Reflux (MR) 62. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Urologie, Düsseldorf, September 2010 Risikoorientierte Refluxtherapie: Operative Therapiekonzepte, Indikationen und Techniken (MR) Urologie-Vertiefungskurs, Göttingen, November 2010 Vesikoureteraler Reflux und rezidivierende Harnwegsinfektionen, VUR und funktionelle Blasenentleerungsstörungen (MR) 22. Kongress der ESPU, Kopenhagen, April 2011 Deflux how I do it? (MR) CHOP-Seminar in Pediatric Urology, Salzburg, März 2012 Vesicoureteral Reflux. Who to operate & when? (MR) 23. Kongress der ESPU, Zürich, Mai 2012 The role of endoscopic treatment within the management of reflux disease (MR) Harnsteine bei Kindern a) b) c) d) 7-jähriges Mädchen mit ausgeprägter Nephrolithiasis l. infolge einer extrinsischen Subpelvinstenose bei akzessorischer Unterpol-Arterie (Steinanalyse: Kalziumoxalat, metabolische Abklärung unauffällig) a) Nierenfeld-Leeraufnahme: viele schattengebende Steine bis 7 mm b) Ultraschall: mehrere Steinreflexe mit Schallschatten im l. Nierenbecken c) Doppler-Ultraschall mit Darstellung zweier arterieller Gefäße (rot), Pfeil: akzessorische Unterpol-Arterie d) Retrograde Ureteropyelografie l. mit typischer Darstellung der bandartigen Subpelvinstenose infolge der Unterpol-Arterie (Pfeil) Diagnostik 1. Bildgebung: Ultraschall: Bildgebung erster Wahl. Bei kleinen Steinrezidiven bekannter Patienten bleibt dies die einzige Bildgebung. Nativ-CT: Zur Bestimmung der genauen Größe, Lage und Röntgendichte für die Planung einer Steinsanierung. IVP: Optional. Isotopenuntersuchung (optional, meist DMSA, bei Hydronephrose auch MAG3) zur Beurteilung der Nierenfunktion bei komplexer Steinsituation oder Anatomie. MCU: Bei Infektsteinen zum Ausschluss eines VRR. Das MRT ist zur Steindiagnostik ungeeignet, da die Steine selbst nicht dargestellt werden. Es kann aber wertvolle Hinweise über die anatomische Situation liefern (z. B. Doppelhohlsysteme, Blutversorgung der Nieren). 2. Metabolische Diagnostik: Sie ist gerade bei Kindern von großer Bedeutung und unterliegt in unserem Haus der ausgezeichneten Expertise der pädiatrischen Nephrologen. Diagnostik der Stufe 1 erfolgt bei allen Kindern mit Steinen oder stattgehabtem Steinabgang. Wenn damit keine ausreichende Charakterisierung der Stoffwechselstörung gelingt und die Steinlast oder Rezidivhäufigkeit eine weitere metabolische Evaluierung erfordert, kommen detaillierte (und z. T. teure) Definition und Inzidenz Harnsteine sind kristalline Ausfällungen harnpflichtiger Substanzen, die durch Übersättigung, ph-veränderungen, Mangel an Steininhibitoren und/oder Harnabflussstörungen entstehen. Nur gut 1 % der Steine betreffen Personen unter 18 Jahren. In Österreich wurden in den Jahren 2009 und 2010 jährlich 130 bzw. 124 Eingriffe zur Steinsanierung im oberen Harntrakt von Kindern durchgeführt (lt. Statistik Austria). Das sind 1,3 % der insgesamt in Österreich durchgeführten Eingriffe. Als Ursache spielen bei Kindern angeborene Stoffwechselerkrankungen und anatomische Malformationen eine wesentlich größere Rolle als bei Erwachsenen. Untersuchungen der Stufe 2 und 3 in Frage, um auch sehr seltene Stoffwechselstörungen näher zu charakterisieren. Stufe 1 (alle Kinder mit Steinen) Blut: BB, Harnstoff, Kreatinin, Harnsäure, Na, K, Cl, Mg, Ca, P, AP, CRP, BGA, PTH, Vit. D Harn: Streifentest (ph, Protein, Gluc, Ery); Sediment (Kristalle); Ca/Krea-Quotient Steinanalyse Stufe 2 Spontanharn: Na, K, Ca, Mg, P, Kreatinin, Harnsäure, Oxalat, Zystin, Zitrat, Vit.-D-Metaboliten Stufe 3 Blut: Oxalat im Plasma, spezielle Genetik 24-h-Sammelharn: Xanthin, Glyoxyl, Glykolat Stuhl: Oxalobacter formigenes Therapie 1. Harnleitersteine: Sie gehen bei Kindern leichter spontan ab als bei Erwachsenen. Unterstützung durch Terazosin off label bei prävesikalen Steinen. Ureteroskopische Steinbergung bei therapieresistenten Koliken, großen Steinen über 1 cm oder ausbleibendem Spontanabgang. Evtl. wird primär eine innere Harnleiterschiene platziert

18 2. Nierensteine: Oft ist die Steinlast groß und eine Kombination mehrerer Verfahren nötig. ESWL ist erste Wahl bis 2 cm Steingröße. Bei Steinen >2 cm ist eine perkutane Nephrolitholapaxie indiziert. Hier kommt das Mini-Perc-Set mit einem Außendurchmesser von 14 Ch. zum Einsatz. Offene chirurgische oder laparoskopische Steinsanierung (evtl. mit gleichzeitiger Nierenbeckenplastik) ist bei sehr großer Steinlast und/ oder gleichzeitiger/ursächlicher Subpelvinstenose sinnvoll und erfolgreich. Die Laparoskopie wird in Zusammenarbeit mit der Erwachsenen-Urologie durchgeführt. 3. Metaphylaxe: Immer: Steigerung der Trinkmenge. Zystinurie-Patienten benötigen eine penible lebenslange Metaphylaxe in Form einer sehr großen Trinkmenge (Ziel: 3 l/tag) und Harnalkalisierung auf ph 7,5 mittels Kalium-Zitrat (UralytU ). Auch bei kalziumhaltigen Steinen senkt die Einnahme von Kalium-Zitrat die Rezidivrate. Statistik Stationär behandelte Kinder mit Nierenoder Harnleitersteinen Ergebnisse und Komplikationen Die folgenden Daten beziehen sich auf den Zeitraum seit Anschaffung der ESWL-Maschine, von Februar 2010 bis Juni ESWL: Bei 19 Kindern wurden 34 ESWL-Sitzungen in Narkose durchgeführt. Die Desintegrationsrate lag insgesamt bei 74 %. Steinfreiheitsrate bei zehn Kindern mit solitärem Nierenstein: 1. ESWL-Sitzung 60 %, nach 2( 3) ESWL-Sitzungen 70 % komplett steinfrei. Komplikationen: fieberhafte Harnwegsinfekte nach ESWL bei einem Kind. Ureteroskopische Steinentfernung: 17 Eingriffe. Komplikationen jenseits von Fornixrupturen traten nicht auf. 10-jähriges Mädchen mit 16 mm solitärem Nierenbeckenstein r. (Steinanalyse: Kalziumoxalat; metabolische Diagnostik: Hypozitraturie). L.: Vor ESWL. Liegende innere Harnleiterschiene r. R.: Gute Desintegration nach einmaliger ESWL in Narkose : Jährlich wurden zwischen drei und zehn Kinder mit Steinen behandelt. Vorträge Kinderurologie-Update, Ars Electronica Center, Linz, März 2012 Zum operativen Management von Nieren- und Harnleitersteinen im Kindesalter: Wann kommen welche Methoden zur Anwendung? (CB) Offene chirurgische/laparoskopische Steinsanierung: drei Eingriffe, keine Komplikationen, aber alle hatten noch Residualsteine. Perkutane Nephrolitholapaxie: drei Eingriffe bei komplexen Steinsituationen, keine Komplikationen, aber alle hatten noch Residualsteine. Internationaler Vergleich Nach ESWL werden Steinfreiheitsraten von % angegeben. Die bei uns erreichten Ergebnisse (s. o.) liegen also im internationalen Referenzbereich. Enuresis Definition und Inzidenz Entsprechend der Definition der ICCS (International Children s Continence Society) ist die primäre monosymptomatische Enuresis nocturna (MNE) definiert als Einnässen im Schlaf in mindestens zwei Nächten pro Monat nach dem fünften Lebensjahr (siehe auch Kommt es zu einem Wiederauftreten des Einnässens im Schlaf nach einem trockenen Intervall von mindestens sechs Monaten, spricht man von einer sekundären Enuresis. Kinder mit MNE nässen ausschließlich während des Schlafes ein und sind sonst trocken. Über die Hälfte der Kinder haben aber auch am Tag Symptome wie Harninkontinenz, gehäuften Harndrang, Drangsymptomatik, Haltemanöver oder auch Miktionsaufschub. Man spricht dann von nicht monosymptomatischer Enuresis (NMNE). Exakte epidemiologische Angaben zur Häufigkeit der Enuresis sind nicht möglich, da mit einer hohen Dunkelziffer gerechnet werden muss. Nach Literaturangaben sind etwa % der Fünfjährigen betroffen. Mit jedem weiteren Lebensjahr kommt es bei ca. 15 % der Enuretiker zu einer Spontanremission, sodass nach der Pubertät noch 1 2 % unter einer Enuresis leiden. Entsprechend diesen Zahlen gibt es in Österreich schätzungsweise ca Betroffene. Die Ursachen der Enuresis sind vielfältig, wobei eine Entwicklungsverzögerung der Blasensteuerung und ein gestörter Tag-Nacht-Rhythmus der Harnausscheidung eine wesentliche Rolle spielen. Zusätzlich sind genetische Faktoren an der Entstehung der Enuresis beteiligt. Weiters werden eine gestörte Wahrnehmung des Miktionsreizes während des Schlafes sowie abnorme Trinkgewohnheiten als Mitursache verantwortlich gemacht. Die Bedeutung psychologisch-psychiatrischer Aspekte ist schwer abschätzbar. Bei der primären Enuresis treten psychische Veränderungen fast ausschließlich als Folge einer unbehandelten Enuresis auf. Im Endeffekt ist die Enuresis das Missverhältnis zwischen nächtlicher Harnausscheidung und aktuellem Miktionsvolumen in Verbindung mit der Unfähigkeit des Kindes aufzuwachen, wenn die Blase voll ist. Diagnostik Jeder Enuresistherapie sollte eine Diagnostik vorausgehen! Man unterscheidet eine obligate Basisdiagnostik (Anamnese, Miktions-Trink-Stuhl-Protokoll, klinische Untersuchung, Harndiagnostik und Ultraschall) von einer fakultativen weiterführenden Diagnostik, die je nach Befund der Basisdiagnostik und Symptomen z. B. Flow/EMG, ggf. Videourodynamik, MCU, MRT etc. umfassen kann. Die Basisdiagnostik ist nichtinvasiv und dient in erster Linie dem Ausschluss organisch bedingter Ursachen des Einnässens. Im Mittelpunkt der Basisdiagnostik steht das Miktions-Trink-Stuhl-Protokoll, da die anamnestischen Angaben der Kinder und Eltern meist nicht ausreichen, um die Blasenfunktion (Miktionsfrequenz, Miktionsvolumen, Nachtharnmenge etc.) und das Trink- und Stuhlverhalten der Kinder beurteilen zu können. Ist die Basisdiagnostik unauffällig, kann ohne weitere Untersuchung eine Enuresistherapie eingeleitet werden. Kann aufgrund der Basisdiagnostik das Vorliegen weiterer Störungen nicht gänzlich ausgeschlossen werden, sind die Symptome besonders auffallend oder sprechen nicht auf die Therapie an, so ist zur Abklärung eine weiterführende Diagnostik indiziert. Letztlich ist die Abklärung heute häufig sehr zeitaufwändig und gesprächsintensiv, aber im Vergleich zu früher viel weniger invasiv. Früher häufig auch im Rahmen der Enuresisabklärung routinemäßig durchgeführte Untersuchungen wie Urethrozystoskopien ggf. mit Harnröhrenkalibrierung und Urethrotomie sowie Ausscheidungsurogramme (IVP) werden heute im Rahmen der Enuresisabklärung nicht mehr oder nur in Ausnahmefällen bei auffälliger Basisabklärung notwendig. Therapie Die therapeutischen Möglichkeiten reichen von allgemeinen Maßnahmen über Verhaltenstherapie, u. a. den Einsatz von Bettnässeralarmgeräten, bis hin zum Einsatz verschiedener Medikamente. Dabei wird jede Enuresistherapie Zeitpunkt und Strategie individuell nach Symptomatik, Alter und Ergebnis der Basisdiagnostik festgelegt. Grundsätzliches Ziel ist es, die Diskrepanz zwischen nächtlicher Harnausscheidung und Blasenkapazität auszugleichen bzw. durch Verfahren der Verhaltenstherapie zu erreichen, dass das Kind rechtzeitig aufwacht, bevor es zum Einnässen kommt. Wichtige Hinweise, mit welcher Therapieform am ehesten ein komplettes Trockensein in der Nacht zu erreichen ist, erhält man aus einer exakten Anamnese sowie dem Miktions-Trink-Stuhl-Protokoll. Somit ist die diagnostische Abklärung eine unbedingte Voraussetzung für einen Therapiebeginn. Der erste therapeutische Schritt in der Enuresisbehandlung liegt in der Aufklärung und motivierenden Beratung von Patienten und Eltern, u. a. um Schuldgefühle zu nehmen und die Kinder zur Therapie zu motivieren. Darüber hinaus sollten bestimmte Verhaltensmaßnahmen 34 35

19 erläutert werden, die unabhängig von der zusätzlichen Therapiestrategie durchgeführt werden sollten. Durch diese unspezifischen allgemeinen Maßnahmen kann bei etwa 18 % der Betroffenen innerhalb von acht Wochen Trockenheit erzielt werden. Führen die allgemeinen Maßnahmen nicht zum gewünschten Erfolg, gibt das Miktionsprotokoll entscheidende Hinweise, welche zusätzliche Therapiestrategie den besten Erfolg verspricht. 1. Desmopressintherapie (Minirin, Nocutil ): Sie gilt als Mittel der ersten Wahl, wenn der Enuresis eine zu hohe nächtliche Harnausscheidung bei normalem altersentsprechendem Miktionsvolumen zugrunde liegt. Die Erfolgsrate der Therapie liegt bei richtiger Dosierung und korrektem Dosierungsschema bei %. Die alte Desmopressin-Darreichungsform als Nasenspray ist in Österreich zur Enuresistherapie nicht mehr zugelassen. Melt-Dosierungsschema nach Riccabona (1 Melt 120µg entspricht 1 Tablette 0,2 mg) 1 Melt 120 µg vor dem Schlafengehen nach einer Woche trocken 1 Melt 120 µg für 6 8 Wochen trocken nass 1 Melt 60 µg für 4 Wochen trocken nass Vorzeitige Auslass- und Absetzversuche sind sinnlos! nach einer Woche nass 2 Melt 120 µg für 6 8 Wochen trocken nass 3 Melt 60 µg für 4 Wochen trocken nass 2 Melt 60µg für 4 Wochen trocken nass 1 Melt 60 µg für 4 Wochen trocken nass 2. Alarmtherapie: Die Alarmtherapie ist als Mittel der ersten Wahl anzusehen, wenn die Ursache der Enuresis lt. Miktionsprotokoll in einem zu geringen aktuellen Miktionsvolumen bei normaler nächtlicher Harnausscheidung liegt. Die Alarmtherapie muss über einen längeren Zeitraum (3 6 Monate) durchgeführt werden und führt verzögert zum Therapieerfolg. Bei konsequenter Anwendung ist mit Erfolgsraten von bis zu 80 % nach acht- bis zehnwöchiger Therapie zu rechnen. 3. Anticholinerge Therapie: Eine anticholinerge Therapie als Monotherapie reicht bei Enuresis meist nicht aus. Sie kann bei Bedarf in Kombination mit Desmopressin oder im Fall von Tagessymptomen wie gehäuftem Harndrang, mit oder ohne Harninkontinenz, etc. eingesetzt werden. Antidepressiva wurden früher in der Enuresistherapie relativ häufig eingesetzt, sind allerdings heute aufgrund der potenziellen z. T. massiven Nebenwirkungen und der guten Therapiealternativen obsolet. Im Gegensatz dazu ist über die Jahre eine wachsende Inanspruchnahme komplementärer und alternativer Behandlungsmöglichkeiten zu beobachten. Häufig erfolgen solche z. T. teuren Therapieversuche auf Initiative der Eltern, u. a. unter der Vorstellung, dass diese Methoden weniger Nebenwirkungen aufweisen. Derzeit existiert nach strengen EBM-Kriterien allerdings keine ausreichende Evidenz für einen eindeutigen, reproduzierbaren Effekt dieser Komplementärmethoden in der Behandlung der Enuresis aber es gibt auch keine Daten, die die Ineffektivität beweisen! Zurzeit scheint eine schwache Evidenz für die Wirkung von Hypnose, Akupunktur und Chiropraktik vorzuliegen, aber keine für Homoöpathie, Faradisation u. Ä. Unsere Abteilung bietet seit Jahren eine Enuresisspezialambulanz an, die Enuretikern als Erstanlaufstelle dient, aber in zunehmendem Maß jene Patienten übernimmt, die in anderen weniger spezialisierten Abteilungen oder in der niedergelassenen Praxis nicht ausreichend abgeklärt oder therapiert werden können. Insbesondere in dieser Patientengruppe spielt die Urotherapie in den letzten Jahren eine immer größere Rolle. Unter Urotherapie versteht man die Diagnostik, Behandlung und Betreuung von Patienten mit funktionellen und neurogenen Blasenentleerungsstörungen sowie Enuresis durch ein interdisziplinäres Team. Die Urotherapie ist in den skandinavischen Ländern seit mehr als 20 Jahren etabliert und gewinnt auch im deutschsprachigen Raum zunehmend an Bedeutung. Seit 2004 bietet die Abteilung diese Therapie für Kinder als erstes und einziges Spital in Österreich in der Blasenschule an. Zum Kernteam der Blasenschule gehören eine Urotherapeutin, ein Kinderurologe sowie ein Psychologe. Bei Bedarf erfolgt eine weitere interdisziplinäre Zusammenarbeit mit Pädiatern, Neuropädiatern, Ernährungsberatern, Stoma- und Kontinenzberatern etc. Die Behandlung erfolgt im Rahmen einer stationären oder tagesstationären Aufnahme. Durchschnittlich werden ca. 90 Kinder jährlich in unserer Blasenschule je nach Krankheitsbild individuell betreut. Statistik Neurogene BES Vag. Influx Belastungsink Enuresis BES/INKO Urotherapie/Blasenschule Erstkontakte Enuresis bzw. Inkontinenz Enuresis-Studie 155 Kinder (68 % Knaben, 32 % Mädchen), Durchschnittsalter acht Jahre (5 19 Jahre) unter Therapie mit Desmopressin Nasenspray µg entsprechend dem vorne unter Punkt 1. Desmopressintherapie angeführten Schema. 85 % der Kinder zeigten ein Ansprechen auf Desmopressin 71 % waren trocken ohne Rückfall 7 % waren trocken nach einem Rückfall und erneuter Therapie 7 % zeigten eine Verbesserung der Symptome mit lediglich ein bis zwei nassen Nächten pro Woche HWI HWI/BES HWI/BES/INKO HWI/BES/ INKO/Enuresis BES 15 % zeigten kein Ansprechen auf Desmopressin Riccabona M. et al. Long-term use and tapered dose reduction of intranasal desmopressin in the treatment of enuretic children. Br J Urol 1998; 81(3):24 25 Das Kernteam der Blasenschule v. l. n. r.: Urotherapeutin Sieglinde Gratzl, Psychologe Mag. Christian Zniva und Kinderurologin OÄ Dr. Tanja Becker 36 37

20 Publikationen Riccabona M., Oswald J., Glauninger P. Long-term use and ta pered dose reduction of intranasal desmopressin in the treatment of enuretic children. Br J Urol 1998; 81(3):24 25 Riccabona M. Medikamentöse Therapie der Enuresis: Sinn/Unsinn. Wien Med Wochenschrift 1998; 148(22): Riccabona M. Therapie der Enuresis. Pädiat Praxis; 58: (2000) Becker T., Riccabona M. Die überaktive Blase im Kindesalter. J Urol Urogynäkol Sonderheft 7/2004; 2 6 Becker T., Riccabona M. Enuresis Diagnose und Management. Pädiat Praxis 2005; 67:51 65 Becker T. Das nasse Kind. J Urol Urogynäkol Sonderheft 5/2006; 7 10 Becker T. Enuresis nocturna. Hausarzt 2008; 10:22 26 Riccabona M. Evaluierung und Management der Enuresis. Der Urologe 2010; 7: Vorträge Van Swieten Tagung, Wien, Oktober 1996 Kindliche Enuresis: Märchen Fakten Perspektiven (MR) Ärztewoche, Bad Gastein, März 1997 Was ist gesichert, was obsolet in der Therapie der Enuresis (MR) Österreichisch-Bayrischer Urologenkongress, Baden, April 1997 Management und Ergebnisse der Desmopressin-Therapie von 154 enuretischen Kindern (MR) Deutsch-Österreichische Gesellschaft für Kinderheilkunde, Wien, September 1997 Enuresistherapie: Was ist gesichert, was ist obsolet (MR) Pädiatrische Fortbildung, Innsbruck, Oktober 1997 Indikation, Management und Ergebnisse der Desmopressin- Therapie bei enuretischen Kindern (MR) 12. Pädiatrischer Fortbildungstag: Endokrinologie im Jugendalter, Linz, November 1997 Hormonelle Behandlung von Hodenfehllagen und Enuresis (MR) Collegium publicum, Graz, November 1997 Enuresis: Basisuntersuchungen und Therapie (MR) Kinderärztetagung, Innsbruck, September 1998 Enuresis nocturna: Diagnostik und neue therapeutische Ansätze (MR) Enuresissymposium, Graz, Oktober 1998 Was ist gesichert und obsolet in der Therapie der Enuresis (MR) Kinderurologische Fortbildung, Lübeck, Juni 1999 Therapie der Enuresis (MR) Van Swieten Kongress, Wien, Oktober 1999 Seminar: Enuresis: neue Therapiekonzepte (MR) Kinderurologischer Thementag, Recklinghausen, Oktober 1999 Enuresis-Basisdiagnostik und -Therapie (MR) Internationaler Pädiatrischer Fortbildungskurs, Obergurgl, Jänner 2000 Enuresis: Untersuchungen und Therapieansätze (MR) Ärztetage, Bad Gastein, März 2000 Seminar: Das nasse Kind (MR) Update in Urologie, Wien, Juni 2000 Enuresis nocturna: Diagnose und Therapiemöglichkeiten in der Praxis (MR) Enuresissymposium, Bad Gastein, Juli 2000 Enuresis: Basisdiagnostik und therapeutisches Management (MR) Kongress Medizinische Inkontinenzhilfe, Linz, September 2000 Enuresis: Abklärung und Therapie-Minimalkonzept für die Praxis (MR) 54. Van Swieten Kongress, Wien, Oktober 2000 Seminar: Enuresis nocturna neue Therapiekonzepte (MR) Seminarabend des KH der Barmherzigen Schwestern, Linz, Februar 2001 Eine Woche Ferien in der Blasenschule (CB) Inkontinenzsymposium, Innsbruck, September 2001 Therapie der Enuresis: Minimalkonzept für die Praxis (MR) Fortbildung Schloss Berg, Gelsenkirchen, März 2002 Kindliche Enuresis was ist normal, was krankhaft, welche Diagnostik und Therapie in welchem Alter (MR) 12. Jahrestagung der Medizinischen Gesellschaft für Inkontinenzhilfe, Graz, September 2002 Seminar Kindliche Enuresis (MR) ESPU Pediatric Urology Satellite Course, Ankara, September 2003 Enuresis: update in diagnosis and therapy (MR) 55. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Urologie, Hamburg, September 2003 Kindliche Harninkontinenz neue Therapien (MR) 1. Symposium Kinderurologie und Kindernephrologie, Wien, Februar 2004 Das nasse Kind (MR) Pädiatrischer Frühling, 4. Fortbildungstagung, Seggau, Mai 2004 Abklärung und Management beim Symptom Enuresis mit interaktiven Fallbeispielen (MR) Fortbildungstagung der Österreichischen Gesellschaft für Urologie und Andrologie, Linz, November 2004 Die überaktive Blase im Kindesalter (TB) 1. Länderübergreifender urologischer Lehrunterricht (LULU), Seefeld, April 2005 Workshop: Das nasse Kind (MR) Internationales Symposium, Heidelberg, September 2005 Urinary Incontinence and Enuresis (MR) Schulärztefortbildungstagung, Wien, September 2005 Das nasse Kind (TB) Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2006 Blasenschule Urotherapie bei kindlicher Inkontinenz und Enuresis (TB) Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2006 Strukturelle Harninkontinenz bei Kindern ein oft spät erkanntes Krankheitsbild (MK) 2. Symposium für Kindernephrologie und Kinderurologie, Wien, März 2006 Enuresis (MR) Gemeinsame Tagung der Bayerischen Urologenvereinigung und der Österreichischen Gesellschaft für Urologie und Andrologie, Garmisch-Partenkirchen, Mai 2006 Diagnostik und Therapie der Enuresis (TB) Kinderurologie im Wandel, Konsequenzen für die Praxis, Linz, September 2006 Melt eine neue Alternative in der Enuresis-Therapie (MR) Tagung der Österreichischen Gesellschaft für Urologie und Andrologie, Linz, November 2006 Das nasse Kind (TB) Linz, Neues Rathaus: Nieren Blase, Linz, Februar 2007 Das nasse Kind was steckt dahinter? (MR) Workshop: Qualitätssicherung in den österreichischen Enuresis-Ambulanzen, Bad Zell, März 2007 Enuresis-Diagnostik step by step (MR) International workshop, Dubai, Mai 2008 Urinary Incontinence and Enuresis (MR) Linzer Tag der Blase, Linz, Oktober 2008 Hilfe, mein Kind wird nicht trocken! (MR) Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Urologie und Andrologie (ÖGU), Linz, November 2009 Enuresis Diagnostik und Therapie (CB) Kinderurologischer Fortbildungsabend der Abteilung für Urologie des LKH Feldkirch, Feldkirch, Jänner 2010 Enuresis Diagnostik und Therapie (TB) MiniMed-Veranstaltung, Linz, Februar 2010 Das nasse Kind (MR) 2. Enuresis-Meeting, Geinberg, Juni 2010 Strukturiertes Update: Diagnostik und Therapie der Enuresis (MR) 2. Enuresis-Meeting, Geinberg, Juni 2010 Aussagen und Pitfalls aus dem Miktions-Trink-Stuhl-Protokoll (TB) Urologisches Winterforum Großhadern, LMU München, Tegernsee, Februar 2011 Wann und wie wird mein Kind trocken? (MR) 5. Länderübergreifender urologischer Lehrunterricht (LULU), Linz, Mai 2011 Workshop: Das nasse Kind (TB) Kinderurologisches Update, Linz, März 2012 Die Interpretation von Miktions-Trink-Stuhl-Protokollen: Tipps und Tricks (TB) Pflegesymposium der 38. Gemeinsamen Tagung der Bayerischen Urologenvereinigung sowie der Österreichischen Gesellschaft für Urologie und Andrologie, Nürnberg, Juni 2012 Moderne Diagnostik und Therapie der Enuresis (CB) 38 39