Vorlesung Pylorushypertrophie

Transkript

1 Vorlesung Pylorushypertrophie (=hypertrophische Pylorusstenose) F. Schier Kinderchirurgie Universität Mainz

2 Original-Prüfungsfrage (1) Ein bisher unauffälliger, 5 Wochen alter Knabe erbricht schwallartig zunehmend nach jeder Mahlzeit. Das Erbrochene ist nicht gallig, weist jedoch Hämatin auf. Zusätzliche : deutliche Gewichtsabnahme, Dehydratation und seltener Stuhlgang. Am ehesten kommt als in Frage: A nekrotisierende Enterokolitis B Mekoniumileus C Duodenalstenose D hypertrophische Pylorusstenose E Kardiainsuffizienz

3 Original-Prüfungsfrage (2) Ein 4 Wochen alter männlicher Säugling wird wegen rezidivierenden Erbrechens und Dehydratation notfallmäßig stationär eingewiesen. Laborchemisch finden sich metabolische Alkalose, Hyponatriämie, Hypochlorämie, Hypokaliämie und ein erhöhter Hämatokrit. Welche der n ist am wahrscheinlichsten? A Invagination B Mukoviszidose C hypertrophische Pylorusstenose D adrenogenitales Salzverlustsyndrom E Gallengangsatresie

4 hypertrophierter Pylorusmuskel

5 (1) - nicht schon bei Geburt - typisch: 4-6 Wochen alter Junge - gieriges Trinken - Erbrechen im Schwall (unterschiedlich lange nach Füttern) - riecht säuerlich - nichtgallig - seltene Stuhlentleerung (Pseudoobstipation) - Auftreten langsam oder plötzlich

6 (2) - Olive oder Knöchel tastbar im rechten Oberbauch knuckle - sichtbare peristaltische Wellen über der Magengegend sichtbare peristaltische Wellen

7 Klinik - Roviralta-Syndrom = Py + Hiatushernie - selten bei Geburt = deswegen ist kongenital unangebracht

8 Häufigkeitsgipfel Häufigkeitsgipfel Py: 6 Wochen Achtung: Invagination: 6 Monate

9 - nordische Weiße am häufigsten, Orientalen selten - Jungen häufiger als Mädchen, mindestens 4 : 1 - erstgeborener Junge - in Familien: 15% - es vererben: Mutter zu Sohn Mutter zu Tochter Vater zu Sohn Vater zu Tochter 20% 7% 5% 2%

10 unklar, alles Theorie... - unreife neuronale Elemente im Py? - hohes Gastrin von der Mutter? - Stillen? - Blutgruppen A und O? - Neuropeptide? - Stress der Mutter im letzten Trimenon? - überschüssige Pylorusschleimhaut? deswegen e Therapie möglich?

11 - Pylorus fast zu - Magen nicht entleert - Gewichtsverlust - Heißhunger - gieriges Trinken - Erbrechen - Elektrolytentgleisung, Gewichtsverlust, Dehydratation, Hämatokrit erhöht

12 Erbrechen H+ Alkalose Cl- hypochlorämische Alkalose Niere: HCO3- rein (weil Cl- ) mehr Alkalose Flüssigkeitsverlust Niere: Na+ rein / K+ raus noch mehr Alkalose etc. etc. cave: im Serum aber Hyponatriämie

13 per Ultraschall, Längsschnitt

14 Ultraschall Querschnitt

15 Video Ultraschall

16 Op-Indikation (1) Operation indiziert bei > 17 mm im Längsschnitt...

17 Op-Indikation (2)...und > 4 mm im Querschnitt und...

18 Op-Indikation (3)...und Gesamt-Durchmesser > 17 mm

19 Ultraschall reicht für und Indikation bei diesem Kind: 22 mm lang und 8 mm dick:

20 Rö nur wenn unsicher string sign = dünner Strich

21 Rö-Zeichen - reversed 3 sign = Ein- und Ausgang des Pylorus

22 weiteres Rö-Zeichen - shoulder sign = oben überhängender Pylorusmuskel

23 geht es ohne? - ja, aber nicht so gut - zum Vergleich: nicht operieren operieren Spasmolytica, Atropin - stationär 40 Tage 3-4 Tage Mortalität 5% 0% Morbidität 17% (respiratorisch, 6% (Wundinfektion, unvoll- Atropinintoxikation) ständig, Mukosaperforation) Medikamente - Operation ist also besser

24 Op-Vorbereitung - kein Notfall - Magensonde (damit Inhalt abfließen kann) - erst Dehydratation und Elektrolytentgleisung behandeln (physiologsiche Kochsalzlösung, Zuckerlösung, KCl, Magensondenverlust ersetzen)

25 Op Prinzip (1) Standard-Operation: Pyloromyotomie - in Deutschland nach Weber-Ramstedt - in Frankreich nach Frédet - in England nach Nicoll = alles das gleiche

26 Op Prinzip (2) einheitlicher Kern der Operation: Pyloromyotomie (pylé = Pforte mýs, myos = Maus, Muskel tomein = schneiden) - 5 unterschiedliche Techniken - unterscheiden sich nur dadurch, wie man zum Pylorus hinkommt - das Spalten ist bei allen Techniken gleich

27 Op Prinzip (3) alle 5 Techniken schneiden den Pylorus längs ein 1.) traditionelle offene durch Oberbauchschnitt. Am weitesten verbreitet, einfach, Anfängeroperation, macht Narbe 2.) durch den Nabel - wenige Zentren, Pylorus von dort schwieriger zu erreichen, kosmetisch besser (= Bianchi -Technik) 3.) - in wenigen Zentren, für Geübte nicht schwierig, praktisch keine Narben 4.) endoskopisches Bougieren - selten, wahrscheinlich nicht sehr effizient 5.) endoskopisches Längsaufschneiden von innen (2005 publ, Ibarguen-Secchia, 10 Kinder, keine Komplik, ambulant)

28 traditionelle offene (1)

29 traditionelle offene (2) Hautschnitt im Oberbauch, (Pinzette am Xiphoid)

30 traditionelle offene (3) verdickter Pylorus herausgeholt

31 traditionelle offene (4) Pylorus längs gespalten

32 traditionelle offene (5) vernäht

33 (=minimal-invasiv ) (1) Optik + Licht Prinzip

34 (=minimal-invasiv ) (2) Spalten des verdickten Pylorus

35 Video Spalten des Pylorus (= Pyloromyotomie)

36 praktisch keine Narben

37 Vergleich zu Vater vor 30 Jahren operiert, Sohn vor 3 Wochen

38 weiteres Beispiel Vater vor 30 Jahren operiert, Sohn vor 3 Wochen

39 Op durch den Nabel (= / Bianchi) (1)

40 Op durch den Nabel (= / Bianchi) (2) Vater vor 27 Jahren operiert, Sohn vor 4 Wochen durch den Nabel

41 Op durch den Nabel (= / Bianchi) (3) Vater vor 26 Jahren operiert, Tochter vor 6 Wochen durch den Nabel

42 Einzelfälle: Dilatation per Gastroskop Blutungen (wie schon damals bei Nicoll)

43 (1) - als definierte Erkrankung erkannt von Hirschsprung. Erstmals berichtet in Wiesbaden 1888 (2 Pat. Hatte keine Idee, wie zu behandeln) Überlebender überhaupt, Löbker (Bochum): GastroJejunostomie. Wurde daraufhin nachgeahmt. Gastrojejunostomie (isoperistaltisch)

44 (2) Nicoll (England) erstmals nur Py-Muskel gespreizt ( Divulsion mit Kornzange durch Öffnung im Magen; war kurz zuvor bei 3 Erwachsenen mit chronischem Ulkus erstmals gemacht worden) - aber Ibrahim 1908: damit 53% Tote ( Peritonitis)

45 (3) - danach mehrfach gemacht: Heineke-Mikulicz-Pyloroplastik (= längs inzidieren, quer vernähen). Ebenfalls 49% Tote (Peritonitis) Frédet (Frankreich) läßt deshalb die Mukosa ganz (war aber bis 1921 noch nicht sicher, ob diese Technik gut sei und gab sie wieder auf) Weber (Dresden) macht s ähnlich. Kausch (damals bekannter Chirurg): schlecht, macht Abflußbehinderung

46 (4) Ramstedt (Münster) will es nachahmen, hatte nur davon gelesen, die aber noch nie gesehen: Längsspalten geht. Quer vernähen gelingt ihm aber nur zum Teil, weil die Nähte durch den glasigen Muskel durchschneiden. Also läßt er es unvernäht. Damit liegt die Mukosa frei...

47 (5)... es passiert aber nichts. Kind erbricht 8 Tage lang, dann okay. = geht also anscheinend auch ohne quer vernähen. Ramstedt beschließt daraufhin, nächstes Mal nur Muskel zu spalten und absichtlich auf Naht zu verzichten. = ab etwa 1928 macht das die ganze Welt so: Operation nach Weber-Ramstedt

48 nach der früher: Py-Schema - meistens in etwa 4 Tagen absolviert. - danach nach Hause. heute: schrittweise normale Ernährung ab 1. Tag

49 - manchmal erbrechen die Kinder noch einige Tage - falls unvollständig myotomiert: erst warten -Wundinfektion relativ häufig (5%), vor allem beim Bianchi-Zugang (bis 16%) - wird auch von Erwachsenenchirurgen gemacht - bei Kinderchirurgen statistisch besser - bessere Op-Vorbereitung (Elektrolyte, Dehydratation) - weniger Wundinfekte (15% zu 3%) - weniger Duodenalperforationen (13% zu 0%) [Zahlen von BAPS]

50 was wird aus dem verdickten Muskel? - nach Gastrojejunostomie: Tumor bleibt für immer bestehen - nach medikamentöser Therapie: Tumor verschwindet Monate oder Jahre später - nach Pyloromyotomie: Tumor verschwindet sonographisch nach 2-12 Wochen

51 5 Tage später Perforation, Inzision kaum mehr sichtbar

52 5 Jahre später noch kleine weißliche Narbe

53 Langzeitergebnisse selten und kaum bewiesen: - persistierende radiologische Deformierung des Pyloruskanals (bei 13% der Erwachsenen) - Wachstumsretardierung - Neigung zur Fremdkörperretention im Magen - Säureproduktion gesteigert - Vererbung

54 Prüfungsfragen (1) Ordnen Sie der hypertrophen Pylorusstenose im Säuglingsalter die zugehörige Behandlungsmethode zu! A Pyloromyotomie (Operation nach Weber-Ramstedt) B Pyloroplastik C Darmresektion mit End-zu-End-Anastomose D Seit-zu-Seit-Duodenojejunostomie E Gastroduodenostomie

55 Prüfungsfragen (2) Welche Aussage zur hypertrophen Pylorusstenose trifft zu? A treten sofort nach der Geburt auf. B Eine Sonographie dient der stellung. C Erstes Symptom ist galliges Erbrechen. D Sie erfordert eine präoperative endoskopische Biopsie. E Operation der Wahl ist die frühzeitige Pyloroplastik.

56 Prüfungsfragen (3) Welche Aussage trifft nicht zu? Die hypertrophische Pylorusstenose des Säuglings läßt sich klinisch vermuten durch: A galliges Erbrechen nach Nahrungsaufnahme B sichtbare peristaltische Wellen über der Magengegend C gieriges Trinken D seltene Stuhlentleerung (Pseudoobstipation) E tastbaren olivengroßen Tumor rechts oberhalb des Nabels

57 Prüfungsfragen (4) Ein bisher unauffälliger, 5 Wochen alter Knabe erbricht schwallartig zunehmend nach jeder Mahlzeit. Das Erbrochene ist nicht gallig, weist jedoch Hämatin auf. Zusätzliche : deutliche Gewichtsabnahme, Dehydratation und seltener Stuhlgang. Am ehesten kommt als in Frage: A nekrotisierende Enterokolitis B Mekoniumileus C Duodenalstenose D hypertrophische Pylorusstenose E Kardiainsuffizienz

58 Prüfungsfragen (5) Ein Kind beginnt im Alter von vier Wochen direkt nach dem Trinken schwallartig zu erbrechen. Das Erbrochene riecht säuerlich. Für welche der genannten Erkrankungen ist diese Symptomatik am ehesten typisch? A Gallengangatresie B Fruktoseintoleranz C hypertrophische Pylorusstenose D Phenylketonurie E Ösophagusatresie

59 Prüfungsfragen (6) Ein 4 Wochen alter männlicher Säugling wird wegen rezidivierenden Erbrechens und Dehydratation notfallmäßig stationär eingewiesen. Laborchemisch finden sich metabolische Alkalose, Hyponatriämie, Hypochlorämie, Hypokaliämie und ein erhöhter Hämatokrit. Welche der n ist am wahrscheinlichsten? A Invagination B Mukoviszidose C hypertrophische Pylorusstenose D adrenogenitales Salzverlustsyndrom E Gallengangsatresie

60 Prüfungsfragen (7) Ein 3 Wochen alter Knabe wird vorgestellt, weil er zunehmend erbricht und nach Gewichtsstillstand jetzt an Gewicht abgenommen hat. Stuhlgang anfangs normal, jetzt Obstipation. Differentialdiagnostisch kommen in Frage: 1 Duodenalatresie 2 Pylorushypertrophie 3 adrenogenitales Syndrom 4 Mekonium-Ileus A nur 1 und 3 sind richtig B nur 2 und 3 sind richtig C nur 2 und 4 sind richtig D nur 1, 2 und 4 sind richtig Mekonium-Ileus und Atresie =Neugeborene E nur 2, 3 und 4 sind richtig AGS macht Erbrechen

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